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en línea

Anales de Radiología México 2006;2:153-170. ARTÍCULOS ORIGINALES

Dr. Bernardo Boleaga-Durán,1,2


Dra. Elena Suárez Arriaga,1 Anatomía y patología de la unión
Dra. Patricia Tomasini Ortiz,2
Dr. Joaquín Reyes Téllez-Girón2 craneovertebral

RESUMEN Resonancia Magnética, para la sión clínica de estas lesiones


demostración de lesiones en puede ayudar a definir posibili-
El conocimiento del desarro- esta región, principalmente mal- dades diagnósticas con eleva-
llo embriológico y de la anato- formaciones congénitas, compli- do grado de certeza.
mía en la unión cráneo vertebral caciones por artritis reumatoide,
se integra a la información que estados inflamatorios con y sin Palabras clave: Unión cra-
aportan las referencias anatómi- proceso infeccioso, lesiones neovertebral, referencias anató-
cas básicas, incluyendo puntos traumáticas, neoplasias benig- micas, Tomografía Computari-
de referencia ósea, líneas y án- nas y malignas, patología vas- zada, Imagen por Resonancia
gulos y se aplican a los actua- cular, espondilitis anquilosante, Magnética.
les métodos de diagnóstico por artritis psoriásica y DISH.
imagen, como la Radiología La correlación de la informa-
convencional, la Tomografía ción obtenida con los diversos
Computarizada y la Imagen por métodos de imagen y la expre- continúa en la pág. 154

1
De CT Scanner de México y del 2Centro de Enseñanza y Adiestramiento Quirúrgico, Facultad Aunque la migración de los esclerotomos y su distri-
de Medicina, U.N.A.M. Puebla 228, Col. Roma. 06700, México, D.F.
Copias (copies): Dr. Bernardo Boleaga-Durán E-mail: bernardoboleaga@prodigy.net.mx
bución alrededor del tubo neural y la notocorda es muy
compleja, en general podemos decir que durante el
desarrollo del esqueleto axial, el esclerotomo de cada
Conceptos embriológicos una de las somitas lleva a cabo una “resegmentación”
de la unión cráneo vertebral1 que permite la fusión de la mitad caudal densa de un
El desarrollo embriológico de la unión cráneo verte- esclerotomo con la mitad craneal laxa del esclerotomo
bral (UCV) implica el concurso de diferentes primor- contiguo, para originar el cuerpo de la vértebra. La por-
dios mesenquimatosos que, al combinarse, desarrollan ción lateral del esclerotomo originará el arco neural
la base del occipital y la región cervical conformada por constituido por los procesos transverso y espinoso. La
vértebras altamente especializadas, el atlas y el axis. migración y diferenciación del esclerotomo depende de
El occipital, que forma parte del neurocráneo cartilagi- la inducción de la notocorda, el tubo neural y los gan-
noso y las vértebras, se originan del mesodermo pa- glios espinales y de expresiones génicas específicas.
raxial que se condensa y segmenta formando primero El atlas y el axis corresponden a C1 y C2, respecti-
somitómeros y más adelante somitas. Éstas tienen vamente, con morfología y desarrollo diferentes. En el
un papel importante en la formación de los sistemas atlas, el centrum que originará el cuerpo está reducido
muscular y esquelético; se organizan en una región y es atravesado por el proceso odontoide del axis, éste
ventral llamada esclerotomo y una dorsal, el derma- es una estructura desarrollada por la fusión de la por-
miotomo, que originan los componentes del esqueleto ción del centrum que debía pertenecer al atlas y su pro-
axial, el primero y músculo estriado y dermis dorsal, el pio centrum. El límite entre la columna vertebral y el
segundo. La organización de las somitas es inducida cráneo se encuentra entre la cuarta somita occipital y
por la notocorda a través del gen Sonic hedgehog, al
cual responden expresando los genes Pax1 y Pax9. La www.medigraphic.com la primera cervical, éstas originan al atlas, (C1) fusio-
nando la porción caudal del esclerotomo de la cuarta
expresión de estos genes diferencia la mitad ventral de somita occipital, con la porción cefálica del primer es-
la somita en el esclerotomo, cuyas células mesenqui- clerotomo cervical.
matosas se desplazan para rodear a la notocorda y al La formación del occipital ocurre a partir de estruc-
tubo neural en la región en la que formará vértebras. turas cartilaginosas, originadas del esclerotomo de las

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viene de la pág. 153 diagnosis, such as conventio- The correlation of the informa-
nal radiology, Computed To- tion obtained with the variety of
mography and Magnetic Re- imaging methods and the clini-
ABSTRACT sonance Imaging, for lesions cal expression of these lesions
demonstration in this region, can help to define diagnostic
The acknowledgement of especially congenital malfor- possibilities with a high certain-
embryological development and mations, rheumatoid arthritis ty level.
anatomy of the cranial-vertebral complications, inflammatory
joint is integrated to the informa- conditions with and without in-
tion contributed by basic anato- fectious process, traumatic le-
mical references, including bone sions, benign and malignant Key words: Cranial-vertebral
points, lines and angles of refe- neoplasias, vascular patholo- joint, anatomical references,
rence, and they are applied to gy, ankylosing spondylitis, Computed Tomography, Magne-
the actual methods of imaging psoriatic arthritis and DISH. tic Resonance Imaging.

