Prpura de Schnlein Henoch Qu hay de nuevo?

Henoch Schnlein purpura - What about new?

MC Mazas *
* Carrerista en Dermatologa Peditrica. Universidad de Buenos Aires.
Hospital General de Nios "Ricardo Gutirrez". Gallo 1330 (1425) Ciudad Autnoma de Buenos
Aires.
e-mail: ceciliamazas@speedy.com.ar

RESUMEN
La prpura de Schnlein Henoch es la vasculitis ms frecuente en la infancia, aunque puede verse
en adultos. Se caracteriza por la presencia de prpura palpable, dolor abdominal o articular que
puede acompaarse de hematuria. El compromiso renal es ms comn en adultos. Su diagnstico
es clnico aunque la biopsia puede ser til para descartar otros diagnsticos diferenciales.
Se comentan en esta revisin los cambios realizados en cuanto a los criterios diagnsticos y las
novedades en relacin a la fisiopatologa.
PALABRAS CLAVE: Vasculitis; Vasculitis leucocitoclstica; Prpura de Schnlein Henoch;
Hematuria.
SUMMARY
Henoch Schnlein purpura is the most common vasculitis in childhood, althoug it can be seen in
adults. It is caharacterized by the presence of palpable purpura, abdominal or joint pain may be
accompanied by hematuria. Renal involvement is more common in adults. The diagnosis is clinical
but biopsy may be useful to rule out other differential diagnoses.
Discussed in this review the changes made regarding the diagnostic criteria and developments in
relation to pathophysiology.
KEY WORDS: Vasculitis; Leukocytoclastic vasculitis; Henoch Schnlein purpura; Hematuria.

INTRODUCCIN
La Prpura de Schnlein Henoch (PSH) es una de las vasculitis ms comunes en
la infancia, afecta frecuentemente al grupo etario comprendido entre los dos y
seis aos, aunque puede presentarse en nios mayores e incluso en adultos.

En 1802 William Heberden public el caso de un nio de cinco aos con edema,
artralgias, hematuria, dolor abdominal acompaado de melena y ppulas en sus
miembros inferiores. Aos ms tarde, en 1837, Johann Schnlein describe la
asociacin de artralgia y prpura. Su discpulo Eduard Henoch fue quien reconoci
el compromiso intestinal y posteriormente el renal como parte de este sndrome. A
partir de ah toma el nombre de Prpura de Schnlein-Henoch 1.
EPIDEMIOLOGA E INCIDENCIA
La PSH presenta una incidencia en chicos de 10.22 /100.000 por ao. Ms del
90% de los casos reportados son pacientes peditricos menores de diez aos, con
un pico de incidencia a los seis aos de edad 2-6.
La PSH se presenta como un cuadro leve en los lactantes y nios menores de dos
aos y de forma ms grave en adultos, con riesgo mayor de causar enfermedad
renal a largo plazo 2. En relacin a este punto hay un artculo de la revista
Pediatric Neonatology: "Clinical Manifestations and Outcomes of HenochSchnlein Purpura: Comparison between Adults and Children" de Shih-Pin Hung y
col, pertenecientes al Department of Pediatrics, National Taiwan University
Hospital, Taipei, Taiwan y al Department of Pediatrics, Cathay General Hospital,
Taipei, Taiwan. Este estudio retrospectivo de cinco aos tuvo como objetivo
comparar las diferencias, en relacin a la epidemiologa, parmetros clnicos y
datos de laboratorio, entre nios y adultos con PSH en Taiwan. Tambin, analiz
los factores asociados al mal pronstico de la nefritis por PSH. En dicho trabajo
se expresa una incidencia en adultos de 1.3/100.000, con una media de
cincuenta aos. Todos los pacientes en ambos grupos presentaron prpura
palpable, que involucraba el tronco y las extremidades superiores en
aproximadamente el 50% de los pacientes. La hematuria macroscpica y el
edema de miembros inferiores fueron ms frecuentes en el adulto. Alrededor de un
tercio de los nios, pero ninguno de los adultos, sufrieron sinusitis. Los pacientes
del grupo peditrico presentaron con mayor frecuencia dolor abdominal, antes que
apareciera la erupcin prpura. El intervalo entre la aparicin del dolor abdominal
y la erupcin cutnea purprica, podra ser tan extenso como veintin das (rango
1-21 das, media 8,31 5,52 das). Todos los pacientes en el grupo infantil
desarrollaron hematuria a las dos semanas (33% en la primera semana y 67% en
la segunda), mientras que este intervalo puede ser de hasta cinco semanas en los
adultos (34% dentro de dos semanas y el 67% durante la quinta semana). La
frecuencia de hematuria grave y edema de extremidades inferiores, tambin fue
significativamente mayor en pacientes adultos que en nios.
En cuanto a la comparacin de los resultados de laboratorio observaron una
frecuencia elevada de glbulos blancos (recuento de leucocitos >11.000/mm3),
significativamente mayor en el grupo peditrico. La cantidad de pacientes que
presentaron compromiso fue de catorce (21,54%) en el grupo peditrico. Doce de
ellos presentaron hematuria aislada y/o proteinuria, mientras que slo dos
pacientes un sndrome nefrtico. Sin embargo, todos los pacientes de este grupo
tuvieron funcin renal normal. En cambio, doce pacientes del grupo adulto (52,6%)
presentaron afectacin renal, seis de ellos con insuficiencia (tres presentaron IR
sumada a proteinuria y hematuria y los otros tres IR junto con sndrome nefrtico).

