HEMATOLOGIA

Dra. Evelyn Meja Gil

Mdico Asistente del Servicio de Hematologa Oncologa

Hospital Cayetano Heredia

HEMATOLOGIA
BENIGNA

MALIGNA

Hemostasia

Cl. Plasmtica:
Mieloma mltiple

Elementos
formes

Ganglios:
Linfomas

Terapia
transfusional

Mdula sea:
Leucemias

TEMARIO
1.

Sistema inmune y hematopoytico

2.

Anemia ferropnica

3.

Trastornos de la coagulacin

4.

Mieloma mltiple

5.

Policitemia

6.

Leucemias

7.

Anemia megaloblstica

8.

Anemia hemoltica

9.

Linfomas

10.

Anemia aplsica

11.

Sndromes purpricos

1. SISTEMA
HEMATOPOYETICO

HISTOLOGIA
Eritrocit
os
Sangre

Leucocit
os
Plaquet
as
Plasma

MEDULA
OSEA

HIGADO

Embriologa
Etapa prenatal: sitio de hematopoyesis cambia
varias
Hematopoyesis Primitiva
Hematopoyesis inicial en el feto
Transitoria: entre el da 19 y la semana 8
Islotes sanguneos del saco vitelino
Provee eritrocitos y macrfagos pero no
linfocitos ni granulocitos

Embriologa
Hematopoyesis definitiva
Inicia 1 a 2 das despus de la hematopoyesis
primitiva
6 a 7 meses de vida fetal: hgado y bazo son
los principales rganos que comandan la
hematopoyesis
Nacimiento
Ms del 90% de nuevas clulas sanguneas
son formadas en la mdula sea

HISTOLOGIA

Tincin Giemsa: mezcla de colorantes

con afini-dad por diversos
constituyentes celulares
Frotis o extendido se cuenta la

HISTOLOGIA

ERITROCITOS
CARACTERISTICA
S

Clulas redondeadas
Color rosa brillante
Dimetro 6.5-8.5m
Forma bicncava:
Maximiza relacin superficie/volumen
Maximiza el intercambio de
oxgeno
Ms plidos al centro y
ms oscuros en la periferia

ERITROCITOS

Carecen de ncleo, no organelas

Obtencin de energa:
Metabolismo anaerbico de la glucosa
Generacin de ATP por la va hexosamonofosfato
Deformables: membrana contiene

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Organizacin anormal del citoesqueleto

superficie interna de la membrana se apoya
en el citoesqueleto por interaccin entre
anquirina y espectrina
EH: no unin entre anquirina y espectrina
Hemates redondeados y convexos
Fragilidad: no resisten cambios de presin
osmtica

DESTRUCCION ESPLENICA
Vida media: 100-120 das
Eritrocito: capaz de sintetizar nuevas
enzimas
Envejecimiento:
Reduccin en la eficiencia del
mecanismo de bombeo de iones
Menos deformable
No pasa por la circulacin esplnica

Fagocitosis

ANEMIA HEMOLITICA
Alteraci
n de
estructura del
hemate

Mutaci
n en el
gen de
la Hb

BAZO: retira las clulas

prematuramente y en
exceso
DESTRUC
CION
EXCESIVA

Reacci
n
antgen
o
-anticue
rpo

LEUCOCITOS
DISTRIBUCION

%
Neutrfilos
Eosinfilos
Basfilos
Linfocitos
Monocitos

40-75%
5%
0.5%
20-50%
1-5%

Neutrfilos, eosinfilos y
basfilos:
GRANULOCITOS
CELULAS MIELOIDES
(origen primario en
MO)
Linfocitos y monocitos:
En ltima instancia
se originan en MO
Ganglios linfticos y
bazo

LEUCOCITOS
Cumplen su funcin cuando
salen de la circulacin y entran a
los tejidos

Monocitos
Se transforman en
macrfagos
Basfilos

Se transforman en mastocitos

LEUCOCITOS
Grnulos primarios:
Similares a lisosomas
Hidrolasas cidas
Mieloperoxidasa
Grnulos secundarios:
Especficos de neutrfilos
Mediadores inflamatorios
Grnulos terciarios:
Implicadas en fagocitosis

EL SISTEMA INMUNE

INMUNIDAD INNATA VS
ADAPTATIVA

CARACTERSTICAS
INNATA

ADAPTATIVA

CARACTERSTICA
S

Especificidad

Para molculas
compartidas por
grupos de microbios
relacionados y
molculas producidas
por las clulas daadas
Diversidad
Limitada, restringida a
la lnea germinal
Memoria
No
Autoreactivid Si

Para antgenos
microbianos y
no microbianos

Muy grande
Si
Si

CARACTERSTICAS
INNATA

ADAPTATIVA

Barreras
celular y
qumica

Piel
Epitelio mucoso
Molculas
antimicrobianas

Protenas
sanguneas
Clulas

Complemento

Linfocitos en
epitelio
Ac secretados en
las superficies
epiteliales
Anticuerpos

COMPONENTES

Fagocitos
(macrfagos,
neutrfilos), clulas
NK

Linfocitos

INMUNIDAD
ADAPTATIVA

TIPOS DE LINFOCITOS

TIPOS DE LINFOCITOS

1. No es caracterstica de los
linfocitos:
a. Poseen ligando para VIH.
b. Sufren diferenciacin en el timo.
c. Participan en la inmunidad
mediada por clulas.
d. Participan en la produccin de
anticuerpos circulantes.
e. Tienen vida media prolongada.

2. Son componentes de la inmunidad

innata las siguientes, EXCEPTO:
a. Pptidos antimicrobianos.
b. Macrfagos.
c. Linfocitos cooperadores.
d. Macrfagos.
e. Activacin del complemento por
va alterna.

4. La diferenciacin de los linfocitos B

tiene lugar en:
a. Cualquier rgano linfoide
primario.
b. La cortical del timo.
c. La mdula sea.
d. Los folculos del bazo.
e. Los centros germinales de los
ganglios linfticos.

5. Los genes que controlan la sntesis

de las cadenas globnicas psilon,
gamma, delta y beta estn
localizados en el cromosoma:
a. 6
66666666666uj
b. 11
c. 16
d. X
e. 7

6. Cul de las siguientes afirmaciones

es falsa en relacin a la
haptoglobina?
a. La haptoglobina se sintetiza en el
hgado.
b. Disminuye en las anemias
hemolticas intravasculares.
c. Es un reactante de fase aguda.
d. Se une a la hemoglobina libre y el
complejo se elimina por el rin.
e. Se une a la hemoglobina libre y el
complejo es fagocitado por el

7. La hematopoyesis en el embrin se
realiza por primera vez en:
a. Bazo
b. Hgado
c. Mdula sea
d. Saco vitelino
e. Timo

ANEMIA: ENFOQUE
CLINICO

DATOS CLINICOS
Anemia:

un sntoma y no una enfermedad

Avanzar en dx y determinar la causa tto
diferente en cada caso
Signos y sntomas
Mecanismos de adaptacin frente a la hipoxia
Ms evidentes en
y
Relacin directa con severidad y tiempo de
evolucin
El valor normal de Hb vara segn:
Edad, sexo y altura de residencia

CLASIFICACION
Clasificacin

Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares
y RDW

Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)

CLASIFICACIN MORFOLGICA
1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
Expresin del tamao
promedio de eritrocitos
Contadores celulares
automatizados
Valor normal: 80-100fL
Clasificacin:
Normocticas, microcticas y macrocticas

CLASIFICACIN MORFOLGICA

2. Hb corpuscular media (HCM)

Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate
Valor normal: 28 a 32 pg
Clasificacin: normocrmica o hipocrmica

CLASIFICACIN MORFOLGICA
3. Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM)
Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos
Valor normal: 32 a 36%

CLASIFICACIN MORFOLGICA
4. Red blood cell
Distribution Width
(RDW)
ndice de anisocitosis
Variacin en tamao celular de la poblacin de
hemates
Elevado en anemias hemolticas, SMD, anemias
carenciales (mixtas)

ANEMIA MACROCITICA

Megaloblstica:

Dficit

de vitamina B12
Dficit de folato
Dficit combinado de B12 y folato
Desrdenes congnitos de la sntesis de
DNA
Inducido por drogas (MTX, 6-MP, ARA-C,

ANEMIA MACROCITICA

No

Megaloblstica:
Eritropoyesis : hemlisis, hemorragia
Enfermedad heptica
SMD
Mieloptisis
Aplasia medular
Hipotiroidismo

ANEMIA MICROCITICA
Metabolismo del hierro:
Anemia ferropnica
Anemia por enfermedad crnica
Sntesis de globina:
y talasemia
Anemia sideroblstica:
Hereditarias
Adquiridas
Intoxicacin por plomo (N)

