Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-D-80

11-940-D-80

Anomalies des arcs aortiques

GM Brevière

Résumé. – Les anomalies des arcs aortiques ont une origine embryologique commune ; elles peuvent
intéresser l’aorte, les vaisseaux de la racine aortique ou les artères pulmonaires.
Les formes cliniques sont variées ; elles peuvent être asymptomatiques, de découverte fortuite ou lors de
l’exploration d’une cardiopathie associée ; elles peuvent être symptomatiques très précocement, donnant
chez le nourrisson, soit des signes de compression œsotrachéale avec stridor, soit des signes d’insuffisance
cardiaque.
Les examens complémentaires affirment le type d’anomalie des arcs aortiques. La radiographie thoracique
permet une première approche de même que l’échocardiographie, mais il faut parfois s’aider de
l’angiocardiographie, de la tomodensitométrie et surtout, de l’imagerie par résonance magnétique. Les
formes symptomatiques nécessitent un traitement chirurgical précoce car le pronostic vital peut être en jeu.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : aorte, arc aortique, diverticule de Kommerell, stridor, sténose trachéale, artère pulmonaire
gauche rétrotrachéale.

Introduction
Les anomalies des arcs aortiques sont connues depuis le XVIIIe siècle,
tout d’abord une description anatomique d’un double arc en 1737
par Hommel, puis la description radiologique pour le double arc en
1926 par Arkin et pour la sous-clavière droite rétro-œsophagienne
en 1936 par Kommerell [19]. Il faut attendre 1939 pour la description
clinique de double arc par Wolman ; la première correction
chirurgicale est effectuée par Gross en 1945 (correction d’un double
arc aortique) [14].
Ces anomalies ont une embryologie commune qui réunit des formes
cliniques disparates. Certaines sont asymptomatiques et de
découverte fortuite, d’autres présentent des signes fonctionnels
sévères dès la naissance à type de compression œsotrachéale. Le
diagnostic, parfois évoqué cliniquement, est étayé par des examens
complémentaires, tout d’abord non invasifs, comme la radiographie
thoracique standard, l’échographie, puis en cas de doute, d’examens
plus poussés comme l’œsophage baryté, l’endoscopie,
l’angiocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
C’est un des domaines de la cardiologie infantile où la radiologie
est d’un précieux secours.
Après un rappel embryologique nécessaire pour la compréhension
des différentes anomalies, sont envisagées les circonstances de
découverte, et sont détaillés les examens complémentaires. Puis dans
l’ordre sont étudiées les formes cliniques symptomatiques du
quatrième arc, asymptomatique du quatrième arc, et les anomalies
du sixième arc (absence unilatérale d’artère pulmonaire, artère
pulmonaire gauche rétrotrachéale, artère pulmonaire droite ou
gauche naissant de l’aorte), sans omettre les formes associées et de
discuter les autres causes de compression trachéale dans les
premiers mois de vie.
Georges-Marie Brevière : Praticien hospitalier, service des maladies cardiovasculaires infantiles et
congénitales, hôpital cardiologique, centre hospitalier régional universitaire de Lille, boulevard du Professeur-
J-Leclercq, 59037 Lille cedex, France.
Embryologie
Les anomalies des arcs aortiques ont une origine embryologique
commune : les arcs aortiques dérivés des arcs branchiaux.
Les arcs aortiques primitifs issus du sac aortique à la surface
ventrale de l’embryon sont au nombre de six, numérotés (en chiffres
romains) à partir de l’extrémité céphalique de l’embryon. Ils forment
les connexions bilatérales entre les paires d’aortes ventrales et
dorsales.
Ils apparaissent et évoluent chacun de façon différente [11].
Ainsi chez l’embryon de 3 mm, le premier arc aortique est
totalement formé alors que le deuxième arc est en voie de formation.
Le premier arc disparaît quand le troisième arc est formé et la
disparition du deuxième arc correspond au développement complet
du quatrième arc à la fin de la cinquième semaine. Chez l’embryon
de 4 mm, les troisième et quatrième arcs sont bien formés et
commence l’ébauche du sixième arc ; quant au cinquième arc, il est
très fugace et disparaît rapidement.
L’évolution de ces arcs est très variable ; les deux premiers arcs
s’atrophient et contribuent uniquement à la formation de l’artère
maxillaire (premier arc) et de l’artère stapédienne (deuxième arc).
Les troisièmes arcs donnent naissance aux axes carotidiens : artère
carotide commune et portion proximale de la carotide interne. Les
cinquièmes arcs régressent complètement. Les sixièmes arcs forment
l’artère pulmonaire, ses branches et le canal artériel ; le sixième arc
distal gauche donne le canal et l’artère proximale gauche ainsi que
le tronc d’artère pulmonaire ; le sixième arc proximal droit donne
l’artère pulmonaire droite (fig 1). Quant aux quatrièmes arcs,
l’évolution est différente à droite et à gauche ; le quatrième arc
gauche forme la partie de la crosse comprise entre la carotide
commune gauche et la sous-clavière gauche ; le quatrième arc droit
se coupe entre l’artère sous-clavière droite et l’aorte descendante ; le
segment persistant donne la portion proximale de l’artère sous-
clavière droite, la portion distale de la sous-clavière droite et la sous-
clavière gauche venant des septièmes artères segmentaires (fig 2).

Toute référence à cet article doit porter la mention : Brevière GM. Anomalies des arcs aortiques. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-D-80, 2003, 9 p.
11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques Cardiologie

persistance d’une portion d’arc qui aurait dû régresser, voire

I disparaître. Normalement, la coupure se fait entre l’artère sous-
clavière droite et l’aorte descendante par régression de l’arc droit.
Une coupure anormale entre la sous-clavière droite et la carotide
II droite donne naissance à l’artère sous-clavière droite rétro-
œsophagienne. L’absence de régression de l’arc droit donne le
double arc aortique. L’atrésie de l’arc gauche donne la crosse à
droite ; selon le niveau de la coupure de l’arc gauche, il peut s’agir,
III
soit d’un arc droit isolé, soit d’une anomalie de Neuhauser ou d’un
diverticule de Kommerell, soit d’une aorte encerclante, soit encore
d’autres variantes.

