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PARTICULARIDADES DEL APARATO

URINARIO EN EL NIO
MALFORMACIONES CONGNITAS
DEL RIN Y DE LAS VAS
URINARIAS
-ANOMALAS DEL DESARROLLO RENAL:
AGENESIA
HIPOPLASIA
DISPLASIA
-ANOMALAS DE POSICIN Y FORMA RENAL:
FUSIN
ECTOPIA
-MALFORMACIONES DE LAS VIAS URINARIAS:
PELVIS Y CALICES
URETER
VEJIGA
URETRA

NEFROPATAS HEREDITARIAS.
CLASIFICACIN Y ESTUDIO CLNICO
DE LAS MAS IMPORTANTES

PARTICULARIDADES DEL APARATO URINARIO


EN EL NIO

PARMETROS DE FUNCIN RENAL


Edad Cl Inulina
Cr(s)
ml/min/1.73m2 mg/dl

Vol(o)
ml/24h

RN

38

1,1

30-60

3 ms

58

0,4

250-400

6 ms

77

0,45

400-500

1 ao

103

0,5

500-600

2-10 aos

127

0,5-0,7

500-1200

CAPACIDAD LIMITADA PARA CONCENTRAR


LA ORINA Y PARA ELIMINAR EL EXCESO DE
AGUA LIBRE

MALFORMACIONES CONGNITAS DEL RIN


Y DE LAS VAS URINARIAS
ELCOMPLEJO DESARROLLO EMBRIONARIO Y FETAL
DEL RIN CONTRIBUYE A LA ELEVADA FRECUENCIA
DE ESTAS ANOMALAS CONGNITAS: 10%
RIN
URETERES
VASOS RENALES
URETRA
VEJIGA

54%
29%
12%
5%
5%

TRANSCENDENCIA
-CONSTITUYEN EL 25% DE LAS CAUSAS DE INSUFICIENCIA
RENAL TERMINAL EN LA INFANCIA
-ALGUNAS SON INCOMPATIBLES CON LA VIDA Y SE ASOCIAN
A MALFORMACIONES DE OTROS ORGANOS
-OTRAS PRODUCEN ALTERACIN AL FLUJO DE ORINA Y
SE RELACIONAN CON:
INFECCIN URINARIA
LITIASIS
HIPERTENSIN ARTERIAL

DESARROLLO EMBRIONARIO DEL RIN


Y VAS URINARIAS

ANOMALIAS DEL DESARROLLO RENAL


AGENESIA RENAL
UNILATERAL: 1:1000-1500
BILATERAL: 1:4000
SD DE POTTER
HIPOPLASIA RENAL

SIMPLE
OLIGOMEGANEFRONICA
DISPLASIA RENAL

DISPLASIA RENAL MULTIQUSTICA

ANOMALIAS DE POSICIN Y
FORMA
FUSIN
RIN EN HERRADURA

ECTOPIA
RIN PELVICO

MALFORMACIONES DE LAS VIAS URINARIAS


ESTENOSIS DE LA UNION PIELOURETERAL

DUPLICIDAD RENOURETERAL

COMPLETA

INCOMPLETA

URETEROCELE

MALFORMACIONES MAS FRECUENTES


DE LAS VAS URINARIAS
PELVIS Y CALICES
PELVIS BFIDA
MEGACALIOSIS
DIVERTCULO CALICIAL

URETER
DUPLICIDAD RENOURETERAL

-COMPLETA
-INCOMPLETA
ESTENOSIS DE LA UNIN PIELOURETERAL
ESTENOSIS DE LA UNIN URETEROVESICAL
MEGAURETER IDIOPTICO
URETEROCELE -SIMPLE
-ECTPICO
REFLUJO VESICOURETERAL