ANEMIA NORMOCITICA
Produccin de EPO:
Renal
Heptica
Endocrino
Desnutricin
Anemia por enfermedad crnica
Respuesta medular alterada:
Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura
de SR
Infiltracin medular

CLASIFICACION
Clasificacin

Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares
y RDW

Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA

Respuesta reticulocitaria:
capacidad de la mdula sea para
adaptarse a la anemia.
ndice

de produccin reticulocitaria:
IPM < de 2: anemias arregenerativas
IPM > de 2-3: anemias regenerativas

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA -

ANEMIA REGENERATIVA
Hemorragias
Respuesta
Anemias

al suplemento nutricional

hemolticas
Congnitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
Adquiridas
Inmune, Mecnica, Txica, Infecciosa

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA -

ANEMIA ARREGENERATIVA

HIPOPROLIFER
ACION
ANORMALIDAD
Anemia de la
ES
DE
LA
enfermedad crnica
MADURACION
Efecto de drogas o
Anemia
toxinas
megaloblstica
Nefropatas
Anemia
Endocrinopatas
sideroblstica
Anemia ferropnica
Sustitucin medular

ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
ACANTOCITOS:
Sindrome de Zieve
Hepatopata
crnica
Esplenectoma
ESQUISTOCITO:
Anemia
microangioptica
Hemlisis por
frmacos

ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
EQUINOCITOS:
Insuficiencia renal
Dficit de piruvatocinasa
DACRIOCITOS:
Mielofibrosis
Esplenomegalia

ALTERACIONES EN LA
MORFOLOGA ERITROCITARIA
ESFEROCITOS:
Esferocitosis
hereditaria
AHAI
Hemlisis
mecnica
DREPANOCITOS:
Anemia de
clulas falciformes
(Sickle-Cell)

ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
DIANOCITOS:
Hepatopata

Hemoglobinopat
aC
Talasemia
ELIPTOCITOS:
Esplenectoma
Eliptocitosis
congnita
Anemia ferropnica
Sindrome

SINDROME ANEMICO
PALIDEZ
SINTOMATOLOGIA
GENERAL
Astenia
Disnea
Fatiga muscular
MANIFESTACIONES CV
Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistlico
funcional
ALTERACIONES

TRASTORNOS
NEUROLOGICOS
Alteraciones de la
visin
Cefaleas
Alteraciones de la
conducta
Insomnio
ALTERACIONES DEL
RITMO MENSTRUAL
Amenorrea
TRASTORNOS
DIGESTIVOS

2. ANEMIA FERROPNICA

ANEMIA FERROPNICA
SNTESIS DEFECTUOSA DE
HEMOGLOBINA

Hemates ms pequeos de lo normal y con

cantidad de hemoglobina disminuida

ETAPAS:
Ferropenia prelatente
Ferropenia latente
Eritropoyesis ferropnica

ANEMIA FERROPENICA
FERRONORMAL

PENIA
LATENTE

ERITROPOYESIS
FERROPENICA

ANEMIA
FERROPENICA

Eritrocitos
(morfologa)
Hb (gr/dL)

> 12

> 12

12

< 12

VCM

84-97

80-90

< 80

< 75

La cada de hemoglobina es
generalmente un hecho tardo en el curso

Distribucin del Hierro

EN QUIN SOSPECHAR ANEMIA

FERROPNICA??
Mujeres

jvenes:
Menorragia o
metrorragia
Embarazo
Caractersticas de
la dieta
Ingesta crnica de
AINEs
Ciruga GI

Varones

y mujeres
post-menopusicas:
Sntomas digestivos
Hemorroides
Melenas
Epistaxis, hematuria, hemoptisis
Ciruga GI

RECORDAR!!

No

es un diagnstico.
En varones y mujeres
postmenopusicas se debe
excluir la prdida de sangre GI

SINTOMATOLOGA DE LA FERROPENIA
PICA:

Trastornos

pagofagia
(exclusiva de
ferropenia)
Esclerticas azules:
adelgazamiento de
la coroides
Infecciones a
repeticin

trficos

epiteliales
Fragilidad y cada
del cabello
Glositis atrfica
Estomatitis angular
Coiloniquia
Sindrome de
Plummer-Vinson o
Paterson-Kelly

DIAGNSTICO DE ANEMIA
FERROPNICA
GOLD-

STANDARD:
Hierro en
mdula sea
tincin de
Perls

ALTERNATIVA:

Pruebas
indirectas de
ferropenia

DIAGNSTICO DE ANEMIA
FERROPNICA
DIRECTAS

Tincin

de

Perls Mdula sea

Histoqumic
a - Biopsia
heptica

DIAGNSTICO DE ANEMIA
FERROPNICA
INDIRECTAS

ndices

eritrocitarios
Morfologa de
los hemates
Perfil de hierro

DATOS DE INTERES

La

ferritina srica es til para

confirmar el diagnstico.
Puede hallarse falsamente elevada al
ser un reactante de fase aguda.

PERFIL DE HIERRO

Sideremia:
ndice de
saturacin de
transferrina:
Transferrina:
R-Tf soluble:
Ferritina srica:
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria:

NORMAL:
Concentraciones
bajas en plasma
AUMENTA: Estmulo
de la eritropoyesis
Suele hallarse muy
baja
Zinc reemplaza al
hierro en la
protoporfirina IX

TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
Aumentar la concentracin de
hemoglobina
Restaurar los depsitos de hierro
VIA ORAL:
PREPARADO

CANTIDAD
(mg)

SAL
FERROSA
(mg)

Fumarato ferroso

200

65

Gluconato ferroso

300

35

TRATAMIENTO
VIA PARENTERAL

Slo

cuando fracasa o no se recomienda VO

Hierro IM:
No recomendado
Hierro EV:
Hierro sacarato
Gluconato frrico
Hierro dextrano

8. En el escolar, el tratamiento de
anemia ferropnica adems de
normalizar los niveles de
hemoglobina deben normalizarse los
depsitos. Cuntos meses debe
recibir suplemento de hierro?:
a. Uno
b. Tres
c. Nueve
d. Cinco
e. Siete

9. Cul es la dosis de HIERRO

elemental en 24 horas; que debe
administrarse a un paciente
adulto con deficiencia de hierro?
a. 100 mg/24 horas.
b. 200 mg/24 horas.
c. 500 mg/24 horas.
d. 1 mg/24 horas.
e. 2 mg/24 horas.

10. Seale la respuesta falsa respecto al

metabolismo del hierro:
a. La mayor parte del hierro del organismo
se encuentra en los depsitos.
b. La mayor parte del hierro necesario
para la eritropoyesis basal procede de la
destruccin de los hemates viejos.
c. La absorcin intestinal es superior en
forma de hierro hem de la dieta.
d. Las prdidas de hierro en la mujer
suelen ser el doble que en el hombre.
e. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz
incrementan la absorcin intestinal.

11. Cul es el examen de laboratorio

que con-firma el diagnstico de
anemia por deficiencia de hierro?
a. Incremento de los niveles de
ferritina en suero.
b. Capacidad de fijacin de hierro
disminuido.
c. Disminucin de receptores de
transferrina.
d. Disminucin de los niveles de
ferritina en el suero.
e. Saturacin de transferrina

12. Cul de las siguientes

alternativas corresponde al
metabolismo del hierro?
a. EL cido ascrbico inhibe la
absorcin intestinal.
b. Los fitatos favorecen su
absorcin.
c. El valor de la ferritina representa
el depsito.
d. Se deposita como transferrina.
e. El 90% de lo ingerido se absorbe
a nivel intestinal.

13. En relacin al diagnstico de laboratorio

de la anemia ferropnica, seale la
respuesta falsa:
a. Cursa con una capacidad de fijacin del
hierro alta.
b. La Hb glicada puede estar aumentada y,
por consiguiente, inducir a error en el
seguimiento de pacientes diabticos.
c. Rara vez est indicada la realizacin del
aspirado medular desde que se dispone de
una determinacin de ferritinemia, excepto
en los casos de anemia asociada a una
enfermedad crnica, en la que se sospeche
una ferropenia concomitante.

13. En relacin al diagnstico de laboratorio

de la anemia ferropnica, seale la
respuesta falsa:
a. Cursa con una capacidad de fijacin del
hierro alta.
b. La Hb glicada puede estar aumentada y,
por consiguiente, inducir a error en el
seguimiento de pacientes diabticos.
c. Rara vez est indicada la realizacin del
aspirado medular desde que se dispone de
una determinacin de ferritinemia, excepto
en los casos de anemia asociada a una
enfermedad crnica, en la que se sospeche
una ferropenia concomitante.

