Artculo

Neuropata Auditiva Infantil

Dra. M Cruz Tapia
Hospital Clnico San Carlos-Pabelln 8
Instituto Antol Candela
Madrid - Espaa

Resumen
La combinacin de las otoemisiones acsticas transitorias (OEAT) y los potenciales evocados auditivos
del tronco cerebral (PEATC) nos permite identificar a un grupo de pacientes con neuropata auditiva (NA),
cuyas implicaciones clnicas y teraputicas constituyen un reto en nuestra prctica otolgica. La poblacin peditrica estudiada por nosotros, no ha manifestado una alteracin en el examen neurolgico o en
la resonancia nuclear magntica cerebral o de los odos internos. Las OEAT y los timpanogramas tipo A,
se registraron en el 100% de los casos. Los reflejos estapediales y los PEATC estaban ausentes en
todos los pacientes. En la audiometra tonal o conductual, el grado de hipoacusia neurosensorial oscil
entre leve a moderada, siendo bilateral en todos los casos. Los nios que colaboraron en las pruebas
verbales, demostraron una desproporcionada disminucin de la comprensin de la palabra que no correspondi a sus audiogramas tonales. Los hallazgos previos sugieren que la lesin es neurosensorial,
con normofuncionalidad de las clulas ciliadas externas cocleares (OEAT presentes). No se puede precisar si la lesin est localizada en las clulas ciliadas internas, en el octavo par o en ambos. Las etiologas ms probables que han justificado la NA han sido: hiperbilirrubinemia, anoxia perinatal, prematuridad
o idiopticas. El resultado de la rehabilitacin del lenguaje con los audfonos demuestra una efectividad
limitada. Todos los pacientes estn siendo tratados por un terapeuta en el leguaje. El xito de esta terapia depende de la precocidad en su instauracin.
Palabras Claves: neuropata auditiva, otoemisiones acsticas transitorias, potenciales evocados auditivos
del tronco cerebral

Introduccin
Desde un punto de vista terminolgico neuropata
significa una afectacin nerviosa, en especial de las
degenerativas de uno o varios nervios. Cualquier
desorden del VIII par hasta el crtex auditivo puede
corresponder a una neuropata auditiva (NA), aunque
la definicin ms especfica sita a la NA en regiones
ms perifricas, entre las clulas ciliadas externas
(Ccext) y el tronco cerebral. Sus principales caractersticas son: hipoacusia neurosensorial de probable
asiento neural, ante la presencia de otoemisiones
acsticas transitorias (OEAT) y ausencia o anomalas
de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC), as como un dficit en la comprensin del lenguaje que no corresponde en general con
la perdida auditiva reflejada en el audiograma
En cuanto a la localizacin de la lesin auditiva, la
presencia de OEAT en estos pacientes nos indica
una correcta funcionalidad de las Ccext. En la actualidad no existe un test audiolgico selectivo de la
funcionalidad de las clulas ciliadas internas (Ccint),

Auditio: Revista Electrnica de Audiologa

por consiguiente no es factible conocer en humanos

si la NA puede implicar a las mismas. Tampoco se
puede descartar que la neuropata auditiva pueda en
algunos casos tener una localizacin presinptica,
segn la bibliografa consultada.
Atendiendo a los registros de los PEATC, todos
los nios con neuropata auditiva estudiados por nosotros, estaban ausentes a 80-90dB, desproporcionadamente al nivel de su audicin en el audiograma
tonal, o en la audiometra por observacin del comportamiento. Esta falta de correlacin entre la audiometra y los PEATC puede ser significativa de una
lesin retrococlear, mientras que en las hipoacusias
cocleares existe una mejor correlacin entre el umbral
de deteccin de la onda V de los PEATC, con el
umbral auditivo del audiograma.
Todos nuestros pacientes han manifestado una ausencia de la onda I, pudiendo significar que la NA
afecta a la porcin distal del VIII par que es donde se
genera esta onda, aunque no podemos descartar que
ante la ausencia de los restantes componentes: II a V
de los PEATC, en todos estos nios, tambin estn

 
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afectadas las estructuras anatmicas en el tronco