VEJIGA
EXTROFIA VESICAL
DIVERTCULOS VESICALES
FSTULAS RECTALES O GENITALES

URETRA
VALVULAS DE URETRA POSTERIOR
HIPOSPADIAS

DESARROLLO DE DOBLE SISTEMA


INCOMPLETO

DESARROLLO DE DOBLE SISTEMA COMPLETO

DUPLICIDAD PILICA (PELVIS BFIDA) CON


ESTENOSIS DE LA UNIN PIELOURETERAL DEL
SISTEMA INFERIOR

DOBLE SISTEMA INCOMPLETO


REFLUJO YO-YO
DOBLE SISTEMA COMPLETO
URETEROCELE

EXTROFIA VESICAL

HIPOSPADIAS

MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL RIN Y
DE LAS VAS URINARIAS
DETECCIN PRECOZ
EN ECOGRAFA PRENATAL
SOSPECHA CLNICA
MASA ABDOMINAL PALPABLE
INFECCIN URINARIA
MALFORMACIONES APARENTES:
PABELLONES AURICULARES
MIELOMENINGOCELE
AGENESIA SACRA
HIPOSPADIAS
RETRASO DEL CRECIMIENTO EN LACTANTES
DOLOR ABDOMINAL INESPECFICO
DIFICULTAD PARA LA MICCIN
HEMATURIA

MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL RIN Y
DE LAS VAS URINARIAS
ESTUDIO DE IMAGEN
ECOGRAFIA RENAL Y DE VEJIGA
GAMMAGRAFA RENAL DMSA
RIN NICO EN ECOGRAFA
DISPLASIA RENAL MULTIQUSTICA
CICATRIZ POST-PIELONEFRITIS

CISTOURETROGRAFA MICCIONAL
SERIADA (CUMS)
REFLUJO VESICOURETERAL
VALVAS DE URETRA POSTERIOR

RENOGRAMA DIURTICO
VALORA LA OBSTRUCCIN AL FLUJO URINARIO
EN HIDRONEFROSIS: ESTENOSIS DE LA UNIN
PIELOURETERAL

HIDRONEFROSIS
DILATACIN PIELOCALICIAL NO OBSTRUCTIVA

ECOGRAFA: DILATACIN PIELOCALICIAL

RENOGRAMA DIURTICO: CURVA NO OBSTRUCTIVA

HIDRONEFROSIS: ESTENOSIS DE LA UNIN PIELOURETERA

ECOGRAFA

RENOGRAMA DIURTICO: CURVA OBSTRUCTIVA

ESTENOSIS DE LA UNIN PIELOURETERAL

PIELOPLASTIA
UROGRAFIA RETRGRADA
INTRAOPERATORIA

CISTOURETROGRAFA MICCIONAL SERIADA


CUMS

REFLUJO VESICOURETERAL
GRADO II-III
DOBLE SISTEMA

GRADO V

CISTOGRAFA ISOTPICA:
REFLUJO VESICOURETERAL

GAMMAGRAFA RENAL DMSA:


NEFROPATA DE REFLUJO RIN IZQUIERDO

NEFROPATIAS HEREDITARIAS
ENFERMEDADES QUSTICAS RENALES
ENFERMEDAD POLIQUSTICA DE TRANSMISIN
AUTOSMICA RECESIVA
(POLIQUISTOSIS INFANTIL)
ENFERMEDAD POLIQUSTICA DE TRANSMISIN
AUTOSMICA DOMINANTE
(POLIQUISTOSIS DEL ADULTO)
NEFRONOPTISIS
(ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR)

NEFRITIS HEREDITARIAS FAMILIARES


ENFERMEDAD DE ALPORT
EHFERMEDAD DE MEMBRANA DELGADA
(HEMATURIA FAMILIAR BENIGNA)
ONICOOSTEODISTROFIA HEREDITARIA
(NAIL-PATELLA SD.)

SINDROME NEFRTICO CONGNITO


(TIPO FINLANDS)

ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA AUTOSMICA


RECESIVA ("RIN POLIQUSTICO INFANTIL")
CARACTERSTICAS
-H.a.r. (6p 21.1-p12)
-LESIN RENAL: DILATACIN QUSTICA DE T.COLECTORES, EN
NMERO VARIABLE (DIFERENTES GRADOS DE AFECTACIN RENAL).
-LESIN HEPTICA: PROLIFERACIN CONDUCTOS BILIARES +
FIBROSIS HEPATICA PROGRESIVA.
-LESIN PANCREATICA: PROLIF. DUCTAL + FIBROSIS
(ASINTOMTICA)
CLNICA
-NEFROMEGALIA BILATERAL SIMTRICA
-ALT. EN CAPACIDAD DE CONCENTRACIN Y EVOLUCIN
HACIA INSUFICIENCIA RENAL.
-HIPERTENSIN ARTERIAL
-HIPERTENSIN PORTAL
DIAGNSTICO
-BIOLOGA MOLECULAR
IMAGEN
-ECO / UIV
TRATAMIENTO
-SINTOMTICO
EVOLUCIN
-SUPERVIVENCIA A LOS 10 AOS: 50%
-SUPERVIVENCIA RENAL PASADO PERIODO NEONATAL
86% AL AO
67% A LOS 15 AOS

