METABOLISME

ASAM AMINO
Oleh:
Trimartini
Ditulis kembali oleh
Mohammad Hanafi
 RUMUS ASAM AMINO

| RUMUS PADA I.E.P

R – CH – NH3+

COO-

| NH3+ Æ GUGUS AMINO

| R – CH –

COO-
KERANGKA KARBON
 PENCERNAAN PROTEIN
| PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA Æ
PROTEOSA Æ PEPTON Æ POLIPEPTIDA Æ Æ Æ
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN Æ AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG Æ SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
 ABSORPSI ASAM AMINO
| SELEKTIF
| ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
| PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) Æ DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
| PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
| PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
| BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
Protein Digestion in the Small Intestine:
R1 R2 R3 R4 R5 R6 R7
H_ H_ H_ H_ H_ H_
+H
3N - - C C N C C N C C N C C N C C N C C N C_C_O-
_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
H H H H H H H
O O O O O O O

trypsin chymotrypsin elastase

trypsinogen carboxypeptidase
R1 = Lys, Arg
R3 = Trp, Tyr, Phe, Met, Leu chymotrypsinogen
R5 = Ala, Gly, Ser
proelastase
R7 = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val
procarboxypeptidase

The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be
further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of
the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal
epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal
vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism
is carried out.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO

DARAH ASAM AMINO

SEL TUBUH ASAM AMINO

PRODUK KHUSUS
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI SENYAWA LAIN
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships

| Liver
z Synthesis of liver and plasma proteins
z Catabolism of amino acids
• Gluconeogenesis
• Ketogenesis
• Branched chain amino acids not catabolized
• Urea synthesis
z Amino acids released into general circulation
• Enriched in BCAA (2-3X)
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
| Skeletal Muscle
z Muscle protein synthesis
z Catabolism of BCAA
• Amino groups transported away as alanine and glutamine
(50% of AA released)
• Alanine to liver for gluconeogenesis
• Glutamine to kidneys
| Kidney
z Glutamine metabolized to a-KG + NH4
• a-KG for gluconeogenesis
• NH4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
• Important buffer from acidosis
 BODY PROTEIN

Proteolysis Protein synthesis

De novo
Carbon compounds synthesis Catabolism
+ nitrogen Amino Acid Pool Urea + CO2

Dietary amino Biosynthesis of

acids nitrogen compounds
Porphyrins, creatine, carnitine,
hormones, nucleotides

Amino acid sources

Fates of amino acids

Figure 1. Sources and fates of amino acids

 METABOLISME ASAM AMINO
| ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
| METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
| KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO Æ UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO Æ
SENYAWA AMFIBOLIK
| ANABOLISME Æ SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
| PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS
SEL TUBUH

ASAM AMINO

N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI

SENYAWA LAIN

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN Æ JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.
| PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
3. SISAÆ KATABOLISME
N Æ UREA
KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) Æ SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

| PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME

ASAM AMINO MENINGKAT
N Æ UREA
KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA

 KESEIMBANGAN NITROGEN
| PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
| DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
| N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
| N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES
| KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH Æ BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
| KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
| KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT
 MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL NON ESSENSIAL
| ARG* | ALA
| HIS* | ASN
| ILE | ASP
| LEU | CYS
| LYS | GLU
| MET | GLN
| PHE | PRO
| THR | SER
| TRP | TYR
| VAL | HYDROXYPROLIN**
*SEMI-ESSENSIAL KARENA | HYDROXYLYSIN**
DAPAT DISINTESIS TUBUH **TERBENTUK SELAMA
TETAPI TAK MENCUKUPI PROSESING KOLAGEN
UTK PERTUMBUHAN ANAK SESUDAH DITRANSLASI
 Essential Nonessential
Argininea Methionineb Alanine Glutamine
Histidine Phenylalaninec Aspartate Glycine
Isoleucine Threonine Asparagine Proline
Leucine Tryptophan Cysteine Serine
Lysine Valine Glutamate Tyrosine

a Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet
the needs of growth in children

b Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied

adequately by the diet.

c Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not

supplied by the diet.
| HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
| ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
| ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
| SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
| PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA
 BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
| LIHAT SKEMA
| DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
| DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
| GLU PRO HIDROKSIPROLIN
| SER GLY
| DARI ASAM AMINO ESENSIAL
| MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
| PHE TYR
| LYS HIDROKSILISIN
 SENYAWA AMFIBOLIK
| SENYAWA AMFIBOLIK:
z DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
z DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

| CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT

| BIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
| ASAM KETO + GUGUS AMINO Æ ASAM AMINO
 BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH:
| ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT

| α-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)
| KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT Æ
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

| CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :

GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
α-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ Æ L-GLU +
NADP+ + H2O

| CONTOH LAIN:
| ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT
TRANSAMINASI)
| ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
| GLUTAMIN (GLN)
Mg++
L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
| CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK
 KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
| AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2
|

| AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA

TRANSAMINASI
| HASIL AKHIR:
| ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
| ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)
| ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) Æ
IKAN BERTULANG
 TAHAP KATAB. N ASAM AMINO
| A. TRANSAMINASI
| B. DEAMINASI OKSIDATIF
| C. TRANSPOR AMONIA
| D. SIKLUS UREA

| TRANSAMINASI
R – CH – NH2 R’ – C = O

COOH COOH

R –C=O R’ – CH – NH2

COOH COOH
| ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
™ KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
| TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
™ ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT ASAM α-AMINO

L-ALANIN ASAM α-KETO

™ GLUTAMAT TRANSAMINASE
α-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO

L-GLUTAMAT ASAM α-KETO

| PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME
AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING
KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING
CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT
| ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT Æ
ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT
| L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O Æ
α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+
------------------------------------------------------------------
| ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O Æ
ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+

SENYAWA AMFIBOLIK UREA

| DEAMINASI OKSIDATIF

| NAD(P)+ NAD(P)H + H+

NH3

L-GLUTAMAT α-KETOGLUTARAT

| ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE

ƒ REVERSIBEL
ƒ SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
ƒ INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
ƒ AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
ƒ DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
 TRANSPOR AMMONIA
| AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
| MEKANISME UTAMA:
™ TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
| GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4+ + ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
¾ GLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
¾ GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)

ƒ DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS

AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4+
glutaminase
ƒ DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH Æ LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA

™ MEKANISME PADA OTOT

¾ 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
¾ SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
ƒ GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU Æ ALA + α-KG).
ƒ GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG
DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.
ƒ KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
α-KG + ALA Æ GLU + PYR.
9 GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
9 PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI Æ KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
| PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR Æ PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
 SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN HATI OTOT
BESAR JARINGAN
Asam2 amino
Glutamat Gutamat Urea
NH4+
NH4+
ATP NH4+
Glutamin Glutamat
Glutaminase dehidrogen
sintetase ase
H2O
ADP, Pi H2O
Glutamin Glutamin Glu α-KG α-KG Glu

Pyr Ala Ala Pyr

SIKLUS GLUKOSA-
ALANIN
Glukosa Glukosa
 SIKLUS UREA
| UREA
NH2 - DARI AMMONIA
| C=O - DARI CO2
NH2 - DARI ASP

| REAKSI ENDERGONIK:
™ SINTESIS 1 MOL UREA Æ PERLU 3 MOL
ATP

| PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
FOSFAT SINTETASE I.
argininosuksinat
 (requires N-acetylglutamate COO-
2ATP as an allosteric activator) NH2 NH2
NH4+ CH2
C=O C=O HC-NH3+
CO2 Carbamoyl NH2
phosphate
NH NH COO-
C=O
synthetase I CH2 CH2 Aspartate
O CH2 CH2 ATP
2ADP Arginino-
-O-P=O
+ Pi CH2 CH2 succinate
O- AMP
+ 3H+ Pi HC-NH3+ HC-NH3+ synthase
Carbamoyl + PPi
phosphate COO- COO-
Citruline Citruline NH3+ COO-
NH3+ Ornithine C=N-CH
CH2 transcarbamoylase NH CH2
CH2 (OTC) UREA CYCLE CH2 COO-
NH2
CH2 Mitochondrial CH2
HC-NH3+ Matrix C=NH2+Argininosuccinase CH2
COO- NH3+ NH2 NH HC-NH3+
Ornithine CH2 C=O CH2 COO-
CH2 NH2 CH2 Argininosuccinate
CH2 H2O CH
Urea 2

