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De CT Scanner de México y del 2Centro de Enseñanza y Adiestramiento Quirúrgico, Facultad Aunque la migración de los esclerotomos y su distri-
de Medicina, U.N.A.M. Puebla 228, Col. Roma. 06700, México, D.F.
Copias (copies): Dr. Bernardo Boleaga-Durán E-mail: bernardoboleaga@prodigy.net.mx
bución alrededor del tubo neural y la notocorda es muy
compleja, en general podemos decir que durante el
desarrollo del esqueleto axial, el esclerotomo de cada
Conceptos embriológicos una de las somitas lleva a cabo una “resegmentación”
de la unión cráneo vertebral1 que permite la fusión de la mitad caudal densa de un
El desarrollo embriológico de la unión cráneo verte- esclerotomo con la mitad craneal laxa del esclerotomo
bral (UCV) implica el concurso de diferentes primor- contiguo, para originar el cuerpo de la vértebra. La por-
dios mesenquimatosos que, al combinarse, desarrollan ción lateral del esclerotomo originará el arco neural
la base del occipital y la región cervical conformada por constituido por los procesos transverso y espinoso. La
vértebras altamente especializadas, el atlas y el axis. migración y diferenciación del esclerotomo depende de
El occipital, que forma parte del neurocráneo cartilagi- la inducción de la notocorda, el tubo neural y los gan-
noso y las vértebras, se originan del mesodermo pa- glios espinales y de expresiones génicas específicas.
raxial que se condensa y segmenta formando primero El atlas y el axis corresponden a C1 y C2, respecti-
somitómeros y más adelante somitas. Éstas tienen vamente, con morfología y desarrollo diferentes. En el
un papel importante en la formación de los sistemas atlas, el centrum que originará el cuerpo está reducido
muscular y esquelético; se organizan en una región y es atravesado por el proceso odontoide del axis, éste
ventral llamada esclerotomo y una dorsal, el derma- es una estructura desarrollada por la fusión de la por-
miotomo, que originan los componentes del esqueleto ción del centrum que debía pertenecer al atlas y su pro-
axial, el primero y músculo estriado y dermis dorsal, el pio centrum. El límite entre la columna vertebral y el
segundo. La organización de las somitas es inducida cráneo se encuentra entre la cuarta somita occipital y
por la notocorda a través del gen Sonic hedgehog, al
cual responden expresando los genes Pax1 y Pax9. La www.medigraphic.com la primera cervical, éstas originan al atlas, (C1) fusio-
nando la porción caudal del esclerotomo de la cuarta
expresión de estos genes diferencia la mitad ventral de somita occipital, con la porción cefálica del primer es-
la somita en el esclerotomo, cuyas células mesenqui- clerotomo cervical.
matosas se desplazan para rodear a la notocorda y al La formación del occipital ocurre a partir de estruc-
tubo neural en la región en la que formará vértebras. turas cartilaginosas, originadas del esclerotomo de las
cuatro primeras somitas occipitales fusionadas y parte con la combinación de varios esclerotomos. El segmen-
de la placa procordal. La fosa posterior del piso craneal to apical del proceso odontoide o diente se forma del
constituida principalmente por la fusión de los escle- cuarto esclerotomo occipital, la base del diente del pri-
rotomos occipitales se condensa como cartílagos que mer esclerotomo cervical y el cuerpo del axis del
rodean a las estructuras del tallo encefálico, las venas, primero y segundo esclerotomo cervical.
arterias y raíces nerviosas de la zona; por lo tanto, al
osificarse dejan los orificios correspondientes en la es- Conceptos anatómicos de la unión craneovertebral
tructura ósea definitiva. El mesénquima, que rodea a la La UCV2 se puede evaluar en radiografías laterales
zona de articulación vertebral y cráneo vertebral, se de esta región, con imágenes de reconstrucción en To-
organiza alrededor de ella para formar los músculos, mografía Computarizada (TC) y con Imagen por Reso-
ligamentos y tendones correspondientes. Anatómica, nancia Magnética (IRM) en plano medio sagital, limita-
embriológica y biomecánicamente es la zona más com- da por dos líneas paralelas, una de ellas se traza entre
pleja del esqueleto axial. la parte media del clivus y la protuberancia occipital
El desarrollo normal del cráneo tiene dos divisiones, interna y la otra en la parte media del espacio C2-C3
el viscerocráneo, que forma la mandíbula y los huesos (Figura 1).
de la cara y el neurocráneo, para cubrir y proteger el El contenido anatómico de las estructuras com-
cerebro. Cada una de éstas se divide en dos porcio- prendidas entre estas líneas se relaciona con la por-
nes: membranosa y cartilaginosa. ción basal de la fosa craneal posterior que incluye el
El viscerocráneo membranoso forma los huesos tem-
poral, cigomático, maxilar y mandíbula. El viscerocrá-
neo cartilaginoso forma la cadena osicular del oído
medio, el hioides y los cartílagos laríngeos.