Los pacientes con dolor abdominal en el inicio de la enfermedad, tuvieron una

probabilidad mayor de desarrollar el sndrome nefrtico.
Este estudio, por los anlisis estadsticos de OR e IC95%, revel que la edad >20
aos, gnero masculino, heces con sangre, erupcin cutnea persistente
(definida como la erupcin de purpricas que persiste ms de un mes) y las
recadas de los sntomas eran pobres indicadores pronsticos para la nefritis HSP.
Todos los pacientes con PSH presentaron erupcin purprica como sntoma ms
comn de inicio, tanto en adultos como en nios. Sin embargo, el dolor abdominal
se present como el sntoma previo a la prpura ms comn en los nios. Ninguno
de los pacientes tena nefritis antes de la aparicin de la prpura. La frecuencia de
afectacin gastrointestinal fue ms comn en los nios de este estudio, pero
Garca-Porra y col informaron que las manifestaciones gastrointestinales fueron
similares en ambos grupos etarios.
Este estudio tambin encontr que en los adultos con nefritis HSP, frecuentemente
se presenta con sntomas despus del mes de iniciada la actividad HSP, mientras
que en los pacientes peditricos sucede dentro de las dos semanas de
comenzado el cuadro. A pesar de la presencia de orinas normales, se sugiere el
seguimiento de por lo menos seis meses principalmente en los adultos, por la
predisposicin a padecer complicaciones renales. El riesgo de progresin de la
enfermedad a la insuficiencia renal oscil entre 5-15% en los nios y fue de
aproximadamente el 30% en adultos 8.
El riesgo de insuficiencia renal es doce veces mayor, si la presentacin inicial se
complica por el sndrome nefrtico o nefrtico, en lugar de slo una orina
patolgica. Adems, el 19% de los adultos present graves manifestaciones
renales, el 13% desarroll insuficiencia renal y el 10% de ellos requiri
hemodilisis. En oposicin, el paciente peditrico generalmente presenta una
recuperacin completa.
Los pacientes con dolor abdominal como sntoma inicial de la enfermedad, tenan
una probabilidad significativamente mayor de desarrollar el sndrome nefrtico y la
erupcin cutnea persistente es un indicador de mal pronstico para la nefritis
HSP 7.
FISIOPATOLOGA
En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan
en los pequeos vasos generando la clnica caracterstica, petequias y prpura
palpable. Cuando estos complejos autoinmunes se depositan en los pequeos
vasos de la pared intestinal, desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a
severa (Fig 1). Si esto mismo ocurre en los vasos del mesangio renal puede
producir glomrulonefritis.

