UNIVERSIDAD NACIONAL SAN

ANTONIO ABAD DEL CUSCO

NEUROCIRUGIA

Caso clinico
31 aos,, disea pg. Web, diestro, primaria
completa
AP: Espina bfida (mielomeningocele) corregida
primer
mes de vida
Trauma medular a los 8 aos
MMII paraplejia, ausencia de sensibilidad. Vejiga
hipotnica, contiene esfnter anal de forma
aceptable

Ex consumidor de drogas ilcitas, alcohol y tabaco

Actualmente solo marihuana
TEC regin occipital hace 8 aos

 hace 5-6 aos comienza con torpeza motora y

amiotrofias de mano izquierda que progresan en
sentido
proximal . En evolucin agrega fasciculaciones en
igual
territorio
Del igual tiempo evolutivo refiere disminucin de
sensibilidad termoalgesica en ambos MMSS y tronco,
respetando cara. Compromiso mas tardo de
modalidad
tctil discriminativa

EXAMEN FISICO
Vigil, atento, OTE, colabora con interrogatorio
PC: III, IV, VI: OI disminucin de hendidura
palpebral, enoftalmo y miosis. RFM y C
conservados
V: R maseterino normal
XII: aumento de surco central de lengua
desviacin a la derecha cuando protruye
fuera de cavidad bucal

 CUELLO: corto con implantacin baja de cuero cabelludo

Hipoestesia , anestesia termica y algesia C3-C4 bilateral
MSI:
- Inspeccin: marcadas amiotrofia de eminencia tenar ,
hipotenar e interseos de mano (mano en garra) y antebrazo.
Hipotrofia de bceps, trceps y deltoides. Fasciculaciones
espontaneas
- Hiperextensibilidad, hipopasividad, espasticidad flexores y
pronadores , en menor grado de extensores y supinadores
-Fuerzas: plejia en la flexin de mano, no logra realizar pinza
digital, plejia de interseos . Paresia que no vence resistencia en
resto de movimientos del miembro.
-ROT: arreflexia
-Sensibilidad: anestesia termica, algesia, hipoestesia e
hipoparestesia

MSD: -hipotrofias global de musculatura mayor compromiso

distal con fasciculaciones
-Tono: conservado
-Fuerzas: paresia que no vence resistencia al realizar flexin
de mano. Paresia vence resistencia en resto de movimientos
del miembro
-ROT: hiporreflexia bicipital con difusin a dedos, arreflexia
estiloradial, cubitopronador y tricipital
-Sensibilidad: anestesia trmica, algesia, hipoestesia e
hipopalestesia
TRONCO: Hipoestesia, hipopalestesia, Anestesia trmica,
algesia T2-T8 bilateral.

SIRINGOMIELIA

 Trastorno crnico, degenerativo y progresivo de la mdula espinal.

Es la cavitacin de las partes centrales de la mdula espinal, por
lo general en la regin cervical
Siringobulbia
Con frecuencia, se asocia a las anomalas en el desarrollo de la
columna vertebral (escoliosis torcica, fusin de las vrtebras o
anomala de Klippel-Feil), de la base del crneo (platibasia e
impresin o invaginacin basilar)
Aproximadamente el 90 por ciento de los casos de siringomielia
tienen malformacin de Chiari tipo l , que consiste en un descenso
de las amgdalas del cerebelo.

Epidemiologia
Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000
personas.
Es mas frecuente en hombre que en mujeres.
Todas las razas.
3ra. Y 4ta. Dcadas de la vida.
FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero existen
varias teoras.

Clasificacin
Esta clasificacin est basada principalmente en el
origen de la misma o en los mecanismos conocidos de
produccin. Se divide en siete grupos:

1) Siringomielia comunicante: Consiste en la comunicacin de la cavidad

qustica con el cuarto ventrculo. Corresponde al 10% de las siringomielias.
2) Siringomielia no comunicante: Es la ms frecuente, abarcando
aproximadamente el 50%. No hay comunicacin con el cuarto ventrculo y
existe un bloqueo a la circulacin de lquido cefalorraqudeo desde la fosa
posterior hacia estructuras caudales o viceversa.
3) Siringomielia asociada a disrafia espinal.

4) Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina.

5) Siringomielia secundaras a hemorragia intramedular.

6) Siringomielia post-traumtica: complicacin alejada de traumatismo
raquimedular.
7) Idioptica.

