reviso

Alteraes da fonao e deglutio na Esclerose

Lateral Amiotrfica: Reviso de Literatura
Speech and swallowing disorders in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Literature Review

Rosemary Tavares Pontes1, Marco Orsini2, Marcos RG de Freitas3, Reny de

Souza Antonioli4, Osvaldo JM Nascimento5
RESUMO

ABSTRACT

A esclerose lateral amiotrfica (ELA) uma doena neurodegenerativa progressiva do sistema nervoso central, que evolui causando atrofia progressiva da musculatura respiratria e dos membros alm de
sintomas de origem bulbar como disartria e disfagia, resultando em
morte ou ventilao mecnica permanente. Objetivo. Apresentar as
principais alteraes da fonao e da deglutio na ELA, disponveis
na literatura vigente. Mtodo. Neste estudo de reviso da literatura, foi
realizada uma busca nas principais bases de dados LILACS e SciELO,
com as seguintes palavras-chave: esclerose amiotrfica lateral, disfagia,
disfonia, disartria, fonoterapia, no perodo compreendido entre 1977
e 2006. Resultados. A aplicao de diferentes manobras fonoaudiolgicas mostrou ser importante para a reabilitao de pacientes com
ELA. O fonoaudilogo instrui o paciente como preservar e/ou minimizar os problemas de deglutio e fonao, na medida em que a
doena progride. Concluso. A deteco precoce desses distrbios
permite aos fonoaudilogos avaliar objetivamente os prejuizos funcionais e traar metas realistas de reabilitao. Os resultados atentam para
o desenvolvimento de um protocolo de pesquisa da ELA do ponto de
vista fonoaudiolgico, devido escassez de material encontrado.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease of nervous central system, that cause progressive atrophy of
breathing muscles and members, moreover bulbar symtoms like
dysarthria and dysphagia, result in dead or permanent ventilatory
support. Objective. Show the main disorders of the speech and
swallowing, available in the literature. Method. In this study of
literature review, it was achieve a search in the main basis LILACS
and SciELO, with the keywords: amyotrophic lateral sclerosis,
dysphagia, dysphonia, dysarthria, speech therapy, between 1977
and 2006. Results. The application of different speech therapy maneuvers showed that it was important for the rehabilitation of the
patients with ALS. The Speech Therapyst teaches the patients how
to preserv or reduce the problems of swallow and speech, in so far
as the disease progress. Conclusion. An early detection of these
disturbs allow the professionals (speech therapysts) to evaluate the
functional damages and set out the real aims of rehabilitation. The
results of this review attract attention to development of a research
protocol of ALS in the point of view of speech therapy, due to
sortage of the material found.

Unitermos. Esclerose Amiotrfica Lateral. Disfagia. Disfonia. Disartria. Fonoterapia.

Keywords. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Dysphagia. Dysphonia.

Dysarthria. Speech Therapy.

Citao. Pontes RT, Orsini M, De Freitas MRG, Antonioli RS,

Nascimento OJM. Alteraes da fonao e deglutio na Esclerose
Lateral Amiotrfica: Reviso de Literatura.

Citation. Pontes RT, Orsini M, De Freitas MRG, Antonioli RS,

Nascimento OJM. Speech and swallowing disorders in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Literature Review.

Trabalho realizado no Servio de Neurologia, Setor de Doenas

Neuromusculares da Universidade Federal Fluminense UFF, Niteri,
RJ, Brasil.
1. Fonoaudiloga do CTI do Hospital Estadual Azevedo Lima, Ps-Graduada em Fonoaudiologia Hospitalar, Niteri, RJ, Brasil.
2. Graduando em Medicina - UNIGRANRIO, Doutorando em Neurocincias na Universidade Federal Fluminense UFF e Professor Titular de
Reabilitao Neurolgica na Escola Superior de Ensino Helena Antipoff
ESEHA, Niteri, RJ, Brasil.
3. Neurologista, Doutor, Professor Titular e Chefe do Servio de Neurologia da UFF, Niteri, RJ, Brasil.
4. Fisioterapeuta. Aluna do Programa de Iniciao Cientfica UFF, Niteri, RJ, Brasil.
5. Neurologista, Doutor, Professor Titular de Neurologia e Coordenador da
Ps-Graduao em Neurologia/Neurocincias da UFF, Niteri, RJ, Brasil.

