ESCLEROSIS MLTIPLE (segunda clave 20 DE MAYO) Par entender esta patologa debemos primero saber la fisiologa.

Cules son las glas encargadas de la mielinizacin de las vas? Los oligodendrocitos que mielinizan en las partes bajas y los astrocitos que mielinizan en las partes altas del sistema nervioso central. En el Sistema nervioso perifrico mielinizan las clulas de Schwam. Como por ejemplo la va auditiva aferente que va desde el Ganglio espiral al Colculo inferior posee una porcin de la va mielinizada por las clulas de Schwam y despus recubierta de oligodendrocitos en las partes bajas del cerebro. La mielinizacin es muy importante porque permite la conduccin elctrica donde el capacitor es el Axn permitiendo la separacin de las cargar a uno y al otro lado de la membrana y al generarse el intercambio de gradientes se produce un cambio de voltajes lo cual se transmite a travs de la membrana de la neurona. Es importante la mielina porque sin ella, en la membrana cuando tenemos un impulso elctrico generado por el cono axnico sin mielina la seal elctrica se va a degradar hasta llegar a 0 antes de llegar al botn sinptico. Cuando poseemos estos mecanismos de interrupcin donde no se permite el cambio de iones la membrana genera una despolarizacin realizando un efecto saltatorio que permite no generar est prdida del potencial a largo plazo, renovndose cada vez que llega a los puntos no mielinizados. Lo que ocurre el la ESCLEROSIS MLTIPLE, es que esta enfermedad es desmielinizante, donde se van perdiendo los elementos perifricos y centrales de la mielina que producen una falla en la CONDUCCIN que produce que los rganos dejen de funcionar por que la conduccin nerviosa no llega. Entonces la EM es una falla en la mielinizacin de las neuronas lo que conlleva a una alteracin en la motilidad y la sensibilidad. Existe una variada sintomatologa los cuales son provocados por que las neuronas dejan de transmitir los impulsos nerviosos. Esta afeccin en la mielinizacin es producido por un mecanismo de formacin de placas que generan una inflamacin en el axn y luego una desmielinizacin. Las dificultades FUNCIONALES que aparecen con la esclerosis mltiple son: (Alteraciones perifricas) Sntomas Motores Debilidad Espasticidad Las alteraciones funcionales que traern son de: postura procesos motores bsicos (deglucin masticacin) comunicacin.

El diagnostico se obtiene a travs de un examen que se llama Electromiograma . EMG ve el nivel de activacin, de potencia que tiene el msculo respecto a un valor sano. Se colocan unos electrodos o una aguja de insercin en el msculo y mide la diferencia de potencial entre dos puntos del musculo lo que da un valor en voltaje. Si la capacidad del msculo est alterada, es porque el nervio est funcionando mal porque posee poca mielina por una parte. El nervio tambin se puede medir en su extensin por medio de dos puntos y se mide la velocidad de conduccin dentro de parmetros sanos donde significa que hay mielina. Si no hay mielina la conduccin es ms lenta y ms dbil. Entonces el exmen para detectar el estado de la conduccin y velocidad del impulso nervioso es la EMG y sirve para diagnosticar esta EM que es dada por una INFLAMACIN CRNOICA DEL AXN generndose placas que producen la desmielinizacin y posteriormente la gliosis. Gliosis proliferacin de astrocitos en regiones lesionadas del sistema nervioso central.

La EM es difcil de diagnosticar por que se confunde con otras patologas ya que el primer sntoma de DEBILIDAD va demostrando una afeccin que va desde lo perifrico a lo central. Se afecta primero las mielinas de las clulas de Schwam, despus los oligodendrocitos y despus los astrocitos. La muestra de una afeccin desmielinizante a nivel perifrico es la debilidad. 1 Sntoma DEBILIDAD (a nivel de dao en la glia, Perifrico) 2 Sntoma ESPASTICIDAD (a nivel de dao en la gla, central) y Luego pasa a ser una condicin tambin central y el

3 Sntoma DISPRXIA /DISARTRIA ( afecta en la programacin)

Pero como afecta una estructura especfica y no un rea del cuerpo, la sintomatologa es muy variada. Existiendo casos de EM donde los sntomas pueden no ser de alimentacin o espasticidad y solo tengan sntomas de debilidad.

