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URINARIO EN EL NIO
MALFORMACIONES CONGNITAS
DEL RIN Y DE LAS VAS
URINARIAS
-ANOMALAS DEL DESARROLLO RENAL:
AGENESIA
HIPOPLASIA
DISPLASIA
-ANOMALAS DE POSICIN Y FORMA RENAL:
FUSIN
ECTOPIA
-MALFORMACIONES DE LAS VIAS URINARIAS:
PELVIS Y CALICES
URETER
VEJIGA
URETRA
NEFROPATAS HEREDITARIAS.
CLASIFICACIN Y ESTUDIO CLNICO
DE LAS MAS IMPORTANTES
Vol(o)
ml/24h
RN
38
1,1
30-60
3 ms
58
0,4
250-400
6 ms
77
0,45
400-500
1 ao
103
0,5
500-600
2-10 aos
127
0,5-0,7
500-1200
54%
29%
12%
5%
5%
TRANSCENDENCIA
-CONSTITUYEN EL 25% DE LAS CAUSAS DE INSUFICIENCIA
RENAL TERMINAL EN LA INFANCIA
-ALGUNAS SON INCOMPATIBLES CON LA VIDA Y SE ASOCIAN
A MALFORMACIONES DE OTROS ORGANOS
-OTRAS PRODUCEN ALTERACIN AL FLUJO DE ORINA Y
SE RELACIONAN CON:
INFECCIN URINARIA
LITIASIS
HIPERTENSIN ARTERIAL
SIMPLE
OLIGOMEGANEFRONICA
DISPLASIA RENAL
ANOMALIAS DE POSICIN Y
FORMA
FUSIN
RIN EN HERRADURA
ECTOPIA
RIN PELVICO
DUPLICIDAD RENOURETERAL
COMPLETA
INCOMPLETA
URETEROCELE
URETER
DUPLICIDAD RENOURETERAL
-COMPLETA
-INCOMPLETA
ESTENOSIS DE LA UNIN PIELOURETERAL
ESTENOSIS DE LA UNIN URETEROVESICAL
MEGAURETER IDIOPTICO
URETEROCELE -SIMPLE
-ECTPICO
REFLUJO VESICOURETERAL
VEJIGA
EXTROFIA VESICAL
DIVERTCULOS VESICALES
FSTULAS RECTALES O GENITALES
URETRA
VALVULAS DE URETRA POSTERIOR
HIPOSPADIAS
EXTROFIA VESICAL
HIPOSPADIAS
MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL RIN Y
DE LAS VAS URINARIAS
DETECCIN PRECOZ
EN ECOGRAFA PRENATAL
SOSPECHA CLNICA
MASA ABDOMINAL PALPABLE
INFECCIN URINARIA
MALFORMACIONES APARENTES:
PABELLONES AURICULARES
MIELOMENINGOCELE
AGENESIA SACRA
HIPOSPADIAS
RETRASO DEL CRECIMIENTO EN LACTANTES
DOLOR ABDOMINAL INESPECFICO
DIFICULTAD PARA LA MICCIN
HEMATURIA
MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL RIN Y
DE LAS VAS URINARIAS
ESTUDIO DE IMAGEN
ECOGRAFIA RENAL Y DE VEJIGA
GAMMAGRAFA RENAL DMSA
RIN NICO EN ECOGRAFA
DISPLASIA RENAL MULTIQUSTICA
CICATRIZ POST-PIELONEFRITIS
CISTOURETROGRAFA MICCIONAL
SERIADA (CUMS)
REFLUJO VESICOURETERAL
VALVAS DE URETRA POSTERIOR
RENOGRAMA DIURTICO
VALORA LA OBSTRUCCIN AL FLUJO URINARIO
EN HIDRONEFROSIS: ESTENOSIS DE LA UNIN
PIELOURETERAL
HIDRONEFROSIS
DILATACIN PIELOCALICIAL NO OBSTRUCTIVA
ECOGRAFA
PIELOPLASTIA
UROGRAFIA RETRGRADA
INTRAOPERATORIA
REFLUJO VESICOURETERAL
GRADO II-III
DOBLE SISTEMA
GRADO V
CISTOGRAFA ISOTPICA:
REFLUJO VESICOURETERAL
NEFROPATIAS HEREDITARIAS
ENFERMEDADES QUSTICAS RENALES
ENFERMEDAD POLIQUSTICA DE TRANSMISIN
AUTOSMICA RECESIVA
(POLIQUISTOSIS INFANTIL)
ENFERMEDAD POLIQUSTICA DE TRANSMISIN
AUTOSMICA DOMINANTE
(POLIQUISTOSIS DEL ADULTO)
NEFRONOPTISIS
(ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR)
E N F E R M E D A D E S Q U S T IC A S H E R E D IT A R IA S
E N F E R M E D A D R E N A L P O L IQ U S T IC A A U T O S M IC A
D O M IN A N T E (" R I N P O L IQ U S T IC O D E L A D U L T O " )
F R E C U E N C IA :
1 : 4 0 0 1 : 1 .0 0 0
FO R M A S :
P K D 1 ( 1 6 p 1 3 .3 , " P O L I C I S T I N A " )
PK D 2 ( 4p)
C A R A C T E R S T IC A S :
Q U IS T E S R E N A L E S C O R T E Z A -M E D U L A (1 0 0 %
> 30 A O S)
Q U IS T E S B IL IA R E S H E P A T IC O S (3 0 -5 0 % )
Q U IS T E S P A N C R E A T IC O S (1 0 % )
A N E U R IS M A S C E R E B R A L E S ( 15% )
H IP E R T E N S I N A R T E R IA L
P R O T E I N U R I A /H E M A T U R I A
E V O L U C I N L E N T A M E N T E P R O G R E S IV A
C L N IC A :
H A C IA IN S U F IC IE N C IA R E N A L T E R M IN A L
R IE S G O D E H E M O R R A G IA C E R E B R A L
NEFROPATAS HERDITARIAS
NEFRITIS HEREDITARIA PROGRESIVA O SNDROME DE ALPORT
NEFROPATA PROGRESIVA
SORDERA NEUROSENSORIAL (30 %)
ANOMALAS OCULARES : ESFEROFAQUIA, CATARATAS
LENTICONO Y LESIONES MACULARES
ETIOPATOGENIA
TRANSMISIN X q22 (80%)
HAR (2q 35-36)
DEFECTO ESTRUCTURAL EN MB GLOMERULAR Y ORG. CORTI
( DEFECTO EN FRACCIN COLGENA IV)
ANATOMA PATOLGICA
MB GLOM. CON ZONAS DE ADELGAZAMIENTO ALTERNANDO
CON ENGROSAMIENTO (LAMINACIONES)
CLNICA HEMATURIA RECURRENTE O PERSISTENTE
PROTEINURIA, INCLUSO EN RANGO NEFRTICO
EVOLUCIN
NEFROPATA LENTAMENTE PROGRESIVA
NEFROPATAS HERDITARIAS