cuatro primeras somitas occipitales fusionadas y parte con la combinación de varios esclerotomos. El segmen-
de la placa procordal. La fosa posterior del piso craneal to apical del proceso odontoide o diente se forma del
constituida principalmente por la fusión de los escle- cuarto esclerotomo occipital, la base del diente del pri-
rotomos occipitales se condensa como cartílagos que mer esclerotomo cervical y el cuerpo del axis del
rodean a las estructuras del tallo encefálico, las venas, primero y segundo esclerotomo cervical.
arterias y raíces nerviosas de la zona; por lo tanto, al
osificarse dejan los orificios correspondientes en la es- Conceptos anatómicos de la unión craneovertebral
tructura ósea definitiva. El mesénquima, que rodea a la La UCV2 se puede evaluar en radiografías laterales
zona de articulación vertebral y cráneo vertebral, se de esta región, con imágenes de reconstrucción en To-
organiza alrededor de ella para formar los músculos, mografía Computarizada (TC) y con Imagen por Reso-
ligamentos y tendones correspondientes. Anatómica, nancia Magnética (IRM) en plano medio sagital, limita-
embriológica y biomecánicamente es la zona más com- da por dos líneas paralelas, una de ellas se traza entre
pleja del esqueleto axial. la parte media del clivus y la protuberancia occipital
El desarrollo normal del cráneo tiene dos divisiones, interna y la otra en la parte media del espacio C2-C3
el viscerocráneo, que forma la mandíbula y los huesos (Figura 1).
de la cara y el neurocráneo, para cubrir y proteger el El contenido anatómico de las estructuras com-
cerebro. Cada una de éstas se divide en dos porcio- prendidas entre estas líneas se relaciona con la por-
nes: membranosa y cartilaginosa. ción basal de la fosa craneal posterior que incluye el
El viscerocráneo membranoso forma los huesos tem-
poral, cigomático, maxilar y mandíbula. El viscerocrá-
neo cartilaginoso forma la cadena osicular del oído
medio, el hioides y los cartílagos laríngeos.
El neurocráneo membranoso origina la bóveda cra-
neal, incluyendo los huesos frontal, parietal y la escama
occipital. El neurocráneo cartilaginoso (condrocráneo) Figura 1. Lí-
forma el hueso occipital, el agujero magno, las alas neas paralelas
menores y el cuerpo esfenoidal, el hueso y las por- que limitan la
ciones nasales del etmoides, así como las porciones unión craneo-
petrosa y mastoidea del hueso temporal. El occipital vertebral en
se desarrolla de cuatro centros cartilaginosos prima- imagen sagital
rios: un basi occipital, dos laterales (ex occipucio) y de IRM. A) De
la parte media
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un supraoccipital. Las suturas que unen las porcio-
nes membranosa y cartilaginosa del hueso occipital
del clivus a la
protuberancia
se fusionan al finalizar el segundo año de vida. La occipital inter-
primera vértebra cervical o atlas se deriva del último na. B) Parte
esclerotomo occipital y del primero cervical. El axis media del es-
o segundo segmento vertebral cervical se desarrolla pacio C2-C3.

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hueso occipital, el agujero magno, los dos primeros En cada cóndilo occipital se localiza un canal condí-
segmentos vertebrales, sus músculos, articulaciones leo anterior, oblicuo en sentido anterolateral, por donde
y ligamentos. Estas estructuras rodean la médula pasa el nervio hipogloso (XI), una rama meníngea de la
oblongada, la mitad caudal del cerebelo y la porción arteria faríngea ascendente y una vena emisaria. Exo-
inicial de médula espinal, los nervios craneales ba- cranealmente el agujero yugular se localiza por fuera
jos y el espacio subaracnoideo adyacente. También de este canal.
se incluye el extremo distal de ambas arterial verte- La fosa condílea es una depresión en la superficie
brales, las arterias espinales, la mitad caudal de la exocraneal, dorsal al cóndilo occipital, en cuyo margen
arteria basilar y sus ramas habituales, principalmen- anterior hay una apertura denominada canal condíleo
te las arterias cerebelares inferiores y medias, así posterior que permite la anastomosis de canales veno-
como las venas de esta región, incluyendo los senos sos del seno sigmoideo con el plexo venoso suboccipi-
laterales, el golfo y el extremo distal de ambas venas tal.
yugulares. El clivus está formado, en su porción superior, por
la basiesfenoides, limitada caudalmente por la sin-
Estructuras óseas de la unión cráneo vertebral3 condrosis esfenooccipital, cuyo cierre se realiza en
las mujeres entre 14 y 16 años de edad y en los hom-
Hueso occipital bres entre 16 y 18 años de edad. El resto del clivus,
Forma el piso de la fosa posterior con tres porcio- hasta el basión, se integra con la participación de
nes: una anterior o basi occipucio, dos laterales o ex cuatro esclerotomos occipitales, que conforman el ba-
occipucio y una posterior o supraoccipucio. sioccipucio.
El basioccipucio está formado por la mitad inferior del
clivus y los tubérculos yugulares. Los segmentos del ex Hueso esfenoidal
occipucio son estructuras pares en ambos lados del En la porción central de la base craneal se localiza
agujero magno, representados principalmente por los este hueso, formado por un cuerpo rectangular en la
cóndilos occipitales. El supraoccipucio o porción esca- porción superior del clivus o basiesfenoides, dos alas
mosa se extiende hacia atrás y arriba del agujero mag- mayores, dos menores y dos proyecciones inferiores o
no, para formar el piso de la fosa posterior. procesos pterigoideos. Este hueso tiene agujeros por
Existen cuatro suturas aún abiertas al nacimiento, los que pasan importantes estructuras vasculares y
dos suturas anteriores que separan el basioccipucio del nerviosas. La basiesfenoides y el basioccipucio se fu-
exoccipucio y dos suturas posteriores, que cierran más sionan en la sincondrosis esfenooccipital, aproximada-
tardíamente hasta los siete años de edad, limitando el mente a los 16 años de edad.
exoccipucio del supraoccipucio. El occipital es un hueso impar medio simétrico que
Las aperturas fisiológicas más amplias del hueso constituye una gran área del piso posterior de la base
occipital son el agujero magno, el canal condíleo ante- del cráneo; tiene una forma de rombo irregular, se
rior o canal hipogloso y el canal condíleo posterior. encuentra atravesado por el agujero magno y circuns-
El agujero magno es el agujero más grande de la crito hacia delante por el cuerpo o proceso basilar y
base craneal, formado anteriormente por el basi occi- las masas laterales o cóndilos, y hacia atrás por la
pucio, lateralmente por ambos exoccipucios y poste- escama. A nivel del agujero magno la médula espinal
riormente por el supraoccipucio. A través del agujero se modifica hacia la cavidad endocraneana como mé-
magno pasan la unión de la médula oblongada con la dula oblongada, además de que por él transcurren
médula espinal, las meninges, las arterias vertebra- las arterias vertebrales para formar la arteria tronco
les, las arterias espinales anterior y posteriores, los basilar y asciende la rama medular del nervio cra-
nervios accesorios (XI) y las venas que comunican neal XI accesorio.
con el plexo venoso vertebral interno. En el recién Los cóndilos del occipital son convexos, se localizan
nacido el agujero magno mide 20 mm en el plano ante- en ambos lados del agujero magno y participan en la
roposterior y 15 mm en el transversal.4 En el adulto articulación atlantooccipital, con las facetas cóncavas
las dimensiones son 34 mm por 29 mm.5 En los hue- de las masas laterales del atlas, mediante una cápsula
sos que forman el agujero magno se insertan nume- sinovial. Las membranas atlantooccipitales anterior y
rosos ligamentos que estabilizan la UCV, como el con- posterior se insertan en el margen superior del atlas y

