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CAPÍTULO 2

Mujer de 45 años con

una dudosa compresión
extrínseca esofágica

CASO CLÍNICO
Mujer de 45 años de edad, sin antecedentes médicos de inte-
rés, que acudió a las consultas de gastroenterología por presentar
pirosis asociada a dolor epigástrico de 2 años de evolución, de
características inespecíficas, que se aliviaba parcialmente con
la toma de IBP. No refería pérdida de peso, alteración del ritmo
intestinal ni signos de hemorragia digestiva. La exploración física
fue rigurosamente normal, así como los parámetros bioquímicos y
hematológicos. Se realizó una endoscopia digestiva alta (abril de
2007), observándose una pequeña hernia de hiato y una dudosa
compresión extrínseca esofágica a 30 cm de la arcada dentaria.
Este hallazgo motivó la realización de un estudio ecoendoscópico
(en el mes de octubre) que informó de una pared esofágica normal
con capas conservadas, sin adenopatías locorregionales, tumora-
ciones mediastínicas ni anomalías vasculares; sin embargo, en la
aurícula izquierda se observó una lesión hiperecogénica adherida
a la pared, parcialmente móvil, localizada entre la válvula mitral y la
salida de la vena pulmonar (fig. 1).
Ante la sospecha de una lesión trombótica, se decidió contactar
con el cardiólogo de guardia, quien realizó el mismo día un ecocar-
Fotocopiar sin autorización es un delito