PERFIL EVOLUTIVO DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE La EM es EPISODICA. Episodios = Brotes Puede existir 1 episodio de debilidad muscular entre los 20 y los 50 aos y en el resto de la vida no tengamos nunca ms un episodio de EM. Los episodios o crisis van a ir escalando el 1 luego el segundo que va a ser peor que el primero y el 3 que va a ser peor que el segundo. La aparicin de los episodios, pueden durar aos, da o meses. Pero la enfermedad va progresando sin ser DEGENERATIVA porque es episdica, y en el lado perifrico, las glas se regeneran despus de los episodios y el paciente vuelve a su estado basal. En sistema nervioso Central no se regenera y el dao es irreversible luego de las crisis. La ventana de peligro donde ocurren los episodios es entre los 20 y 50 aos. Durante las crisis de EM se produce esta inflamacin en las reas de sustancia blanca a nivel central o perifrico. Las inflamaciones de sustancia blanca estn distribuidas al azar y estas zonas se llaman PLACAS Se generan placas de degeneracin mielnica. Por ejemplo una placa de degeneracin mielnica en el Lbulo Frontal o del Asta posterior derecha de la Mdula Espinal. Las placas solo se generan a nivel central. La FISIOPATOLOGIA hace referencia a las placas que estn presentes en el 70% - 80% de los casos. La placa se ubica sobre la mielina y la destruye Son placas de metabolitos. El oligodendrocito abraza enrrolandose en el axn en la mielinizacin. Pero existe una PROTEINA en la mielinizacin COLAPSINA La colapsina agarra la mielina alrededor del axn y la apreta sellndola.

En la EM las placas se adhieren alterando la funcin de la colapsina provocando que este enrollamiento se vaya soltando y hacindose ms laxo hasta que la vaina de mielina se pierde. Cuando el axn queda libre, sin el elemento mielnico, la seal nerviosa decae y la conduccin es incompleta y la neurona deja de cumplir su funcin. La ventana de peligro donde ocurren los episodios es entre los 20 y 50 aos. No es antes ni despus muy poco probable. Etiologa desconocida, causa no clara pero se relacin a otras patologas como: Lupus (enfermedad autoinmune) Factor hereditario Infecciones

CUADRO CLNICO Se evidencia en la parte inicial cuando se da la primera crisis que se caracteriza por debilidad en una alteracin de la segunda moto neurona. Luego en sistema nervioso central con primera moto neurona se genera espasticidad, ambos como Sntomas motores. Dentro de los sntomas sensitivos en la EM encontramos: Hipoestsia Disestecia Deterioro de los nervios sensoriales. Hiperstesia

Deterioro de los sentido del tacto- dolor temperatura. Es decir alteracin en la va TACTILTERMOALTESICA que van por el cordn lateral y posterior y se afectan por estas placas. Los nociceptores perciben la destruccin de la clula y est ubicado cerca de los otros receptores que perciben la presin temperatura etc. Dentro de las clulas existen elementos figurados (mitocondria citoplasma citoesqueleto ) y el nociseptor es un receptor de estos elementos figurados de la clula, entonces cuando existe dao tisular estos receptores detectan cuando los elementos figurados salen de la clula por ruptura. A partir de este receptor se enva la seal al cerebro para avisar del dolor. El axn como queda descubierto se puede destruir y tambin genera una seal para los nociseptores. Otros sntomas son: Ataxia marcha temblorosa y corta Temblores por daos en la sustancia blanca a nivel central. Alteraciones del habla y Dispraxia se altera la primera o segunda moto neurona en la comunicacin del cerebro con el rgano ejecutor (boca).Dao central o de la va piramidal aunque este dentro del cerebro. La Dispraxia altera generalmente rea pre motoras o motoras suplementarias. y Disartria se alteran reas primarias o las vas. Alteraciones visuales por que los controles de los ojos depende de una gran cantidad de msculos y nervios de control central. Vrtigo hay un tipo de alteracin del nervio perifrico que se llama la neuritis vestibular que genera una destruccin del nervio perifrico del VIII en la rama vestibular se produce una alteracin de desmielinizacin de la va y se produce este vrtigo. Disfunciones urinarias Depresin - Euforia Alteraciones cognitivas Fatiga

Sntomas principales: Fatiga, alteraciones cognitivas, depresin, animo inestable. En alteraciones visuales: nistagmos, neuritis ptica, diplopa Disfagia altera la fase automtica de la deglucin. Debilidad Espasmos Ataxia Dolor Diarrea Constipacin Incontinencia. Exmenes: pueden ser la EMG y la Resonancia Magntica. DIAGNSTICO DIFERENCIAL La forma de presentacin clnica donde el cuadro ms representativo es la neuritis ptica unilateral (por hemianopsia: alteracin en la motilidad de recepcin de uno de los ojos), por una mielitis transversa que produce debilidad y sndromes de tronco con una con somnolencias- arritmias. Predominantes ms e mujeres entre 20 y 40 aos. A medida que los brotes se hacen ms frecuentes, se debe comenzar a preparar a los familiares en los mtodos de comunicacin que deben adoptar ya que la disartria se comienza a hacer mas progresiva. Tambin se deben adoptar otros medios de alimentacin por que la Disfagia se va a hacer progresiva. Como fonoaudilogos el fin es mantener la funcionalidad desde el punto de vista comunicativo y en las actividades de la vida diaria y la alimentacin.