Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
PENDAHULUAN
Pada kasus ini dibahas tentang seorang perempuuan berusia 40 tahun datang ke Rumah sakit
dengan keluhan batuk sejak 1 bulan yang lalu beserta diare, pasien awalnya didiagnosis TB
paru, dan gastroenteritis akut tetapi setelah dikaji ulang berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisik, diagnosis pasien ini bertambah dengan Sistemik Sklerosis. Kasus ini
menjadi menarik untuk dibahas karena termasuk kasus yang jarang ditemukan, dengan
harapan dapat mengenali penyakit Sistemik Sklerosis secara dini sehingga dapat dilakukan
penatalaksanaan yang tepat dan efektif.
LAPORAN KASUS
Identitas Pasien
Nama
: Ny. N
Umur
: 40 tahun
Jenis Kelamin
: Perempuan
Status
: Menikah
Agama
: Islam
Alamat
: Cibeureum Cugenang
Anamnesis (Autoanamnesis)
Keluhan utama
Nyeri perut dan diare sejak 1 minggu yang lalu
sedikit, sampai sekarang pasien merasa setiap kali makan selalu muntah, keluhan
muntah darah disangkal. Nafsu makan berkurang sejak sakit sering merasa lemas
yang disertai badan yang terlihat pucat, pasien juga mengaku merasa semakin kurus
tetapi tidak ingat berat badannya. Selain itu, Pasien juga mengeluh batuk berdahak,
dahak berwarna kehijauan dan tidak bercampur darah, batuk lebih sering dirasakan
pada malam hari, pasien juga mengeluh sesak yang sering dirasakan setiap kali batuk,
pasien mengaku sering berkeringat pada malam hari. Pasien juga merasa sering panas
tinggi sejak 1 minggu yang lalu, hilang timbul tidak tentu., BAK juga dirasakan sulit
dan sedikit tetapi tidak disertai nyeri saat berkemih warna urin kuning kecoklatan.
pasein juga disertai kulit yang mengeras pada kaki, lengan dan kuku jari yang
mencekung sejak 1 tahun yang lalu, yang lain. Pasien mengaku tangan dan kaki sering
merasa panas jika sedang kedinginan sehingga tangan dan kaki sering terlihat pucat.
Keluhan bercak-bercak atau bintik-bintik pada bagian tubuh disangkal
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat diabetes, hipertensi dan asma disangkal.
Riwayat penyakit keluarga
Pasien mengaku keluarga tidak ada yang mengalami keluhan dan penyakit yang sama
Pasien mengaku lingkungan di rumah sering merasa dingin sehingga keluhan panas
pada tangan sering dirasakan, pasien tidak merokok.
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
Kesadaran
: Compos Mentis
Tekanan darah
: 100/70 mmHg
Freukuensi nadi
: 72 kali/menit
Pernapasan
: 20 kali/menit
Suhu
: 36,5oC
Kepala
2
Mata
Mulut
Leher
Thoraks Anterior
Inspeksi
Inspeksi : Supel, perut tampak datar, dan tidak ada jaringan parut
Palpasi : Nyeri tekan uluhati (+), perut kembung, hepar dan lien tidak teraba
Superior : Akral hangat, Sianosis (-/-), edema (-/-), nekrosis pada jari-jari tangan
kanan dan kiri, kuku cekung (+), penebalan kulit pada tangan dan jari kanan kiri
(+)
Inferior : Akral hangat, Sianosis (-/-), edema (-/-), ulkus pada jari 2 kaki kiri
disertai kuku cekung pada jari 2 kaki kanan, penebalan kulit pada kaki (+)
Palpasi
Perkusi
Thoraks Posterior
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Abdomen
Inspeksi : Supel, perut tampak datar, dan tidak ada jaringan parut
Palpasi : Nyeri tekan uluhati (+), perut kembung, hepar dan lien tidak teraba