El neurocráneo membranoso origina la bóveda cra-
neal, incluyendo los huesos frontal, parietal y la escama
occipital. El neurocráneo cartilaginoso (condrocráneo) Figura 1. Lí-
forma el hueso occipital, el agujero magno, las alas neas paralelas
menores y el cuerpo esfenoidal, el hueso y las por- que limitan la
ciones nasales del etmoides, así como las porciones unión craneo-
petrosa y mastoidea del hueso temporal. El occipital vertebral en
se desarrolla de cuatro centros cartilaginosos prima- imagen sagital
rios: un basi occipital, dos laterales (ex occipucio) y de IRM. A) De
la parte media
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un supraoccipital. Las suturas que unen las porcio-
nes membranosa y cartilaginosa del hueso occipital
del clivus a la
protuberancia
se fusionan al finalizar el segundo año de vida. La occipital inter-
primera vértebra cervical o atlas se deriva del último na. B) Parte
esclerotomo occipital y del primero cervical. El axis media del es-
o segundo segmento vertebral cervical se desarrolla pacio C2-C3.
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torno anterior del agujero magno y los cóndilos del
occipital para los ligamentos apical, dental, alar y la
al borde del agujero magno. Estas membranas tienen
pequeños “defectos” que permiten el paso de las arte-
banda superior del cruciforme. El ligamento longitudi- rias vertebrales y de los nervios espinales C-1. La arti-
nal posterior, al atravesar el agujero magno cambia culación atlantooccipital no favorece la rotación de la
su nombre y se denomina membrana tectoria, inser- cabeza, pero permite los movimientos de flexión, ex-
tándose en el dorso del clivus. tensión y lateralización.
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transverso espinoso de la cabeza, largo de la cabeza,
Ángulos
rectos anteriores y posteriores mayores y menores de
la cabeza, oblicuos mayores y menores de la cabeza
y las fibras superiores del trapecio, permiten el movi- a) Basal de Welcher. Se traza del nasion al tubérculo
miento de rotación axial, flexión, extensión e inclina- sillar y al basión. Debe medir entre 123º y 143º.
ción lateral de la UCV. Cuando este ángulo es menor a 123º se denomina
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por encima de la línea bimastoidea.
c) Hipoplasia basioccipital. El número de vértebras
occipitales afectadas condiciona la severidad de esta
anomalía, con acortamiento del clivus que produce
invaginación basilar, evaluada con la línea de Cham- Figura 2. Hipoplasia basioccipital (*) asociada a invagina-
berlain. El ángulo clivus-canal está reducido, cau- ción basilar (flecha) y malformación de Chiari.
No hay fusión de las dos primeras vértebras cervi- Malformaciones congénitas del atlas
cales, por ser esclerotomos diferentes. a) Anomalías del arco posterior. Es poco frecuen-
te la aplasia parcial o total. Se ha descrito aplasia
b) Secundaria. Conocida como impresión basilar, se- con persistencia del tubérculo posterior, aplasia con
cundaria a alguna alteración ósea subyacente.10 remanente uni o bilateral y raquisquisis, así como
• Osteopenia generalizada. Osteomalacia, raqui- hemiaplasia parcial o total. Puede haber arco
tismo, enfermedad de Paget e Hiperparatiroidis- posterior hendido, también conocido como ra-
mo. quisquisis del arco posterior del atlas. Debido a
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• Retardo o defecto de osificación (displasias
óseas). Osteogénesis imperfecta, cretinismo,
que esta vértebra no tiene proceso espinoso,
es incorrecto el término de “espina bífida del
acondroplasia, osteopetrosis, mucopolisacarido- atlas”.
sis y disostosis cleidocraneal. b) Anomalías del arco anterior. La raquisquisis del
• Destrucción ósea local. Tumor o infección. arco anterior es menos frecuente y se denomina
• Trauma. atlas hendido cuando se asocia a raquisquisis del
arco posterior. La demostración de ambas altera- b) Aplasia odontoide. La aplasia total del diente es
ciones es fácil en TC. extremadamente rara. En ocasiones un os odontoi-
deum puede simular aplasia odontoide.
