Get Homework/Assignment Done

Homeworkping.com
Homework Help
https://www.homeworkping.com/

Research Paper help

https://www.homeworkping.com/

Online Tutoring
https://www.homeworkping.com/

click here for freelancing tutoring sites

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal atau kanker ginjal yang terdapat
pada anak-anak yang berumur kurang dari 4-5 tahun, paling sering pada umur 3-4
tahun, tetapi kadang diternukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa.

Turnor ini biasanya unilateral dari berkembang pesat dan diikuti dengan perubahan
epitel dan sel mesodermal. Mula-mula asimtornatik, kemudian nyeri lokal, muntah,
apati dan demam, pucat, berat badan .menurun, distensi perut dan hipertensi.
Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari
sel embrional primitive di ginjal. Makroskopis ginjal akan tampak membesar dan
keras

sedangkan

gambaran

histopatologisnya

menunjukkan

gabungan

dari

pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang
rawan dan tulang. Tumor ginjal (nefhroblastorna) juga merupakan tumor urogenitalia
terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Ginjal terdiri atas
parenkim ginjal dan sistem saluran ginjal yaitu sistem pelvikalises. Kedua bagian
ginjal ini dapat terserang turnor jinak rnaupun turnor ganas, dengan garnbaran klinik
dan prognosis yang berbeda-beda. Tumor ini dapat berasal dari tumor primer di ginjal
ataupun merupakan tumor sekunder yang berasal dari metastase keganasan di tempat
lain. Tumor ginjal pirner ini dapat mengenai parenkim ginjal ataupun mengenai
sistem saluran ginjal tersebut.
Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak. Usia
puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat kelima diantara
kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat, lymphoma,
neuroblastoma, dan sarkoma jaringan lunak. Frekuensi insidens tumor wilms sekitar
0,8 kasus per 100.000 orang. . Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6
tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Tumor Wilms dapat juga
dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan
pada anak.
Secara histologis, tumor wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda
yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada
daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor wilms dan dapat diraba pada lebih
dari 90% pasien. USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin
dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor wilms. Stadium yang akurat
2

merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan secara
luas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms Tumor Study Group.
Terapi untuk tumor wilms telah berkembang dari eksisi surgikal sebagai
metode utama dan dikombinasikan dengan terapi multimodal yaitu kemoterapi dan
radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan contoh kesuksesan kolaborasi
multidisipliner antara The National Wilms Tumor Study Group dan Societe
Internationale dOncologie Pediatrique. Dengan terapi multimodal ini angka
kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis berubah dari hampir fatal
sampai 80-90% survival secara umum.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada
anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung
berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epithelium. Nama wilms diambil dari
nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899.
B. Anatomi Ginjal
1. Ukuran ginjal
Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari
ginjal kiri. Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran maksimal
pada usia 25 tahun, yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada
perempuan. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan
35 - 40 tahun pada perempuan, dimana ginjal kemudian mulai menyusut,
dengan penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki usia 80 tahun dan 1 cm
pada usia 70 tahun.
2. Posisi normal
Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas
terletak kira-kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan
ujung bawah. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri,
tetapi pada 15% populasi, ginjal kiri yang terletak lebih rendah.
Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan
vertebrae lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 - 1,5 cm antara
posisi tidur dan berdiri. Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada
saat seseorang bernapas. Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke bawah
sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada perempuan.

Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus.
Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu:
a. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau
permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan
lien. Bentuk ini disebut pseudotumor atau tumor palsu.
b. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih
menyerupai segitiga.
c. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi
unilateral maupun bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat
terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan
parut dengan adanya fakta bahwa jaringan parut yang terlihat terletak
persis di antara calix.
Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis, tetapi
kuat. Di luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup
tebal yang disebut capsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang
lebih

tipis

di

dalam

renalis dan cortex yang

hilus

renalis

disebut corpus

yang

terletak

adiposum

sinus

di

antara calix

renalis. Corpus

adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan meliputi
a.renalis, v.renalis dan ureter.
3. Struktur ginjal
a. Cortex Renis
Cortex renis mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung
berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan berbagai pembuluh
darah kecil.
5

b. Medulla Renis
Mendulla

renis

mengandung

kurang

lebih

struktur

yang

disebut pyramides renales. Dasar medulla renis berbatasan dengan cortex

renis dan

puncaknya

menjorok

kedalam

hilus

renalis,

yang

disebut papillae renales. Setiap struktur pyramides renales dibatasi satu

dengan lainnya oleh columna renalis. Columna renalis mengandung aa.
interlobares

yang

besar.