Fig1: seccin del intestino grueso que demuestra la invaginacin intestinal. Tomada de
Gastroenterol Clin North Am 1998; 27 (4):747-782.

La exposicin a un antgeno, generalmente secundario a una infeccin,

medicamentos u otros factores ambientales puede desencadenar la formacin de
anticuerpos e inmunocomplejos. De los grmenes, el estreptococo del grupo A es
el que frecuentemente ha sido encontrado en ms del 30% de los nios con
nefritis secundaria a PSH; los ttulos de anticuerpos antiestreptolisina O tienen
ms probabilidades de ser positivos en pacientes con PSH y nefritis 6.
Recientemente, se encontr un receptor de plasmina asociado a la nefritis (NAPlr)
al que se le unira un antgeno de estreptococo, ubicado en el mesangio
glomerular de los nios con nefritis por PSH 12. Estos datos sugieren la
participacin del agente infeccioso en la iniciacin y/o evolucin del cuadro.
Otros agentes infecciosos desecadenantes son: Parvovirus B19, Bartonella
henselae, Helicobacter pylori, Parainfluenza, Coxsackie, Adenovirus, la Hepatitis A
y B, Micoplasmas, Virus de Epstein-Barr, Varicela,Campylobacter.
Los complejos de IgA se forman y se depositan en la piel, intestino y glomrulos,
provocando una respuesta inflamatoria localizada. La vasculitis leucocitoclstica
se desarrollar posteriormente, con la necrosis de los vasos de calibre pequeo.
Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos
isotipos: IgA1 y IgA2. En la mucosa la IgA es IgA2 con un 60% en forma
polimrica, mientras que en suero es IgA1 y el 90% monomrica.
En la PSH los complejos se forman con IgA1 polimricos. Una forma anormal de la
IgA1 conocida como Gal-d IgA1 (refirindose a una deficiencia de galactosa de la
O-enlazados glicanos en la regin bisagra de IgA1) ha sido identificada altamente
en la nefritis por HSP nefritis en comparacin con HSP sin nefritis 11.
En cuanto al mecanismo fisiopatolgico, Yao-Hsu Yang y col del National Taiwan
University Hospital 13, proponen cuatro hiptesis que pueden ser desencadenadas

por infecciones.
En primer lugar, la hiptesis del mimetismo molecular, es decir, los microbios
pueden compartir eptopos con los de los pequeos vasos sanguneos de los
humanos. Al invadir estos patgenos el cuerpo humano se desencadenara, a raz
de una reaccin cruzada, una respuesta inflamatoria humoral y celular en los
pequeos vasos. En segundo lugar, la hiptesis de activacin "bystander", donde
los patgenos al generar inflamacin inespecfica y dao celular, pondran al
descubierto antgenos que habitualmente no estn expuestos al sistema
inmunolgico. Tercero, se postula la hiptesis de autoalteracin, donde los
agentes infecciosos interactan con las protenas de los vasos, generando nuevos
antgenos que activaran la reaccin inflamatoria. Por ltimo, la cuarta hiptesis es
la que postula la presencia de superantgenos, donde algunas bacterias y virus se
transforman en superantgenos, sin la necesidad de procesamiento y presentacin
por clulas presentadoras, interactuando directamente con las clulas T.
Es probable que no haya un nico patgeno que pueda desarrollar una PSH y que
muchos microbios pueden desencadenar una va comn para inducir la
inflamacin de los pequeos vasos. Yao-Hsu Yang y col del National Taiwan
University Hospital 13 concluyen en presentar el siguiente modelo:

Grfico I: Modelo hipottico para el desarrollo de la PSH

Para aquellos individuos con un perfil gentico especfico, la introduccin de

microbios a travs de la mucosa de las vas respiratorias, puede activar un
subgrupo de clulas T que a travs de las clulas presentadoras de antgenos,

tomaran los microorganismos y/o sus antgenos y migraran al tejido linfoide

localizado en el que presentan eptopos de clulas T CD4 +. Desde all un
subconjunto de TGF- que secretan las clulas T CD4 + estimulan la proliferacin
de las clulas TH3, las que posteriormente activan las clulas B. Las clulas B
activadas reconocen el mismo antgeno e inducen la diferenciacin a clulas
productoras de IgA, aumentando los niveles de IgA srica. Algunos anticuerpos
circulantes IgA presentan una reaccin cruzada con las clulas endoteliales (IgA
AECA) y daan las clulas mediante la activacin de la va alterna del
complemento; tambin pueden estimular directamente las clulas endoteliales
para producir IL-8, que recluta y activa los neutrfilos para causar an ms dao
en las clulas endoteliales, a travs de metabolitos directos como el oxgeno
reactivo y proteasas de grnulos.
El objetivo de este trabajo fue proporcionar una perspectiva adicional sobre el
mosaico de la autoinmunidad.
CLNICA
La aparicin de prpura palpable, dolor abdominal y artritis pueden presentarse en
cualquier orden, aunque el dolor abdominal y la artritis no estn universalmente
presentes. La progresin de los sntomas puede darse en el transcurso de das o
en forma insidiosa en semanas 14. Estos sntomas pueden acompaarse de fatiga
y fiebre baja.
Todos los pacientes con PSH desarrollan una erupcin, que comienza con ppulas
eritematosas no pruriginosas o urticaria que evoluciona a prpura palpable.
La prpura se define como hemorragias cutneas mayores a 10 mm de dimetro,
que no desaparecen a la vitropresin. El cambio de color en las lesiones antes de
desaparecer, puede llevar un perodo de aproximadamente diez das. La erupcin
se localiza generalmente en las zonas de declive o de mayor presin, tales como
las extremidades inferiores, las nalgas y en la superficie extensora de las
extremidades.
La artritis no migratoria ocurre en el 75 % de los pacientes con PSH,
comprometiendo rodillas, tobillos y ms comnmente las pequeas articulaciones.
Los sntomas de la artritis incluyen inflamacin, calor y limitacin en la movilidad.
Estos sntomas son transitorios, no dejan deformidad y puede preceder a la
prpura en un 15 a 25 % 4,5.
El dolor abdominal ocurre en 60-65% de los pacientes, puede simular un dolor
abdominal agudo confundindose con cuadro de apendicitis 15. El dolor es
tpicamente clico, se produce alrededor de una semana despus de la aparicin
de la erupcin. Los vmitos y la hemorragia gastrointestinal (oculta y manifiesta)
se desarrollan en un 30% 16. Es poco comn que la hemorragia se presente en
forma severa, pero de serlo requerir estudios de mayor complejidad para su
valoracin.
Tambin puede presentarse con un hematoma mural con riesgo de invaginacin 16.
La enfermedad renal es la secuela ms grave, ocurre en un 40 a 50% 17. Aunque
la muerte por PSH es rara, la enfermedad renal es la principal causa de muerte en
estos pacientes. El riesgo de padecer compromiso renal es superior en: mayores
de diez aos, aquellos con prpura persistente, dolor abdominal severo o

episodios recidivantes 18.

A diferencia del dolor abdominal o de la artritis, que puede preceder a la erupcin,
la enfermedad renal es una secuela tarda. Por lo general comienza dentro del
primer mes y rara vez se produce ms de seis meses despus de la
enfermedad 15. Los signos de compromiso renal son: hematuria microscpica y
proteinuria. La enfermedad renal suele remitir de forma espontnea en la mayora
de los pacientes. Sin embargo, la glomrulonefritis progresiva puede desarrollarse
en los pacientes con proteinuria persistente.
A modo de resumen se presenta el siguiente Cuadro 19:

Figs 2 y 3: ejemplos de distribucin de prpura palpable en nios.