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torno anterior del agujero magno y los cóndilos del
occipital para los ligamentos apical, dental, alar y la
al borde del agujero magno. Estas membranas tienen
pequeños “defectos” que permiten el paso de las arte-
banda superior del cruciforme. El ligamento longitudi- rias vertebrales y de los nervios espinales C-1. La arti-
nal posterior, al atravesar el agujero magno cambia culación atlantooccipital no favorece la rotación de la
su nombre y se denomina membrana tectoria, inser- cabeza, pero permite los movimientos de flexión, ex-
tándose en el dorso del clivus. tensión y lateralización.

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La primera vértebra cervical o atlas (sostén), carece Referencias anatómicas
de cuerpo vertebral y esta formada por dos arcos, uno de la unión cráneo vertebral
anterior y otro posterior, unidos a las masas laterales; El estudio por imagen de la UCV se puede realizar
éstas presentan en su cara superior la cavidad glenoi- con radiografías convencionales de esta región, usual-
dea que se articula con los cóndilos del occipital for- mente complementadas con TC. Desde la inclusión
mando la articulación atlantooccipital. Su cara inferior de la IRM como método de imagen diagnóstica, la
se articula con el proceso articular superior del axis o calidad de ésta obtuvo el grado de excelencia al poder-
articulación atlantoaxil lateral. Un cartílago hialino cu- se evaluar las estructuras óseas, así como los tejidos
bre las superficies articulares y las articulaciones son blandos, incluyendo ligamentos utilizando puntos de re-
rodeadas por una cápsula laxa. ferencia ósea, líneas y ángulos. Estas referencias anató-
Medialmente las masas laterales presentan un tu- micas han sido descritas ampliamente, pero se requie-
bérculo para la inserción del ligamento transverso, ori- re del conocimiento anatómico básico y, debido a que
ginado de la cara medial de cada una de las masas son craneales, se incluyen en el término de craneome-
laterales del atlas que limitan, junto con el arco ante- tría.1,6-10
rior, un compartimiento para alojar al proceso odontoi-
de del axis o diente y el ligamento transverso o articula- Puntos de referencia anatómica
ción atlantoaxil medial. Nasión (punto medio en la sutura frontonasal), tu-
La segunda vértebra cervical o axis (girador), pre- bérculo sillar, clivus, basión, (centro del borde anterior
senta en el cuerpo un proceso ascendente llamado del agujero occipital) opistión (punto medio en el borde
odontoide o diente, con dos caras articulares, una ven- posterior del agujero occipital), protuberancia occipital
tral para articularse con el arco anterior del atlas y interna, paladar duro, surcos digástricos, vértices mas-
otra dorsal para la articulación con el ligamento trans- toideos, proceso odontoide (diente), articulaciones at-
verso. lantooccipitales y atlantoaxiles.
La carilla anterior del proceso odontoide se articula
con la del arco anterior y es de tipo trocoide. Su carilla Líneas básicas
posterior se articula con el ligamento transverso, for-
mando un semianillo osteofibroso que permite el giro a) Línea de Wackenheim.2 Caudalmente sigue la di-
del proceso odontoide; del ligamento transverso se ori- rección del clivus y debe pasar tangente al aspecto
ginan dos fascículos, uno superior ya descrito y otro posterior del proceso odontoide.
inferior hacia la cara posterior del cuerpo del axis, por b) Línea de Chamberlain.11 Se traza del margen pos-
lo que adquiere el nombre de ligamento cruciforme. terior del paladar duro al margen posterior del fora-
Las superficies articulares están cubiertas por cartíla- men magno (opistión). Normal: más de 5 mm del
go hialino y rodeadas por una membrana sinovial. Fun- vértice odontoideo.
cionalmente el movimiento de rotación de la cabeza c) Línea de McGregor.12 Margen posterior del pa-
se relaciona con un eje vertical, que se extiende por el ladar duro a la parte más baja de la escama oc-
diente. cipital. Normal: más de 7 mm del vértice odon-
De los bordes laterales del proceso odontoide se ori- toideo.
ginan unos ligamentos oblicuos, hacia la cara medial d) Línea digástrica (Fishgold). Une ambos surcos
de los cóndilos del occipital, denominados ligamentos digástricos. Normal: 11 mm (± 4) por encima de la
alares u occípito odontoideos; dorsal a este ligamento articulación atlantooccipital.
se localiza la membrana atlantooccipital posterior o e) Línea de McRae. 4 Trazada desde el basión, que
membrana tectoria, originada del borde anterior del corresponde con el contorno anterior del agujero
occipital, en el borde anterior del agujero magno, se magno, hasta el opistión o contorno posterior del
extiende a la cara posterior del axis y se continúa cau- mismo. Se emplea para evaluar el descenso del con-
dalmente como ligamento longitudinal vertebral común tenido craneal.
posterior hacia la cara posterior de los cuerpos verte- d) Línea bimastoidea. Une ambos vértices mastoides
brales. y, en condiciones normales, el diente y las masa
La morfología de los componentes osteoarticulares laterales del atlas de localizan por debajo de esta
y la función de los músculos esternocleidomastoideo, línea.

