Feocromocitoma

Armendáriz Barraza Leonel 84158

 Introducción
§ Incidencia menor al 0.2 % en los pacientes con
hipertensión.
§ En el 10 % de los pacientes, el tumor se
descubre de manera incidental por una
TAC o RMN realizada por otros motivos o
durante una cirugía abdominal.
§ Sólo en 1 de 300 pacientes evaluados por
feocromocitoma se confirma el diagnóstico.
 Definición
• Es un tumor secretor de catecolaminas que
surge de las células cromafinesdel sistema
simpático adrenal.
• Tumor derivado de la cresta neural
•
• 90% se originan en la médula adrenal
• Es más común en la SR derecha
• Extra-adrenal = paraganglioma
– Abdominal
– pared de la vejiga urinaria
– intratorácico < 1%
– otros:cuello, vagina,
– cordón espermático.
 Feocromocitoma
• El tamaño varía de algunos gramos a 3 kg
• Encapsulado, altamente vascular
• 5% son malignos
•
Feocromocitoma
Feocromocitom
a

Antonio Ferrández Izquierdo

Feocromocitom
a

Antonio Ferrández Izquierdo

Manifestaciones clínicas
 Manifestaciones clínicas
• El 50 % tiene hipertensión paroxística y el resto
impresiona como hipertensión esencial.
• Otros signos y síntomas asociados son: palidez,
hipotensión ortostática, visión borrosa, papiledema,
pérdida de peso, poliuria, polidipsia,
eritrosedimentación aumentada, hiperglucemia,
desórdenes psiquiátricos y cardiopatía dilatada.
 Manifestaciones clinicas
• Los síntomas son causados por hipersecreción
tumoral de norepinefrina, epinefrina y dopamina.
• El 95% de los feocromocitomas están en el abdomen,
casi la totalidad son intraadrenales y sólo el 5 al
10% son múltiples.
• El 10% de los tumores son malignos. Sólo se pueden
distinguir de los benignos por su capacidad de
invasión local y por la aparición de metástasis. La
histología y la bioquímica son similares.
 Feocromocitomas en
Desordenes Geneticos
• Alrededor del 10% de los pacientes con
feocromocitoma tienen la enfermedad como parte
de un desorden familiar. En general, estos tumores
se localizan en la adrenal en forma bilateral o en
paragangliomas.
• Hay 2 desórdenes familiares primarios asociados a
feocromocitomas con herencia autosómica
dominante: el síndrome de Von Hippel-Lindau y el
síndrome de neoplasia endócrina múltiple tipo 2.
 Diagnostico
• Historia clínica.
• Determinación de catecolaminas urinarias:
ü Metanefrinas: Muy sensible y específica. Se altera
muy poco por la presencia de drogas o ciertos
alimentos. Tiene muy pocos falso positivos.
ü Ácido vainillín mandélico.
ü Catecolaminas libres.
§ Determinación de catecolaminas plasmáticas:
ü Catecolaminas libres.
ü Metanefrinas plasmáticas: Muy sensible pero poco
específico.
ü Test de supresión con clonidina.
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 Diagnostico
• Cromogranina A: (de poca utilidad)
• TAC o RMN de abdomen y pelvis.
 Tratamiento
• Quirúrgico por vía abdominal anterior o laparoscopía.
Se requiere monitoreo intraoperatorio estricto de la
tensión arterial, ritmo cardíaco y del estado
hemodinámico del paciente.
•
 Tratamiento
§ Si el feocromocitoma es adrenal, se debe extirpar
toda la glándula.
§ Si el tumor tiene menos de 8 cm de diámetro se
puede operar por vía laparoscópica.
§ La mortalidad y la morbilidad de la cirugía es del 2,4 y
del 24% respectivamente.
§ Las complicaciones de la cirugía están relacionadas
con el nivel de hipertensión sistólica prequirúrgica,
la excreción urinaria de metanefrinas y el número
de cirugías previas.
§ La sobrevida de los feocromocitomas malignos es del
50% a los 5 años.
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