Malformaciones congénitas del axis c) Os odontoideum. Este término se refiere a una es-
A excepción de las anomalías de fusión, las malfor- tructura ósea independiente, localizada cefálicamen-
maciones congénitas del axis se relacionan principal- te al cuerpo del axis, ocupando el lugar del proceso
mente con el diente. odontoide. El arco anterior del atlas puede mostrar-
se hipertrofiado y redondeado. Suele haber incom-
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a) Osículo terminal persistente. Se forma por defec-
to en la fusión del osículo terminal al resto del pro-
petencia del ligamento cruciforme e inestabilidad
atlantoaxil, con reducción en la amplitud del canal
ceso odontoide, la cual normalmente se completa a espinal y compresión de la médula espinal a nivel
los 12 años de edad. En ocasiones puede confun- C-1. En ocasiones es difícil diferenciar el os odon-
dirse con fractura tipo I del diente. Usualmente el toideum de una fractura tipo II del proceso odontoi-
diente muestra longitud normal. de (Figura 5).
Figura 7. Malformación de Chiari I. Estudio dinámico del LCE con IRM. Obstrucción al flujo ascendente y descendente del
LCE en las cisternas magna y perimedular (flechas).
IRM, además de la malformación de Chiari, permite haber cefalalgia, marcha atáxica, parálisis de nervios
conocer las características del flujo en siringohidromie- craneales, mielopatía e hidrocefalia.
lia, hidrocefalia comunicante, cisterna magna amplia y
quistes aracnoideos de la fosa posterior. Lesiones inflamatorias reumatoides
Los procesos inflamatorios relacionados con artri-
Enfermedad de Paget (osteítis deformante) tis reumatoide (AR) pueden ser adecuadamente eva-
La enfermedad de Paget ósea se caracteriza por luados con IRM para identificar el tejido inflamatorio
actividad osteoclástica desordenada. El hueso se re- (pannus), erosión del proceso odontoideo, subluxación
absorbe y es reemplazado por una matriz de tejido atlantoaxil y compresión del cordón medular.16 La ar-
conectivo vascular. La actividad osteoblástica de la ticulación atlantoaxil puede afectarse en el 60% al
matriz produce engrosamiento óseo de aspecto es- 90% de los casos de AR como sinovitis reumatoide
clerótico. Una tercera parte de los pacientes con en- con formación de pannus, que afecta las articulacio-
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fermedad de Paget presentan alteraciones vertebra-
les, de predominio lumbar, pero puede presentarse
nes diartrodiales atlantoaxiles (atlantoodontoide, odontoi-
de transversa y odontoide lateral). La artritis inflamatoria
impresión basilar por trastornos en la UCV. La eleva- afecta la cápsula articular sinovial, con relajamiento de
ción de la punta del proceso odontoide se muestra por los ligamentos transverso y alares, que originan subluxa-
alteración de la línea de Chamberlain, fácilmente de- ción atlantoaxil. Los trastornos en la dinámica articular
mostrada con IRM (Figura 10). Clínicamente puede y la artritis inflamatoria pueden causar erosión y des-
Lesiones inflamatorias no
reumatoides ni infecciosas
Las lesiones de la UCV pueden ser inflamatorias,
pero no relacionadas con AR ni con estados infeccio-
sos, como las masas compuestas de tejido de granu-
lación fibroso, asociados a subluxación atlantoaxil de
origen degenerativo por displasia congénita del dien-
Figura 11. Artritis reumatoide. Erosión del proceso odontoi- te. La posibilidad de que estas masas o seudotumo-
de y subluxación posterior del cuerpo del axis con compre- res sean causadas por irritación mecánica crónica
sión medular (flecha). debe considerarse.21
Se han mencionado otros seudotumores en esta
trucción ósea en el contorno dorsal del proceso odon- región como sinovitis vellonodular pigmentada,22 he-
toide y subluxación atlantoaxil anterior, con ensancha- matoma epidural cervical espontáneo,23,24 depósitos go-
miento del espacio articular. Esta subluxación atlanto- tosos25 y de grasa en pacientes obesos o con terapia
odontoide puede producir estenosis espinal, con o sin esteroide.26,27
compresión de la médula espinal (Figura 11). En el sín- La inflamación focal o difusa de la médula espinal
drome de Down puede observarse subluxación atlan- se demuestra con mayor precisión en IRM y puede
toaxil anterior y atlantooccipital posterior.17,18 manifestarse en las enfermedades desmielinizantes
como la esclerosis múltiple (Figura 12) o la neuromie-
Padecimientos infecciosos y parasitarios litis óptica, conocida como enfermedad de Devic28 (Fi-
Las masas de origen infecciosos, de evolución aguda gura 13).