Ekstremitas
Superior : Akral hangat, Sianosis (-/-), edema (-/-), nekrosis pada jari-jari tangan
kanan dan kiri, kuku cekung (+), penebalan kulit pada tangan dan jari kanan kiri
(+)
Inferior : Akral hangat, Sianosis (-/-), edema (-/-), ulkus pada jari 2 kaki kiri
disertai kuku cekung pada jari 2 kaki kanan, penebalan kulit pada kaki (+)
Pemeriksaan (MRSS)
0
2
2
2
0
Total skor : 19
Pemeriksaan
Gula Darah puasa
Fungsi Hati
AST (SGOT)
ALT (SGPT)
11,6
35,7
3,01
22,9
475
85,4
28,6
33,5
56,9
16,6
10,4
12 16
37 47
4,2 5,4
4,8 10,8
150 450
80 94
27 31
33 37
10 15
9 14
8 12
g/dl
%
10^6/L
10^3/L
10^3/L
fL
Pg
%
fL
fL
fL
10,2
8,6
83,2
26 36
0 11
40 70
%
%
%
2,94
0,43
19,37
1,00 1,43
0 1,2
1,8 7,6
10^3/L
10^3/L
10^3/L
Hasil
78
Nilai Rujukan
70 - 110
Satuan
mg/dl
14
23
< 31
< 32
U/L
U/L
Diagnosis
Diagnosis Banding
SLE
Miopati
6
Penatalaksanaan
Cairan - rehidrasi
RL 2000 CC/ 24 jam
TB
Screening BTA 3X, Rontgen Thorax
Ceftriaxon 1 x 2g
Ambroxol syr 3 x 10cc
Paracetamol 500mg (prn)
GEA
Zinc 1 x 1
Omeprazole 1 x 40 mg
Ondancentron 2 x 8 mg
Sistemik sklerosis
Metilprednisolon 6mg 0 - 4mg
MTX 5 tab/minggu
Diltiazem 3 x 30 mg
Prognosis
Dubia ad bonam
Pemeriksaan anjuran
1. Pemeriksaan Antinuclear Antibodi (ANA)
2. Pemeriksaan Anti-SCL-70%
7
Subjective
Lemas, susah
Objective
TD: 90/70
Assesment
Susp.TB paru
Planning
makan, batuk
N : 72/menit
GEA dehidrasi
berdahak, mual
P : 20/menit
ringan sedang
dan muntah
S : 36,5 C
Sistemik
sklerosis
500mg
(prn)
Zinc 1 x 1
Omeprazole 1 x 40 mg
Ondancentron 2 x 8 mg
Metilprednisolon 6mg
0 - 4mg
MTX 5 tab/minggu
Diltiazem 3 x 30 mg
10 okt agustus 2013
TD: 90/70
Pleuritis =
perut kembung,
N : 72
hasil foto
mencret
P : 20
thorax efusi
S : 36,5 C
pleura
Rontgen Thorax
Hasil BTA 3x
Ceftriaxon 1 x 2g
= negatif
GEA dehidrasi
Paracetamol
ringan sedang
(prn)
Sistemik
sklerosis
500mg
Zinc 1 x 1
Omeprazole 1 x 40 mg
Ondancentron 2 x 8 mg
Metilprednisolon 6mg
0 - 4mg
MTX 5 tab/minggu
Diltiazem 3 x 30 mg
Resume
Seorang perempuan usia 38 tahun datang dengan keluhan Pasien seorang wanita datang
dengan keluhan nyeri pada perut dibagian ulu hati sejak 1 minggu yang lalu, Pasien mengaku
BAB mencret sejak 3 hari yang lalu, sehari kurang lebih 4 kali,disertai mual dan muntah,
Nafsu makan berkurang sejak sakit sering merasa lemas yang disertai badan yang terlihat
pucat, pasien juga mengaku merasa semakin kurus tetapi tidak ingat berat badannya , batuk
berdahak, dahak berwarna kehijauan dan tidak bercampur darah, batuk lebih sering dirasakan
pada malam hari, pasien juga mengeluh sesak yang sering dirasakan setiap kali batuk, pasien
mengaku sering berkeringat pada malam hari. Pasien juga merasa sering panas tinggi sejak 1
minggu yang lalu pasein juga mengeluh disertai kulit yang mengeras pada kaki, lengan dan
kuku jari yang mencekung sejak 1 tahun yang lalu, yang lain. Pasien mengaku tangan dan
kaki sering merasa panas jika sedang kedinginan sehingga tangan dan kaki sering terlihat
pucat. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjugtiva yang anemis, bunyi nafas tambahan
ronkhi pada kedua lapang paru dan penebalan kulit pasien di daerah wajah, tangan dan kaki
dengan skor rodnan 19.