Rev Neurocienc 2010;18(1):69-73

Endereo para correspondncia:

Marco Orsini
Al. So Boaventura 100/01
CEP 24120-191, Niteri-RJ, Brasil.
E-mail: orsini@predialnet.com.br

Recebido em: 10/12/07

Revisado em: 11/12/07 a 04/05/08
Aceito em: 05/05/08
Conflito de interesses: no

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INTRODUO
A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma
doena neurodegenerativa que cursa com depleo dos
neurnios motores superiores e inferiores, com tempo mdio de sobrevivncia compreeendido entre trs a
cinco anos aps o incio dos primeiros sintomas1.
A fraqueza muscular uma marca inicial na
ELA, ocorrendo em aproximadamente 60% dos pacientes. As mos e os ps podem ser afetados primeiro,
causando dificuldades em se levantar, andar ou usar as
mos para as atividades dirias como se vestir, lavar e
abotoar roupas. Se a fraqueza e a paralisia continuam a
se espalhar para os msculos do tronco, a doena eventualmente afeta a fala, a deglutio, a mastigao e a
respirao1.
Na ELA, 30% dos pacientes comeam com sintomas bulbares que incluem disfagia, disartria e alteraes fonatrias2-4. No est claro se o comprometimento bulbar implica na deteriorao simultnea das
trs funes ou se elas podem ter uma evoluo independente2.
Existem escalas para avaliar individualmente essas funes, que so de difcil quantificao clnica2. A
deteco da mensurao adequada de suas alteraes
permite avaliar adequadamente a incapacidade existente2. Uma avaliao necessria para guiar o tratamento
fonoaudiolgico e para mensurar os efeitos do tratamento5.
O objetivo do tratamento fonoaudiolgico
para manter pelo maior tempo possvel estas habilidades e para criar estratgias de comunicao alternativa
quando a comunicao oral no eficaz3. Os objetivos
da reabilitao so para manter um fala compreensvel,
usando exerccios de coordenao fono-respiratria e
mobilidade labial e lingual4. Exerccios de reabilitao tambm enfocam as diferentes fases da deglutio
para melhorar o controle oral do bolo alimentar e para
aprender tcnicas facilitadoras e manobras posturais
que favoream a passagem do bolo alimentar4. Programas de reabilitao so estabelecidos com bases individuais de acordo com o curso e a apresentao clnica
da doena4.
MTODO
Neste estudo de reviso de literatura, foi realizada
uma pesquisa nas bases de dados Medline, Pubmed, e
Bireme, com as seguintes palavras-chave: Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA), disfagia, disartria, disfonia, fonoterapia, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Motor Neuron
Disease, ALS Tools, Scales for ALS, Dysartria, Dysphonia,
Dysphagia, Swallowing Disorders, Speech Disorders, Voice