14. Mujer de 27 aos sin antecedentes

patolgicos. Presenta hace un ao
cansancio y fatiga muscular progresiva,
nota uas frgiles con particular gusto por
comer hielo y cal de las paredes.
Examen: funciones vitales normales,
palidez de piel y mucosas, coiloniquia, CV:
soplo sistlico II/IV mul-tifocal. Se le
diagnostica anemia.
Qu tipo de anemia es?
a. Megaloblstica.
b. Perniciosa.
c. Hemoltica.

15. Mujer de 28 aos que consulta por

anemia, tiene antecedentes de
alimentacin inadecua-da y sangrado
menstrual profuso. Para confir-mar el
diagnstico de anemia ferropnica,
Cul es el examen ms especfico
que solicitara?
a. Saturacin de transferrina.
b. Ferritina srica.
c. Protoporfirina.
d. Hierro srico.
e. Transferrina.

16. La causa ms frecuente de

anemia ferropnica en el adulto
joven varn es:
a. Prdida crnica de pequeas
cantidades de sangre.
b. Aumento de las necesidades de
hierro.
c. Atransferrinemia congnita.
d. Disminucin de la absorcin de
hierro.
e. Disminucin del aporte de hierro.

3. HEMOSTASIA

SANGRADO

PLAQUETAS
FACTORES DE
COAGULACIO
N
????

Plaquetas

Factores de
Coagulacin

PETEQUIAS

HEMATOMAS

Piel y
mucosas

Articulaciones y
cavidades

Inicio
inmediat
o

Inicio
retardado

TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMOSTASIA
SECUNDARIA

ALTERACIONES DE LA
COAGULACION
SANGUINEA

FACTORES DE
COAGULACION

Coagulopata de
consumo

Coagulopata de
enfermedad
heptica

Deficiencia de
factores de
coagulacin

Trastornos
Congnitos

Trastornos
adquiridos

Un solo factor

Disminucin
simultnea de varios
factores

Deficiencia de factores

Factores dependientes
de vitamina K

HEMOFILIA A y
HEMOFILIA B

TEST DE SCREENING
TP prolongado
TTP normal
Deficiencia de factor VII:
Deficiencia temprana de
vitamina K
Uso de anticoagulantes
orales
Enfermedad heptica

TEST DE SCREENING
TP normal
TTP prolongado
Deficiencia de factores
VIII, IX, XI
Anticoagulante lpico
Uso de heparina

TEST DE SCREENING
TP prolongado
TTP prolongado
TT normal:
Deficiencia de factores II,
V, X
Deficiencia de vitamina K
Anticoagulacin oral
Enfermedad heptica
TT prolongado:
Afibrinogenemia

HIPOCOAGULABILIDAD

CONGENITAS:
Deficiencia en la
sntesis de factores
Afectan a un solo
factor (mutacin de un
solo gen)
Dficit de todos los
factores de
coagulacin
Factor VIII y IX

ADQUIRIDAS
Disminucin simultnea de varios factores
Dficit en la sntesis de factores dependientes
de vitamina K

DEFINICION
HEMOFILIA A = VIII

VIII =
ANTIHEMOFILIC
O

HEMOFILIA B = IX

B =
FACTOR
CHRISTMAS

HEMOFILIA
Trastorno hemorrgico congnito vinculado al
cromosoma X
La hemofilia A es ms comn que la hemofilia B:
80 al 85% del total de casos
La esperanza de vida de personas nacidas con
hemofilia que tienen acceso a tratamiento
adecuado debe aproximarse a la normal, con el
tratamiento disponible actualmente

DIAGNSTICO
DOSIFICACI
ON
SEVERA
MODERAD
A
LEVE

Menor 1%
1 5%
6 40%

CLNICA

CLINICA
HEMARTROSIS
rodilla >> cadera,
tobillo, codo

Recidivas
locales

Epistaxis y hemorragia vesical

Hematoma muscular compresin de vasos y
nervios
Hematoma abdominal
Hematoma del piso de la boca y retro-orbitario

Varones

CLNICA
Incidencia de hemorragias en articulaciones:
Rodilla: 45%
Codo: 30%
Tobillo: 15%
Hombro: 3%
Mueca: 3%
Cadera: 2%
Otras: 2%

CLNICA
Incidencia de las diferentes localizaciones de
la hemorragia
Hemartrosis: 70%-80%
Msculos/tejidos blandos: 10%-20%
Otras hemorragias importantes: 5%-10%
Hemorragias en SNC: < 5%

CLNICA
Complicaciones crnicas:
Complicaciones musculoesquelticas:
Artropata hemoflica crnica

Sinovitis

crnica
Artropata deformante

Contracturas
Formacin de pseudotumores (huesos y tejidos
blandos)

CLNICA
Complicaciones crnicas:
Inhibidores contra FVIII/FIX;
Infecciones relacionadas con transfusiones:
Virus de la inmunodeficiencia humana
Virus de la hepatitis B
Virus de la hepatitis C
Virus de la hepatitis A
Parvovirus B19

MANEJO
Prevencin de hemorragias
Hemorragias agudas: manejo precoz (primeras 2 horas)
Concentrados de reemplazo de factor de coagula-cin o
desmopresina (nivel adecuado de factor) antes de
cualquier procedimiento invasor
Evitar traumatismos (modificar estilo de vida)
Evitar medicamentos que afectan la funcin pla-quetaria
(AAS, AINEs)
Fomentar el ejercicio cotidiano

TRATAMIENTO

Factores recombinantes
Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24
horas
Antifibrinolticos
Acido tranexmico
INHIBIDO
RES

Profilaxi
s

Aumenta niveles
Desmopresi
de factor VIII y
na EV
FvW
Infecciones:
Hepatitis B
yC

TRATAMIENTO

HIPOCOAGULABILIDAD

CONGENITAS:
Deficiencia en la
sntesis de factores
Afectan a un solo
factor (mutacin de un
solo gen)
Dficit de todos los
factores de
coagulacin
Factor VIII y IX

ADQUIRIDAS

Disminucin simultnea de varios factores

Dficit en la sntesis de factores dependientes
de vitamina K

DESRDENES ADQUIRIDOS

Enfermedad
CID

heptica

Anticoagulantes

HEPARINAS

WARFARINA

TROMBOEMBOLISMO
VENOSO

CONCEPTOS CLAVES
Tromboembolismo

Venoso (TEV): entidad clnica que

se incluye dos patologas diferentes, Tromboembolia
Pulmonar (TEP) y Trombosis Venosa Profunda (TVP).
Trombosis Venosa Profunda (TVP): formacin de
trombo que ocurre en las venas localizadas por debajo
de las aponeurosis (extremidades) o en venas
viscerales.
Trombosis Venosa Superficial (TVS): formacin de
trombo que ocurre en las venas localizadas entre la
piel y la aponeurosis, donde no hay aumento de
volumen del miembro afectado. Conlleva un riesgo
mnimo de complicaciones.

CONCEPTOS CLAVES
Tromboembolia

Pulmonar (TEP): proceso por el

que un trombo venoso, formado previamente, se
desplaza y aloja en las arterias pulmonares,
dando lugar a obstruccin sangunea distal a la
ubicacin del trombo.

CRITERIOS
Falla renal moderada (TFG 30-59mL/min/m2)

Sexo masculino

BLEEDING RISK SCORE

Edad (40-84 aos)

1.5

Cncer activo (haya recibido tratamiento o no en

los 06 meses previos)

Enfermedad reumtica

Catter venoso central (presente al ingreso o

colocado durante la estancia hospitalaria)

Ingreso a UCI (por lo menos 24 horas)

2.5

Falla renal severa (TFG <30mL/min/m2)

2.5

Falla heptica (INR >1.5)

2.5

Edad avanzada (85 aos)

2.5

Plaquetopenia (<50 000/mL)

Hemorragia reciente (03 meses previos al
ingreso)
lcera gastroduodenal activa

4
4
4.5

CRITERIOS

SCORE DE PADUA

Cncer activo (incluye pacientes en tratamiento con

radioterapia o quimioterapia en los 6 meses previos)
TEV previo (excepto trombosis superficial)
Movilidad disminuida (reposo en cama por lo
menos 03 das)

3
3
3

Antecedente de trombofilia (se incluyen defectos

de antitrombina, protena C o S, factor V de Leiden,
mutacin de la protrombina, sindrome antifosfolpido)

Trauma y/o ciruga reciente ( 01 mes)

Edad 70 aos
Insuficiencia cardiaca y/o respiratoria

2
1
1

Isquemia miocrdica o cerebrovascular aguda

Infeccin aguda y/o enfermedad reumatolgica

Obesidad (IMC 30)

