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Revista Portuguesa de Cirurgia II Série • n.° 4 • Março 2008 Corpo Editorial Editor

Revista Portuguesa de Cirurgia

II Série

n.° 4

Março 2008

Corpo Editorial Editor Chefe – José Manuel Schiappa, Editores – José Crespo Mendes de Almeida (Editor Científico), José Augusto Gonçalves (Editor Técnico), Jorge Penedo (Editor de Supervisão), Amadeu Pimenta, Eduardo Xavier da Cunha (Editores Associados) Conselho Científico A. Silva Leal, António Marques da Costa, A. Araújo Teixeira, C. Alves Pereira, Eduardo Barroso, F. Castro e Sousa, Fernando José Oliveira (Presidente) , Francisco Oliveira Martins (Secretário Geral), Jaime Celestin o da Costa, João Gíria, João Patrício, Jorge Girão, Jorge Santos Bessa, José Guimarães dos Santos, José Luís Ramos Dias, José M. Mendes de Almeida, Rodrigo Costa e Silva, Vítor Passos de Almeida Edição e Propriedade Sociedade Portuguesa de Cirurgia – Rua Xavier Cordeiro, 30 – 1000-296 Lisboa, Telefs.: 218 479 225/6, Fax: 218 479 227, E-mail spcirurgia@clix.pt Redacção e Publicidade SPOT Depósito Legal 255701/07 Composição, impressão e acabamento G.C. – Gráfica de Coimbra, Lda.

Índice

Página dos Editores/Editors Page

 

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Página da Sociedade Portuguesa de Cirurgia/Portuguese Society of Surgery Page

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HISTÓRIA E CARREIRAS PROFISSIONAIS/HISTORY AND PROFESSIONAL CAREERS

 

João Cid dos Santos – Evocação da vida, pensamento e obra, na celebração do seu centenário /João Cid dos Santos – Remembering his life thoughts and work, at the celebration of his centenary

 

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A.

Dinis da Gama

 

ARTIGOS ORIGINAIS /ORIGINAL PAPERS

 

Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica no tratamento da doença peritoneal maligna: Estudo de fase II com reduzida toxidade e morbilidade /Citoreduction followed by intraperitoneal hyperthermic chemoperfusion, treating malignant peritoneal

 

disease: Phase II study with reduced toxicity and morbidity

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J.

Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos, P. Guerra, D. Gomes

 

Agenda

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Hiperparatireoidismo – um diagnóstico não pensado/Hyperaparathyroidism – a non thought diagnosis

 

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João Capela Costa, Pedro Sá Couto, Filomena Valente, Susy Costa, Tiago Pimenta, Matos Lima, Cardoso de Oliveira

 

GRANDES TEMAS: OBESIDADE / GRAND ROUNDS: OBESITY

 

Globesity, diabesity and surgery

 

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Nicola Basso

 

Obesidade: causas e distribuição da epidemia / Obesity: causes and distribution of the epidemy

 

35

Henrique Barros, Elisabete Ramos

of the epidemy   35 Henrique Barros, Elisabete Ramos II Série • Número 4 • Março

II Série Número 4 Março 2008

Revista Portuguesa de Cirurgia

1

Cirurgia bariática / Bariatic surgery

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Isabel do Carmo, Maria João Fagundes, José Camolas

 

A obesidade do ponto de vista do gastrenterologista / Obesity from the gastroenterologist’s perspective

 

51

 

M.

Bispo, P. Barreiro, T. Bana, L. Matos

 

Tratamento da obesidade mórbida com banda gástrica / Treament of morbid obesity with gastric band

 

59

 

António Sérgio

 

Bypass gástrico / Gastric bypass

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Rui Ribeiro

 

Gastrectomia vertical calibrada “Sleeve”/Vertical calibrated Sleeve Gastrectomy

 

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Edgar Jesus da Rosa

 

Derivação biliopancreática com duodenal switch / Biliopancreatic bypass with duodenal switch

 

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Pedro Gomes

 

Physiologie de l’absorption alimentaire: diversion bilio-pancréatique. Mise à jour à propos

 

de 3000 interventions

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N.

Scopinaro

CASO CLÍNICO / CLINICAL CASE

 

Síndrome de Boerhaave

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Sousa, L., Garrido, R. & Santos, L.

 

Instruções para autores – versão sumarisada

 

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Revista Portuguesa de Cirurgia  

Revista Portuguesa de Cirurgia

 
 

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Página dos editores

José Manuel Schiappa

UM ANO DE “REVISTA PORTUGUESA DE CIRURGIA”

Passou um ano e conseguimos publicar 5 números da nossa “Revista Portuguesa de Cirurgia”: o número “Zero” e os 4 números que estabelecemos como “produção” anual. Estamos satisfeitos? Estamos de parabéns? É verdade que estamos satisfeitos por termos cumprido o prometido. Procurámos obter uma uniformidade editorial

e tentámos criar um estilo. Sob o nosso ponto de vista, estes pressupostos foram atingidos e esperamos poder continuar na

mesma linha, mantendo o que seja positivo (segundo a visão de todos e com as vossas opiniões) e tentando melhorar tudo aquilo que saiu “menos bom”. Fizemos a publicação atempada dos vários números também como previsto. Sabemos que tivemos melhores e piores números e sabemos também que houve textos e tipos de artigos publicados que poderão ter agradado mais ou menos a diversos tipos de leitores. No entanto, temos também que reconhecer que, ainda que os números publicados nos tenham dado satisfação, ficá- mos com a sensação de que houve uma falha na tarefa a que nos propuséramos de “chegar ao leitor”; ou melhor de “fazer

o leitor chegar à Revista”. De facto, não tem havido a esperada resposta do lado dos leitores nem a interactividade que desejávamos que pudesse vir a ser uma das linhas mestras da vida da Revista. Como acontece sempre, tivemos felicitações pelo trabalho bem como as esperadas palavras críticas – ainda que muito poucos fossem reparos “construtivos”. Também estamos a isso habituados

e o esperávamos, pelo que não houve surpresas. É em relação à falta de interactividade que pomos a questão e é em relação a isto que gostaríamos de saber onde falhá- mos e o que pode ser feito para obtermos a vida científica pretendida; tudo sem baixar a qualidade de textos que quere- mos que se mantenha no nível que achamos ser o que a nossa Cirurgia merece e que também entendemos que é bem capaz de atingir e manter. Afinal, uma “não resposta” e a falta de contactos pode ser uma resposta, demonstrativa de que o que fizemos não é o que os leitores pretendem; de que a Revista não traduz a nossa realidade, e não vai ao encontro do que os leitores querem. Gostaríamos que nos façam saber, com a frontalidade que deve existir, quais as alterações que são pretendidas ou quais as possíveis razões desta situação. Também entendemos que sucessivas revistas científicas dedicadas à cirurgia têm soçobrado

e que não está criada uma cultura de publicação e participação generalizada e continuada. Passando do majestático ao pessoal, como Editor-Chefe, tenho que agradecer à equipa editorial pelo trabalho e pelo entusiasmo e apoio dado; sem eles seria absolutamente impossível ter sido feito o que se fez, não só em termos da quali- dade – de que nos orgulhamos – mas também em termos mais simples daquele trabalho básico, difícil de explicar mas que

é crucial. O trabalho foi feito com gosto, entusiasmo e prazer, e foi o melhor que conseguimos com as condições existentes. Estas condições, que foram de início difíceis e não permitindo algumas formas de trabalho que entendíamos como fundamen- tais, estão agora a caminho de resolução com o apoio da direcção da SPC e pensamos que a nossa resposta e facilidade de contacto com os autores e revisores fique francamente melhorada em breve com muito melhor articulação, entendimento, rapidez e resultados. As reuniões de Editores são sempre sede de franca e muito aberta discussão com participação interessada e extrema- mente construtiva; também aí temos procurado ultrapassar a inércia dos potenciais autores fazendo convites para a elabo- ração de artigos a cirurgiões portugueses conhecidos pelos seus interesses e trabalhos em determinadas áreas. Todos têm sido aceites e temos tido, graças a esses trabalhos, textos de elevado nível científico nos nossos números. No entanto, apesar de todos os convites terem sido aceites, nem todos foram finalizados com um texto.

sido aceites, nem todos foram finalizados com um texto. II Série • Número 4 • Março

II Série Número 4 Março 2008

Revista Portuguesa de Cirurgia

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Por essa razão, o trabalho dos editores viu-se sobrecarregado uma vez que nos vimos, por vezes, forçados nós próprios

a elaborar textos para que uma coerência possa ser mantida e para manter os prazos e as linhas editoriais. Agradeço também aos Revisores o trabalho efectuado e o apoio à linha editorial que estamos a seguir. Houve alguma confusão, por deficiente comunicação, em relação aos trabalhos apresentados a concurso no nosso Con-

gresso de 2007, todos supostamente originais, e que deveriam ter sido apresentados de acordo com determinadas regras edi- toriais para depois serem – eventualmente – publicados na Revista; a ideia transmitida aos autores foi diferente da origi- nal mas a situação foi ultrapassada com a sua publicação, que termina neste número. No entanto, para este ano e para o futuro, a situação fica clarificada com as condições dos Editores da Revista Portuguesa de Cirurgia publicadas em carta que já foi enviada pela Direcção da Sociedade a todos os sócios. Apenas um dos trabalhos não foi publicado uma vez que os seus autores decidiram retirá-lo desse propósito. Todas estas situações levantaram, contudo, um outro problema; enquanto não existir uma “velocidade de cruzeiro” com um envio regular, atempado e em número suficiente, de trabalhos originais para eventual publicação, não entende- mos que estejam reunidas as condições para fazermos o pedido oficial para a New York Library of Medicine para que a Revista Portuguesa de Cirurgia seja aceite para ali ser indexada. O cumprimento das regras e condições exigidas, e a sua manutenção, não é fácil e implica uma responsabilidade con- tinuada que, a falhar, leva a um descrédito que não queremos arriscar e que tememos poder acontecer no actual panorama. Assim que verificarmos haver um fluxo de artigos originais em volume que nos permita ultrapassar estas dúvidas, faremos

o pedido com o envio de todos os números até agora publicados. Como exemplo demonstrativo do rigor e dos problemas que rodeiam estes processos podemos reportar-nos ao que recentemente é citado no número de Dezembro da HBP, a revista da Associação Internacional de Cirurgia Hepato-Bilio-

Pancreática, onde o Editorial mostra bem as preocupações com o nível da Revista, que tenta a sua aceitação na lista de Jor- nais científicos indexados na Medline. A Revista não foi aceite quando avaliada no fim de 2006! Ainda que positivamente avaliada quanto à qualidade dos manuscritos, do Corpo editorial, da regularidade e prontidão de publicação e do conteúdo científico dos trabalhos originais e de revisão, falhou em outras áreas como política de saúde e educação. Creio que esta enumeração dos pontos que são considerados mostra bem o rigor e a minúcia dos processos. O que a HPB pede é seme- lhante, ainda que a diferente nível, ao que nós pedimos: que os membros da Sociedade considerem a apresentação dos seus trabalhos à nossa Revista e que o façam transformando em manuscritos, por exemplo, os trabalhos que considerem mais importantes e que tenham sido apresentados no nosso Congresso como Free Papers ou Palestras. O interesse deste ponto