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transverso espinoso de la cabeza, largo de la cabeza,
Ángulos
rectos anteriores y posteriores mayores y menores de
la cabeza, oblicuos mayores y menores de la cabeza
y las fibras superiores del trapecio, permiten el movi- a) Basal de Welcher. Se traza del nasion al tubérculo
miento de rotación axial, flexión, extensión e inclina- sillar y al basión. Debe medir entre 123º y 143º.
ción lateral de la UCV. Cuando este ángulo es menor a 123º se denomina

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cráneo cifótico. Si la angulación es mayor de 143º sando compresión de la UCM. El plano medio sagi-
se conoce como platibasia. tal en IRM muestra con precisión estas alteraciones
b) Ángulo clivus-canal. La línea de Wackenheim for- (Figura 2).
ma ángulo con una línea que sigue el contorno dor-
sal del axis y del diente. Este ángulo debe medir Malformaciones congénitas
entre 150º y 180º. Cuando hay menos de 150º pue- en la unión atlantooccipital
de haber compresión ventral de la unión cervicome- a) Asimilación atlantooccipital. Esta alteración se
dular (UCM), entre la médula oblongada y la médula produce por falla en la segmentación entre el crá-
espinal, cuya evaluación es óptima con la IRM. Se neo y la primera vértebra cervical. Puede ser par-
reconoce que las referencias mencionadas pueden cial o completa, produciendo invaginación basilar
variar en un rango normal, por lo que es convenien- (Figura 3). Suele haber reducción del ángulo clivus-
te emplear más de una medición. canal. Es frecuente la asociación de asimilación at-
lantooccipital y fusión del axis con la tercera vérte-
Diagnóstico por Imagen en patología bra cervical.4
de la unión cráneo vertebral. b) Platibasia. Aumento del ángulo basal de Welcher
El estudio por Imagen de la UCV se realiza actual- (nasión, tubérculo sillar, basión) mayor a 145°. Suele
mente con radiografías simples, Mielografía, TC e IRM. causar sintomatología cuando se asocia a invagi-
Cada vez se utiliza menos la Mielografía para el estu- nación basilar.
dio de las lesiones de la UCV, debido a su relativa c) Invaginación basilar. Herniación ascendente de los
morbilidad y a menor sensibilidad diagnóstica compa- márgenes del agujero magno hacia la fosa craneal
rada con la TC y la IRM. Esta última es considerada posterior. Para evaluar invaginación basilar se em-
como el procedimiento con mayor sensibilidad y es- plean las líneas de Chamberlain, la línea de McGre-
pecificidad diagnóstica. La patología vascular puede gor y la línea de Fishgold.
requerir la realización adicional de estudios angiográ-
ficos. Las lesiones óseas de diversa etiología, inclu- Formas de invaginación basilar
yendo el trauma, muestran mejor definición en TC y
en radiografías simples. En ciertos casos es útil la a) Primaria. Defecto óseo congénito de la región occí-
evaluación dinámica mediante radiografías laterales pito cervical.
de la región cervical en flexión y extensión y los estu- • Asimilación atlantooccipital. (“occipitalización”).
dios dinámicos de IRM, principalmente en extensión, • Luxación atlantoaxil.
pueden mostrar lesiones no evidenciadas en posición • Estenosis o deformidad del agujero magno.
neutral. • Fusión incompleta del arco Posterior del atlas.
• Fusión de vértebras cervicales o síndrome de
Malformaciones congénitas Klippel Feil (Figura 4).
de la unión craneovertebral • Hipoplasia basioccipital.

