ENFERMEDAD DE ADDISON

Nombres alternativos
Insuficiencia suprarrenal; Hipofuncin corticosuprarrenal; Insuficiencia
corticosuprarrenal crnica
Es una deficiencia hormonal (insuficiencia de hormona) causada por un dao
a la capa externa de la glndula suprarrenal (la parte conocida como corteza
suprarrenal).
Las glndulas suprarrenales son pequeos rganos que secretan
hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada
rin. Estas glndulas estn conformada por una parte externa (llamada
corteza) y una parte interna (llamada mdula). La corteza produce tres
tipos de hormonas: hormonas glucocorticoides, hormonas mineral corticoides
y hormonas sexuales.

Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el

control de la glucosa (azcar), inhiben la respuesta inmunitaria y
ayudan al cuerpo a responder al estrs.
Las hormonas mineral corticoides (como la aldosterona) regulan
el equilibrio de sodio y potasio.
Las hormonas sexuales: andrgenos (hombres) y estrgenos
(mujeres) afectan el desarrollo sexual y la reproduccin.

La enfermedad de Addison resulta de un dao a la corteza suprarrenal, lo

cual ocasiona una disminucin de la produccin de hormonas producidas por
dicha corteza.

EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y
afectar a ambos sexos por igual. La insuficiencia suprarrenal secundaria es
mucho ms frecuente debido al uso de corticoides y a su supresin brusca.

FACTORES PREDISPONENTES
DESTRUCCIN ANATMICA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL:

Para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse ms del

50% de las glndulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las
causas de destruccin de las suprarrenales destaca:
Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas
crnicas tuberculosa, mictica o viral.
Tuberculosis: en las primeras series de pacientes que relataban la
insuficiencia suprarrenal, la tuberculosis era la causa del 70 al 90% de
los casos. A partir de la dcada de 1980, la tuberculosis con afectacin
suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida.
SIDA: siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal.
El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales,
produciendo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. Tambin
hay afectacin suprarrenal por el Mycobacterium aviumintracellulare, Cryptococcus, Sarcoma de
Kaposi, histoplasmosis, coccidiodomicosis.
Sndrome de Waterhouse y Friderichsen: se describe como
un shock fulminante debido a la destruccin aguda de las glndulas
suprarrenales. Ocurre sobre todo en nios pequeos afectos
de meningitis meningoccica. En realidad la Enfermedad de Addison
es una insuficiencia suprarrenal crnica.
ATROFIA IDIOPTICA
Son de causa desconocida y a partir de la dcada de 1970 es la causa
ms frecuente, siendo un mecanismo probablemente auto inmunitario.

Mecanismo auto inmunitario: la mitad de los pacientes

tienen anticuerpos circulantes contra las glndulas suprarrenales, Entre

las causas auto inmunitarias encontramos al Sndrome auto
inmunitario poliglandular de tipo II: caracterizado por presentar dos
o ms manifestaciones endocrinas auto inmunitarias en una misma
persona como: tiroiditis linfocitaria crnica, insuficiencia ovrica
prematura, diabetes mellitus tipo
I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia
perniciosa, vitligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por
produccin de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan

muchas generaciones que estn afectadas por una o ms de las

enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situado en
el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele
manifestarse en la edad adulta. El Sndrome auto inmunitario
poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinacin de
insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutnea
crnica. Tambin puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crnica
activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiecia gonadal
prematura. Este sndrome se hereda de forma autosmica recesiva, y
no est asociado al HLA. Al contrario que el sndrome tipo II, este
sndrome aparece en la niez. Se desconoce los mecanismos por los
que interacta la predisposicin gentica y la autoinmunidad en estos
procesos. Aunque la mayora de los autoanticuerpos suprarrenales
producen destruccin de las glndulas, algunos ocasionan insuficiencia
suprarrenal al provocar bloqueo de la unin de la ACTH a sus
receptores por autoanticuerpos. Otro proceso es la insuficiencia
suprarrenal familiar autosmico recesivo que produce una falta de
reactividad a la ACTH secundaria a mutaciones del receptor de la
ACTH.
Adrenoleucodistrofia: produce una desmielinizacin intensa y la
muerte prematura en nios, y la adrenomieloneuropata se asocia a
una neuropata mixta, motora y sensorial, con parapleja espstica en
los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados
de cidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia
suprarrenal.
Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en
pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen
anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad,
como ocurre en el sndrome antifosfolpido.
Invasin de las suprarrenales: ocurre en las metstasis tumoral,
sobre todo en el cncer de pulmn, en la amiloidosis y sarcoidosis.
Extirpacin quirrgica
Fallo metablico de la produccin hormonal

