CEREBRAL PALSY

DIAGNOSIS & PERKEMBANGAN

TATA-LAKSANA
Kelompok Studi Neuro-Developmental

Conceptualization of
Developmental Disabilities
Central Nervous
System

Motor
Cerebral
Palsy

Cognitive
Mental
Retardation

Social
Autism
Spectrum

Conceptualization of
Developmental Disabilities
Prenatal

Perinatal

Postnatal

Central Nervous
System

Motor
Cerebral
Palsy

Cognitive
Mental
Retardation

Social
Autism
Spectrum

Conceptualization of
Developmental Disabilities
Etiology:

Prenatal

Perinatal

Postnatal

Central Nervous
System

Function:

Motor

Disability:

Cerebral
Palsy

Cognitive
Mental
Retardation

Social
Autism
Spectrum

Apa Cerebral Palsy ?

Pendahuluan
Definisi Cerebral Palsy :
kelainan gerakan dan sikap tubuh yang tidak
progresif karena kerusakan otak yang terjadi
pada periode awal pertumbuhan otak
American Academy of Neurology,
2004,www.aan.com/professionals/practice/index.cfm

Epidemiologi
AAN : >500.000 penderita CP di USA
Perbaikan prevensi & terapi penyebab CP : CP tidak banyak
berubah / meningkat sedikit dalam 30 th terakhir
Angka kejadian 1,2 2,5 anak/1000 anak usia sekolah dini
Prevalensi CP kongenital derajat sedang-berat 1,2/1000 anak
usia 3 tahun
Grether et al, Pediatr Perinat Epidemiol 1992;6:339

Penyebab CP

Penyebab CP
Masa Prenatal
(Trimester I&II)

Penyebab CP
Masa Prenatal
(Trimester I&II)
TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR

Penyebab CP
Masa Prenatal
(Trimester I&II)
TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR

Perinatal

Penyebab CP
Masa Prenatal
(Trimester I&II)

Perinatal

TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR

Trauma persalinan
Asphyxia-HIE
Prematuritas
Infeksi
Hiperbilirubinemia
Hipoglikemia
Renjatan

Penyebab CP
Masa Prenatal
(Trimester I&II)

Perinatal

TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR

Trauma persalinan
Asphyxia-HIE
Prematuritas
Infeksi
Hiperbilirubinemia
Hipoglikemia
Renjatan

Bayi-Anak

Penyebab CP
Masa Prenatal
(Trimester I&II)

Perinatal

Bayi-Anak

TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR

Trauma persalinan
Asphyxia-HIE
Prematuritas
Infeksi
Hiperbilirubinemia
Hipoglikemia
Renjatan

Infeksi
Trauma kepala
Stroke
Epilepsi

4 faktor utama penyebab CP

BBLR & prematuritas

Asphyxia Hipoksik iskemik
Gangguan kebutuhan nutrisi & oksigenasi in
utero
Komplikasi persalinan & pasca persalinan

The Neurological Collaborative Perinatal Project (NCPP)

1985
Birthweight (g)
Gestational age

Term commonly used

Relative risk for CP (%)

<1500; any gest age

VLBW

24,4

1501-2500g; 36 weeks

LBW; approriate for gest

age/premiee

6,2

1501-2500g; 37 weeks

LBW & SGA; Full-term

1,8

2500; 36 weeks

N; preterm

1,4

2500g; 37 weeks

Normal; full-term

1,0

Risk of death or CP in infants with AS 0-3 at varying times

from birth

Age
(min)
1
5
10
15
20

BW <2500g
death in first
year (%)
CP(%)
26
55
67
84
96

2
7
7
0
0

BW >2500g
death in first
year (%)
CP (%)
3
8
18
48
59

0,7
0,7
5
9
57

M.I. Levene. Fetal and Neonatal Neurology and Neurosurgery, p.493: 2001

Kriteria hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP

Metabolik asidosis janin : pH 7 & BE12mmol/L
Neonatal encephalopathy dini derajat sedang-berat pada bayi
>34 minggu
Tipe CP spastik quadriplegia/diskinetik
Tanda hipoksik pada bayi segera setelah lahir/selama
persalinan
Penurunan HR segera & cepat memburuk setelah tampak
tanda hipoksia
AS 0-6 5 menit
Multi sistim organ terganggu setelah hipoksik
Imaging dini tampak abnormalitas cerebral
MacLennan A, et al, 1999

Kriteria faktor-faktor lain sebagai penyebab CP

BGA dbn
Kelainan kongenital mayor/multiple/metabolik
Infeksi SSP/sistemik
IUGR
Mikrocephaly
Kelainan kongenital koagulasi
Faktor resiko antenatal lain : prematuritas, kehamilan ganda,
penyakit auto-imun
Faktor resiko postnatal : encephalitis, hipotensi memanjang
Saudara kandung penderita CP tipe yang sama
Imaging : ventrikulomegali, porencephaly, multikistik
encephalomalacia
MacLennan A et al, 1999

Faktor resiko CP
Malposisi janin
Kesulitan proses persalinan
Asphyxia neonatorum
BBLR & prematuritas
Kehamilan ganda
Malformasi SSP
Perdarahan maternal
Hipertiroidism maternal, mental retardasi & kejang
Kejang pada bayi baru lahir
hyperbilirubinemia

Bagaimana menegakkan
diagnosis CP ?