cerebral que implican su gnesis.
Cabe resaltar que todos los pacientes estudiados en
nuestro Hospital con NA, han mostrado una RNM de
odo interno, ngulo pontocerebeloso y cerebral normales, excluyendo por consiguiente un origen desmielinizante o tumoral como causa de su hipoacusia
neurosensorial, o una enfermedad hereditaria, tipo
neurofibromatosis I o II.
La interpretacin del reflejo del msculo estapedial
(RE), es una de las mejores herramientas en la audiologa clnica. Los pacientes con NA no presentan
RE+ (test de Metz +); en estos casos, ante la ausencia del (RE) e hipoacusia neurosensoriales leves a
moderadas en el audiograma, es otro dato aadido
que puede confirmar una probable localizacin neural
de la lesin auditiva de estos pacientes.
La configuracin audiomtrica es heterognea en las
neuropatas auditivas: hipoacusia neurosensorial en
las frecuencias graves, hipoacusia en todo el espectro
frecuencial (plana), hipoacusia en las frecuencias
agudas, hipoacusia fluctuante. Con relacin al grado
de hipoacusia oscila entre leve a profunda, con predominio de hipoacusia de grado leve- moderado y
evolucin variable auditiva. El dficit en la comprensin del lenguaje es una de las caractersticas de los
pacientes con neuropata auditiva ante una desproporcionada falta de comprensin de la palabra, con porcentajes de discriminacin mxima verbal en ambos
odos por debajo de lo que puede corresponder si la
hipoacusia es coclear. En el caso de los nios, un
motivo de consulta es debido a su retraso en el aprendizaje en el colegio y una deficiente comprensin del
lenguaje detectada por familiares y educadores.
Es importante llevar a cabo un diagnstico diferencial entre una NA y anomalas en el procesamiento
auditivo central (PAC), puesto que en ambas el paciente puede reflejar una alteracin en la comprensin
de la palabra. Sin embargo, la normalidad de los
PEATC y del RE, en los casos con anomalas en el
PAC, lo diferencian de la NA.
El origen anatmico exacto de la neuropata auditiva est por determinar, puesto que no ha sido publicado hasta la actualidad el resultado anatomopatolgico de ningn paciente con OEAT normales,
PEATC ausentes o alterados, y dficit en la comprensin del lenguaje.
Varias etiologas estn implicadas, por consiguiente
podra ser ms exacto utilizar el trmino neuropatas
auditivas.
Atendiendo a las neuropatas determinadas genticamente, en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o
neuropata sensitivo motora tipo I y en la ataxia de
Friedreich, se ha publicado una mayor casustica de
neuropatas auditivas, formando parte de un proceso
hereditario neuroptico sensitivo motor y no como un
hallazgo aislado. El sndrome hipxico isqumico es
otro factor etiolgico de la NA que se debe tener

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presente sobre todo en la poblacin neonatal que lo

padece.
La vulnerabilidad de la va auditiva debido a la
hiperbilirrubinemia ha sido reflejada en la bibliografa como causa de NA. Varios de nuestros pacientes
han manifestado hiperbilirrubinemia severa durante
los primeros das de vida, requiriendo fototerapia con
exanguinotransfusi; su hipoacusia ha sido neurosensorial de grado leve-moderado de probable asiento
neural, ante la ausencia de PEATC y del RE y la
presencia de las OEAT en diferentes perodos cronolgicos.
Puesto que los PEATC son dependientes de la sincronizacin neural del VIII par en el tronco cerebral
auditivo, patologas que afecten a dicha sincronizacin provocan una ausencia o anomalas en los
PEATC, aunque los mecanismos perifricos auditivos
estn indemnes. En esta lnea, lactantes con hiperbilirrubinemia, asfixia perinatal, procesos infecciosos de
tipo vrico, prematuridad comportan estas caractersticas audiolgicas y en las pruebas electrofisiolgicas.
Consideramos que aproximadamente un 30% de los
pacientes con NA no tienen una etiologa que la
justifique y se engloban dentro de las idiopticas.

Diagnstico precoz de la neuropata

auditiva:
Aunque la preponderancia del dao coclear es significativa respecto a las lesiones retrococleares en los
neonatos y lactantes con hipoacusia neurosensorial, si
verdaderamente buscamos un screening neonatal
efectivo, nuestra propuesta es realizar inicialmente
unos PEATC automticos por la eficacia y rapidez en
su ejecucin; ante cualquier alteracin de los mismos,
se llevar a cabo unas OEAT; si estas ltimas son
normales, puede entonces tratarse de un lactante con
una neuropata auditiva, siendo necesario un seguimiento ORL y audiolgico exhaustivo para su confirmacin. En el momento actual los programas de
deteccin precoz de la hipoacusia con OEAT y
PEATC nos permiten identificar estos pacientes desde los primeros meses de vida, pudiendo intervenir
precozmente y as, los resultados teraputicos son
ms favorables. Un screening limitado a la poblacin
de riesgo no detectar las NA idiopticas hasta edades
ms tardas, por consiguiente el screening auditivo
universal lo consideramos obligado.
Referente al tratamiento, la rehabilitacin del lenguaje con logopedia es la terapia de eleccin y la precocidad en su instauracin influye positivamente en la
mejor comprensin del lenguaje de estos nios, cuyo
diagnstico precoz de NA ha permitido instaurar el
tratamiento rehabilitador de forma inmediata. En la
actualidad, existe una controversia referente a la
adaptacin protsica y segn Berlin (1), los pacientes
con neuropata auditiva no son candidatos en general
para los audfonos, reservando el uso de los mismos a
los pacientes con hipoacusia de origen coclear (ausencia de OEAT por lesiones en las Ccext), con normofuncionalidad en la actividad elctrica del VIII par