o subaguda, pueden afectar la UCV por extensión directa Otros procesos inflamatorios no infecciosos que afec-
o por vía hematógena, usualmente debidas a procesos tan también la médula espinal son: La mielopatía rádi-
inflamatorios infecciosos en la cabeza y en el cuello.19,20 ca (Figura 14), la esclerosis lateral amiotrófica, la dege-
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Figura 12. Esclerosis múltiple. Reforza-
miento patológico con Gadolinio por lesión
desmielinizante en la médula espinal.
neración espinocerebelosa y la degeneración combi- incidencia a los 40 años de edad. En el agujero magno
nada subaguda de la médula espinal. estos tumores se localizan anteriores o anterolatera-
En ciertos casos el empleo de un medio de contras- les, causando síntomas relacionados con compresión
te paramagnético en IRM manifiesta intenso reforza- de nervios craneales o de la unión cervicomedular.
miento meníngeo por hiperemia reactiva, después de Pueden tener grandes dimensiones antes de producir
punción lumbar o de cirugías craneales o vertebrales, síntomas como dolor suboccipital, parestesias en ma-
con agresión a las meninges. nos, brazos o en la cara. Su localización suele ser ex-
tramedular intradural. Son muy raras las localizaciones
Neoplasias extradurales. Su diagnóstico suele llevarse a cabo con
Debido a su habitual hipervascularidad, las neopla- TC y con IRM. El empleo de contraste endovenoso en
sias que afectan la UCV suelen ser diagnosticadas con ambos métodos ofrece mayor caracterización de la le-
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mayor precisión cuando se administra medio de con-
traste por vía endovenosa, tanto en TC como en IRM.
sión.
Otras neoplasias benignas en la UCV, relativamen-
te frecuentes, son los tumores de las vainas nerviosas
Tumores benignos como el Schwannoma (Figuras 15 y 16) y el neurofibro-
Meningioma. Es el tumor benigno más frecuente en ma (Figura 17). Menos frecuentes son los paraganglio-
la UCV, afecta principalmente a mujeres, con mayor mas y el hemangioblastoma.
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Figura 16. IRM coronal, axial y sagital con Gadolinio. Schwannoma de la vaina radicular C-2 derecha que causa compresión
de la médula espinal (flechas).
El quiste óseo aneurismático es una lesión benigna reforzamiento con Gadolinio, alternando con áreas de
con múltiples formaciones quísticas ocupadas con san- hipointensidad difusa.
gre, que puede ser diagnosticado tanto con TC como También pueden manifestarse otras neoplasias ma-
con IRM (Figura 18). lignas como condrosarcoma, carcinoma faríngeo, mie-
loma múltiple, metástasis y plasmacitoma.
Tumores malignos Las neoplasias intraaxiales, como el ependimoma,
Cordoma. Se origina de remanentes de la notocor- (Figura 19), el meduloblastoma, el glioma del tallo ce-
da primitiva. El clivus es el sitio mayormente afectado, rebral y los astrocitomas de la médula espinal (Figura
adyacente al basi occipucio, aunque se ha presentado 20) y del cerebelo, suelen tener características particu-
este tipo de neoplasias en la región cervical. Estas le- lares tanto en TC como en IRM.
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siones son típicamente agresivas, localmente invaso-
ras y pueden involucrar la duramadre, para invadir es-
Trauma
tructuras nerviosas y extenderse caudalmente hacia la En las lesiones traumáticas se conjunta el valor diag-
UCV. En TC se manifiestan con una característica ero- nóstico de las radiografías simples y de la TC por la
sión ósea. Puede haber calcificaciones puntiformes en mejor definición de las estructuras óseas afectadas,
el 47% al 71%.29 En IRM suelen mostrarse con intenso complementadas, en algunos casos, con IRM. Las frac-
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a) Fractura del cóndilo occipital. Origen: trauma di-
recto o por desaceleración rápida.
• Tipo 1. Fractura conminuta por carga axial (es-
table).
• Tipo 2. Fractura de base del cráneo con exten-
sión al cóndilo (estable). Figura 21. TC axial. Fractura múltiple en C-1 (Jefferson).
T1 simple T1 Gadolinio
vertebral al siguiente, fusionándose en forma de puen- La mielopatía es poco usual, posiblemente debido a
te (“columna en caña de bambú”). Los sindesmofitos la fibrosis o a la fusión ósea.
suelen asociarse a anquilosis de las articulaciones fa-
cetarias. DISH (Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis)
Cuando existe una reacción inflamatoria con ma- Este padecimiento se caracteriza por calcificación y
yor formación de pannus fibrótico que en la AR, debe osificación del aspecto antero lateral de, por lo menos,
considerarse la artritis psoriásica como primera posi- cuatro segmentos vertebrales adyacentes, con preser-
bilidad. vación de los espacios intervertebrales sin anquilosis
facetaria ni erosión sacroilíaca.31
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