IV
Circonstances de découverte
Elles sont variables, il peut s’agir d’une découverte lors du bilan
d’une cardiopathie, ou lors d’une radiographie faite de façon
VI systématique, par exemple dans le cadre d’une microdélétion 22q11,
mais souvent chez le nouveau-né et le nourrisson, ce sont les signes
de compression œsotrachéale qui attirent l’attention. Ces signes sont
3 représentés par le stridor et la dysphagie.
3
APD 4
4
5
Signes cliniques
5
6 6 STRIDOR
7 7
C’est le signe principal, très souvent précoce, dès la période
SCD 8 8 néonatale ; il est inspiratoire, s’exagérant aux cris, lors des repas et
9 s’aggravant lors des infections respiratoires. Ce stridor diminue lors
de l’hyperextension du cou par augmentation du calibre de l’anneau
constrictif d’où l’intérêt de mettre un « boudin » sous forme d’un
10 petit traversin cylindrique derrière le cou pour accentuer cette
hyperextension que l’enfant recherche spontanément. Ce stridor
peut se compliquer de crises d’asphyxie lors d’un repas, d’une
fausse route alimentaire, d’une surinfection trachéobronchique. Le
stridor en lui-même, inquiétant pour les parents, n’est pas une
1 Schéma représentant les arcs aortiques embryonnaires numérotés de I à VI avec re-
présentation des artères segmentaires dont la septième va donner naissance à la sous- indication à une chirurgie mais la crise d’asphyxie qui peut se
clavière droite (SCD). Les lignes en pointillés vont disparaître au cours de l’évolution. compliquer d’arrêt respiratoire, puis cardiaque, est une indication
APD : artère pulmonaire droite. formelle à la chirurgie, précédée ou non d’une intubation, intubation
qui est alors maintenue jusqu’à la chirurgie car l’extubation est très
difficile.
III Le stridor peut être majoré par une trachéomalacie ; il peut aussi
III
donner un syndrome asthmatiforme.
IV L’évolution de ce stridor est le plus souvent favorable par
IV diminution puis disparition progressive au cours de la deuxième
7
7 année de vie, avec cependant réapparition lors des épisodes
infectieux ; de plus, la trachéomalacie s’amende également par
rigidification de la trachée dès l’apprentissage de la marche.
VI
DYSPHAGIE
Secondaire à la compression œsophagienne, elle n’est pas toujours
AO AP évidente. Cliniquement, elle est loin d’être constante ; elle se
manifeste surtout lorsque l’alimentation devient solide avec des
troubles de la déglutition et des fausses routes alimentaires ; ceci
peut entraîner une hypotrophie staturopondérale [20].

2 Schéma représentant la fin de l’évolution des arcs aortiques. Les artères carotides
communes dérivent du troisième arc, le canal du sixième arc, les artères sous-clavières
des septièmes artères intersegmentaires, enfin la région isthmique de l’aorte ainsi que
la portion toute proximale de la sous-clavière droite dérivent du quatrième arc. AO :
aorte ; AP : artère pulmonaire.
Examens paracliniques
Un syndrome de compression trachéale ou œsotrachéale en période
néonatale et chez le nourrisson doit toujours faire rechercher une
anomalie des arcs aortiques. On commence par des examens simples
comme la radiographie standard, l’échocardiographie puis des
examens plus élaborés comme l’œsophage baryté et enfin, si le
diagnostic n’est pas évident, on a recours à la fibroscopie, à l’IRM, à
l’angioscanographie, voire à l’angiocardiographie.

Les anomalies des arcs aortiques résultent, soit d’une coupure RADIOGRAPHIE THORACIQUE
anormale au niveau du quatrième arc, soit d’une anomalie au niveau
du sixième arc (anomalie des artères pulmonaires). Pour le ¶ Radiographie thoracique de face
quatrième arc, on peut expliquer la plupart des anomalies, soit par C’est l’examen de base ; elle permet de préciser le siège de la crosse
la régression d’un segment d’arc qui aurait dû persister, soit la aortique et de l’aorte thoracique descendante. Chez le jeune enfant,

