ICTERICIAS DEL RECIÉN

NACIDO
• Ictericia: alteración clínica mas frecuente en
el periodo neonatal
– Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª
semana de vida
– 25-50 % supera los 7 mg/dl
– < 10 % ictericia patológica
 ICTERICIAS DEL RECIÉN
NACIDO
• Fuentes de la Bilirrubina
– HEME
 Hemoglobina: 80 %
 Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
 Mioglobina
 TOXICIDAD DE LA
BILIRRUBINA
• Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua.
Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.
• Descopla la fosforilación oxidativa en las
mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD

“KERNICTERUS”
 CLÍNICA DEL KERNICTERUS
• 3 Fases
- 1. Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala
succión.
- 2. Hipertonía musculatura extensora
(opistotonos), fiebre, convulsiones.
- 3. Hipotonía
Secuela: Diplejía espática. PCI.

Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial

 FACTORES QUE INFLUYEN EN EL
DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la Bilirrubina Alteración en la barrera

hematoencefélica

Disminución de la unión con la Albúmina

 FACTORES QUE INFLUYEN EN EL
DESARROLLO DEL KERNICTERUS
 Disminución de la unión de la bilirrubina con
la albúmina
 Disminución de la capacidad de unión
 Prematuridad
 Infección
 Acidosis
 Hiperosmoloaridad
 Sustancias que actúan competitivamente con la
bilirrubina
 Acidos grasos libres
 Fármacos
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

 ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se elimina

por vía biliar

→ Intestino
→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los

conjugados se elimina por vía renal
 ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enterohepático

Desconjugación en intestino
Por la b-glucoronidasa

Reabsorción
B-glucoronidasa
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO
DE LA BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ICTERICIA
CAUSAS DE ICTERICIA

 1. Aumento de la producción de bilirrubina

 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática
 3. Alteración de la excreción biliar
 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada
3 Aumento de la bilirrubina conjugada
 CAUSAS DE ICTERICIA
 1. Aumento de la producción de bilirrubina
- Hemólisis
= Isoinmunización Rh
= Isoinmunización ABO
= Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD
= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis
= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis.  -Talasemia
= Sepsis/Infección intruterina
- Reabsorción de sangre extravasada
= Cefalohematoma
= Hemorragias
- Poliglobulia
 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Isoinmunización
Paso de eritrocitos fetales a la madre con
antígenos heredados del padre que no posee
la madre

Producción de Anticuerpos en la madre

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
CAUSAS

 Incompatibilidad Rh
D
 C,c
 E,e
 Incompatibilidad ABO
 Incompatibilidad de grupo sanguíneo
 Kell, Duffy, Kid…
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Patogenia

 Exposición materna
 Transfusión de sangre incompatible
 Transfusión fetomaterna
 Amniocentesis
 Aborto
 Teoría de la “abuela”
 Producción de Anticuerpos
 IgG
 IgM
 Paso de Anticuerpos por la placenta
TEORÍA DE LA ABUELA
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.

Coombs indirecto Coombs directo

(madre) (r.n.)
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
R.N.
Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales

Hemólisis

Anemia Ictericia

Eritroblastosis
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
CLÍNICA
 Ictericia---Kernicterus
 Anemia
 Hydrops fetalis
 Anemia tardía
 Hepatoesplenomegalia
 Hemorragias
 Trombocitopenia
 Daño anóxico capilar
 CID
 Defecto de síntesis de factores de coagulación
HYDROPS FETALIS
 PATOGENIA DEL HYDROPS
FETALIS
Anemia grave

Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular

Lesión hepática y capilar

Hepatoesplenomegalia

Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario
ISOINMUNIZACIÓN ABO
 Es menos grave que la Rh
 Cursa con ictericia precoz y anemia leves
 Puede haber esplenomegalia discreta
 Puede aparecer en el primer hijo
 La prueba de Coombs directa puede ser
negativa (50 %)
 En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-B
 Raramente necesita exanguinotransfusión
 CAUSAS DE ICTERICIA
 2. Disminución de la captación/conjugación
- Trastornos endocrino/metabólicos
= Hipotiroidismo
= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática
= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)
= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación
= Crigler-Najjar tipo I
= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)
= Enfermedad de Gilbert
TRASTORNOS HEREDITARIOS
DE LA CONJUGACIÓN
 CAUSAS DE ICTERICIA
 3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteracion en el transporte intracelular
de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli
biliar
= Síndrome de Rotor
 CAUSAS DE ICTERICIA
 3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteraciones funcionales a nivel del
polo biliar
= Hepatitis neonatal
= Enfermedades metabólicas: Déficit de 1 antitripsina
= Colestasis intrahepática familiar progresiva
- Alteraciones morfológicas del árbol biliar
= Escasez conductos biliares intrahepáticos
Sindrómica: Síndrome de Alagille
No sindrómica