é mutuo, com maior volume de trabalhos para publicação, por um lado, e com maior divulgação, nacional e internacio-

nal do trabalho produzido pelos nossos diversos Departamentos e Serviços de Cirurgia. Mas o panorama pode e deve mudar; para este número tivemos trabalhos em quantidade suficiente e alguns tiveram de ver a sua publicação adiada. Mesmo algumas secções já habituais tiveram que ser excluídas deste número para que pudesse ter um número não excessivo de páginas. O Caderno Especial é volumoso em conteúdo e em número de páginas

e levou a esta situação; no entanto, considerando o seu interesse e a sua qualidade, pensamos que foi a melhor opção. Temos notícias de interesse geral, respeitantes a novidades introduzidas na nossa Revista, algumas das quais para o pró- ximo número e que anunciaremos nessa altura. Estabelecemos um acordo com o “Journal de Coelio-Chirurgie” para a troca de artigos de especial interesse, o pri- meiro dos quais é publicado neste número, incluído no Caderno especial; do mesmo modo certos dos nossos textos focando Laparoscopia poderão ter a oportunidade de serem publicados naquela prestigiada Revista francesa. Duas alterações relativas a informações e serviços a autores: as instruções para autores passarão a ser apresentadas na Revista apenas na sua versão sumária, para poupança de espaço; a versão completa poderá ser consultada on-line. As sepa- ratas passarão a ser enviadas aos autores sob a forma de um ficheiro PDF com a versão completa do trabalho, absolutamente

igual ao publicado. Por último, estamos a tentar também modificar o “site” da Revista de forma a poder responder de forma simples às

– possíveis – necessidades dos utilizadores; mais uma vez, e porque não sabemos quais são, necessitamos do vosso apoio,

das vossas opiniões e da interactividade tão desejada. Termino com um voto de confiança no futuro da Revista, considerando o nível que temos conseguido, fruto da qua- lidade dos trabalhos que têm sido enviados e selecionados e com um pedido renovado: Sejam pro-activos! Contactem-nos

e escrevam-nos! Transmitam-nos as vossas ideias e os vossos trabalhos! Sejam críticos em relação ao publicado; no geral e no particular, em relação à forma e ao conteúdo!

Só desse modo a Revista será de todos e poderá traduzir o que todos queremos.

Só desse modo a Revista será de todos e poderá traduzir o que t odos queremos.

Revista Portuguesa de Cirurgia

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Página da S.P.C.

Fernando José de Oliveira

As transformações que ocorreram na medicina, nas últimas duas ou três décadas, foram tão intensas e abran- gentes, que é previsível que a cirurgia convencional possa sofrer um declínio nos próximos anos. Um melhor conhecimento das causas e dos mecanismos de diversas doenças em conjugação com notáveis inves- tigações farmacológicas, permitiram tratar muitas delas através de soluções não cirúrgicas. Os programas de preven- ção, rastreio e diagnóstico precoce reduziram, em muitas circunstâncias, as indicações para a cirurgia. A consagra- ção da cirurgia minimamente invasiva e a expansão de novas técnicas de intervenção tornaram mais simples, com menor morbilidade e menos onerosa a abordagem terapêutica de muitos doentes, outrora submetidos a procedi- mentos mais complexos e agressivos. Estes exemplos, entre muitos outros que se poderiam citar, reflectem, apenas, o processo de evolução e trans- formação que ocorre continuamente no seio da medicina, mas são, suficientemente, elucidativos para se compreen- der algum declínio da cirurgia geral. Concomitantemente com esta situação, que poderá afectar a essência da própria especialidade, tem-se assistido

à progressiva desertificação da cirurgia geral. Na realidade, após um período áureo em que a cirurgia geral foi uma das opções preferenciais no acesso ao internato de especialidade, passou-se para uma fase intermédia, mas tendencialmente decrescente, registando-se nos últimos tempos um decréscimo significativo nas escolhas dos internos, com repercussões não só na qualidade dos can- didatos como, facto que já se verifica nalguns países, no número daqueles que optam pela cirurgia geral. Mas, porque é que estão a diminuir os candidatos para a especialidade de cirurgia geral? Será que um certo declínio da cirurgia geral, a que aludimos, justifica, só por si, o escasso impacto desta espe- cialidade nas novas gerações? Pensamos que não, sendo possível identificar outros factores tais como, a progressiva redução do peso das dis- ciplinas cirúrgicas na formação pré-graduada, a forma de recrutamento dos internos, o número de horas de traba-

lho semanal, a crescente fragmentação da cirurgia geral, a superespecialização e, “the last but not the least”, a quali- dade de vida. Esta crise, que não se circunscreve ao nosso país, não parece ser uma crise de vocações, mas reflecte, sobretudo,

a incapacidade de uma especialidade em seduzir, apenas, porque deixou de ser apelativa.

É necessário inverter esta tendência que, a curto prazo, pode tornar-se preocupante.

Os cirurgiões através das suas associações científicas e profissionais, nomeadamente a Sociedade Portuguesa de

Cirurgia e o Colégio de Especialidade de Cirurgia Geral, deverão ser capazes de formatar propostas que requalifiquem

a cirurgia geral tornando-a, novamente, uma especialidade apelativa, sedutora e desejada pelas novas gerações.

É que a Cirurgia Geral continua a ser uma especialidade essencial com uma esfera de intervenção específica e

com um previsível recrudescimento do número de doentes que dela necessitam, em consequência do aumento da esperança de vida das populações e, também, do acréscimo das indicações para cirurgia profiláctica.

do acréscimo das indicações para cirurgia profiláctica. II Série • Número 4 • Março 2008 Revista

II Série Número 4 Março 2008

Revista Portuguesa de Cirurgia

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ERRATA Ao N.°3 da Revista Portuguesa de Cirurgia Página 52 – Caso Clínico – Rotura

ERRATA

Ao N.°3 da Revista Portuguesa de Cirurgia Página 52 – Caso Clínico – Rotura isolada da vesícula biliar por traumatismo abdominal fechado por M. Mendes, J. Penedo, J. Guedes da Silva, do Centro Hospitalar de Lisboa Central – E.P.E: Hospital de Santo Antó- nio dos Capuchos – Serviço 6

Faltou na impressão da Revista, um parágrafo que tira grande parte do sentido do Caso Clínico, por a sua ausência omitir o tratamento cirúrgico efectuado:

Imediatamente a seguir ao parágrafo que termina com:

outras lesões potenciais. Deveria ter sido impresso o seguinte parágrafo:

Após exploração cirúrgica da via biliar principal, arco duodenal, e espaço retroperitoneal através de manobra

de

Kocher ampla, não foi detectada qualquer outra solução de continuidade. O aspecto isquémico da parede

da

vesícula condicionou a opção por colecistectomia anterógrada, com drenagem passiva da loca de Morrisson.

O

pós-operatório decorreu sem complicações com alta ao 6º dia.

Do facto, pedimos desculpa aos autores.

sem complicações com alta ao 6º dia. Do facto, pedimos desculpa aos autores. Revista Portuguesa de

Revista Portuguesa de Cirurgia

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HISTÓRIA E CARREIRAS PROFISSIONAIS

João Cid dos Santos Evocação da vida, pensamento e obra, na celebração do seu centenário

A. Dinis da Gama

Clínica Universitária de Cirurgia Vascular da Faculdade de Medicina de Lisboa

João Cid dos Santos ocupa um lugar destacado na história da Angiologia e Cirurgia Vascular devido às suas grandes descobertas, a flebografia em 1937 e a endarteriectomia em 1947. Elas resultaram natural- mente do seu génio criativo e do ambiente e dos

homens que o rodearam e o influenciaram, nesse riquíssimo e fértil período histórico que mediou entre

a

A concretização da flebografia como método semio-

lógico exigiu uma apreciação e revisão profunda sobre

a circulação venosa, sobretudo dos membros inferiores,

da qual emergiram novos conceitos e interpretações anátomo-fisiológicas relativamente a um sector que tradicionalmente se encontrava votado ao abandono e esquecimento; por sua vez a flebografia permitiu alar- gar a capacidade de estudo e compreensão da essência de muitos quadros patológicos, de natureza orgânica ou funcional, que podem atingir a circulação venosa dos membros. Durante décadas, a flebografia assumiu-se como o método de excelência para o estudo da circulação venosa dos membros; o seu campo de acção foi, porém, fortemente condicionado pela introdução dos ultra-sons na área do diagnóstico, nos finais dos anos 60 e o seu subsequente aperfeiçoamento e sofisticação até à actualidade. A utilização da flebografia na prá- tica clínica quotidiana está hoje restringida a casos clí- nicos singulares e muito bem seleccionados, mas reco- nhece-se que é ainda o método mais completo e pro-

1ª e a 2ª Guerra Mundial.

fundo que existe para o estudo da circulação venosa dos membros e por isso continua a ser considerado como o “gold standard”, através do qual se comparam

o valor e a eficiência das novas tecnologias que vão

sendo introduzidas. É por outro lado um instrumento indispensável na investigação clínica, devido ao rigor, precisão e objectividade das informações que propor- ciona. A endarteriectomia ou desobstrução arterial consti-

tuiu a primeira tentativa de restabelecer a circulação em artérias afectadas por oclusões crónicas, através da remoção do processo oclusivo e restauração da sua per- meabilidade. Numa época em que o tratamento das arteriopatias oclusivas se encontrava dependente de concepções fisiopatológicas de natureza funcional, que legitima- vam a utilização da simpaticectomia como arma tera- pêutica, de que Rene Leriche fora o grande mentor, a proposta de Cid dos Santos surge simultaneamente como uma heresia e uma esperança. Com efeito, de acordo com os princípios então esta- belecidos, a actuação no interior de uma artéria era seguida invariavelmente pela oclusão da mesma, o que tornava proibitiva a exposição, manipulação ou o con- tacto da sua intima. Cid dos Santos demonstrou com

a endarteriectomia que tal principio não era ver-

dadeiro e a sua técnica veio a consagrar-se como um método terapêutico de eleição para o tratamento das lesões arteriais oclusivas segmentares de praticamente

das lesões arteriais oclusivas segmentares de praticamente II Série • Número 4 • Março 2008 Revista

II Série Número 4 Março 2008

Revista Portuguesa de Cirurgia

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todas as artérias cirurgicamente acessiveis do orga- nismo. Foi na sequência da divulgação da endarteriectomia que surgiram outras técnicas e métodos de revascula- rização, utilizando enxertos venosos ou sintéticos, que deram corpo e expansão à cirurgia arterial directa da actualidade. Este desenvolvimento só se concretizou após a demonstração, por Cid dos Santos, que o pre- tenso papel desempenhado pela endartéria era um mito, que tinha impedido o desenvolvimento da cirur- gia arterial directa e que o destronar desse mito enco- rajara outras fórmulas de tratamento para as doenças arteriais obstrutivas. Por isso se pode considerar, justamente, que a endar- teriectomia está na origem da cirurgia arterial recons- trutiva do nosso tempo.