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Disorders, no perodo de 1977 a 2007. Livros de Fonoaudiologia tambm foram utilizados na pesquisa.
RESULTADOS
Disfagia na ELA
Deglutir uma sequncia complexa de eventos
motores integrados, que so programados dentro de
um modelo gerador, o centro medular da deglutio.
A deglutio no um reflexo, mas at certo ponto,
uma reao programada que s iniciada mediante
correta combinao das vias sensoriais centrais e perifricas da medula. Uma interrupo nestas vias aferentes influencia profundamente na habilidade de iniciar
a deglutio. Enquanto a sequncia de eventos motores
que constituem a deglutio constante, as relaes
temporrias entre os eventos so modificadas de acordo com as caractersticas do bolo alimentar6.
Embora influenciada pelos inputs sensoriais e
corticais, a ativao muscular sequencial no altera dos
msculos periorais at o msculo cricofarngeo. Esta
uma evidncia da existncia de um centro gerador para
a deglutio humana. A rede de deglutio no tronco
cerebral inclui o ncleo do trato solitrio e ncleo ambguo, com a formao reticular fazendo sinapse para os
feixes dos neurnios motores bilateralmente. De acordo
com a funo normal, a rede de deglutio do tronco
cerebral recebe inputs que descem do crtex cerebral. O
crtex pode disparar a deglutio e modular a atividade
sequencial do tronco cerebral. As interaes das regies
acima do tronco cerebral, at o presente, no so completamente compreendidas, particularmente em humanos7.
Mtodos de neuroimagem funcional foram introduzidos recentemente na pesquisa da deglutio de
humanos. Isso tem mostrado que a deglutio voluntria representada em mltiplas regies corticais bilateralmente, mas de maneira assimtrica. A organizao
cortical da deglutio pode ser modificada constantemente atravs da modulao de impulsos sensoriais ascendentes com impulsos motores descendentes7.
A fisiopatologia da disfagia pode ser categorizada baseando-se na disfuno de um ou mais dos
sete amplos mecanismos que constituem a deglutio:
preparao do bolo alimentar, lubrificao, controle
oral, fechamento do palato, fechamento das vias areas, propulso farngea e abertura do esfncter esofgico
superior6.
A disfagia um dos mais importantes problemas enfrentados na Esclerose Lateral Amiotrfica.
No incomum como um sintoma inicial na ELA,

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mas aparece tipicamente aps vrios meses do incio
da doena. Muitos pacientes com ELA, no final mostram envolvimento orofarngeo. Quando a ELA se
apresenta predominantemente com disfagia, uma investigao adicional pode mostrar paralisia bulbar ou
pseudobulbar. A presena de disfagia pode ser diagnosticada atravs da videofluoroscopia/manometria mesmo antes de os sintomas bulbares ou dificuldades de
deglutio se apresentarem clinicamente. A disfagia e
o relato de pneumonia aspirativa so, usualmente, os
maiores prejuzos para a qualidade de vida, em adio
ao risco de desnutrio e desidratao, que ocorrem
particularmente em pacientes idosos. Embora a disfagia possa ser frequente ou muito severa e ameaar a
vida de pacientes com ELA, a fisiopatologia natural da
disfagia na ELA no foi estudada sistematicamente e
ambas documentadas, clinicamente ou atravs da eletromiografia (EMG), embora um nmero de estudos
videofluoroscpicos tenha sido relatado. At aqui, nem
clinicamente nem estudos radiolgicos tm sido capazes de explicar claramente os mecanismos neurofisiolgicos da disfagia na ELA8.
A Disfagia na ELA caracterizada por um prejuzo na fase oral da deglutio, o qual tem um impacto direto e mais forte na fase farngea. O aumento da durao
da fase voluntria da deglutio, incluindo as alteraes
motoras de lngua, parece ser uma das maiores contribuies para a disfagia. Os eventos tmporo-espaciais
anormais durante a fase oral da deglutio tm um efeito
direto e significativo na fase farngea reflexa. Especificamente, os movimentos anormais de lngua podem resultar em resduos farngeos, que so aspirados aps a deglutio ser concluda e a respirao retomada. Pacientes
com ELA, com envolvimento bulbar, demonstram problemas mais severos de deglutio (como aspirao), no
entanto, os trabalhos atuais indicam que a maioria dos
pacientes com ELA no-bulbar tambm pode apresentar
disfagia. Os alimentos semi-slidos foram mais eficazes
que os lquidos em provocar anormalidades tmporoespaciais na deglutio no grupo no-bulbar. Consequentemente, alimentos mais viscosos podem ser mais
suscetveis para provocar comportamentos indicativos
do comeo da disfuno bulbar nos pacientes que, do
contrrio, apresentam comprometimento no-bulbar,
ou diferentes mecanismos neurolgicos so envolvidos
na deglutio de diferentes tipos de consistncias9.
O escape precoce mais frequente com lquidos
ralos e a maior causa de aspirao traqueal, mesmo em
estgios precoces da doena e com alteraes leves da
musculatura oral. Resduos faringeais so mais comumente observados na consistncia pastosa e slida, e