diograma transtorácico y transesofágico (figs. 2 y 3). Ambas explora-

ciones confirmaron la presencia de una masa móvil y pediculada de
aproximadamente 2 cm de diámetro localizada en el receso izquierdo
de la vena pulmonar superior (VPS), que no comprometía el flujo de
este vaso ni el de la válvula mitral. Se asociaba a una insuficiencia
mitral leve con fracción sistólica del ventrículo izquierdo conservada.
E. Garrido Gómez Se completó el estudio con una RM de corazón y grandes vasos
J. R. Foruny Olcina (también en octubre). Probablemente debido a la movilidad de dicha
lesión, el estudio con resonancia no aportó nuevos datos, observán-
dose únicamente una dudosa imagen en la orejuela izquierda. El caso
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14 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica
Fig. 1.  Imagen ecoendoscópica: lesión hiperecogé-
nica en aurícula izquierda.
Fig. 3. Imagen por ecocardiografía transesofágica:
lesión de 1,9 cm en receso izquierdo de la vena pul-
monar superior.
se presentó posteriormente en la sesión cardió-
logo-cirugía cardiaca, y la paciente fue operada
en el mes de diciembre, sin complicaciones
posteriores. Se extirpó un tumor de 6 3 3 mm,
con características macroscópicas benignas. El
análisis histológico posterior concluyó que se
trataba de un fibroelastoma papilar endocárdico,
tumor infrecuente en dicha localización.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Fibroelastoma papilar endocárdico.
Fig. 2.  Imagen por ecocardiografía transtorácica: le-
sión hiperecogénica en aurícula izquierda.
COMENTARIOS
Lesiones subepiteliales del tracto
gastrointestinal
Generalidades
Desde el punto de vista de la endoscopia
digestiva, se habla de lesión subepitelial cuando
se observa una protrusión hacia la luz gastro-
intestinal, recubierta generalmente por mucosa
normal. El término de lesión o tumor submucoso
se reserva únicamente para las lesiones en las
que, mediante ecoendoscopia o histológicamen-
te, se demuestra que asientan en la submucosa
[1]. Otra forma de definir una lesión submucosa
es cualquier crecimiento intramural por debajo de
la mucosa cuya etiología no puede determinarse
por un estudio endoscópico simple o una radio-
logía baritada [2].
Cuando se trata de una lesión subepitelial,
debe realizarse una biopsia de la mucosa que
Fotocopiar sin autorización es un delito
recubre dicha lesión por dos motivos: el primero,
para descartar lesiones de origen mucoso, y el
segundo, porque hasta en el 35% de las biopsias
se consigue una muestra del tejido submucoso
[3]. De esta forma, aunque la rentabilidad de
la biopsia es baja, ocasionalmente se puede
efectuar el diagnóstico de diferentes lesiones. La
excepción a lo anteriormente expuesto son las
lesiones de apariencia vascular o quística, que
no deben ser sometidas a biopsia por el riesgo de
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E. Garrido Gómez y J. R. Foruny Olcina 15
hemorragia y perforación que este procedimiento
conlleva [1].
La incidencia de las lesiones subepiteliales en
todo el tracto intestinal se desconoce con exac-
titud; sin embargo, en el estómago aparecen de
forma accidental en el 0,4% de las endoscopias
realizadas [3]. – Tamaño. Esta característica es de especial
Aunque existen una serie de características
en el estudio endoscópico convencional de una
lesión subepitelial, que pueden orientar acerca
del origen extraepitelial (compresión extrínseca) o
propiamente parietal, se ha publicado que hasta
en el 30% de los casos en los que el endoscopis-
ta sospecha una lesión intramural, la lesión final-
mente se localiza fuera de la pared, generando
una compresión extrínseca [4, 5].
Los tumores subepiteliales suelen diagnosti-
carse de forma casual al realizar una endoscopia
por otro motivo, debido a que la mayoría son
asintomáticos. Se han descrito casos en los que
el paciente presentaba dolor abdominal, síntomas
de obstrucción o hemorragia, e incluso síndrome
constitucional en caso de tumores malignos [2].
Estrategia diagnóstica [1]
Endoscopia con toma de biopsia
La endoscopia es la técnica de imagen con
la que inicialmente se suelen diagnosticar los
tumores subepiteliales. Es importante valorar las
características de la lesión:
– Lesión intramural frente a compresión extrínse-
ca. Si la lesión modifica su ubicación con los
cambios en la posición del paciente o cambia
su apariencia con la insuflación de aire, debe
sospecharse de una compresión extrínseca. En
el estómago, lo más frecuente es encontrar una
compresión extraluminal por estructuras ana-
tómicas como el bazo o los vasos esplénicos
Fotocopiar sin autorización es un delito
(cara posterior del cuerpo gástrico), el lóbulo
hepático izquierdo o la vesícula (cara anterior
del cuerpo-antro gástrico), aunque también se
puede deber a la impronta de tumores, abs-
cesos, seudoquistes pancreáticos o ganglios
linfáticos. En un reciente estudio multicéntrico
se observó que la endoscopia digestiva pre-
sentaba una sensibilidad del 87% y una espe-
cificidad del 29% para la diferenciación entre
lesión intramural y compresión extrínseca [5].
– Color. Normalmente, la lesión subepitelial no
modifica el color de la mucosa. Los quistes
de duplicación suelen ser ligeramente translú-
cidos; los lipomas amarillentos y las lesiones
vasculares son de un color azulado semejante
al de las varices esofágicas.
importancia, ya que en ocasiones condicio-
na el cuidado terapéutico. Existen estudios
donde se alerta del error de estimación del
tamaño mediante la visualización endoscópica
convencional cuando se compara con el estu-
dio ecoendoscópico o la histología, siendo
lo más frecuente subestimar el tamaño de la
lesión [6].
– Movilidad y consistencia. Los lipomas suelen
ser móviles y blandos cuando se aplica presión
con la pinza de biopsia («signo de la almoha-
da»), a diferencia de los tumores del estroma
gastrointestinal (GIST) o los leiomiomas, que
suelen presentar consistencia firme.
– Mucosa. Normalmente, las masas subepite-
liales presentan una mucosa de aspecto nor-
mal, aunque puede existir eritema o datos de
inflamación en el análisis histológico. Algunos
tumores del estroma o leiomiomas pueden
estar ulcerados (signo de malignidad o en oca-
siones tras el tratamiento con medicaciones
erosivas del estómago, como los AINE). El pán-
creas aberrante suele presentar una superficie
umbilicada en forma de cráter.
– Localización. Puede ayudar en el diagnóstico
diferencial de los tumores subepiteliales debi-
do a la frecuencia de aparición de los distintos
tipos de lesiones según el tramo del tracto
gastrointestinal que se trate; por ejemplo, en
el colon la lesión submucosa más frecuente
es el lipoma, mientras que en el esófago es el
leiomioma.
Ecoendoscopia
El segundo escalón en la estrategia diagnósti-
ca consiste en la realización de un estudio ecoen-
doscópico, lo que consigue diferenciar la lesión
intramural de la compresión extrínseca en la
mayoría de los casos (sensibilidad del 90-94%) [5,
7, 8] (fig. 4). En un estudio publicado en forma de
resumen, se comparó la precisión diagnóstica de
la ecografía convencional, la TC y la ecoendosco-
pia para la diferenciación de lesiones intramurales
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16 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica
Fig. 4.  Lesión intramural (izquierda) y compresión extrínseca-vesícula biliar (derecha). Estudio endoscópico y
ecoendoscópico (abajo).
de compresiones extrínsecas, con sensibilidades
del 22, 28 y 100%, respectivamente [9].
La ecoendoscopia informa sobre el tamaño
de la lesión, su capa de origen y el patrón de
ecogenicidad, lo que orienta al diagnóstico de la
lesión (tabla 1). La primera capa corresponde a la
interfase mucosa y es hiperecogénica; la segun-
da es hipoecogénica y es la mucosa; la tercera
es de nuevo hiperecogénica y corresponde a la
submucosa; la cuarta es hipoecogénica y es la
muscular propia y, por último, la adventicia, que
es la quinta capa hiperecogénica.
Se recomienda realizar una ecoendoscopia
a todas las lesiones mayores de 1 cm que no
parezcan lipomas [1].
En las masas anecogénicas, el estudio con
Doppler permite determinar si se trata de una le-
sión vascular o bien de una lesión quística. Las
lesiones pequeñas (< 3 cm) y bien diferencia-
das sugieren benignidad, mientras que masas de
Fotocopiar sin autorización es un delito
mayor tamaño (> 3 cm), con bordes irregulares,
superficie ulcerada, ecogenicidad heterogénea,
con focos de necrosis anecogénicos y asocia-
das a adenopatías, frecuentemente son malig-
nas [1, 10].
¿En qué momento suspender el estudio? [1]
La dificultad en la estrategia diagnóstica
aparece en este punto. Con los estudios ante-
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E. Garrido Gómez y J. R. Foruny Olcina 17

