PEDIATRIA

HIPERTENSIN
ARTERIAL PULMONAR

JHONATAN ALEXANDER BECERRA D

Definicin
La hipertensin pulmonar (HTP) se
define como la existencia de una
presin media en la arteria pulmonar
(PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo
o de ms de 30 mmHg durante el
ejercicio.

CLASIFICACION

CLASIFICACION

ELEMENTOS DE HETEROGENEIDAD
EN PEDIATRIA

EPIODEMIOLOGIA

EPIODEMIOLOGIA

EPIODEMIOLOGIA

Hipertensin
pulmonar primaria

Vasoconstriccin

Remoderacin de
la pared vascular

Trombosis

Aumento
resistencia
vascular
pulmonar

REMODELACION DE LA PARED
VASCULAR
Mayor proliferacion de la matriz
extracelular
(colageno,elastina,fibronectina y
tenascina).
Aumento en la produccion de
angiopoyetina 1 , Tie-2/ TGF/cels
mesenquimales-pericitos o cels
musculares lisas

FISIOPATOLOGIA

CARDIOPATIAS
CONGENITAS

HAP FAMILIAR
La HAP es hereditaria en el 6-10%

25% de HAPI y 15% de HAP por txicos tambin mutaciones en

BMPR2

Nueva clasificacin sustituye "familiar" por "heredable".

Heredable = HAP familiar ( con/sin mutaciones identificadas) +
HAP espordica con mutaciones

CONCLUSIONES
los hallazgos confirman que este
medicamento es eficaz en el manejo
de la hipertensin arterial
pulmonar: sea a corto, mediano y
largo plazo, mostrando a los nios
buena tolerancia al sindenafil.
Por otra parte, el ecocardiograma
fue un procedimiento seguro y
accesible que permiti conocer la

BIBLIOGRAFIA
Ins Raposo-Sonnenfeld, Isabel Otero-Gonzlez, Marina BlancoAparicio, ngela Ferrer-Barba, Constancio Medrano-Lpez. Tratamiento
con sildenafilo y/o bosentn en nios y jvenes con hipertensin
arterial pulmonar idioptica y sndrome de Eisenmenger. Rev Esp
Cardiol. 2007;60:366-72. - Vol. 60 Nm.04
Abrams D, Schulze-Neick I, Magee AG. Sildenafil as a selective
pulmonary vasodilator in childhood primary pulmonary hypertension.
Heart. 2000
SENZ C, SNCHEZ V, VELZQUEZ M T, TELLO R, GMEZ M, DELGADO J,
et al. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa
en tromboembolismo e hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol 2001.
Daz CR. Hipertensin pulmonar en nios. En: Reyes MA, Aristizbal
Duque G, Leal Quevedo FJ. Neumologa peditrica. 4 ed.Colombia:
Mdica Internacional, 2001.
Garca ME, Ibarra RI, Prez NJL, Tejero MI, Espsito MJF, Surez LJ et al.
Sildenafilo en el tratamiento de la hipertensin pulmonar. An Esp
Pediatr. 2003.
Cintya Edith Len , Mayra P. Arteaga, Jos Iglesias L., Isabel Bernrdez
Z. Sildenafil en el tratamiento de la hipertensin pulmonar en los
recin nacidos. Revista mexicana de pediatria, nov. 2014