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pode causar penetrao laringeal e aspirao traqueal

ps-deglutio. As alteraes de deglutio ocorrem
em virtude da ineficincia do trnsito oral, da reduo
da movimentao da base de lngua, reduo da elevao e anteriorizao laringeal e da contrao faringeal10.
A dificuldade em iniciar a deglutio pode ser o
resultado de paralisia da musculatura lingual, prejuzo
no palato mole e/ou leses dolorosas na boca e na faringe, incluindo traumas ou cirurgias nestas regies. A
fraqueza da musculatura constritora da faringe atrasa a
passagem do bolo alimentar para a faringe e o inefetivo
fechamento da laringe e da nasofaringe permite a penetrao do alimento nas vias respiratrias, causando
tosse e engasgos, ou regurgitao do alimento para o
nariz11.
O prejuzo na habilidade de deglutir usualmente inclui a reduo do fechamento do reflexo gltico,
para que disfagia e aspirao aconteam concomitantemente. A aspirao pode se manifestar somente atravs
de uma tosse seca, que aumenta durante as refeies12.
A disfuno do neurnio motor inferior causa
fraqueza da musculatura lingual, o que interfere na
formao do bolo alimentar ou deglutio de lquidos;
mobilidade velar dbil, que dificulta o fechamento
velo-farngeo durante a deglutio, podendo ocorrer
escape nasal; e fraqueza da musculatura farngea8. A
disfuno do neurnio motor superior produz espasmos no msculo cricofarngeo, ou o seu fechamento
prematuro, resultando em resduos na faringe13.
Os sintomas produzem sialorria e dificuldades para iniciar a deglutio na disfuno no neurnio motor inferior (NMI), ou disfagia com engasgos,
no neurnio motor superior (NMS)8. Uma das causas
de obstruo alta do esfago e disfagia na maioria dos
pacientes espsticos o espasmo do msculo cricofarngeo, o qual no aliviado com medicaes anticimbras12.
Visto que todas as doenas do neurnio motor
so usualmente progressivas, muitos pacientes desenvolvem uma disfagia severa e, secundariamente, a m
nutrio requer uma via secundria para o mecanismo
orofarngeo. Em alguns casos, a rpida e progressiva
perda de peso est associada com fraqueza acelerada.
Tanto a perda de peso quanto a fraqueza adicional podem algumas vezes parar, e ocasionalmente regredir em
algum grau, possibilitando mais energia atravs de um
cateter alimentar. Um cateter nasogstrico um acesso
simples. Recentemente, a colocao de um cateter de
gastrostomia percutnea tem sido um procedimento
simples, seguro e efetivo para nossos pacientes disfgicos12.

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Disartria
A disfuno da fonao um componente frequente na disartria e sempre uma caracterstica observada na avaliao clnica. Mas o distrbio vocal pode
dificultar a avaliao porque: a) a anlise de cada tipo
de desordem vocal pode ser mudada e b) a desordem
vocal na disartria sempre ocorre ao longo com outras
caractersticas que afetam articulao, ressonncia e
respirao14.
A fala disrtrica na ELA caracterizada por
lentido, fraqueza, impreciso articulatria e incoordenao do sistema estomatogntico; podendo, tambm, estar comprometidos os aspectos de respirao,
fonao, ressonncia e articulao. Com a evoluo da
doena, ocorre lentificao progressiva da velocidade
da fala, que se torna lenta e laboriosa. A mensagem
torna-se mais simples, curta e com uso de vocabulrio
rotineiro, para uma melhor compreenso do ouvinte.
Em fases mais avanadas, como uma disartria grave, a
comunicao oral restringe-se a responder questes por
meio do uso de palavras-chaves ou sim/no10.
Outros meios de comunicao passam a ser utilizados: comunicao alternativa, comunicao grfica,
simblica e/ou computadorizada (sistema de varredura de
cdigos), facilitando a comunicao do paciente com a
equipe, os familiares e demais pessoas10.
Disfonia
Sintomas bulbares e pseudobulbares so critrios diagnsticos de esclerose lateral amiotrfica. Um
dos sintomas precoces de envolvimento bulbar a
deteriorao vocal. At agora, as avaliaes vocais nos
pacientes com ELA tm sido feitas principalmente
atravs de anlise perceptiva. Os parmetros objetivos,
incluindo medidas acsticas, medidas aerodinmicas e
o tempo mximo de fonao, tm sido mensurados somente em um pequeno grupo de pacientes16.
Disfuno larngea pode ser uma caracterstica
relevante na sintomatologia clnica dos falantes diagnosticados com ELA. Em adio disfonia, a funo
deglutitria tambm prejudicada. Na forma bulbar
da ELA, a voz e/ou as dificuldades de deglutio so
sempre os sintomas iniciais da doena. Um exame cuidadoso dos msculos inervados pelos nervos bulbares e
a avaliao da trajetria do dficit progressivo nos msculos afetados iro ajudar a solidificar um diagnstico
preciso17.

