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Índice
TEMA 1. ENFERMEDADES DEL TIROIDES. ...........................................................................3
1.1. Hipotiroidismo. .........................................................................................................3
1.2. Hipertiroidismo. ........................................................................................................4
1.3. Tiroiditis. ...................................................................................................................7
1.4. Tumores malignos del tiroides. ..................................................................................8
TEMA 2. ENFERMEDADES DE LA HIPÓFISIS Y DEL HIPOTÁLAMO. ...............................10
2.1. Hiperprolactinemia. .................................................................................................10
2.2. Exceso de hormona de crecimiento: acromegalia y gigantismo...............................11
2.3. Déficit de GH y enanismo hipofisario. .....................................................................12
TEMA 3. ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES. ...............................13
3.1. Síndrome de Cushing. ..............................................................................................13
3.2. Insuficiencia suprarrenal. ..........................................................................................15
3.3. Hiperaldosteronismo. ..............................................................................................17
3.4. Incidentalomas suprarrenales. ..................................................................................18
3.5. Feocromocitoma. .....................................................................................................20
TEMA 4. DIABETES MELLITUS. ............................................................................................22
4.1. Diagnóstico. .............................................................................................................22
4.2. Complicaciones metabólicas agudas. .......................................................................23
4.3. Tratamiento de la diabetes mellitus. .........................................................................25
TEMA 5. NUTRICIÓN, DISLIPEMIA Y OBESIDAD. .............................................................27
5.1. Principios generales de nutrición. ...........................................................................27
5.2. Dislipemias y su tratamiento. ..................................................................................28
5.3. Obesidad y su tratamiento. ......................................................................................29
TEMA 6. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO. ............................................30
6.1. Hipercalcemia. .........................................................................................................30
6.2. Hipocalcemia. ...........................................................................................................31
TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES. .........................................................................32
7.1. Introducción a la fisiología del sistema endocrino ....................................................32
7.2. Hormonas hipotalámicas e hipofisarias. ...................................................................32
7.3. Hormonas fundamentales implicadas en el metabolismo hidrocarbonado. .............33
7.4. Homeostasis cálcica. ................................................................................................34
7.5. Clasificación y aproximación diagnóstica de las hipoglucemias. ...............................34
7.6. Insulinoma. ..............................................................................................................34
7.7. Trastornos neoplásicos que afectan a múltiples órganos endocrinos. .....................34
7.8. Tumores carcinoides. ...............................................................................................35
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Endocrinología
TEMA 1. ENFERMEDADES DEL TIROIDES. Cretinismo. Más adelante, aparecen los rasgos físicos del cre-
tinismo: talla baja, rasgos toscos y lengua prominente, nariz chata
1.1. Hipotiroidismo. y de base ancha, separación de los ojos, escasez de vello, sequedad
de piel, abdomen prominente, retraso en la edad ósea, alteración
El hipotiroidismo es la situación que resulta de la falta de los del desarrollo mental y retraso de la dentición.
efectos de la hormona tiroidea sobre los tejidos del organismo. En los niños mayores las manifestaciones son intermedias entre
Cuando el hipotiroidismo se manifiesta a partir del nacimiento y el hipotiroidismo infantil y el del adulto, predominando la talla baja
causa anomalía del desarrollo, se denomina cretinismo. El término y el retraso puberal.
mixedema se refiere a un hipotiroidismo grave con acumulación En el adulto, los síntomas iniciales son poco específicos y
de mucopolisacáridos hidrófilos en la dermis, ocasionando un de aparición progresiva. Aparece fatiga, letargia, estreñimiento,
engrosamiento de los rasgos faciales y una induración pastosa intolerancia al frío, rigidez y contractura muscular, síndrome del
de la piel, la cual queda pálida, fría y seca. Puede existir una co- túnel carpiano y trastornos menstruales. Se produce un deterioro
loración amarillenta en palmas y plantas, pelo escaso, áspero y progresivo de la actividad intelectual y motora, como demencia y
sin brillo, uñas frágiles, equimosis, pérdida de la cola de las cejas movimientos involuntarios anormales, pérdida de apetito y aumen-
(madarosis). to de peso. La piel se vuelve seca y áspera, el vello se cae. La voz se
El mixedema generalizado es el cambio cutáneo más típico, hace más profunda y puede aparecer apnea del sueño (MIR 95-96,
debido al depósito de mucopolisacáridos en dermis. La piel aparece 6; MIR 94-95, 37).
edematosa, seca, pálida y firme. Hay macroglosia, nariz ensanchada, Mixedema. Si el cuadro evoluciona aparece amimia, palidez y
párpados edematosos y la cara tiene falta de expresividad. Mejora frialdad de la piel, escasez de vello, edema periorbitario y macroglo-
con el tratamiento sustitutivo, a diferencia de los cambios cutáneos sia. El corazón puede aumentar de tamaño por dilatación y derrame
del hipertiroidismo por Graves. pericárdico (incluso taponamiento). Puede existir íleo adinámico,
megacolon y obstrucción intestinal.
ETIOLOGÍA. Coma mixedematoso. Si el paciente con un hipotiroidismo
Las causas tiroideas primarias constituyen el 95% de los casos y grave no se trata, puede desarrollar un cuadro grave con estupor e
sólo un 5% o menos es de origen hipofisario o suprahipofisario. hipotermia, que puede ser mortal. La causa más frecuente del coma
La causa más frecuente de hipotiroidismo es el déficit de yodo a mixedematoso es la exposición al frío o la realización de una cirugía
nivel mundial, siendo en los países desarrollados el hipotiroidismo en un paciente con hipotiroidismo no tratado o incorrectamente
autoinmune. También es una causa importante el hipotiroidismo tratado. También puede aparecer en un paciente hipotiroideo en
postablativo (radioyodo o cirugía). Otras causas menos frecuentes tratamiento que suspende bruscamente la medicación. Debes
son la irradiación cervical externa, los bociógenos como el litio o pensar en ella, pero es una patología poco frecuente.
la amiodarona, enfermedades infiltrativas, granulomatosas o me-
tastásicas del tiroides, y las alteraciones congénitas de la síntesis de DIAGNÓSTICO.
hormonas tiroideas y agenesia tiroidea. Cuando el hipotiroidismo La determinación más útil de forma aislada para el diagnóstico
primario se asocia a anticuerpos circulantes, puede asociarse a del hipotiroidismo es la determinación de TSH (MIR 98-99F, 226;
otros procesos autoinmunes. En este caso, nunca se debe iniciar MIR 95-96F, 7), que aumenta en el hipotiroidismo primario y
el tratamiento con levotiroxina sin haber descartado previamente está normal o indetectable en el hipotiroidismo hipofisario. Si se
una insuficiencia suprarrenal. En el caso de que la sospecha clínica sospecha este último caso se debe solicitar T4L a la vez, ya que
sea alta, se iniciará primero el tratamiento con corticoides y luego la TSH puede ser normal hasta en un 30% de los casos. También
con levotiroxina, para impedir el desencadenamiento de una crisis se mide la T4L cuando el screening con TSH aislada nos da un
suprarrenal. resultado elevado. Es característico el aumento del colesterol
sérico (sólo en el hipotiroidismo primario), de CPK, LDH y GOT.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Existe anemia perniciosa aproximadamente en un 12%. En el
Hipotiroidismo congénito. Existe hipotiroidismo en uno de cada ECG es característica la bradicardia, la disminución de amplitud
5000 niños recién nacidos (MIR 98-99, 182). La causa más frecuente de los complejos QRS y la inversión de la onda T. Las pruebas de
de hipotiroidismo congénito es la disgenesia tiroidea, que incluye captación de yodo radiactivo no son útiles en el diagnóstico del
a los tiroides aplásicos, hipoplásicos y ectópicos. hipotiroidismo (MIR 95-96, 134).
Es más frecuente en el sexo femenino, tratándose de RN en
ocasiones de peso elevado para la edad gestacional sin ningún otro Tabla 1. Características diferenciales entre hipotiroidismo
dato, pues la clínica del hipotiroidismo congénito es de instaura- primario y central.
ción tardía, estando completamente establecida a los 3-6 meses de
edad. Son datos altamente sugestivos el desarrollo de una facies HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO
peculiar (cara tosca con párpados y labios tumefactos, nariz corta PRIMARIO CENTRAL
con base deprimida, hipertelorismo, boca abierta y macroglosia)
T4, T3 Disminuidos Disminuidos
con estreñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical
y un retraso en la maduración ósea. Otros datos de hipotiroidismo TSH Aumentada Normal o disminuida
también pueden estar presentes (MIR 97-98, 180).
Sin embargo, el diagnóstico clínico es hoy en día poco frecuente Colesterol Aumentado Normal
por el desarrollo de las pruebas de detección precoz, que en el caso
Bocio Sí o No No
de España se realizan determinando los valores de TSH en una
muestra de sangre obtenida entre las 48 horas y los 5 días de vida Déficits hormonales Sí frecuentes (ACTH-
No frecuentes
en todo RN. asociados cortisol)
Interpretación de las Pruebas del Screening Neonatal.
Levotiroxina
• TSH < 10 mcUI/ml: compatible con la normalidad. Tratamiento Levotiroxina (+ otras hormonas, si
• TSH > 50 mcUI/ml: caso compatible con hipotiroidismo pri- precisa)
mario congénito; debe instaurarse de forma precoz tratamiento
con levotiroxina sódica, con intención de mejorar el pronóstico Seguimiento de
TSH T4 libre
neurológico de estos pacientes. A su vez, este caso podrá ser: tratamiento
- Permanente, como ocurrirá en la mayoría de los casos.
- Transitorio. Hipotiroidismo subclínico. Se trata de una situación en la que la
• TSH 10-50 mcUI/ml: caso dudoso al que deberá de nuevo de- T4 libre y la T3 son normales, pero la TSH en suero está elevada (MIR
terminarse TSH en nueva muestra, de forma que si el segundo 02-03, 120). La actitud respecto a ella es variable y depende de la si-
resultado es menor de 10 mcUI/ml, se interprete como normal, tuación del paciente (ver figura 1). En general, se recomienda tratarlo
pero si es > 10 mcUI/ml, debe ser sometido a estudio y posible- siempre, a menos que exista una enfermedad de base que contrain-
mente tratamiento. dique el tratamiento con hormona tiroidea (MIR 95-96, 141).
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Endocrinología
El hipertiroidismo yatrógeno puede producirse en casos de pueden presentar bocio, irritabilidad, hiperactividad, exoftalmos y
administración de dosis tóxicas de hormonas tiroideas, pero tam- taquicardia.
bién puede aparecer tras la administración de dosis terapéuticas,
especialmente en pacientes con bocios uni o multinodulares en TRATAMIENTO.
situación de autonomía funcional, es decir con supresión de TSH. 1) Propranolol: para disminuir la sobreestimulación cardíaca.
La tirotoxicosis facticia se caracteriza por clínica de hipertiroi- 2) Yoduros y propiltiouracilo: para suprimir la secreción de hor-
dismo, gammagrafía abolida y tiroglobulina baja. Las hormonas monas tiroideas.
serán: TSH baja con T4 y T3 altas (si toma un preparado con T4) o 3) Si están severamente afectados: corticoides.
bien T3 alta y T4 baja (si toma sólo T3) y no hay bocio. Se debe a la
ingesta de hormona tiroidea por el paciente de forma subrepticia DIAGNÓSTICO.
(MIR 00-01, 70; MIR 99-00, 75; MIR 97-98F, 28). En el diagnóstico del hipertiroidismo, debemos seguir 2 pasos: 1º
Hipertiroidismo por amiodarona. La amiodarona posee un hacer el diagnóstico de hipertiroidismo (mediante la determinación
alto contenido de yodo en su molécula. La administración de este de los niveles hormonales) y, en 2º lugar, buscar cuál es su etiologia,
fármaco se ha asociado a la producción de hipotiroidismo, bocio utilizando dos pruebas básicas (gammagrafia y anticuerpos).
simple y también hipertiroidismo. (MIR 01-02, 67). • La determinación de los niveles séricos de las hormonas tiroideas.
Es la prueba de laboratorio más importante cuando se sospecha
RECUERDA el diagnóstico de hiperfunción tiroidea. La confirmación diag-
nóstica del hipertiroidismo requiere la determinación del índice
El Litio es un fármaco muy preguntado en el MIR, que produce de T4 libre o de la estimación directa de los niveles de T4 libre.
varios trastornos hormonales. Puede producir bocio e hipoti- La concentración de T3 también suele elevarse en el hipertiroi-
roidismo. A nivel de paratiroides, produce hiperparatiroidismo dismo. Su determinación completa la información suministrada
por aumento de la secreción de PTH, y a nivel renal, diabetes por la T4 libre y podría ser solicitada en los casos que la T4 fuese
insípida nefrogénica. normal y se mantuviese la sospecha de hiperfunción tiroidea.