= AVBEH
ALTERACION EN LA ELIMINACIÓN DE
BILIRRUBINA CONJUGADA

Síndrome de Dubin Johnson

Síndrome de Rotor
Hepatitis neonatal
Déficit de a1 antitripsina
Colestasis intrahepática familiar

Escasez conductos biliares intrahepáticos

AVBEH
 CLÍNICA DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

 Coluria
 Acolia
 Hepatoesplenomegalia
 Aumento de enzimas
de citolisis
 Aumento de enzimas
de colestasis
 CAUSAS DE ICTERICIA

 4. Aumento en la reabsorción intestinal

- Falta de aporte oral

- Retraso en la evacuación del meconio
- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la -glucoronidasa
intestinal
ICTERICIA FISIOLÓGICA

 Aumento de bilirrubina no
conjugada
 Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día
de vida
 Desaparición de la ictericia
clínica a los 7-10 días de vida
 CRITERIOS DE ICTERICIA
FISIOLÓGICA
• Una ictericia no es fisiológica si
a- Aparece en la primeras 24 horas de vida
(hemólisis)
b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si
está amamantado con leche materna)
c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl
d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2
semanas
e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día
FACTORES QUE FAVORECEN LA
ICTERICIA FISIOLÓGICA

 1. Aumento de producción de bilirrubina

 Mayor masa de hematíes, vida media mas corta
 Turnover acelerado de proteínas del grupo heme
 2. Disminución en la captación/conjugación
 Inmadurez de la glucoronil transferasa
 4. Aumento en la reabsorción
 Ayuno “relativo”
 Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio
 ICTERICIA-LECHE MATERNA
 Ictericia “asociada” a la lactancia materna
 PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida
 Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
 Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross)
 TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a
un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12
semanas
 Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina
ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA
ICTERICIA NEONATAL
EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO
DEL R.N. ICTÉRICO
 EXPLORACIÓN
Grupo y Rh materno
Grupo y Rh r.n. (sangre de
cordón)
Coombs directo (cordón)
Nivel sérico de bilirrubina
 INDICACIONES
Todas las madres
Hijos de madres Rh (-) o
grupo O (Todas)
Incompatibilidad (Todos)
1. Ictericia en las primeras
24 h
2. Ictericia moderada y
a- Coombs directo+
b- Signos de alarma
3. Ictericia intensa
BILIRRUBINÓMETRO
TRANSCUTÁNEO
 SIGNOS DE ALARMA EN EL
R.N. ICTÉRICO
 Historia familiar de enfermedad hemolítica
 Vómitos
 Letargia
 Rechazo del alimento
 Fiebre o hipotermia
 Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación
después de diez días
 Coluria
 Acolia
 TRATAMIENTO DE UNA
ICTERICIA NEONATAL

 Disminuir la carga de bilirrubina

Disminuir la producción
Disminuir la reabsorción entérica
 Aumentar la conjugación hepática

 Eliminar la bilirrubina
 TRATAMIENTO DE UNA
ICTERICIA NEONATAL

 Eliminar la bilirrubina
Fototerapia
Exanguinotransfusión
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA

 Formación de
fotoisómeros
– Configuracionales
GUÍA PARA EL TRATAMIENTO DE LA
ICTERICIA NEONATAL

Diagrama de Allen y Diamond

INDICACIONES DE LA
FOTOTERAPIA
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
TRATAMIENTO
 Isoinmunización Rh
Fototerapia
Exanguinotransfusión
– Br sangre de cordón > 5mg/dl
– Hb “ “ < 11g/dl
– Diagrama de Allen
– Br no conjugada > 20 mg/dl
– Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la
fototerapia
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
TRATAMIENTO
 Isoinmunización ABO
Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h
de vida
 >12mg/dl: 18 h de vida
 >14 mg/dl 24 h de vida
 >15 mg/dl en cualquier momento

Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina
 >20 mg/dl