SÍNDROME

TUMORAL ABDOMINAL

TUMOR DE WILMS

DEFINICIÓN
El tumor de wilms o nefroblastoma es una neoplasia maligna del riñón y el tipo mas frecuente de cáncer abdominal en los niños. Entre el 75 y 80% de los casos son diagnosticados antes de los 5 años y su pico de incidencia es alrededor de los 3 años.

hipospadias. entre otros). lo cual sugiere una posible causa genética. La perdida de función de algunos genes supresores esta asociada con el desarrollo de la enfermedad. síndrome de Beckwith-Wiedemann.ETIOLOGIA Su causa exacta se desconoce. mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario (criptorquidia. síndrome de WARG y sindrome de Denys Drash. . Un 75% de los casos se presentan en niños sanos. Es más común entre algunos hermanos y gemelos. ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo.

Patológicamente.FISIOPATOLOGÍA La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón. elementos: un nefroblastoma consta de tres Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo. siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón. . tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen.

que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario. . Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular. El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide. Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor. el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.

CUADRO CLÍNICO Masa abdominal. en ocasiones dolorosa. Dolor abdominal Hematuria microscopica Fiebre Anorexia Perdida de peso Náuseas y/o vómitos Astenia Presión arterial elevada Estreñimiento .

DIAGNÓSTICO Se realiza mediante la anamnesis. . examen físico y estudios diagnósticos.

PT y PTT Examen de orina Rx de tórax y abdomen. Factores de coagulación.ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS Hematología completa con diferencial. . Química sanguínea. TAC de tórax y abdomen. Ecosonograma renal y abdominal.

El tumor no fue roto ni ha sido biopsiado antes de su extracción. No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión . El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo. Los vasos del seno renal no están afectados. Estadio I.CLASIFICACIÓN El establecimiento del estadio de la enfermedad es obligatorio para el tratamiento. La cápsula renal está intacta.

Estadio III. Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la escisión quirúrgica Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos sanguíneos renales. El tumor se extiende más allá del riñón.Estadio II. . El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame local del tumor durante la cirugía. Tumor residual no hematógeno presente y no confinado al abdomen. confinado al flanco y no afecta la superficie renal. pero es extirpado por completo.

Metástasis hematógena (pulmón. Estadio IV. Tumor primario irresecable Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales. El tumor se encuentra en la superficie peritoneal o ha penetrado a través de ella. o el cerebro). Metástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la región renal. Los ganglios linfáticos dentro del abdomen y la pelvis están afectados por el tumor (renales. ya sea antes o durante la cirugía. hígado. hueso. hiliares o mas allá). .

Estadio V. se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia. Tumor bilateral al momento del diagnostico inicial Nota: Para los pacientes con afectación bilateral. .

. Estadio III: Radiación abdominal + quimoterapia + nefrectomía después de reducción tumoral Pronóstico: Bueno.TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Estadio I: Nefrectomía + quimioterapia Pronóstico: Bueno. Estadio II: Nefrectomía + radiación abdominal + quimoterapia Pronóstico: Bueno.

Estadio V: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral Pronostico: Reservado. El Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas: Favorable: Contiene componentes celulares bien desarrollados Anaplásicos: Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células) .Estadio IV: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de quimioterapia + radiación de zonas con metástasis de ser apropiado Pronóstico: Bueno.

NEUROBLASTOMA .

es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad. Aunque puede aparecer antes del nacimiento.DEFINICIÓN Es un tumor maligno que se forma en el tejido nervioso simpático y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales. .

EPIDEMIOLOGÍA El neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia. y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos. La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida. y el 15% de las muertes por cáncer en niños. .

es decir. Se han propuesto varios factores de riesgo relacionados con la enfermedad pero no se han demostrado de forma consistente. Los factores que se han investigado incluyen la ocupación.ETIOLOGÍA La etiología del neuroblastoma no se entiende bien. drogas de fertilidad. la exposición a productos químicos en industrias específicas. . uso de medicamentos durante el embarazo como anticonvulsivos. el tabaquismo. hormonas. analgésicos. incluso el uso materno de tintes de cabello. Se ha reportado su relación con el síndrome de Turner y la enfermedad de Hirschprung. el consumo de licor. diuréticos.

desde antes del nacimiento. Se ha sugerido que la células de Schwann (células gliales periféricas que se forman en la cresta neural embrionaria) que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia. . que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo.PATOLOGÍA Son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas. llamadas neuroblastos.

Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos. seguido por las glándulas suprarrenal.CUADRO CLÍNICO Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor. seguidos por los situados en aéreas paraespinales torácicas y en región cervical. El tumor primario abdominal es el mas frecuente. . en especial el hueso. virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistema nervioso simpático y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis.

diarrea y estreñimiento Fiebre elevada con otros signos de deterioro como disnea. heterocromia del iris. especialmente en tumores de gran tamaño. Vómitos. Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular. . Hipertensión arterial. debilidad o parálisis. como anemia y púrpura. Exoftalmos. Masa palpable en el abdomen. el cuello o el tórax. equimosis periorbitarias cuando hay presencia de metástasis en cráneo.

. distensión. edemas y manifestaciones neurológicas diversas relacionadas con compresión paraespinal. Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndrome de Horner. dolor abdominal y hepatomegalia aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el abdomen. Dolor de espalda. falsa sinovitis de la cadera. La anorexia.

de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico. con inmunohistología o no. microscopia electrónica o incremento de catecolaminas o sus metabolitos en orina o suero. Diagnostico patológico inequívoco a partir de muestra de tejido tumoral por microscopio de luz. Los criterios diagnósticos mínimos establecidos internacionalmente son: 1.CRITERIOS DIAGNÓSTICOS A menudo debido a que los síntomas son tan vagos. .

Aspirado o biopsia de medula ósea que contenga células tumorales e incremento de catecolaminas y sus metabolitos en orina o suero. La clasificación por estadios es indispensable para el tratamiento y pronostico. para lo cual son necesarios diferentes estudios que incluyen: La exploración por gammagrafía con MIBG (meta- yodobenzilguanidina).2. Estudios simples o contrastados y TAC o RMN de abdomen torax o craneo . que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.

Ecosonograma abdominal Hematología completa con diferencial Velocidad de eritrosedimentación (VSG) Pt y PTT Proteína C reactiva Química sanguínea TGO y TGP. .

tumor localizado unilateral. Ganglios linfáticos ipsilaterales negativos microscópicamente. Estadio 2A. los cuales son: Estadio 1. Tumor localizado unilateral. Los ganglios adheridos al tumor pueden ser positivos. extirpación completa o incompleta. extirpación completa o incompleta.CLASIFICACIÓN Se diferencian por estadios. extirpación completa con enfermedad microscópica residual o sin esta. Tumor unilateral localizado. Estadio 2B. Ganglios ipsilaterales positivos. . Ganglios ipsilaterales negativos microscópicamente. ganglios contralaterales negativos.

Estadio 4. piel y otros órganos. con difusión limitada a hígado.Estadio 3. Tumor infiltra pasada la línea media con o sin afectación ganglionar regional o unilateral. Estadio 4S. hígado. excepto tal como se define en la etapa 4S. . Difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a distancia. hueso. piel o médula ósea. o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral. Limitado a niños menores de 1 año de edad. o tumor contralateral con afectación ganglionar. en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales. tal como se definen en la etapa 1 o 2. Tumor primario localizado. médula ósea.

con factores de riesgo definida por las neuroimagenes Estadio M: la enfermedad metastásica Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la que la EM es equivalente a la etapa 4S. .La nueva asignación de riesgo del INRG (International Neuroblastoma Risk Group) clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje: Fase L1: enfermedad localizada. sin factores de riesgo definida por las neuroimagenes Fase L2: enfermedad localizada.

cirugía. Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia. terapia de radiación. con frecuencia sin ningún tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con cirugía sola. Factor estimulante de colonias de granulocito y macrófagos (GM-CSF) e interleucina 2 (IL-2) . transplante de médula ósea o transplante de células madre hematopoyéticas y terapias con fundamento biológico del 13-cisácido retinoico y la terapia de anticuerpos suele administrarse con citocinas.TRATAMIENTO El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo. Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una conducta expectante y bajo observación. Aquellos con alto riesgo de neuroblastoma son tratados con quimioterapia intensiva.

los pacientes de riesgo intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar con muy buen pronóstico.PRONÓSTICO Con los tratamientos actuales. en las últimas dos décadas. En contraste. La adición de la terapia de anticuerpos ha elevado considerablemente las tasas de supervivencia en pacientes de alto riesgo para la enfermedad . con tasas de curación superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y 70% -90% en los de riesgo intermedio. la terapia para pacientes de alto riesgo de neuroblastoma ha dado como resultado curas de sólo alrededor del 30%.