Algunos pacientes, especialmente los ancianos, presentan
nódulos hiperfuncionantes, o algunos casos de enfermedad de
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Graves pueden presentar elevación aislada de T3, fenómeno
Generales. La exposición tisular a niveles elevados de hormonas conocido como tirotoxicosis T3.
tiroideas condiciona un estado catabólico con incremento en el • Determinación de TSH. El desarrollo de métodos inmunométricos
consumo de oxígeno y aumento del tono simpático, que condicio- ha permitido la estandarización de técnicas muy sensibles de de-
na en gran parte la clínica. El paciente hipertiroideo presenta un terminación de TSH y hoy es el método de screening inicial (MIR
aspecto pletórico con nerviosismo, debilidad, labilidad emocional, 96-97, 199). Los niveles de TSH se encuentran suprimidos en el
disminución del rendimiento, sudoración excesiva e intolerancia hipertiroidismo debido a la acción inhibidora de las hormonas
al calor. Suele tener un tránsito intestinal aumentado y, aunque tiroideas sobre la célula tirotrofa hipofisaria, exceptuando los ca-
no es frecuente la diarrea, sí existe un incremento en el número de sos en los que la hiperfunción se debe a la secreción de TSH por la
deposiciones. El apetito está incrementado, pero la pérdida calórica hipófisis. La presencia de concentraciones normales de TSH casi
generalmente condiciona una paradójica pérdida de peso. siempre excluye la existencia de un hipertiroidismo. Lo contrario,
Las hormonas tiroideas poseen un efecto cronotrópico e inotró- sin embargo, no es cierto, ya que los niveles de TSH pueden estar
pico positivos e incrementan la demanda periférica de oxígeno de- disminuidos en enfermedades no tiroideas (síndrome de enfer-
bido al estado hipercatabólico que provocan. El exceso de hormonas medad sistémica no tiroidea), con la toma de algunos fármacos
tiroideas puede causar diversos tipos de arritmia. No es infrecuente como AAS, corticoides y dopamina, y en algunos ancianos.
la presentación de un hipertiroidismo en un paciente anciano con
una fibrilación auricular resistente al tratamiento digitálico. El El síndrome de enfermedad sistémica no tiroidea (antes lla-
hipertiroidismo puede ser una causa tratable de insuficiencia car- mado sd. del eutiroideo enfermo) es un conjunto de cambios en la
díaca, y suele responder adecuadamente al tratamiento antitiroideo. función tiroidea asociados a enfermedades graves, traumatismos
Es común la agravación de una cardiopatía isquémica preexistente y estrés fisiológico. Las anomalías detectadas consisten en altera-
debido a los efectos miocárdicos de las hormonas tiroideas. ciones del transporte y metabolismo periférico de las hormonas
El hipertiroidismo no tratado de larga evolución puede cursar tiroideas e incluso de su regulación por TRH a nivel hipotalámico.
con reducción de la masa ósea, hipercalciuria y ocasionalmente Estas anomalías condicionan cambios en las concentraciones de
hipercalcemia El exceso de hormonas tiroideas a nivel neuromus- las hormonas tiroideas circulantes.
cular causa debilidad generalizada, miopatía proximal, temblor fino La disminución de la producción de T3 por inhibición de la 5’-
distal, mioclonías, movimientos coreoatetósicos (sobre todo en los monodesyodación de T4 es un hallazgo constante, lo que condiciona
niños) e hiperreflexia. una disminución de la concentración de T3 libre. La concentración
A nivel cutáneo, el hipertiroidismo cursa con prurito, piel ca- de T4 total se encuentra dentro de los límites normales en los su-
liente y sudorosa, mixedema localizado o pretibial (enfermedad jetos moderadamente enfermos, disminuyendo a niveles bajos en
de Graves), acropaquias, alopecia y uñas de Plummer (cóncavas y los pacientes más graves. La TSH puede ser normal o baja, según
con onicólisis distal). la gravedad del proceso. T3R está aumentada siempre, ya que la vía
Hipertiroidismo apático o enmascarado. Es una forma fre- metabólica de 5-monodesyodasa no está inhibida (MIR 00-01, 71;
cuente de manifestación en la senectud. El paciente presenta MIR 97-98, 133).
pérdida de peso, debilidad muscular, depresión, lentitud mental, Fíjate que los trastornos hormonales de este síndrome son muy
apatía y con frecuencia síntomas cardiovasculares en ausencia de parecidos a los del hipotiroidismo secundario, con una diferencia
las manifestaciones sistémicas clásicas de la hiperfunción tiroidea, importante: la T3R que sólo está aumentada en este síndrome.
como la hiperactividad generalizada, nerviosismo y aumento de
apetito. RECUERDA
Recuerda: se debe descartar hipertiroidismo, por tanto, en
todo paciente con insuficiencia cardíaca no filiada o arritmias La determinación de TSH es, de forma aislada, la determinación
auriculares. más útil en el diagnóstico de hipertiroidismo.
Hipertiroidismo neonatal. Es un trastorno poco común que
a veces, no siempre, se observa en niños nacidos de madres con
historia de hipertiroidismo por enfermedad de Graves (en <5% de los • Test de TRH: puede ser de utilidad en el diagnóstico del hiperti-
mismos). En su patogenia se ha relacionado el paso transplacentario roidismo hipofisario (MIR 01-02, 72), aunque en la actualidad
de TSI; la determinación de TSI en las mujeres embarazadas con su empleo está en desuso.
enfermedad de Graves en el último trimestre del embarazo puede
ayudar a predecir qué niños desarrollarán hipertiroidismo neonatal. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DEL HIPERTIROIDISMO.
El diagnóstico se hace con la combinación de una clínica compa- • La gammagrafía tiroidea realizada con isótopos de yodo (I-131
tible junto con la Hª de la madre. La mayoría son RNPT y CIR que y I-123) o con Tc-99 en forma de pertecnetato es una prueba
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útil para el diagnóstico del bocio multinodular y el adenoma T4 a T3. Deben ser utilizados con precaución en pacientes asmáticos
tóxico hiperfuncionantes y su diferenciación de la enfermedad y en cardiópatas.
de Graves. En el caso del bocio multinodular hiperfuncionante, El yoduro inorgánico produce un llamativo y rápido alivio en el
la imagen gammagráfica muestra una captación muy irregular paciente hipertiroideo. El yoduro, utilizado en dosis farmacológicas,
con múltiples nódulos en diversos estados funcionales (calien- es capaz de limitar su propio transporte en las células tiroideas y
tes, templados y fríos). En el adenoma tóxico, el radiotrazador de inhibir la organificación, impidiendo la síntesis de yodotirosinas
se acumula en un sólo nódulo que suprime al resto de la glán- (efecto Wolff-Chaikoff ) y la liberación de hormonas tiroideas. El
dula, mientras que en la enfermedad de Graves, la captación es principal inconveniente del empleo terapéutico del yoduro es la
homogénea y difusa en un tiroides globalmente aumentado de limitación de su acción, ya que se produce el fenómeno de esca-
tamaño. pe de la acción antitiroidea en el plazo de una o dos semanas. Se
emplea también en el tratamiento de la crisis tirotóxica y, a veces,
Tabla 2. Clasificación de los estados de tirotoxicosis tras el tratamiento de radioyodo, pero nunca debe utilizarse como
según la captación gammagráfica. tratamiento único del hipertiroidismo. El yodo liberado a partir de
los contrastes yodados ejerce una acción similar y además tiene una
• Captación aumentada: acción periférica, inhibiendo el paso de T4 a T3.
- Enfermedad de Graves.
- Tumores productores de TSH y hCG. RECUERDA
- BMNT y adenoma tóxico.
• Captación disminuida: El yodo puede producir tirotoxicosis (fenómeno Jod-Basedow) en
- Tiroiditis y fenómeno de Jod-Basedow. pacientes predispuestos por bocio simple o multinodular, pero
- Tirotoxicosis facticia. también lo contrario, hipotiroidismo (mixedema por yodo) en
- Struma ovarii. pacientes con enfermedad autoinmune del tiroides.
- Metástasis funcionantes de carcinoma folicular.
• Autoanticuerpos: aunque se han descrito una gran cantidad de Los glucocorticoides en dosis altas también inhiben la síntesis
anticuerpos contra diferentes componentes estructurales del ti- periférica de T3, así como la secreción hormonal tiroidea en pa-
roides, en el momento actual solamente pueden ser considerados cientes con enfermedad de Graves. Se emplean, generalmente, en
por su utilidad clínica los anticuerpos antitiroglobulina (anti-TG), el tratamiento de la crisis tirotóxica. Dosis altas de prednisona se
antiperoxidasa (anti-TPO) y los anticuerpos estimulantes del ti- utilizan en el tratamiento de la oftalmopatía de Graves severa.
roides (TSI). Los TSI son marcadores de la enfermedad de Graves.
Los anticuerpos anti-TG y anti-TPO (poseen más especificidad y Yodo radiactivo. El isótopo más indicado en esta modalidad de
representan el 90% de los clásicos anticuerpos antimicrosomales) tratamiento es el I-131.
son marcadores de autoinmunidad tiroidea que pueden presen- • Mecanismo de acción. El I-131 es captado por las células tiroideas
tarse en las enfermedades autoinmunes del tiroides y también donde la radiación emanada de su desintegración produce un
en enfermedades no tiroideas (anemia perniciosa, miastenia efecto de lesión celular, con la consiguiente reducción de la can-
gravis, lupus eritematoso) y en la población normal. Los niveles tidad de tejido tiroideo funcionante. El objetivo del tratamiento
de anticuerpos pueden descender en el curso de tratamientos con I-131 es destruir la cantidad suficiente de tejido tiroideo
esteroideos, antitiroideos, cirugía tiroidea y con el embarazo. que consiga curar el hipertiroidismo y mantenga una función
tiroidea normal, posteriormente. Su administración es sencilla
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. y su eficacia en el tratamiento del hipertiroidismo es alta.
Todos los pacientes con hipertiroidismo, independientemente de • Preparación: es recomendable un período previo de tratamiento
su etiología, pueden ser controlados eficazmente con tratamiento con antitiroideos antes del tratamiento con radioyodo. Los fár-
farmacológico. macos deben suspenderse 3-4 días antes de la administración
de la dosis terapéutica. El tratamiento antitiroideo debe restau-
Los fármacos antitiroideos o tionamidas (metimazol, car- rarse unos 4 días después, en espera del efecto de la destrucción
bimazol y propiltiouracilo) constituyen la base del tratamiento glandular por el I-131, que puede tardar entre 3 y 12 meses.
antitiroideo. • Efectos adversos. Los efectos indeseables más importantes de la
• Mecanismo de acción. Son capaces de inhibir la síntesis de hor- administración de radioyodo son la persistencia del hipertiroi-
monas tiroideas mediante la inhibición de la acción de la peroxi- dismo y el desarrollo de hipotiroidismo. La incidencia de hipo-
dasa tiroidea. En consecuencia, interfieren la organificación del tiroidismo es de un 10-20% tras un año de tratamiento (cuando
yoduro y la unión de las yodotironinas. El propiltiouracilo, ade- se utilizan dosis elevadas, la incidencia en el primer año puede
más, posee una acción extratiroidea, inhibiendo parcialmente la alcanzar el 50%) y se incrementa a razón de 2-4% cada año. Los
conversión periférica de T4 a T3. Aparte del efecto antitiroideo, pacientes tratados con I-131 deben ser revisados de por vida.
estos fármacos tienen una acción inmunomoduladora, reducen Aparte del hipotiroidismo, el tratamiento con I-131 tiene pocos
las concentraciones de los anticuerpos estimulantes del tiroides efectos adversos; el daño inicial de la radiación puede producir
(TSI), característicos de la enfermedad de Graves, y aumentan tiroiditis con liberación al plasma de hormonas tiroideas y exa-
la actividad supresora de los linfocitos T. cerbación de los síntomas del hipertiroidismo en las dos semanas
• Efectos adversos. La reacción más severa al tratamiento con después de administrar el yodo. Esta tiroiditis post-I-131 puede
antitiroideos es la agranulocitosis (definida como una cifra de acompañarse de dolor local y aumento de tamaño del tiroides,
granulocitos <500/mm3), que se presenta en uno de cada 500 pa- en cuyo caso existe beneficio del tratamiento con AINEs.
cientes. El cuadro es de aparición brusca, por lo que la realización • Contraindicaciones. Las contraindicaciones del yodo radiactivo
de recuentos leucocitarios frecuentes no es útil para prevenir su son: embarazo y lactancia, bocios grandes retroesternales y
aparición. Los pacientes con agranulocitosis suelen debutar con cuando existen dudas de malignidad. En menores de 20 años no
fiebre y dolor de garganta, por lo que deben ser advertidos para está recomendado. El embarazo es una contraindicación absoluta
que consulten en caso de aparición de estos síntomas. Otros son para la utilización del I-131 y su administración después de la
la eritrodermia, el rash urticariforme, hepatitis, etc. décima semana de gestación, cuando el tiroides ya se ha formado,
se asocia a la ablación del tejido tiroideo fetal y a la aparición de
Los bloqueantes de receptores betaadrenérgicos son útiles hipotiroidismo congénito. Se recomienda a las mujeres tratadas
como tratamiento coadyuvante del hipertiroidismo, ya que pro- con radioyodo que eviten el embarazo, al menos, hasta 6 meses
ducen una rápida mejoría de la sintomatología adrenérgica del después de la administración del isótopo (MIR 98-99, 84).
cuadro (temblor, palpitaciones, ansiedad). No pueden ser utilizados
como tratamiento exclusivo del hipertiroidismo, ya que no alteran TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.
la síntesis ni la liberación de las hormonas tiroideas. Su acción se La tiroidectomía subtotal es la técnica quirúrgica de elección como
centra en la modificación de la acción periférica de las hormonas forma terapéutica del hipertiroidismo en el caso de enfermedad de
tiroideas. Además, el propranolol inhibe la conversión periférica de Graves o BMNT.