CRONOLOGIA

João Cid dos Santos nasceu em Lisboa em 5 de Agosto de 1907 e desde muito novo, certamente influenciado pela figura do seu pai, Reynaldo dos San- tos, mostrou interesse e vocação para a Medicina. Em Setembro de 1927 matriculou-se na Faculdade de Medicina de Lisboa e concluiu a licenciatura em 1933, começando, desde logo, a trabalhar com seu pai, no Hospital de Arroios, em Lisboa. As bases da sua for- mação cirúrgica e pedagógica datam dessa época: rea- lizou as primeiras intervenções cirúrgicas e anestésicas (a anestesia nessa época era feita pelos cirurgiões mais novos) e deu as primeiras aulas a estudantes e inter- nos. Ao mesmo tempo, ensaiou os primeiros passos na cirurgia experimental, estudando no animal técnicas várias de cirurgia arterial, desde suturas simples a anas- tomoses e enxertos venosos. Em 1936, com um inicio de experiência pessoal no campo clínico, cirúrgico e experimental foi trabalhar, durante um ano, com René Leriche, em Estrasburgo. O peso e o prestigio de Leriche e da sua escola projec- tavam-se pela Europa e pelo Mundo fora e atraíam cirurgiões nacionais e estrangeiros, ávidos de conheci- mentos e experiências novas.

Em Estrasburgo trabalhou Cid dos Santos directa- mente com Fontaine e travou conhecimento com Jean

Kunlin, Michael DeBakey e Georges Arnulf, entre outros, estabelecendo amizades que se prolongaram pela vida fora. Esse período de um ano marcou Cid

Por

isso, o nosso estágio junto de Leriche marca um

momento capital da nossa vida. O embate dentro de nós entre as personalidades e as respectivas orientações dos nosso dois Mestres foi o facto determinante na for- mação da mentalidade que - boa ou má - ainda hoje

conservamos xão. Regressado a Lisboa retomou as suas funções como interno de cirurgia do Hospital de Arroios e em 1939 ingressa nos quadros da Faculdade de Medicina como assistente de Urologia. Em 1942 obtém, mediante concurso, o titulo de Cirurgião dos Hospitais e em 1944 parte para os Aço-

res, mobilizado para chefiar uma equipa cirúrgica mili- tar que deu apoio na rectaguarda, às tropas aliadas envolvidas na II Guerra Mundial. Nesse mesmo ano, presta provas de doutoramento na Faculdade Medicina de Lisboa com uma tese inti- tulada “Patologia Geral das Isquémias dos Membros”, em 1945 é aprovado como Professor Extraordinário e em 1949 chega ao lugar de Professor Catedrático de Cirurgia da Faculdade de Medicina de Lisboa, então localizada no Hospital de Santa Marta. Em 1953 ocorre a inauguração do novo Hospital Escolar de Santa Maria no qual Cid dos Santos foi encarregue da Direcção do Serviço de Clínica Cirúr- gica. Conseguia, aos 46 anos de idade, ascender a um lugar destacado e uma posição de liderança na cirurgia

e nos meios académicos nacionais. Organiza, com um

dedicado grupo de colaboradores, um serviço modelar,

o que lhe permite concretizar, aprofundar e expandir

uma parte significativa da sua obra científica, que nas- cera em Arroios e Santa Marta. Nesta fase da sua vida, consegue notoriedade e projecção internacional. São crescentes os contactos e solicitações provenientes de todo o mundo em que a par das motivações científicas se revela um emérito conferencista, requisitado pelos

ele num momento de refle-

dos Santos de forma definitiva e imperecível: “

”confessou

pelos ele num momento de refle- dos Santos de forma definitiva e imperecível: “ ”confessou A.

A. Dinis da Gama

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mais diversos auditórios, atraídos pelos seus notáveis dotes de oratória, vigor e brilho intelectual. Foi um verdadeiro embaixador da ciência e cultura portugue- sas do seu tempo. Faleceu em 4 de Novembro de 1975, de ataque car- díaco, amargurado com os acontecimentos que se registavam num dos períodos mais críticos por que passava a sociedade portuguesa após a revolução de 25 de Abril de 1974. Para a história ficam os contributos maiores do seu génio criador, a flebografia e a endarteriectomia, mas também permanece inesquecível a sua formação cul- tural e humana, a sua sensibilidade e inteligência, que fizeram dele um autêntico “cidadão do mundo” - esti- mado e admirado por todos os que o conheceram e com ele conviveram.

OBRA CIENTIFICA

Tal como seu pai Reynaldo dos Santos, a obra cien- tifica de João Cid dos Santos estendeu-se à Cirurgia Geral, à Urologia e à Angiologia e Cirurgia Vascular, desde sempre apoiada numa fértil imaginação criativa e com contributos originais dedicados ao diagnóstico ou ao tratamento das afecções mais diversas. No domí- nio da Cirurgia Geral, Cid dos Santos descreveu a derivação dos falsos quistos do pâncreas para o estô- mago (cistogastrostomia) e criou uma técnica de liber- tação intrapancreática do colédoco, seguida de esfinc- terectomia externa, para as lesões obstrutivas do esfínc- ter de Oddi. No campo da Urologia foi um pioneiro na criação da neobexiga ileal e da prostatectomia trans- peritoneal, mas foi sobretudo no âmbito da patologia vascular que as suas descobertas tiveram mais resso- nância e projecção. Para além de contribuições mais modestas, como é o caso de uma via de acesso (ante- rior) para a simpaticectomia lombar ou de ter efec- tuado pela primeira vez uma trombectomia venosa num caso de flebotrombose aguda profunda, foi a des- coberta da flebografia e da endarteriectomia que lhe conferiram os créditos e o mérito de grande investiga- dor e pioneiro da cirurgia vascular contemporânea.

FLEBOGRAFIA E FISIOPATOLOGIA VENOSA

Em 1930 a patologia venosa constituía uma área do conhecimento extremamente pobre e desinteressante, recheada de conceitos simplistas ou empíricos e não existia um único método para estudar objectivamente as doenças das veias. Uma das grandes dificuldades de avaliação residia na direcção centrípeta do fluxo san- guíneo e a presença de válvulas no sistema venoso. Ins- pirado nos trabalhos de Egas Moniz e Reynaldo dos Santos, conseguiu Cid dos Santos obter a visualização dos troncos venosos profundos principais, após injec- ção de uma substância de contraste opaca aos Rx na circulação venosa superficial dos membros. Pela primeira vez tornou-se possível obter uma visualização completa dos colectores venosos profun- dos dos membros e da pélvis, método que designou por “Flebografia directa em circulação livre” (Fig. 1). Foram inúmeras as técnicas flebográficas que se desen-

Fig. 1 – Primeira flebografia realizada no homem por João Cid dos Santos em 8 de Agosto de 1933

no homem por João Cid dos Santos em 8 de Agosto de 1933 João Cid dos
no homem por João Cid dos Santos em 8 de Agosto de 1933 João Cid dos

João Cid dos Santos. Evocação da vida, pensamento e obra, na celebração do seu centenário

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volveram na sequência desta descoberta, até se obter uma desejável e ambicionada estandardização do método. Uma vez consagrada a técnica da flebografia, pode dizer-se que todos os estudos no campo das doenças venosas dos membros dependeram directa ou indirectamente da sua utilização. O diagnóstico pre- coce das tromboses venosas, a localização inicial dos trombos, as condições de aderência dos trombos à

parede venosa e a sua extensão, a origem anatómica das varizes, os processos de recanalização das veias pre- viamente obliteradas, o diagnóstico diferencial das afecções venosas entre si e com factores extrínsecos, representam os aspectos culminantes demonstrados de forma clara pela flebografia. Desde o inicio da utilização clínica da flebografia que se levantaram dúvidas e incertezas relativamente às bases fundamentais da fisiopatologia venosa, que se tentaram esclarecer com a utilização do próprio

método. “

ciada na mais completa escuridão. As perguntas que eu fazia a mim próprio eram de natureza elementar:

para quê as válvulas e por que existiam elas sómente no sistema venoso? Por que se localizavam as lesões trófi- cas das afecções venosas sómente na pele e tecido celu- lar subcutâneo? Por que é que o pé está aparentemente

protegido das lesões tróficas? Como se estabelece a cir- culação venosa colateral? Qual a influencia da força de

Todas

estas perguntas tinham forçosamente de obter uma resposta, sobretudo porque o desenvolvimento da fle- bografia e sua interpretação dependiam do conheci- mento das bases fundamentais anátomo-fisiopatológi- cas do sistema venoso dos membros”, interrogava-se Cid dos Santos num momento de reflexão profunda sobre o rumo a imprimir às suas investigações. Utilizando a flebografia como instrumento, procu- rava Cid dos Santos responder àquelas questões, apoiando-se igualmente em dados da experimentação animal. À medida que a experiência ia progredindo, muitas das respostas tornaram-se claras, simples e lógi- cas. Tal circunstância estimulou-o a registar, para a posteridade, o produto das suas conclusões, sob a forma de um trabalho que intitulou “Sobre algumas

gravidade no retorno venoso? O que é a estase?

A investigação sobre flebografia foi ini-

verdades esquecidas ou minimizadas da anatomo-fisio- logia normal e patológica do sistema venoso. Sua apli-

cação à patologia e terapeutica”. A essência desse tra- balho foi apresentada às Jornadas Cardiológicas Inter- nacionais de Paris, em 1947 e é considerada uma das mais lúcidas, completas e profundas análises dedica- das ao tema. “Eu não podia ainda acreditar que em 1947 estava escrevendo sobre uma matéria praticamente nova, ao descrever as bases fundamentais dos problemas veno- sos dos membros inferiores. Ainda hoje me é difícil entender inteiramente esse período da minha vida. O conhecimento estava presente e, todavia, não estava. Verdades tinham sido emitidas para logo serem esque- cidas ou desprezadas. A flebografia representou o ter- reno sólido sobre o qual a revisão dos problemas teve lugar”. O apogeu da flebografia como método semiológico ocorreu com a apresentação do relatório ao IX Con- gresso da Sociedade Europeia de Cirurgia Cardiovas- cular, em 1960, intitulado “Introdução à flebografia dos membros inferiores”. Pouco tempo depois, o apa- recimento dos ultra-sons prenunciava o inicio do seu declínio, que se vem acentuando até aos dias de hoje, persistindo, todavia, ainda como o mais completo e rigoroso método de apreciação da anatomo-fisiologia

e patologia da circulação venosa dos membros.

ENDARTERIECTOMIA

Existia entre os cirurgiões da época, a convicção que

a manipulação da intima de uma artéria era seguida

por um fenómeno de trombose local imediata, con- ceito que foi sustentado por grandes personalidades, entre as quais se destacam Matas (1909), Guthrie (1912) e Moure (1923). Paralelamente, no campo das embolias, assistia-se com frequência à formação de uma trombose secundária após a remoção de um êmbolo, sobretudo se se tratava de uma embolia de evolução prolongada. Tal facto, ficava a dever-se à lesão do endotélio resultante do impacto do embolo na parede arterial. Eynar Key considerava que toda a

do endotélio resultante do impacto do embolo na parede arterial. Eynar Key considerava que toda a

A. Dinis da Gama

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embolia que ultrapassasse as 10 horas de evolução

Concebeu então que a acção da heparina poderia servir de protecção à regeneração da intima após a remoção de um trombo antigo, formado em conse- quência de um processo de endarterite. Era urgente demonstrar-se na prática clínica essa possibilidade. Em doentes graves, sofrendo de processos terminais, realizou Cid dos Santos algumas desobstruções arte- riais periféricas, sob protecção da heparina, podendo comprovar, dias depois e após o falecimento desses doentes, que as artérias se mantinham permeáveis. Enviou para estudo histopatológico os fragmentos resultantes da desobstrução e constatou que eles eram compostos por um trombo central organizado, toda a endartéria doente e parte da camada muscular. Este achado deixou-o perplexo: tinha em mente a remoção do trombo apenas e os exames histológicos demons- travam que a remoção se estendia sempre à túnica média da parede arterial! A constatação destes factos levou-o de imediato a duas conclusões que se revela- ram fundamentais para o prosseguimento e sucesso da experimentação: a descoberta da existência de um plano de clivagem em plena túnica média da parede

arterial que facilitava a remoção do processo oclusivo;

deveria ser desencorajada de ser tratada por embolec- tomia, por ser sistematicamente seguida de trombose secundária, um conceito que era igualmente compar- tilhado por Leriche.