Tabla 1. Lesiones subepiteliales, localización, ecogenicidad y capa de origen

Lesión subepitelial Capa de origen Ecogenicidad
Tracto digestivo alto
Tumor del estroma gastrointestinal 4 (2) Hipoecogénico
Leiomioma 2o4 Hipoecogénico
Fibroma 3 Hiperecogénico
Neurofibroma 3o4 Hiperecogénico
Osteocondroma 3 Hiperecogénico
Lipoma 3 Intensamente hiperecogénico
Linfoma 2, 3 o 4 Hipoecogénico
Linfangioma 3o4 Hipoecogénico
Pólipo 3o4 Hiperecogénico
fibrovascular
Varices 2o3 Anecogénico
Metástasis de carcinoma Ninguna Hipoecogénico
Esófago
Tumor de Abricosoff 2o3 Hipoecogénico
Quiste broncogénico Extramural Anecogénico
Quiste de duplicación Ninguna o extramural Anecogénico
Estómago
Carcinoide 2o 3 Hipoecogénico
Receso pancreático 2o3 Hipoecogénico
Tumor del glomus Ninguna Hipoecogénico
Quiste de duplicación Ninguna Anecogénico
Duodeno
Hiperplasia de las glándulas de Brunner 2o3 Hipoecogénico
Carcinoide 2o3 Hipoecogénico
Receso pancreático 2o3 Hipoecogénico
Quiste de duplicación Ninguna o extramural Anecogénico
Adaptada de Laine [1].
Fotocopiar sin autorización es un delito

riores se puede conseguir una buena aproxi- Si el paciente se encuentra asintomático no