Uso actual de tratamiento hormonal

1
1

TVP Y TEP
FACTORES DE RIESGO
Edad
Inmovilizacin y paresia
Ciruga y trauma
Neoplasias
Embarazo y puerperio
Uso de ACO
Uso de TRH
Trombofilias congnitas
Anticuerpos antifosfolpido

NEOPLASIAS Y TEV
Riesgo alto de TEV

Cncer gstrico
Cncer de pncreas

Riesgo intermedio de
TEV

Linfomas
Cncer ginecolgico
Cncer de pulmn
Cncer de vejiga
Cncer testicular

Riesgo bajo a intermedio

de TEV

Cncer colorectal
Cncer de mama
Cncer de prstata
Sndromes mieloproliferativos crnicos (sobre todo Trombocitemia
Esencial)

TROMBOFILIAS Y TEV
Deficiencia de antitrombina
1 en 3000
Deficiencia de protena C
1 en 300
Deficiencia de protena S
1 en 300
Protrombina G20210A
1 en 80
Factor V de Leiden
1 en 20
Hiperhomocisteinemia
Niveles elevados de factor VIII
Hiperfibrinogenemia

PROFILAXIS
MEDICACION

DOSIS

Heparina No
Fraccionada

5000 unidades cada 8 12

horas

Enoxaparina

40mg SC cada 24 horas

Fondaparinux

2.5mg/0.5mL SC cada 24
horas

Rivaroxabn (*)

10mg VO cada 24 horas (*)

TRATAMIENTO
Heparina:

Tratamiento inicial
HBPM: 1mg/kg/dosis SC cada 12 horas
Warfarina:
Tabletas de 5mg
Ajuste de dosis de acuerdo a INR: 2.0-3.0
Rivaroxabn:
15mg VO cada 12 horas por 15 das
Continuar con 20mg VO cada 24 horas

47. Paciente mujer de 12 aos que desde

su menarquia hace 1 ao presenta
hipermeno-rreas. Madre evidencia
adems equimosis frecuentes.
TP: 13, TTPa: 59, T sangra: 30 minutos.
Cul es el diagnstico probable?
a. Insuficiencia heptica.
b. Hemofilia A.
c. Hemofilia B.
d. Enfermedad de von Willebrand.
e. Sndrome antifosfolpido.

50. En un paciente con Hemofilia B,

qu tratamiento sera inapropiado?
a. Crioprecipitado.
b. Concentrado de Factor VIII.
c. Concentrado de Factor IX.
d. Plasma.
e. Acido tranexmico.

51. Cul de los siguientes

exmenes est alterado en caso de
hemofilia B?
a. Tiempo de sangra.
b. Retraccin del cogulo.
c. Disminucin del factor V.
d. Disminucin del factor VIII.
e. Prolongacin del PTT.

52. El mejor tratamiento de la

coagulacin intravascular
diseminada es:
a. Etiolgico.
b. Heparina intravenosa.
c. Heparina fraccionada.
d. Anticoagulantes orales.
e. Plasma.

53. En un paciente que desde muy

temprana edad presenta sangrado
excesivo o anormal luego de
traumatismos, leve invalidez por
artropatas de rodillas y dosaje de
factor VII de 3%, se diagnostica:
a. Enfermedad de von Willebrand.
b. Hemofilia B.
c. Hemofilia A.
d. Prpura trombocitopnica.
e. Trombastenia.

54. Las complicaciones hemorrgica

ms frecuente en la hemofilia A son
a nivel de:
a. Pleura.
b. SNC.
c. Articulaciones.
d. Estmago.
e. Ninguna de las anteriores.

55. En la hemofilia, indique cul de las

siguientes afirmaciones es verdadera:
a. Se altera la va extrnseca de la
coagulacin.
b. Las petequias son ms frecuentes
que las hemartrosis.
c. La forma severa tiene un dosaje de
factor menor de 1%.
d. La crioprecipitacin se usa slo en
hemofilia B.
e. El factor VIII se debe administrar
cada 24 horas.

espontneos.
Se realiza estudio de coagulacin:
tiempo de protrombina prolongado,
tiempo parcial de tromboplastina
activada largo y tiempo de trombina
normal. La dosificacin del factor V es
normal y la de los factores II, VII, IX y X
est descendida. La causa es:
a. Hepatopata crnica.
b. Dficit de vitamina K.
c. Presencia de anticoagulante lpico.
d. Coagulacin intravascular
diseminada.

4. MIELOMA MLTIPLE

MIELOMA MLTIPLE

Desorden maligno de las

clulas plasmticas

Linfocito B post-centro
germinal BAZO O
GANGLIO
MEDULA OSEA:
proliferacin

PATOGNESIS

CARACTERSTICAS

Edad promedio: 71 aos

Varones
Origen:
Clula linfoide B post-centro
germinal
Secrecin de Ig o su
componente
< 1% son no secretores

PARAPROTENA MONOCLONAL
IgG: 60%
IgA: 20 - 25%
Cadenas ligeras: 15 - 20%
Cadenas ligeras libre en orina: protena de
Bence-Jones
IgD y no secretor: raros
IgE y IgM: muy raros

CLNICA
COMUNES

Compromiso

seo
Anemia y falla
medular
Infeccin:
Paresia inmune
Neutropenia
Falla renal

MENOS COMUNES

Hipercalcemia

aguda
Hiperviscosida
d (IgA)
Neuropata
Amiloidosis
Coagulopata

CLNICA

Compromiso seo:

Dolor

seo o fractura patolgica

Falla renal:

Depsito

de cadenas ligeras,
hipercalcemia, infecciones, amiloidosis

Amiloidosis:

Falla

y
, sd tnel del carpo,
neuropata autonmica,
hepatoesplenomegalia

CRITERIOS DIAGNSTICOS
Paraprotena en suero u orina
Clulas plasmticas clonales en MO
Previamente: 10%
5% menos de 5%
Dao de rgano:
Signos CRAB
Otros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones
bacterianas recurrentes

CLNICA
Compromiso

seo:
Dolor seo o fractura patolgica

Falla

renal:
Depsito de cadenas ligeras,
hipercalcemia, infecciones, amiloidosis

Amiloidosis:

Falla

y
, sd tnel del carpo,
neuropata autonmica,
hepatoesplenomegalia

CRAB

C: calcium
R: renal failure
A: anemia
B: bone lesions

EXMENES DE LABORATORIO
Anemia
VSG

> 100mm/h
MO > 10% de clulas
plasmticas
Paraprotena en suero:
IgG (70%), IgA (20%)
2 microglobulina

EXMENES DE LABORATORIO

Protena de Bence-Jones en
orina
Supresin de Ig srica normal
Lesiones lticas en crneo y
esqueleto axial c/s fracturas
patolgicas

SURVEY OSEO

INDICE PRONOSTICO
INTERNACIONAL
PARAMET
ESTADIO
ROS

SUPERVIVE
NCIA

Estadio 1

62

Estadio 2 Intermedio

44

Estadio 3

29

TRATAMIENTO
Trasplante

Autlogo de Mdula sea

No curativo, prolonga supervivencia
Pacientes > 65 aos

Quimioterapia

Corticoides
Talidomida / Lenalidomida
Melfaln
Bortezomib

40. Entre los estudios diagnsticos

rutinarios que se le realizan a un
paciente con sospecha de mieloma
mltiple, se incluyen los siguien-tes
EXCEPTO uno, cul es?:
a. Determinacin de beta-2
microglobulina.
b. TAC toraco-abdominal.
c. Cuantificacin de proteinuria en orina
de 24horas.
d. Radiografas seas seriadas.
e. Puncin de la grasa subcutnea.

41. Son complicaciones de

mieloma mltiple, EXCEPTO:
a. Infecciones respiratorias
neumoccicas.
b. Compresin de mdula
espinal.
c. Hiperesplenismo.
d. Insuficiencia renal crnica.
e. Insuficiencia renal aguda.

42. Varn de 56 aos de edad, que

presenta lumbalgia crnica. En estudios
de laboratorio: plasmocitosis medular
del 20%, lg srica: 2.5 g/L, radiografa
muestra lesiones seas lticas en
columna vertebral. El diagnstico es:
a. Plasmocitosis reactiva.
b. Mieloma mltiple.
c. Enfermedad sea de Paget.
d. Amiloidosis primaria.
e. Gammapata monoclonal de
significado incierto.

44. Cul es el sntoma ms

frecuente en el mieloma mltiple?
a. Sintomatologa anmica.
b. Prdida de peso.
c. Dolores seos.
d. Astenia.
e. Infecciones.

45. Cul de los siguientes datos de

laboratorio no se corresponde con
el diagnstico de mieloma mltiple?
a. Leucocitosis.
b. VSG muy acelerada.
c. Hemates agrupados formando
pilas de monedas.
d. Aumento de la viscosidad
plasmtica.
e. Hipercalcemia.