2
Cardiologie Anomalies des arcs aortiques
on s’aide surtout des signes indirects car l’aorte thoracique
descendante n’est pas toujours bien visualisée. Normalement, avant
l’âge de 1 an, l’axe trachéal est dévié vers la droite ; cette déviation
est secondaire à la position de la crosse aortique normalement à
gauche, si cet axe trachéal est médian ou, a fortiori, dévié vers la
gauche, ceci est en faveur d’une crosse aortique à droite, elle-même
secondaire à une anomalie des arcs aortiques [30]. Un autre signe
indirect est le déplacement vers la droite de la veine cave supérieure
et de la crosse de l’azygos.
¶ Radiographie thoracique en haute tension
Elle analyse la trachée ; normalement, les bords trachéaux sont
rectilignes et parallèles avec, chez le nourrisson, une discrète
compression antérieure par le tronc artériel brachiocéphalique,
compression physiologique. Une diminution localisée d’au moins un
tiers du calibre de la trachée est évocatrice d’une compression
trachéale et doit faire rechercher, en premier lieu, une compression
d’origine vasculaire.
ŒSOPHAGE BARYTÉ
Il est resté longtemps un examen essentiel maintenant supplanté
partiellement par l’IRM ; il doit être réalisé par des médecins
expérimentés afin d’éviter les fausses routes, si possible en
radiocinéma, l’œsophage étant en semi-réplétion. Cet examen a pour
but de rechercher des empreintes anormales ; on étudie alors le
siège, la taille et la direction de l’empreinte, ainsi que son éventuelle
pulsatilité. En fonction du siège et de l’orientation de l’empreinte, il
peut être possible d’affirmer le diagnostic d’anomalie des arcs
aortiques et parfois d’affirmer le type d’anomalie.
ENDOSCOPIE TRACHÉOBRONCHIQUE
Réalisée à l’aide d’un fibroscope souple, elle est effectuée par un
opérateur entraîné, en milieu spécialisé, dans le bilan d’un stridor.
Cet examen permet d’éliminer une anomalie laryngée ou sous-
glottique et affirme le caractère vasculaire de la compression
trachéale par le caractère pulsatile ; il précise le siège de la
compression et peut objectiver une trachéomalacie associée.
ÉCHOCARDIOGRAPHIE
Il s’agit d’une méthode non invasive par voie transthoracique qui a
ses limites mais peut rendre service ; ainsi, on peut mettre en
évidence une crosse aortique à droite, la naissance anormale de
l’artère pulmonaire gauche ; on peut parfois analyser la naissance
des vaisseaux de la base ; si les quatre vaisseaux naissent
séparément, il y a une forte présomption d’anomalie des arcs
aortiques.
Cependant, cet examen, comme la fibroscopie, ne peut pas toujours
permettre de poser le type exact de l’anomalie des arcs aortiques ; il
faut s’aider d’autres examens comme la tomodensitométrie (TDM),
l’IRM ou l’angiocardiographie.
ANGIOCARDIOGRAPHIE
Elle a été longtemps l’examen-clé pour le diagnostic et le reste
encore pour certaines équipes ; elle ne nécessite qu’une
prémédication et une anesthésie locale chez le nouveau-né et le
nourrisson ; on profite le plus souvent du foramen ovale pour
réaliser des ventriculographies gauches sous de nombreuses
incidences pour affirmer le type d’anomalie vasculaire. Ce n’est que
chez le nourrisson âgé de plusieurs mois que l’on est amené à
réaliser une aortographie avec parfois injection sélective des
vaisseaux de la crosse aortique par ponction de l’artère fémorale
droite.
TOMODENSITOMÉTRIE
L’angioscanographie aortique par la technique spiralée permet
d’étudier l’aorte et ses branches dans n’importe quel plan dans
l’espace. Cet examen, encore couramment réalisé et qui donne très
souvent des renseignements précis, est malheureusement une
technique irradiante et selon les nouvelles directives européennes [16]
lui est préférée l’IRM. Cependant, actuellement, un scanner peut être
effectué en moins de 5 secondes et donner d’excellentes images [18,
25]
. que l’encoche inférieure et latérale gauche ; ces deux encoches sont
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IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE
Elle permet, comme la TDM et l’angiocardiographie, de faire un
bilan anatomique précis mais elle n’est pas irradiante et réputée
comme non invasive ; cependant, lorsque l’examen doit être réalisé
chez un nouveau-né et un nourrisson, il faut une prémédication
poussée, voire une anesthésie générale ce qui limite actuellement
ses indications ; elle ne peut se faire que dans des centres bien
équipés. L’exploration se fait en IRM conventionnelle en écho de
spin, en coupes axiale et frontale avec éventuellement coupes
sagittales et frontales obliques pour mieux visualiser la trachée ; les
coupes sont de 3 à 5 mm d’épaisseur. On peut éventuellement
compléter l’examen par une séquence dynamique en ciné-IRM et
parfois injection de gadolinium. Les lecteurs liront avec intérêt le
livre de Kastler (IRM des malformations cardiovasculaires)
remarquablement illustré [17].
L’IRM, outre les anomalies des arcs aortiques, permet également
d’analyser les anomalies cardiaques parfois associées (tétralogie de
Fallot, communication interventriculaire, canal artériel, etc). Il est
certain que, non pas à court terme mais à moyen terme, l’IRM sera
l’examen de référence et aura détrôné l’angiocardiographie et la
TDM, surtout avec les progrès de la technologie qui permettront
des séquences rapides écourtant la durée de l’examen, et des progrès
dans l’acquisition des images.
Mais actuellement, l’IRM n’est pas encore accessible à tous les
services de pédiatrie. Devant une suspicion d’une anomalie des arcs
aortiques, la radiographie thoracique reste l’examen de base, étayée
ensuite par la fibroscopie, l’œsophage baryté ou l’échocardiographie.
Formes cliniques
Nous étudions de façon arbitraire, tout d’abord, les anomalies des
arcs aortiques intéressant l’aorte et les vaisseaux de la base, puis les
anomalies des artères pulmonaires (absence d’artère pulmonaire,
naissance anormale) qui sont des anomalies du sixième arc.
Pour les anomalies de la crosse aortique et des gros vaisseaux, nous
distinguons les formes symptomatiques et les formes non
symptomatiques.
ANOMALIES DE L’AORTE ET DES GROS VAISSEAUX
Elles réalisent une compression œsotrachéale. Leur diagnostic est
évoqué cliniquement par l’existence de signes respiratoires à type
de stridor, de dyspnée, de suffocation avec malaises et parfois
dysphagie avec troubles de la déglutition. De nombreuses anomalies
sont symptomatiques ; la plus fréquente est le double arc aortique
puis l’anomalie de naissance des artères sous-clavières, l’aorte
encerclante et l’anomalie de naissance du tronc artériel
brachiocéphalique.
¶ Double arc aortique
Il est dû à la non-régression du quatrième arc aortique droit, ce qui
fait que l’aorte ascendante se divise en avant de la trachée en deux
arcs qui vont passer autour de la trachée et de l’œsophage pour les
enserrer puis vont se réunir derrière l’œsophage pour donner l’aorte
thoracique descendante. L’arc droit, qui donne naissance séparément
à la sous-clavière droite puis à la carotide droite, est le plus souvent
plus haut et plus gros que l’arc gauche d’où naissent séparément la
carotide gauche puis la sous-clavière gauche ; le plus souvent, c’est
l’arc gauche qui croise la trachée. Le double arc est la principale
cause de compression trachéale sévère en période néonatale.
Cliniquement, le syndrome est caractéristique avec stridor, épisodes
de détresse respiratoire avec parfois asphyxie. Les signes de
dysphagie sont souvent méconnus et au second plan. La
radiographie thoracique peut montrer l’absence de bouton aortique
à gauche, des clichés de la trachée en haute tension montrent, de
face, une sténose trachéale ou une déviation de l’arc trachéal, et de
profil, une compression antérieure.
Dans la forme classique, l’œsophage baryté a montré une double
encoche, l’encoche supérieure et latérale droite étant plus grande
3
11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques Cardiologie