ENFERMEDAD POLIQUSTICA RENAL


RECESIVA

E N F E R M E D A D E S Q U S T IC A S H E R E D IT A R IA S
E N F E R M E D A D R E N A L P O L IQ U S T IC A A U T O S M IC A
D O M IN A N T E (" R I N P O L IQ U S T IC O D E L A D U L T O " )
F R E C U E N C IA :

1 : 4 0 0 1 : 1 .0 0 0

FO R M A S :

P K D 1 ( 1 6 p 1 3 .3 , " P O L I C I S T I N A " )

PK D 2 ( 4p)

C A R A C T E R S T IC A S :

Q U IS T E S R E N A L E S C O R T E Z A -M E D U L A (1 0 0 %
> 30 A O S)

Q U IS T E S B IL IA R E S H E P A T IC O S (3 0 -5 0 % )

Q U IS T E S P A N C R E A T IC O S (1 0 % )

A N E U R IS M A S C E R E B R A L E S ( 15% )

H IP E R T E N S I N A R T E R IA L

P R O T E I N U R I A /H E M A T U R I A

E V O L U C I N L E N T A M E N T E P R O G R E S IV A

C L N IC A :

H A C IA IN S U F IC IE N C IA R E N A L T E R M IN A L

R IE S G O D E H E M O R R A G IA C E R E B R A L

NEFROPATAS HERDITARIAS
NEFRITIS HEREDITARIA PROGRESIVA O SNDROME DE ALPORT
NEFROPATA PROGRESIVA
SORDERA NEUROSENSORIAL (30 %)
ANOMALAS OCULARES : ESFEROFAQUIA, CATARATAS
LENTICONO Y LESIONES MACULARES
ETIOPATOGENIA
TRANSMISIN X q22 (80%)
HAR (2q 35-36)
DEFECTO ESTRUCTURAL EN MB GLOMERULAR Y ORG. CORTI
( DEFECTO EN FRACCIN COLGENA IV)
ANATOMA PATOLGICA
MB GLOM. CON ZONAS DE ADELGAZAMIENTO ALTERNANDO
CON ENGROSAMIENTO (LAMINACIONES)
CLNICA HEMATURIA RECURRENTE O PERSISTENTE
PROTEINURIA, INCLUSO EN RANGO NEFRTICO
EVOLUCIN
NEFROPATA LENTAMENTE PROGRESIVA

NEFROPATAS HERDITARIAS

HEMATURIA RECURRENTE FAMILIAR


EPISODIOS DE HAMATURIA RECURRENTE y / o MICROHEMATURIA
AISLADA PERSISTENTE EN VARIOS MIEMBROS DE UNA MISMA
FAMILIA
HAD / HAR
AUSENCIA DE PROTEINURIA Y DE ALT. SISTMICA O RENAL
BIOPSIA RENAL NORMAL O CON ALT. LEVE DE MBG
NO EXISTE DETERIORO DE LA FUNCIN RENAL

ONICOOSTEODISTROFIA HEREDIATRIA (NAIL-PATELLA SD.)


UAS DISTRFICAS / HIPOPLSICAS
APLASIA / HIPOPLASIA DE RTULAS, CUERNOS ILIACOS, CABEZA
RADIAL
NEFROPATA PROTEINRICA PROGRESIVA
ETIOPATOGENIA
TRANSMISIN HAD (9 q34)
ANOMALA ESTRUCTURAL MBG: ENGROSAMIENTO IRREGULAR DE
LAM. DENSA, HIPERLUCENCIA FOCAL, INCLUSIONES DE COLGENA.
EVOLUCIN: INSUFICIENCIA RENAL TERMINAL 25 %

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