mación diagnóstica, por lo que algunos autores
recomiendan no continuar con la realización de
pruebas si nos encontramos ante alguno de los
siguientes supuestos:
– Una masa anecogénica intramural sin Doppler
en su interior sugiere un quiste de duplicación.
debe continuarse el estudio, ni realizar punción
por riesgo de perforación, ni resecar la lesión
debido a su benignidad [11].
– Una masa hiperecogénica, amarillenta, blanda
y móvil al tacto con la pinza de biopsia sugiere
un lipoma y, al igual que en el caso anterior, si
el paciente se encuentra asintomático, no debe
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18 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica
continuarse el estudio ni realizar resección.
Algunos autores aconsejan incluso no realizar
la ecoendoscopia en estos casos.
– Con los tumores subepiteliales pequeños (< 1
cm) y asintomáticos, es suficiente con realizar
un seguimiento endoscópico al año. Si no cre-
cen en este periodo de tiempo, no es necesario
realizar ningún otro control.
– Los tumores menores de 3 cm, aunque son
habitualmente benignos, podrían beneficiar-
se de la realización de una PAAF guiada por
ecoendoscopia, en algunos casos, para con-
seguir una mayor precisión diagnóstica.
– Las masas mayores de 3 cm deben ser reseca-
das directamente, debido a la alta probabilidad
de malignidad.
Realización de PAAF o biopsia con tru-cut
Como se mencionó en el apartado anterior,
las características de la lesión son las que condi-
cionan la realización de una PAAF o una biopsia.
El grupo de tumores que se beneficiarían de esta
prueba podría ser el de los de tamaño compren-
dido entre 1 y 3 cm, sin claras características de
benignidad ni de malignidad, en los que se acep-
ta que el diagnóstico preciso del tipo histológico
podría condicionar la futura estrategia terapéuti-
ca; por ejemplo, si asegurásemos mediante his-
tología que una lesión submucosa de 2 cm es un
GIST, esto condicionaría su resección quirúrgica.
Si el tumor, por sus características endosono-
gráficas y tamaño es rotundamente quirúrgico,
no deben realizarse más estudios diagnósticos.
Siempre se recomienda realizar un estudio con
Doppler antes de la PAAF o la biopsia para evitar
la punción de estructuras vasculares.
La citología y el estudio inmunohistoquímico
que se realiza en la muestra obtenida mediante
PAAF presenta una sensibilidad del 88-91% y
una especificidad del 100% en el diagnóstico de
los distintos tipos de lesiones subepiteliales [12].
El marcador más importante en este sentido es
CD-117 (c-kit), que aparece en los GIST, que
también expresan CD-34. La presencia de actina
de músculo liso sugiere leiomioma, y la de proteí-
na S-100, tumor de Abricosoff. La utilidad de la
PAAF para determinar benignidad o malignidad
de un tumor subepitelial es menor debido a la
escasa cantidad de material que se obtiene y a
la posible existencia de focos aislados malignos
en el seno de tumores con características de
benignidad [1].
Las complicaciones asociadas a la PAAF son
raras e incluyen perforación, hemorragia e infec-
ción. Merecen una mención especial las lesiones
quísticas, que se infectan hasta en el 15% de los
casos, por lo que se debe utilizar antibioterapia
profiláctica [13]. La siembra de malignidad con la
PAAF es baja [12].
La utilidad de la biopsia con tru-cut se limita
a los casos donde se necesite una mayor canti-
dad de tejido para realizar el análisis histológico,
permitiendo determinar el número de mitosis por
campo [14]. La biopsia con tru-cut tiene mayor
riesgo de siembra maligna que la PAAF [15].
Estudios de imagen
La TC y la RM pueden detectar hasta dos ter-
cios de los tumores submucosos de gran tamaño.
Son útiles en la distinción entre lesión intramural
y compresión extrínseca y permiten diagnosticar
metástasis en las lesiones malignas [5].
La cápsula endoscópica, los estudios bari-
tados y la enteroscopia de doble balón pueden
ayudar al diagnóstico de lesiones submucosas
localizadas en el intestino delgado [6].
Tratamiento [1]
En términos generales, cuando un tumor
subepitelial necesita resección, existen dos for-
mas de realizarla: por resección quirúrgica con-
vencional, siempre aplicable si la lesión afecta a
la cuarta capa de la pared (muscular propia), o
bien por resección submucosa endoscópica, que
consigue la curación en tumores confinados a la
mucosa y submucosa.
Principales tumores subepiteliales
Fotocopiar sin autorización es un delito
Lipoma (figs. 5 y 6)
Los lipomas presentan una coloración ama-
rillenta (parecen tejido adiposo), bordes bien
definidos, forma polipoidea, una mucosa que
los recubre (de apariencia normal) y son com-
presibles con la pinza de biopsia, hecho muy
característico de ellos. Se originan normalmente
en la submucosa (tercera capa), pueden presen-
tar una seudocápsula y son hiperecogénicos de
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E. Garrido Gómez y J. R. Foruny Olcina 19

Fig. 5.  Lipoma gástrico: endoscopia y ecoendoscopia.

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Fig. 6.  Lipoma duodenal: endoscopia y ecoendoscopia.

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20 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica
forma homogénea. Su localización más frecuente
es el colon y, en el estudio inmunohistoquímico,
presentan positividad para S-100 y CD-34. No
malignizan [16, 17].
Deben resecarse sólo los lipomas sintomá-
ticos; en el resto, no debe plantearse ninguna
actitud diagnóstica ni terapéutica [18], y se han
descrito algunos casos de desaparición espon-
tánea [8].
Páncreas ectópico (fig. 7)
El páncreas ectópico o heterotópico suele
presentar una umbilicación central que corres-
ponde al conducto de drenaje; mide de 1 a
4 cm, es sésil, de consistencia firme, presenta
bordes bien definidos y suele localizarse en el
antro gástrico cerca del píloro, aunque también
se han descrito en el intestino delgado. Se ori-
gina en cualquier capa de la pared y su ecoge-
nicidad es variable. En su interior se pueden ver
estructuras anecogénicas, que corresponden a
conductos pancreáticos [16, 19]. Es excepcio-
nal que malignice, aunque se ha descrito algún
caso [17].
El páncreas ectópico debe resecarse úni-
camente si provoca síntomas o si se encuentra
en una intervención quirúrgica realizada por otro
motivo [20]. En los casos asintomáticos sólo se
recomienda seguimiento [18].
Fig. 7.  Páncreas ectópico: endoscopia y ecoendoscopia.
Leiomioma (figs. 8 y 9)
El leiomioma se caracteriza por ser una lesión
menor de 5 cm, de consistencia firme, recubierta
por mucosa habitualmente normal y ocasional-
mente ulcerada en el centro. Desde el punto de
vista endosonográfico, se trata de una lesión
subepitelial de borde definidos, de ecogenicidad
homogénea, generalmente hipoecogénica, que
se origina en la mucosa o en la muscular propia
(segunda o cuarta capa) [16]. Es el tumor mesen-
quimal más frecuente del esófago, aunque puede
aparecer en el colon e, infrecuentemente, en el
estómago o en el intestino delgado [21].
Inmunohistoquímicamente son positivos para
desmina y actina del músculo liso y negativos
para las proteínas CD34 y CD117 [21].
Los leiomiomas esofágicos en ocasiones pro-
ducen disfagia y necesitan ser resecados, bien
por vía endoscópica, bien por cirugía. Mientras
sean asintomáticos, se prefiere realizar única-
mente seguimiento [8].
El leiomiosarcoma suele ser exofítico, nodular
o polipoideo, mayor de 3 cm, irregular en sus
bordes y con ulceración profunda de la mucosa
que lo recubre (> 5 mm). También se origina en
las capas segunda o cuarta, es anecogénico de
forma heterogénea y, a menudo, asienta sobre
un leiomioma previo. Son más frecuentes en
el intestino delgado [16]. El estudio inmunohis-
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E. Garrido Gómez y J. R. Foruny Olcina 21