3 Œsophage baryté mettant en évidence une encoche 5 Angiocardiographie :

postérieure large et importante secondaire à un double arc. mise en évidence d’un dou-
ble arc par opacification de
la crosse aortique et de
l’aorte thoracique descen-
dante (AoD) ; on voit, au
niveau de la crosse, les deux
arcs : l’arc droit (arc D) et
l’arc gauche (arc G) se réu-
nissent pour former l’aorte
thoracique descendante.

4 Échocardiographie : coupe suprasternale transverse avec mise en évidence d’un

double arc aortique, l’aorte ascendante se divise en un arc droit et un arc gauche plus
petit.

secondaires aux deux arcs ; de profil, il existe une empreinte

œsophagienne postérieure très large (fig 3).
Pour certains, ces examens sont suffisants si les signes retrouvés sont
caractéristiques. En cas de doute, on s’aide de l’échocardiographie
(fig 4), de l’angiographie (fig 5), de la TDM (fig 6) ou de l’IRM (fig 7) ;
ces examens ont pour but de bien préciser l’anatomie de la
malformation pour bien renseigner le chirurgien si l’indication 6 Coupe scanographique d’un double arc (reconstruction en mode maximum inten-
opératoire est retenue. sity projection [MIP] Thin). Les deux arcs enserrent parfaitement la trachée (T) et
À côté de la forme complète de double arc, il existe une forme l’œsophage (O) ; Ao : aorte.
incomplète par régression incomplète d’un arc ; il s’agit presque
toujours de l’arc gauche ; cet arc gauche n’est plus entièrement ¶ Anomalie de naissance des artères sous-clavières
vasculaire mais vasculoligamentaire par exemple : carotide gauche-
Il s’agit, soit de la sous-clavière droite rétro-œsophagienne sur aorte
ligament du canal artériel et sous-clavière gauche, proche de
à gauche, soit de la sous-clavière gauche sur crosse à droite avec
l’anomalie de Neuhauser.
cliniquement un stridor qui va disparaître avec l’âge. Le premier cas
Le traitement du double arc est chirurgical [2, 4, 28] ; l’indication est l’arteria lusoria ; cette anomalie est également appelée dysphagia
opératoire ne doit pas être systématique mais elle est formelle si le lusoria mais la dysphagie est exceptionnelle [7] ; elle est due à la
syndrome de compression œsotrachéale est sévère et s’il y a des
coupure anormale de l’arc droit entre la sous-clavière et la carotide.
épisodes d’asphyxie. C’est au niveau de la région la plus rétrécie
Ainsi, la sous-clavière droite naît de l’aorte thoracique descendante
que porte la section chirurgicale, le plus souvent entre la carotide
et son trajet oblique en haut et à droite passe le plus souvent en
gauche et la sous-clavière gauche avec également section du
arrière de l’œsophage [32], parfois entre l’œsophage et la trachée et
ligament artériel par thoracotomie gauche. Les suites opératoires
immédiates peuvent être compliquées par la trachéomalacie, rarement devant la trachée.
l’œdème trachéal nécessitant parfois une intubation prolongée ; de Dans le cas où la crosse aortique est à droite, l’artère sous-clavière
plus, le rétrécissement de la trachée et de l’œsophage peut persister gauche rétro-œsophagienne aberrante peut présenter, à son origine,
longtemps [31]. un renflement qui est le diverticule de Kommerell avec présence

4
Cardiologie Anomalies des arcs aortiques 11-940-D-80

8 Imagerie par résonance

magnétique cardiaque de face
mettant en évidence sur une
aorte descendant à droite du
rachis la naissance anormale
d’une sous-clavière gauche
rétro-œsophagienne avec pré-
sence à son origine d’un di-
verticule de Kommerell (flè-
che).

7 Imagerie par résonance magnétique : visualisation d’un double arc aortique. Au 9 Imagerie par résonance magnétique
niveau de la flèche, on voit très bien la division de l’aorte ascendante en arc droit et arc avec reconstruction en trois dimensions :
gauche d’où naissent les artères carotides et sous-clavières respectives. sous-clavière gauche rétro-œsophagienne
(flèche) sur arc aortique droit.
parfois de ligament artériel gauche compressif, c’est la forme
classique de l’anomalie de Neuhauser. De plus, il peut exister une
sténose au niveau de l’implantation de la sous-clavière sur ce
diverticule, pouvant réaliser un vol sous-clavier. Enfin, le diverticule
de Kommerell peut devenir anévrismal entraînant une compression
œsotrachéale.
Les examens paracliniques affirment le diagnostic. À l’œsophage
baryté, l’arteria lusoria donne, de face, une image en baïonnette
oblique en haut et à droite, avec de profil, une empreinte postérieure
en D3, D4. L’angiographie n’est pas nécessaire au diagnostic ; elle
n’est réalisée que dans le bilan d’une cardiopathie associée. Enfin,
l’IRM montre, sur les coupes frontales, la naissance anormale de la
sous-clavière et son trajet oblique en haut pour aller vers le membre
supérieur (fig 8, 9).
L’anomalie de naissance de la sous-clavière ne donne que très
rarement un syndrome grave de détresse respiratoire ; le stridor à
lui seul n’est pas une indication opératoire et un geste chirurgical
dans ce type d’anomalie est exceptionnel ; il consiste en une section-
ligature de la sous-clavière associée à la section du canal artériel
avec parfois réimplantation du bout distal de la sous-clavière sur
l’aorte pour éviter un vol sous-clavier, surtout lorsque le diverticule
de Kommerell est anévrismal [1, 23].