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Como en el caso del tratamiento con I-131, el paciente debe suele empeorar o recidivar después del parto (MIR 03-04, 39).
recibir previamente a la cirugía tratamiento médico hasta alcanzar
el eutiroidismo, con objeto de evitar el riesgo de crisis tirotóxica
durante la intervención. En el tratamiento preoperatorio del hi-
pertiroidismo es frecuente la utilización de lugol (yoduro potásico)
porque, además de ayudar a controlar el hipertiroidismo, disminuye
la vascularización de la glándula, reduciendo así el riesgo de san-
grado durante la intervención.
Las complicaciones derivadas de la intervención incluyen el
daño del nervio laríngeo recurrente (disfonía), el sangrado masivo, el
hipoparatiroidismo y el hipotiroidismo permanente. La experiencia
del equipo quirúrgico es un factor fundamental en la aparición de
complicaciones. La incidencia de hipotiroidismo postquirúrgico
definitivo oscila entre el 5 y 50%, según el tiempo de evolución.
El hipoparatiroidismo transitorio no es infrecuente después de
la manipulación quirúrgica de la glándula, por lo que es obligado
monitorizar los niveles de calcio hasta varios meses después de la
tiroidectomía (MIR 99-00F, 245). Figura 2, Actitud terapéutica en la enfermedad de Graves.
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torias altas y se caracteriza por malestar general, febrícula y dolor, subclínico (MIR 97-98F, 32; MIR 95-96, 137). Conforme avanza la
generalmente unilateral, sobre el tiroides o referido hacia los oídos enfermedad, se desarrolla hipotiroidismo. Existen casi siempre
o la mandíbula. En la exploración destaca una gran sensibilidad a títulos elevados de anticuerpos antiperoxidasa. En vista de la fre-
la palpación del tiroides, que se encuentra aumentado de tamaño cuencia con la que se desarrolla hipotiroidismo y de la existencia
y nodular. En algunas ocasiones no aparece dolor (MIR 94-95, 38). de bocio, está indicado el tratamiento con tiroxina (MIR 99-00, 72).
Es raro que debute con signos de hipertiroidismo grave (MIR 03-04, Histológicamente se observa una infiltración linfocitaria difusa y
38; MIR 95-96F, 1). algunas células epiteliales con alteraciones oxífilas en el citoplas-
Es característico el aumento de la velocidad de sedimentación ma, características de la tiroiditis de Hashimoto.
y la disminución de la captación tiroidea de yodo radiactivo (MIR Entre los signos que demuestran la participación de factores
95-96, 135). Respecto a los niveles hormonales, en una primera autoinmunes se encuentran la infiltración linfocitaria de la glándula
etapa T4, T3 están elevadas y TSH suprimida; posteriormente, a y la presencia de anticuerpos antitiroideos (anticuerpos antitiro-
medida que se vacía la glándula de hormona se produce una fase globulina y antiperoxidasa). La tiroiditis de Hashimoto se puede
de hipotiroidismo. El diagnóstico diferencial debe establecerse con asociar a otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, S.
la enfermedad de Graves y con la tiroiditis silente. de Sjögren, lupus, insuficiencia suprarrenal, etc.). Existe un aumento
Este proceso evoluciona a lo largo de varios meses y se produce de incidencia del linfoma tiroideo (MIR 04-05, 66). Algunos enfer-
recuperación completa de la función tiroidea. En aquellos casos más mos presentan hipertiroidismo y títulos elevados de anticuerpos
leves, los síntomas se suelen controlar con AAS, siendo necesaria la antitiroideos; este proceso se denomina “Hashitoxicosis” y puede
utilización de esteroides en los casos que presentan más gravedad. sugerir la combinación de dos procesos autoinmunes: enfermedad
No está indicado el tratamiento con antitiroideos y se puede utilizar de Graves y tiroiditis de Hashimoto. El hipertiroidismo asociado a
el propranolol para controlar los síntomas de hipertiroidismo (MIR la tiroiditis de Hashimoto se trata de forma convencional, aunque
04-05, 65; MIR 97-98F, 29). tanto el I-131 como la cirugía se emplean raras veces, ya que el
proceso inflamatorio crónico suele limitar la duración de la hiper-
TIROIDITIS LINFOCITARIA CON TIROTOXICOSIS TRANSITORIA función tiroidea (MIR 98-99, 82).
TLTT (SILENTE O INDOLORA).
Este cuadro puede ocurrir a cualquier edad, si bien es más frecuente en TIROIDITIS FIBROSANTE (DE RIEDEL O ESTRUMA DE RIEDEL).
las mujeres. Las manifestaciones de hipertiroidismo son leves, aunque Es un trastorno inflamatorio raro y de etiología incierta. Clínica-
ocasionalmente pueden ser graves. La palpación tiroidea demuestra mente se presenta con síntomas de presión y en la exploración se
una glándula aumentada de tamaño, indolora y de consistencia au- encuentra una glándula aumentada de tamaño, dura e inmóvil.
mentada. La velocidad de sedimentación es normal, la captación de Se asocia a veces con fibrosis mediastínica y retroperitoneal.
yodo radiactivo está disminuida, los anticuerpos antitiroideos pueden Existe hipotiroidismo en un 25%, los anticuerpos antitiroideos
ser positivos en títulos bajos y las hormonas tiroideas están elevadas son negativos y la captación de yodo está disminuida. El diagnós-
con TSH suprimida. tico diferencial se debe establecer con el carcinoma anaplásico
Su etiología es desconocida, aunque se cree que la autoinmunidad de tiroides, y el tratamiento es quirúrgico si existen síntomas de
desempeña un papel importante en su génesis. El cuadro evoluciona compresión (MIR 98-99, 79).
insidiosamente durante 2-5 meses. Tras la primera fase hipertiroidea,
un 20-40% de los pacientes sufren una fase de hipotiroidismo sinto- RECUERDA
mático y bioquímico que a veces requiere tratamiento sustitutivo. Es
frecuente su aparición después del embarazo (tiroiditis postparto). Todas las tiroiditis son gammagráficamente frías.
Puede haber recurrencias hasta en un 10% de los casos. Puede aso-
ciarse a diabetes mellitus hasta en un 25% de los casos.
El diagnóstico diferencial se debe establecer en la fase tirotóxica 1.4. Tumores malignos del tiroides.
con la enfermedad de Graves y con el resto de causas de hipertiroi-
dismo con tirotoxicosis con captación disminuida. A veces, para su La incidencia de carcinoma de tiroides en la población representa
diagnóstico definitivo se debe realizar biopsia tiroidea. sólo una fracción de los pacientes que tienen nódulos tiroideos. En
los nódulos únicos, la incidencia de carcinoma tiroideo es aproxi-
TIROIDITIS LINFOCITARIA CRÓNICA (DE HASHIMOTO O BOCIO madamente del 5% (MIR 99-00, 13); en los bocios multinodulares,
LINFOIDE). la incidencia del cáncer de tiroides es igualmente del 5%. Todos son
Esta enfermedad es un proceso inflamatorio crónico en el que in- más frecuentes en la mujer.
tervienen factores autoinmunitarios. Aparece con más frecuencia
en mujeres de edad media. El bocio es la principal manifestación CLASIFICACIÓN.
de este proceso. Suele ser asimétrico, de consistencia elástica y con Tumores metastásicos. El tiroides es una localización habitual de
aumento del lóbulo piramidal. Al comienzo de la enfermedad, la metástasis; las fuentes más habituales son: melanoma, carcinoma
reserva tiroidea suele estar intacta o mostrar un hipotiroidismo de pulmón, mama y esófago.
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Endocrinología
Linfoma tiroideo. Representa el 5% de todos los tumores tiroi- veces es necesario recurrir a tinciones inmunohistoquímicas
deos. La forma más frecuente es el linfoma histiocítico de células para tiroglobulina.
grandes, que aparece en mujeres de edades comprendidas entre los
55 y 75 años, que generalmente padecen tiroiditis de Hashimoto o DIAGNÓSTICO.
tienen anticuerpos antiperoxidasa positivos. El riesgo de padecer El diagnóstico del cáncer de tiroides se solapa con la evaluación del
este tumor es mayor en las mujeres de edad avanzada portadoras nódulo tiroideo. Algunos hallazgos clínicos sugieren malignidad:
de una tiroiditis de Hashimoto. El tratamiento con cirugía, radio y crecimiento rápido de la lesión, fijación a estructuras adyacentes,
quimioterapia obtiene cifras variables de éxito. parálisis de cuerdas vocales, sd. de Horner, adenopatías presentes,
Carcinoma medular de tiroides. La lesión se origina sobre las antecedentes de radiación en la infancia, tamaño >4 cm, antece-
células C parafoliculares y produce calcitonina. dentes familiares de CMT (MIR 98-99F, 94; MIR 94-95, 31).
• Clínica: puede presentarse de cuatro formas: en el 80% de los
casos es esporádico y en el 20% es familiar (más frecuentemente Tabla 4. Factores de riesgo de carcinoma de tiroides
multicéntrico), como parte de un MEN tipo 2a o 2b, o como un ante un nódulo tiroideo (MIR 97-98F, 30; MIR 96-97, 201).
tipo familiar sin otros tumores asociados. La máxima incidencia
de la forma esporádica se da entre la sexta y séptima década de • Familiares de cáncer de tiroides o MEN 2.
la vida, suelen existir adenopatías en el momento del diagnós- Antecedentes • Personales de radiación en cabeza o cuello, sobre
tico, tiene tendencia a calcificarse y puede producir metástasis todo en infancia.
a distancia a pulmón y SNC (MIR 97-98, 250). • Edad > 45 años o < 16.
• Diagnóstico: histológicamente se caracteriza por acúmulos de • Sexo masculino.
células C, junto con sustancia amiloide. Se ha identificado el Anamnesis • Nódulo palpable reciente, de crecimiento rápido
gen responsable en los casos familiares, encontrándose muta- e indoloro.
ciones en el protoncogén-RET (MIR 00-01F, 121). Ello permite el • Ronquera por parálisis del laríngeo recurrente.
diagnóstico precoz en los familiares del paciente (ver subtema • Tamaño > 4 cms.
7.7). La calcitonina plasmática sirve de marcador tumoral para • Adenopatías palpables.
detectar enfermedad residual después del tratamiento. Puede Exploración
• Fijación a estructuras profundas (no desplazable
producir otra serie de péptidos (ACTH, CRH, CEA, etc.) (MIR con deglución).
99-00F, 97).
• Tratamiento: el tratamiento de elección es la cirugía (tiroidec-
tomía total con linfadenectomía central de rutina) (MIR 99-00F, La presencia de nódulos tiroideos es frecuente en la población ge-
86); la radiación externa y la quimioterapia tienen un papel neral, siendo mayor a medida que aumenta la edad. En algunas series
paliativo en el tratamiento de la enfermedad residual. Cuando el ecográficas en mujeres de más de 50 años, la presencia de nódulos
carcinoma medular está en el contexto de un MEN, primero hay tiroideos se ha demostrado hasta en el 50% de los casos. Dado un nó-
que operar el feocromocitoma y luego el carcinoma medular e dulo tiroideo solitario, la frecuencia de malignidad es baja, en torno al
hiperparatiroidismo. 5-6,5% de los casos. Dado que la mayoría de los nódulos solitarios que
aparecen fríos en una gammagrafía son benignos (quistes coloides o
TUMORES DEL EPITELIO FOLICULAR. adenomas no funcionantes), en la actualidad se desaconseja esta prue-
• Carcinoma papilar: es el tumor tiroideo más frecuente (70%); ba como primer paso en la investigación del nódulo tiroideo. Aunque
tiene una frecuencia de presentación bimodal, con un pico entre en la práctica clínica el proceso diagnóstico incluye unos niveles de
la segunda y la tercera década y un segundo pico más tardío en TSH y una ecografía cervical, la prueba que ofrece la mayor rentabilidad
la edad media de la vida. Es una lesión de crecimiento lento diagnóstica es la punción aspiración del nódulo con aguja fina (PAAF)
que se propaga a través de la cápsula tiroidea hacia estructuras y constituye el primer paso sobre el que se sustenta la actitud ante el
vecinas del cuello, sobre todo ganglios linfáticos. El pronóstico nódulo tiroideo solitario (ver figura 3) (MIR 97-98F, 34).
está en función del tamaño de la lesión original; los tumores <2
cm tienen un pronóstico excelente (MIR 99-00, 78; MIR 97-98F,
234). La presencia de afectación linfática se asocia con un mayor
riesgo de recurrencia, pero no empeora el pronóstico inicial.
El carcinoma papilar es el que aparece más frecuentemente re-
lacionado con la radiación cráneo-cervical durante la infancia.
Anatomopatológicamente se caracteriza por la presencia de
papilas recubiertas de células atípicas (células con nucleo vacío
o en vídreo esmerilado). Es rara, pero diagnóstica, la presencia
de calcificaciones en grano de arena o cuerpos de psamoma y
siempre existen asociados elementos foliculares (MIR 00-01,
228).
• Carcinoma folicular: representa el 15-20% de los tumores
tiroideos. Tiene tendencia a presentarse en sujetos de edad
avanzada. Típicamente aparece en zonas de bocio endémico.
Anatomopatológicamente se asemeja al epitelio tiroideo nor-
mal, es encapsulado y sólo se diferencia del adenoma folicular
benigno si hay invasión de la cápsula o invasión vascular. El
carcinoma folicular se propaga rápidamente por vía hemática Figura 3. Aproximación al diagnóstico del nódulo tiroideo desde la
y el paciente puede presentar metástasis en pulmón, hueso punción aspiración con aguja fina (PAAF) (MIR 96-97, 200).
