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Leucemias
Leucemia aguda
Representa una urgencia médica donde el médico no especialista puede ser muy útil antes
que el paciente vea al hematólogo.
Es una de las causas por las cuales la hematología es la beca menos deseada.
Pacientes jóvenes menores que el médico.
Alta mortalidad a pesar de los avances en el tratamiento
Definición: Como toda patología neoplásica es una proliferación anormal de células
monoclonales y que producen un deterioro de las células sanguíneas normales que debiese
producir la médula.
Epidemiología:
Es la principal causa de muerte en pacientes jóvenes.
Representa menos del 3% del total de los cánceres. Principal causa de muerte en USA en
menores de 35 años. Incidencia en Chile 1 por 100.000 habitantes
Teóricamente entre 9 y 10 leucemias al año para la población de este hospital. Pero ha
habido años terribles como el 2001 en que llegamos a tener 16 leucemias
Etiología y patogénesis:
Predisponentes:
Condiciones ambientales: exposición a radiación (Fidel recibió a más de 1000 niños victimas
de Chernobyl), exposión crónica a benzenos y a agentes alquilantes (radioisótopos usados
para tratar L Hodgking, con curación, años después pueden hacer una LMA)
Secundarias
a. En el contexto de la progresión natural de Síndromes Mieloproliferativos como la
Leucemia mieloide crónica, Policitemia vera, Mielofibrosis, Trombocitosis esencial,
Síndromes mielodisplásticos.
b. Enfermedades predisponentes: anemia aplástica, mieloma, VIH (raro, hacen más
linfomas), S. de Down(3 veces más LMA), anemia de Fanconi, etc.
Patogénesis
LMA es el resultado de una mutación de una célula progenitora o de una célula más
diferenciada, que en el 80% de los casos, es el resultado de una translocación
(reordenamiento de una región crítica de un protooncogen). Esto trae como consecuencia la
elaboración de proteínas aberrantes que determinan la transformación maligna de la célula.
Esta proteína que es un factor de trascripción, altera:
la diferenciación,
la velocidad de crecimiento (la célula que más crece es la célula que está proliferando) y la
sobrevida de los progenitores (alteración de la apoptosis, “células inmortales”).
En resumen, se produce una Translocación, que produce una proteína de arranque, que
determina la proliferación de células anormales que crecen más de 10 veces lo normal y que
viven más tiempo.
Oncogenes
En hematología, la translocación cromosómica es el más importante mecanismo para la
activación de protooncogenes y la aparición de neoplasias.
Otras alteraciones
Deleción de cromosomas: del cromosoma 5, 7 etc. Se ven en las mielodisplasias, que
son estados preleucémicos.
Aumento de cromosomas: trísomia del 4, 8 o 13.
Relación con la herencia:
En gemelos idénticos la posibilidad de leucemia, en relación al resto de la población, es de
1: 5 (en menores de 6 meses).En niños la muestra para el mielograma se toma sólo de cresta
ilíaca y con dormonil.
EPIDEMIOLOGIA LM
Sexo: hombres 1,5: 1 mujer. Según literatura extranjera. La relación en HCVB es 2:1 mayor
en mujeres.
Se habría establecido, por su alta mortalidad, los 65 años como tope de edad para tratar la
Leucemia aguda. Esto es por la reserva medular Al nacer 80% de la médula es tejido
hematopoyético , es decir, una gran reserva, y el resto es grasa, por eso los niños resisten
QMT intensivas ; a los 40 años uno tiene 50-50; y a los a los 70 se cuenta con un 20% de
Tejido hematopoyético y un 80% de grasa. Es decir, un paciente de esta edad que se somete a
QMT(cuyo objetivo es llevarlo a cero neutrófilo), no sale jamás del aislamiento.
Clasificación
Antiguamente sólo se contaba con la experticia del hematólogo para clasificar las leucemias a
partir de la visión directa al microscopio. Actualmente contamos con eso y además con
inmunofenotipo con anticuerpos monoclonales con citometría de flujo que nos confirma y nos
dice qué lo que es.
Mielomonocítica: CD 11,13,14,15,32,33,HLA-DR
Monocítica: CD 11,13,14,33,HLA-DR.
Megacarioblástica: CD 34,41,42,61,vWF.
Signos y síntomas
Laboratorio:
Hemograma: Se puede encontrar una leucemia aleucémica, es decir, una pancitopenia
Anemia normocítica, arregenerativa, eritroblastos.
Trombocitopenia < 50.000 x mm3
Neutrófilos: <de 1.000 x mm3.
Leucocitos: <5.000 x mm3.
Blastos: número variable, en general son predominantes en la
fórmula leucocitaria.
Mielograma: blastos entre 30 y 95%
Tinciones, presencia de inclusiones en el citoplasma( no tienen en hcvb).
Reacción de peroxidasas (tiñe mieloide), Tinción negro Sudán
Tratamiento
Homenaje a Sonia Sanhueza, paciente postquimio con fiebre que falleció, que no la
atendieron durante fin de semana largo, porque no estaba la dra. Rojas.
Situaciones especiales:
Leucemia promielocítica: se trata con ATRA,derivado de la vitamina A
Tiene alta remisión (80 – 90%) y 70% de curación.
Riesgos: sindrome de ATRA.(edema, hiperleucocitosis, edema cerebral y pulmonar)
Se manejaba con dexametasona. Para evitarlo actualmente de usa
tesanol+daunorrubicina+citarabina
Leucemia del adulto mayor. Tratamiento hasta los 60 años)
Leucemia secundaria , no se trata pues generalmente son resistentes, sólo tto paliativo.
Leucemia en recaída, no existe protocolo de tto.Tampoco debería tratarse, tto. podría
extender sobrevida máximo 2-3 años, generalmete no salen nunca del aislamiento.
En conclusión , mal pronóstico.
Inmunofenotipo,
Son B o T
Niño con hiperleucocitosis y masa mediastínica la mayoría son T, de muy mal pronóstico.
Mientras más madura son las células b, más QMT resistentes.
Linaje T : CD 2 – 5- 7 – a veces CD 1 – 4 y 8
Clínica
Muy similar a la mieloide, pero con hepatoesplenomegalia y adenopatías.
TRATAMIENTO
Manejo general: Hidratación, corrección hidro-electrolítica, prevención de lisis tumoral
Manejo del cuadro febril :tomar cultivos en sangre, orina, deposiciones y otras secreciones.
Uso de antibióticos de amplio espectro.
Uso de antifúngicos si procede.
TRATAMIENTO ESPECIFICO
Financiado por AUGE
Quimioterapia: con asociación de drogas, según protocolos internacionales.
Quimioterapia intratecal.
Tratamientos complementarios: transplante de médula alogeneico.
transplante de médula autólogo.
Tratamiento de mantención:
asociación de drogas dadas por 2 años(metrotexato y …captopurina)
LEUCEMIAS CRONICAS
Clasificación de RAI
Estadio 0 linfocitosis aislada (típico de hallazgo)
Estadio 1 linfocitosis más adenopatías
Estadio 2 linfocitosis más esplenomegalia
Estadio 3 anemia
Estadio 4 trombocitopenia
Clasificación Binet
Riesgo bajo linfocitosis <de 3 áreas ganglios
medio linfocitosis > 3 áreas de ganglios
alto linfocitosis anemia y trombocitopenia