¶ Aorte encerclante
Cette anomalie, appelée également aorte rétro-œsophagienne ou
aorte circonflexe, correspond soit à un arc aortique droit avec aorte
descendante à gauche, soit à une anomalie encore beaucoup plus
rare qui est un arc aortique gauche avec aorte descendante à droite.
Dans la forme habituelle avec arc aortique droit, la coupure de l’arc
gauche a lieu entre la carotide gauche et la sous-clavière gauche qui
est rétro-œsophagienne, l’aorte ascendante passe à droite de la
trachée et l’aorte descendante passe derrière l’œsophage, et descend
à gauche ou parfois en position médiane [26]. À cette anomalie peut
s’associer un ligament artériel gauche qui va alors compléter
l’anneau vasculaire compressif qui est cependant souvent lâche. De
ce fait, cette malformation est le plus souvent asymptomatique, le
stridor et la dysphagie sont rares mais cette anomalie est souvent
associée à une cardiopathie. La découverte est le plus souvent
fortuite ou lors du bilan d’une cardiopathie associée qui est le plus
souvent une tétralogie de Fallot. La radiographie thoracique de face
peut montrer une compression trachéale antérieure ; quant à
l’œsophage baryté, il met en évidence une empreinte volumineuse
postérieure oblique, en bas et à gauche en regard de D5.
L’échographie peut parfois affirmer le diagnostic (fig 10). L’IRM en
cas d’anomalie isolée ou l’angiocardiographie en cas de cardiopathie
associée confirme le diagnostic en objectivant le trajet de l’aorte
encerclante. Le pronostic est bénin, l’indication opératoire
exceptionnelle et consiste habituellement à couper le ligament
artériel. Certains auteurs ont proposé de reposer la crosse aortique
en avant.
¶ Anomalie de naissance
du tronc artériel brachiocéphalique
C’est le stridor qui peut faire découvrir cette anomalie qui est due à
une naissance anormale, trop à gauche, du tronc artériel