(osteolíticas) o sistema nervioso central. Las metástasis pueden
llegar a producir hiperfunción tiroidea por el exceso de produc- La punción aspiración con aguja fina para el estudio citológico
ción de T4 y T3 (aunque esto es raro). Un subtipo de carcinoma de la lesión es el método inicial más adecuado para el estudio de la
folicular, el carcinoma de células de Hürthle, tiende a ser más mayoría de los pacientes (MIR 98-99F, 85). Permite diferenciar de
invasor y tiene una evolución clínica menos favorable. forma fiable los nódulos malignos de los benignos en todos los casos,
• Carcinoma anaplásico: representa aproximadamente el 5% de excepto en las lesiones con abundante celularidad o foliculares, en
los cánceres tiroideos. Es una lesión de aparición tardía en la las que es necesario demostrar la invasión vascular para separar las
6ª-7ª década de la vida, aunque puede aparecer a cualquier lesiones malignas de las benignas. Por otro lado, dado que pueden
edad. Es de crecimiento rápido, invade y comprime estructuras existir falsos positivos y negativos con la PAAF, la clínica, factores de
vecinas y puede ulcerar la piel. A pesar de la cirugía radical, el riesgo del paciente y evolución del nódulo son también importantes
pronóstico es muy desfavorable, con una supervivencia de me- en la toma de decisiones (ver tabla 4). En caso de nódulos no acce-
ses. No es útil en su tratamiento el I-131, pues no lo concentra. sibles por palpación o con componente quístico, la rentabilidad de
Puede confundirse con un linfoma o un sarcoma, por lo que a la PAAF puede aumentarse si se hace guiada por ecografía.
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miniMANUAL 1 CTO
Gammagrafía: la demostración de un nódulo frío en la gamma- TG modernos (inmunométricos) son más sensibles y la existencia de
grafía constituye un parámetro sugestivo de carcinoma, aunque sólo niveles de TG superiores a 2 ng/mL, en situación de hipotiroidismo
el 20% de los nódulos fríos son malignos. Las lesiones “calientes” o tras la administración de rhTSH, sugieren la presencia de cáncer
rara vez son malignas (<1% de los casos). residual. Recientemente se ha propuesto que, en el seguimiento de los
Ecografía: los nódulos mixtos o sólidos sugieren un tumor, los pacientes con CDT de bajo riesgo, la determinación de TG tras rhTSH
nódulos quísticos suelen indicar lesión benigna. Permite diferenciar sea suficiente y no se precise la realización de RCT (MIR 01-02, 69;
el nódulo solitario del predominante en un bocio multinodular. MIR 00-01F, 123). Es obligado determinar la existencia de anticuerpos
Pruebas de laboratorio: carecen de utilidad en la diferenciación antitiroglobulina (TG-Ab), dado que su positividad puede interferir en
entre los nódulos tiroideos malignos y benignos. La función tiroidea la interpretación de las cifras de tiroglobulina (disminuye los valores de
suele ser normal y los marcadores tumorales carecen de interés, ésta última cuando se determina por métodos modernos de IRMA).
excepto la calcitonina y el CEA en los pacientes con carcinoma Otras actuaciones. En los pacientes con carcinoma folicular
medular. el tratamiento debe ser más agresivo, ya que su pronóstico suele
ser menos favorable. En este tipo de tumores, por la tendencia a
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL CARCINOMA DIFERENCIADO DE TIROIDES metastatizar en hueso y pulmón, se debe realizar seguimiento ra-
(PAPILAR Y FOLICULAR). diológico periódico (Rx de tórax anual). En el caso de la ausencia de
El tratamiento inicial es siempre la cirugía. El tratamiento quirúrgi- captación de radioyodo con tiroglobulina elevada, hay que buscar
co de elección es la tiroidectomía total, cuando la PAAF es maligna enfermedad residual o metastásica con otras técnicas de imagen
(MIR 99-00F, 78; MIR 98-99, 83). Si la PAAF es dudosa, folicular o no (ecografía cervical, TC, RM, PECT). El paciente, en estos casos, puede
concluyente con factor de alto riesgo para lesión maligna, se realiza beneficiarse de una reintervención quirúrgica para resecar tumor
una extirpación amplia de la lesión (hemitiroidectomía con istmec- residual, frecuentemente en adenopatías o valorar radioterapia
tomía) y se realiza biopsia de la pieza quirúrgica (MIR 98-99F, 93; externa o quimioterapia (menor eficacia). La administración de
MIR 98-99, 80; MIR 96-97F, 85). Algunos autores, cuando el tumor dosis altas de radioyodo en pacientes TG positivo con RCT negativo
es un carcinoma papilar <1 cm, no multicéntrico y sin metástasis, puede ser útil cuando existen micrometástasis pulmonares que
prefieren realizar lobectomía más istmectomía; la mayoría, sin em- pueden pasar desapercibidas en el RCT.
bargo, realiza una tiroidectomía total. Durante la cirugía, hay que
valorar los ganglios linfáticos, extrayéndose en caso de afectación.
Si el estudio anatomopatológico definitivo de una pieza demuestra TEMA 2. ENFERMEDADES DE LA HIPÓFISIS
la existencia de un carcinoma y la cirugía previa fue limitada, debe Y DEL HIPOTÁLAMO.
efectuarse una segunda intervención para extraer los restos tiroideos
lo más rápidamente posible. 2.1. Hiperprolactinemia.
Tratamiento supresor con L-T4. Los carcinomas operados de-
ben recibir tratamiento con hormona tiroidea en dosis supresoras, MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
que mantengan la TSH a niveles indetectables. La dosis necesaria El exceso de prolactina causa galactorrea y trastornos de la función
de hormona tiroidea diaria para lograrlo suele ser de 150-200 ug/d. sexual y reproductora en varones y mujeres. En la mujer hiperprolac-
Este tratamiento debe interrumpirse previo a la realización de ras- tinémica son habituales las anomalías del ciclo menstrual como oli-
treos con radioyodo para permitir la captación del isótopo por las gomenorrea, infertilidad debida a ciclos anovulatorios o amenorrea.
células malignas (MIR 02-03, 121). Para ello, se suspende la tiroxina Los signos más precoces en el varón son disminución de la líbido,
de 4-6 semanas antes o se pasa a tratamiento con T3 y se suspende impotencia e infertilidad. El hipogonadismo asociado a hiperpro-
2 semanas antes, de forma que la TSH se eleve por encima de 30 lactinemia se debe a una inhibición de la liberación hipotalámica
mUI/ml. Existe también la posibilidad de administrar TSH humana de GnRH (MIR 00-01F, 131). La galactorrea (producción de leche
recombinante (rhTSH) sin suspender el tratamiento supresor, previa fuera del período postparto) se observa en el 30-90% de las mujeres
a la realización de un rastreo corporal total (RCT). hiperprolactinémicas. La asociación de amenorrea y galactorrea
Radioyodo. Después del tratamiento quirúrgico inicial se reco- indica exceso de PRL en el 75% de los casos. La hiperprolactinemia
mienda, en general, la ablación de los restos tiroideos con I-131. Para del varón rara vez produce ginecomastia o galactorrea. Las causas
ello, se realiza un rastreo corporal total (RCT) con 1-3 mCi de I-131, de ginecomastia aparecen en la siguiente tabla:
con objeto de demostrar la existencia de restos tiroideos o de metás-
tasis y se administra una dosis ablativa de 50-100 mCi. El RCT debe Tabla 5. Causas de ginecomastia
repetirse anualmente hasta que no existan zonas captantes. Siempre (MIR 02-03, 122; MIR 98-99, 255).
que en un RCT se demuestren zonas que captan el isótopo, se debe
administrar una dosis ablativa de radioyodo (100-200mCi). • Estados fisiológicos:
- Período neonatal, adolescencia, edad avanzada.
• Estados patológicos:
- Idiopática.
- Fármacos: estrogénos, antiandrógenos, cimetidina, ome-
prazol, IECAs, antagonistas del calcio, tricíclicos, opiáceos,
anabolizantes esteroideos, etc.
- Alteración en acción o síntesis de testosterona: hipogona-
dismos, pseudohermafroditismo masculino, etc.
- Aumento de producción de estrógenos: tumores testiculares
productores de estrógenos, tumores productores de hCG, her-
mafroditismo, aumento de sustrato para la aromatasa tisular
(enf. suprarrenal, hepática, desnutrición e hipertiroidismo).
RECUERDA
La aparición brusca de ginecomastia en un varón joven debe
hacernos pensar en un tumor testicular productor de hCG (se-
Figura 4. Seguimiento del paciente con carcinoma diferenciado de minoma), lo más frecuente, o productor de estrógenos (derivado
tiroides.TG: tiroglobulina, RCT: rastreo con I-131. de las células de Leydig o Sertoli), menos frecuente.
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Endocrinología
Tabla 6. Causas de hiperprolactinemia (MIR 04-05, 70). Tratamiento quirúrgico. La resección transesfenoidal de los
microadenomas está indicada en las mujeres que deseen embarazo
Por orden de frecuencia: y no toleren o rechacen los fármacos agonistas de la dopamina. La
1) Fisiológica: embarazo, lactancia, estrés, sueño,… mortalidad y morbilidad de la intervención son mínimas, existen re-
2) Fármacos: antagonistas de la dopamina, estrógenos, opia- cidivas en el 40% de los casos a los 6 años de seguimiento. La cirugía
ceos, verapamilo, anticonceptivos orales,… (transesfenoidal o transcraneal) rara vez es curativa en los macro-
3) Patológica: tumores hipofisarios (prolactinoma), enfermedad prolactinomas. La cirugía es necesaria en los pacientes con defectos
hipotalámica y del tallo hipofisario (sarcoidosis, craneofa- visuales persistentes a pesar del tratamiento con bromocriptina y
ringiomas, radiación craneal, silla turca vacía,…), hipoti- en aquellos que no toleran los agonistas dopaminérgicos; también
roidismo primario (por aumento de TRH), IRC (disminuye puede ser necesaria la cirugía descompresiva en los tumores con
el aclaramiento de prolactina), cirrosis, traumatismos de la gran componente quístico o hemorrágico para aliviar los síntomas
pared torácica (incluida la cirugia y el herpes zóster) y tras visuales y la cefalea. La tasa de recidiva puede ser hasta del 80%.
las crisis convulsivas. Suele ser necesario el tratamiento con agonistas dopaminérgicos
prolongado postquirúrgicamente.
Se debe sospechar una enfermedad hipofisaria o hipotalámica Radioterapia. Tiene un papel muy limitado en el tratamiento de
ante cualquier hiperprolactinemia, una vez descartado el embara- los prolactinomas. Puede ser necesaria en los macroadenomas de cre-
zo, el puerperio, la cirrosis, los estados postcríticos, la ingestión de cimiento persistente a pesar del tratamiento médico o quirúrgico, o
determinados medicamentos, el hipotiroidismo y la insuficiencia si, tras la cirugía, el paciente no curado no tolera la bromocriptina.
renal (MIR 01-02, 74).
RECUERDA
DATOS DE LABORATORIO.
Las concentraciones séricas de PRL se deben medir en todo paciente Los microprolactinomas no siempre se tratan (sólo si hay clínica
con hipogonadismo o galactorrea. Hay que tener en cuenta que la importante o deseos de embarazo), los macro se tratan siempre.
PRL es una hormona de estrés, por lo que es necesario hacer varias En ambos casos, el tratamiento inicial de elección es médico con
determinaciones en situación basal para establecer el diagnóstico agonistas dopaminérgicos.
de hiperprolactinemia (PRL >25 µg/l).
No existe ninguna prueba para diferenciar las diversas causas
de hiperprolactinemia, aunque los niveles séricos superiores a 250
ug/l son diagnósticos de adenoma hipofisario productor de PRL
(incluso los superiores a 150 sin embarazo). La mayoría de los pa-
cientes con prolactinoma muestran una elevación nula o mínima
en respuesta a TRH, en comparación con el aumento normal del
200%. No obstante, la respuesta a TRH es extremadamente variable
y no posee valor diagnóstico.
En general, a los pacientes con una hiperprolactinemia inex-
plicada se les debe realizar estudios de imagen del hipotálamo y
la hipófisis (resonancia magnética) para descartar la existencia de
lesión a ese nivel. Se habla de hiperprolactinemia idiopática cuando
no se detectan anomalías radiológicas, a pesar de que pueda existir
un microadenoma oculto.
PROLACTINOMAS.
Los prolactinomas son los adenomas hipofisarios más frecuentes.
Se dividen arbitrariamente en microadenomas (<10mm) y ma-
croadenomas (>10 mm).
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miniMANUAL 1 CTO
nan, en general, con el tamaño del tumor. El 75% de los adenomas utilización preoperatoria en pacientes con macroadenomas mejora
productores de GH son macroadenomas. El tamaño suele ser más el resultado quirúrgico.
voluminoso y el comportamiento más agresivo en los pacientes El pegvisomant es un nuevo fármaco que actúa como anta-
más jóvenes. gonista del receptor de GH y que ha demostrado normalizar las
cifras de IGF-1 en más del 90% de los pacientes. Se administra vía
MANIFESTACIONES CLÍNICAS subcutánea en inyecciones diarias.
