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Plan
Denicin y clasicacin
Tratamiento obsttrico
Tratamiento quirrgico
Preparacin
Tcnicas quirrgicas
Indicaciones
2
2
2
4
Resultados
Denicin y clasicacin
El onfalocele es una malformacin congnita de la
pared abdominal que consiste en un defecto de cierre
del anillo umbilical con exteriorizacin de vsceras
abdominales cubiertas por la membrana amnitica.
Es una embriopata que se produce durante las diez
primeras semanas del desarrollo y que se debe a un
defecto de cierre del anillo umbilical con falta de
reintegracin a la cavidad abdominal de las vsceras
cubiertas por la membrana amnitica. Se calcula que su
frecuencia es de 1 por cada 4.000 recin nacidos. El
Tcnicas quirrgicas - Aparato digestivo
riesgo de asociacin con otras malformaciones es elevado, del orden del 50%, y las ms frecuentes son:
anomalas cromosmicas: trisoma 13-15, trisoma
16-18, trisoma 21;
hernia diafragmtica;
cardiopatas congnitas;
malformaciones genitourinarias;
atresia intestinal.
El onfalocele se ha descrito en numerosos sndromes
polimalformativos, sobre todo en el de WiedemannBeckwith y en la pentaloga de Cantrell [1, 2].
En la mayor parte de los casos, el diagnstico del
onfalocele es prenatal y se realiza durante la ecografa
del primer o segundo trimestre; una vez diagnosticado
debe hacerse un estudio con determinacin del cariotipo fetal y un seguimiento morfolgico repetido
durante el embarazo para descartar otras malformaciones.
La aplasia ms o menos extensa de la pared abdominal afecta todos los planos, es decir, al peritoneo, el
msculo y la piel. Se manifiesta como una gran hernia
de la pared ventral, centrada por el cordn umbilical, en
la que las vsceras exteriorizadas se encuentran protegidas por una fina membrana, el amnios, que no es ms
Tratamiento obsttrico
El diagnstico del onfalocele se efecta casi siempre
durante el embarazo, con motivo de la ecografa del
segundo trimestre. Cuando se descubre un onfalocele,
debe llevarse a cabo un estudio morfolgico y del
cariotipo fetal para descartar otras malformaciones
asociadas.
La ecografa fetal muestra el volumen de los rganos
herniados, su naturaleza y el tamao del defecto parietal. La presencia de hgado exteriorizado en el onfalocele es un criterio pronstico importante que puede
impedir el cierre del abdomen en una sola fase.
El parto debe hacerse en un centro en el que un
equipo quirrgico especializado pueda proceder al
tratamiento inmediato del recin nacido.
El estudio de la literatura no muestra que el parto por
cesrea sea ms ventajoso en los casos de deteccin
prenatal de un defecto de la pared abdominal [3-5].
Sin embargo, cuando los onfaloceles son muy voluminosos parece preferible la cesrea, con objeto de
limitar los riesgos de perforacin de la membrana
amnitica.
Inmediatamente despus del nacimiento, la porcin
caudal del recin nacido (abdomen y extremidades
inferiores) se introducen en un saco estril llamado saco
intestinal para disminuir la hipotermia y el riesgo de
sepsis (Fig. 1).
Tratamiento quirrgico
Preparacin
Se coloca una sonda nasogstrica con aspiracin
suave para disminuir la distensin digestiva y facilitar el
Tcnicas quirrgicas
Pueden utilizarse distintos mtodos quirrgicos que
dependen del dimetro del orificio parietal y del
volumen de las vsceras herniadas (Fig. 2). Las tcnicas
utilizadas son de dos tipos, las que permiten un cierre
parietal inmediato (aproximacin parietal simple,
cierre con prtesis o rectomioplastia) y las que inducen
un cierre progresivo de la pared abdominal (tcnica de
Schuster). El tratamiento con eosina de la membrana
amnitica intacta es un mtodo no quirrgico que
puede utilizarse en pases en los que las posibilidades
de la ciruga y la reanimacin neonatales son limitadas [6]. La tintura se aplica una o dos veces al da en
condiciones de asepsia estricta, lo que permite lograr
una epidermizacin progresiva centrpeta. A continuacin se aplica una compresin suave con una banda
elstica. El tratamiento de la eventracin medial se
efecta con una intervencin quirrgica secundaria a
distancia.
Figura 3.
A, B. Despegamiento subcutneo segn
Gross.
Figura 5. Cierre progresivo segn la tcnica del silo de Schuster. Prtesis de elastmero de silicona (echa).
Indicaciones
Figura 7. Reintegracin progresiva de las vsceras en el abdomen por grapado peridico del silo.
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[5]
[6]
Onfaloceles gigantes
Se definen por una base de implantacin superior a
5 cm y/o la presencia de parte o de todo el hgado en
la hernia. La tcnica utilizada por la mayora de los
equipos es la de cierre progresivo de la pared segn el
mtodo del silo de Schuster. Si el hgado se encuentra
en el saco, el primer paso es la liberacin de las venas
suprahepticas del saco del onfalocele. La reduccin
heptica debe hacerse con mucho cuidado, evitando la
distorsin de estos vasos.
Si el dimetro del anillo es amplio y el saco no se ha
roto, puede efectuarse un cierre progresivo mediante
compresin externa del onfalocele con un vendaje
elstico. En caso de ruptura del saco del onfalocele
puede efectuarse un recubrimiento cutneo segn Gross,
sobre todo en los centros en los que las posibilidades de
la ciruga y la reanimacin neonatales son limitadas.
Resultados
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L. Mfat (laure.mefat@chru-strasbourg.fr).
F. Becmeur.
Service de chirurgie digestive infantile, Centre hospitalier universitaire de Hautepierre, 1, avenue Molire, 67098 Strasbourg, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Mfat L., Becmeur F. Chirurgie des omphalocles. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-142, 2007.
Disponible en www.emc-consulte.com/es
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