5
11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques
10 Échocardiographie en coupe parasternale transverse mettant en évidence l’aorte
encerclante ; visualisation des valves aortiques (vao), de l’aorte ascendante (aoa) et de
l’aorte descendante (aod).
brachiocéphalique. Il est maintenant démontré depuis de
nombreuses années que chez le nourrisson, le tronc artériel
brachiocéphalique naît normalement à gauche de la trachée qu’il va
précroiser au niveau de la face antérieure [27]. Il est vrai que dans
certains cas, ce tronc artériel brachiocéphalique peut entraîner une
compression trachéale avec présence à la fibroscopie d’une encoche
pulsatile. Classiquement, la compression de ce vaisseau par
endoscopie donne une abolition des pouls carotidien et radial droits
mais ce signe pathognomonique est rarement retrouvé. Il existe,
souvent associée, une trachéomalacie qui est le facteur le plus
important dans l’apparition du stridor. Les troubles fonctionnels
s’amendent avec l’âge et l’IRM n’est que rarement pratiquée et
encore moins l’angiographie. Dans les rares formes avec signes
fonctionnels importants, on peut être amené à réaliser un geste
chirurgical : section et réimplantation du tronc artériel
brachiocéphalique sur la crosse aortique à droite ou plus rarement,
suspension du tronc artériel brachiocéphalique au sternum.
ANOMALIES DES ARCS AORTIQUES
ASYMPTOMATIQUES
¶ Arc aortique droit avec disposition en « miroir »
des vaisseaux de la base aortique
C’est l’anomalie des arcs aortiques la plus fréquente par atrésie du
quatrième arc gauche et coupure entre la sous-clavière gauche et
l’aorte descendante. Elle s’observe de façon habituelle dans le situs
inversus et peut se rencontrer en l’absence de situs inversus ; elle est
alors presque toujours associée à une cardiopathie (truncus,
tétralogie de Fallot, communication interventriculaire, etc).
La disposition des vaisseaux de la base est en « miroir », c’est-à-dire
que naît tout d’abord de la crosse, le tronc artériel brachiocéphalique
gauche, puis la carotide droite et enfin, la sous-clavière droite [12]. Le
ligament artériel est le plus souvent à droite ; il n’y a donc pas
d’anomalie vasculoligamentaire autour de la trachée expliquant ici
l’absence de signe fonctionnel. Le ligament artériel peut se situer à
gauche ; il n’y a pas non plus de possibilité de compression trachéale
si ce ligament réunit l’artère pulmonaire gauche à l’artère sous-
clavière gauche. Sa découverte est le plus souvent radiologique
montrant l’arc aortique droit avec déviation anormale de la trachée
vers la gauche. L’échographie montre que le premier vaisseau de la
crosse est le tronc artériel brachiocéphalique gauche. Les examens
complémentaires sont les examens explorant la cardiopathie
associée : échocardiographie [3] et angiocardiographie.
6
Cardiologie
¶ Vol sous-clavier
Cette anomalie rare est le plus souvent méconnue si elle est isolée ;
sur le plan embryologique, on l’explique par une double coupure :
la première entre l’aorte descendante et la sous-clavière, et la
seconde entre la sous-clavière gauche et la carotide gauche ; la sous-
clavière gauche est ainsi isolée et lors de la fermeture du canal
artériel, cette artère n’est plus vascularisée que par l’artère vertébrale
a retro, réalisant donc un vol sous-clavier congénital. Cette anomalie
a aussi été appelée atrésie de la sous-clavière ou si le canal artériel
persiste, sténose congénitale de la sous-clavière. Ce vol sous-clavier
congénital est pratiquement toujours bien toléré chez l’enfant car le
reste du réseau artériel est normal. Cependant, il n’est pas
impossible qu’avec l’âge apparaissent des signes fonctionnels à type
d’ischémie cérébrale momentanée, signes pouvant être provoqués
ou aggravés lors des efforts au niveau du bras atteint. Ce vol sous-
clavier congénital est à rapprocher du vol sous-clavier acquis de
façon iatrogénique lors d’une intervention d’anastomose de type
Blalock-Taussig ou lors de certaines cures de coarctation où la sous-
clavière gauche, étant dans la région coarctée, est parfois sectionnée.
Cliniquement, dans ces vols sous-claviers congénitaux comme dans
les acquis, le pouls radial est plus faible du côté atteint avec parfois
une différence tensionnelle. Ce vol sous-clavier peut être affirmé à
l’échographie-doppler vasculaire des vaisseaux de la base ; ce n’est
que chez l’adulte, s’il y a des signes fonctionnels, que l’on peut
éventuellement proposer un geste chirurgical en rétablissant la
continuité entre cette artère sous-clavière et soit la crosse aortique,
soit la carotide homolatérale avec une prothèse. Il faut auparavant
réaliser une angiographie, soit conventionnelle, soit numérisée pour
préciser la technique chirurgicale.
¶ Aorte cervicale
C’est une malformation également peu fréquente qui correspond,
soit à la persistance du troisième arc primitif, soit à la non-descente
de l’arc aortique dans le thorax fœtal. Une aorte est dite cervicale si
elle dépasse le manubrium sternal. Cliniquement, le diagnostic peut
être évoqué devant une tuméfaction battante dans le creux sus-
claviculaire, et souvent dans la région cervicale. Dans cette anomalie,
le plus souvent, la crosse aortique est à droite et l’origine des
vaisseaux de la base est fréquemment anormale avec soit sous-
clavière gauche rétro-œsophagienne, parfois sténosée à son origine,
soit associée à une coarctation. Cette anomalie est presque toujours
asymptomatique mais de façon exceptionnelle, une paralysie
récurrentielle peut s’y associer [8]. Les examens paracliniques de
première intention comme la radiographie, l’œsophage baryté
mettent en évidence une crosse aortique anormalement haute, et une
empreinte œsophagienne postérieure large correspond à la crosse
aortique. Si besoin est, on peut confirmer le diagnostic par l’IRM
objectivant le caractère cervical de la crosse. Aucun traitement
chirurgical n’est proposé devant le caractère bénin de l’anomalie. Il
faut simplement rassurer le patient et sa famille sur le caractère
bénin de la tuméfaction pulsatile sus-claviculaire.
¶ « Kinking » ou pseudocoarctation de l’aorte
Il ne s’agit pas à proprement parler d’une anomalie des arcs
aortiques ; c’est une déformation de la crosse aortique de part et
d’autre de l’amarrage du ligament artériel avec un allongement
excessif. Il existe donc une coudure avec un aspect en « marche
d’escalier » au niveau de la région isthmique. Cliniquement cette
anomalie simule une coarctation car il existe un souffle systolique
au niveau de l’espace interomovertébral gauche mais les pouls
fémoraux sont très bien perçus ; il n’y a pas de différence
tensionnelle entre les différents membres. En cas de doute, l’IRM
confirme l’image de kinking sans rétrécissement significatif de
l’aorte. L’artériographie, qui n’est plus réalisée, montrait les mêmes
images avec, au cathétérisme, l’absence de gradient entre l’aorte
ascendante et l’aorte descendante. Cependant, cette anomalie doit
être suivie car de temps à autre, le kinking peut évoluer avec l’âge
vers une véritable coarctation ; il peut également s’associer à une
autre anomalie cardiaque (bicuspidie aortique, rétrécissement
valvulaire aortique, etc).
Cardiologie
11 Angiocardiographie de face : injection dans le ventricule droit (VD). Opacifica-
tion du tronc de l’artère pulmonaire et de l’artère pulmonaire droite (APD) ; il n’y a pas
de visualisation de l’artère pulmonaire gauche qui est donc absente.
ANOMALIES DU SIXIÈME ARC
Le sixième arc forme les artères pulmonaires ; ces anomalies sont
représentées soit par l’absence congénitale d’une artère pulmonaire,
soit par la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche en
position rétrotrachéale, soit par la naissance anormale d’une artère
pulmonaire de l’aorte ascendante.
¶ Absence congénitale d’une artère pulmonaire
Cette absence est secondaire à l’interruption proximale de l’arc
pulmonaire ; elle peut intéresser aussi bien l’artère pulmonaire droite
que l’artère pulmonaire gauche ; elle peut être soit associée à une
cardiopathie (surtout tétralogie de Fallot) soit isolée ; c’est celle que
nous étudierons ici. Sur le plan anatomique, il y a absence d’une
artère pulmonaire, la circulation pulmonaire est assurée par des
vaisseaux systémiques issus de la sous-clavière homolatérale, de
l’artère bronchique et parfois de l’aorte abdominale. Ces vaisseaux
sont souvent de petit calibre ce qui fait que l’hypertension artérielle
pulmonaire est très rare. La tolérance est donc bonne et la
découverte se fait le plus souvent lors d’un examen radiologique
qui montre une hypoplasie pulmonaire unilatérale et souvent
déplacement du médiastin vers le côté atteint et hypertrophie
compensatrice du côté sain ; parfois, l’absence de hile peut faire
évoquer le diagnostic. C’est la scintigraphie pulmonaire de perfusion
qui confirme le diagnostic en l’absence totale de perfusion du côté
atteint. Il est rarement nécessaire de faire une angiographie (fig 11)
ou une IRM. L’aortographie peut être réalisée pour rechercher des
vaisseaux systémiques et essayer de visualiser une artère
pulmonaire opacifiée a retro par les vaisseaux dans le but de
réimplanter cette artère pulmonaire sur le tronc de l’artère
pulmonaire, mais cette éventualité est exceptionnelle. Le pronostic à
court et moyen terme est bon ; à long terme, il y a risque
d’hémoptysie, risque peu important. L’aortographie est alors
justifiée pour tenter de mettre en évidence le vaisseau systémique
qui saigne pour l’emboliser.
¶ Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale
Cette anomalie, rare, est responsable d’une compression trachéale
sévère ; en effet, l’artère pulmonaire gauche naît de la portion initiale
Anomalies des arcs aortiques 11-940-D-80
AO
APG
AP
12 Schéma représentant la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche rétro-
œsophagienne (APG) naissant de la branche droite de l’artère pulmonaire (AP). L’APG
passe derrière la trachée et l’anneau vasculaire est complété par le ligament artériel
entre l’AP et l’aorte (AO).
de l’artère pulmonaire droite et par cette naissance aberrante, l’artère
pulmonaire gauche passe au-dessus du tronc bronchique droit
qu’elle comprime puis contourne la trachée par le bord droit et
ensuite, la face postérieure de cette trachée avant de rejoindre le hile
gauche (fig 12). Ce trajet réalise une fronde vasculaire (vascular sling)
comprimant à la fois le tronc bronchique droit et la trachée [33] ; il
peut s’y associer des anomalies trachéales en regard aggravant les
signes fonctionnels représentés par des troubles respiratoires sévères
dans les premières semaines de vie avec stridor, épisodes sévères de
détresse respiratoire avec parfois crise d’asphyxie et cyanose
pouvant conduire au décès si le diagnostic n’est pas évoqué ; ce
diagnostic est une découverte à l’autopsie [13].
La radiographie thoracique peut parfois évoquer le diagnostic en
montrant, sur des clichés en haute tension, l’encoche trachéale
latérale droite et postérieure avec rétrécissement du tronc souche
droit. La radiographie thoracique peut également mettre parfois en
évidence un emphysème ou une atélectasie du poumon droit.
L’œsophage baryté fait en milieu spécialisé, l’enfant étant très
fragile, objective une empreinte œsophagienne antérieure au niveau
de la bifurcation trachéale. Cette anomalie n’est pas toujours isolée
et peut s’associer à des cardiopathies (communication
interventriculaire, tétralogie de Fallot [24], sténose des branches
pulmonaires, etc) ou une hypoplasie pulmonaire droite avec
dextrocardie [29] et parfois à une autre anomalie vasculaire comme
une sous-clavière gauche rétro-œsophagienne sur arc droit [15].
L’endoscopie bronchique, difficile, montre toujours un aspect de
compression extrinsèque au niveau de la carène et à l’origine des
deux branches ; l’endoscopie peut également montrer une sténose
pariétale par rétrécissement d’anneaux cartilagineux complets
pouvant donner un aspect de sténose circonférentielle rigide dont il
faudra tenir compte lors de l’acte chirurgical.
La confirmation du diagnostic est faite par l’angiographie ou l’IRM.
À l’angiographie, la ventriculographie droite de face ou l’injection à
l’origine de l’artère pulmonaire droite confirme la naissance
aberrante de l’artère pulmonaire gauche. L’IRM visualise sur des
coupes axiales l’anomalie ; les coupes sagittales confirment l’atteinte
trachéale du tronc souche droit.
Le traitement chirurgical dans les formes sévères est la règle. Il
consiste en un repositionnement de l’artère pulmonaire gauche au
devant de la trachée, avec éventuellement cure des anomalies
trachéales (résection d’anneaux trachéaux malformés) [ 5 , 6 ] .
Cependant, certaines formes sont dépistées tardivement en raison
de leur relative bonne tolérance ; l’indication opératoire est alors loin
d’être la règle car l’évolution avec l’âge peut être très favorable [10].
7
11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques Cardiologie