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Gerenciamento Fonoaudiolgico nos distrbios da

fala e da deglutio na ELA
Durante a evoluo da doena, as disfunes
progressivas das musculaturas orofaringolaringeal e respiratria afetam o paciente, resultando em quadros de
disartria, dispnia, disfonia e disfagia. Tais alteraes,
se no forem tratadas no curso da doena, podem levar o paciente a apresentar deficincia nutricional, desidratao e complicaes pulmonares em decorrncia
da aspirao traqueal. Observa-se a relao de maior
incidncia de risco de aspirao associada maior gravidade da funo orofaringolaringeal, diminuio da
presso expiratria mxima durante o curso natural da
doena10.
A atuao do Fonoaudilogo essencial, uma
vez que a comunicao oral se desintegra durante a
doena. Pacientes tratados desde estgios precoces da
doena conseguem desenvolver mecanismos musculares adaptativos e diminuir o risco de aspirao traqueal
mesmo com graves alteraes musculares. O tratamento consiste em propiciar uma deglutio segura por
meio de procedimentos compensatrios adquiridos, de
exerccios miofuncionais e do aprendizado e tcnicas
que estimulam a propriocepo oral, alteraes posturais e manobras de deglutio10.
Com a terapia, a habilidade de deglutir seguramente pode ainda se manter, mesmo quando a voz e
a habilidade de articulao forem semelhantes a uma
comunicao oral ineficiente11. Pacientes com desordens na fase orofarngea da deglutio podem ser reabilitados atravs de programas de avaliao radiolgica
para definir as desordens de deglutio anatmicas ou
fisiolgicas, seguidos do uso de selecionadas e cuidadosas estratgias teraputicas e/ou compensatrias18. As
estratgias compensatrias so designadas para eliminar os sintomas da desordem de deglutio, aspirao e
deglutio ineficiente, e incluem mudanas posturais,
melhora dos inputs sensoriais, mudanas nas caractersticas da alimentao (viscosidade, temperatura, sabor),
modificaes no volume e no ritmo da apresentao,
e manobras intra-orais18. Estratgias teraputicas so
designadas para mudar a fisiologia da deglutio e incluem uma srie de exerccios de movimento, procedimentos de integrao sensorial e motora, e manobras
para deglutio18. Os efeitos de todos esses procedimentos podem ser avaliados durante procedimentos de
diagnstico radiolgico, uma vez que a anatomia orofarngea do paciente e a fisiologia da deglutio podem
ser definidas. Geralmente, a avaliao da deglutio
pode ser completada to cedo o paciente identificado

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como disfgico, e um planejamento apropriado de reabilitao iniciado18.
Quando a fala j no pode ser compreendida,
estratgias adaptativas como a linguagem de sinais,
mmica, postura e comunicao alternativa atravs de
sistemas de computao, podem ser utilizados15. Sistemas de microcomputao proporcionam aos pacientes
anrtricos com uma habilidade para comunicar suas
necessidades, embora nenhum sistema possa competir
com a fala natural12-15.
CONCLUSO
A deteco precoce desses distrbios permite
aos fonoaudilogos avaliar objetivamente os prejuzos funcionais e traar metas realistas de reabilitao.
Os resultados atentam para o desenvolvimento de um
protocolo de pesquisa da ELA do ponto de vista fonoaudiolgico, devido escassez de material encontrado.

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