y por consiguiente una eficiente sincronizacin neural, lo que se refleja en las latencias absolutas de los
componentes I-III-V a 80-90 dB HL, siempre que el
paciente padezca una hipoacusia del receptor coclear
de grado leve - moderado. Los pacientes con NA, sus
Ccext fucionantes (presencia de OEAT), la alteracin
en la sincronizacin neural reflejada en la alteracin
en los registros de los PEATC y su deficiente inteligibilidad del lenguaje, contribuyen al escaso beneficio que les proporciona los audfonos como parte del
tratamiento rehabilitador. Adems, la amplificacin
del sonido que proporciona el audfono puede ser un
riesgo de provocar un trauma acstico en las Ccext
indemnes, contraindicando su adaptacin. Sin embargo, algunos pacientes refieren una ventaja en su rehabilitacin del lenguaje con el audfono. Hasta que
tengamos un mejor conocimiento de las etiologas y
de la localizacin anatmica que implica a las neuropatas auditivas, nuestro criterio es comenzar por
ambas opciones teraputicas: logopedia y adaptacin
monoaural de un audfono. Si la evolucin no es
significativamente mejor respecto a la comprensin
del lenguaje del paciente, se optar nicamente por la
logopedia.
La aplicacin de los implantes cocleares (IC) en
los pacientes con hipoacusia profunda bilateral debida
a una NA, est siendo un tema muy debatido, puesto
que si las Ccext son normofuncionantes y no conocemos el estado de las Ccint, ante la inexistencia de
una prueba audiolgica para las mismas, por qu
destruir el receptor perifrico con la implantacin? La
opinin ms generalizada es que el IC podra contribuir a un beneficio potencial en un paciente en particular, por ejemplo si la etiologa de la NA es coclear
en origen, por lesiones de las Ccint o sus sinapsis. No
se tiene conocimiento si la seal elctrica a travs del
implante, puede resincronizar la actividad neural del
nervio auditivo que se supone comprometida en estos
pacientes y sea la explicacin del xito de la implantacin en algunos casos. En este sentido, Miyamoto
(3) considera que tanto una prtesis auditiva convencional o un implante coclear estn indicados en determinados pacientes con NA, aunque el beneficio
que proporcionan referente a la rehabilitacin del
lenguaje, sea menos favorable que el obtenido en
otros casos, cuya lesin neurosensorial es coclear.
Hasta que no se conozca mejor cul es el origen y qu
mecanismos (alteracin en la mielinizacin del VIII
par, alteracin de los neurotransmisores u otros) son
los implicados en la NA, la explicacin de estos
hallazgos no es factible.

llevar a cabo el diagnstico de estos pacientes cuya

complejidad desde el punto de vista clnico y teraputico queda patente.

Bibliografa
1. Berlin C. Auditory neuropathy. Current opinion in Otolaryngology Head and Neck Surgery. 6 325-9. 1998
2. Starr A y cols. Auditory neuropathy. Brain.
119. 741-53. 1996
3. Miyamoto TR. y cols. Cochlear implantation
in auditory neuropathy. Laryngoscope. 109185-5. 1999
4. Tapia y cols . Neuropata auditiva en la infancia. Acta ORL espaola. 52(6). 482-489.
2000

Recibido el 12 de Julio del 2001.

Aceptado el 21 de Agosto del 2001.
Publicado (on-line) 15 de Septiembre del 2001.
http://www.auditio.com/revista
Contacto con el autor: Mara Cruz Tapia, ORL
Hospital Clnico San Carlos-Pabelln 8. Madrid
(Espaa). e-mail: mcruztapia@hotmail.com

Para citar este artculo:

Tapia, M.C. Neuropata auditiva infantil [en linea]. Auditio: Revista electrnica de audiologa.
15 Septiembre 2001, vol. 1(1), pp. 3-5.
<http://www.auditio.com/revista/pdf/vol1/1/
020101.pdf>

En cuanto a la evolucin de estos pacientes, los controles audiolgicos peridicos y el mejor entendimiento de las etiologas, nos permitir a largo plazo ir
conociendo el comportamiento de esta entidad clnica, que aunque no es de aparicin reciente, puesto
que estos casos han existido siempre, lo que s es
nuevo es disponer de una herramienta de diagnstico
como las OEAT que en conjunto con la batera de
pruebas estndar: PEATC, audiometra tonal y verbal,
reflejo estapedial y timpanometra nos ha permitido

Mara Cruz Tapia: Neuropata auditiva infantil