MALFORMASI

ANORECTAL

MALFORMASI ANOREKTAL (MAR)

Definisi : Gangguan pembentukan anus dan
rectum yang disertai dengan adanya fistul
ketempat lain.
Bedanya dengan atresia ani (imperporate
ani) adalah kegagalan pembentukan anus
tanpa adnya fistel.

ETIOLOGI

60% tdk diketahui

20% genetic + lingkungan
7,5% genetic
6% kromoson
6% lingkungan

PATOFISIOLOGI

Rectum dan anus secara embriologi berasal

dari sumber yang berbeda.Rectum berasal
dari lapisan endoderem, sedangkan anus dari
ektoderem. Pada minggu ke 7 s/d 10
intrauterin, mereka bergabung. Jika terjadi
gangguan pertumbuhan, fusi, dan
pembentukan, maka terjadilah MAR atau
atresia ani.

KLASIFIKASI
Menurut alberto pena :
Berdasarkan cara eksplorasi postero sagital
anorectoplasti (PSARP).

Laki-laki

Perempuan

Defek komplek

Fistel kutaneus
(perineal)

Anokutaneus fistel

Kelompok defek
heterogen lain

Membrane anal
Stenosis anus
Bucket handle
Rectouretral bulbar
fistel

Rectokutaneus fistel
Rectovestibular fistel
Anuvestibular fistel
Rectovaginal fistel

Rectouretral
prostatica fistel

Atresia anus

Rectovesika fistel

Atresia dan stenosis

rectum

Atresia anus
Atresia dan
stenosisrectum

Kloaka persisten

Menurut pertemuan internasional Wingspread

1984:
Penggolongan anatomi dengan tujuan terapi
dan prognosis.

Laki-laki
Golongan I:
Rectouretral fistel
Atresia rectum

Tindakan
Kolostomi neonatus
Operasi definitive pada usia 4-6
bulan

Perenium datar
Fistel tidak ada
Inventogram : udara > 1cm dari
kulit
Golongan II:
Perineum fistel
Operasi definitive neonatus
Membrane anal
Stenosis anus
Fistel tidak ada
Inventogram : udara < 1cm dari
kulit

Perempuan
Golongan I(minor):
Kloaka persisten
Vaginal fistel

Tindakan
Kolostomi neonates
Operasi definitive
usia 4-6 bulan

setelah

Ano/rectovestibular fistel
Atresia rectum
Tidak ada fistel
Invertogram : udara > 1 cm
dari kulit
Golongan II (mayor):
Perenium fistel
Operasi definitive neonates
Stenosis anus
Tidak ada fistel
Invertogram : udara < 1cm
dari kulit

ANAMNESA :

KU : tidak punya anus, dengan ada/tidak ada

fistel
Feses keluar bersama kencing
Komplikasi : perut kembung setelah 4-8 jam
-Muntah hijau
-Gangguan elektrolit dan asam basa
-Infeksi sal. Kemih/vagina -> demam

PEMERIKSAAN FISIK:
I : Distensi perut
Inspeksi

perenium : Tidak terdapat anus pada

tempat yang seharusnya

P:
A:
P:

PEMERIKSAAN PENUNJANG :

Invertogram/ knee-chest position/

wangenstein reis/ cross-table lateral
decubitus (miring ke sisi kanan) untuk
melihat rectal pouch dan jaraknya terhadap
kulit. Sehingga dapat menentukan jenis
operasi yang akan dilakukan.
Tindakan ini baru boleh dilakukan setelah 1824 jam, karena udara yang tertelan saat bayi
menangis memasuki usus dalam 16 jam.

USG transbulborectal untuk melihat spingter

anus.
-Darah rutin untuk melihat adanya
komplikasi (infeksi).
-Urinalisa untuk memeriksa apakah terdapat
sel-sel mekonium (untuk mengetahui
ada/tidaknya fistel ke uretra) dan
komplikasi.