Arteri-arteri

ini

berbelok

tajam

pada

dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan membentuk garis batas

antara cortex dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang secara
tegak lurus menjadi aa. lobulares yang masuk ke dalam cortex renis.
c. Pelvis Renalis
Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada
akhirnya berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang
melebar dan membentuk corong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam
hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang
menjadi calix renalis major, yang kemudian bercabang kembali
menjadi calices
papillaria. Calices

renales
renales

minores,

yang

berakhir

minores adalah

reseptor

di foramina
urine

yang

diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya

pada umumnya berjauhan.

2. Fungsi Ginjal
Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan beberapa
zat yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium, klorida,
sulfat,kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal
adalah:
a. Reabsorbsi selektif oleh tubulus
b. Sintesa dan ekskresi oleh tubulus
c. Pengaturan asam-basa
d. Pengaturan cairan tubuh
e. Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas
f. Pemeliharaan tekanan darah normal
g. Erythropoiesis

C. Etiologi Willms Tumor

Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:
1. Tumor wilms terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan
kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.
2. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya seperti BeckwithWiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal), 20%
aniridia kongenital WAGR syndrome (Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary
malformation, Mental retardation), 30% Denys-Drash syndrome (Wilms
tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy), 1% Mutasi trisomi 18,
Perlmans syndrome, Simpson-Golabi-Behmel syndrome.
3. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya
tumor wilms, gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal. Gen WT2
(kromosom 11p15). Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q
meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilms. Tumor lokus FWT 1 dan
FWT2 (kromosom 17q dan 19q). Alterasi p53 pada kromosom 17p anaplastik.

D. Berdasarkan Gambaran Histologi

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms

mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien
mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih
buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang
tinggi. Tumor wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan
dasar histopatologinya, yaitu:
1. Histologi baik (favorable histology)
Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga
tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor
mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor
yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.
2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)
Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat
fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan
prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis
yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan
resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi
preoperatif.

E. Berdasarkan Stadium Penyakit

Stadium tumor wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan
hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium
penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi
anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi
(misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi

anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh

National Wilms Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut
1. Stage I (43% pasien)
Untuk tumor wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah
ini:
a. Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya
b. Permukaan capsula renalis intak
c. Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum)
sebelum pengangkatan
d. Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis
e. Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi
2. Stage II (23% pasien)
Untuk tumor wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di
bawah ini:
a. Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya
b. Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis
atau invasi ekstensif ke sinus renalis)
c. Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal
mengandung tumor

10

d. Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian

tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak
melibatkan peritoneum.
e. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.
3. Stage III (23% pasien)
Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau
lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan:
a. Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke strukturstruktur vital.
b. Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis,
paraaorta, atau dibelakangnya)
c. Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum
d. Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum
e. Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun
mikroskopis.
f. Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum
atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi
4. Stage IV (10% pasien)
Tumor wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen
(paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di
luar regio abdomenopelvis.

11

5. Stage V (5% pasien)

Tumor wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat
dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor
Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai
dengan kriteria diatas (Stage I III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum
biopsi dilakukan.

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di
sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta.
Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian
mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium
lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal
T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal
T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia
gerota
12

T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava

T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma
T4 Tumor menginvasi fascia Gerota
N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf
M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh.
E. Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan
oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang
mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan
pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl
Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan (3) teratoma retroperitonium
(4) hamartoma (5) mesoblastic nephromas

13

F. Gejala Klinis

Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen
(90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh
orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah
atas atau daerah lumbal.

14

Gambar 1. Massa pada abdomen

Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang
sifatnya tidak spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan terjadinya
perdarahan intra tumoral. Pada 12-25% penderita didapatkan
hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di abdomen, nyeri abdomen,
dan hematuria adalah trias klasik dari tumor ginjal. Trias klasik
tersebut disebut sebagai gejala utama. Gejala lain yang mungkin
didapatkan adalah akut abdomen karena ruptura tumor intra
peritoneal, febris, anemia, hipertensi, varicocele, syndroma
Curshing. Hipertensi didapatkan 25-63% dari penderita, ini dapat
disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan tumor atau
karena

tumor

memproduksi

renin.

Pada

sebagian

besar

penderita di abdomennya teraba massa yang padat, permukaan

rata, tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar,
melewati garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan
seperti ini dinilai sebagai "inoperable". Pada lebih kurang 15%
penderita dijumpai kelainan yang lain seperti aniridia (satu dan
15

setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia seperti

kriptorkismus, hipospadi , varicocele, kelainan traktus urinarius
seperti duplikasi, ginjal tapak kuda, ginjal ektopik dan lain-lain,
hemihipertrofi (2,9%), sindroma Beckwith-Wiedemann (hipertropi
visceral).
G. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk
menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin
dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor wilms menunjukkan adanya
distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal biasanya tidak
berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah
meluas),

seringkali

tampak

dilatasi

dari

kaliks

karena

tumor

menyebabkan obstruksi. Bila massa tumor sangat besar seringkali

tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. Keadaan "non
vizualized"

ini

dijumpai

pada

7-30%

kasus.