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGNITA

 Inhibidores enzimticos: la metirapona, ketoconazol,

aminoglutetimida, rifampicina, fenitona y opiceos, pueden causar o

potenciar una insuficiencia suprarrenal.
Agentes citotxicos: mitotano.

FAMILIARES CON UNA ENFERMEDAD AUTO INMUNITARIA QUE

HAYA CAUSADO LA ENFERMEDAD DE ADDISON

FACTORES DE RIESGO
Un tratamiento a largo plazo con esteroides
Estrs

SINTOMATOLOGA Y SIGNOS CLNICOS:

Astenia o debilidad: Aparece casi constantemente en la Enfermedad
de Addison en el 99% de los casos. Al principio puede ser espordica
y ms frecuente en momentos de estrs, pero a medida que la funcin
suprarrenal se deteriora, el paciente est continuamente fatigado y
necesita reposo en cama.
Hiperpigmentacin cutnea y de mucosas: Ocurre en el 98% de los
casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color
moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los
surcos de las manos, y en las zonas que estn normalmente
pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden
aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos.
Algunos pacientes presentan eflides oscuras y a veces
paradjicamente reas irregulares de vitligo (9% de los casos). Esta
Hiperpigmentacin persiste tras la exposicin solar. Se debe a la
hiperproducin de ACTH, que contiene un pptido responsable de la
produccin de melanina.

Prdida de peso o adelgazamiento: Ocurre en el 97% de los casos,

debida a la anorexia y alteracin de la funcin gastrointestinal.

Alteracin de la funcin gastrointestinal: La anorexia, las nauseas

y los vmitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera
manifestacin de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos)

puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede

confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de
los casos y el estreimiento en el 19%.

Hipotensin arterial: Descrita como menor de 110/70, ocurre en el

87% de los casos y se acenta la postura hasta ser menor de 80/50 o
menos. El sncope puede ocurrir en el 16% de los casos.

Trastornos perceptivos: Existe refuerzo de las percepciones

sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el
tratamiento. Tambin puede aparecer cambios en la personalidad
como inquietud e irritabilidad excesiva.

Prdida de vello: En la mujer puede haber prdida de vello axilar y

pubiano por ausencia de andrgenos suprarrenales.

Cambios emocionales, especialmente depresin y agresividad

Antojo de alimentos salados

Sensacin permanente de fro.

PRUEBAS DIAGNSTICAS:
Datos de laboratorio:
1. Hiponatremia: Los niveles sricos bajos de sodio se debe a su

prdida por la orina por dficit de aldosterona y al desplazamiento del

sodio hacia el compartimento intracelular. Esta prdida de sodio
extravascular reduce el volumen plasmtico y acenta la hipotensin.
2. Hiperpotasemia: Aumento de los niveles sricos de potasio. Se debe

a los efectos combinados del dficit de aldosterona, la reduccin del

filtrado glomerular y la acidosis.
3. Hipocortisolemia: Los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y

no aumentan con la administracin de ACTH.

4. Hipercalcemia: Aumento de los niveles sricos de calcio. Ocurre en

un 10-20% de los pacientes de causa desconocida.

5. Cambios electrocardiogrficos: Suelen ser inespecficos, aunque

con lentitud generalizada del trazado.