Diagnosis CP secara dini tidak mudah,

apalagi jika harus menentukan etiologi
Membuat diagnosis dini hanya berdasarkan
gejala neurologi saja, akan mengandung
resiko yang besar :
1.
2.

Nelson & Ellenberg : diagnosis CP pada usia <1th,

pada usia selanjutnya anak berkembang normal
Anak dinyatakan bukan CP, pada usia selanjutnya
ternyata berkembang menjadi CP

Tipe spastik berat : diagnosis awal (+)

Tipe spastik Ringan-Sedang : belum
tampak pada usia <12 bulan
Tipe atetoid : tampak usia 1-2 th
Tipe ataksia : tampak usia 6 bulan
Tipe tremor : tampak pada anak yang
sudah dapat duduk


1.
2.
3.
4.

Burns Yr et al : Evaluasi
tanda neurologis
Kemampuan motoris
Refleks primitif
Reaksi postural

Usia 1 bl : gagal Dx CP
Usia 4 bl : over identifikasi
Usia 8 bl : 3 kriteria (+) : nilai prediksi
Jadi dikatakan : terpenting menentukan faktor resiko CP &
diperlukan pemeriksaan ulangan untuk menentukan
diagnosis CP

Kriteria diagnosis CP
Anamnesis :
1. Antenatal : penyakit, gizi, usia, obat maternal
2. Persalinan & kelahiran : posisi janin, AS,
macam & trauma persalinan
3. Post-natal : prematur, BBLR, infeksi, ikterus,
hipoksia

Kriteria diagnosis CP

Pemeriksaan Neurologis :
1. Perkembangan motorik
2. Perkembangan sensorik
3. Perkembangan mental
Pemeriksaan Penunjang

Tanda awal CP

Keterlambatan perkembangan motorik

Abnormalitas tonus otot postur abnormal
Refleks primitif tertahan lebih lama

1.
2.
3.
4.

Klasifikasi klinis berdasarkan gejala & tanda klinis:

CP Spastik (70-80%)
CP Athetoid/diskinetik (10-20%)
CP Ataksid (5-10%)
CP Campuran

Sering tampak pada usia <3 tahun

 Klasifikasi CP berdasarkan Gross Motor

Functional System (grade I V)
1. 0 2 tahun
2. 2 4 tahun
3. 4 6 tahun
Pasalino R, Rosenbaum P et al. Development and reliability of a system to
classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child
Neurol 1997;39:221-1

Penyakit penyerta CP

1.
2.
3.

Gangguan mental : (tipe spastik quadriplegia)

Ringan (33,3%)
Sedang-berat (33,3%)
Normal (33,3%)

Kejang / epilepsi
Gangguan pertumbuhan / Sindroma gagal tumbuh
(tipe spastik quadriplegia)
Gangguan visus & pendengaran
Gangguan sensasi & persepsi

Bagaimana menulis diagnosis

CP ?

Cara penulisan
Tipe CP
Kelainan neurologis yang tampak
Penyakit penyerta
Kepentingannya :
Menentukan tim multidisiplin yang akan
terlibat

EBM Alat Diagnostik CP

Neuro-imaging (MRI & CT)
1. Neuro-imaging direkomendasikan untuk evaluasi
CP jika etiologi tidak ditegakkan (Level A, Class I &
II)

2. MRI jika tersedia lebih diutamakan daripada CT

scan karena lebih dapat menjelaskan etiologi CP
(Level A, Class I-III)

EBM Alat Diagnostik CP..

1.
2.

Test genetik & metabolik :

Tidak rutin dilakukan pada evaluasi CP (Level B, Class II & III)
Jika riwayat klinik/pada pemeriksaan neuro-imaging tdk
dijumpai kelainan struktural atau ada gejala klinik lain yang
mendukung, pemeriksaan ini patut dipertimbangkan (Level C,
Class III & IV)

3.