PENATALAKSANAAN:

Sabagai dokter umum: Dekompresi (pasang

NGT), rehidrasi (IV line), rujuk ke Sp.B

Sebagai residen/Sp.BA: Sesuai jenis

kelainannya
Kolostomi(devided kolostomi / dobbel
barrel colostomy di rectosigmoid junction)
Terapi definitive : Posterosagital
anorectoplasti (PSARP).
Setelah 2 minggu pasca PSARP, dilakukan
dilatasi dengan menggunakan businasi hegar,
sampai dicapai ukuran sesuai umur.

Ukuran hegar
Usia
1-4
bulan
4-8
bulan
8-12
bulan
1-3
tahun
3-12

12
13
14
15
16

Lakukan businasi dilatasi

1x / hari = 1 bulan
1x /3 hari = 1 bulan
2x/ minggu = 1 bulan
1x / minggu= 1 bulan
1x / bulan
= 3 bulan

Jika kaliber anus sudah sesuai

usia dan tidak ada komplikasi
seperti rasa nyeri pada anus,
maka kolostomi dapat ditutup.
Tapi jika terjadi penyempitan,
nyeri, pendarahan, maka
dilakukan prosedur ulang dan
mulai dari awal.

BUSINASI

PENGERTIAN :
Adalah suatu tindakan yang dilakukan pada
lobang anus untuk memberikan ruang paten
(pelebaran canalis analis) pasca operasi
pembuatan lobang anus dengan tujuan agar
lobang tersebut tidak sempit atau kolap.

Hal

ini biasanya dilakukan 2 minggu pasca

operasi,
dimana
businasi
disesuaikan
berdasarkan waktu dan umur pasien

RUANG LINGKUP

Adanya kesulitan saat BAB, colok dubur

didapatkan penyempitan canalis analis.
Adanya riwayat operasi daerah anus

UKURAN HEGAR DILATASI

UMUR
1-4 BULAN
4-12 BULAN
8-12 BULAN
1-3 TAHUN
3-12 TAHUN
12 Tahun

UKURAN
12
13
14
15
16
17

FREKUENSI DILATASI :
FREKUENSI
1 HARI 1 X

DILATASI
1 BULAN

3 HARI 1 X

1 BULAN

1 MINGGU 2 X

1 BULAN

1 MINGGU 1X

1 BULAN

1 BULAN 1

3 BULAN

Jika kaliber anus sudah sesuai usia dan tidak

ada komplikasi seperti rasa nyeri pada anus,
maka kolostomi dapat ditutup. Tapi jika
terjadi penyempitan, nyeri, pendarahan,
maka dilakukan prosedur ulang dan mulai
dari awal.

PROGNOSIS :
1. Dengan menggunakan klasifikasi di atas dapat
dilakukan evaluasi fungsi klinis:
a. kontrol feses dan kebiasaan buang air besar;
b. sensasi rektal dan soiling;
c. kontraksi otot yang baik pada colok dubur.
2. Evaluasi psikologis
Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung
integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi
saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orang
tua dan kooperasi serta keadaan mental
penderita.

SKORING KLOTZ:
No
1

Variable
Defekasi

Kembung

Konsistensi

Kondisi
1-2 kalisehari
2 hari sekali

SKOR
1
1

3 5 kalisehari

3 hari sekali

>4 hari sekali

Tidakpernah
Kadang-kadang

1
2

T erus menerus

Normal
Lembek

1
2

Encer

Perasaan ingin BAB

Terasa
Tidak terasa

1
3

Soiling

Tidak pernah
Terjadi bersama platus

1
2

Terus menerus

PENILAIAN HASIL SKORING :

Nilai scoring 7 21 -->

7
= Sangat baik
8 10 = Baik
1113
= Cukup
> 14
= Kurang

TEKNIK BUSINASI

Posisi litotomi, kemudian busi hegar paling

kecil diameter dilumuri dengan jeli dan
kemudian dengan hati-hati dimasukkan ke
dalam anus.
Busi diperbesar sampai batas paling besar
dapat dimasukkan. Diulang tiap minggu
sampai batas yang paling besar