El exceso de GH produce acromegalia, enfermedad crónica debili- Los agonistas dopaminérgicos, ya que en acromegálicos suelen
tante asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y partes inhibir la secreción GH, a diferencia de lo que ocurre en condiciones
blandas. Cuando el exceso de GH surge antes del cierre de las epí- normales, pueden ser utilizados como tratamiento coadyuvante en
fisis en los niños, se produce un aumento del crecimiento lineal y dosis superiores a las utilizadas para el prolactinoma (MIR 96-97,
gigantismo. Los pacientes presentan un crecimiento de las manos, 127); sin embargo, no son muy eficaces. Se pueden usar también en
pies y perímetro craneal, prognatismo, desarrollo exagerado de la combinación con los agonistas de la somatostatina.
lengua y rasgos faciales toscos. Se considera el tratamiento curativo cuando se alcanzan ni-
Se observa resistencia insulínica en el 80%, intolerancia a la veles de IGF-I normales y la GH se reduce por debajo de 2 ug/l tras
glucosa (40%) y diabetes mellitus clínica (20%). Puede existir hiper- SOG con RIA convencional o por debajo de 1 ug/l con métodos
calciuria y cálculos renales, y es frecuente la existencia de niveles ultrasensibles como el IRMA. Cuando se consiguen estos, se iguala
de fosfato elevados. Cuando existe hipercalcemia suele deberse a la mortalidad a la de la población general (en la acromegalia existe
la asociación con hiperparatiroidismo primario dentro de un MEN aumento de mortalidad por causas cardiovasculares y tumores).
tipo 1 (MIR 02-03, 118). Se ha descrito hiperprolactinemia hasta Todos los pacientes acromegálicos precisan un seguimiento y
en un 50% de los casos por cosecreción de prolactina o por desco- evaluación a largo plazo para detectar la recidiva de la enfermedad
nexión hipotalámico-hipofisaria en casos de macroadenomas que (MIR 98-99, 72).
comprimen el tallo hipofisario.
RECUERDA
Clínica parecida al hipotiroidismo (incluso pueden tener bocio),
pero con aumento de sudoración y crecimiento de partes acras.
Asociación con HTA, pólipos nasales, aneurismas intracraneales,
miocardiopatía y cáncer de colon.
Si existe hipercalcemia, pensad en un MEN1.
DIAGNÓSTICO.
Para el diagnóstico se utilizan 2 pruebas: determinación de niveles
de IGF-I, y la supresión de GH con la SOG (sobrecarga oral de glu-
cosa). Las determinaciones aleatorias de GH no deben utilizarse
para el diagnóstico de la acromegalia
Una vez diagnosticada la acromegalia es necesario realizar
estudios de imagen, preferentemente RM y TC craneal y estudios
del campo visual.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
SOG para GH (120 min.): GH>1 con IRMA (> 2µg/l con RIA).
Aumento de IGF-1 para valor normal según edad y sexo.
CRITERIOS DE CURACIÓN
SOG para GH (120 min.): GH<1 con IRMA (<2 ug/l con RIA).
IGF-1: normales (para edad y sexo).
RECUERDA
La dopamina estimula la GH en condiciones normales, pero
la inhibe en acromegálicos (por eso se utilizan los agonistas
dopaminérgicos como tratamiento coadyuvante).
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Endocrinología
RECUERDA DIAGNÓSTICO.
• Hipoglucemia insulínica. Es el test de referencia (“gold stan-
Déficit de GH+ diabetes insípida+ calcificaciones supraselares= dard”). El déficit de GH se define como la incapacidad de llegar a
craneofaringioma. un pico máximo estimulatorio superior a 3 ng/mL (con métodos
Recu
d
era:
modernos inmunométricos).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • IGF-1 basal. Es una prueba que sí suele usarse por su sencillez y
Los pacientes con déficit de GH presentan una velocidad de cre- su especificidad, aunque hasta un 40% de los adultos con déficit
cimiento inferior a la normal y su curva de crecimiento se desvía de GH pueden tener valores normales de IGF-1.
progresivamente del canal normal. Si el déficit es congénito se
manifiesta a partir de los 6-12 meses de edad, siendo la talla y el TRATAMIENTO
peso al nacer normales. Si es adquirido, existe una detención del El beneficio del tratamiento sustitutivo en los casos de déficit de
crecimiento después de un período de crecimiento normal (radio- GH asociado a hipopituitarismo se ha demostrado en una mejoría
terapia craneal o postcirugía). La edad ósea esta retrasada. Es típica de la calidad de vida, corrección de las alteraciones de composición
la presencia de una obesidad troncular y un fenotipo peculiar con corporal y metabólicas, recuperación de la masa ósea y muscular,
frente amplia y abombada, raíz nasal hundida y mejillas redondea- incluso la reversión del engrosamiento de la íntima-media de la
das (aspecto de muñeco). La voz es aguda y chillona y la dentición carótida que puede existir en el déficit de GH.
suele estar atrasada. En algunas formas congénitas la primera ma- Todavía no existe evidencia clara del beneficio del tratamiento
nifestación del déficit de GH puede ser una hipoglucemia, sobre en el déficit aislado de GH en el adulto (a diferencia de lo que ocurre
todo si se acompaña de déficit de ACTH. Puede existir micropene en niños).
en el varón (MIR 99-00F, 195; MIR 96-97F, 193). La dosis recomendada es menor que en niños y se debe aumen-
tar si es necesario para mantener los niveles de IGF-1 en el rango
RECUERDA normal para sexo y edad.
La GH está contraindicada con malignidad activa, retinopatía
El déficit congénito de GH no se manifiesta hasta 6-12 meses de diabética proliferativa y con hipertensión intracraneal.
edad, ya que la hormona más importante para el crecimiento
fetal y neonatal es la insulina.
TEMA 3. ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS
SUPRARRENALES.
DIAGNÓSTICO.
Los niveles circulantes de GH son indetectables y la determinación
basal no tiene ningún valor. De ahí que deban realizarse pruebas 3.1. Síndrome de Cushing.
de estimulación de GH, bien farmacológicas (clonidina, arginina,
hipoglucemia insulínica) o bien fisiológicas (ejercicio), que valoran ETIOLOGÍA.
la capacidad de reserva de la GH. La respuesta de GH a estos estí- La causa más frecuente es la yatrógena. Los niveles de ACTH están
mulos se considera normal si el valor máximo obtenido es igual o suprimidos y su diagnóstico se realiza confirmando la supresión
superior a 10 ug/l. del cortisol plasmático o urinario (MIR 98-99F, 253).
La determinación de IGF-I y de IGFBP3 (proteína de transporte El síndrome de Cushing endógeno comprende tres trastornos
de IGF-I) son también útiles como método de detección selectiva, patogénicos distintos:
ya que los pacientes con déficit de GH presentan niveles reducidos • La enfermedad de Cushing está causada por un tumor hipofi-
de ambas, aunque no siempre. En los síndromes de resistencia a sario (microadenoma en la mayor parte) que produce grandes
la GH, como el enanismo de Laron, existen niveles reducidos de cantidades de ACTH. Los tumores son demostrables en aproxi-
IGF-I y elevados de GH. madamente el 80% de los pacientes. Aparece con frecuencia en
mujeres de edad fértil.
TRATAMIENTO. • El SC ectópico surge de la producción autónoma de ACTH o
La mayoría de los niños con déficit de GH responden al tratamiento CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisarias. Los
con GH sintética con una aceleración de la velocidad de crecimiento más frecuentes son los tumores carcinoides de cualquier loca-
hasta un límite normal o incluso por encima de lo normal. En los lización (MIR 04-05, 67), los carcinomas bronquiales de célula
casos de insensibilidad a GH, como el S. de Laron, el tratamiento pequeña (oat cell), los feocromocitomas y paragangliomas,
se realiza con IGF-1 recombinante (MIR 96-97, 209). tumores de timo, páncreas, ovario y los carcinomas medulares
de tiroides.
DÉFICIT DE GH EN EL ADULTO.
ETIOLOGÍA. Tabla 9. Tumores que producen secreción ectópica de ACTH
La causa más frecuente de disfunción hipotálamo-hipofisaria en (por orden de frecuencia).
el adulto son los tumores hipofisarios y paraselares. Alrededor del
80% de estos pacientes tienen hipopituitarismo en el momento • Tumores carcinoides.
del diagnóstico. - Pulmón.
- Timo.
CLÍNICA. - Intestino.
Existe evidencia científica de que el déficit de GH en el adulto - Páncreas.
produce un síndrome de alteraciones metabólicas, alteración de la - Ovario.
composición corporal, disminución de la capacidad de ejercicio y • Carcinoma microcítico de pulmón (hasta en el 50% de ca-
actividad física y alteraciones psicológicas y de la calidad de vida. sos).
• Tumores de los islotes pancreáticos.
Tabla 8. Clínica del déficit de GH del adulto (MIR 96-97F, 193). • Carcinoma medular de tiroides.
• Feocromocitoma y tumores relacionados.
Síntomas Signos
• El SC suprarrenal está causado por un tumor suprarrenal (ade-
• Aumento de la grasa corporal. noma, carcinoma) o por hiperplasia nodular suprarrenal y se
• Disminución de la masa • Sobrepeso. asocia característicamente con niveles de ACTH suprimidos.
muscular. • Aumento de adiposidad El carcinoma suprarrenal es más frecuente en los niños.
• Disminución de fuerza física. abdominal.
• Disminución de la sudoración. • Hipotrofia muscular.
• Disminución de la vitalidad. • Piel fina y seca.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
• Alteración psicológica y de • Afectividad deprimida. Las características habituales del síndrome de Cushing incluyen:
calidad de vida. obesidad central (90%), HTA (85%), intolerancia a la glucosa (80%),
facies pletórica (cara de luna llena) (80%), estrías rojo-vinosas (65%),
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miniMANUAL 1 CTO
acné e hirsutismo (65%), trastornos menstruales (60%), debilidad este hecho descarta el s. de Cushing, y la falta de supresión lo
muscular (60%), hematomas (fragilidad capilar) (40%) y osteoporosis diagnosticaría.
(40%). En los casos de SC ectópico, los síntomas y signos típicos del
SC pueden no aparecer y las manifestaciones cardinales consisten en
intolerancia a la glucosa, alcalosis hipopotasémica, miopatía proximal
e hiperpigmentación cutánea (MIR 02-03, 126; MIR 95-96F, 11).
Existen más pruebas para el diagnóstico bioquímico del Sd. • Pruebas de valoración del eje. Estos test se basan en el principio
de Cushing, que se realizan si las anteriores son positivas, ya que de que el Cushing central mantiene un eje hipotálamo-hipofi-
clásicamente se han considerado más eficaces que las anteriores so-adrenal relativamente intacto y, por ello, la administración
para establecer el diagnóstico definitivo. de estimuladores centrales de la ACTH puede servir para el
• Test clásico 2 DXT de Liddle débil (test largo de supresión débil): diagnóstico diferencial de la etiología del Cushing.
se realiza administrando 0,5 mg/6h durante 48 h, es decir, 2 - Test de CRH. Se realiza administrando CRH intravenosa y
mg/día durante 2 días. Clásicamente se establece el diagnóstico determinando la ACTH y el cortisol posteriormente. Una
definitivo de sd. de Cushing cuando el cortisol plasmático no respuesta positiva al CRH (aumento de ACTH y cortisol sobre
suprime adecuadamente. el valor basal) ocurre en la mayoría de los pacientes con dis-
• Cortisol nocturno: fisiológicamente, el cortisol plasmático entre función hipotalámica o tumor hipofisario productor de ACTH
las 23 y 24 horas se encuentra suprimido. La comprobación de (macro y microadenoma). También puede usarse DDAVP.
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Endocrinología
- Test de metopirona. Este test es equivalente al anterior. Se Diferenciación del pseudocushing. La diferenciación del Cus-
basa en el bloqueo que la metopirona induce en la síntesis hing leve y el pseudocushing puede ser muy difícil en algunos casos.
de cortisol, lo que lleva a un feedback positivo y en la persona Los estados de pseudocushing más relevantes son: la obesidad
con el eje intacto al aumento de los niveles de ACTH y de los severa, la depresión, el alcoholismo crónico y las enfermedades
precursores del cortisol (11-deoxicortisol) (MIR 967-98F, 26). que causan gran estrés.
• Pruebas de imagen: la radiología, con sus métodos actuales, La hipoglucemia insulínica se ha utilizado para el diagnóstico
permite visualizar en bastantes casos los tumores responsables diferencial del pseudocushing por depresión. Otras pruebas de
de la secreción de cortisol, ACTH o CRH y, con ello, contribuir utilidad son el test de Loperamida y la administración de CRH tras
al diagnóstico diferencial. el test de supresión débil.
