Sarcoidose

1. Definio
uma doena multissistmica, com granulomas no caseosos, afetando principalmente pulmes e linfonodos no
mediastino e regio hilar.
2. Epidemiologia
comum no norte da Europa (na Escandinvia), Amrica do Norte e Japo. menos freqente em pases de
terceiro mundo. Apresenta incidncia mxima na 3 e 4 dcada de vida, afeta um pouco mais mulheres,
aproximadamente 80% dos afetados mundialmente so brancos. No Brasil a prevalncia e a incidncia so
desconhecidas.
3. Etiologia
uma doena idioptica, com possvel influncia gentica. relacionada com a exposio ocupacional com
berlio, argila, antgenos orgnicos, como a poeira do amendoim e plen do pinheiro.
4. Manifestaes clnicas
O quadro clnico caracteriza-se por tosse seca, dispnia, mal-estar, pode ter febre e artralgia. A adenopatia
comum.
Em cerca de 10% a 20% dos casos ocorre a Sndrome de Lfgren, que composta por adenopatia hilar, eritema
nodoso, artralgia e uvete.
Doena no sistema respiratrio
H comprometimento ganglionar intratorcico, doena pulmonar parenquimatosa, comprometimento dos
linfonodos hilares bilateralmente e simtrico, parnquima pulmonar com granulomas no caseosos, mais em lobos
superiores. Nos casos de doena grave ocorre fibrose irreversvel e pulmo em colmia.
O exame fsico apresenta escassez de achados, podendo existir sibilos e crepitao.
A prova de funo pulmonar resulta numa doena de carter RESTRITIVO. H diminuio simtrica dos volumes
pulmonares, embora possam estar normais. A capacidade de difuso de CO pode ser normal ou alterado.
Doena cutnea
Afeta 15 a 20% dos pacientes com sarcoidose. Cerca de 20% dos pacientes apresentam comprometimento
nasal. Podem apresentar ppulas, placas, lpus prnio, ndulos e eritema nodoso. As cicatrizes antigas ou tatuagens
ficam infiltrados com granuloma.
Doena Ocular:
Cerca de 15 a 20% apresenta alguma manifestao ocular. A uvete anterior (mais comum) e posterior,
compromete a conjuntiva (ndulos amarelo-plidos) e papiledema.
Pode ocorrer tambm a Sndrome de Heerfordt ou febre uveoparotdea, que seria a unio de febre, uvete
anterior , aumento de partidas e paralisia facial.
Cardiopatia
Afeta 5 a 10% dos pacientes. Ocorrem defeitos de conduo, arritmias ventriculares ou supraventriculares, ICC
e derrame pericrdico.
Doena Neurolgica
Afeta 5 a 10% dos pacientes. Ocorre principalmente paralisia do nervo facial. Pode ocorrer tambm meningite,
neuropatia perifrica e sintomas psiquitricos.
Outras Manifestaes
comum achar granulomas no fgado, que geralmente so assintomticos.
Nos rins podem ser achados granulomas que causam produo anormal de vitamina D, com conseqente
hipercalcemia, com casos de nefrocalcinose e nefrolitase.
Em 10% dos pacientes h aumento da partida.
Pode acometer a hipfise causando diabetes inspidos.
Laboratorial
O VHS encontra-se aumentado na Sndrome de Lefren, ocorre linfopenia, hiperglobulinemia, aumento do clcio
srico e da ECA.
- VFDDSFS
Diagnstico Diferencial
Deve-se fazer o diagnstico diferencial com Linfoma, tuberculose, histoplasmose e doenas intersticiais.
RX de trax
Os achados so linfoadenopatias hilares, bilaterais, comprometimento parenquimatoso intersticial, mas tambm
pode ser achado comprometimento alveolar e nodular.
Pode-se fazer o estadiamento da sarcoidose atravs das alteraes radiolgicas:

Estadiamento Radiogrfico da Sarcoidose Itratorcica

Estgio

Adenopatia

% no incio

% com resoluo

No

Doena
Parenquimatosa
No

<10

No aplicvel

Sim

No

50

65

Sim

Sim

30

20-50

3 ou 4

Sim

Sim , no 4 h 10-15
fibrose

<20

5. Diagnstico:
O diagnstico confirmado com a bipsia com pelo achado de granulomas no-caseosos, coleo localizada de
histicitos epiteliides circundados por linfcitos, com clulas gigantes multinucleadas. H um predomnio de linfcitos
CD4, ao contrrio da tuberculose que h o predomnio de CD8.
6. Prognstico:
Ocorrem remisses espontneas em quase 2/3 dos pacientes aps 1-2 anos. Pode haver recorrncia em meses
ou anos.
Em 10 a 30% torna-se crnica, com perda progressiva da funo dos rgos afetados.
Ocorre morte em 1 a 4% dos pacientes.
Nos casos de Sndrome de Lffgren o prognstico excelente, com remisso espontnea em mais de 30% dos
casos.
7. Tratamento:
A S. de Leffgren no exige tratamento, exceto para quando houver sintomas, podendo ser usados AINES.
Nas alteraes pulmonares usado PREDNISONA com 0,5mg/kg/dia, em mdia 6 a 12 meses.
Quando no tolerado usa-se metotrexato (10-15 mg/semana).
Nos casos de doena pulmonar grave em estgio terminal refratria terapia est indicado o transplante
pulmonar, mas a doena pode recidivar.
A cloroquina usada para granuloma cutneo.