DIAGNSTICO
No existe ninguna prueba definitiva para realizar el diagnstico de PSH, el mismo
es clnico y debe sospecharse en aquellos pacientes que presentan la trada
clsica: prpura palpable no trombocitopnica, dolor abdominal y artritis.
La biopsia es til para descartar otros diagnsticos. En la PSH es til para mostrar
la caracterstica vasculitis leucocitoclstica y los depsitos de IgA.
La biopsia renal mostrar una glomrulonefritis membranoproliferativa similar a la
nefropata por IgA 10. En 1990 11, el Colegio Americano de Reumatologa defini los
criterios definidos para el diagnstico de PSH.
Para realizar el diagnstico se requera la presencia de dos de las cuatro
caractersticas. Tuvo una sensibilidad de diagnstico de 87,1% y una especificidad
del 87,7%.
Dichos criterios fueron: pacientes de 20 aos o menores, prpura palpable sin
trombocitopenia, compromiso intestinal de tipo difuso o diagnstico de isquemia
intestinal, cambios histolgicos que mostraran granulocitos en las paredes de las
pequeas arteriolas y vnulas (vasculitis leucocitoclstica).
En 2005, se public The International Consensus Conferencerealizado en Viena,
donde se adaptaron los criterios diagnsticos a la poblacin peditrica. Los
mismos quedaron definidos por: prpura palpable como caracterstica obligatoria,
acompaado de dolor abdominal, artritis, compromiso renal y biopsia que muestre
los depsitos de IgA. Se elimin el criterio de edad. Estos criterios han sido
aceptados por las organizaciones de expertos, pero an se espera la validacin en
los ensayos clnicos. (Ver el siguienteCuadro):

En 2009, se public en la revista Clinical Rheumatology 21 un estudio longitudinal

de la microvascularizacin, estudiada por capilaroscopa en chicos con PSH, con
el objetivo de describir por la participacin de la microvasculatura y los cambios
capilares en los nios con PSH, intentando establecer una relacin con la clnica.
Para ello evaluaron treinta y un pacientes que padecan PSH con
videomicroscopa durante la fase aguda y despus de seis meses comparados
con un grupo control. Se observaron anormalidades morfolgicas as como la
desorganizacin en un alto porcentaje. El edema fue una constante y las
macrohemorragias slo se encontraron en tres nios.
Las caractersticas capilaroscpicas (cambios en la arquitectura y morfologa) en
fase aguda, fueron estadsticamente significativas en comparacin con los
controles sanos, aunque no fue posible revelar un patrn especfico para PSH. La
normalizacin de las anomalas vistas en la capilaroscopa fueron resueltas
despus de seis meses, pero todava persista el edema en ms de la mitad de
los pacientes. Este dato podra apoyar la observacin anterior de Martino y col 22,
que confirma que las alteraciones observadas en la microangioptica durante la
fase aguda, no presentan resolucin a pesar de la remisin clnica. No obstante,
la presencia de un edema leve en los nios sanos, podra sugerir que este es uno
de los signos de los capilares en proceso de maduracin. La evaluacin del
edema es todava controvertida y hasta el momento no se ha logrado un acuerdo
en el anlisis de este parmetro.
La capilaroscopa puede ser una herramienta simple para evaluar anomalas
microvasculares en la fase aguda de PSH y la persistencia de edema podra
sugerir una enfermedad en resolucin incompleta, demostrado a nivel
microvascular.
LABORATORIO

Los estudios de laboratorio complementan la clnica y permiten evaluar riesgo de

complicaciones y seguimiento.
Los estudios bsicos incluyen: hemograma completo con recuento de plaquetas,
pruebas de funcin renal, anlisis de orina, coagulograma y dosaje de los niveles
de IgA 5,12,15, acompaados de exudado de fauces o dosaje de antiestreptolisina-O,
sangre oculta en materia fecal y biopsia de piel.
Los estudios de imagen no se realizan de forma rutinaria en la evaluacin de la
PSH.
Cuando el compromiso intestinal es severo, tal vez pueda ser necesario recurrir a
la arteriografa o la endoscopa para evaluacin del cuadro.
Ante los cuadros de dolor abdominal importante puede requerirse una ecografa
abdominal o una tomografa computarizada y si se piensa en un cuadro de
invaginacin intestinal, puede utilizarse el enema de bario 23.
DIAGNSTICOS DIFERENCIALES
Dentro de los diagnsticos diferenciales podemos encontrar 2:

* Puede coexistir con la PSH.

