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2. MALATTIA DI WILSON
Per approfondire Ala, Lancet 369, 397; 2007
Vedi cap 45 par 1
Dieta. Evitare cioccolata, noci, frutta secca, funghi, fegato, legumi, noccioline, frutti di mare, crostacei e cervello.
Lapporto di rame deve essere inferiore a 1 mg/die.
Impiegare cloruro di sodio puro in sostituzione del sale da cucina che contiene
0,7 mg di rame ogni 100 grammi. Evitare acque con contenuto di rame > 0,1
mg/L. Controindicate le assunzioni di tabacco e antistaminici.
Penicillamina D-Penicillamina cps 150 mg.
il farmaco di prima scelta, chela il rame e ne favorisce leliminazione renale.
Di fondamentale importanza un inizio precoce della terapia, prima che i danni
neurologici ed epatici si siano instaurati (Friedman, Current Med. Diag. Treat.
2005), puntando a una cupruria di 1.000-2.000 /24h e a una concentrazione di
rame non legata alla ceruloplasmina tra 50-150 g/L.
Iniziare con 250-500 mg/die ed aumentare successivamente a 1.000-1500 mg/
die, da somministrare un po prima dei pasti in tre dosi, per diminuire nausea,
vomito e anoressia. Altri effetti collaterali: ipersensibilit, febbre, rash, linfoadenopatia, neutropenia o trombocitopenia, perdita dellelasticit cutanea, artralgie, miastenia, ipovitaminosi B6 (somministrare 50 mg/sett di vit B6), sindrome
nefrosica, in tal caso diminuire i dosaggi fino alla sospensione, somministrare
cortisonici per qualche settimana e provare a riprendere la terapia, ma abbandonarla e ricorrere a farmaci alternativi, anche se meno efficaci, se ricompare
la sintomatologia (soprattutto se presente agranulocitosi o sindrome nefrosica).
Dopo 1 anno di terapia, se si ottenuto un miglioramento della funzionalit
epatica, se la ceruloplasmina sierica si ridotta e lescrezione renale di rame
quasi nella norma, i dosaggi potranno essere ridotti fino a quello pi basso che
promuove unalta escrezione di rame (> 200 /die).
In gravidanza sembra abbastanza sicuro. In caso di cesareo programmato
opportuno ridurre i dosaggi nelle ultime 6 settimane, perch ci potrebbe essere
un ostacolo alla cicatrizzazione della ferita.
Spesso si pu associare della Piridossina Benadon 1 cps da 40 mg/sett per
lazione antipiridossina della Penicillamina.
Solfato di Zinco, pu essere utile alle dosi di 200300 mg/die, utilizzabile
anche gluconato o acetato. Questultimo alle dosi di 25-50 mg tre volte/die per
os, impiegato al fine di ridurre lassorbimento intestinale del rame, abbastanza
ben tollerato, anche se gastrolesivo. Utile in terapia cronica, dopo aver ottenuto
la deplezione con altre terapie, in gravidanza e nei casi presintomatici (Sokol,
Current Pediatric Diag. & Treat. 2005).
Potassio sulfuro, 3040 mg/die ai pasti, diminuisce lassorbimento intestinale di rame; non tossico.
Trientina Syprine (non in commercio in Italia) 200-500 mg. Dosaggio 0,5 g/
die < 10 anni, 1 g/die > 10 anni. un chelante somministrabile per os prima dei
pasti. Per i suoi effetti collaterali di seconda scelta e pu essere impiegato nei
casi in cui la Penicillamina ha provocato agranulocitosi o sindrome nefrosica.

 Trapianto di fegato indicato nellinsufficienza epatica fulminante e nei casi

non responsivi alla terapia medica (Ala, Lancet 369, 397; 2007).

Dimercaprol BAL (non in commercio in Italia) f 100 mg/2 mL, alle dosi di 35

mg/Kg/die im. Raramente impiegato perch provvisto di effetti collaterali importanti.

Ammonio tetratiomolibdato usato in veterinaria per gli avvelenamenti,

sotto studio nelluomo. Agisce riducendo lassorbimento intestinale legandosi al

rame e creando un complesso con lalbumina e riducendone la biodisponibilit
(Ala, Lancet 369, 397; 2007).