Malformaciones congénitas occipitales


a) Condilus tertius. La persistencia del arco hipocor-
dal del cuarto esclerotomo occipital puede aparecer
como un remanente osificado en el extremo caudal
del clivus, llamado condilus tertius o tercer cóndilo
occipital. Esta anomalía puede asociarse a os odon-
toideum.
b) Hipoplasia condílea. Hipodesarrollo de los cóndi-
los occipitales, de aspecto aplanado, que produ-
ce invaginación basilar y ensanchamiento de las *
articulaciones atlantooccipitales con ascenso
medial de la base craneal. El diente y las masas
laterales del atlas se localizan en forma anómala

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por encima de la línea bimastoidea.
c) Hipoplasia basioccipital. El número de vértebras
occipitales afectadas condiciona la severidad de esta
anomalía, con acortamiento del clivus que produce
invaginación basilar, evaluada con la línea de Cham- Figura 2. Hipoplasia basioccipital (*) asociada a invagina-
berlain. El ángulo clivus-canal está reducido, cau- ción basilar (flecha) y malformación de Chiari.

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Figura 3. Asimilación del atlas al occipital. Re-
construcciones multiplanares de TC mostrando
fusión del atlas a los cóndilos del occipital (fle-
chas).

Figura 4. Klippel Fail C2-C3. Fusión congénita


de vértebras cervicales.

No hay fusión de las dos primeras vértebras cervi- Malformaciones congénitas del atlas
cales, por ser esclerotomos diferentes. a) Anomalías del arco posterior. Es poco frecuen-
te la aplasia parcial o total. Se ha descrito aplasia
b) Secundaria. Conocida como impresión basilar, se- con persistencia del tubérculo posterior, aplasia con
cundaria a alguna alteración ósea subyacente.10 remanente uni o bilateral y raquisquisis, así como
• Osteopenia generalizada. Osteomalacia, raqui- hemiaplasia parcial o total. Puede haber arco
tismo, enfermedad de Paget e Hiperparatiroidis- posterior hendido, también conocido como ra-
mo. quisquisis del arco posterior del atlas. Debido a

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• Retardo o defecto de osificación (displasias
óseas). Osteogénesis imperfecta, cretinismo,
que esta vértebra no tiene proceso espinoso,
es incorrecto el término de “espina bífida del
acondroplasia, osteopetrosis, mucopolisacarido- atlas”.
sis y disostosis cleidocraneal. b) Anomalías del arco anterior. La raquisquisis del
• Destrucción ósea local. Tumor o infección. arco anterior es menos frecuente y se denomina
• Trauma. atlas hendido cuando se asocia a raquisquisis del

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Figura 5. Os odontoideum. IRM en T1
coronal y sagital. Falta de fusión del
proceso odontoide al cuerpo del axis
(flechas).

Figura 6. Malformación de Chiari Tipo I. A)


Evaluada con la línea de McRae. B) Con
A B hidrosiringomielia(*).

arco posterior. La demostración de ambas altera- b) Aplasia odontoide. La aplasia total del diente es
ciones es fácil en TC. extremadamente rara. En ocasiones un os odontoi-
deum puede simular aplasia odontoide.
Malformaciones congénitas del axis c) Os odontoideum. Este término se refiere a una es-
A excepción de las anomalías de fusión, las malfor- tructura ósea independiente, localizada cefálicamen-
maciones congénitas del axis se relacionan principal- te al cuerpo del axis, ocupando el lugar del proceso
mente con el diente. odontoide. El arco anterior del atlas puede mostrar-
se hipertrofiado y redondeado. Suele haber incom-

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a) Osículo terminal persistente. Se forma por defec-
to en la fusión del osículo terminal al resto del pro-
petencia del ligamento cruciforme e inestabilidad
atlantoaxil, con reducción en la amplitud del canal
ceso odontoide, la cual normalmente se completa a espinal y compresión de la médula espinal a nivel
los 12 años de edad. En ocasiones puede confun- C-1. En ocasiones es difícil diferenciar el os odon-
dirse con fractura tipo I del diente. Usualmente el toideum de una fractura tipo II del proceso odontoi-
diente muestra longitud normal. de (Figura 5).

Abril-Junio 2006 159


T1 con Gadolino Estudio dinámico del LCE

Flujo cráneal caudal Flujo caudo cráneal

Figura 7. Malformación de Chiari I. Estudio dinámico del LCE con IRM. Obstrucción al flujo ascendente y descendente del
LCE en las cisternas magna y perimedular (flechas).

Malformación de Chiari.13-15 res son de carácter congénito cuando están limitadas