- RM selar con gadolinio. Es de elección para la detección de
tumores hipofisarios. De todas formas, es preciso recordar TRATAMIENTO.
que hasta un 10% de personas normales tienen incidenta- La cirugía es el tratamiento de elección, prácticamente siempre,
lomas hipofisarios, es decir, tumores no funcionantes que del sd. de Cushing.
no son responsables de patología alguna. Precisamente por
ello, el diagnóstico bioquímico y diferencial funcional debe Neoplasias suprarrenales. El tratamiento de elección es el
realizarse siempre. quirúrgico. En el caso del adenoma se produce curación (hay que
- TC corporal en cortes 0,5 cm. Es muy útil para determinar tener cuidado con la supresión del eje postquirúrgica y la atrofia
lesiones suprarrenales. También debe realizarse cuando se glandular contralateral: insuficiencia suprarrenal transitoria). Los
sospecha un tumor ectópico secretor de ACTH o CRH para pacientes con carcinoma suprarrenal tienen una mortalidad elevada
proceder a su localización (MIR 03-04, 49). a pesar del tratamiento quirúrgico. El tratamiento antineoplásico
- Octreo-scan. Se realiza mediante imagen gammagráfica tras más utilizado es el mitotane (o,p,-DDD), que inhibe la síntesis de
la inyección de pentetreótido marcado con un radiotrazador cortisol actuando bastante selectivamente sobre la zona reticu-
(In-111) y se basa en que muchos tumores ectópicos que lar-fascicular de la corteza adrenal, sin tener gran efecto sobre las
producen ACTH expresan receptores para somatostatina. metástasis a distancia.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que no aporta El mitotane sólo mejora la clínica, no la supervivencia, de los
mayor eficacia que el TC en cortes finos. pacientes con metástasis.
• Cateterismo de senos petrosos inferiores: el principal problema
diagnóstico consiste en la diferenciación de la enfermedad de Síndrome de Cushing ACTH dependiente. El tratamiento de los
Cushing por microadenoma de los tumores que producen ACTH tumores productores de ACTH de origen hipofisario consiste en su
de forma ectópica. Las manifestaciones clínicas son muy similares extirpación quirúrgica por vía transesfenoidal, si el tumor se ha locali-
y variables según la agresividad del tumor, y hay neoplasias muy zado, o hemihipofisectomía si no se ha visualizado. Otros autores, si la
pequeñas difíciles de localizar, y algunos tumores, especialmente exploración quirúrgica de hipófisis no demuestra un microadenoma,
los carcinoides, pueden presentar respuestas positivas a las prue- realizan hipofisectomía casi total. La radioterapia se utiliza en los casos
bas funcionales que antes se han citado, imitando la respuesta en los que no se alcanza curación tras la cirugía transesfenoidal. Si aun
de un adenoma hipofisario. Los microadenomas hipofisarios así no se consigue controlar, hay que recurrir a la suprarrenalectomía
suelen ser de pequeño tamaño y a veces no se visualizan en la bilateral, que tiene el inconveniente de requerir tratamiento sustitu-
RM selar con gadolinio. Cuando un SC es ACTH-dependiente (es tivo de por vida y, existe la posibilidad de desarrollar un sd. de Nelson
decir, niveles de ACTH no suprimidos) y no existe una imagen (crecimiento del tumor hipofisario residual tras la suprarrenalectomía
tumoral clara en la hipófisis (lo cual ocurre hasta en un 50-60% bilateral por pérdida del feedback inhibitorio).
de los casos), se debe realizar un cateterismo bilateral de los senos El tratamiento del SC ectópico es la extirpación quirúrgica del
petrosos inferiores. La demostración de un gradiente petroso- tumor, si es posible. Cuando nos encontramos ante un SC ectópico
periférico de ACTH (mayor nivel en seno petroso que en vena “oculto”, es decir, que no se localiza tras 6 meses al menos de intensa
periférica) permite localizar el lugar de hipersecreción de ACTH investigación, la suprarrenalectomía bilateral puede ser una opción
en la hipófisis. Si no hay gradiente, se orienta el SC como de origen terapéutica. Ésta puede ser médica con inhibidores de la síntesis de
ectópico productor de ACTH. El gradiente se puede estimular cortisol (Ketoconazol, aminoglutetimida, mitotane o metopirona)
mediante la administración de CRH, DDAVP o ambas. o quirúrgica, cuando falla la anterior.
Se puede utilizar el etomidato intravenoso en pacientes en los
Es importante observar que la mayor dificultad reside en dife- que no sea posible la vía oral.
renciar el microadenoma hipofisario del carcinoide oculto, ya que
ambos pueden suprimir con el test de supresión fuerte y responder 3.2. Insuficiencia suprarrenal.
a las pruebas de valoración del eje, siendo necesario recurrir a
pruebas cruentas, como el cateterismo de senos petrosos inferiores La insuficiencia suprarrenal (IS) puede estar causada por: 1) Enfer-
para llegar al diagnóstico. medad a nivel suprarrenal que destruya más del 90% de la corteza
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RECUERDA
La causa más frecuente de crisis suprarrenal es la supresión
del tratamiento crónico con corticoides (provoca IS secundaria
transitoria), y la causa más frecuente de Cushing es, también, el
tratamiento crónico con corticoides. La causa más frecuente de
IS primaria es la adrenalitis autoinmune.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Ver figura en la página siguiente.
Figura 9. Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.
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Endocrinología
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La mayoría de los cambios clínicos y analíticos del HAP son secunda-
rios al efecto que el exceso de aldosterona tiene sobre el transporte
de sodio y potasio.
RECUERDA
La HTA es el hallazgo predominante y universal, puede llegar a
ser grave con TA diastólicas superiores a 110 mmHg, y caracte-
rísticamente no existen edemas (fenómeno de escape).
La hipopotasemia produce debilidad muscular, fatiga, calam-
bres y, en casos graves, parálisis muscular. Es causa de diabetes
insípida nefrogénica. Produce cambios electrocardiográficos
con ondas U prominentes, prolongación de QT y arritmias car- Figura 11. Diagnóstico del hiperaldosteronismo.
díacas. Puede alterar algunas respuestas circulatorias reflejas,
apareciendo hipotensión postural y bradicardia (MIR 94-95, 29), TRATAMIENTO.
y producir intolerancia oral a la glucosa.
Tabla 16. Tratamiento del Hiperaldosteronismo primario
RECUERDA
Aunque se producen pérdidas urinarias de H+, el pH urinario Adenoma → resección quirúrgica.
es neutro o alcalino por la excesiva eliminación de bicarbonato Hiperplasia bilateral → espironolactona o triamtirene, amilo-
y amonio que intenta compensar la alcalosis metabólica. ride.
La causa más frecuente de hipopotasemia, en general, es el tra- Hiperplasia sensible a glucocorticoides → dosis bajas de gluco-
tamiento con diuréticos. Por eso, antes de iniciar el estudio diag- corticoides.
nóstico de hiperaldosteronismo se debe suspender tratamiento
antiHTA previo entre 2-4 sem, replecionar al paciente de sodio
RECUERDA
y potasio, y si se precisa antiHTA, usar prazosín o doxazosina
(bloqueantes α-adrenérgicos). El tratamiento del sd. de Liddle es con triamtirene o amiloride.
La espironolactona no es eficaz.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico de HAP requiere que se cumplan 2 premisas: 3.4. Incidentalomas suprarrenales.
1) Renina baja, que no puede estimularse (test de bipedestación
o furosemida no aumenta renina). La utilización cada vez más frecuente de técnicas de imagen
2) Aldosterona alta, que no puede inhibirse (test de sobrecarga abdominal (ecografía, TC, RM) ha puesto de manifiesto de for-
hidrosalina no disminuye la aldosterona). ma accidental muchas masas suprarrenales (MIR 04-05, 68). Lo
primero que hay que hacer es saber si la masa es o no funcio-
Una vez confirmado el HAP, se debe hacer el diagnóstico nante. Para ello se analizarán los datos clínicos y se realizarán
diferencial entre las distintas causas (adenoma, hiperplasia,…) las pruebas funcionales correspondientes (aunque no hay un
utilizando la TC abdominal, el cateterismo de venas suprarrenales acuerdo generalizado, un protocolo de estudio debería de incluir:
(sólo si hay dudas), Gammagrafía con yodocolesterol marcado y el cortisol libre urinario o supresión con 1mg DXT para descartar S.
test postural. Cushing, catecolaminas en orina para descartar feocromocitoma,
andrógenos para diagnosticar un tumor virilizante (si hay signos
RECUERDA o sintomas de hiperandrogenismo), iones, ARP y aldosterona
para descartar un síndrome de Conn). El 90% de las masas su-
El test postural en el que la aldosterona disminuye o no aumenta prarrenales encontradas accidentalmente no son funcionantes.
sugiere aldosteronoma, no hiperplasia. Rara vez son malignas.
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Endocrinología
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RECUERDA
• Los malignos producen con más frecuencia dopamina.
• Los asociados a MEN, adrenalina.
• Los extrasuprarrenales, noradrenalina.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La hipertensión es la manifestación más frecuente. La HTA suele
ser grave, a veces maligna, y casi siempre resistente al tratamiento
convencional.
Las crisis suelen estar desencadenadas por actividades que
desplazan el contenido abdominal, el estrés psicológico, el ejercicio
físico, los cambios posturales, los estornudos, las maniobras de Val-
salva, algunos alimentos (queso), bebidas alcohólicas, la anestesia,
las angiografías, la cirugía y los fármacos.
Más del 50% de los pacientes presenta intolerancia glucídica se-
cundaria al efecto contrainsular de las catecolaminas. Suele desapa-
recer tras el tratamiento quirúrgico y no suele precisar tratamiento
con insulina. Pueden existir arritmias, angina e infarto.
Otros datos que pueden aparecer son: hemoconcentración, hi-
percalcemia, fiebre, velocidad de sedimentación elevada, colelitiasis
(15-20%), poliuria, rabdomiólisis con insuficiencia renal mioglobi-
núrica (isquemia muscular por vasoconstricción extrema).
En el feocromocitoma vesical, los paroxismos hipertensivos se
desencadenan característicamente con la micción. Los síntomas
aparecen cuando el tumor es pequeño, puede causar hematuria
(50%) y se diagnostica con frecuencia por cistoscopia.
Interacciones medicamentosas. Los opiáceos, la histamina,
el ACTH, la saralasina y el glucagón pueden inducir crisis graves y
a veces mortales, ya que producen liberación directa de catecola-
minas desde el tumor. Las aminas simpaticomiméticas de acción
indirecta, como la alfa metildopa, pueden producir un aumento
de la presión arterial al liberar las catecolaminas de sus depósitos
Figura 13. Actitud ante un incidentaloma suprarrenal (MIR 03-04, 42). en las terminaciones nerviosas. Deben también administrarse con
precaución los fármacos que bloquean la captación neuronal de
Lo segundo que hay que hacer es descartar malignidad. catecolaminas (antidepresivos tricíclicos y guanetidina).
Para estudiar la posible malignidad de una masa suprarrenal
asintomática no funcionante podemos acudir a las caracterís- RECUERDA
ticas morfológicas en las técnicas de imagen TC y RM: bordes,
densidad, tamaño, adenopatías, flujos arteriales; características Las enfermedades asociadas al feocromocitoma:
gammagráficas: hipo-hipercaptación con I-131-colesterol o • Se asocia a hiperparatiroidismo en el síndrome MEN tipo 2A
podemos realizar PAAF de la masa con control radiológico. Esta y a carcinoma medular de tiroides en los MEN 2A y 2B (MIR
última prueba sólo se puede realizar si se ha descartado que la 04-05, 76).
masa es un feocromocitoma y su mayor eficacia es en el diag- • Con la neurofibromatosis o enfermedad de von Reckling-
nóstico de metástasis. hausen.
La cirugía está indicada en los tumores funcionantes y en las • Con la enfermedad de von Hippel-Lindau.
masas de gran tamaño (>6 cm) (MIR 01-02, 71; MIR 98-99F, 91), ya
que los carcinomas suprarrenales no funcionantes rara vez miden Recordad la frecuente asociación con colelitiasis (15-20%).
menos de 3 cm. En las masas pequeñas (<3 cm) no funcionantes DIAGNÓSTICO.
se recomienda tratamiento conservador con evaluación mediante Catecolaminas libres y sus metabolitos (ácido vanilmandélico y
TC cada 6-12 meses (excepto si son metástasis). Las masas de metanefrinas) en la orina de 24 horas.
tamaño intermedio, entre 3 y 6 cm, no funcionantes, pueden ser La determinación de catecolaminas en sangre sólo se utiliza
extirpadas o seguidas sin intervención según diferentes grupos cuando los datos clínicos sugieren la existencia de feocromocitoma
de trabajo. y los análisis urinarios no son concluyentes.
La realización de pruebas dinámicas no es necesaria ni habitual
3.5. Feocromocitoma. para el diagnóstico.
• Las pruebas de provocación son potencialmente peligrosas y no se
Los feocromocitomas son tumores que sintetizan y liberan cateco- utilizan actualmente (la prueba de glucagón a veces se realiza con
laminas, poco frecuentes y habitualmente benignos. extrema vigilancia, no modifica las cifras tensionales en sujetos
Aproximadamente el 80% de los feocromocitomas son lesiones normales o con HTA esencial y las eleva en el feocromocitoma).