TRATAMIENTO
Dado que la PSH resuelve espontneamente en el 94% de los nios, slo se
realiza tratamiento de sostn. El mismo consiste en reposo y analgesia en caso de
dolor abdominal o artralgias 10. Los AINEs pueden agravar los sntomas
gastrointestinales y deben evitarse en pacientes con conocida afectacin renal.
El reposo relativo y la elevacin de las extremidades afectadas durante la fase
aguda de la enfermedad, pueden ayudar a prevenir la prpura. Los pacientes
deben ser informados sobre la posibilidad, que pueden presentar prpura
recurrente al aumentar su nivel de actividad. La hospitalizacin puede estar
indicada, cuando no se cuenta con un adecuado control ambulatorio, ante la
presencia de edema y dolor escrotal o de cuero cabelludo, deshidratacin,
hemorragia, dolor abdominal o cuando hay compromiso renal importante con
insuficiencia significativa.
El tratamiento temprano con esteroides es el ms apropiado para los nios con

afectacin renal o sntomas graves. La administracin de prednisona oral de 1 a 2

mg por kg al da durante dos semanas, se ha utilizado para tratar el dolor
abdominal de moderado a grave, el compromiso articular importante y para
acelerar la resolucin de la PSH en nios.
Un ensayo doble ciego aleatorizado hall que el tratamiento precoz con
prednisona, reduce el dolor abdominal y articular en los nios. Aunque la
prednisona no previene la enfermedad renal, fue til en el tratamiento de la misma
despus que esta comenz 24.
En meta-anlisis publicado en Pediatrics 2007 25, se encontr que los
corticosteroides utilizados en nios con PSH, redujeron la media de tiempo de
resolucin del dolor abdominal y disminuyeron las probabilidades de desarrollar
enfermedad renal persistente. Esta teraputica no afecta a la resolucin de la
prpura 25.
El tratamiento temprano y agresivo se recomienda para nios y adultos con
insuficiencia renal grave 24,25,26. Las opciones de tratamiento incluyen esteroides a
dosis altas con inmunosupresores, altas dosis de inmunoglobulina intravenosa,
plasmafresis y trasplante renal.
Un estudio reciente encontr que la ciclofosfamida fue eficaz en los pacientes con
nefropata manifiesta 26.
SEGUIMIENTO
La mayora de los pacientes se recuperan completamente dentro de las cuatro
semanas. Las recidivas pueden ocurrir hasta en un tercio de los pacientes, dentro
de los primeros seis meses despus de la aparicin y son ms comunes en
pacientes con insuficiencia renal 15.
El pronstico a largo plazo depende de la gravedad de la afectacin renal.
Una revisin sistemtica revel que la aparicin de la enfermedad renal en
pacientes con PSH, se desarroll en el plazo de cuatro semanas en el 85% de los
pacientes, de seis semanas en el 91% y seis meses en el 97% 27. La insuficiencia
renal permanente no se desarroll en pacientes con orina normal, aunque ocurri
en el 19,5% de los pacientes con sndrome nefrtico o nefrtico 27. La medicin de
la presin y el seguimiento con orinas, debe realizarse al momento del diagnstico
y durante el seguimiento, con el objetivo de pesquisar el compromiso renal. Si el
anlisis de orina inicial es normal o si hay hematuria aislada sin sndrome nefrtico
o nefrtico, debe realizarse un anlisis de orina mensual durante los primeros seis
meses despus del diagnstico 27.
A modo de resumen se presenta un algoritmo publicado en The European Journal
of Pediatrics 2009 1:
Seguimiento de todos los pacientes con HSP (para identificar aquellos con
compromiso renal).
(Chicos con cuadro de recurrencia deben ser monitoreados como si fuera su
primer episodio).