O

carácter “intocável” da intima arterial desmoti-

vava e impedia mesmo as tentativas de desobstrução

arterial e os cirurgiões voltavam-se para a cirurgia do sistema nervoso simpático, de natureza funcional, visando a resolução do “magno” problema do vasos- pasmo - a que Leriche deu tanta importância e que considerava como uma componente essencial da fisio- patologia das isquemias dos membros.

O

desenvolvimento e progressiva utilização clínica

da aorto e arteriografia pôde trazer, aos olhos dos cirur- giões, um “mundo” totalmente novo, sobretudo a reve- lação de uma nova patologia macroscópica, que assumia, com relativa frequência, um carácter seg- mentar nos diversos territórios da árvore arterial. Desde logo experimentou Cid dos Santos a tentação de abordar e tratar directamente essas lesões, no que foi estimulado por Reynaldo dos Santos. Voltou ao laboratório com esse propósito, ensaiando e reprodu- zindo as clássicas experiências de Carrel e Guthrie, com o objectivo de aperfeiçoar a sua execução técnica. E é então que, em 1943, surge um facto que vem a desempenhar um papel relevante no desenrolar dos acontecimentos: a possibilidade de utilização da hepa-

e

que naquelas condições e sob protecção da heparina,

o

sangue podia fluir na artéria, em contacto com uma

parede muscular, sem ocorrer trombose secundária, o que parecia inacreditável. Animado com estas revelações, decidiu de imediato

rina na prática clínica

I was in the posi-

operar alguns doentes, apoiado naqueles conceitos. Em 27 de Agosto de 1946 realizou pela primeira vez uma desobstrução de um segmento ilio-femoral, num homem de 66 anos de idade, restabelecendo a per- meabilidade arterial, o que foi comprovado por arte- riografia intra-operatória, constatando que o método permitia ainda restabelecer a permeabilidade de cola- terais ocluídas. Em 12 de Dezembro do mesmo ano realizou igual procedimento numa mulher de 35 anos de idade, com uma obstrução das artérias subclávia e axilar do mem- bro superior direito. Um excelente e prolongado resul- tado deu-lhe a certeza que o método reunia todas as condições para o sucesso e designou-o por “desoblite- ração arterial”. Bazy chamou-lhe depois, mais apro-

tion which is clearly defined through the words of the old fisherman to the young boy in one of Ernest Hemingways’ books: the hooks were at the right place;

then one had only to wait for the fish. In this case, the

fish was heparin”

escreveu um dia, a esse propósito,

Cid dos Santos. Desde logo ocorreu-lhe a ideia de utilizar a hepa- rina na prevenção da trombose secundária após a embolectomia, no que foi bem sucedido; de seguida, empregou-a nas embolectomias tardias, igualmente com resultados satisfatórios; finalmente utilizou-a como prevenção da trombose pos cirurgia reconstru- tiva dos aneurismas (endoaneurismorrafia) igualmente com bons resultados.

(endoaneurismorrafia) igualmente com bons resultados. João Cid dos Santos. Evocação da vida, pensamento e obra,

João Cid dos Santos. Evocação da vida, pensamento e obra, na celebração do seu centenário

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priadamente, “endarteriectomia” e em circunstancias de oclusão completa, recebia a designação de “trom- boendarteriectomia”. Cid dos Santos tomou a decisão de apresentar os resultados da sua investigação e da consequente pro-

posta terapêutica à Academia Francesa de Cirurgia, sob

a forma de uma comunicação que constituiu um

marco histórico da cirurgia vascular contemporanea e que se intitulava “Sur la désobstruction des thrombo- ses artérielles anciennes”. Foi seu relator René Leriche que termina a sua análise felicitando o autor e afirma

com visão prospectiva: “For 25 years I tried, after arte- rectomy, to find favourable conditions for the reesta- blishment of arterial continuity through grafting. I was never able to accomplish my program. I hope that the new method will enable us to reestablish a lost func- tion. And this will be an immense progress”. Os anos seguintes foram dedicados à difusão do método, bem como ao seu aperfeiçoamento. Edwin Wilie foi o seu introdutor nos Estados Unidos da América. Cedo se descobriu que a endarteriectomia podia ser efectuada sem a protecção da heparina e que

a manutenção da permeabilidade da artéria operada

dependia mais da qualidade do débito sanguíneo do que da coagulação. A introdução do “over-pass”, dos pontos de Kunlin a fixar a endartéria seccionada e a angioplastia em patch proposta por DeBakey consti- tuiram contributos significativos que visaram o seu aperfeiçoamento e aumentaram a sua eficácia. O conjunto destes pormenores técnicos, bem como a criação e o desenvolvimento de instrumentos cirúr- gicos destinados à sua realização, as indicações clíni- cas e os resultados obtidos com a endarteriectomia nos diferentes territórios arteriais foram amplamente ana- lisados em Roma em 1963 no decurso do Congresso da International Cardiovascular Society, estabele- cendo-se as regras fundamentais do procedimento a que Cid dos Santos designou por “principios de Roma”. Era a consagração internacional do método de que fora pioneiro (Fig. 2). Constituiu sempre a sua maior aspiração deixar escrito um livro dedicado à técnica da endarteriecto- mia. Todavia, foram certamente as múltiplas solicita-

ções de que era alvo e a dispersão de actividades a que fora obrigado, que o impediram de ver concretizado esse seu desejo muito íntimo. Em Setembro de 1975, como presidente da Inter- national Cardiovascular Society proferiu Cid dos San- tos em Edinburgh a Leriche Memorial Lecture intitu- lada “From embolectomy to endarterectomy or the fall of a myth” em que descreve, de forma simples, pro- funda e brilhante, a história da endarteriectomia e as incidencias que gravitaram em torno da ideia e da sua realização. A terminar a conferência, em jeito de balanço final de uma vida intensa e atribulada que fora a sua e de certo modo melancólico, afirma Cid dos Santos: “The consequence of all this (dispersion of activities) was that my work was practised mainly on units rather than on series of cases. Furthermore and paradoxically, having worked hard all my life, with little sleep and without the benefit of real hollidays, I confess to be, by nature, extremely lazy, indeed. In fact, I have wasted much time. If it were not for all these evils, endarte- rectomy could have its birth some years before. But, that is that” Dois meses depois, sobreveio, brutalmente, o ata- que cardíaco. Já na cama do hospital, abriu os olhos, cumprimentou-me com a saudação habitual “Olá menino!” e disse-me: “Desta vez é a sério” Morria na madrugada seguinte.

“Desta vez é a sério” Morria na madrugada seguinte. Fig. 2 – A tromboendarteriectomia, operação de

Fig. 2 – A tromboendarteriectomia, operação de João Cid dos Santos

Morria na madrugada seguinte. Fig. 2 – A tromboendarteriectomia, operação de João Cid dos Santos A.

A. Dinis da Gama

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Fig. 3 – João Cid dos Santos PROFESSOR UNIVERSITÁRIO E CIDADÃO DO MUNDO Era Cid

Fig. 3 – João Cid dos Santos

PROFESSOR UNIVERSITÁRIO E CIDADÃO DO MUNDO

Era Cid dos Santos uma figura imponente, que impressionava logo à primeira vista (Fig. 3). Alto, fei- ções anguladas e nariz procidente, olhar vivo e pene- trante, protegido por umas enormes sobrancelhas, com mãos largas e expressivas, dele irradiava naturalmente um sentimento misto de respeito e simpatia. Era cor- tês e afável nas relações pessoais, mas sabia como nin- guém ser ríspido e severo, sem nunca atingir porém a violência ou a má criação. Dedicava especial atenção e afecto aos estudantes e médicos jovens a quem escu- tava com paciência as suas ideias e inquietações e mos- trava-se sempre disposto a ajudar e a aconselhar quem dele se socorresse. Exprimia-se numa linguagem fluente e elegante, tradutora da sua vasta erudição e formação cultural. Na primeira lição como Professor Catedrático dedi- cada aos estudantes de Patologia Cirúrgica, em 1949, confessara que três homens de excepção haviam exer- cido notável influência na formação do seu espírito:

Reynaldo dos Santos, René Leriche e o poeta e homem de letras Afonso Lopes Vieira. Terá sido

Afonso Lopes Vieira quem mais o motivou para o mundo da literatura e das artes. Era, porém, a litera- tura a sua paixão, mas não ignorava a pintura e a música, na qual se revelava um exímio interprete, como pianista. Num documento inédito que deixou no seu espólio literário, registou alguns autores e obras de que nunca desejaria separar-se: Platão, Demóstenes, Séneca, Cícero, Montaigne, Montes- quieu, Pascal, Anatole, Plutarco, Hume, Wellington,

Churchill, de Gaulle, Camus e Oscar Wilde

nestes autores e suas obras que se refugiava nos momentos críticos por que era obrigado a passar e ganhava então alento e redobradas energias para pros- seguir a caminhada Gostava do convívio social, sempre rodeado de ami- gos e colaboradores e recebia as visitas com discrição e elegância na sua mansão, situada na Rua da Rosa em Alfama, com uma esplendorosa vista sobre a cidade de Lisboa. Apreciava as coisas boas da vida e era um exigente “gourmet”, cultivava alguns dotes de culinária que ainda hoje são lembrados em alguns dos velhos res- taurantes de Lisboa, os quais registam nas suas emen- tas um prato designado por “ovos mexidos à Profes- sor”, da sua autoria. Dominando várias línguas estrangeiras, que falava perfeitamente, foi um professor e um conferencista notável, quer no país, quer no estrangeiro, ficando célebres algumas das suas palestras como é o caso de “Medicina, última profissão romântica do mundo”, “Garfos, facas e colheres, ou a adaptação do espírito à investigação clínica”, “As oliveiras de Sócrates e os plá- tanos de Hipócrates”, “Como gastar tempo” ou “O problema das lesões vasculares na guerra, vistos por um cirurgião na paz” Foi também um biógrafo de personalidades emi- nentes da Medicina como Reynaldo dos Santos, Frie- derich Wholwil, Jean Kunlin, René Fontaine e Edwin Wylie e ainda de homens das artes como Francisco de Lacerda ou Raul Lino. Ficaram célebres algumas das frases que criou e que constituem hoje inscrições lapidares transcritas em homenagem à sua memória, tais como “Não há horá-

Era

homenagem à sua memória, tais como “Não há horá- Era João Cid dos Santos. Evocação da

João Cid dos Santos. Evocação da vida, pensamento e obra, na celebração do seu centenário

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rios para o pensamento” ou “Não basta dizer-se que a vida de médico é dura, é necessário que o seja”. Dedicou muito do seu tempo e preocupações parti-

cularmente nos últimos anos da vida, a temas sociais e

a projectos de reforma dos hospitais e da Universidade,

em prol dos quais decidiu enveredar, transitoriamente- mente, por uma carreira politica, como deputado à

Assembleia Nacional, que não durou mais do que três anos e que terminou em estado de desencanto e frus- tração. O respeito pelos princípios e rigor que eram tim- bre da sua formação cientifica rapidamente o incompa- tibilizaram com os homens e o volúvel mundo da poli- tica. Era um constante e irreverente critico face ao poder, a qualquer poder. De facto, muito apreciava sub- meter as razões do poder ao poder da razão Desde muito novo que se rodeou de um pequeno grupo de colaboradores, que se foi alargando com o decorrer do tempo e que lhe dedicavam particular afei- ção e a maior admiração. “Não esqueço os meus ami- gos e colaboradores. Não se pode viver sem eles”, escre- veu ele um dia, em jeito de retribuição. Como chefe de escola podia orgulhar-se de ter for- mado sete professores universitários e ter influenciado

a educação de um incontável número de cirurgiões nacionais e alguns estrangeiros.