6. Hemograma: Puede haber anemia normoctica, linfocitosis relativa y

eosinofilia moderada.
7. Prueba de estimulacin de ACTH: Es la prueba principal que nos

confirma el diagnstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la

capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen
estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la
estimulacin de ACTH.
8. Determinacin de la ACTH: En la insuficiencia suprarrenal primaria o

Enfermedad de Addison, la ACTH y sus pptidos afines, estn

elevados en plasma ante la prdida del mecanismo de
retroalimentacin del eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenal.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
El tratamiento consiste en el aporte sustitutivo de frmacos basado en
el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoides) y fludrocortisona mineral
corticoides, una ingesta adecuada de lquidos, control de equilibrio del
sodio y el potasio y una dieta rica en carbohidratos y protenas. Los
requerimientos de glucocorticoides, mineral corticoide y sal del
paciente aumentan en situaciones de estrs, en las infecciones, en los
traumatismos e intervenciones quirrgicas. En la vigilancia de la
evolucin de estos pacientes hay que controlar con frecuencia el nivel
de glucosa en sangre y orina y la presencia de acetonuria. Como
tratamiento de mantenimiento hay que administrar continuamente
medicamentos corticoides.
Dosis de hidrocortisona: La dosis en los adultos es entre 20 a 30
miligramos al da.
Dosis de fludrocortisona: De 0,05 a 0,1 miligramo por va oral a da,
junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 gramos.

Forma de administracin: El corticoide se debe administrar en las

comidas, tomando dos tercios de la dosis por la maana y un tercio al
finalizar la tarde.

Monitorizacin del efecto de la medicacin: Se debe conocer los

niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la
toma de presin arterial que no se debe modificar en el cambio
postural, adems de la mejora de todos los sntomas y control del
peso corporal.

Consideraciones especiales: Todos los pacientes con insuficiencia

suprarrenal crnica deben llevar una tarjeta identificativa que alerte al
personal mdico ante un ingreso hospitalario o atencin mdica
urgente, debido a que en situaciones de estrs, como ejercicio, fiebre,
intervencin quirrgica, debe duplicarse o triplicarse la dosis de
corticoides, y si no es posible administrarla por va oral, debera ser
por va intravenosa a una dosis de 10 miligramos/hora o 250-300
miligramos/da, para ir disminuyendo de un 20-30% de la dosis
diariamente, cuando la situacin estresante ceda. A partir de 100
mg/da de hidrocortisona, no es preciso administrar fludrocortisona.

Efectos secundarios: El principal es la gastritis por exceso de acidez

gstrica y trastornos de la mucosa del estmago, que se soluciona
con anticidos. Si apareciera insomnio, irritabilidad o excitacin mental
al comienzo del tratamiento habra que disminuir la dosis.

COMPLICACIONES
Entre las complicaciones de la enfermedad de Addison se encuentran la
fiebre elevada, la conducta psictica
La complicacin ms grave de la enfermedad de Addison es la crisis de
Addison o crisis suprarrenal. Sus sntomas incluyen:
Presin sangunea baja severa.
Deshidratacin.

Nuseas y vmitos.

Bajo nivel de azcar en la sangre

CUIDADOS DE ENFERMERA

 Medir los signos vitales haciendo nfasis en la presin arterial

Valorar la energa fsica y el estado emocional.
administrar la medicacin esteroidea o de otro tipo previa orden
medica
observar si el paciente presenta signos de alteracin en sus niveles de
sodio y potasio
vigilar peso corporal, la ingesta y eliminacin de lquidos y asegurarle
una dieta adecuada
durante la hospitalizacin mantener al paciente en un ambiente
relajado para as protegerlo contra el estrs y instruirle medidas de
relajacin para evitarlo una vez que se reincorpore a su domicilio
explicarle mediante charlas de 10 minutos cules son los signos
indicativos de una crisis inminente y manifestarle la importancia de
seguir estrictamente las prescripciones de medicacin y dieta

Dao a la corteza
suprarrenal
Disminucin de la produccin de
hormonas

Debilidad

Hiperpigmentacin cutnea y de mucosas

Prdida de peso o adelgazamiento

Alteracin de la funcin gastrointestinal
Hipotensin arterial
Trastornos perceptivos
Prdida de vello
Cambios emocionales, especialmente depresin y agresividad
Antojo de alimentos salados

Sensacin permanente de fro.