6. POLICITEMIA

Sindromes Mieloproliferativos
Crnicos
SMPC clsicos:
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis idioptica
Leucemia mieloide crnica

Sindromes Mieloproliferativos
Crnicos
Leucemia Neutroflica Crnica
Mastocitosis Sistmica
Leucemia Eosinoflica Crnica
Neoplasia Mieloproliferativa

Inclasificable

Sindromes Mieloproliferativos
Crnicos
Desorden clonal
Stem-cell
hematopoytica
neoplsica
Potencial a transformar en
LMA

POLICITEMIA

Causas de Policitemia

Sensor anmalo de O2

Policitemia vera
CLINICA:
Hallazgo incidental
Oclusin vascular:
Stroke, AIT
Necrosis digital
Trombosis venosa
Cefalea
Confusin mental
Enrojecimiento facial

Prurito
Sangrado anmalo
Gota

Policitemia vera
DIAGNOSTICO:
Aumento del volumen
eritrocitario
Volumen eritrocitario:
> 0.6 varn / > 0.56
mujer
Causa primaria:
+ neutrofilia > 10 000
+ trombocitosis > 400
000
Ferritina srica

Esplenomegalia: US

Excluir
policitemia
secundaria
Nivel de EPO
Mutacin JAK2 V617F
AMO + biopsia de
hueso + citogentica

Criterios
Diagnsticos
A1. Masa de
eritrocitos
A2. Ausencia de
causas secundarias
Oxgeno arterial
DLN
No aumento de
EPO
A3. Esplenomegalia
palpable
A4. JAK2 V617F u
otra anomala
gentica

B1. Trombocitosis
B2. Neutrofilia
B3. Esplenomegalia
radiolgica
B4. EPO srica baja
A1 + A2 + A3 / A4 / Bx2

Policitemia vera
TRATAMIENTO:
Sangra teraputica
RBC < 0.45
riesgo de episodios
trombticos
Frecuencia: cada 6 a
10 semanas
Aspirina en bajas dosis
Hidroxiurea 0.5-1.5g/da

PRONOSTICO:
Sobrevida > 10 aos
Transformacin:
20% a mielofibrosis
5% a leucemia aguda

39. Puede ser causa de poliglobulia

secundaria:
a. Carcinoma renal
b. Hemangioblastoma de cerebelo
c. Feocromocitoma
d. Todas las anteriores
e. Ninguna de las anteriores

45. Con respecto a la Policitemia vera

marque lo correcto:
a. Los niveles de vitamina B12 se
encuentran disminuidos
b. Es muy frecuente su transformacin
a leucemia aguda
c. Los niveles de eritropoyetina se
encuentran incrementada
d. El empleo de corticoides es
fundamental en su tratamiento
e. La fosfatasa alcalina leucocitaria se
encuen-tra incrementada

6. LEUCEMIAS

LEUCEMIAS AGUDAS
Desorden maligno de los
leucocitos
Falla en la diferenciacin normal de
las stem-cells hematopoyticas en
clulas maduras
Acumulacin
primitivas
LEUCEMIA de clulas
LEUCEMIA
MIELOIDEinmaduras
LINFOBLASTI
AGUDA
CA AGUDA

LEUCEMIAS AGUDAS
Progenitores
mieloides
Transformaci
n maligna GENETICA
Leucemia
mieloide
aguda

Progenitores
linfoides

Transformaci
n maligna GENETICA
Leucemia
linfoblstica
aguda

CLASIFICACION

LMA
- Progenitores mieloides MO
Neutrfilos Monocitos
Eosinfilos
Basfilos
Megacariocitos Eritrocitos
- Acmulo de mieloblastos en MO

CLASIFICACION

LLA
- Progenitores linfoides ganglios
Linfocitos inmaduros
- Infiltracin por linfoblastos en MO

LEUCEMIAS AGUDAS

Desorden maligno en el cual los blastos constituyen >

20% de clulas en MO. Se acumulan en sangre e
infiltran otros tejidos.

EPIDEMIOLOGIA
Nios: LLA
Mayor incidencia: 0-4 aos
Ligero aumento en incidencia: mayores
de 40 aos

Adultos: LMA
Mayor incidencia: mayores de 60 aos

FACTORES DE RIESGO
HEREDITARIOS
Sindrome de Down
Anemia de Fanconi
Sindrome de WiskottAldrich
Ataxia telangiectasia
Osteognesis
imperfecta
Neurofibromatosis tipo
1
Hermano gemelo de
un nio afectado

ADQUIRIDOS
Exposicin:
Benzeno
Radiacin
Desorden
hematolgico previo:
Sindrome
mielodisplsico
Sindrome
mieloproliferativo
Hemoglobinuria
paroxstica nocturna

CLASIFICACIN

Leucemia linfoblstica aguda

Leucemia mieloide aguda

CARACTERISTICAS CLINICAS
INFILTRACION:
la
DolorRefleja
seo
Meninges:
cefalea,
infiltracin
de
par-lisis
de
nervios
mdula sea
craneales
u otros
Hepatoesplenomeg
aliarganos por
Ensanchamiento
clulas
mediastinal
leucmicas
Masas testiculares
dolorosas

Hallazgos Clnicos
Sntomas
Historia corta
de fallo
de
sntomas
medular:
Falla
de +
MO
Anemia
Catabolismo
Neutropenia +:
sudoracin,
Trombocitopenia
fiebre, malestar
CID: LMA M3
(promieloctica)

Linfadenopata y
hepatoesplenom
e-galia (LLA)
Infiltracin de
meninges o
testculo (LLA)
Infiltracin de
piel, encas
(LMA)

Hallazgos Clnicos
INFECCION
Neutropenia:
Nmero Funcin
Infecciones fngicas:
Candidiasis oral
Aspergilosis pulmonar
invasiva
Infecciones
bacterianas:
Faringe
Piel
Regin perianal

SANGRADO
Trombocitopenia
Desorden de la coagulacin
Manifestaciones:
Equimosis
Sangrado gingival
Hemorragias retinales y en
paladar
Epistaxis
Menorragia
Sangrado tras venopuncin

DIAGNOSTICO
Hemograma
completo
Perfil de
coagulacin
Fibringeno
Perfil de lisis
tumoral
Funcin renal
Funcin heptica

Aspirado de mdula
sea
Muestra hemodiluida
Muestra no aspirable
Dry-tap: biopsia de
hueso
Inmunofenotipo
Citogentica
Estudios moleculares

INMUNOFENOTIPO

INMUNOFENOTIPO

INMUNOFENOTIPO

TRATAMIENTO
Trasplante

Alognico de
Progenitores Hematopoyticos
Quimioterapia
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina)
LMA M3: ATRA
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina
Induccin + Consolidacin
Profilaxis del SNC

30. Cul de los siguientes no es un

factor pronstico desfavorable en una
leucemia aguda linfoblstica?:
a. Presencia de hepatosplenomegalia
en el momento del diagnstico.
b. Edad avanzada.
c. Leucocitosis acusada.
d. Determinadas anomalas
citogenticas.
e. Lentitud en la obtencin de la
remisin completa.

31. Varn de 26 aos con diagnstico de

leuce-mia aguda, presenta fiebre de 38.9C
luego de 2 semanas de haber recibido
quimioterapia. El conteo de leucocitos es
1200 x ml con 40% de neutrfilos.
Cul es la conducta teraputica a seguir?
a. Tomar cultivos y esperar resultados.
b. Iniciar antibitico-terapia amplia.
c. Iniciar tratamiento para micosis
sistmica.
d. Hidratacin y antipirticos.
e. Iniciar quimioterapia inmediata.

