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SÍNDROME

TUMORAL ABDOMINAL

TUMOR DE WILMS

DEFINICIÓN
El tumor de wilms o nefroblastoma es una neoplasia maligna del riñón y el tipo mas frecuente de cáncer abdominal en los niños. Entre el 75 y 80% de los casos son diagnosticados antes de los 5 años y su pico de incidencia es alrededor de los 3 años.

La perdida de función de algunos genes supresores esta asociada con el desarrollo de la enfermedad. hipospadias. Es más común entre algunos hermanos y gemelos.ETIOLOGIA Su causa exacta se desconoce. entre otros). Un 75% de los casos se presentan en niños sanos. mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario (criptorquidia. lo cual sugiere una posible causa genética. . síndrome de Beckwith-Wiedemann. síndrome de WARG y sindrome de Denys Drash. ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo.

Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.FISIOPATOLOGÍA La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón. . Patológicamente. elementos: un nefroblastoma consta de tres Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo. siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen.

El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide. el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso. que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario. Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor. Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular. .

en ocasiones dolorosa.CUADRO CLÍNICO Masa abdominal. Dolor abdominal Hematuria microscopica Fiebre Anorexia Perdida de peso Náuseas y/o vómitos Astenia Presión arterial elevada Estreñimiento .

. examen físico y estudios diagnósticos.DIAGNÓSTICO Se realiza mediante la anamnesis.

Factores de coagulación.ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS Hematología completa con diferencial. TAC de tórax y abdomen. Química sanguínea. Ecosonograma renal y abdominal. . PT y PTT Examen de orina Rx de tórax y abdomen.

Estadio I. El tumor no fue roto ni ha sido biopsiado antes de su extracción. No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión . El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo. Los vasos del seno renal no están afectados. La cápsula renal está intacta.CLASIFICACIÓN El establecimiento del estadio de la enfermedad es obligatorio para el tratamiento.

El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame local del tumor durante la cirugía. El tumor se extiende más allá del riñón. Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la escisión quirúrgica Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos sanguíneos renales.Estadio II. pero es extirpado por completo. confinado al flanco y no afecta la superficie renal. Tumor residual no hematógeno presente y no confinado al abdomen. Estadio III. .

hiliares o mas allá). El tumor se encuentra en la superficie peritoneal o ha penetrado a través de ella. hígado. ya sea antes o durante la cirugía. hueso. Estadio IV. Los ganglios linfáticos dentro del abdomen y la pelvis están afectados por el tumor (renales. . Metástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la región renal. Tumor primario irresecable Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales. o el cerebro). Metástasis hematógena (pulmón.

Estadio V. . Tumor bilateral al momento del diagnostico inicial Nota: Para los pacientes con afectación bilateral. se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.

. Estadio II: Nefrectomía + radiación abdominal + quimoterapia Pronóstico: Bueno.TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Estadio I: Nefrectomía + quimioterapia Pronóstico: Bueno. Estadio III: Radiación abdominal + quimoterapia + nefrectomía después de reducción tumoral Pronóstico: Bueno.

Estadio V: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral Pronostico: Reservado. El Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas: Favorable: Contiene componentes celulares bien desarrollados Anaplásicos: Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células) .Estadio IV: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de quimioterapia + radiación de zonas con metástasis de ser apropiado Pronóstico: Bueno.

NEUROBLASTOMA .

es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad. . Aunque puede aparecer antes del nacimiento.DEFINICIÓN Es un tumor maligno que se forma en el tejido nervioso simpático y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales.

EPIDEMIOLOGÍA El neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia. y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos. La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida. . y el 15% de las muertes por cáncer en niños.

analgésicos. incluso el uso materno de tintes de cabello. drogas de fertilidad. hormonas. el tabaquismo. Se ha reportado su relación con el síndrome de Turner y la enfermedad de Hirschprung. uso de medicamentos durante el embarazo como anticonvulsivos. . Se han propuesto varios factores de riesgo relacionados con la enfermedad pero no se han demostrado de forma consistente. diuréticos. el consumo de licor. es decir. la exposición a productos químicos en industrias específicas. Los factores que se han investigado incluyen la ocupación.ETIOLOGÍA La etiología del neuroblastoma no se entiende bien.