Fig. 8.  Leiomioma esofágico: endoscopia y ecoendoscopia.

toquímico no lo diferencia del leiomioma [17].
Estos tumores malignos son radiorresistentes
y quimiorresistentes, por lo que el tratamiento
debe ser quirúrgico, incluyendo la resección del
mesenterio adyacente en los casos de localiza-
ción intestinal [18].
Tumor del estroma gastrointestinal (GIST)
(figs. 10 y 11)
Los GIST son los tumores mesenquimales
más frecuentes en el tracto gastrointestinal. Se
diagnostican 5.000-6.000 al año en el mundo, lo
que constituye el 1% de las neoplasias gastro-
Fotocopiar sin autorización es un delito
intestinales. El 30% de ellos son malignos en el
momento del diagnóstico [21, 22]. La edad media
de presentación se sitúa en torno a los 50 años y
la localización más frecuente es el estómago (40-
70%), seguida del intestino delgado (20-50%), el
colon (5-15%) y el esófago (≤ 2%) [23].
Parecen tener su origen en las células intersti-
ciales de Cajal, identificándose mediante inmuno-
histoquímica por la expresión de CD117, también
conocida como proteína c-kit. Los GIST repre-
sentan el 95% de los tumores CD117 positivos,
correspondiendo el restante 5% a casos de pán-
creas ectópico, que por otra parte son fácilmente
diferenciados de los GIST mediante los hallazgos

Fig. 9.  Leiomioma gástrico: endoscopia y ecoendoscopia.

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22 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

Fig. 10.  GIST gástrico: endoscopia y ecoendoscopia.

de la citología. Los GIST también expresan CD34
en el 70% de los casos [17].
Los tumores del estroma tienen habitualmente
un tamaño > 2 cm, son hipoecogénicos, con un
grado de homogeneidad ecográfica variable y
suelen originarse en la muscular propia (cuarta ca-
pa), aunque también pueden derivar de otras
capas de la pared [16]. Habitualmente son tumo-
res asintomáticos hasta que aumentan de tamaño
o se ulceran y causan hemorragia digestiva.
La PAAF o la biopsia con aguja de tru-cut
guiada por ecoendoscopia, además de ser úti-
les para confirmar el diagnóstico de sospecha
ecoendoscópico, permiten, según algunos estu-
dios, estimar el riesgo potencial de malignización.
Todos los GIST deben considerarse en principio
tumores potencialmente malignos, presentando
bajo riesgo las lesiones menores de 2 cm con
índice de mitosis inferior a 5 mitosis por 50 célu-
las, y de alto riesgo los tumores mayores de 5 cm
con índice mitótico superior a 5 por 50 células
o tumores mayores de 10 cm, independiente-
mente del índice mitótico que presenten [24-26].
Atendiendo exclusivamente a criterios endo-
sonográficos, si el tumor presenta dos de las
siguientes características: mayor de 4 cm, con
borde irregular, con focos ecogénicos y espacios
anecogénicos (necrosis), es altamente proba-
ble que sea maligno, con una sensibilidad del
80-100% [27]. Dado el potencial de malignización
Fotocopiar sin autorización es un delito

Fig. 11.  GIST gástrico: endoscopia y ecoendoscopia con PAAF.