BIBLIOGRAFIA

Foi membro activo e dirigente de numerosas agre- miações e sociedades científicas ou sócio-profissionais, nacionais e internacionais, contando-se entre elas a vice-presidência do Capitulo Europeu e a presidência da Sociedade Internacional de Cirurgia Cardiovascu- lar. Tal como acontecera com o seu pai, João Cid dos Santos teve o privilégio de ver reconhecido em vida o valor e o mérito da sua obra criadora, dedicada ao pro- gresso e desenvolvimento da angiologia e cirurgia vas- cular. São inúmeros os testemunhos desse reconheci- mento, sob a forma de doutoramento “honoris causa” por diversas universidades estrangeiras, membro hono- rário de cerca de vinte sociedades cientificas repartidas pelo mundo, professor visitante de outras tantas e ofi- cial da Legião de Honra, entre muitas outras conde- corações e prémios. Partiu da vida num momento de apogeu e glória da sua carreira, com um prestígio e um nome mundial- mente conhecido, respeitado e admirado. No fundo, tal resultou da conjugação do seu génio com a forma- ção humana e o sentido universalista com que olhou o mundo e soube conduzir o seu destino. Por isso, creio que a designação de “cidadão do mundo” lhe assenta com propriedade e justiça.

– J. Cid dos Santos. Curriculum Vitae, 1ª Parte. Edição do Autor, 1944

– J. Cid dos Santos. Curriculum Vitae, 2ª Parte. Edição do Autor, 1948

– J. Cid dos Santos. Lição de Abertura do Curso de Patologia Cirurgica. Edição do Autor, 1949

– J. Cid dos Santos. “Sur la desóbstruction des thromboses artérielles anciennes”. Bull Mem Académie de Chirurgie, 4 juin 1947: 409

– J. Cid dos Santos. “Sur quelques véritées premières oubliées ou méconnues de l’anatomo-physiologie normale et pathologique du systéme vei- neux. Leur application à la pathologie et à la thérapeutique”. Amatus Lusitannus, nº 1, 148

– João Cid dos Santos. “Três homens de qualidade”. Edição do Autor, 1965

– J. Cid dos Santos, “As oliveiras de Sócrates e os plátanos de Hipócrates”. Edição do Autor, Lisboa, 1966

– J. Cid dos Santos. “Outro modo”. Edição do Autor, Lisboa, 1968

– J. Cid dos Santos. “Reynaldo, Fontaine, Kunlin, Wylie”. Edição do Autor, Lisboa, 1968

– J. Cid dos Santos. “Adaptação do espirito à investigação clínica”. J Médico 1969; LXIV: 880-5

– Livro de Homenagem ao Prof. Cid dos Santos. Edição “O Médico”, Lisboa, 1976

– Sessão de Homenagem ao Prof. João Cid dos Santos. Jornal da Sociedade de Ciências Médicas de Lisboa, Janeiro-Março de 1976

– J. Cid dos Santos. “Leriche Memorial Lecture. From embolectomy to endarterectomy or the fall of a myth”. J Cardiovasc Surg 1976; 17: 113-128

From embolectomy to endarterectomy or the fall of a myth”. J Cardiovasc Surg 1976; 17: 113-128

A. Dinis da Gama

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ARTIGO ORIGINAL

Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica no tratamento da doença peritoneal maligna:

Estudo de fase II com reduzida toxidade e morbilidade

J. Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos, P. Guerra, D. Gomes

Serviço de Oncologia Cirúrgica – IPO PORTO FG EPE

RESUMO

Introdução: A cirurgia de citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) é uma terapêutica multimodal de doentes seleccionados com doença peritoneal maligna primária ou secundária. Ainda que promissora, esta técnica tem sido associada a taxas de morbilidade significativas, internamentos prolonga- dos e a um risco moderado de mortalidade pós-operatória. Efectuamos um estudo prospectivo de fase II para ava- liar a toxicidade e morbilidade da cirurgia de citorredução seguida de HIPEC.

Métodos: Entre 2001 e 2006, 25 doentes com doença peritoneal maligna primária ou secundária, foram sub- metidos a citorredução seguida de HIPEC. A citorredução com ressecção do peritoneu visceral e parietal envol- vido por doença, teve como objectivo eliminar toda a doença macroscópica. Depois da citorredução procedeu- se à quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica durante 90 minutos, a uma temperatura de 42 o C, com Mito- micina C (15 mg/m 2 /2L) para tumores primários de origem digestiva ou Cisplatina (50mg/m 2 /2L) para tumo- res primários do ovário e do peritoneu.

Resultados: Uma citorredução completa foi obtida em 88% dos doentes. A duração da intervenção variou entre 5 e 9.30 horas. Registaram-se 3 casos com complicações pós-operatórias major (12%), não se tendo registado mor- talidade pós-operatória ou toxicidade relacionada com a quimioterapia. A mediana do tempo de internamento foi de 11 dias. A taxa de sobrevivência global foi de 88% e 76% aos 1 e 2 anos, respectivamente.

Conclusões: A citorredução seguida de HIPEC pode proporcionar taxas de sobrevivência inesperadas, com bai- xas taxas de morbilidade e mortalidade. A selecção de doentes criteriosa e uma equipa treinada no suporte per- operatório podem contribuir para reduzir a morbilidade potencial desta terapêutica.

para reduzir a morbilidade potencial desta terapêutica. II Série • Número 4 • Março 2008 Revista

II Série Número 4 Março 2008

Revista Portuguesa de Cirurgia

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INTRODUÇÂO

A cirurgia citorredutora combinada com a quimio-

perfusão intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) tem sido descrita num número crescente de artigos publi- cados na literatura, para o tratamento da dissemina- ção peritoneal de neoplasias de várias origens, baseada na evidência do sinergismo entre a hipertermia e várias drogas antineoplásicas .1-4 Vários estudos de fase II e um de fase III demonstra- ram que esta terapêutica multimodal pode melhorar a sobrevivência média em dois anos e proporcionar sobre- vivências superiores a 5 anos em cerca de 20% dos doentes 5-11 . Esta melhoria da sobrevivência deve ser balanceada com a potencial morbilidade desta terapêu- tica. Este procedimento é habitualmente prolongado e tecnicamente complexo, pelo que não é surpreendente uma morbilidade significativa, como resultado das res- secções múltiplas combinadas com a citotoxicidade da quimioterapia. Têm sido descritas taxas de morbilidade de 27% a 56% e taxas de mortalidade de 0% a 11%, a maioria relacionadas com complicações cirúrgicas 12-18 .

Actualmente, existe uma grande variabilidade da técnica de citorredução combinada com HIPEC. Não existe consenso relativamente ao tempo e temperatura

de perfusão, ao uso da técnica aberta ou fechada e ao esquema e dosagem de citostáticos. No Instituto Português de Oncologia do Porto efec- tuamos a cirurgia de citorredução com peritonectomia e ressecção de todas as áreas envolvidas por tumor, seguida da quimioperfusão intraperitoneal hipertér- mica com técnica aberta.

O objectivo deste estudo foi a avaliação da morbili-

dade e toxicidade da citorredução seguida de HIPEC, em doentes com carcinomatose peritoneal de tumores primários de origem digestiva e do ovário e em doen- tes com mesotelioma peritoneal.

MÉTODOS

Entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2006, 25 doentes com doença peritoneal maligna primária ou secundária, foram submetidos a citorredução seguida

de HIPEC. Todos os doentes foram incluídos num estudo prospectivo não randomizado de fase II e tra- tados segundo o mesmo protocolo. Foram incluídos no estudo doentes com carcino- matose peritoneal comprovada por biópsia por lapa- rotomia ou laparoscopia, com ausência de sinais de metástases á distancia na TAC abdominal e torácica e com tumor primário ou recidivante potencialmente ressecável, com idade menor ou igual a 80 anos e ECOG performance status de 0, 1 ou 2. Os critérios de exclusão do estudo foram a existên- cia de metástases á distância; sinais de envolvimento do mesentério detectado na TAC ou na laparotomia exploradora; a existência de co-morbilidades que con- tra-indiquem uma cirurgia major; ou alteração das funções hematológica, hepática ou renal. Os doentes foram completamente informados sobre

as potenciais vantagens e inconvenientes do procedi- mento, devendo autorizar por escrito a sua participa- ção no estudo.

Tratamento

Cirurgia de Citorredução O objectivo da citorredução é a ressecção completa da doença macroscópica. Na impossibilidade da res- secção completa, o objectivo é não deixar depósitos peritoneais com uma espessura superior a 2,5 mm, uma vez que esta é a máxima penetração tecidular da mitomicina C. Para obter a máxima exposição é reali- zada uma incisão mediana desde o apêndice xifóide

até à sínfise púbica, com viscerólise e exploração com- pleta da cavidade abdominal. A extensão tumoral na cavidade peritoneal deve ser cuidadosamente registada.

O Índice de Carcinomatose Peritoneal (PCI) descrito

por Jacquet e Sugarbaker 19 é um sistema de classifica- ção quantitativo da carcinomatose peritoneal, tendo em conta o envolvimento das diferentes regiões abdo- minais e o tamanho dos implantes peritoneais no abdómen e na pelve. A cavidade abdomino-pélvica foi dividida em 13 regiões e as lesões peritoneais classifi- cadas de 0-3 tendo em conta o maior diâmetro dos implantes em cada região anatómica (Fig.1).

diâmetro dos implantes em cada região anatómica (Fig.1). J. Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos,

J. Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos, P. Guerra, D. Gomes

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Fig. 1: Índice de Carcinomatose Peritoneal (PCI) O PCI é obtido através do somatório do

Fig. 1: Índice de Carcinomatose Peritoneal (PCI)

O PCI é obtido através do somatório do tamanho

das lesões em cada uma das 13 regiões anatómicas e pode variar entre 0-39.