32. Con respecto a Leucemia Aguda, marque

lo INCORRECTO:
a. Se caracteriza por hallazgo de
pancitopenia con blastos circulantes.
b. La leucemia linfoblstica aguda
corresponde a aprox. el 80% de leucemias
agudas del adulto.
c. Los blastos pueden estar ausentes en
Frotis de sangre perifrica en aprox. 10% de
los casos de leucemia aleucmica.
d. Para el diagnstico se requiere el 20% de
blastos en el aspirado de mdula sea.
e. La leucemia mielognica aguda tiene una
edad media de presentacin de 60 a y su

7. ANEMIA
MEGALOBLSTICA

MACROCITOSIS
MEGALOBLASTICA

Macrocitosis + anemia
Trastorno de la
maduracin
(MEGALOBLASTOSIS)
Macrocitos ovalados
macroovalocitos
VCM > 110 fL
Otras alteraciones:
Cuerpos de Howell-Jolly
Punteado basfilo
Hipersegmentacin
Plaquetopenia

NO MEGALOBLASTICA

No suele haber anemia

Macrocitosis SIN
alteracin de la
maduracin
Macrocitos con forma N
normocitos
VCM slo es algo
superior a 100 Fl
Causas:
Hepatopata crnica
Aplasia medular
Hipotiroidismo

ANEMIA MEGALOBLASTICA

SNTESIS DEFECTUOSA DE DNA

dficit de folato o cobalamina /
trastornos congnitos o inducidos por
medicamentos de la sntesis de DNA
ETAPAS INICIALES:
Macrocitosis aislada
Determinacin de factores vitamnicos en
plasma, o de homocistena plasmtica (HCY)

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Causas

adquiridas: ms
frecuentes
Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia
Cobalamina:
Hgado: reservas para 3 - 5
aos
Folato:
Reservas escasas: 3 - 4

ANEMIA MEGALOBLSTICA
CLINICA

Sindrome anmico
58%
Parestesias
13%
Trastornos GI
11%
Dolor bucal o lingual
7%
Prdida de peso
5%
Dificultad para
deambular 3%

MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS

Sntomas

Signos
Sensibilidad
Parestesias
superficial
Deambulacin Sensibilidad
inestable
profunda
Romberg
Incoordinacin
(+)
Prdida de
fuerza
Hiperreflexia
muscular
Clonus
Espasticidad

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Dficit

de Cobalamina o de Folato

DFICIT DE COBALAMINA

ANEMIA PERNICIOSA

GASTRITIS ATRFICA

GASTRITIS ATRFICA: BASE

AUTOINMUNE
Ms
frecuentes
Poco
especficos
Menos
frecuentes
Ms
especficos

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Dficit

de Cobalamina o de Folato

DFICIT DE FOLATO

TRATAMIENTO
Reposicin

del factor deficiente

No administrar cido flico hasta
demostrar el tipo de dficit
vitamnico
Ajustar la terapia a la concentracin
de la vitamina deficiente
Cobalamina debe ser administrada
por va parenteral
DOSIS
Cobalamina: 1mg/semana

17. Cul de los siguientes apartados es

FALSO en relacin a la anemia perniciosa?:
a. Produce por un dficit de Factor Intrnseco.
b. Con frecuencia aparecen alteraciones
neuro-lgicas.
c. La prueba diagnstica de eleccin en la
prueba de Schilling.
d. En el hemograma encontramos anemia
severa con VCM elevado y reticulocitos altos.
e. El tratamiento consiste en la
administracin de vitamina B12
intramuscular.

18. Mujer de 65 aos de edad,

gastrectomi-zada, con debilidad, disnea
a medianos esfuerzos.
Hematocrito: 23%, ferritina srica
normal y polisegmentacin de
neutrfilos.
El diagnstico es anemia:
a. Aplsica
b. Ferropnica
c. Mieloftsica
d. Esferoctica
e. Megaloblstica

19. Sobre la anemia megaloblstica, marque el

enunciado incorrecto:
a. La causa ms frecuente es el dficit de folato y
de cobalamina o de ambos.
b. En el frotis de sangre perifrica se observa
macroci-tosis e hiperpigmentacin del ncleo de
los neutrfilos.
c. Se caracteriza por eritropoyesis ineficaz.
d. El metotrexate es un frmaco que altera el
meta-bolismo del ADN por lo que produce
deficiencia de Cobalamina.
e. La destruccin intramedular de eritroblastos, da
lugar a un incremento de la bilirrubina indirecta y
de lactato deshidrogenasa en el plasma .

20. Seale cul de las siguientes

anemias macrocticas NO muestra
rasgos megaloblsticos en la mdula
sea:
a. Anemia de la enfermedad de Biermer
b. Infestacin por Diphyllobotrium
latum
c. Anemia por hipotiroidismo
d. Anemia postgastrectoma
e. Anemia asociada a la toma de
metotrexate o de trimetropim

8. ANEMIA HEMOLTICA

Causas de Anemia Hemoltica

FISIOPATOLOGIC
A
Extravasculare
s (RES)
Intravascular
ETIOLOGICA
Intrnsecas
Extrnsecas
(anti-cuerpos,
trauma)

GENETICA
Congnitos:
Membranopatas
Enzimopatas
Hemoglobinopatas
Adquiridos
Inmunes
Mecnicas
Infecciosas

Anemias Hemolticas
CONGENITOS:

ADQUIRIDOS

Membrana del GR

Inmune

Esferocitosis
Eliptocitosis
Deficiencia enzimtica
G-6-PD
Piruvato cinasa
Hexoquinasa
Sntesis de Hb
Anemia falciforme
Talasemias

Anticuerpos calientes
Anticuerpos fros
Reaccin transfusional
HPN
No inmune
Anemia hemoltica
microangioptica
Infeccin
Hiperesplenismo
Hemodilisis

CLINICA
Inicio sbito
AGUDA
Sujeto previamente

sano
Clnica:
fiebre,
malestar,
dolor
abdominal, ictericia
o
palidez,
taquicardia
Ingesta
de
medicamento:
Dficit de G6PD
A.
H.
por

CRONICA

Inicio lento e

insidioso
Mecanismos de
adaptacin
Leve ms
graves (sindrome
hemoltico crnico)
Esplenomegalia
palpable
Adultos versus
jvenes

SINDROME HEMOLITICO CRONICO

ANEMIA HEMOLITICA MODERADA

Complicaciones por
hipercatabolia de hemoglobina
Litiasis biliar
Complicaciones por
hiperesplenismo
Leucopenia
Plaquetopenia
Complicaciones infecciosas
Crisis aplsica por Parvovirus B19

SINDROME HEMOLITICO CRONICO

ANEMIA HEMOLITICA INTENSA
Complicaciones por hipoxia crnica
Retraso de desarrollo seo
Retraso de desarrollo gonadal
Ulceras maleolares
Complicaciones por exceso de
eritropoyesis
Deformaciones craneofaciales
TALASEMIA MAYOR
Expansiones seas: diploe
ANEMIA FALCIFORME
Hiperconsumo de cido flico
Sobrecarga de hierro

DIAGNOSTICO
DEMOSTRAR
HEMOLISIS
1.
Hemograma
2.
3.
4.

Reticulocitos
Lmina perifrica
Parmetros
bioqumicos de
hemlisis:
Bilirrubina y DHL
Haptoglobina
Hemopexina
Vida media
eritrocitaria
Examen de mdula

2.

Hemlisis
intravascular:

INVESTIGAR LA CAUSA

Metahemalbmin
a: persiste varias
semanas
Hemoglobina
libre (hemoglobinuria si
sobre-pasa
reabsorcin
renal)
Hemosiderinuria:
dep-sito en
clulas del tbulo

PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Lmina Perifrica:
Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, microangiopata (AHmA)
Coombs Directo:
Anemia hemoltica autoinmune
Anemia hemoltica por frmacos
Fragilidad Osmtica:
Esferocitosis hereditaria
Electroforesis de Hemoglobina:
Hemoglobinopatas estructurales
Talasemias

PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA
DIRECTA

TRATAMIENTO
CONGENITOS
Suplemento de cido flico
Esplenectoma
Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
Corticoides
Casos refractarios a corticoides:
Esplenectoma
Rituximab a bajas dosis

21. Varn de 16 aos de edad, de

raza negra. Acude por consultorio
externo debido a palidez y dolores
seos. Al examen fsico presenta
esplenomegalia. Hemoglobina: 8
g/dL.
Cul es el tipo de anemia ms
probable?:
a. Perniciosa.
b. Aplsica.
c. Drepanoctica.

22. Respecto a las anemias

hemolticas, las siguientes
entidades son hereditarias,
excepto:
a. Hemoglobinuria paroxstica
nocturna
b. Esferocitosis
c. Talasemias
d. Hemoglobinopatas
e. Eliptocitosis

presenta palidez, ictericia, coluria, dolor

abdominal difuso a la palpacin, fiebre,
taquicardia y acrocianosis al contacto con
el fro.
Exmenes de laboratorio: hemoglobina 8
mg/dl, reticulocitosis, Coombs directo
positivo. Frotis de sangre perifrica:
esferocitosis y policroma.
El tratamiento inmediato ms adecuado
es:
a. Transfusin de plaquetas.
b. Esplenectoma.
c. Transfusin de sangre.
d. Glucocorticoides.