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E. Garrido Gómez y J. R. Foruny Olcina 23
Fig. 12.  Seudotumor inflamatorio: endoscopia y ecoendoscopia.
de los GIST, el tratamiento de primera elección
es la extirpación quirúrgica en bloque del tumor
y de los órganos adyacentes que pudieran estar
afectados. No se debe usar la laparoscopia en
las lesiones mayores de 2 cm por el riesgo de
rotura de la lesión [28]. La extirpación de ganglios
linfáticos locorregionales no está indicada, ya
que los GIST se diseminan por vía hematógena
(hígado, peritoneo) [17]. La resección quirúrgica
de metástasis tampoco ha demostrado aumentar
la supervivencia [29, 30].
El tratamiento actual para los GIST inoperables,
con metástasis o recurrentes tras resección previa,
es el imatinib (inhibidor de la tirosincinasa) [18].
Seudotumor inflamatorio [19] (fig. 12)
El seudotumor inflamatorio es benigno, fre-
cuentemente de localización gástrica, originán-
dose en la mucosa y submucosa (segunda y ter-
cera capa) sin invadir la muscular propia (cuarta
capa), presentando un patrón endosonográfico
Fotocopiar sin autorización es un delito
hipoecogénico, homogéneo y con márgenes
mal delimitados. Histológicamente corresponde
a tejido fibroso no bien encapsulado con ele-
mentos vasculares en su interior e infiltración
eosinofílica.
Tumor de Abricosoff o tumor de células
granulares (TCG) (fig. 13)
Mediante la endoscopia suele visualizarse un
nódulo, placa o pólipo sésil, de coloración ama-
rillenta, de consistencia firme, de bordes mal
definidos y recubierto de mucosa normal. Puede
originarse en la mucosa, submucosa o mus-
cular propia (segunda, tercera y cuarta capa) y
es hipoecogénico, en forma de mosaico. Suele
localizarse en el esófago y no debe extirparse si
es asintomático [16]. El TCG es S-100 positivo
en el estudio inmunohistoquímico, es infrecuente
que sea maligno y este diagnóstico se basa en la
presencia de metástasis [17].
Deben resecarse únicamente las lesiones sin-
tomáticas. Las técnicas endoscópicas son curati-
vas si el tumor se encuentra confinado a mucosa
o submucosa, ya que no se han descrito recurren-
cias ni metástasis (18). También se ha utilizado la
terapia con láser con buenos resultados [31].
Schwannomas
En el estudio histológico presentan un color
gris al corte, son S-100 y vimentina positivos y
nunca se ha descrito su malignización [16]. Sólo
se deben resecar cuando el paciente presenta
síntomas [18].
Tumor carcinoide [19]
El tumor carcinoide presenta un patrón ecoen-
doscópico hipoecogénico o isoecogénico, bien
delimitado y homogéneo. Se origina en la muco-
sa o submucosa (segunda o tercera capa) de la
pared y tiene potencial maligno. Su tratamiento
consiste en la resección, que se puede realizar
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24 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica
Fig. 13.  Tumor de Abricosoff esofágico: endoscopia y ecoendoscopia.
por vía endoscópica —sobre todo si es menor de
2 cm, se encuentra confinado en la tercera capa
y no presenta adenopatías locorregionales—. Es
frecuente que el tumor carcinoide muestre loca-
lización múltiple.
Tumores vasculares [17]
El hemangioma es positivo para CD-34,
CD-31 y factor VIII en el estudio histológico,
deriva de capilares o estructuras venosas, y es
benigno. La estrategia terapéutica depende del
tamaño, número, localización y síntomas [32].
Cuando se inician con hemorragia recurrente se
deben tratar, habiéndose empleado la coagula-
ción endoscópica y la resección quirúrgica [18].
Los linfangiomas se diferencian de los heman-
giomas por la presencia de linfocitos. Presentan
factor VIII y D2-40 en la inmunohistoquímica y
también son benignos, por lo que sólo se extir-
pan los sintomáticos o los de gran tamaño, y es
de elección el tratamiento endoscópico [18].
Sarcoma de Kaposi
Es positivo para vimentina y actina de mús-
culo liso, CD31 y CD34, y en más del 50% para
factor VIII. En este tumor se ha demostrado la
presencia de virus herpes humano tipo 8 por
técnicas de reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) [17]. Una vez diagnosticado, se debe iniciar
tratamiento antirretroviral. El sarcoma de Kaposi
presenta respuesta parcial a radioterapia y quimio-