A técnica de peritonectomia é efectuada tal como

descrita por Sugarbaker 20 . A dissecção do peritoneu, espessado pela infiltração tumoral, é muito facilitada pelo uso da electrocirurgia em corte puro em alta vol- tagem, com eléctrodo de ponta esférica de 5mm. É essencial manter o campo operatório absolutamente seco ao longo da operação, já que a área exposta é habi- tualmente muito extensa, e mesmo uma hemorragia moderada pode, no fim de uma cirurgia tão prolon- gada, resultar numa perda hemática excessiva. A técnica de citorredução consta de um ou mais dos seguintes procedimentos, dependendo da extensão da doença: 1. Omentectomia, peritonectomia parietal direita ± hemicolectomia direita; 2. Peritonectomia pélvica ± ressecção do sigmóide ± histerectomia e ane- xectomia bilateral; 3. Omentectomia (pequeno epi- plon) e dissecção do ligamento hepato-duodenal ± antrectomia ± colecistectomia; 4. Peritonectomia do quadrante superior direito ± dissecção da cápsula de Glisson; 5. Peritonectomia do quadrante superior esquerdo ± esplenectomia; 6. Outras ressecções intes- tinais ou ressecções de massas tumorais. As únicas razões para não proceder á citorredução completa foram o envolvimento extenso do delgado ou do mesentério, a infiltração tumoral da porta hepa- tis ou do pâncreas, e em alguns casos devido à existên- cia de infiltração tumoral na reflexão do peritoneu dia-

fragmático direito com a cápsula de Glisson na área de confluência dos vasos suprahepáticos. No final do procedimento de citorredução a quan- tidade de tumor residual nas 13 regiões abdomino- pélvicas deve ser registado. O score de citorredução (CC) é um factor de prognóstico quantitativo, que avalia a quantidade de tumor residual depois da citor- redução e deve ser classificado como: CC0: Ausência de tumor residual; CC1: Persistência de implantes tumorais <2,5mm; CC2: Persistência de implantes tumorais > 2,5mm; CC3: Persistência de implantes tumorais >2,5 cm.

Quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica Depois do procedimento de citorredução são colo- cados um catéter de Tenckhoff centralmente no abdó- men e três drenos de Jackson-Pratt nas áreas sub-hepá- tica, sub-diafragmática esquerda e pélvis. As sondas de temperatura são colocadas no catéter de Tenckhoff, na área sub-diafragmática esquerda e na pélvis. A parede abdominal é suspensa pelo aro do afastador de Book- walter. A laparostomia é coberta com uma película de plástico, para evitar o extravasamento do líquido de perfusão e para diminuir a perda de calor. Durante a

perfusão são manipuladas as ansas intestinais, para evi- tar as adesões das superfícies peritoneais e assegurar uma completa distribuição dos citostáticos nas áreas de risco. O equipamento de perfusão está constituído por uma bomba de perfusão, um permutador de calor

e um reservatório com filtro. A solução usada para a

perfusão é a solução de diálise peritoneal com dextrose

a 1,5%. A temperatura da perfusão é monitorizada de

forma contínua no permutador de calor, no tubo de entrada, na bacia e nas regiões sub-diafragmáticas. Com um fluxo de perfusão de 1L/minuto, o permu- tador de calor é programado para assegurar uma tem- peratura de perfusão de 42 0 C. O esquema de quimioterapia intraperitoneal usado durante a perfusão foi: Mitomicina C 15 mg/m 2 /2L para a carcinomatose de origem apendicular, colo-rec- tal e gástrica; Cisplatino 50 mg/m 2 /2L para a carcino- matose de origem ovárica, sarcomatose peritoneal e mesotelioma. Foram colhidas amostras de liquido de

e mesotelioma. Foram colhidas amostras de liquido de Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal

Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica no tratamento da doença peritoneal maligna

17

perfusão, sangue e urina para determinação das con- centrações de citostáticos, aos 30 minutos, 1 hora e 24 horas depois de terminada a perfusão. Ao cabo de 90 minutos de perfusão o fluido é eliminado através dos drenos. O Tenckhoff e os sensores de temperatura são removidos, deixando-se os drenos que são conectados

a sistemas de drenagem por gravidade.

A continuidade gastrointestinal é restabelecida uma

vez terminada a perfusão. Realizamos ostomas deriva- tivos apenas em doentes de elevado risco. As anasto- moses são habitualmente realizadas com dispositivos de sutura automática e os topos das ressecções iniciais são ressecados com uma margem de 0,5 cm, para asse- gurar que células tumorais viáveis não sejam incluídas nas linhas de sutura.

Periodo pós-operatório Todos os doentes permaneceram na UCI até á esta- bilização completa das suas funções vitais. A alimen- tação parentérica (APT) total foi iniciada precoce- mente. A alimentação entérica pela jejunostomia foi iniciada no 1º dia de pós-operatório em quantidades

crescentes, até superar as 2000 Kcal/ dia, altura em que

a APT é suspensa e removido o catéter central. A ali-

mentação oral foi iniciada em função da actividade peristáltica. Os drenos foram removidos quando a dre- nagem foi inferior a 50 cc/dia.

Registo da morbilidade e toxicidade Durante o período pós-operatório todos os parâ- metros de morbilidade e toxicidade foram registados, nomeadamente complicações cirúrgicas e não cirúrgi- cas, o tempo entre a operação e a alimentação oral completa, o tempo de internamento e a quimio-toxi- cidade, segundo a escala de toxicidade da OMS.

Avaliação da resposta

A avaliação da resposta ao tratamento é particular-

mente difícil nos doentes com carcinomatose perito- neal. Foi considerada resposta completa a ausência completa de alterações na TAC, com normalização dos níveis de CEA no carcinoma colo-rectal; ausência de doença comprovada por laparotomia ou laparoscopia.

Considerou-se resposta parcial a redução do volume do tumor superior a 50% avaliado por TAC; redução do nível de CEA pré-operatório superior a 50% em doentes sem doença detectável com outros meios de diagnóstico; redução do volume de tumor superior a 50% na laparotomia ou laparoscopia. Classificou-se como doença progressiva o aumento do volume tumo- ral de 25% ou mais demonstrado pela TAC; aumento do nível de CEA de 25 % sobre o nível mínimo obtido; aparecimento de novos nódulos em localiza- ções que previamente não tinham lesão; ascite positiva para células malignas. As situações em que não existi- ram critérios de resposta parcial, mas também não existiram critérios de doença progressiva classificou- -se como doença estável.

Follow-up Após a alta hospitalar, foi realizado exame físico, hemograma, função hepática e renal, doseamento de marcadores tumorais (CEA, Ca 125 e Ca 19.9) e Rx de tórax com periodicidade trimestral, TAC abdo- mino-pélvico semestral e endoscopia anual (quando indicado.

Análise da sobrevivência

O tempo até à progressão da doença foi considerado

o tempo transcorrido entre a data da cirurgia e o momento em que a progressão da doença foi pela pri-

meira vez documentada. A sobrevivência global e livre de doença foi calculada desde a data da cirurgia. A causa de morte foi registada como consequência de recidiva tumoral, como complicação do tratamento ou devida a causa não relacionada.

A análise estatística foi efectuada com SPSS for

Windows versão 11.0 e a sobrevivência foi calculada pelo método de Kaplan-Meier.

RESULTADOS

Foram analisados os 25 casos efectuados. Vinte e um doentes eram do sexo feminino (84%) e 4 (16%) do sexo masculino. A mediana da idade foi de 66 anos

(16%) do sexo masculino. A mediana da idade foi de 66 anos J. Abreu, M. Serralva,

J. Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos, P. Guerra, D. Gomes

18

(mínimo 34 – máximo 79 anos); 56% dos doentes apresentava ECOG 0 e 40% ECOG 1.

Todos os doentes foram operados previamente, tendo efectuado cirurgias com carácter paliativo ou ressecções com intenção curativa. Com o objectivo de estratificar adequadamente a extensão da cirurgia efectuada pre- viamente, os doentes foram classificados segundo o score cirúrgico pré-operatório (PSS), dependendo do número de regiões abdominais dissecadas na interven- ção anterior: PSS 1 (1 região abdominal dissecada): 5 doentes (20%); PSS 2 (2 a 4 regiões abdominais disse- cadas): 17 doentes (68%); PSS 3 (5 ou mais regiões abdominais dissecadas): 3 doentes (12%). A ressecção paliativa foi o tipo de cirurgia efectuada em 14 doentes (56%), em 7 (28%) foi realizada ressecção curativa e em

4 (16%) apenas laparotomia exploradora.

A localização do tumor primário foi o apêndice em

16 doentes (64%); o ovário em 4 doentes (16%); o

mesotelioma peritoneal em 2 doentes (8%); o estô- mago num doente (4%); delgado num doente (4%) e colo-rectal num doente (4%). Efectuaram quimioterapia com carácter adjuvante ou paliativo antes da cirurgia 8 doentes (32%). Mais de 50% dos doentes apresentavam intra-ope-

ratoriamente mais de 8 regiões abdominais envolvidas por doença (Fig.2). A mediana do PCI foi de 18, com um mínimo de 6 e um máximo de 39. Verificou-se em

5 doentes (20%) um PCI entre 1 e 9; em 11 doentes

(44%) um PCI entre 10 e 19; em 7 doentes (2%) um

PCI entre 20 e 29 e em 2 doentes (8%) um PCI entre

31 e 39.

PCI entre 20 e 29 e em 2 doentes (8%) um PCI entre 31 e 39.

Fig. 2: Nº de regiões abdominais envolvidas

Em função da extensão da doença foram realizados 5 ou menos procedimentos de citorredução em 8 doentes (32%); entre 6 e 10 procedimentos de citor- redução em 15 doentes (60%) e mais de 10 procedi- mentos de citorredução em 2 doentes (8%) (Fig.3).

mentos de citorredução em 2 doentes (8%) (Fig.3). Fig. 3: Nº de procedimentos de citorredução Foi

Fig. 3: Nº de procedimentos de citorredução

Foi obtida uma citorredução completa em 88% dos doentes. Em 7 doentes (28%) não se verificou tumor residual no final da citorredução e em 15 doentes (60%), apesar da realização de citorreduções extensas, consideramos poder existir focalmente doença residual

com espessura inferior a 2,5 mm; em apenas 3 doen- tes (12%) não foi possível a ressecção completa de toda

a doença macroscópica. A duração das intervenções variou entre 5 horas e 9 horas e 30 minutos. A mediana do tempo de inter-

venção foi de 7 horas e 30 minutos. Durante a cirur- gia foram utilizadas, em média, 2 unidades de con- centrado de eritrócitos e 40 gramas de albumina. O tempo mediano de permanência na Unidade de Cuidados Intensivos foi de 2 dias (mín. 1 - máx. 7 dias). O tempo mediano de internamento foi de 11 dias (mín. 7 - máx .21 dias). O tempo mediano para

o início de alimentação oral completa foi de 7 dias

(mín. 5 – máx. 11 dias). Não foi registada toxicidade relacionada com a qui- mioterapia intraperitoneal nem mortalidade aos 30 dias de pós-operatório. Foram registadas complicações pós-operatórias major em 3 casos (12%) (Tabela 1). Todas as complicações major se registaram em doentes com uma carcinomatose peritoneal de adeno- carcinoma mucinoso do apêndice com PCI superior a

adeno- carcinoma mucinoso do apêndice com PCI superior a Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal

Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica no tratamento da doença peritoneal maligna