Deteksi malformasi SSP pada CP, dipertimbangkan latar

belakang etiologi genetik atau metabolik (Level C, Class III
&IV)

Coagulopathy :
Karena insiden cerebral infark yang tidak dapat dijelaskan
cukup tinggi pada CP hemiplegik, pemeriksaan ini patut
dipertimbangkan (Level C, Class II-III)

EBM untuk evaluasi kelainan penyerta pada CP

EEG untuk epilepsi :
1. EEG tidak perlu dilakukan untuk tujuan
menentukan etiologi CP (Level A, Class I & II)
2. EEG perlu dilakukan jika anak CP memiliki
riwayat atau pemeriksaan klinis yang menunjukkan
epilepsi atau sindroma epilepsi (Level A, Class I & II)

EBM untuk evaluasi kelainan penyerta pada CP

Skrining MR, kelainan ophthalmologi, bicara &

bahasa :
Insiden tinggi kelainan penyerta pada CP, perlu
dilakukan skrining untuk MR, ophthalmologi,
pendengaran, gangguan bicara & bahasa (Level A,
Class I & II)
AAN Guideline, 2004

Algoritme Diagnostic Etiologi

CP

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR
- disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran
- jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR
- disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran
- jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR
- disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran
- jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa
Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR
- disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran
- jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa
Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging
Ya

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR
- disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran
- jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa
Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging
Ya
Tidak perlu diulang

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif
2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR
- disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran
- jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa
Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging
Ya
Tidak perlu diulang

Tidak
Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya
Tidak perlu diulang

MRI Normal

Tidak
Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya
Tidak perlu diulang

MRI Normal
Pertimbangkan pem metabolik
Genetik jika terdapat kelainan :
- Kekacauan/dekompensasi metab
- Tdk ditemukan etiologi CP dari
evaluasi medis
- Riwayat keluarga penyakit
neurologis bersama dengan CP

Tidak
Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya
Tidak perlu diulang

MRI Normal
Pertimbangkan pem metabolik
Genetik jika terdapat kelainan :
- Kekacauan/dekompensasi metab
- Tdk ditemukan etiologi CP dari
evaluasi medis
- Riwayat keluarga penyakit
neurologis bersama dengan CP

Tidak
Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)
MRI Abnormal

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya
Tidak perlu diulang

MRI Normal
Pertimbangkan pem metabolik
Genetik jika terdapat kelainan :
- Kekacauan/dekompensasi metab
- Tdk ditemukan etiologi CP dari
evaluasi medis
- Riwayat keluarga penyakit
neurologis bersama dengan CP

Tidak
Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)
MRI Abnormal
- Ditentukan jika abnormalitas
neuroimaging merupakan
kombinasi dg riwayat & DP
memastikan sbg etiologi CP
- Jika malformasi developmental (+)
pertimbangkan evaluasi genetik
- Jika diawali dg stroke,
pertimbangkan evaluasi koagulopati

Tata-Laksana penderita CP

Prinsip Umum Tujuan Tata-Laksana CP

Tidak menyembuhkan atau membuat keadaan
menjadi normal
Meningkatkan fungsi, memperbaiki
kapabilitas kognisi, motorik, interaksi sosial
dan kemandirian
Taylor F. Cerebral palsy: hope through research, Bethesda,Md:The institute,
2001

Anggota Tim multispeciality tata-laksana CP

Speciality
Pediatri Neurologis
Orthopedis
Terapis Fisik
Terapi Okupasi
Terapis Bicara
Psikolog
Guru

Peranan
Ketua tim; sintesis jangka panjang, perencanaan
komprehensif & terapi
Fokus pada pencegahan kontraktur, dislokasi
panggul & tulang belakang
Perencanaan perkembangan & implementasi untuk
memperbaiki gerakan & kekuatan otot & analisis
gait normal
Perencanaan perkembangan & implementasi yang
difokuskan pada aktivitas sehari
Perencanaan perkembangan & implementasi untuk
meningkatkan kemampuan untuk komunikasi
Membimbing penderita & keluarga untuk memperkecil stress
Mengembangkan strategi untuk mengatasi masalah
kognisi atau cara belajar

Global strategi
Neurodevelopmental terapi (metode bobath)
mengontrol komponen sensorimotor :
1. Tonus otot
2. Refleks
3. Pola pergerakan abnormal
4. Kontrol postural
5. Sensasi
6. Persepsi
7. Memori
American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine 2001

Medikasi pada CP
Tujuan : mengurangi
1. Spastisitas & kontraktur
2. Kejang
Macam medikasi :
1. Muscle relaxan :
a. Diazepam : bekerja pada GABA reseptor di otak,
Pelepasan neurotransmiter (GABA)
b. Baclofen : bekerja di medula spinalis, berikatan
dengan reseptor GABA-B sehingga
signal dari MS ke otot terputus
c. Dantrolene : menurunkan konsentrasi Ca di otot