13 Échocardiographie en
coupe parasternale trans-
verse en petit axe visuali-
sant la naissance anormale
de l’artère pulmonaire
droite (APD) de l’aorte
(Ao).

¶ Naissance anormale d’une artère pulmonaire

de l’aorte ascendante
Dans la forme habituelle de cette anomalie peu fréquente, il n’y a
pas de cardiopathie associée et c’est l’artère pulmonaire droite qui
naît du bord droit ou postérieur de l’aorte ascendante, un canal
artériel y est souvent associé. Cette naissance anormale est due à un
retard de migration vers la gauche de la partie proximale du sixième
arc droit. Dans les autres formes où c’est l’artère pulmonaire gauche
qui naît de l’aorte ascendante, il existe presque toujours une
tétralogie de Fallot associée. Enfin, de façon exceptionnelle, l’artère
pulmonaire, alors toujours sténosée, peut naître de l’aorte 14 Angiocardiographie : injection de face dans le ventricule gauche. Opacification de
horizontale, du tronc artériel brachiocéphalique ou même de l’aorte l’aorte (Ao) puis naissance, à partir de la portion latérale de l’aorte horizontale, de l’ar-
descendante, cette dernière forme étant souvent associée à une tère pulmonaire droite (Apd).
tétralogie de Fallot.
Dans la forme habituelle, le tableau clinique est celui d’une calibre de la voie artérielle pulmonaire avec possibilité de
insuffisance cardiaque sévère avec tachycardie, polypnée, compression de l’arbre bronchique (syndrome de la bronche
hépatomégalie, chez un nourrisson hypotrophique âgé de quelques principale gauche).
semaines ou quelques mois. L’auscultation retrouve un souffle De même, une tétralogie de Fallot avec une aorte à droite par la
systolique avec un deuxième bruit claqué témoin de l’hypertension dilatation de l’aorte ascendante peut comprimer la bronche
artérielle pulmonaire car l’artère pulmonaire droite aberrante a des principale droite.
pressions de niveau systémique et cette hypertension affecte
également le territoire controlatéral. Au souffle systolique peut Également, un canal artériel large ou une agénésie des valves
parfois s’associer un souffle diastolique par fuite diastolique dans pulmonaires par dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et de ses
l’artère pulmonaire anormale. branches peut comprimer les bronches principales.
La radiographie objective une cardiomégalie avec une
hypervascularisation pulmonaire, le plus souvent bilatérale. PATHOLOGIES MALFORMATIVES LARYNGÉES

L’échocardiographie peut parfois affirmer le diagnostic (fig 13) mais
permet également d’éliminer un truncus, une fistule aorto-
pulmonaire dont les tableaux cliniques sont très semblables.
C’est l’angiocardiographie (fig 14) ou l’IRM qui affirme le diagnostic
objectivant la naissance anormale de l’artère pulmonaire.
L’angiocardiographie montre en plus l’importance du reflux
diastolique de l’aorte à la branche pulmonaire.
Si on n’agit pas rapidement chirurgicalement, l’issue est souvent
fatale et chez les rares survivants, il apparaît rapidement une
hypertension artérielle pulmonaire obstructive par artériolite précoce
parfois dès l’âge de 6 mois.
Le traitement chirurgical est la réimplantation de l’artère pulmonaire
anormale sur le tronc pulmonaire.
Diagnostic différentiel
Chez un enfant de moins de 6 mois, devant un stridor ou des signes
respiratoires sévères ne régressant pas, il faut penser à une anomalie
des arcs aortiques mais il faut bien sûr éliminer les autres causes
malformatives qui sont nombreuses.
COMPRESSION TRACHÉOBRONCHIQUE SECONDAIRE
À DES MALFORMATIONS CARDIAQUES
Une communication interventriculaire large avec un shunt gauche-
droite important avec hyperdébit entraîne une augmentation de
C’est l’endoscopie qui fait le diagnostic de ces diverses affections. Il
peut s’agir de sténose laryngée congénitale, plus ou moins sévère,
de diastème laryngé (fente postérieure laryngée ou
laryngotrachéale), de paralysie laryngée congénitale qui donne, dès
la naissance, un stridor et qui souvent guérit spontanément.
La laryngomalacie peut être isolée et donner un stridor parfois
intense ; le diagnostic est affirmé par fibroscopie et ce bilan de la
laryngomalacie a pour but d’éliminer une pathologie associée
comme une anomalie des arcs aortiques ou un reflux gastro-
œsophagien.
HÉMANGIOME SOUS-GLOTTIQUE
Cette malformation vasculaire n’est pas fréquente mais il faut y
penser chez un nourrisson chez lequel apparaît, au bout de quelques
semaines, une laryngite ; cet hémangiome s’accompagne souvent
d’hémangiomes cutanés avec une localisation particulière, en
« barbe » (lèvre inférieure, menton, joue et cou). L’endoscopie
affirme le diagnostic et parfois l’IRM est effectuée pour apprécier
l’extension en profondeur et dicter la conduite thérapeutique
(corticothérapie, laser, chirurgie, trachéotomie...).
AUTRES CAUSES DE STRIDOR
Nous ne ferons que citer les autres tumeurs laryngées : tumeurs
nerveuses, rhabdomyomes, tératomes, tumeurs kystiques (kystes
bronchogéniques), papillomatose laryngée, corps étrangers du
larynx où le syndrome de pénétration a pu passer inaperçu.

8
Cardiologie Anomalies des arcs aortiques 11-940-D-80

Formes associées
Les anomalies des arcs aortiques sont peut-être plus fréquentes
qu’on ne le croit, car nous l’avons vu, il existe de nombreuses formes
isolées, asymptomatiques. Mais ces anomalies sont, en fait, assez
souvent associées, soit à des cardiopathies, soit à des syndromes,
soit aux deux.
CARDIOPATHIES ASSOCIÉES
La cardiopathie la plus fréquemment associée est la tétralogie de
Fallot ; 25 % des tétralogies de Fallot ont un arc aortique droit mais
toutes les autres anomalies des arcs peuvent se rencontrer. D’autres
cardiopathies sont fréquemment associées à une anomalie des arcs :
communication interventriculaire, canal artériel, truncus, atrésie
pulmonaire à septum ouvert, coarctation de l’aorte. Nous faisons
une place à part à l’interruption de l’arc aortique qui est une
anomalie des arcs aortiques mais que l’on peut considérer comme
une forme extrême de coarctation avec une communication
interventriculaire et un canal artériel. On en distingue trois formes
anatomiques : le type A (interruption après la sous-clavière gauche),
le type B (interruption après la carotide gauche), le type C, très rare
(interruption après la carotide droite).
Une anomalie associée est également fréquemment rencontrée ; c’est
la veine cave supérieure gauche anormale se jetant dans le sinus
coronaire.
Enfin, on peut trouver de façon beaucoup plus rare d’autres
cardiopathies : canal atrioventriculaire, ventricule unique,
transposition des gros vaisseaux [22], communication interauriculaire,
naissance anormale de la coronaire gauche, atrésie tricuspide.
SYNDROMES ASSOCIÉS
Il s’agit essentiellement de la microdélétion du chromosome 22q11 :
c’est le syndrome de Di George ou un syndrome apparenté comme
le syndrome vélo-cardio-facial de Shprintzen ou le CATCH 22.
Ainsi, une interruption de la crosse aortique de type B est observée
chez 90 % des enfants portant la microdélétion 22q11 [21]. De même,
50 % des enfants porteurs d’une microdélétion 22q11 dans notre
série ont des anomalies des arcs aortiques, soit isolées, soit associées
à une cardiopathie le plus fréquemment Fallot, truncus, atrésie
pulmonaire à septum ouvert.
De ce fait, tout enfant même asymptomatique présentant une
microdélétion 22q11 doit avoir une recherche d’anomalie des arcs
aortiques en commençant par les examens non invasifs
(radiographie thoracique, échocardiographie).
De façon beaucoup plus rare, dans la neurofibromatose de von
Recklinghausen peuvent être observées des anomalies des arcs
aortiques à type d’aorte encerclante ou d’absence d’une artère
pulmonaire (observations personnelles).
Ont été également rapportées de rares associations avec le syndrome
de Holt-Oram et avec l’achondroplasie et aussi la trisomie 18 [9].

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