Esta malformación es considerada como una disge- por células ependimarias, que se asocian a células glia-
nesia congénita con cuatro formas de manifestación. les, al adquirir mayores dimensiones. Las formaciones
quísticas intramedulares, creadas por otros mecanis-
a) Tipo I. Disgenesia cerebelar con descenso de mos no congénitos, como traumas, neoplasias y pro-
amígdalas cerebelares hacia el canal espinal ma- cesos degenerativos están limitadas por células glia-
yor a 5 mm evaluada con la línea de McRae, con el les, no ependimarias. Esta diferencia histológica no
cuarto ventrículo en posición normal. (Figura 6). puede ser establecida con los actuales métodos diag-
Puede asociarse a descenso del tallo cerebral y nósticos de imagen, por lo que estas cavitaciones me-
anomalías óseas con invaginación basilar del 23% dulares con líquido, son conocidas como hidromielia,
al 50%, e hidromielia del 30% al 56% de los casos. siringomielia o hidrosiringomielia.
La dinámica del líquido cerebro espinal puede es- Diversas formaciones quísticas pueden modificar el
tar alterada por reducción en la amplitud de la UCV aspecto de la escama occipital y del agujero magno,
(Figura 7). como la malformación de Dandy-Walker y los quistes
b) Tipo II (Arnold-Chiari). Herniación hacia el ca- aracnoideos benignos de la fosa posterior o ciertos tu-
nal espinal del vermis inferior, cuarto ventrículo y mores quísticos del cerebelo, pero de evolución cróni-
médula oblongada, comprimiendo y rechazando ca. El estudio dinámico del líquido cerebro espinal con
estructuras normales. Se asocia a raquisquisis y
meningocele o mielomeningocele. (Figura 8). La
invaginación basilar y la asimilación atlantoocci- Figura 8. Mal-
pital suelen no acompañar a esta forma de disge- formación de
nesia. Chiari Tipo II.
c) Tipo III. Herniación del contenido craneal hacia la Mayor amplitud
parte alta de la región cervical, similar a los hallaz- del ángulo de
gos del Tipo II, asociada a encefalocele occipital (Fi- Welcher (fle-
gura 9). chas) por plati-
d) Tipo IV. Variedad controvertida, no aceptada por basia e hidro-
siringomielia
lar. www.medigraphic.com
varios autores, manifestada por hipoplasia cerebe-
cervical (*) en
hombre de 25
años con ciru-
La hidromielia y la siringomielia se asocian a condi- gía previa por
ciones congénitas, traumáticas, neoplásicas o degene- meningocele
rativas. Este tipo de colecciones líquidas intramedula- lumbar.

160 Abril-Junio 2006


Figura 9. Malformación de
Chiari III. Displasia occipital
con encefalocele.

Figura 10. Enferme-


dad de Paget (Osteítis
deformante) con im-
presión basilar (*) y
malformación de Chia-
ri, demostrada con la
línea de Chamberlain.
*
IRM coronal y sagital
en T1. Engrosamiento
de la bóveda craneal
con aumento de la gra-
sa diploica.

IRM, además de la malformación de Chiari, permite haber cefalalgia, marcha atáxica, parálisis de nervios
conocer las características del flujo en siringohidromie- craneales, mielopatía e hidrocefalia.
lia, hidrocefalia comunicante, cisterna magna amplia y
quistes aracnoideos de la fosa posterior. Lesiones inflamatorias reumatoides
Los procesos inflamatorios relacionados con artri-
Enfermedad de Paget (osteítis deformante) tis reumatoide (AR) pueden ser adecuadamente eva-
La enfermedad de Paget ósea se caracteriza por luados con IRM para identificar el tejido inflamatorio
actividad osteoclástica desordenada. El hueso se re- (pannus), erosión del proceso odontoideo, subluxación
absorbe y es reemplazado por una matriz de tejido atlantoaxil y compresión del cordón medular.16 La ar-
conectivo vascular. La actividad osteoblástica de la ticulación atlantoaxil puede afectarse en el 60% al
matriz produce engrosamiento óseo de aspecto es- 90% de los casos de AR como sinovitis reumatoide
clerótico. Una tercera parte de los pacientes con en- con formación de pannus, que afecta las articulacio-

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fermedad de Paget presentan alteraciones vertebra-
les, de predominio lumbar, pero puede presentarse
nes diartrodiales atlantoaxiles (atlantoodontoide, odontoi-
de transversa y odontoide lateral). La artritis inflamatoria
impresión basilar por trastornos en la UCV. La eleva- afecta la cápsula articular sinovial, con relajamiento de
ción de la punta del proceso odontoide se muestra por los ligamentos transverso y alares, que originan subluxa-
alteración de la línea de Chamberlain, fácilmente de- ción atlantoaxil. Los trastornos en la dinámica articular
mostrada con IRM (Figura 10). Clínicamente puede y la artritis inflamatoria pueden causar erosión y des-

Abril-Junio 2006 161


Los estados inflamatorios meníngeos, conocidos
genéricamente como meningitis, de etiología bacteria-
na o piógena, pueden involucrar los nervios craneales
bajos, causando trastornos relacionados con la función
del nervio afectado.
La neurocisticercosis, usualmente racemosa y la arac-
noiditis meningo basal, de etiología cisticercosa, suelen
afectar las cisternas basales, causar efecto de masa y
complicarse con hidrocefalia obstructiva por oclusión de
los orificios que de las aperturas laterales (“Luschka”) y
medial (“Magendie”) del cuarto ventrículo.

Lesiones inflamatorias no
reumatoides ni infecciosas
Las lesiones de la UCV pueden ser inflamatorias,
pero no relacionadas con AR ni con estados infeccio-
sos, como las masas compuestas de tejido de granu-
lación fibroso, asociados a subluxación atlantoaxil de
origen degenerativo por displasia congénita del dien-
Figura 11. Artritis reumatoide. Erosión del proceso odontoi- te. La posibilidad de que estas masas o seudotumo-
de y subluxación posterior del cuerpo del axis con compre- res sean causadas por irritación mecánica crónica
sión medular (flecha). debe considerarse.21
Se han mencionado otros seudotumores en esta
trucción ósea en el contorno dorsal del proceso odon- región como sinovitis vellonodular pigmentada,22 he-
toide y subluxación atlantoaxil anterior, con ensancha- matoma epidural cervical espontáneo,23,24 depósitos go-
miento del espacio articular. Esta subluxación atlanto- tosos25 y de grasa en pacientes obesos o con terapia
odontoide puede producir estenosis espinal, con o sin esteroide.26,27
compresión de la médula espinal (Figura 11). En el sín- La inflamación focal o difusa de la médula espinal
drome de Down puede observarse subluxación atlan- se demuestra con mayor precisión en IRM y puede
toaxil anterior y atlantooccipital posterior.17,18 manifestarse en las enfermedades desmielinizantes
como la esclerosis múltiple (Figura 12) o la neuromie-
Padecimientos infecciosos y parasitarios litis óptica, conocida como enfermedad de Devic28 (Fi-
Las masas de origen infecciosos, de evolución aguda gura 13).
o subaguda, pueden afectar la UCV por extensión directa Otros procesos inflamatorios no infecciosos que afec-
o por vía hematógena, usualmente debidas a procesos tan también la médula espinal son: La mielopatía rádi-
inflamatorios infecciosos en la cabeza y en el cuello.19,20 ca (Figura 14), la esclerosis lateral amiotrófica, la dege-