. desde antes del nacimiento. que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo. llamadas neuroblastos.PATOLOGÍA Son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas. Se ha sugerido que la células de Schwann (células gliales periféricas que se forman en la cresta neural embrionaria) que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia.

en especial el hueso. . seguido por las glándulas suprarrenal. El tumor primario abdominal es el mas frecuente. virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistema nervioso simpático y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis.CUADRO CLÍNICO Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor. Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos. seguidos por los situados en aéreas paraespinales torácicas y en región cervical.

heterocromia del iris. el cuello o el tórax. Exoftalmos. equimosis periorbitarias cuando hay presencia de metástasis en cráneo. diarrea y estreñimiento Fiebre elevada con otros signos de deterioro como disnea. . Masa palpable en el abdomen. Hipertensión arterial. Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular. especialmente en tumores de gran tamaño. como anemia y púrpura. debilidad o parálisis. Vómitos.

La anorexia. falsa sinovitis de la cadera. Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndrome de Horner. distensión. Dolor de espalda. edemas y manifestaciones neurológicas diversas relacionadas con compresión paraespinal. . dolor abdominal y hepatomegalia aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el abdomen.

de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico. Diagnostico patológico inequívoco a partir de muestra de tejido tumoral por microscopio de luz. con inmunohistología o no. . microscopia electrónica o incremento de catecolaminas o sus metabolitos en orina o suero.CRITERIOS DIAGNÓSTICOS A menudo debido a que los síntomas son tan vagos. Los criterios diagnósticos mínimos establecidos internacionalmente son: 1.

que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.2. para lo cual son necesarios diferentes estudios que incluyen: La exploración por gammagrafía con MIBG (meta- yodobenzilguanidina). Aspirado o biopsia de medula ósea que contenga células tumorales e incremento de catecolaminas y sus metabolitos en orina o suero. La clasificación por estadios es indispensable para el tratamiento y pronostico. Estudios simples o contrastados y TAC o RMN de abdomen torax o craneo .

Ecosonograma abdominal Hematología completa con diferencial Velocidad de eritrosedimentación (VSG) Pt y PTT Proteína C reactiva Química sanguínea TGO y TGP. .

Tumor localizado unilateral. extirpación completa o incompleta. Los ganglios adheridos al tumor pueden ser positivos. extirpación completa o incompleta. ganglios contralaterales negativos. Estadio 2A. Ganglios ipsilaterales positivos. Ganglios ipsilaterales negativos microscópicamente. extirpación completa con enfermedad microscópica residual o sin esta. . Tumor unilateral localizado.CLASIFICACIÓN Se diferencian por estadios. los cuales son: Estadio 1. tumor localizado unilateral. Ganglios linfáticos ipsilaterales negativos microscópicamente. Estadio 2B.

.Estadio 3. tal como se definen en la etapa 1 o 2. en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales. Difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a distancia. excepto tal como se define en la etapa 4S. Tumor infiltra pasada la línea media con o sin afectación ganglionar regional o unilateral. piel y otros órganos. Limitado a niños menores de 1 año de edad. médula ósea. hígado. Tumor primario localizado. Estadio 4S. piel o médula ósea. o tumor contralateral con afectación ganglionar. hueso. con difusión limitada a hígado. o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral. Estadio 4.

con factores de riesgo definida por las neuroimagenes Estadio M: la enfermedad metastásica Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la que la EM es equivalente a la etapa 4S.La nueva asignación de riesgo del INRG (International Neuroblastoma Risk Group) clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje: Fase L1: enfermedad localizada. sin factores de riesgo definida por las neuroimagenes Fase L2: enfermedad localizada. .

Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia.TRATAMIENTO El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo. transplante de médula ósea o transplante de células madre hematopoyéticas y terapias con fundamento biológico del 13-cisácido retinoico y la terapia de anticuerpos suele administrarse con citocinas. Factor estimulante de colonias de granulocito y macrófagos (GM-CSF) e interleucina 2 (IL-2) . Aquellos con alto riesgo de neuroblastoma son tratados con quimioterapia intensiva. con frecuencia sin ningún tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con cirugía sola. cirugía. Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una conducta expectante y bajo observación. terapia de radiación.

en las últimas dos décadas. la terapia para pacientes de alto riesgo de neuroblastoma ha dado como resultado curas de sólo alrededor del 30%. En contraste. La adición de la terapia de anticuerpos ha elevado considerablemente las tasas de supervivencia en pacientes de alto riesgo para la enfermedad .PRONÓSTICO Con los tratamientos actuales. con tasas de curación superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y 70% -90% en los de riesgo intermedio. los pacientes de riesgo intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar con muy buen pronóstico.