HEMORRAGICOS

• PROBLEMAS
TROMBOTICOS

HEREDADAS ADQUIRIDAS
CUANTITATIVAS:

- Trombocitopenias
- Trombocitosis

CUALITATIVAS: Trombocitopatías

Adhesividad
Agregación
Liberación de sustancias
1. Defecto en la 2. Aumento en la 3. Almacenamiento
producción destrucción incrementado

CELULA MADRE MEGACARIOCITO

BAZO
Productos químicos Alcohol
Medicamentos

• Infecciones bacterianas o virales

• Alteración de la célula madre

Neoplasias
• Infiltración de la médula ósea
Leucemias

• Trombopoyesis Ineficaz A megaloblásticas

• Trastornos hereditarios S Wiscott Aldrich

A de May Hegglin
PRUEBAS DE LABORATORIO

• Recuento de plaquetas : disminuido

• Evaluación en el extendido: número disminuido,
NO presencia de megatrombocitos
• Tiempo de sangría: alargado
• Retracción del coágulo: disminuida
• Médula ósea: megacariocitos con alteraciones
morfológicas ( vacuolas ).
 TROMBOCITOPENIA POR DEFECTO
EN LA PRODUCCION
• Síndrome de Wiscott Aldrich

Ligada al cromosoma X
Trombocitopenia, infecciones recurrentes, eczema
Alteración en la producción, deficiencia de una proteína de
membrana (WASP) y alteración del metabolismo, plaquetas
pequeñas.
Muerte infancia infecciones o hemorragias

• Anomalía de May Hegglin

Autosómica dominante
Gránulocitos con cuerpos de Dohle, trombocitopenia, plaquetas
gigantes
May Hegglin
• POR MECANISMOS INMUNES

. Púrpura trombocitopénico autoinmune

. Púrpura post infeccioso

. Púrpura secundario a medicamentos

• Neonatal
• NO INMUNES

• Síndrome hemolítico urémico

• Púrpura trombótico trombocitopénico

. Coagulación intravascular diseminada

. Válvulas cardíacas.
• Mediado por anticuerpos tipo Ig G contra las
plaquetas.

• Disminución de vida media plaquetaria

entre 2 a 3 días ( normal de 7 - 10 días)

• Los anticuerpos pueden ir a médula ósea y

atacar los megacariocitos.
Infancia
2 - 4 años
• AGUDO Autolimitado
Secundario a infección
viral
Adulto
• CRONICO frecuente en mujeres
• Recuento de plaquetas : disminuido

• Evaluación en el extendido: tamaño aumentado,

presencia de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado

• Retracción de coágulo: disminuida

• Aspirado de médula ósea: Aumento de
megacariocitos (diagnóstico).

• Vida media plaquetaria: disminuida

• Presencia de anticuerpos antiplaquetarios.

BACTERIAS VIRUS PARASITOS HONGOS

TOXINAS INVADEN ANTICUERPOS

ALTERAN MEGACAR DESTRUCCION
PLAQUETAS
PLAQ
SISTEMA M.F

DAÑO ENDOTELIAL TROMBOS O CID

 PLAQUETA MEDICAMENTO PROTEINA

plaqueta complejo inmune

Destruccion plaquetaria
intravascular ó
extravascular
plaqueta recubierta Ac
 TRASTORNOS CARACTERIZADOS POR
FACTORES MULTIPLES CAUSANTES DE
TROMBOCITOPENIAS
• ALCOHOLISMO

• Supresión de la producción de las plaquetas

• Producción ineficaz de las plaquetas
• Aumento de la destrucción
• Esplenomegalia

• ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS

• Deterioro de la producción
• Destrucción inmunitaria
• Esplenomegalia
TROMBOCITOSIS