9. LINFOMA DE
HODGKIN Y NO
HODGKIN

Linfocitos
DISTRIBUCION:
NORMAL LINFOPROLIFER
ATIVO

Linfocitos
B
Linfocitos
T

10%

85%

90%

15%

Sindromes
Linfoproliferativos
Compromi
so nodal

Gangli
os
linftic
os

Compromi
so
extranoda
l

Bazo,
pulm
n
MO,
tracto
GI

Sindromes
Linfoproliferati
vos
Clasificacin
LINFOMA
LINFOMA
HODGKI
NO
N
HODGKIN
Bajo
grado
Leucemia
linftica
crnica

Grado
intermed
io
Linfoma de
clulas del
manto

Alto
grado
Linfoma de
clulas B
grande
difuso

Clasificacin OMS
FRECUENCI
A (%)

Linaje B
Linfoma clulas B grande difuso
Linfoma folicular
Linfoma de la zona marginal de clulas
B/MALT
Leucemia linftica crnica
Linfoma de clulas del manto
Linfoma mediastinal de clulas B
Linfoma de Burkitt
Linaje T
Linfoma de clulas T perifrico
Linfoma de clulas grandes anaplsico
Linfoma linfoblstico

30.6
22.0
7.6
6.7
6.0
2.4
2.5

7.0
2.4
1.7

HEMATOLOGIA CLINICA

LINFOMA DE HODGKIN

INCIDENCIA POR EDAD

Linfoma de Hodgkin
Presentacin mas tpica:
Linfadenopata superficial no
dolorosa
Compromiso de cadenas
nodulares contiguas en forma
predecible y ordenada
Tardamente ocurre invasin
vascular

Linfoma de Hodgkin
Enfermedad supradiafragmtica:
Infradiafragmtico: 3 7% de
casos
Adenopata cervical y/o
supraclavicular: 60 80%
Adenopata axilar: 30%
Compromiso del mediastino: 50
60%
Radiografa de trax muestra
grandes masas en ausencia de

Linfoma de Hodgkin
Enfermedad infradiafragmtica:
Se desarrolla tras compromiso de
ganglios para-articos
Compromiso de vscera abdominal
es infrecuente
Enfermedad extranodal:
10 15%
Hueso, mdula sea, pulmn e
hgado

Sntomas B
FIEBRE
Mayor de 38C
PERDIDA DE PESO
Mayor de 10% (en los 6
meses previos)
SUDORACION NOCTURNA

DIAGNOSTICO
IMAGENES
Diagnstico sugerente
Bsqueda de
adenopatas:
Trax o abdomen
Compromiso de otros
rganos:
Pulmn, MO

BIOPSIA DE GANGLIO
NO biopsia por
puncin
SI biopsia por excisin
INMUNOFENOTIPIFICA
CION
Duda diagnstica
Bsqueda de clulas
de Reed-Sternberg y
de Hodgkin

Estadios del Linfoma

Hodgkin

CLASIFICACION
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
LH ESCLEROSIS NODULAR
LH CELULARIDAD MIXTA
LH DEPLECION LINFOCITICA
LH CLASICO RICO EN LINFOCITOS
2. LINFOMA DE HODGKIN CON
PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR

CLASIFICACION
1. LINFOMA5%
DEde
HODGKIN
pacientesCLASICO
LH ESCLEROSIS
NODULAR
Varones jvenes
LH CELULARIDAD MIXTA

Pocos sntomas
comn: 60
- 70%
LH Ms
DEPLECION
LINFOCITICA
Bajo grado

supervivencia
a
largo
plazo
Adultos
jvenes:
15
a
34
aos
Segundo
en frecuencia:
25%
Adultos
mayores
LH
CLASICO
RICO
EN
LINFOCITOS
Mediastino
Adultos
mayores:
55 ano
74Hodgkin
aos
Transforma en Linfoma
Infeccin
por
HIV
intersticial
(entre
lasCON
clulas de
2. Fibrosis
LINFOMA
DE
HODGKIN
Nios: 0 a 14 aos
Hodgkin)
PREDOMINIO
LINFOCITICO
NODULAR
Trastornos
inmunes
(SIDA)
Pronstico desfavorable
Alta tasa pero
de curacin
Agresivo
curable

TRATAMIENTO
ABVD:
Doxorubicina
Bleomicina
Vinblastina
Dacarbazina
Radioterapia
Trasplante de Stem-Cells
hematopoyticas

71. Cul de estos parmetros no es

un factor pronstico en la
enfermedad de Hodgkin?
(corregir):
A. Estadio.
B. Presencia de sintomatologa
general (formas B).
C. Edad.
D. Forma histolgica.
E. Localizacin de las adenopatas.

72. La edad de aparicin de un

Linfoma Hodgkin es mayormente
de:
A. 0 a 30 aos.
B. 31 a 55 aos.
C. 56 a 75 aos.
D. 76 a 80 aos.
E. Solo en mayores de 81 aos.

74. El pronstico de los pacientes

portadores de Linfoma Hodgkin
est en relacin con:
A. Estadio clnico.
B. Tipo histolgico.
C. DHL.
D. B2 microglobulina.
E. Todos los datos enunciados
anteriormente.

fatiga, prurito y sudoracin nocturna. En

el examen fsico se detecta adenopatas
difusas no dolorosas, que incluyen
adenopatas pequeas
supraclaviculares, epitrocleares. Una
radiografa de trax demostr
linfadenopata hiliar.
El prximo paso en la evaluacin debe
ser:
A. Biopsia extirpacin del ganglio
linftico.
B. Test de monospot.
C. IgG para toxoplasmosis.

HEMATOLOGIA CLINICA

ALTERACIONES
PLAQUETARIAS

Funcin Plaquetaria Normal

Adhesin Plaquetaria
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARDSOULIER

GPIIb/IIIa

TROMBASTENIA
DE
GLANZMANN

SINTOMAS
SISTEMICOS DE
PATOLOGIA DE
FONDO
ALTERACIONES
DE OTROS
PARAMETROS
HEMATOLOGIC
OS

PRPURA
TROMBOCITOPNICA
INMUNE

Prpura Trombocitopnica
Inmune
NIOS

ADULTOS

Prpura Trombocitopnica
Exmenes de
Inmune
Historia Clnica

Laboratorio

Prpura Trombocitopnica
Inmune
Mdula sea

Otros Estudios
HIV
HCV
Evidencia no
suficiente:
Ac
antiplaquetarios
Ac
antifosfolpido
ANA

Prpura Trombocitopnica
Inmune

Prpura Trombocitopnica
Inmune

86. En la enfermedad de Von

Willebrand, el dato de
laboratorio ms importante para
establecer el diagnostico es:
A. Tiempo de protrombina
disminuido.
B. Recuento de plaquetas
disminuido.
C. Tiempo de sangra
prolongado.
D. Disminucin del factor IX.

88. Marque el concepto CORRECTO en

relacin con la prpura trombocitopnica
idioptica aguda:
A. En los nios el 80% remite
completamente en 6 meses.
B. Su inicio es insidioso y con poca
expresin clnica.
C. La esplenectoma debe ser realizada
inmediata-mente despus del
diagnstico.
D. Se debe administrar prednisona a
razn de 5 mg/kg.
E. La mdula sea es generalmente

presenta edema de miembros inferiores,

ictericia de piel y mucosa, equimo-sis en
abdomen y miembros, epistaxis, sangrado de
encas y oliguria. PA: 160/100 mmHg.
Leucocitos: 15.000. Plaquetas: 100.000. Hb: 7 g
%. Reticu-locitos: 11%. Bilirrubinas: 12 mg%,
indirecta 7 mg%. TGO: 190 U. TGP: 180 U.
Creatinina: 6 mg%. Lmina perifrica:
abundantes esquistocitos. Test de Coombs (-).
Cul es la primera posibilidad diagnstica?
(corregir):
A. Insuficiencia heptica aguda por hepatitis
viral
B. Prpura trombocitopnica idioptica
C. Prpura trombtica trombocitopnica

33. Cul de estos parmetros

no es un factor pronstico en la
enfermedad de Hogdkin?
a. Estadio.
b. Presencia de sintomatologa
general (sntomas B).
c. Edad.
d. Forma histolgica.
e. Localizacin de las
adenopatas.

34. La neoplasia que con mayor

frecuencia se asocia con fiebre
de origen oscuro es:
a. Linfoma.
b. Adenocarcinoma ovrico
c. Melanoma
d. Cncer gstrico
e. Cncer de mama

fatiga, prurito y sudoracin nocturna.

En el examen fsico se detecta
adenopatas difusas no dolorosas, que
incluyen adenopatas pequeas
supraclaviculares, epitrocleares. Una
radiografa de trax demostr
linfadenopata hiliar.
El prximo paso en la evaluacin debe
ser:
A. Biopsia extirpacin del ganglio
linftico.
B. Test de monospot.
C. IgG para toxoplasmosis.