Cytoplasm HC-NH3+ Arginase HC-NH3+ COO-

COO- (found only COO- HC=CH
Ornithine in liver) Arginine -OOC Fumerate
 Glucose
Links between Urea Cycle
Phosphoenol- Pyruvate
and Citric Acid Cycle pyruvate
Acetyl CoA
Aspartate
Oxaloacetate
Malate
Arginino-
Citrate
succinate
Fumerate
Urea Citric Acid Cycle
Citruline Arginine cis-Aconitate
Cycle
Succinate

Ornithine Urea Isocitrate

Carbamoyl Succinyl CoA
phosphate
NH4+ CO2
α-Ketoglutarate CO2
CO2
Glutamate
(High concentrations of ammonia (NH4+) will drive
glutamate formation and deplete α-Ketoglutarate.)
| SIKLUS UREA
| TERJADI DI HATI
| PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
| ENZIM YANG BERPERAN
| REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
| REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
| REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
| REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
| REAKSI 5 : ARGINASE

| REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX

MITOKONDRIA HATI
| REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI
| NH3 DIHASILKAN OLEH:
ƒ HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH
ƒ HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
| AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >
DALAM DARAH SISTEMIK
| AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
| PADA CIRRHOSIS HATI:
z KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
z AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
| PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)
 Ala
Fates of Amino Acid Cys
degradation products Gly
Ser
Glucose Thr
Trp
Leu
Pyruvate Ile Lys
Phosphoenol-
Acetyl CoA Acetoacetate Phe
pyruvate
Trp
Tyr
Asn Asp Oxaloacetate Citrate

Isocitrate
Malate Citric Gln

Phe Acid Arg

α-Ketoglutarate Glu His
Tyr Cycle Pro
Fumarate
Ile
Met
Succinyl CoA Thr
Glucogenic Succinate
Ketogenic Val
Both Glucogenic & Ketogenic
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7
| KERANGKA C ASAM AMINO Æ SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
| ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
| ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT Æ BERSIFAT GLUKOGENIK
| ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK Æ DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
| YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
| YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
| A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
 PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO

| ALUR METABOLIK
| A Æ B Æ C Æ D ---------Æ P
enzim1 enzim2 enzim3
| MISALNYA enzim3 CACAT Æ C, B, A AKAN MENUMPUK
| PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
| CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
| ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
™ CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE Æ ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN
| MAPLE SYRUP URINE DISEASE
™ TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
™ CACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASE
™ TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
| PENYAKIT HARTNUP
™ CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFANÆ GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
™ TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
™ ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
 PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
| PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.

| ASAM AMINO KECIL

™ GLISIN = GLY
™ BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN
™ ALANIN = ALA
™ ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
™ DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE
| ASAM AMINO AROMATIK
™ PHENIL ALANIN (PHE)
™ ZAT BAKAL TYROSINE
™ PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
™ TYROSIN (TYR)
™ ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
™ ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
™ ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN Æ
NEUROTRANSMITTER PENTING
 Lanjutan asam amino aromatik

™ TRYPTOPHAN (TRP)
™ ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
™ ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
™ HISTIDIN (HIS)
™ ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
™ DEKARBOKSILASI Æ HISTAMIN Æ
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.
| ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
™ SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
™ DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
Æ SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
™ LEUCIN (LEU)
™ METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
| ASAM AMINO BASA
™ ARGININ (ARG)
™ ZAT BAKAL KREATIN
™ DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
™ ZAT BAKAL NITRIC OXIDE

™ LYSIN (LYS)
™ GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
| ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
™ CYSTEIN (CYS)
™ MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
™ METHIONIN (MET)
™ S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN Æ ADRENALIN
™ MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
| ASAM AMINO HIDROKSI
™ SERIN (SER)
™ MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
™ BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
™ DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
™ SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
™ THREONIN (THR)
™ FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE Æ
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL
| ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

™ GLUTAMAT
™ BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
™ KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
™ DEKARBOKSILASI PADA NEURON Æ GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

™ GLUTAMIN – LIHAT SLIDE LANJUTNYA

™ GLUTAMIN
™ MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN
SPHLANCHNIC BED
™ IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
™ IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
™ IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
™ MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
™ REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
™ ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
™ BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
™ ASPARTAT
™ BIOSINTESIS UREA
™ BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
™ BIOSINTESIS AMP
™ BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
™ BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER

™ ASPARAGIN
™ SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
| METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
| SUMBER DARI UNIT 1-C:
™ YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
™ YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
| GUNA UNIT 1-C
™ YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
™ YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN