SÍNDROME

TUMORAL ABDOMINAL

TUMOR DE WILMS

DEFINICIÓN
El tumor de wilms o nefroblastoma es una neoplasia maligna del riñón y el tipo mas frecuente de cáncer abdominal en los niños. Entre el 75 y 80% de los casos son diagnosticados antes de los 5 años y su pico de incidencia es alrededor de los 3 años.

síndrome de WARG y sindrome de Denys Drash. síndrome de Beckwith-Wiedemann. Es más común entre algunos hermanos y gemelos. lo cual sugiere una posible causa genética. entre otros).ETIOLOGIA Su causa exacta se desconoce. Un 75% de los casos se presentan en niños sanos. ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo. . mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario (criptorquidia. hipospadias. La perdida de función de algunos genes supresores esta asociada con el desarrollo de la enfermedad.

Patológicamente. elementos: un nefroblastoma consta de tres Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón. siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. .FISIOPATOLOGÍA La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales.

el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso. El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide. . Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular. Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor. que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.

en ocasiones dolorosa.CUADRO CLÍNICO Masa abdominal. Dolor abdominal Hematuria microscopica Fiebre Anorexia Perdida de peso Náuseas y/o vómitos Astenia Presión arterial elevada Estreñimiento .

DIAGNÓSTICO Se realiza mediante la anamnesis. examen físico y estudios diagnósticos. .

Factores de coagulación. Ecosonograma renal y abdominal. TAC de tórax y abdomen. PT y PTT Examen de orina Rx de tórax y abdomen. Química sanguínea. .ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS Hematología completa con diferencial.

Los vasos del seno renal no están afectados. No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión . Estadio I.CLASIFICACIÓN El establecimiento del estadio de la enfermedad es obligatorio para el tratamiento. El tumor no fue roto ni ha sido biopsiado antes de su extracción. La cápsula renal está intacta. El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo.

Tumor residual no hematógeno presente y no confinado al abdomen. El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame local del tumor durante la cirugía. Estadio III. El tumor se extiende más allá del riñón. . pero es extirpado por completo. Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la escisión quirúrgica Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos sanguíneos renales. confinado al flanco y no afecta la superficie renal.Estadio II.

hígado. . Tumor primario irresecable Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales. Metástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la región renal. o el cerebro). El tumor se encuentra en la superficie peritoneal o ha penetrado a través de ella. Estadio IV. hueso. hiliares o mas allá). Los ganglios linfáticos dentro del abdomen y la pelvis están afectados por el tumor (renales. Metástasis hematógena (pulmón. ya sea antes o durante la cirugía.

. se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.Estadio V. Tumor bilateral al momento del diagnostico inicial Nota: Para los pacientes con afectación bilateral.

Estadio II: Nefrectomía + radiación abdominal + quimoterapia Pronóstico: Bueno. Estadio III: Radiación abdominal + quimoterapia + nefrectomía después de reducción tumoral Pronóstico: Bueno. .TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Estadio I: Nefrectomía + quimioterapia Pronóstico: Bueno.

Estadio IV: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de quimioterapia + radiación de zonas con metástasis de ser apropiado Pronóstico: Bueno. Estadio V: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral Pronostico: Reservado. El Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas: Favorable: Contiene componentes celulares bien desarrollados Anaplásicos: Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células) .

NEUROBLASTOMA .

.DEFINICIÓN Es un tumor maligno que se forma en el tejido nervioso simpático y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales. Aunque puede aparecer antes del nacimiento. es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad.

EPIDEMIOLOGÍA El neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia. . La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida. y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos. y el 15% de las muertes por cáncer en niños.

diuréticos. el tabaquismo. Se ha reportado su relación con el síndrome de Turner y la enfermedad de Hirschprung. el consumo de licor.ETIOLOGÍA La etiología del neuroblastoma no se entiende bien. es decir. hormonas. analgésicos. incluso el uso materno de tintes de cabello. Se han propuesto varios factores de riesgo relacionados con la enfermedad pero no se han demostrado de forma consistente. la exposición a productos químicos en industrias específicas. uso de medicamentos durante el embarazo como anticonvulsivos. . Los factores que se han investigado incluyen la ocupación. drogas de fertilidad.

desde antes del nacimiento. . llamadas neuroblastos. que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo.PATOLOGÍA Son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas. Se ha sugerido que la células de Schwann (células gliales periféricas que se forman en la cresta neural embrionaria) que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia.

