DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP / RS.Dr.

HASAN SADIKIN BANDUNG

Journal Reading
Divisi
: Kardiologi
Oleh
: Sitoresmi Prabaningrum
Pembimbing : Armijn Firman ,dr.,Sp.A
Dr. Sri Endah Rahayuningsih, dr., Sp.A (K)
dr.Rahmat Budi Kuswiyanto, Sp.A(K), M.Kes
dr. Putria Rayani Apandi, dr., Sp.A, M.kes
Tanggal
: Januari 2016
Health-Related Quality of Life and Functional Status Are Associated with
Cardiac Status and Clinical Outcome in Children with Cardiomyopathy
Lynn A. Sleeper, ScD1, Jeffrey A. Towbin, MD2, Steven D. Colan, MD3, Daphne Hsu
Objectives To measure the health-related quality of life (HRQOL) and functional status of
children with cardiomyopathy and to determine whether they are correlated with
sociodemographics, cardiac status, and clinical outcomes.
Study design Parents of children in the Pediatric Cardiomyopathy Registry completed the
Child Health Questionnaire (CHQ; age $5 years) and Functional Status II (Revised) (age #18
years) instruments. Linear and Cox regressions were used to examine hypothesized
associations with HRQOL.
Results The 355 children evaluated at $5 years (median 8.6 years) had lower functioning
(CHQ Physical andPsychosocial Summary Scores 41.7 _ 14.4 and 47.8 _ 10.7) than that of
healthy historical controls. The most extreme CHQ domain score, Parental Impact-Emotional,
was one SD below normal. Younger age at diagnosis and smaller left ventricular end-diastolic
dimension z score were associated independently with better physical functioning in children
with dilated cardiomyopathy. Greater income/education correlated with better psychosocial
functioning in children with hypertrophic and mixed/other types of cardiomyopathy. In the
age$5 year cohort, lower cores on both instruments predicted earlier death/transplant and
listing for transplant in children with dilated and mixed/other types of cardiomyopathy (P < .
001). Across all ages (n = 565), the Functional Status II (Revised) total score was 87.1 _ 16.4,
and a lower score was associated with earlier death/transplant for all cardiomyopathies.
Conclusions HRQOL and functional status in children with cardiomyopathy is on average
impaired relative to healthy children. These impairments are associated with older age at
diagnosis, lower socioeconomic status, left ventricular size, and increased risk for death and
transplant. Identification of families at risk for functional impairment allows for provision of
specialized services early in the course of disease.
Pendahuluan
Tingkat kematian gagal jantung yang berhubungan dengan kardiomiopati pada anak melebihi
dari angka kematian gabungan dari semua kanker pada anak.Namun demikian, data dari
Pediatric Cardiomyopathy Registry (PCMR) telah menunjukkan bahwa banyak anak-anak
yang dapat bertahan hidup dengan penyakit kronis yang berhubungan dengan
kardiomiopati.Penyakit kronis berdampak pada status fungsional dan beberapa faktor penentu
yang paling penting untuk kualitas hidup.Meskipun begitu, studi prospektif mengenai kualitas
hidup terkait kesehatan/ health-related quality of life(HRQOL) pada anak-anak dengan
penyakit jantung bawaan dan kondisi yang tidak berhubungan dengan jantung sudah

dilakukan dan beberapa diantaranya telah mempelajari anak-anak dengan

kardiomiopati.Informasi tersebut dapat berguna untuk konseling, mengidentifikasi keluarga
yang membutuhkan layanan khusus, dan dalam perencanaan strategi manajemen klinis.
Kami berusaha untuk: (1) mengukur HRQOL dan status fungsional anak dengan
kardiomiopati dan membandingkannya dengan kontrol dengan riwayat sehat; (2) menentukan
apakah faktor sosiodemografi dan tindakan ekokardiografi untuk ukuran dan fungsi ventrikel
kiri (LV) berhubungan dengan fungsi, sehingga membangun hubungan pengganti diantara
kondisi fungsional dan jantung kedepannya; (3) meneliti hubungan antara pengukuran yang
tervalidasi dari HRQOL dan status fungsional; dan (4) menilai apakah HRQOL dan status
fungsional memprediksi kondisi klinis ke depan. Kami berhipotesis bahwa HRQOL dan
status fungsional yang buruk akan berhubungan dengan waktu yang lebih singkat untuk
dimasukan ke dalam daftar transplantasi jantung, serta untuk kematian dan transplantasi.
Tujuan
Untuk mengukur kualitas hidup terkali kesehatan/health-related quality of life (HRQOL)
(HRQOL) dan status fungsional anak dengan kardiomiopati dan untuk menentukan apakah
mereka berkorelasi dengan faktor sosiodemografi, status jantung, dan hasil klinis.
Desain studi
Orang tua dari anak-anak di Pediatric Cardiomyopathy Registry menyelesaikan Kuesioner
Kesehatan Anak/ Child Health Questionnaire (CHQ; umur lebih dari sama dengan 5 tahun)
dan instrumen Status Fungsional II (Revisi) (umur kurang dari sama dengan 18 tahun).
Regresi Linear dan Cox digunakan untuk menguji hipotesis asosiasinya dengan HRQOL.
Hasil
Tiga ratus lima puluh lima anak yang dilakukan evaluasi pada usia lebih dari sama dengan 5
tahun (median 8,6 tahun) memiliki fungsi yang lebih rendah (CHQ fisik dan psikososial
Ringkasan Skor 41,7 14,4 dan 47,8 10,7) dibandingkan dengan kontrol dengan riwayat
yang sehat. Nilaidomain CHQ yang paling ekstrim, Dampak-Emosional Orang tua/Parental
Impact-Emotional, adalah satu SD di bawah normal. Usia yang lebih muda saat diagnosis dan
dimensi skor z ventrikel kiri akhir diastolic yang lebih kecilberhubungan secara independen
dengan fungsi fisik yang lebih baik pada anak-anak dengan kardiomiopati tipe dilatasi.
Pendapatan keluaga yang lebih besar / pendidikan yang lebih tinggi berkorelasi dengan fungsi
psikososial yang lebih baik pada anak-anak dengan hipertrofik dan kardiomiopati tipe
campuran/ tipe lain. Pada kohort lebih darisama dengan 5 tahun ini, skor rendah pada kedua
instrumen memprediksi kematian yang lebih cepat/ transplantasi dan dimasukan daftar untuk
transplantasi pada anak dengan dilatasi dan kardiomiopati tipe campuran/ tipe lain (P
<0,001). Pada semua usia (n = 565), skor total Status Fungsional II (Revisi) adalah 87,1
16,4, dan nilai yang lebih rendah berhubungan dengan kematian yang lebih cepat /
transplantasi untuk semua kardiomiopati.
Kesimpulan
HRQOL dan status fungsional pada anak dengan kardiomiopati adalah umumnya
memilikigangguan relatif dibandingkan anak-anak yang sehat. Gangguan ini terkait dengan
usia yang lebih tua saat diagnosis, status sosial ekonomi rendah, ukuran ventrikel kiri, dan
peningkatan risiko kematian dan transplantasi. Identifikasi keluarga yang berisiko untuk
gangguan fungsional memungkinkan untuk penyediaan layanan khusus pada awal perjalanan
penyakit. (J Pediatr 2015; -: - -).