2. Dopaminergic Agents : meregulasi produksi Dopamin

di otak
3. Botulinum toxin tipe A (botox) : muscle-relaxing
agent
4. Antikonvulsan agents

Pendekatan terapi lain

Terapi bedah :
1. Selektif dorsal rhizotomy : minimalisasi atau
eliminasi spastisitas
2. Unilateral surgery untuk subluksasi unilateral
Alat bantu eksternal : orthoses

Evidence rekomendasi terapi CP

Clinical recommendation
Use neurodevelopmental treatment (bobath)
To provide immediate improvement in dynamic
Range motion

evidence rating
B

Use intrathecal baclofen to reduce spasticity

In the lower extremities (unclear effects on
Upper extremities)

Use gastrostomy to benefit selective patients

With CP

A=consistent, good-quality patient evidence; B=inconsistent or limited-quality

patient-oriented evidence; C=consensus, disease-oriented evidence, usual
practice, expert-opinion, or case series. (http://www.aafp.org/afpsort.xml.)

Rekomendasi untuk masalah kesehatan penyerta pada CP

Major Health Issues

Recommendation-summary

Assessment hearing

Review every 2-5 years by an audiologist

Vision assessment

Review every 2-5 years by an ophthalmologist

epilepsy

Awareness of risk of osteoporosis, increased falls & fracture

(especially with phenytoin)
Monitor medication regularly

nutrition

Beware of obesity & under-nutrition; involve dietician,

speech patologist

Gastro-esophageal dis

Awareness of high risk & unusual presentation

constipation

Awareness that is common

Chronic lung disease

Assess for eating & swallowing difficulties

Awareness that recurrent chest problems may be a sign of
aspiration

Musculoskeletal effect

Ongoing management by physician & physiotherapist, to

prevent, contain or treat dynamic tightness & or
contractures, scoliosis, kyphosis & seating posture

Major Health Issue

Recommendation-Summary

Psychological health

Awareness of risk of psychiatic disorder &

psychological impairement
Address body image & sexuality image

Other issue

Saliva control; communication difficulties; intelectual

disability; perceptual problem

Management Guideline for people with Developmental and Intelectual Disabilities, 2005

Common Complications of cerebral palsy conditions

Condition
abN neurologic control

Complications
Lack selective control of muscle
activity & anticipatory regulation

Care
protect the joint
& related soft
tissue during
movement, avoid
head injury

Abnormal sensation
& perception

impaired sensation to touch &

Mitten may be
pain with or without astereognosis needed during
teething to
prevent damage to
fingers & hands

GI Problem (vom, caused by delayed gastric

use stool softeners
Constipation
emptying, abN autonomic
with narcotic pain
Hearing & vision abN
control of GI mobility,
medications. Performs
immobilization, inadequate
bowel hygiene, increase
oral intake, & prolonged fluids & fiber w/wthout
colonic transit laxatives
strabismus/hemianopia screen early & periodic
hearing problems
Impaired oral-motor
can caused hypoxemia
for feeding difficulty
Functionstemporomandibular joint
use special diets,
contractures, vom, &
positioning, new feed
asp pneumonia ass with GER
gastrostomy, NGT
poor nutrition, failure to thrive
medication, surg & biodrooling & communication
feedback used to control
difficulties
drooling

Marked reduced
Bone mass in nonAmbulatory child

cause osteopenia, osteoporosis

fracture, scoliosis or pain

assess clinical condition

PE & radiographic
studies, medication, vit
& mineral suppl to
reduce bone loss.
encourage exercise.
adequate treat pain

Mental health

cognitive impairment is present

in 2/3 patients. Neurosis &
psychosis also can occur

encourage functionality
& independence with
living accommodation,
transportation, exercise
mechanical aids, or
employment opportunity
provide counseling for
emotional & psychological
challenge, monitor for need
medications

Seizure

demonstrated seizure activity

monitor & control with

medication

Spasticity & contracture

spasticity prevents the stretching

of muscles & tendons. Consequently
they do not grow at the same rate
as lengthening bones, forming
contractures & difficulty with
ambulation & fine-gross motor
movement. Pain is created by hip
dislocations, repetitive use syndr
& degenerative join disease

prevent with physical

therapy w/wout orthotic
devices. Treat with drugs,
surgery, or cerebral stim
assess clinical condition
by PE & radiographic
ask or use instruments
to qualify & monitor pain
adequately treat pain

Urinary incontinence

caused by impaired control of

bladder muscles

special exercises, biofeed

back, prescription medication, surgery, surgically
implanted devices