únicas y unilaterales, el 10% son bilaterales y el 10% aparece fuera • La prueba adrenolítica con fentolamina se utiliza como prueba
de las glándulas suprarrenales. Menos del 10% sigue un curso evo- diagnóstica en los pacientes con crisis hipertensiva y clínica
lutivo maligno (en los adultos es el “tumor del 10%”). La malignidad sugerente de feocromocitoma.
tumoral de los feocromocitomas, como ocurre en otros tumores
endocrinos, no depende del aspecto histológico, sino de la invasión Diagnóstico diferencial. Debe realizarse estudio de las cate-
local y de la presencia de metástasis. colaminas en orina de 24 horas en pacientes con HTA esencial y
En los niños, el 25% son bilaterales y el 25% son extrasuprarre- rasgos hiperadrenérgicos, y en pacientes con ataques de ansiedad
nales. Los feocromocitomas pueden aparecer como un trastorno asociados a elevación de la tensión arterial para diferenciarlos del
hereditario, y en este caso, casi siempre proceden de la glándula feocromocitoma. Dos entidades muy difíciles de distinguir son
suprarrenal y son bilaterales en el 70%. algunas lesiones intracraneales (tumores de la fosa posterior y
La mayor parte de los feocromocitomas contiene y secreta hemorragias subaracnoidea) que cursan con HTA y liberación de
tanto noradrenalina (NA) como adrenalina (A). Sin embargo, debes catecolaminas y la epilepsia diencefálica o autónoma, que también
recordar: cursa con crisis, HTA y aumento de la concentración plasmática de
catecolaminas.
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Endocrinología
TRATAMIENTO.
Tratamiento preoperatorio. La base del tratamiento preoperatorio y
de la cirugía consiste en la inducción de un bloqueo alfaadrenérgico
estable y prolongado. Para ello se utiliza el bloqueante de los recepto-
res alfa no competitivo fenoxibenzamina, al menos 10-14 días antes
de la intervención (MIR 97-98F, 236; MIR 95-96F, 255; MIR 94-95,
39). Si los paroxismos aparecen antes de conseguir un bloqueo alfa
completo, se puede utilizar la fentolamina i.v. El prazosín, antagonista
alfa-1 selectivo, puede resultar útil para el control de la TA durante el
estudio diagnóstico. Otros antihipertensivos, como antagonistas del
calcio y nitroprusiato, reducen la TA en los feocromocitomas y pueden
ser coadyuvantes en el tratamiento preoperatorio.
Los bloqueantes beta adrenérgicos sólo pueden utilizarse cuan-
do se ha conseguido un bloqueo alfa completo (la utilización aislada
de los bloqueantes beta puede producir un aumento paradójico de
la TA, por antagonismo de la vasodilatación mediada por los recep-
tores beta y al unirse las catecolaminas a receptores alfa) (MIR 00-
01F, 128; MIR 98-99F, 90). El bloqueo beta se inicia cuando aparece
taquicardia tras el tratamiento con fenoxibenzamina. Generalmente
se necesitan dosis bajas de propranolol. Los bloqueantes beta es-
tán especialmente indicados para el tratamiento de las arritmias
inducidas por las catecolaminas. La administración de sal en los
días previos y sobre todo el suero salino previo a la cirugía, ayudan
a prevenir la hipotensión postquirúrgica. (MIR 99-00, 71).
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DIABETES
GLUCEMIA EN SCREENING DE DIABETES
INTOLERANCIA MELLITUS.
AYUNAS DIABETES GESTACIONAL.
HIDROCARBONADA Dos de los
ALTERADA GESTACIONAL Dos de los siguie nte s:
siguie nte s:
Dosis para la
sobre carga oral de 75 g 75g 50g 100g
glucosa.
3 horas. >140
En cualquie r
mome nto y clínica >200
cardinal.
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Endocrinología
ministran 50 g de glucosa y se determina la glucemia basal 1 de la diabetes mellitus tipo 1, aunque puede darse en un porcentaje
hora postingesta. Si el valor es 140 mg/dl o mayor, se practica bajo de diabéticos tipo 2. La descompensación hiperosmolar, que
una sobrecarga oral de glucosa (SOG) (MIR 03-04, 98). puede llegar al coma hiperosmolar, es una complicación caracte-
3. Test de Sobrecarga Oral de Glucosa: SOG. Cuando sospechamos rística de la diabetes tipo 2, aunque puede aparecer en diabéticos
diabetes gestacional tras el screening, practicamos esta prueba, que tipo 1 que se ponen insulina suficiente para evitar la cetosis, pero
consiste en mantener 3 días dieta con al menos 150g de hidratos no para evitar la hiperglucemia.
de carbono al día y, tras 12 horas de ayuno, medir la glucosa basal Ver tabla en la página siguiente.
y administrar 100 g de glucosa. A continuación se mide la glucosa
una vez cada hora durante las 3 horas siguientes a la administra- CETOACIDOSIS DIABÉTICA (CAD).
ción. Aunque no hay consenso, los valores recomendados como
referencia son, en mg/dl, los mostrados en la figura 22. RECUERDA
Diagnosticamos diabetes gestacional si hay 2 valores iguales o La cetoacidosis diabética viene definida por glucemia mayor de
mayores a los de referencia. 300 mg/dl, cuerpos cetónicos positivos en orina, acidosis me-
Si sólo hay 1 valor mayor o igual, se define como intolerancia a tabólica con anión gap elevado y disminución del bicarbonato
la glucosa y requiere repetir el test en 3 semanas. plasmático.
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mEq/l, generalmente sin elevación de los cuerpos cetónicos. Esta parte, a medida que la diabetes avanza, se va alterando la respuesta
acidosis suele deberse al aumento de ácido láctico causado por una contrarreguladora del glucagón y de las catecolaminas. Como los
mala perfusión tisular. Como consecuencia de la deshidratación, se síntomas adrenérgicos iniciales de la hipoglucemia dependen de
produce un fracaso renal prerrenal con elevación de la creatinina, la liberación de catecolaminas, pueden producirse hipoglucemias
la urea y el BUN. inadvertidas al fracasar dicha respuesta.
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Endocrinología
debido a la atrofia intensa. Se emplean los corticoides tópicos 4.3. Tratamiento de la diabetes mellitus.
como tratamiento con escaso éxito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95,
25). Los pilares del tratamiento del diabético son la dieta, el ejercicio,
• Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas, los fármacos, tanto hipoglucemiantes orales como insulina y el
con centro aparentemente de piel sana, localizadas en dorso de autocontrol.
manos, codos, rodillas. Histológicamente se aprecia necrosis del
colágeno con un granuloma en empalizada alrededor. Puede DIETA.
tratarse con corticoides tópicos o intralesionales. La dieta es el factor fundamental del tratamiento del diabético. El
• Vitíligo. En casi el 5% de diabetes mellitus, no insulinodepen- aporte calórico no tiene por qué diferir del de la población general,
dientes. siempre que tienda a llevar al paciente a su peso ideal. Aconsejare-
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mos, por tanto, una dieta hipocalórica si el paciente está obeso, una Las dos últimas pautas se incluyen en lo que se denomina tra-
dieta hipercalórica si está desnutrido, y una dieta normocalórica si tamiento intensificado (MIR 95-96F, 6).
el paciente está en normopeso. Análogos de insulina de acción ultrarrápida (insulina lispro y
La distribución de los principios inmediatos debe ser similar a insulina aspártica). Se administran en el momento de iniciar la in-
la de un sujeto normal, es decir, 55% de hidratos de carbono, 30% gesta. Su uso parece además reducir la incidencia de hipoglucemia
de grasas y 15% de proteínas. en el tratamiento intensificado.
• En cuanto a los hidratos de carbono, la mayor parte deben ser La insulina glargina es un análogo de acción ultralenta de recien-
polisacáridos de absorción lenta (MIR 95-96, 139). te aparición que se administra una vez al día (aunque un 30% de los
• La cantidad recomendada de proteínas es de 1 a 1,5 g/Kg/día, pacientes requieren dos inyecciones al día). Su empleo está indicado
y sólo se aconseja su reducción en pacientes con nefropatía en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y 2. Ha demostrado eficacia
diabética (MIR 96-97, 52). similar a la administración de insulina NPH con un menor índice
de hipoglucemias. Otro análogo de acción prolongada es la insuli-
En los pacientes con diabetes mellitus tipo 2 que no reciben na Detemir (2 inyecciones/día) con menos hipoglucemias, menor
insulina, la composición de la dieta es fundamental, pues hay una variabilidad en la absorción y menor ganancia de peso.
reserva limitada de insulina endógena. Los principales efectos secundarios de la insulina son:
La distribución de las calorías a lo largo del día es importante en los • Hipoglucemia
diabéticos tratados con insulina, si se quiere evitar la hipoglucemia. • Lipodistrofia. Es una alteración del tejido graso subcutáneo que
se produce en las zonas de inyección de la insulina. Para evitar-
INSULINA las, es necesario un sistema de rotación de la zona de inyección
Se han descrito tres pautas de insulina: (MIR 96-97, 125).
En las descompensaciones hiperglucémicas agudas y durante • Fenómeno Somogyi. Este fenómeno se produce por un aumento
las intervenciones quirúrgicas, se usa insulina de acción rápida por de las hormonas contrarreguladoras en respuesta a la hipoglu-
vía intravenosa. cemia. Si se sospecha un fenómeno de Somogyi se debe reducir
• Tratamiento insulínico convencional. Consiste en la administración la dosis de insulina para evitar la hipoglucemia (MIR 95-96,
de una o dos inyecciones al día de insulina de acción prolongada: 144).
análogos de acción prolongada (Glargina o Detemir) o insulina • Fenómeno del alba. Es la elevación de la glucosa plasmática en
retardada con protamina (NPH o insulina de acción intermedia), las primeras horas de la mañana, posiblemente en relación con
con o sin insulina cristalina. Dos tercios de la dosis total se admi- la secreción nocturna de GH o el ritmo circadiano del cortisol.
nistran antes del desayuno y el tercio restante antes de la cena. Es un fenómeno independiente del fenómeno de Somogyi. La
• Inyecciones subcutáneas múltiples. Consiste en la administra- distinción entre ambos consiste en medir la glucemia a las 3 de la
ción de insulina regular antes de cada comida para controlar madrugada. La glucosa estará baja si es un fenómeno Somogyi,
el pico de glucemia postprandial, junto con insulina de efecto y estará normal si es un fenómeno del alba. Ante la evidencia
prolongado una o dos veces al día. de un fenómeno del alba, debe aumentarse la insulina para
• Infusión subcutánea continua de insulina. Los resultados de mantener la normoglucemia.
control glucémico son muy buenos, pero existe mayor riesgo
de hipoglucemias y de CAD (por interrupción accidental de la ANTIDIABÉTICOS ORALES.
infusión de insulina). Ver tabla 23.
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Endocrinología
Tabla 21. Mecanismo de acción y efectos secundarios de los fármacos antidiabéticos (MIR 04-05, 71).
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Tabla 25. Valoración de la desnutrición (MIR 02-03, 127). 5.2. Dislipemias y su tratamiento.
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Endocrinología
• Hipotiroidismo: aumento de colesterol. Tabla 27. Objetivos de control de la dislipemia (MIR 99-00, 80).
• Síndrome nefrótico: aumento de colesterol.
• Cirrosis biliar primaria (y otra patología de la vía biliar): aumento
Lípidos ATP III (2001)
de colesterol.
• Obesidad: aumento de triglicéridos y colesterol. LDL <100 Cardiopatía isquémica y equivalentes*
• Alcoholismo: aumento de triglicéridos.
LDL <130 2 o más FRCV
• Inhibidores de la proteasa: aumento de triglicéridos.
LDL <160 1 o ningún FRCV
En la diabetes mellitus tipo 2, el patrón más común de dislipemia
HDL >40
es la hipertrigliceridemia (por exceso de producción de VLDL), con
descenso del colesterol HDL y con aparición de partículas LDL pe- TGs <200 (<150 en DM)
queñas y densas, más susceptibles a la oxidación y a la glicosilación * Equivalentes de cardiopatía isquémica: diabetes mellitus, estenosis
y, por lo tanto, más aterogénicas. Los fibratos son el tratamiento de la carotídea significativa, arteriopatía en MMII y aneurisma aórtico
hipertrigliceridemia, siendo, por tanto, el tratamiento de elección de la arteroesclerótico. ATP: Adult Treatment Panel (consenso americano
dislipemia del diabético, pero debes tener claro que si el paciente tiene para el tratamiento de la dislipemia); FRCV: factores de riesgo
hipercolesterolemia, tiene prioridad su tratamiento con estatinas para cardiovascular principales.
mantener un adecuado nivel de LDL (<100) (MIR 01-02, 65).
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absorción de las grasas ingeridas con la dieta, en concreto de TEMA 6. TRASTORNOS DEL METABOLISMO
aproximadamente un 30%. Es eficaz en la pérdida de peso, pues DEL CALCIO.
el fármaco junto a la dieta consigue una disminución mayor de
peso que la dieta más placebo. Su efecto adverso fundamental 6.1. Hipercalcemia.
es la diarrea por esteatorrea, a veces produciendo el abandono
terapéutico. Sin embargo, no está descrito el déficit de vitaminas ETIOLOGÍA.
liposolubles ni grasas esenciales.
• Anorexígenos: fundamentalmente se caracterizan por acciones Tabla 30. Causas de la hipercalcemia
en las que se aumenta la actividad catecolaminérgica o seroto- (MIR 01-02, 77; MIR 00-01, 65; MIR 95-96F, 152; MIR 00-01, 260).
ninérgica. Los más importantes son:
- ISRS (Fluoxetina y derivados): sólo útiles cuando los • Exceso de PTH:
pacientes tienen conductas bulímicas, sufren depresión - Hiperparatiroidismo primario por adenoma, carcinoma o
asociadas a obesidad o en trastornos de la conducta ali- hiperplasia.
mentaria. - Tratamiento con litio.
- Sibutramina: se trata de un inhibidor de la recaptación de la - Hipercalcemia hipocalciúrica familiar.