19

19. Uma doente com um PCI de 24, submetida a peri- tonectomia diafragmática direita, antrectomia,

19. Uma doente com um PCI de 24, submetida a peri- tonectomia diafragmática direita, antrectomia, perito- nectomia diafragmática esquerda com esplenectomia e pancreatectomia caudal, peritonectomia pélvica com ressecção do sigmoide, peritonectomia do quadrante inferior direito com hemicolectomia direita, sofreu uma hemorragia no pós-operatório imediato que obri- gou a re-intervenção com laqueação de vaso sangrante da cauda do pâncreas. Noutro caso verificou-se uma evisceração ao 7º dia de pós-operatório após ter sido submetida a peritonectomia pélvica parcial, histerec- tomia e anexectomia bilateral, ressecção do sigmoide, ressecção do pequeno e grande epiplon, dissecção do ligamento hepatoduodenal e colecistectomia. Por último registámos também um abcesso sub-frénico tratado com drenagem percutânea, numa doente com PCI de 25, submetida a peritonectomia diafragmática direita com dissecção do ligamento hepatoduodenal, colecistectomia, ressecção do pequeno epiplon, gas- trectomia sub-total, peritonectomia diafragmática esquerda com esplenectomia, peritonectomia pélvica e dos quadrantes inferiores direito e esquerdo. Foram registadas 4 (16%) complicações classifica- das como não cirúrgicas: 2 (8%) infecções do CVC, 1 (4%) infecção respiratória e 1 (4%) lesão femoral com parésia do MID. Após um tempo mediano de seguimento de 26 meses (min. 1 – máx. 73 meses) 7 (28%) dos doentes faleceram com doença; 15 doentes (60%) estão vivos sem doença; e 3 (12%) estão vivos com progressão da doença. A taxa de sobrevivência global foi de 88% e 76% aos 1 e 2 anos (Fig. 4) e a taxa de sobrevivência

livre de doença foi de 63% e 49% aos 1 e 2 anos (Fig. 5), respectivamente.

foi de 63% e 49% aos 1 e 2 anos (Fig. 5), respectivamente. CONCLUSÕES Fig. 5
foi de 63% e 49% aos 1 e 2 anos (Fig. 5), respectivamente. CONCLUSÕES Fig. 5

CONCLUSÕES

Fig. 5

A morbilidade observada nos doentes com doença

peritoneal maligna primária ou secundária, submetidos

a citorredução seguida de HIPEC está relacionada sobre-

tudo com as complicações cirúrgicas e estas estão direc- tamente dependentes da extensão da cirurgia. Nos casos em que se registaram complicações major, estas ocorre- ram em doentes com PCI elevado, submetidos a inter- venções prolongadas, nos quais foram efectuados múlti- plos procedimentos de citorredução. A carga tumoral é

o principal factor de risco para a existência de complica-

ções, sendo necessário continuar a investigar outros fac-

tores de risco para as complicações desta terapêutica.

A baixa taxa de morbilidade, a ausência de mortali-

dade pós-operatória e as inesperadas taxas de sobrevi- vência observadas na nossa série, sugerem que a téc- nica é segura. Por outro lado, ainda que o estudo tenha sido realizado num pequeno número de doentes pen- sámos que a citorredução seguida de HIPEC deverá ser considerada uma alternativa terapêutica válida e eficaz nos doentes com doença peritoneal maligna.

e eficaz nos doentes com doença peritoneal maligna. J. Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos,

J. Abreu, M. Serralva, M. Fernandes, L. Santos, P. Guerra, D. Gomes

20

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Lippincott-Raven Publishers. Phi- ladelphia 1996: 249-258. Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal

Citorredução seguida de quimioperfusão intraperitoneal hipertérmica no tratamento da doença peritoneal maligna

21

Agenda

MARÇO

VI

Reunião Internacional de actualização em cirurgia do esófago

61 st Annual cancer symposium of the Society of Surgical Oncology (SSO)

e do estômago

12

a 13 de Maio

Porto, Portugal

13

a 16 de Março

Cirurgia-b.med.up.pt

Chicago, Illinois, USA www.surgonc.org

EVC:

European Vascular Course

ICS Pacific Regional Meeting

21

a 23 de Março

15

a 17 Maio

Amsterdão, Holanda www.european-vascular-course.org

48 th Annual Meeting at Digestive Disease Week 2008

Quensland, Australia http://www.icsglobal.org

AHPBA 2008 Scientific Meeting (American Hepato-Pancreato- -Biliary Association)

27

a 30 de Março

17

a 22 de Maio

San Diego, California, USA www.ssat.com/

Fort Lauderdale, Florida, EUA www.ahpba.org

Association of Surgeons of Great Britain and Ireland International Surgical Congress

21

a 23 de Maio

XXVI

Jornadas Portuguesas de Cirurgia

31

de Março a 2 de Abril

Harrogate, Inglaterra bournemouth.asgbi.org.uk/

Porto

ABRIL

9th European Congress of Trauma and Emergency Surgery

24

a 27 de Maio

11ª Reunião Anual da Associação Portuguesa para o Estudo do Fígado

Budapeste, Hungria

4

Cascais, Portugal

www. apef.com.pt

a 5 de Abril

www.eurotrauma.2008.org

JUNHO

SAGES

XXVIII

Congresso nacional de Gastrenterologia e Endoscopia

9

Filadélfia, EUA

a 12 de Abril

Digestiva

a 7 de Junho Vilamoura

4

www.sages.org

American Society of Colon and Rectal Surgeons – Tripartite meeting

Charing Cross 30th International Symposium

7

a 11 de Junho

12

a 15 de Abril

Boston, Massachusetts, USA ascrs.affiniscape.com

Londres, Inglaterra www.cxsymposium.com

16th

International Congress of the European Association for

Advances in Colorectal Surgery - 3 rd Annual Update for the Practicing Surgeon

Endoscopic Surgery (EAES)

11

a 14 de Junho

17

e 18 de Abril

Estocolmo, Suécia

www.eaes-eur.org

Boston, Massachusets, EUA www.cme.hms.harvard.edu/courses/generalsurgery

18th

World Conference on Disaster Management (WCDM)

International Forum on Quality and Safety in Health Care 2008

22

Paris, França www.quality.bmjpg.com

a 25 de Abril

15

Toronto, Canadá

www.wcdm.org

a 18 de Junho de 2007

1 st

Central European Congress of Surgery

2 nd

International Experts Meeting on Advanced Laparoscopic Surgery

23

Praga, República Checa www.central-european-surgery.com.

a 26 de Abril

20

Atenas, Grécia

www.congressexcel.gr

a 22 de Junho

3rd Congress of the European Society of Endocrine Surgeons

XXIII

World Congress of the International Union

24

a 26 de Abril

of

Angiology

Barcelona, Espanha

21

a 25 de Junho

www.eses.cc

Atenas, Grécia

www.iua2008-athens.com

MAIO

30th

Congress of European Hernia Society – GREPA

Association of Coloproctology of Great Britain and Ireland 2008

Annual

Meeting

7

Sevilha, Espanha

hernia2008.unicongress.org/

a 10 de Maio

30

Birmingham, Inglaterra

www.acpgbi.org.uk/

a 3 de Julho

hernia2008.unicongress.org/ a 10 de Maio 30 Birmingham, Inglaterra www.acpgbi.org.uk/ a 3 de Julho Agenda 22

Agenda

22

ARTIGO ORIGINAL

Hiperparatireoidismo – um diagnóstico não pensado

João Capela Costa, Pedro Sá Couto, Filomena Valente, Susy Costa, Tiago Pimenta, Matos Lima, Cardoso de Oliveira

Unidade de Cirurgia Endócrina e Mama. Serviço de Cirurgia Geral. Hospital de São João

RESUMO

O hiperparatireoidismo primário (HPT1) tem uma prevalência entre 1:300 e 1:2000 na população. No entanto mais de

90 % dos casos não são diagnosticados. A definição de HPT1 assintomático é controversa uma vez que os doentes na sua maioria apresentam algum tipo de sintomatologia. Os doseamentos de cálcio são muito importantes na detecção de doen- tes pouco sintomáticos, particularmente entre as mulheres pós-menopáusicas. Os autores apresentam um estudo prospec- tivo referente aos 64 doentes operados por HPT1, numa Unidade de Cirurgia Endócrina, entre Fevereiro de 2002 e Dezem-

bro de 2006. A idade média foi de 56 anos, com predomínio do sexo feminino (56/8). Da forma de apresentação salien- tam-se 26 achados (14 laboratoriais, 9 imagiológicos e 3 operatórios, embora quase todos os doentes apresentassem sinto- mas). Cinquenta e dois doentes tinham queixas ósteo-articulares, 35 HTA, 30 sintomas psiquiátricos e 28 litíase renal.

O diagnóstico foi efectuado 18 vezes pelo endocrinologista, 16 pelo cirurgião, 9 pelo nefrologista, 9 pelo reumatologista,

8 pelo internista, 3 pelo clínico geral e 1 pelo dermatologista. A mediana do cálcio sérico foi de 11,0 mg/dl e a da PTHi foi de 172,4 pg/dl. As paratireóides removidas mediam 19 mm e pesavam 2,23 g, em média. Nesta série verificamos um grande número de achados como forma de apresentação e de lesões avançadas na altura do diagnóstico. A maior sensibili- zação de todos os clínicos para este tipo de patologia e a determinação de rotina do cálcio sérico, será com certeza a melhor forma de se efectuar o diagnóstico precoce do HPT1 e diminuir consequentemente a incidência observada de lesões dos orgãos-alvo.

INTRODUÇÃO

O hiperparatireoidismo primário (HPT1) pode ser definido como a hipercalcemia resultante da secreção anómala de paratormona (PTH) pela glândula parati- reoideia. É uma das endocrinopatias mais frequentes e tem uma prevalência entre 1:300 e 1:2000 na popula- ção [1-10]. No entanto mais de 90 % dos casos não são diagnosticados e a frequência ainda é subestimada em muitos países, continuando a verificar-se uma predo- minância franca de casos sintomáticos na altura do diagnóstico [3, 11]. Muitos doentes ainda são diagnos-

ticados tardiamente e chegam ao cirurgião após vários anos de tratamentos sintomáticos, apesar de terem pas- sado por vários médicos, de diferentes especialidades. Os doseamentos de cálcio são fundamentais para a detecção de doentes pouco sintomáticos, particular- mente entre as mulheres pós-menopáusicas. O seu diagnóstico e tratamento precoce permitem a cura da doença numa percentagem alta de casos, evitando as lesões crónicas e incapacitantes dos orgãos-alvo [1, 2, 11, 12]. A definição de HPT1 assintomático é controversa uma vez que mesmo estes doentes na sua maioria apre- sentam algum tipo de sintomatologia [1, 3, 6, 7, 10, 13].

[ 1 , 3 , 6 , 7 , 1 0 , 13] . II Série

II Série Número 4 Março 2008

Revista Portuguesa de Cirurgia

23

MATERIAL E MÉTODOS

Nos Serviços de Cirurgia 3 e 4 (cuja junção resultou na Cirurgia B), Cirurgia B e Geral (resultante da fusão dos Serviços A e B) do Hospital de São João, opera- ram-se 96 doentes com HPT1 entre 1990 e Dezembro de 2006 (tabela 1). Na Unidade de Cirurgia Endócrina de Cirurgia B,

a partir de Fevereiro de 2002, foi criada uma base informatizada com os dados referentes aos doentes operados por hiperparatireoidismo. As observações são completadas com os registos efectuados na consulta externa. Os autores apresentam um estudo prospectivo refe- rente aos 64 doentes operados por HPT1, na Unidade de Cirurgia Endócrina de Cirurgia B, entre Fevereiro de 2002 e Maio de 2006 e de Cirurgia Geral entre Maio e Dezembro de 2006.

A idade média foi de 56 anos, com predomínio do

sexo feminino (56/8). Foi identificada a especialidade médica que efectuou

o diagnóstico e estudada a forma de apresentação, a

sintomatologia e a patologia associada ao hiperparati-

reoidismo, os exames subsidiários, o tratamento efec- tuado e os seus resultados e os exames anatomo-pato- lógicos.