El tumor primario abdominal es el mas frecuente.CUADRO CLÍNICO Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor. . seguido por las glándulas suprarrenal. seguidos por los situados en aéreas paraespinales torácicas y en región cervical. en especial el hueso. virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistema nervioso simpático y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis. Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos.

debilidad o parálisis. como anemia y púrpura. Vómitos. diarrea y estreñimiento Fiebre elevada con otros signos de deterioro como disnea. . Masa palpable en el abdomen. Exoftalmos. equimosis periorbitarias cuando hay presencia de metástasis en cráneo. el cuello o el tórax. Hipertensión arterial. especialmente en tumores de gran tamaño. heterocromia del iris. Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular.

Dolor de espalda. distensión. La anorexia. Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndrome de Horner. . falsa sinovitis de la cadera. edemas y manifestaciones neurológicas diversas relacionadas con compresión paraespinal. dolor abdominal y hepatomegalia aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el abdomen.

Los criterios diagnósticos mínimos establecidos internacionalmente son: 1. de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico. con inmunohistología o no. microscopia electrónica o incremento de catecolaminas o sus metabolitos en orina o suero. . Diagnostico patológico inequívoco a partir de muestra de tejido tumoral por microscopio de luz.CRITERIOS DIAGNÓSTICOS A menudo debido a que los síntomas son tan vagos.

Aspirado o biopsia de medula ósea que contenga células tumorales e incremento de catecolaminas y sus metabolitos en orina o suero. La clasificación por estadios es indispensable para el tratamiento y pronostico. para lo cual son necesarios diferentes estudios que incluyen: La exploración por gammagrafía con MIBG (meta- yodobenzilguanidina).2. Estudios simples o contrastados y TAC o RMN de abdomen torax o craneo . que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.

Ecosonograma abdominal Hematología completa con diferencial Velocidad de eritrosedimentación (VSG) Pt y PTT Proteína C reactiva Química sanguínea TGO y TGP. .

Tumor unilateral localizado.CLASIFICACIÓN Se diferencian por estadios. Ganglios ipsilaterales positivos. Los ganglios adheridos al tumor pueden ser positivos. tumor localizado unilateral. Ganglios ipsilaterales negativos microscópicamente. Tumor localizado unilateral. . extirpación completa o incompleta. los cuales son: Estadio 1. Estadio 2A. extirpación completa o incompleta. extirpación completa con enfermedad microscópica residual o sin esta. Estadio 2B. ganglios contralaterales negativos. Ganglios linfáticos ipsilaterales negativos microscópicamente.

médula ósea. tal como se definen en la etapa 1 o 2. hueso. o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral. Estadio 4. Tumor primario localizado. Tumor infiltra pasada la línea media con o sin afectación ganglionar regional o unilateral. o tumor contralateral con afectación ganglionar. excepto tal como se define en la etapa 4S. . Estadio 4S. piel y otros órganos. piel o médula ósea. en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales. con difusión limitada a hígado. hígado. Difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a distancia. Limitado a niños menores de 1 año de edad.Estadio 3.

con factores de riesgo definida por las neuroimagenes Estadio M: la enfermedad metastásica Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la que la EM es equivalente a la etapa 4S. . sin factores de riesgo definida por las neuroimagenes Fase L2: enfermedad localizada.La nueva asignación de riesgo del INRG (International Neuroblastoma Risk Group) clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje: Fase L1: enfermedad localizada.

transplante de médula ósea o transplante de células madre hematopoyéticas y terapias con fundamento biológico del 13-cisácido retinoico y la terapia de anticuerpos suele administrarse con citocinas. cirugía. terapia de radiación. Aquellos con alto riesgo de neuroblastoma son tratados con quimioterapia intensiva. Factor estimulante de colonias de granulocito y macrófagos (GM-CSF) e interleucina 2 (IL-2) . con frecuencia sin ningún tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con cirugía sola. Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una conducta expectante y bajo observación. Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia.TRATAMIENTO El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo.

en las últimas dos décadas. la terapia para pacientes de alto riesgo de neuroblastoma ha dado como resultado curas de sólo alrededor del 30%. con tasas de curación superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y 70% -90% en los de riesgo intermedio.PRONÓSTICO Con los tratamientos actuales. La adición de la terapia de anticuerpos ha elevado considerablemente las tasas de supervivencia en pacientes de alto riesgo para la enfermedad . En contraste. los pacientes de riesgo intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar con muy buen pronóstico.

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