T1 simple T1 con Gadolinio T2

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Figura 12. Esclerosis múltiple. Reforza-
miento patológico con Gadolinio por lesión
desmielinizante en la médula espinal.

162 Abril-Junio 2006


Figura 13. Neuromielitis óptica (enferme-
dad de Devic). A y B) T1 con Gadolinio,
coronal y sagital. C) FLAIR sagital. Re-
forzamiento en médula espinal por lesión
desmielinizante en mujer con neuritis óp-
A B C tica (flechas).

T1 con Gadolinio FLAIR coronal FLAIR sagital

Figura 14. Mielitis por


radioterapia en mujer
de 25 años con menin-
gioma residual (*). Re-
forzamiento medular
con Gadolinio en T1
(flecha) e hiperintensi-
dad en FLAIR por ede-
ma medular.

neración espinocerebelosa y la degeneración combi- incidencia a los 40 años de edad. En el agujero magno
nada subaguda de la médula espinal. estos tumores se localizan anteriores o anterolatera-
En ciertos casos el empleo de un medio de contras- les, causando síntomas relacionados con compresión
te paramagnético en IRM manifiesta intenso reforza- de nervios craneales o de la unión cervicomedular.
miento meníngeo por hiperemia reactiva, después de Pueden tener grandes dimensiones antes de producir
punción lumbar o de cirugías craneales o vertebrales, síntomas como dolor suboccipital, parestesias en ma-
con agresión a las meninges. nos, brazos o en la cara. Su localización suele ser ex-
tramedular intradural. Son muy raras las localizaciones
Neoplasias extradurales. Su diagnóstico suele llevarse a cabo con
Debido a su habitual hipervascularidad, las neopla- TC y con IRM. El empleo de contraste endovenoso en
sias que afectan la UCV suelen ser diagnosticadas con ambos métodos ofrece mayor caracterización de la le-

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mayor precisión cuando se administra medio de con-
traste por vía endovenosa, tanto en TC como en IRM.
sión.
Otras neoplasias benignas en la UCV, relativamen-
te frecuentes, son los tumores de las vainas nerviosas
Tumores benignos como el Schwannoma (Figuras 15 y 16) y el neurofibro-
Meningioma. Es el tumor benigno más frecuente en ma (Figura 17). Menos frecuentes son los paraganglio-
la UCV, afecta principalmente a mujeres, con mayor mas y el hemangioblastoma.

Abril-Junio 2006 163


Figura 15. Sch-
wannoma del
hipogloso. IRM
axial y coronal,
simple (A) y
con Gadolinio
(B). Lesión ex-
pansiva en el
canal condíleo
anterior con
componentes
quísticos en
fosa posterior,
que refuerza
con el medio
de contras-
A B te(*).

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Figura 16. IRM coronal, axial y sagital con Gadolinio. Schwannoma de la vaina radicular C-2 derecha que causa compresión
de la médula espinal (flechas).

164 Abril-Junio 2006


Figura 17. IRM
T1 coronal y
sagital. Neuro-
fibromatosis
tipo 2. Schwan-
nomas vestibu-
lares (*) y me-
ningioma del
agujero magno
(flecha).

Figura 18. Quiste óseo


aneurismático. Radiografía
lateral: Lesión osteolítica en
el segmento C-2. TC axial
con contraste: Reforzamien-
to moderado de la lesión,
con varias zonas de nivel lí-
quido-líquido (flechas) por
hemorragias subagudas y
crónicas.

El quiste óseo aneurismático es una lesión benigna reforzamiento con Gadolinio, alternando con áreas de
con múltiples formaciones quísticas ocupadas con san- hipointensidad difusa.
gre, que puede ser diagnosticado tanto con TC como También pueden manifestarse otras neoplasias ma-
con IRM (Figura 18). lignas como condrosarcoma, carcinoma faríngeo, mie-
loma múltiple, metástasis y plasmacitoma.
Tumores malignos Las neoplasias intraaxiales, como el ependimoma,
Cordoma. Se origina de remanentes de la notocor- (Figura 19), el meduloblastoma, el glioma del tallo ce-
da primitiva. El clivus es el sitio mayormente afectado, rebral y los astrocitomas de la médula espinal (Figura
adyacente al basi occipucio, aunque se ha presentado 20) y del cerebelo, suelen tener características particu-
este tipo de neoplasias en la región cervical. Estas le- lares tanto en TC como en IRM.