RESULTADOS

O diagnóstico de HPT1 foi efectuado 18 vezes pelo

endocrinologista, 9 pelo nefrologista, 9 pelo reumato- logista, 8 pelo internista, 3 pelo clínico geral e 1 pelo dermatologista. Nos outros 16 casos foi o cirurgião quem diagnosticou o hiperparatireoidismo, 4 dos quais por sintomas sugestivos, 3 vezes no decurso do estudo de hipercalcemia, 2 em familiares de síndrome de MEN 2a, 4 ao realizar o exame ecográfico de um suposto nódulo da tireóide e por 3 vezes no decurso de cirurgia tireoideia. Da forma de apresentação salientam-se os 26 acha- dos: 14 laboratoriais, 9 imagiológicos e 3 operatórios, sendo num destes casos 1 adenoma paratireoideu a

Doentes (n)

HPT 1º

1990 – 1996

12

1996 – Fev. 2002

20

Fev. 2002 – Dez 2006

64

Total

96

Tabela 1

única patologia existente, embora apenas 2 destes 26 doentes não apresentassem realmente qualquer sin- toma (tabela 2). Referiam artralgias 13 dos doentes diagnosticados por hipercalcemia (93%), assim como todos os achados imagiologicamente. Aproximada- mente 2/ 3 dos hiperparatireoidismos achados apre- sentavam sintomatologia neuro-psiquiátrica: 9 dos

laboratoriais, 6 dos imagiológicos e 2 dos operatórios.

O estudo de uma família com síndrome de MEN 2a

permitiu o diagnóstico dos outros 2 casos assintomá-

ticos. Entre os 64 doentes, as queixas osteo-articulares foram o principal sinal de alarme para o clínico pen- sar no diagnóstico (n = 19). Tivemos um caso que se apresentou sob a forma de hiperparatireoidismo agudo com hipercalcemia grave, afundamento do estado de consciência e pancreatite. Quando foram admitidos na nossa consulta, a grande maioria dos doentes (81 %) tinha sintomato- logia e/ ou antecedentes de doença osteo-articular e quase metade tinham clínica ou imagiologia de nefro- litíase (tabelas 3 e 4). Os sintomas neuro-psiquiátri- cos, a fadiga proximal, a HTA e a obstipação também foram referidos por quase 50 % dos doentes. A pato- logia tireoideia associada, 4 carcinomas papilares, 19 bócios nodulares e 3 doentes com síndrome de MEN 2a, foi o motivo para a realização de 26 tireoidecto- mias concomitantes. Uma outra doente era portadora

de uma agenesia tireoideia congénita.

Cerca de 1/4 dos doentes apresentavam alterações no ECG e/ ou no ecocardiograma. Na data do internamento a mediana do cálcio sérico foi de 11,0 mg/dl e a da PTHi foi de 172,4 pg/dl.

sérico foi de 11,0 mg/dl e a da PTHi foi de 172,4 pg/dl. João Capela Costa,

João Capela Costa, Pedro Sá Couto, Filomena Valente, Susy Costa, Tiago Pimenta, Matos Lima, Cardoso de Oliveira

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Estes valores baixaram para 8,6 mg/dl e 24,4 pg/dl, respectivamente, no pós-operatório. Os níveis mais elevados foram encontrados entre os doentes com forma de apresentação renal ou neuro-psiquiátrica. No extremo oposto encontraram-se os casos encontrados imagiologicamente ou no decurso de estudo familiar (tabela 5). Em 10 dos nossos doentes os níveis de PTH não excediam em 30 % o limite superior da normali- dade verificando-se em 6 deles oscilação dos valores ao longo do tempo com períodos em que se encontravam dentro dos limites normais. Encontramos também 7 casos sintomáticos de hipercalcemia intermitente. Nesta série tivemos uma doente internada de urgência por hiperparatireoidismo agudo com cálcio sérico de 14,4 mg/dl e PTHi de 1540 pg/dl e 2 casos de carci- noma com calcemias de 12,8 mg/dl e 14,2 mg/dl e PTHi de 855 pg/dl e 1900 pg/dl, respectivamente. Para a localização glandular, segundo o protocolo do Serviço, foi efectuada pelo cirurgião uma avaliação ecográfica no dia ou na véspera da paratireoidectomia. Foram localizadas correctamente 50 glândulas (78 % de eficácia, com sensibilidade de 83 % e um valor pre- ditivo positivo de 93 %) com 4 falsos positivos (Figura 1). Através deste método imagiológico pudemos con- firmar as duas recidivas de carcinoma paratireoideu. A incapacidade na localização ecográfica da glândula anómala aconteceu em 3 bócios multinodulares, em 3 casos de ectopia mediastínica e em 3 doentes com hiperplasia das paratireóides. Em 51 ocasiões recorreu- se ao cintilograma que evidenciou 35 paratireóides (69 % de eficácia, com sensibilidade de 74 % e um valor preditivo positivo de 94 %) com 4 falsos positivos (Figura 2).

Realizaram-se 51 paratireoidectomias uniglandulares (80 %), das quais 48 por adenoma e 3 por neoplasia, 4 biglandulares por adenoma duplo (6 %) e 4 subtotais e 1 total com implante paratireoideu por hiperplasia (8 %). Nos outros 2 casos procedeu-se à exérese de recidiva de

carcinoma da paratireóide, tireoidectomia e esvaziamento do compartimente central em bloco. Em 2 doentes não se encontrou a glândula anómala. Efectuou-se cirurgia mini-invasiva 26 vezes (41 % das intervenções), das quais 14 por minicervicotomia

e 12 videoassistidas. A localização e orientação glan-

dular per-operatória foi eco e radioguiada em 19 pacientes, tendo sido necessário a conversão para uma

incisão clássica numa intervenção. Nos 7 doentes res- tantes utilizou-se unicamente o apoio ultrassonográ- fico.

A PTH intra-operatória foi determinada nas últi-

mas 51 paratireoidectomias. Apenas num caso foi necessário esternotomia por

paratireóide mediastínica, num total de 9 glândulas ectópicas encontradas (14 %): 5 tímicas e 4 mediastí- nicas extra-tímicas.

A morbilidade resumiu-se a 2 paresias da corda

vocal, a 2 hematomas que não necessitaram de drena-

gem, a 1 caso de desorientação psicomotora e a um hemotórax na doente submetida a esternotomia. Registou-se um caso de hipoparatireoidismo defini- tivo. As paratireóides removidas em média pesavam 2,23

g e mediam 19 mm, com mínimos de 120 mg e 6 mm

em casos de hiperplasia familiar e máximos de 26 g e 55 mm num caso de neoplasia. As paratireóides hiper- plásticas eram mais pequenas e mais leves do que as

hiper- plásticas eram mais pequenas e mais leves do que as Figura 1 Figura 2 Hiperparatireoidismo

Figura 1

eram mais pequenas e mais leves do que as Figura 1 Figura 2 Hiperparatireoidismo primário –
eram mais pequenas e mais leves do que as Figura 1 Figura 2 Hiperparatireoidismo primário –

Figura 2

eram mais pequenas e mais leves do que as Figura 1 Figura 2 Hiperparatireoidismo primário –

Hiperparatireoidismo primário – um diagnóstico não pensado

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adenomatosas, enquanto que as mais volumosas cor- respondiam às neoplasias, duas das quais de localização mediastínica. Foi detectada uma mutação no gene HRPT2 res- ponsável pela síndrome hiperparatireoidismo e tumo- res nos maxilares hereditários (HPT-JT) numa doente com carcinoma e uma mutação do gene RET nos 3 doentes portadores de síndrome MEN 2a. Registaram-se 4 persistências (2 mediastínicas já reoperadas) e 2 recidivas por carcinoma, uma das quais faleceu por hipercalcemia. Nos 2 casos de insucesso cirúrgico, em que as doentes mantiveram o hiperpara- tireoidismo, a investigação diagnóstica pós-operatória não revelou a localização da glândula anómala.

DISCUSSÃO

O hiperparatireoidismo primário (HPT1) é uma das endocrinopatias mais frequentes. Este facto foi verificado após a inclusão dos valores de calcemia nos

exames de rotina nos Estados Unidos, no Japão e em alguns países europeus, permitindo o
exames de rotina nos Estados Unidos, no Japão e em
alguns países europeus, permitindo o diagnóstico de
casos assintomáticos ou vagamente sintomáticos [1-9,
14]. Atinge mais frequentemente mulheres na 6ª
década da vida e é uma doença cujas incidência e pre-
valência aumentam claramente com a idade [1, 3, 5, 6, 10,
12, 14, 15]. A frequência do HPT1 ainda é subestimada
na maioria dos países. Em Portugal a realidade é a de
uma predominância franca de casos sintomáticos na

altura do diagnóstico [11]. Muitos doentes ainda che- gam ao cirurgião tardiamente, após vários anos de tra- tamentos sintomáticos, apesar de terem passado por vários médicos, de diferentes especialidades e inclusi- vamente estarem medicados com suplementos de cál- cio. Na maioria são mulheres pós-menopáusicas, poli- medicadas e portadoras de várias patologias. O facto dos doentes numa fase inicial do HPT1 apresentarem apenas sintomas neuro-psiquiátricos inespecíficos, muitas vezes atribuídos à idade, assim como a elevada frequência de patologia ósteo-articular, de HTA e de litíase renal na população em geral e no idoso em par- ticular serão, provavelmente, os motivos para o defi-

Forma de apresentação

n

%

Ósteo-articular

19

30

Hipercalcemia

14

22

Renal

9

14

Achado imagiológico

9

14

HTA

4

6

Achado operatório

3

5

Estudo familiar

2

3

Neuro-psiquiátrica

2

3

Dermatológica

2

3

Tabela 2

 

Sintomatologia

n

%

Ósteo-articular

52

81

Neuro-psiquiátrica

32

50

Fadiga

30

47

Cólica renal

28

44

Obstipação

26

41

Polidipsia

21

33

Assintomáticos

4

6

Tabela 3

 

Patologia associada

n

%

Ósteo-articular

52

81

HTA

35

55

Nefrolitíase

28

44

Cardíaca

16

25

Péptica

16

25

Litíase vesicular

9

14

Fracturas

8

13

Gota

4

6

Dermatológica

2

3

Pancreatite

1

2

Tabela 4

 
2 3 Pancreatite 1 2 Tabela 4   João Capela Costa, Pedro Sá Couto, Filomena Valente,

João Capela Costa, Pedro Sá Couto, Filomena Valente, Susy Costa, Tiago Pimenta, Matos Lima, Cardoso de Oliveira

26

ciente diagnóstico precoce [4, 12]. Também a pouca sensibilização dos clínicos para este tipo de patologia impede, muitas vezes, a correcta valorização dos níveis alterados de calcemia. Da forma de apresentação dos casos que apresenta- mos, salienta-se o elevado número de achados: 26, embora apenas 2 destes doentes não apresentassem realmente qualquer sintoma. Quando inquiridos, a grande maioria destes pacientes referia artralgias e sin- tomas neuro-psiquiátricos inespecíficos. Num quarto dos doentes que operamos, foi o cirurgião quem fez o diagnóstico, situação esta pouco admissível uma vez que estes hiperparatireoidismos passaram despercebi- dos aos clínicos assistentes, aos imagiologistas que rotularam os nódulos como tireoideus e, em 2 casos, a citologistas que classificaram a lesão como tumoral de provável origem folicular. Também em 3 casos o pró- prio cirurgião foi confrontado com o achado de uma paratireóide anómala durante uma tireoidectomia, sendo num destes casos o adenoma paratireoideu a