Sedangkan

pada

neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral. Pielogram

intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran
pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. Pemeriksaan IVP
merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa pada ginjal.
Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Pada foto polos abdomen diperiksa adanya
bayangan massa diukur penampangnya dan diperhatikan melewati
garis tengah atau tidak dan bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms
kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau kulit telor, sedangkan
pada neuroblastoma biasanya berbentuk bercak-bercak.
Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang dominan
dengan gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di dalamnya. Potongan

16

sagital bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih
predominan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur
heterogenus. Dengan USG, dapat dibedakan antara massa ginjal dan massa nonginjal, dan dapat mengidentifikasi antara Hydronephrosis dan Multicystic Kidney
atau Abdo- minal mass.

Gambar 2. Sagittal static US image obtained through the inferior right kidney
shows the large, predominantly hyperechoic mass, which is located in the
posteroinferior part of the kidney and contains areas of heterogeneous echotexture.

CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus

menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar.
Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan CT scan otak. Konfirmasi
17

mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma, deteksi

massa multiple, penentuan perluasan tumor termasuk keterlibatan pembuluh darah
besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan
(enhancement), tumor wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak
homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. dapat memberi
gambaran pembesaran ginjal dan pembesaran kelenjar regional atau tumor ke
jaringan sekitarnya.

Gambar 3. Tumor wilms pada anak-anak 4 tahun dengan massa di abdomen.

Massa heterogenus di ginjal kiri (panah besar) dan metastase bepar multipel
(panah kecil). Metastase hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena
porta.

18

Gambar 4. CT scan abdomen pasien tumor Wilms

Gambar 5. a) Focal calcification at the upper pole of the right kidney. b) A

large right renal mass with calcification, invasive to the hepatic lobe. c) Focal
calcification at the upper pole of the right kidney (white arrow).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor wilms.
Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor
wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance
venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat
menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena
cava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial.

19

Gambar 6. Wilms tumor in a 3-year-old boy with an abdominal mass.

Gadolinium-enhanced coronal fat-suppressed T1-weighted MR image shows a
large, well-defined mass in the right kidney (arrows) that enhances less than
adjacent renal parenchyma and contains multiple hypointense hemorrhagic
foci. The hypointense area in the medial spleen is due to partial volume
artifact.

20

Gambar 7. Coronal T1-weighted MRI after gadolinium in the same patient

shows the large tumor (T) is hypointense relative to the normally enhancing
left kidney (LK)
Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila
tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh
tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk
kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk
mengecilkan tumor.
Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti,
sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor wilms.

Gambar 8. Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel, blastema dan strom

21

Gambar 9. Gambaran tumor wilms dengan unfavorable histology

H. Terapi Operatif
Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms
adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika
memungkinkan.

Preoperasi
Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesan terletak pada terapi secara
multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi. NWTSG
merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-situasi berikut ini.
1. Perluasan tumor ke dalam vena cava
Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan
komplikasi-komplikasi bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli bedah yang

22

berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit

dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula
insidens komplikasi bedah hingga 25%.

2. Tumor-tumor yang inoperable

Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat reseksi
menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya tumor juga
tinggi. Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens
pecahnya tumor dapat diturunkan hingga 50%.
3. Tumor Wilms bilateral

Intraoperasi
Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal.
Eksplorasi harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral
dan membuka fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan
tetapi diambil spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan
nefrektomi dan diseksi atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika
tumor tidak dapat direseksi, dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga
kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.
Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsibiopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini
diikuti dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan
histologi tumor. Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan
pencitraan, diikuti dengan operasi definitif berupa:

23

1. Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral

2. Nefrektomi parsial bilateral
3. Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi
kontralateral

Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada
penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh
NWTSG, sebagai berikut:
1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
a. Nefrektomi
b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi
2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal (1000 rad)
c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)
3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal
a. Nefrektomi

24

b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal

c. Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk q
Pneumocystis carinii
d. Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin
4. Stage II dan stage IV anaplasia difus
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal
c. Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV
d. Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin,
etoposide, dan cyclophosphamide

Follow-up
Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur hidup)
karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup xfoto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap 6 bulan
selama 2 tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun.

I. Komplikasi
1. Obstruksi usus (7%)

25

2. Perdarahan (6%)
3. Infeksi, hernia (4%)
4. Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)
5. Cedera lien dan intestinal (1,5%)
Komplikasi jangka panjang
Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan tumor
Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping
terapi antara lain ;
1. Fungsi ginjal
Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus
gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms
bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi
bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh
penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau
komplikasi-komplikasi operasi.
2. Fungsi jantung
Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung
pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m 2. Rata-rata
kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan
anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika
ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.
3. Fungsi paru-paru
Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paruparu total.