terapia [18].
Seguimiento
En las lesiones subepiteliales sin claro diag-
nóstico debe realizarse un seguimiento periódico,
bien por endoscopia bien por ecoendoscopia. La
duración del intervalo para repetir la exploración
depende de las características de la lesión y del
riesgo potencial de malignización estimado, de la
edad y del estado de salud del paciente. Lo más
habitual es 1 año y, si la lesión no cambia en dos
controles seguidos, se puede ampliar el intervalo
[1]. La misma actitud se debe seguir si el tumor
es benigno y asintomático [8].
Conclusión
De todo lo anteriormente expuesto, debemos
concluir lo siguiente:
Fotocopiar sin autorización es un delito
1. El diagnóstico de los tumores subepiteliales
se suele llevar a cabo de forma accidental en
el estudio endoscópico. Si el diagnóstico es
por otra técnica de imagen, se debe realizar
siempre una endoscopia con toma de biopsias,
exceptuando en los casos de lesiones de apa-
riencia quística o vascular.
• Si se diagnostica un lipoma y es asintomáti-
co, no se debe aplicar ninguna otra técnica y
tampoco es necesario su seguimiento.
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E. Garrido Gómez y J. R. Foruny Olcina 25
2. El segundo paso es la realización de una
ecoendoscopia para valorar el patrón y la capa
de origen de la lesión.
• Si el tumor es sintomático precisará de una
resección quirúrgica sin necesidad de más
pruebas diagnósticas.
• Si el tumor es menor de 1 cm y asintomáti-
co, lo indicado es realizar un seguimiento al
cabo de 1 año. Si en este tiempo no aumenta
de tamaño, no será necesaria ninguna otra
actitud diagnóstica ni terapéutica.
• Si se diagnostica una lesión quística o vascu-
lar y el enfermo se encuentra asintomático,
tampoco será necesario el seguimiento ni el
tratamiento.
• Cuando la lesión tiene criterios de malignidad
y es quirúrgica desde el inicio, no deben
realizarse más pruebas diagnósticas, excep-
tuando el estudio de extensión.
3. El tercer paso consistiría en la realización de
una PAAF o biopsia dirigida de la lesión guiada
por ecoendoscopia. Es importante realizar esta
técnica sólo cuando su resultado cambie la
actitud terapéutica, por lo que su empleo queda
restringido a las lesiones de tamaño intermedio
que no presentan características evidentes de
malignidad y en las que el resultado de la PAAF
vaya a modificar la conducta a seguir (p. ej.,
asegurar el diagnóstico de GIST en una lesión
de 15 mm en el estómago antes de indicar tra-
tamiento quirúrgico).
BIBLIOGRAFÍA
1. Laine L. The incidental upper gastrointestinal subepi-
thelial mass. Gastroenterology. 2004;126:301-7.
2. Chak A. EUS in submucosal tumors. Gastrointest
Endosc. 2002;56:S43-8.
Fotocopiar sin autorización es un delito
3. Hedenbro JL, Ekelund M, Wetterberg P. Endoscopic
diagnosis of submucosal gastric lesions. The results after
routine endoscopy. Surg Endosc. 1991;5:20-3.
4. Motoo Y, Okay T, Ohta H, et al. Endoscopic ultra-
sonography in the diagnosis of extraluminal compres-
sion mimicking gastric submucosal tumors. Endoscopy.
1994;26:239-42.
5. Rösch T, Kapfer B, Will U, et al. Accuracy of endos-
copic ultrasonography in upper gastrointestinal submu-
cosal lesions: a prospective multicenter study. Scan J
Gastroenterol. 2002;37:856-62.
6. Vakil N. Measurement of lesions by endoscopy: an
overview. Endoscopy. 1995;27:694-7.
7. Varas MJ. Endosonographic characteristics of sub-
mucosal tumors (SMT). Approach and algorithm. Rev
Esp Enferm Dig. 2004;96:215-8.
8. Shim CS, Jung IS. Endoscopic removal of submucosal
tumors: preprocedure diagnosis, technical options, and
results. Endoscopy. 2005;37:646-54.
9. Zhang QL, Nian WD. Endoscopic ultrasonography
diagnosis in submucosal tumour of stomach. Endosco-
py. 1998;30:A69-71.
10. Palazzo L, Landi B, Cellier C, et al. Endosonographic
features predictive of benign and malignant gastroin-
testinal stromal cell tumors. Gut. 2000;46:88-102.
11. Wildi SM, Hoda RS, Fickling W, et al. Diagnosis of
benign cysts of the mediastinum: the role and risks of
EUS and FNA. Gastrointest Endosc. 2003;58:362-8.
12. Chang KJ, Katz KD, Durban TE, et al. Endoscopic
ultrasound-guided fine-needle aspiration. Gastrointest
Endosc. 1994;40:694-9.