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siones son típicamente agresivas, localmente invaso-
ras y pueden involucrar la duramadre, para invadir es-
Trauma
tructuras nerviosas y extenderse caudalmente hacia la En las lesiones traumáticas se conjunta el valor diag-
UCV. En TC se manifiestan con una característica ero- nóstico de las radiografías simples y de la TC por la
sión ósea. Puede haber calcificaciones puntiformes en mejor definición de las estructuras óseas afectadas,
el 47% al 71%.29 En IRM suelen mostrarse con intenso complementadas, en algunos casos, con IRM. Las frac-

Abril-Junio 2006 165


Figura 19. IRM T1,
coronal y axial con
Gadolinio. Ependi-
moma del cuarto ven-
trículo con extensión
a la cisterna magna y
al canal espinal (*)
causando hidrocefalia
obstructiva y compre-
sión de la médula es-
pinal.

• Tipo 3. Avulsión en el punto de fijación del liga-


mento alar (inestable).
b) Luxación atlantooccipital.
c) Subluxación de C1-C2.
d) Fracturas del atlas.
• Tipo 1. Fractura del proceso transverso.
• Tipo 2. Fractura del arco posterior.
• Tipo 3. Fractura de la masa lateral.
• Tipo 4. Fractura del arco anterior.
• Tipo 5. Fractura múltiple conocida como “fractu-
ra de Jefferson” (Figura 21).
e) Fracturas del proceso odontoide.30
• Tipo 1. Avulsión de la punta del diente (estable).
• Tipo 2. Fractura transversa en la base del diente
(inestable).
T1 simple T1 Gadolinio • Tipo 3. Fractura con extensión al cuerpo del axis
(inestable).
Figura 20. IRM T1 sagital simple y con Gadolinio. Astrocito- f) Fractura en lágrima de C-2, usualmente por extensión.
ma Intramedular Cervical con focos necróticos. g) Fractura del axis (C-2) “fractura del ahorcado”.
• Tipo 1. Fractura sin angulación.

turas del atlas (Jefferson), del “ahorcado” en C-2 y del


proceso odontoideo suelen ser diagnosticadas en TC,
principalmente cuando se emplea técnica helicoidal. En
la actualidad la tecnología de múltiples detectores, apo-
yada con imágenes de reconstrucción multiplanar y tri-
dimensional, ha mostrado excelente sensibilidad diag-
nóstica y mejor resolución espacial.
Se identifican varios tipos de lesiones osteoarticula-
res de origen traumático:

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a) Fractura del cóndilo occipital. Origen: trauma di-
recto o por desaceleración rápida.
• Tipo 1. Fractura conminuta por carga axial (es-
table).
• Tipo 2. Fractura de base del cráneo con exten-
sión al cóndilo (estable). Figura 21. TC axial. Fractura múltiple en C-1 (Jefferson).

166 Abril-Junio 2006


Figura 22. Fractura bilateral (“del
ahorcado”) de la pars interarticu-
laris de C-2 (flechas).

T1 simple T1 Gadolinio

Figura 23. Hiperemia meníngea (flechas) secundaria a


punción lumbar cuatro días antes.

• Tipo 2. Fractura y angulación. También puede haber manifestaciones clínicas rela-


• Tipo 2 A. Desplazamiento mínimo, pero con an- cionadas con la presencia y ruptura de malformaciones
gulación severa. vasculares, tanto arteriovenosas como venosas (Figu-
• Tipo 3. Angulación severa y desplazamiento con ras 24 y 25).
luxación facetaria (Figura 22).
h) Subluxación anterior de C-2. Espondilitis anquilosante y artritis psoriási-
i) Fractura avulsión del proceso espinoso. ca
j) Fractura atípica del proceso espinoso C-2. Estos padecimientos pueden afectar la UCV, en par-
k) Fractura laminar. este documento
ticular es elaborado
la articulación por medigraphic
atlantoaxil, con manifestaciones
L) Fractura facetaria. de subluxación atlantoaxil en 45% de los casos, con
inestabilidad, dolor y en ocasiones cuadriplejía súbita y
Patología vascular
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La UCV también puede ser asiento de lesiones vas-
muerte. La fusión de articulaciones posteriores y la osi-
ficación de tejidos blandos predominan en la espondili-
culares como isquemia e infarto medular, vasculitis in- tis anquilosante.
fecciosa, vasoespasmo (tóxico, reactivo) y iatrogénico La osificación en la porción externa del anillo fibroso
por punción lumbar o después de una cirugía craneal o forma crecimientos, llamados sindesmofitos, típicamen-
espinal (Figura 23). te delgados y verticales en su trayecto de un cuerpo

Abril-Junio 2006 167


Figura 24. IRM T2 coronal y sagital. Malformación arteriovenosa medular. Estructuras vasculares anómalas en la médula
espinal mostrando ausencia de señal por flujo rápido (flechas).

Figura 25. Angioma


cavernoso medular
(Cavernoma) con meta-
hemoglobina y edema
por ruptura reciente.

vertebral al siguiente, fusionándose en forma de puen- La mielopatía es poco usual, posiblemente debido a
te (“columna en caña de bambú”). Los sindesmofitos la fibrosis o a la fusión ósea.
suelen asociarse a anquilosis de las articulaciones fa-
cetarias. DISH (Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis)
Cuando existe una reacción inflamatoria con ma- Este padecimiento se caracteriza por calcificación y
yor formación de pannus fibrótico que en la AR, debe osificación del aspecto antero lateral de, por lo menos,
considerarse la artritis psoriásica como primera posi- cuatro segmentos vertebrales adyacentes, con preser-
bilidad. vación de los espacios intervertebrales sin anquilosis
facetaria ni erosión sacroilíaca.31
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