LINFOMA NO HODGKIN

GRUPO DIVERSO DE LINFOMAS

Surgen por lesin en ADN del
linfocito progenitor:
Proliferacin descontrolada
Ventaja de supervivencia

Aparece en:
Ganglios linfticos
Tejido linftico de rganos:
estmago o intestino
Afecta mdula sea

INCIDENCIA POR EDAD

Factores de Riesgo

SNTOMAS B
FIEBRE

Mayor

de 38C
PERDIDA DE PESO
Mayor de 10%
SUDORACION
NOCTURNA

CLASIFICACION
OMS: de acuerdo a la histologa
Alternativa: de acuerdo al
comportamiento

LINFOMA DE CELULAS B
1.
Linfoma difuso de clulas B grandes (31%)
LINFOMA DE CELULAS B
2.
Linfoma
folicular (22%)
Macroglobulinemia
de Waldenstrm
3.
4.
5.
6.

Linfoma
ganglionar
Linfoma
MALT
(7.5%) de la zona marginal
Linfoma extraganglionar de la zona marginal
Linfoma linfoctico de clulas pequeas / LLC (7%)
Linfoma esplnico de la zona marginal
Linfoma de clulas del manto (6%)
Linfoma intravascular de clulas B grandes
Linfoma
mediastnico
clulascorporales
B grandes (2.4%)
Linfoma
primario de de
cavidades
Linfoma de Burkitt
Granulomatosis linfomatoide

LINFOMA DE CELULAS T y NK (12%)

1.

Linfoma perifrico de clulas T

2. Linfoma cutneo de clulas T (Szary y Micosis

fungoide)
3. Linfoma anaplsico de clulas grandes
4.

Linfoma angioinmunoblstico de clulas T

5.

Linfoma de clulas citolticas naturales

TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS ASOCIADOS CON

INMUNODEFICIENCIA

CLASIFICACION
OMS: de acuerdo a la histologa
Alternativa: de acuerdo al
comportamiento

GRADO DE MALIGNIDAD
AGRESIVOS (60%)

BAJO GRADO (40%)

Linfoma folicular
Linfoma difuso de
Linfoma MALT
clulas B grandes
Linfoma linfoctico de
Linfoma de clulas del
clulas pequeas / LLC
manto
Macroglobulinemia de
Linfoma del SNC
Waldenstrm
Linfoma anaplsico
Linfoma de Burkitt
Micosis fungoide
Linfoma asociado al SIDA
Sindrome de Szary

Linfoma linfoblstico

ESTADIFICACION

PRONOSTICO: Score FLIPI

RIESGO BAJO
0-1 factores
91%
RIESGO
INTERMEDIO
2 factores
69%
RIESGO ALTO
Ms de 3
factores
51%

PRONOSTICO: Score IPI

SCORE IPI
EDAD
LDH
Estado clnico
Estadio ANN ARBOR
Compromiso extranodal

RIESGO BAJO
0-1 puntos
( 73% )
INTERMEDIO BAJO
2 puntos
( 51% )
INTERMEDIO ALTO
3 puntos
( 43% )
RIESGO ALTO
4-5 puntos
( 26% )

ndice Pronstico
Internacional

TRATAMIENTO
LINFOMAS DE BAJO
GRADO
Watch and Wait
Rituximab
CVP:
Ciclofosfamida
Vincristina
Prednisona

LINFOMAS
AGRESIVOS

Rituximab
CHOP:
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina
Prednisona
CORTICOIDES: CITOREDUCTOR

36. En los Linfomas No Hodgkin hay que

usar tratamientos con:
a. Corticoides nicamente.
b. Esquemas teraputicos que
contengan Inhibidores de Angiognesis.
c. Inhibidores de Crecimiento
epidermal.
d. Drogas antisentido que bloqueen el
Bcl2.
e. Poliquimioterapia con combinaciones
de alquilantes, antitubulinas y
antraciclinas.

37. En relacin a la histologa y progresin histopatolgica de

los
linfomas no hodgkinianos, seale la proposicin
incorrecta:
a. Menos del 10% de los pacientes con linfomas de malignidad
baja experimentan a lo largo de su evolucin la transformacin
de su linfoma hacia formas de peor pronstico.
b. Cuando a un enfermo se le biopsia ms de un ganglio es
posible que el linfoma no sea del mismo tipo
anatomopatolgico en todos ellos, es lo que se llama linfoma
discordante.
c. En un linfoma discordante a veces la divergencia no se
produce entre los ganglios sino entre un ganglio y otro tejido
(sobre todo la mdula sea).
d. Si en un mismo ganglio coexisten dos tipos distintos de
linfoma es lo que se llama un linfoma compuesto.
e. La transformacin de un linfoma hacia otra forma de peor
pronstico es ms frecuente dentro de los primeros 6 aos que
siguen al diagnstico, aunque puede observarse hasta
despus de 15 aos desde su aparicin.

10. ANEMIA APLASICA

ANEMIA
APLASICA

ADQUIRID
A
CONGENIT
A

ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
IDIOPATICA
< 3 casos por
ao y milln de
habitantes
70% de casos

SECUNDARIA
Radiacin
Medicamentos
Benceno y
txicos
Virus
Autoinmunes

APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA

CLINICA
No signos
especficos
Fallo
hematopoytico
Intensidad: relacin
a pro-fundidad de
pancitopenia
1. Sindrome
anmico +
Hemorragia en piel

Diagnstic
o
diferencial
HPN

SMD

ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA

MECANISMO

TRATAMIENTO

Inmunosupresi
n
TPH alognico
Edad < 50
aos
Donante
disponible

ANEMIA
APLASIC
A

ADQUIRI
DA
CONGEN
ITA

ANEMIA DE FANCONI

24. Cul de las siguientes lesiones

medulares se encuentra en casos de
anemia aplsica?:
a. Fibroblastos ocupantes en mdula
b. Blastos mas del 20% ocupantes de
medula
c. Hipoplasia medular y aumento
adipocitos
d. Hipercelularidad mieloide
e. Hipocelularidad mieloide y
esplenomegalia reactiva

25. Paciente de 28 aos, sin antecedentes de

haber recibido quimioterapia ni radioterapia
previamente, con leucopenia de 1.300/ml,
trombopenia de 25.000/ml y anemia de 7 g/dl de
Hb, sin blastos en sangre perifrica y con
aspirado de mdula sea muy hipocelular.
Seale qu prueba de confirmacin est indicada
y cul es el diagnstico ms probable:
a. Prueba: Biopsia de mdula sea - Diagnstico:
Aplasia medular.
b. Prueba: Estudio citoqumico - Diagnstico:
Leucemia aguda.
c. Prueba: Test de Ham - Diagnstico: Aplasia me
dular.
d. Prueba: Estudio citognico - Diagnstico:

26. Uno de los siguientes

tratamientos no es eficaz en la
aplasia de mdula sea:
a. Trasplante medular.
b. Esteroides.
c. Esplenectoma.
d. Ciclosporina.
e. Andrgenos

11. PRPURA
TROMBOCITOPNICA
INMUNE

ADHESIN PLAQUETARIA
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARDSOULIER

GPIIb/IIIa

TROMBASTENIA
DE
GLANZMANN

PRPURA TROMBOCITOPNICA
INMUNE
NIOS
Inicio
agudo

ADULTOS
Inicio ms
gradual

Tras infeccin
viral

Relacionado a
drogas

70% recupera
en 4 a 6
semanas

Curso crnico

Historia Clnica

Exmenes de
Laboratorio

PRPURA TROMBOCITOPNICA
INMUNE

PRPURA TROMBOCITOPNICA
INMUNE

46. Marque el concepto CORRECTO en

relacin con la prpura
trombocitopnica idioptica aguda:
a. En los nios el 80% remite
completamente en 6 meses.
b. Su inicio es insidioso y con poca
expresin clnica.
c. La esplenectoma debe ser realizada
inmediatamente despus del
diagnstico.
d. Se debe administrar prednisona a
razn de 5 mg/kg.
e. La mdula sea es generalmente

semana de ictericia, confusin, fiebre. El examen

fsico demuestra ictericia, escasas petequias en
miembros inferiores y desorientacin en el examen
mental.
Exmenes de laboratorio: hematocrito 27%,
leucocitos 12,000/ mm3, plaquetas 10,000/mm3,
bilirrubina 5 g/ dl, bilirrubina directa 0.6g/dl, urea 120
mg/dl, creatinina 4.5 mg/ dl. El frotis de sangre
perifrica demuestra hemates fragmentados y
glbulos rojos nucleados. El tiempo de protrombina,
tiempo de protrombina parcial activada, tiempo de
trombina son normales, el test de Coombs directo fue
negativo.
El ms efectivo y apropiado tratamiento es:
a. Plasmaferesis.
b. Aspirina.
c. Alta dosis de corticoesteroides.
d. Alta dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida.