Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
OSTEOSARKOMA
DIAGNOSIS DAN PENANGANANNYA
SikiKawiyana
SubBagian/SM FOrthopaedidanTraumatologi
BagianBedahFK Unud/RSUPSanglahDenpasar
e-mai
l:si
ki_kawi
yana@ hot
mai
l.com
SUM M ARY
OSTEOSARCOM A
DIAGNOSISAND TREATM ENT
Keywords:Ost
eosarcoma,di
agnosi
s,t
reat
ment
68
predisposisi, begitu pula adanya hereditery 1. Osteosarkoma klasik.
retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan 2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis.
beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada 3. Parosteal osteosarkoma.
hewan percobaan.5 Radiasi ion dikatakan menjadi 3% 4. Periosteal osteosarkoma.
penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkyleting 5. Osteosarkoma sekunder.
agent yang digunakan pada kemoterapi.2,5,6 Akhir-akhir 6. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah.
ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang 7. Osteosarkoma akibat radiasi.
berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada 8. Multifokal osteosarkoma.
osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom 17) dan Rb
(kromosom 13).3 Lokasi tumor dan usia penderita pada Osteosarkoma Klasik
pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan perkiraan Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling
adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. sering dijumpai. Tipe ini disebut juga: osteosarkoma
Mulai tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan intrameduler derajat tinggi (High-Grade Intramedullary
tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar Osteosarcoma).Tipe ini sering terdapat di daerah lutut
tulang. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada di-
barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi. 3 stal dari femur.8 Sangat jarang ditemukan pada tulang-
Osteosarkoma mengadakan metastase secara tulang kecil di kaki maupun di tangan, begitu juga pada
hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang kolumna vertebralis. Apabila terdapat pada kaki biasanya
lainnya dan didapatkan sekitar 15%-20% telah mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang (hind
mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus, dengan
Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi.3 prognosis yang lebih jelek.2,9,10
Penderita biasanya datang karena nyeri atau
GEJALA KLINIS adanya benjolan. Pada hal keluhan biasanya sudah ada
3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan
Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada laki- trauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan saat
laki, timbul pada dekade kedua, yaitu antara umur 5 istirahat atau pada malam hari dan tidak berhubungan
sampai 30 tahun, terbanyak pada umur 10 – 20 tahun.7 dengan aktivitas.
Akan tetapi bisa juga pada akhir usia dewasa yang Terdapat benjolan pada daerah dekat sendi yang
berhubungan dengan penyakit Paget (Paget’s disease). sering kali sangat besar, nyeri tekan dan tampak
Secara umum osteosarkoma timbul pada metafisis tulang pelebaran pembuluh darah pada kulit di permukaannya.
panjang yang pertumbuhannya pesat, yaitu lokasi Tidak jarang menimbulkan efusi pada sendi yang
tersering pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, berdekatan. Sering juga ditemukan adanya patah tulang
dan proksimal humerus. Osteosarkoma jarang pada patologis.5,11,12
tulang pipih. Di Massachusetts General Hospital (MGH) Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan
di Amerika didapatkan osteosarkoma terbanyak di peningkatan alkaline phosphatase dan lactic
daerah lutut (distal femur 32% dan proksimal tibia dehydrogenase, yang mana ini dihubungkan dengan
16%).5 Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari kepastian diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma
lesinya, penyebabnya, maka osteosarkoma dibagi atas tersebut.