Pengobatan yang diberikan yaitu dengan pemberian obat-obatan berupa diberikan
melitprednisolon 4 mg (6-0-4) peroral dan diberikan obat oles kulit olium olive dari dokter
spesialis kulit. Obat-obat oral yang lain seperti diltiazem (3x1), OBH syrup (3x1) dan
omeprazole (2x1) tetap diberikan juga injeksi farsix 40 (3x1), ondansentron (2x1) dan
ceftraxone (1x1). Selain pemberian obat-obatan, pasien juga mendapatkan perawatan luka
(wound care) pada jari 2 kaki kiri selama di rumah sakit.
PERMASALAHAN
1. Bagaimana pendekatan diagnosa pada pasien ini?
2. Bagaimana penatalaksanaan pada pasien ini
PEMBAHASAN
1. Bagaimana pendekatan diagnosis pada pasien ini ?
Definisi dan Epidemiologi
Sistemik Sklerosis (Skleroderma) adalah penyakit kronik jaringan ikat yang tidak diketahui
penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ viseral serta kelainan mikrovaskular.
Manifestasi klinis pada penyakit ini sangat heterogen dan tergantung pada organ tubuh yang
terlibat. Penyakit ini lebih sering menyerang usia 30-50 tahun, wanita lebih banyak terkena
penyakit ini dua sampai tiga kali lebih banyak daripada laki-laki. Prevalensi pada penyakit ini
relatif rendah karena banyak kasus yang tidak dilaporkan, apalagi kasus yang tidak disertai
kelainan kulit. Kasus ini merupakan kasus yang langka dengan kejadian tahunan di Amerika
Serikat sekitar 20 kasus per 1 juta. Kelangsungan hidup pasien dengan sistemik sklerosis
tergantung pada organ yang terlibat, tetapi selama beberapa dekade terakhir kelangsungan
hidup pasien meningkat karena munculnya obat-obat baru. Presentasi tingkat kelangsungan
hidup sampai 10-tahun berkisar antara 70% sampai 80%. Sistemik sklerosis difus memiliki
perjalan penyakit yang lebih variabel, sehingga prognosisnya sampai sekarang masih buruk.
Fibrosis progresif paru, hipertensi pulmonal, keterlibatan gastrointestinal berat, dan penyakit
jantung skleroderma adalah penyebab utama kematian. Sistemik sklerosis yang terbatas
(limited) memiliki prognosis yang relatif lebih baik kecuali jika terdapat komplikasi
hipertensi pulmonal.
Pada kasus ini pasien seorang wanita usia 37 tahun. Jika dilihat dari jenis kelamin dan usia
maka pasien ini termasuk kelompok yang beresiko menderita sistemik sklerosis, karena
penyakit ini lebih sering menyerang usia 30-50 tahun dengan prevalensi terbanyak wanita dua
sampai tiga kali lebih beresiko daripada laki-laki.
Klasifikasi
Terdapat dua bentuk utama dari skleroderma yaitu lokal skleroderma dan sistemik
skleroderma (sistemik sklerosis). Sistemik Skleroris Diffuse (Diffuse Systemic Sclerosis) dan
Sistemik Sklerosis terbatas (Limited Systemic Sclerosis) adalah dua jenis utama Sistemik
Sklerosis.