PSH Y EMBARAZO
El embarazo puede verse comprometido en aquellas mujeres que tuvieron PSH en
la infancia 1. Un estudio de seguimiento a largo plazo de nias que sufrieron PSH
en la infancia, mostr que dieciseis de cuarenta y cuatro embarazos de trmino
fueron complicados, secundariamente a la aparicin de proteinuria e
hipertensin 28. Estos hallazgos fueron repetidos en otro estudio a largo plazo, en
el que el seguimiento mostr que dieciseis de veintitres embarazos tuvieron
complicaciones 29.
Es recomendable que las mujeres que padecieron PSH durante la infancia
realicen un seguimiento cercano de su embarazo, principalmente en lo que se
refiere a la pesquisa de hipertensin arterial y bsqueda de proteinuria.
CONCLUSIONES

Tener presente que la PSH es la vasculitis ms frecuente en Pediatra, con

una incidencia anual de 10.22/100.000 por ao, no sucediendo lo mismo en
la poblacin adulta que muestra una incidencia de 1.3/100.000.

La exposicin a un antgeno, generalmente secundario a una infeccin,

medicamentos u otros factores ambientales puede desencadenar la
formacin de anticuerpos e inmunocomplejos. De los grmenes, el

estreptococo del grupo A es el ms frecuente aunque se han demostrado

otros.

Es probable que no haya un nico patgeno que pueda desarrollar una

PSH y que muchos microbios pueden desencadenar una va comn, para
inducir la inflamacin de los pequeos vasos.

El diagnstico es clnico.

No existe ninguna prueba definitiva para realizar el diagnstico de PSH.

Todos los pacientes con PSH presentan prpura palpable. Este es un

criterio clnico indispensable para el diagnstico, como bien se defini en el
Consenso de Viena en el 2005.

La aparicin de prpura palpable, dolor abdominal y la artritis puede ser en

cualquier secuencia.

Garca - Porra y col mostraron que la frecuencia de graves

manifestaciones renales en nios, fueron significativamente menores que
en los adultos y que una recuperacin completa ocurri en la mayora de
los casos. La enfermedad renal es una secuela tarda, lo que marca la
importancia del seguimiento a largo plazo de la funcin renal, para detectar
precozmente el compromiso de dicho rgano. Se propone que este
seguimiento debiera realizarse durante un ao, en aquellos que no
hayan presentado hematuria y toda la vida en quienes se hubiera
presentado algn tipo de compromiso renal.

En el estudio de la revista Pediatric Neonatology "Clinical Manifestations

and Outcomes of Henoch-Schnlein Prpura: Comparison between Adults
and Children", por los anlisis estadsticos de OR e IC95%, se marc que la
edad >20 aos, gnero masculino, heces con sangre, erupcin cutnea
persistente (definida como la erupcin de purpricas que persiste ms de
un mes) y las recadas de los sntomas, eran pobres indicadores
pronsticos para la nefritis PSH.

La utilizacin de la capilaroscopa como mtodo no invasivo, para sumar

datos clnicos de diagnstico. A travs de la misma pueden observarse
cambios en la arquitectura y morfologa en fase aguda. Aunque todava no
es posible revelar un patrn especfico para PSH.

Dado que la PSH resuelve espontneamente en el 94% de los nios, slo

se realiza tratamiento de sostn. El mismo consiste en reposo y analgesia
en caso de dolor abdominal o artralgias.

Para el dolor abdominal importante se sugiere la utilizacin de corticoides

junto con proteccin gstrica.

Tratamiento agresivo en aquellos con compromiso renal. Un meta-anlisis

publicado en Pediatrics 200725, encontr que los corticosteroides usados en
nios con PSH redujeron la media de tiempo de resolucin de dolor
abdominal y disminuyeron las probabilidades de desarrollar enfermedad
renal persistente. Esta teraputica no afecta a la resolucin de la prpura 25.

Es recomendable que las mujeres que tuvieron PSH durante la infancia,

realicen un seguimiento cercano de su embarazo, principalmente en lo que
se refiere a pesquisa de hipertensin arterial y bqueda de proteinuria.

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