26

4. Fungsi hepar
Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan
sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis
hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan
asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah
8%.
5. Fungsi gonad
Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang
mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium
jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.
6. Fungsi muskuloskeletal
Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae
yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad.
7. Neoplasma maligna sekunder
Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan
kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk
kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja.
J. Prognosis
Prognosa dari penderita tumor wilms ditentukan oleh banyak
faktor-faktor penyakit, tetapi pada umumnya dapat dibedakan
dalam faktor pembedahan dan faktor non pembedahan. Faktor
pembedahan sudah jelas tercermin dalam pembagian tumor

27

menurut stadiumnya, semakin tinggi stadium dari tumor semakin

jelek prognosanya. Faktor non pembedahan adalah sifat natural dari
tumor itu sendiri. Yang digolongkan dalam faktor ini adalah :
1. Histologi Tumor.
Penentuan prognosa yang paling penting. Data dari NWTS
mendapatkan 2 years Survival rate untuk Favourable dan
Unfavourable histologi adalah 90% dan 54%. Ddata dari NWTS
menunjukkan bahwa 63% dari penderita yang meninggal adalah
penderita dengan jenis unfavourable histologi. Pasien-pasien dengan
tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit 80% harapan hidup dalam
4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien dengan penyakit stadium IV.

2. Metastase Hematogen.
Metastase hematogen dari tumor Wilms adalah ke paru, hepar,
tulang dan otak. Metastase ke paru prognosanya lebih baik dari
pada metastase ke hepar.
3. Invasi ke kelenjar getah bening
Data dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke
kelenjar

getah

bening,

survival

ratenya

mencapai

83%,

sedangkan penderita dengan invasi ke kelenjar getah bening

hanya mencapai 54%. Metastase dan kambuhnya tumor pasca
operasi dari penderita dengan kelenjar getah bening positive 3
kali lebih sering dibanding penderita dengan kelenjar getah
bening negative.
Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor.
Faktor non pembedahan lain yang juga mempengaruhi, dan disebut
sebagai faktor minor yaitu :

28

1. Umur penderita
Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih baik.
Hal Ini berdasarkan kenyataan dari data NWTS 1, penderita yang
lebih muda, jenis hematologinya biasanya favourable dan
tumornya sendiri kurang ekstensive. Tetapi dari data NWTS 2
membuktikan bahwa umur tidak berpengaruh pada prognosa.
2. Berat dan besarnya tumor
Faktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1
membuktikan bahwa tumor yang kecil, kurang dari 250 gram,
jarang sekali kambuh. Tetapi penelitian dari NWTS 2 ternyata
faktor ini kurang pengaruhnya.
3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava dan organ intra
abdominal
Adanya thrombus tumor dalam vena renalis dan vena cava
menyebabkan lebih

sering terjadi kekambuhan.

Sekitar 80 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan

hidup dengan terapi yang ada saat ini. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi
berhubungan dengan prognosis yang buruk. Prognosis untuk pasien-pasien yang
mengalami kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30
40% setelah terapi ulang.
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan

Pemeriksaan

radiologi

diperlukan

sebagai

alat

diagnostic

dan

menegakkan stadium pada kanker anak.

29

Pemeriksaan radiologi bervariasi, mulai dari foto polos sampai

pemeriksaan MRI.

Jenis pemeriksaan dilakukan sesuai kebutuhan dan karakteristik tumor.

Meskipun kanker pada anak tidak banyak, deteksi untuk menemukan

kanker dalam stadium yang lebih dini akan mengakibatkan pengobatan
yang lebih dini dan hasil yang lebih baik.

Kita sadari bahwa untuk Negara-negara yang sedang berkembang seperti

Indonesia, seringkali penderita datang dalam stadium yang lanjut,
sehingga menyulitkan pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA
Basuki P. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
Cooper CS, Snyder III HM. 2005.

Pediatric Genitourinary Cancer, dalam

Nachtsheim D. Editor. Vademecum Urological Oncology. Texas: Landes

Bioscience.117-123.

30

De Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta

Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. 2005. Management
of Wilms Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital : report of 70
cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 :1-5
Metzger ML. Dome JS. 2005. Current Therapy for Wilms Tumor. The OncologistPediatric Oncology: 815-826
Rasad S. 2005. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. Balai Penerbit FK UI: Jakarta
Rizawan Y. 2010. Willms Tumor. Riau: Faculty of Medicine-University of Riau.
Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja TB.
2007. Wilms tumor: An update. Indian Journal of Urology. 458-465
Yildiz I, Yuksel L, Ozkan A, Apak H, Celkan T, Danismend N et al. 2000.
Multidisciplinary Approach to Wilms Tumor: 18 Years of Experience. Japan
Journal of Clinical Oncology vol. 30. 17-20

31