1. Lokal skleroderma
10
Lokal skleroderma merupakan bentuk skleroderma yang hanya mengenai kulit tanpa
melibatkan organ internal dan kelainan sistemik. Keadaan ini harus dibedakan dari
sklerosis sistemik, yang termasuk kedalam kelompok ini adalah
Morfea : perubahan skleroderma setempat yang dapat ditemukan pada bagian tubuh
mana saja berupa bercak pada tubuh. Fenomena raynaud sangat jarang ditemukan.
Skleroderma linear : skleroderma linear umunya didapatkan pada anak-anak, ditandai
perubahan pada kulit berupa garis-garis atau goresan dan umumnya disertai atrofi otot
dan tulang dibawahnya
Skleroderma en coup de saber : merupakan varian skleroderma linier, dimana garis
yang sklerotik terdapat pada ekstremitas atas atau bawah atau daerah frontoparietal
yang mengakibatkan deformitas muka dan kelainan tulang.
2. Sistemik Skleroris Diffuse (Diffuse Systemic Sclerosis)
Sistemik Skleroris Diffuse (terjadi pada 20% pasien) jika penebalan kulit terdapat
pada eketremitas distal, proksimal, muka dan seluruh bagian tubuh.
3. Sistemik Sklerosis terbatas (Limited Systemic Sclerosis)
Sistemik Sklerosis terbatas (terjadi pada 80% pasien) jika penebalan kulit terbatas
pada muka, leher dan ekstremitas distal, biasa juga dikenal dengan CREST syndrome
(Calcinosis cutis, Raynaud Phenomenom, Esophageal motility disorder, Sclerodactyl,
Telangiectasia)
Pada kasus ini kemungkinan besar pasien termasuk kedalam jenis Sistemik Sklerosis terbatas
(Limited Systemic Sclerosis), karena pada pemeriksaan fisik dan rodnan skor ditemukan
penebalan kulit hanya didaerah distal (wajah, tangan, jari tangan dan kaki) tetapi tidak dapat
digolongkan menjadi CREST syndrome karena pada pasien ini tidak terdapat calcinosis cutis
dan talangiectasia.
11
Gambar 1. Tanda klinis skleroderma(A) skleroderma lokal morfea (B) edema difus pada
tangan (C) penebalan pada kulit (D) flexi jari kontraktur (E) fenomena raynaud (F) ulserasi
jari G(a) talengiektasis pada wajah (b) pada tangan (c) pada mukosa (H) calcinosis kutis
PATOGENESIS
Secara pasti, patogenesis sistemik sklerosis tidak diketahui, diduga faktor pencetus yang
sampai sekarang belum diketahui mengaktifkan sistem imun dan menimbulkan kerusakan
12
Manifestasi Klinis
Major Clinical Manifestations of Systemic Sclerosis
Cutaneous
Edema pada tangan dan kaki (tahap awal) yang disertai nyeri
Penebalan kulit
Sklerodaktili
kalsinosis
Telangiektasis
Contractures
Characteristic facies
Vascular
Raynaud's phenomenon
13
Pulmonary
Hipertensi pulmonal
Cardiac
Conduction defects
o Septal infarction pattern
o Ventricular conduction abnormalities
o Arrhythmias
o Heart blocks
Renal
Arthralgia
14
Myopathy, myositis
Gastrointestinal
Gastroesophageal reflux
Striktur esofagus
Megacolon (jarang)
Pneumatosis intestinal
Inkontinensia ani
Endocrine
Hipotiroid
Neurologic
15
Trigeminal neuralgia
Pada kasus ini, keluhan yang sesuai dengan tabel maifestasi klinis di atas adalah edema pada
tangan dan kaki, skelerodaktil, penebalan pada kulit, ulkus dibagian jari kaki, pencekungan
jari, mual, muntah dan nyeri perut yang merupakan sebagian manifestasi pada gastrointestinal
dan adanya fenomena raynaud.