5-HT, de la DA y de la noradrenalina. Con ello, además de una • Exceso de vitamina D:
disminución de la ansiedad y un efecto antidepresivo, este - Intoxicación vit. D.
fármaco consigue una disminución del apetito y un aumento - Enfermedades granulomatosas.
del consumo de energía. No parecen haberse demostrado - Sd. de Williams (hipercalcemia de la infancia).
efectos adversos propios de los liberadores de aminas que • Tumores:
se utilizaron en el pasado, tales como fibrosis pulmonar - Osteólisis: mama, mieloma, etc.
o aparición de valvulopatías, ni tampoco la existencia de - Paraneoplásica por PTHrp: epidermoides, renal.
neurotoxicidad. Vigilar frecuencia cardíaca y cifras de TA - Paraneoplásica por vit. D: linfomas.
que pueden aumentar. • Aumento del recambio óseo:
- Hipertiroidismo.
Tratamiento quirúrgico. Está indicado en los pacientes con un - Exceso de vitamina A.
peso que excede en más de 45% el peso ideal tras haber fracasado en - Tiacidas.
tratamientos no quirúrgicos, IMC >40, sobrepeso del 200% mantenido - Inmovilización prolongada.
más de 5 años, ausencia de trastornos psiquiátricos, riesgo quirúrgico • En la IRC:
y anestésico aceptable, y presencia de secuelas serias de la OM como - HiperPTH secundario grave.
hiperlipidemia, aterosclerosis acelerada, hipoventilación alveolar - Intoxicación aluminio.
(síndrome de PICKWICK), apnea del sueño, esteatosis hepática,
infertilidad en mujeres, diabetes, HTA severa, etc. Es importante una HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.
historia alimentaria detallada del paciente, ya que ello determina el ETIOLOGÍA.
tipo de cirugía que debemos aplicar. Hay que tener presente que estas El hiperparatiroidismo primario (HPP) es la causa más frecuente
técnicas no están exentas de complicaciones. de hipercalcemia y se desarrolla cuatro veces más en mujeres que
Existen múltiples técnicas quirúrgicas, que de forma didáctica en hombres (MIR 04-05, 75; MIR 97-98, 137). Está causado por un
podemos dividir en: adenoma paratiroideo único o múltiple en un 80-85% de los casos
• Restrictivas puras. Gastroplastia Vertical Anillada y su variante la- (MIR 99-00, 74), mientras que la hiperplasia se encuentra en un 15-
paroscópica, la bandeleta gástrica hinchable. Las gastroplastias 20% de los casos. Ambas formas de enfermedad pueden aparecer
son las técnicas más utilizadas actualmente. Exigen aceptación de forma esporádica o como trastornos familiares: MEN 1 y MEN
de restricciones dietéticas. 2a. El carcinoma paratiroideo es muy poco frecuente.
• Técnicas mixtas o restrictivas parcialmente malabsortivas. GVA+Y
de Roux. CLÍNICA.
• Técnicas malabsortivas puras. Antrectomía y gastroyeyunostomía La mayoría de los casos diagnosticados en la actualidad son asinto-
con by-pass biliopancreático (SCOPINARO). Excelente técnica máticos, siendo descubierta la hipercalcemia como una observación
para pérdida de peso, pero con muchas complicaciones asociadas meramente fortuita. Existe HTA en el 50-70% de los pacientes. Es
a la malnutrición que deriva del by-pass enzimático (MIR 96-97, más frecuente el ulcus péptico y la gastritis. Puede existir pancrea-
83). titis aguda y colelitiasis. Otras manifestaciones son: cefalea, astenia,
La complicación más frecuente de la cirugía bariátrica son los depresión, anemia, queratopatía en banda, estreñimiento, debilidad
vómitos posprandiales. La colelitiasis es también frecuente (hasta muscular proximal, poliuria, gota y condrocalcinosis. Pero los dos
el 50%), por ello suele asociarse colecistectomía profiláctica. grupos más representativos de manifestaciones son:
• Enfermedad ósea. La forma más grave (osteítis fibrosa quística)
Tabla 29. Objetivos de tratamiento en la obesidad. es actualmente poco frecuente, se caracteriza por la aparición de
quistes óseos en los huesos largos o “tumores pardos” (acúmulos
Situación del de osteoclastos gigantes multinucleares). Otros cambios son: os-
Recomendaciones teopenia, que puede ser generalizada o circunscrita (cráneo en sal
paciente
y pimienta) y fenómenos de resorción subperióstica (zona radial
Sin intervención alguna, salvo en caso de de la falange media de los dedos de la mano) o global (clavícula).
IMC normal
aumento rápido de peso en los meses previos.
Aunque la osteítis fibrosa quística completa es rara, en la mayoría
Recomendaciones dietéticas y ejercicio físico de los pacientes con HPP existen alteraciones en el recambio óseo,
con vigilancia periódica. En caso de presencia con pérdida progresiva del mineral óseo con osteopenia (se pierde
Sobrepeso
de FRCV asociados, está indicada la selectivamente el hueso cortical). La afectación ósea puede ser
intervención para perder 5-10% peso. silente o producir dolor local e incluso fracturas patológicas.
Dieta hipocalórica con ejercicio físico, y si son • Afectación renal. Puede existir nefrolitiasis (cálculos de oxalato
necesarios, fármacos para conseguir una y fosfato cálcico) y nefrocalcinosis (por depósitos de cristales
Obesidad tipo 1 ó 2
pérdida del 10% estable en los primeros 6 cálcicos, que a largo plazo puede producir insuficiencia renal y
meses. trastornos de la concentración urinaria) (MIR 97-98, 258).
Dieta hipocalórica con ejercicio físico y
fármacos para conseguir una pérdida del 10% DIAGNÓSTICO.
inicial en los primeros 6 meses. Se Diagnóstico bioquímico. Los puntos 1 y 3 son los más impor-
Obesidad tipo 3 ó 4 tantes para el diagnóstico del HPP.
recomienda pérdida final del 20-30% del peso,
que en la mayoría de las ocasiones sólo se • La hipercalcemia está presente en casi todos los pacientes. En el
consigue con cirugía bariátrica. HPP normocalcémico, la determinación de calcio iónico puede
resultar muy útil.
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Endocrinología
RECUERDA
• Causa más frecuente de hipercalcemia asintomática: HHP.
• Causa más frecuente de hipercalcemia sintomática: Hi-
percalcemia neoplásica (es la más frecuente en pacientes
hospitalizados. Es grave y difícil de tratar). Es la segunda
causa más común de hipercalcemia en general, después
del HHP.
6.2. Hipocalcemia.
Diagnóstico de localización. No es obligada la realización de Tabla 32. Causas de hipocalcemia (MIR 96-97F, 78).
una prueba de localización preoperatoria, ya que la exploración
quirúrgica por un cirujano experto es la mejor opción. Sin embargo, • Ausencia de PTH:
se pueden utilizar la ecografía cervical y la gammagrafía con Tc- - Hipoparatiroidismo hereditario o adquirido.
sesta-mibi (MIR 00-01F, 122), sobre todo si se planifica una cirugía - Hipomagnesemia.
mínimamente invasiva. • Ineficacia de PTH:
- Insuficiencia renal crónica.
TRATAMIENTO. - Ausencia o ineficacia de vit. D: desnutrición, raquitismos
• Tratamiento médico. Si la hipercalcemia es grave y sintomática, es tipo I y II, malabsorción, anticomiciales.
necesario reducir el nivel de calcio rápidamente (mediante hidra- - Pseudohipoparatiroidismo.
tación, bifosfonatos y calcitonina). Si, como ocurre en la mayoría • Superación de la actividad de PTH:
de los pacientes, la hipercalcemia no es sintomática, es suficiente - Hiperfosfatemia aguda grave: lisis tumoral, rabdomiólisis,
con una hidratación eficaz para reducir los niveles de calcio por FRA.
debajo de 11,5 mg/dl. Habitualmente el problema consiste en - Sd. hueso hambriento (tras paratiroidectomía).
decidir si el paciente con HPP requiere o no la intervención qui-
rúrgica. En los pacientes de más de 50 años asintomáticos que
no desean ser operados, con mínima elevación del calcio, y con
función renal y masa ósea prácticamente normales, puede estar
justificada la vigilancia (deben ser controlados periódicamente,
sobre todo función renal y masa ósea). Dentro de este grupo de
edad, en las mujeres menopáusicas la administración de estró-
genos retrasa la desmineralización ósea.
• Tratamiento quirúrgico. La cirugía es el único tratamiento
curativo del HPP. Si existe adenoma paratiroideo, se extirpa la
glándula adenomatosa, siempre realizando la exploración del
resto de las glándulas que se suelen biopsiar. En la hiperplasia,
el tratamiento quirúrgico es más problemático y existen varias
tendencias de abordaje (paratiroidectomía total con implante
en los músculos del antebrazo o esternocleidomastoideo, pa-
ratiroidectomía subtotal) (MIR 01-02, 69).
• Menores de 50 años.
• Mayores de 50 años con alguna de las siguientes: Figura 21. Diagnóstico diferencial de la hipocalcemia.
- Calcio sérico 1 mg/dl por encima del nivel máximo del labo-
ratorio, es decir, mayor de 11,5 mg/dl en plasma. HIPOPARATIROIDISMO.
- Historia de un episodio de hipercalcemia potencialmente HipoPTH postquirúrgico. Es la causa más frecuente de déficit de
letal, enfermedad neuromuscular grave o fracturas. PTH. Hay que distinguir entre el hipoPTH permanente (por extir-
- Reducción del aclaramiento de creatinina en más del 30%. pación de todo el tejido paratiroideo) y el hipoPTH funcional, que
- Existencia de cálculos renales en las Rx abdominales o ne- resulta tras la extirpación de un adenoma productor de PTH o tras
frolitiasis recidivante. una intervención quirúrgica de tiroides (MIR 99-00F, 84).
- Calciuria superior a 400 mg/día. HipoPTH transitorio. La hipomagnesemia también puede ser
- Reducción de la masa ósea más de 2,5 desviaciones típicas causa de un hipoPTH funcional.
en la densitometría (usando t score).
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Endocrinología
4) Las tirotróficas, tirotrofina (TSH): la TSH es la responsable de la ciones uterinas. Asimismo, actúa sobre el peristaltismo intestinal,
regulación de la síntesis de las hormonas tiroideas y determina pieloureteral y de la vesícula biliar.
el tamaño del tiroides.
5) Las corticotróficas, corticotrofina (ACTH): la ACTH se sintetiza RECUERDA
a partir de una molécula precursora, la proopiomelanocortina.
Controla la liberación de cortisol, y aunque también estimula • Las células productoras de GH son las más frecuentes de la
la liberación de aldosterona, ésta se regula básicamente por el hipófisis.
sistema renina-angiotensina. La ACTH se libera en pulsos con • El prolactinoma es el tumor hipofisario más frecuente en la
un ritmo circadiano, siendo su concentración máxima a primera población general y en el MEN I.
hora de la mañana y mínima por la tarde. El estrés, la cirugía, la • El déficit de ACTH da hiponatremia con potasio normal.
hipoglucemia y los problemas psíquicos estimulan la liberación • La causa más frecuente de déficit de ACTH es el tratamiento
de ACTH. Es la primera hormona que desaparece cuando se prolongado con corticoides.
produce una lesión aguda de la hipófisis.
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Endocrinología
del cromosoma 11. Dicho gen (que codifica la proteína menina) MEN tipo 2B. El CMT del MEN 2B es similar al del 2A, excepto
pertenece a los genes de supresión tumoral. El estudio genético no por su carácter agresivo. Los neuromas de las mucosas constituyen
está universalmente indicado, a diferencia del MEN2. el rasgo más característico (punta de la lengua, párpados y tubo
digestivo), y deben ser diferenciados de los neurofibromas que
aparecen en la neurofibromatosis.
Hipófisis
Tabla 38. Asociaciones del MEN 2.
Paratiroides
Tipo Síndrome Características
• Carcinoma medular tiroides (90%).
Pancreas • Feocromocitoma (50%).
MEN 2A
• Hiperplasia/adenomas paratiroides
(30%).
Paratiroides Tiroides
Suprarrenales
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CLÍNICA.
Las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide son tres:
rubefacción cutánea, diarrea y cardiopatía valvular (por fibrosis
endocárdica, que afecta sobre todo a las válvulas derechas: tricús-
pide y pulmonar, lo más frecuente es la insuficiencia tricuspídea)
y con menos frecuencia hipotensión paroxística, telangiectasias y
sibilancias.
DIAGNÓSTICO.
La medición de la excreción urinaria del ácido 5-hidroxiindolacético
(metabolito de la serotonina) es la prueba diagnóstica más útil. Las
pruebas de provocación de la rubefacción facial se hacen con alco-
hol, pentagastrina y adrenalina (microgramos) cuando la analítica
es dudosa (MIR 98-99, 73).
Para la localización de los tumores se utiliza el octreo-scan.
TRATAMIENTO.
Tratamiento médico. El octreótide controla de modo eficaz la
diarrea, la rubefacción y las sibilancias. El interferón alfa es otra
opción terapéutica.
Tratamiento quirúrgico. Puede ser curativo en los pequeños
carcinoides del apéndice o del recto y en tumores extraintestinales
de <2 cm de diámetro. En los tumores con síndrome carcinoide y
metástasis voluminosas, el tratamiento quirúrgico no es curativo y
sólo proporciona un alivio transitorio. Son tumores radiorresistentes
y responden de forma débil a la quimioterapia.
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