beberapa klassifikasi atau variasi yaitu:2,8 Gambaran klasik osteosarkoma pada plain foto
70
osteoid.7 Pada telengiektasis osteosarkoma pada lesinya umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada umur
didapatkan adanya kantongan darah yang dikelilingi oleh 20 sampai 40 tahun. Bagian posterior dari distal femur
sedikit elemen seluler yang mana elemen selulernya merupakan daerah predileksi yang paling sering, selain
sangat ganas sekali.8 bisa juga mengenai tulang-tulang panjang lainnya.14
Tumor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar
Staging dari Osteosarkoma yang lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi kedalam
Pada tumor muskuloskeletal stagingnya korteks dan masuk ke endosteal.5 Pengobatannya adalah
memakai Enneking System, yang telah dipakai oleh dengan cara operasi, melakukan eksisi dari tumor dan
Musculoskeletal Tumor Society, begitu juga pada survival ratenya bisa mencapai 80 – 90%.5,14
osteosarkoma. Staging ini berdasarkan gradasi histologis
dari tumor (ada low-grade dan high-grade), ekstensi Periosteal Osteosarkoma
anatomis dari tumor (intrakompartmental atau Periosteal osteosarkoma merupakan
ekstrakomparmental), dan ada tidaknya metastase (Mo osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang
atau M1).8 Sesuai dengan Enneking System maka Staging merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat
dari Osteosarkoma adalah sebagai berikut:3,7,8 kondroblastik, dan sering terdapat pada daerah proksimal
tibia.5 Sering juga terdapat pada diafise tulang panjang
Stage I. Low-grade Tumor seperti pada femur 8 dan bahkan bisa pada tulang pipih
I A. Intracompartmental seperti mandibula.15 Terjadi pada umur yang sama
I B. Extracompartmental dengan pada klasik osteosarkoma. Derajat metastasenya
lebih rendah dari osteosarkoma klasik yaitu 20% – 35%
Stage II High-grade terutama ke paru-paru. 5,8 Pengobatannya adalah
II A Intracompartmental dilakukan operasi marginal-wide eksisi (wide-margin
II B Extracompartmental surgical resection), dengan didahului preoperatif
kemoterapi dan dilanjutkan sampai post-operasi.
Stage III Any Grade with metastase
III A Intracompartmental Telangiectasis Osteosarkoma
III B Extracompartmental Telangiectasis osteosarkoma pada plain
radiografi kelihatan gambaran lesi yang radiolusen
Staging system ini sangat berguna dalam perencanaan dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang.5
strategi, perencanaan pengobatan dan memperkirakan Dengan gambaran seperti ini sering dikelirukan dengan
prognosis dari osteosarkoma tersebut. lesi binigna pada tulang seperti aneurysmal bone cyst.
Terjadi pada umur yang sama dengan klasik
BEBERAPA VARIASI DARI OSTOSARKOMA osteosarkoma. Tumor ini mempunyai derajat keganasan
yang sangat tinggi dan sangat agresif. Diagnosis dengan
Parosteal Osteosarkoma biopsi sangat sulit oleh karena tumor sedikit jaringan
Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai yang padat, dan sangat vaskuler. Pengobatannya sama
dengan lesi pada permukaan tulang, dengan terjadinya dengan osteosarkoma klasik, dan sangat resposif
diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk terhadap adj uvant chemotherapy.
woven bone atau lamellar bone. Biasanya terjadi pada
72
canggih. Dalam penanganan osteosarkoma modalitas dapat ditambah dengan ifosfamide. Dengan
pengobatannya dapat dibagi atas dua bagian yaitu dengan menggunakan pengobatan multi-agent ini, dengan dosis
kemoterapi dan dengan operasi. yang intensif, terbukti memberikan perbaikan terhadap
survival rate sampai 60 – 80%.7
Kemoterapi
Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat Operasi
vital pada osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun Saat ini prosedur Limb Salvage merupakan tujuan
belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah yang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma.
melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan melakukan
(limb salvage procedure) dan meningkatkan survival rekonstrusinya kembali dan mendapatkan fungsi yang
rate dari penderita.1,4,7 Kemoterapi juga mengurangi memuaskan dari ektermitas merupakan salah satu
metastase ke paru-paru dan sekalipun ada, keberhasilan dalam melakukan operasi. Dengan
mempermudah melakukan eksisi pada metastase memberikan kemoterapi preoperatif (induction =
tersebut.7 neoadjuvant chemotherpy) melakukan operasi
Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan mempertahankan ekstremitas (limb-sparing resection)
dalam pengobatan osteosarkoma adalah kemoterapi dan sekaligus melakukan rekonstruksi akan lebih aman
preoperatif (preoperative chemotherapy) yang disebut dan mudah, sehingga amputasi tidak perlu dilakukan
juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant pada 90 sampai 95% dari penderita osteosarkoma.7
chemotherapy dan kemoterapi postoperatif (postopera- Dalam penelitian terbukti tidak terdapat perbedaan sur-
tive chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant vival rate antara operasi amputasi dengan limb-sparing
chemotherapy.4,5,7 resection.17 Amputasi terpaksa dikerjakan apabila
Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya prosedur limb-salvage tidak dapat atau tidak
nekrosis pada tumor primernya, sehingga tumor akan memungkinkan lagi dikerjakan.
mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan Setelah melakukan reseksi tumor, terjadi
secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. kehilangan cukup banyak dari tulang dan jaringan
Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan lunaknya, sehingga memerlukan kecakapan untuk
operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus merekonstruksi kembali dari ekstremitas tersebut.
masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. 7 Biasanya untuk rekonstruksi digunakan endo-prostesis
Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik dari methal.18-20 Prostesis ini memberikan stabilitas
dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah fiksasi yang baik sehingga penderita dapat menginjak
operasi.16 (weight-bearing) dan mobilisasi secara cepat,
Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil memberikan stabilitas sendi yang baik, dan fungsi dari
cukup efektif untuk osteosarkoma adalah: doxorubicin ekstremitas yang baik dan memuaskan. Begitu juga
(Adriamycin®), cisplatin (Platinol®), ifosfamide (Ifex®), endoprostesis methal meminimalisasi komplikasi post-
mesna (Mesnex ®), dan methotrexate dosis tinggi operasinya dibanding dengan menggunakan bone graft.
(Rheumatrex®). Protokol standar yang digunakan adalah
doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotrex- Follow-up Post-operasi
ate dosis tinggi, baik sebagai terapi induksi Post operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi
(neoadjuvant) atau terapi adjuvant. Kadang-kadang obat multiagent seperti pada sebelum operasi. Setelah
74
M. Osteosarcoma of the talus treated successfully 16. Imran H, Enders F, Krailo M, et al. Effect of time
with limb-sparing surgery. A case report. J Bone to resumption of chemotherapy after definitive
Joint Surg Am 2008;90:869-74. surgery on prognosis for non-metastatic
11. Scully SP, Ghert MA, Zurakowski D, Thompson osteosarcoma. J Bone Joint Surg Am
RC, Gebhardt MC. Pathologic fracture in osteosa- 2009;91:604-12.
rcoma: prognostic importance and treatment im- 17. Simon MA, Aschliman MA, Thomas N, Mankin
plications. J Bone Joint Surg Am 2002;84:49-57. HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for
12. Bacci G, Scully SP, Ghert MA, et al. Pathologic osteosarcoma of the distal end of the femur. J Bone
fracture in osteosarcoma. J Bone Joint Surg Am Joint Surg Am 2005;87:2822.
2003;85:1848-9. 18. Muscolo DL, Ayerza MA, Aponte-Tinao LA.
13. Palmerini E, Staals EL, Ferrari S, et al. Ranalletta M. Partial epiphyseal preservation and
Nonresectable multiple lung metastases of high- intercalary allograft recostruction in high-grade
grade osteosarcoma of the humerus: stable after metaphyseal osteosarcoma of the knee. J Bone
twelve years. A case report. J Bone Joint Surg Am Joint Surg Am 2004;86:2686-93.
2008;90:2240-4. 19. Chun Li W, Sen Yang R, Yih Tsauo J. Knee prop-
14. Lewis VO, Gebhardt MC, Springfield DS. rioception in patients with osteosarcoma around
Parosteal osteosarcoma of the posterior aspect of the knee after modular endoprosthetic reconstruc-
the distal part of the femur. J Bone Joint Surg Am tion. J Bone Joint Surg Am 2005;87:850-6.
2000;82:1083. 20. Hoffmann C, Gosheger G, Gebert C, Jurgens H,
15. Koyama J, Ito J, Hayashi T. Periosteal osteosar- Winkelmann. Fanctional results and quality of life
coma of the mandibule. Dentomaxillofascial Ra- after treatment of pelvic sarcoma involving the
diology 2002;31:63-4. acetabulum. J Bone Joint Surg Am 2006;88:575-82.