• PRIMARIA: se presenta en desórdenes

mieloproliferativos como PRV, LMC y trombocitemia
esencial

- SECUNDARIA: inflamaciones crónicas ejercicio,

infecciones, anemia ferropénica, pérdida aguda de
sangre, esplenectomía
CUALITATIVAS: Trombocitopatías
Adhesividad
Agregación
Liberación de sustancias
 ADHESIVIDAD PLAQUETARIA

VIII : vW
Colágeno
subendotelial
Plaqueta

Glucoproteina Ib-IX
Plaq
VIII : vW VIII : vW

Plaqueta R

Glucoproteina Ib-IX glucoprot

Ib-IX
AGREGACION CON RISTOCETINA
SINDROME DE BERNARD - SOULIER

VIII : vW
Colágeno
subendotelial
Plaqueta

GLUCOPROTEINA Ib-IX
• Autosómico recesivo
• Defecto cuali - cuantitativo glucoproteinas Ib-IX
• Trombocitopenia leve o moderada
• Defecto en residuos de ácido siálico
• Hemorragias mucocutáneas
• Diagnóstico: métodos inmunológicos
• Tratamiento: concentrado de plaquetas
• Recuento de plaquetas: disminuido

• Evaluación en el extendido: número disminuido, tamaño

aumentado, presencia de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado

• Retracción del coágulo: disminuida

• Agregación con ristocetina: disminuida

• Agregación plaquetaria con otros inductores: normal

 ENFERMEDAD DE vON W ILLEBRAND

VIII : vW
Colágeno
subendotelial
Plaqueta

Glucoproteina Ib-IX
• Desórden autosómico dominante

• Defecto cuali - cuantitativo de los multímeros von W.

• Defecto de la adhesividad plaquetaria, plaq normales

• Defecto severo: alteración de la fracción coagulante del

factor VIII

• Hemorragias gastrointestinales, genitourinarias,

menorragias

• Tratamiento: crioprecipitado, desmopresina, concentrado

de factor VIII purificado, concentrado de factor von
Willebrand purificado.
• Recuento de plaquetas: normales

• Evaluación en el extendido: número normal, tamaño normal, presencia

de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado.

• Retracción del coágulo: normal

• Agregación plaquetaria con ristocetina: disminuida

• Agregación plaquetaria con otros inductores como ADP, colágeno,

trombina: normal

• TP normal , TTPA alargado (severa)

• Desórden autosómico recesivo

• Defecto cuali - cuantitativo de las glucoproteinas IIb-

IIIa

• Alteración de la actomiosina plaquetaria

• Epistaxis, fácil sangrado después de extracciones

dentarias o cirugías, menorragia

• Tratamiento: concentrado de plaquetas

 ADP
+
Fibrinógeno
Plaqueta + Plaqueta
Ca

Glucoproteinas IIb - IIa

 ADP
+
Fibrinógeno
Plaqueta + Plaqueta
Ca

Glucoproteinas IIb - IIa

• Recuento de plaquetas: normal

• Evaluación en el extendido: número normal, tamaño normal,

AUSENCIA de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado

• Retracción del coágulo:DISMINUIDA O AUSENTE.

• Agregación plaquetaria con ristocetina: normal

• Agregación con otros inductores como ADP, colágeno, trombina:

disminuida.
 DEFECTOS EN LA LIBERACION PLAQUETARIA

Disminución del contenido de cuerpos densos ADP y ATP

Alteración del metabolismo de las prostaglandinas

Hemorragias leves, recuento normal, tiempo de Sangría alargado

Disminución del contenido de gránulos alfa

Síndrome de plaquetas grises

Tiempo de sangría prolongado, leve trombocitopenia

 DESORDENES ADQUIRIDOS

Uremia
Defecto en la agregación y liberación
Aumento de la PGI2, disminución tromboxano A2, anormalidad interacción
plaquetas - subendotelio
Hemorragias y tiempo de sangría prolongado

Macroblobulinemia
Las proteínas se absorben en superficie plaquetaria inhiben función y
disminuyen vida media

Medicamentos
Aspirina, alcohol, carbenicilina