Diagnosis
Diagnosis sklerosis sistemik ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan
penunjang. Pada tahun 1980, Amerikan Rheumatism Association (ARA) menganjurkan
kriteria pendahuluan untuk klasifikasi sklerosis sistemik progresif. Kriteria ini terdiri atas :
A. Kriteria mayor :
Skleroderma proksimal : penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetris
pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal atau
metatarsofalangeal. Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher
dan batang tubuh (toraks dan abdomen)
B. Kriteria minor :
1. Sklerodaktili : perubahan kulit seperti tersebut diatas, tetapi hanya terbatas
pada jari.
2. Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. Daerah yang mencekung pada
ujung jari atau hilangnya substansi jarinagan jari tersebut akibat iskemia.
3. Fibrosis basal di kedua paru. Gambaran linier atau lineonoduler yang retikuler
terutama di bagian basal kedua paru tampak pada gambaran foto toraks
16
19
Prognosis
Angka harapan hidup 9 tahun pada pasien dengan sistemik sklerosis sekitar 40%. Prognosis
semakin buruk pada pasein dengan difus sistemik sklerosis, kulit hitam, jenis kelamin lakilaki dan pasien lanjut usia. Penyakit paru (fibrosis paru dan hipertensi pulmonal) merupakan
penyebab kematian nomor satu pada sistemik sklerosis. Sering juga kematian akibat gagal
jantung dan penyakit ginjal kronik. Pasien dengan gangguan organ internal yang tidak
berkembang selama 3 tahun pertama memliki angka harapan hidup 9 tahun sekitar 72%.
Pada pasien ini, angka harapan hidup bisa lebih baik karena bukan sistemik sklerosis jenis
difuss yang lebih buruk prognosisnya.
siklofosfamid.
Bosentan
(endothelin
reseptor
antagonist)
pasien dengan hipertensi pulmonal dan mencegah ulserasi pada jari. Sildenafil
atau prostaglandin ( bolus iv atau inhalasi) juga dapat diberikan pada pasien
dengan hipertensi pulmonal.
7. Obat-obat remitif yang dapat diberikan pada pasien dengan sistemik skerosis
adalah D-penisilamin, kolkisin, dan obat-obat imunosupresif lainnya.
Secara garis besar, pengobatan pasein pada kasus ini sudah cukup mencangkup dari
pengobatan yang dianjurkan. Pada pasien ini, diberikan obat melitprednisolon 4 mg (6-0-4)
peroral sebagai imunosupresan dan diberikan obat oles kulit olium olive, lalu diberikan Obatobat oral yang lain seperti diltiazem (3x1) sebagai vasidilator yang merupakan golongan
calcium chanal blocker, OBH syrup (3x1) untuk batuk berdahak dan omeprazole (2x1)
sebagai obat nyeri perut (lambung) golongan proton pump inhibitor lalu diberikan juga
injeksi farsix 40mg (3x1) yang mengandung furosemide sebagai diuretik, ondansentron (2x1)
sebagai antiemetik dan ceftriaxone (1x1) sebagai antibiotik karena pasien diduga mengalami
infeksi. Selain pemberian obat-obatan,eduksai dan penyuluhan tentang penyakit pada pasien
dan keluarga juga telah dilakukan.
KESIMPULAN
Berdasarkan paparan diatas, pasien ini sudah tepat didiagnosis dengan sistemik sklerosis
dimana secara spesefik dapat dimasukan dalam sistemik sklerosis jenis terbatas (Limited
Systemic Sclerosis). Untuk penatalaksanaan pada pasien ini juga sudah cukup tepat dengan
rekomendasi terapi sistemik sklerosis yang bersifat simptomatis dan suportif sehingga angka
harapan hidup pada pasien ini dapat lebih baik.
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Maxine A. Padakis. Current Medical Diagnosis and Treatment (CMDT). McGrawHill.
2013
2. http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/rheumatolog
y/systemic-sclerosis/#b0020
22