13. Wiersema MJ, Vilmann P, Giovannini M, et al.
Endosonography-guided fine needle aspiration biopsy:
diagnostic accuracy and complication assessment.
Gastroenterology. 1997;112:1087-95.
14. Levy MJ, Condal ML, Clain J, Wiersema MJ. Preli-
minary experience with an EUS-guided trucut biopsy
needle compared with EUS-guided FNA. Gastrointest
Endosc. 2003;57:101-6.
15. El-Zohairy M, Khalil el-SA, Fakir I, et al. Gastrointestinal
stromal tumors (GIST)’s surgical treatment, NCI expe-
rience. J Egypty Natl Canc Inst. 2005;17:56-66.
16. Graves L, Kiss K, Loft A, et al. Diagnostic procedures
for submucosal tumors in the gastrointestinal tract.
World J Gastroenterol. 2007;13:3301-10.
17. Graves L, Kiss K, Loft A, Berner M. Classification of
submucosal tumors in the gastrointestinal tract. World J
Gastroenterol. 2007;13:3311-5.
18. Graves L, Berner M. Therapeutic procedures for
submucosal tumors in the gastrointestinal tract. World J
Gastroenterol. 2007;13:3316-22.
19. Kim EY. Submucosal lesions. En: Hawes RH, Fockens
P, editores. Endosonography. Saunders Elsevier China;
2006. p. 99-110.
20. Tanaka K, Tsunoda T, Eto T, et al. Diagnosis and mana-
gement of heterotopic pancreas. Int Surg. 1993;78:32-5.
21. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tu-
mors: definition, clinical, histological, immunohistoche-
mical, and molecular genetic features and differential
diagnosis. Virchows Arch .2001;438:1-12.
22. Lau S, Tam KF, Kam CK, et al. Imaging of gastrointes-
tinal stromal tumor (GIST). Clin Radiol. 2004;59:487-98.
23. Joensuu H, Kindblom L. Gastrointestinal stromal tumors:
a review. Acta Orthop Scand. 2004; 75 Suppl:62-71.
24. Matsui M, Goto H, Niwa Y, et al. Preliminary results of
fine needle aspiration biopsy histology in upper gastroin-
testinal submucosal tumors. Endoscopy. 1998;30:750-5
 © EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
26 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica
25. Ando N, Goto H, Niwa Y, et al. The diagnosis of
GI stomal tumors with EUS-guided fine needle aspira-
tion with immunohistochemical analysis. Gastrointest
Endosc. 2002;55:37-43.
26. Nilsson B, Bumming P, Meis-Kindblom JM, et al. Gas-
trointestinal stromal tumors: the incidence, prevalence,
clinical course, and prognostication in the preimatinib
mesylate era -a population based study in western
Sweden. Cancer. 2005;103:821-9.
27. Chak A, Canto MI, Rosca T, et al. Endosonographic
diffferentation of benign and malignant stromal cell
tumor. Gastrointest Endosc. 1997;45:468-73.
28. Blay JY, Bonvalot S, Casasli P, et al. Consen-
sus meeting for the management of gastrointestinal
tumors. Report of GIST Consensus Conference of 20-21
March 2004, under the auspices of ESMO. Ann Oncol.
2005;16:566-78
29. Evans HL. Smooth muscle tumors of the gastrointes-
tinal tract. A study of 56 cases follow for a minimum of
10 years. Cancer. 1985;56:2242-50.
30. Nunobe S, Sano T, Shimada K, et al. Surgery inclu-
ding liver resection for metastatic gastrointestinal stro-
mal tumors or gastrointestinal leiomyosarcomas. Jpn J
Clin Oncol. 2005;35:338-41.
31. Norberto L, Urso E, Angriman I, et al. Yttrium-alumi-
num-garnet laser therapy of esophageal granular cell
tumor. Surg Endosc. 2002;16:361-2.
32. Dobru D, Seuchea N, Dorin M, Careianu V. Blue
rubber bleb nevus syndrome: case report and literature
review. Rom J Gastroenterol. 2004;13:237-40.
Nota del editor: otras citas de interés
Cantor MJ, Davila RE, Faigel DO. Yield of tissue sampling
for subepithelial lesions evaluated by EUS: a comparison
between forceps biopsies and endoscopic submucosal
resection. Gastrointest Endosc. 2006;64:29-34.
Eckardt AJ, Wassef W. Diagnosis of subepithelial tumours in
the GI tract.Endoscopy, EUS, and histology: bronze, silver
and gold standard? Gastrointest Endosc. 2005;62: 209-12.
Hwang JH, Rulyac SD, Kimmey MB. American Gas-
troenterological Association Institute technical review
on the management of gastric subepithelial masses.
Gastroenterology. 2006;130:2217-28.
Sepe PS, Moparty B, Pitman MB, Saltzman JR, Brugge
WR. EUS-guided FNA for the diagnosis of GI stromal cell
tumours: sensitivity and cytologic yield. Gastrointest
Endosc. 2009;70:254-61.
Fotocopiar sin autorización es un delito