Mecanismo de formacin
En lesiones obstructivas: la etiologa yace en la
obstruccin de la salida de lquido (parcial o
completa) del cuarto ventrculo (foramen de
Luschka y Magendie). De esta manera ocurre en
condiciones congnitas como malformacin de
Chiari tipo 1 y 2, ectopa cerebelar, impresin
basilar, sndrome de Dandy-Walker4 y en
condiciones adquiridas como aracnoiditis adhesiva.
En patologa primaria intra-espinal:
Los tumores intramedulares de la mdula espinal
pueden secretar fluidos o pueden originar
Traumatismos

Siringomielia asociada a
tumores intramedulares
La siringomielia se presenta entre un 25 y 58% de
los tumores intramedulares.
La mayora de ellos son tumores gliales
(ependimoma, astrocitoma) La mayora de las
veces el quiste se localiza sobre el tumor, sin
embargo puede encontrarse en cualquier lugar de
la mdula, incluso distante a la lesin.
Se postulan como causas alteraciones vasculares
producidas por el tumor, que llevarn a necrosis o
hemorragia y a la formacin de cavitacin
medular.
Aspecto citrino.

Siringomielia asociada
a trauma
Puede presentarse entre un 1 y un 4% de los
traumatismos raquimedulares.
Generalmente es de evolucin tarda, apareciendo
meses o aos despus del evento traumtico.
El cuadro clnico es de progresin neurolgica
tarda. Se postulan como mecanismos
etiopatognicos la cavitacin medular secundaria a
hematomielia traumtica, el bloqueo a la circulacin
de LCR por compresin, dao glial y adherencias
aracnoideas.
Sin embargo se reconoce actualmente que la
mayora de las siringomielias asociadas a trauma
ocurren en traumatismos de columna, en los que la
lesin medular ha sido leve.

Cuadro Clnico
El inicio suele ser insidioso y de curso progresivo
en forma irregular. En etapas iniciales se puede
presentar dolor, debilidad, atrofia y perdida de la
sensibilidad al dolor y temperatura en
extremidades superiores.

Estos elementos clsicos son:

debilidad y atrofia segmentaria de las manos y los
brazos
prdida de algunos o de todos los reflejos de los
tendones de los brazos
Anestesia segmentaria de tipo disociado en el cuello,
los hombros y los brazos.
Un rasgo caracterstico de la siringomielia

En algunos de los casos, especialmente aquellos con

la malformacin de Chiari, los reflejos en los brazos se
mantienen preservados o hiperreflcticos, con el
involucro de la neurona motora superior.

 Cuando una malformacin de Chiari se asocia con

siringomielia y siringobulbia, puede ser difcil separar los
sntomas de los dos trastornos.
Las caractersticas clnicas que favorecen el
protagonismo de la malformacin de Chiari son:
nistagmo, ataxia cerebelosa, dolor al esfuerzo en la cabeza y
en el cuello, involucro prominente del tracto corticoespinal y
sensorial en extremidades inferiores, hidrocefalia y
malformaciones craneocervicales.

En la siringomielia sin una malformacin de Chiari, pero

con algn otro tipo de lesin obstructora en el agujero
magno, el cuadro clnico es muy similar, y la naturaleza
de la lesin del foramen magno slo puede determinarse
por la exploracin MRI o quirrgico

DIAGNSTICO
RMN: Mtodo de primera eleccin, se
debe efectuar RMN de cerebro y de
mdula cervical y torcica.
TAC: Se observa un rea levemente
atenuada en mdula espinal
Mielograma: Usualmente en conjunto
con TAC. El estudio con contraste de
yodo puede mostrar un ampliamiento
fusiforme de la mdula espinal,
mientras que el estudio con contraste
de aire puede mostrar un colapso de
la mdula.

Tratamiento
Quirrgico
Dirigido a tratar la fisiopatologa subyacente
Descompresin posterior(de eleccin cuando hay anomalas
posteriores(malformacin de Chiari)
Derivacin
Desventajas

Tasas de complicacin
Tasa de estabilizacin clnica(54% en 10 aos)
Puede traccionar la mdula espinal
Susceptible a obstruccin
No corrige la fisiopatologa subyacente, puede recurrir

Indicaciones: aracnoiditis difusa donde la obstruccin ocurre en varios

niveles
Drenaje en "K" o en "T", los sitios distales incluyen:
Peritoneo
Cavidad pleural
Espacio subaracnoideo

Aspiracin percutnea de el quiste