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DISRAFIAS ESPINALES

Definición
 Grupo de anormalidades congénitas de la
espina en la cual hay defecto en el cierre
del tubo neural ( en su rafe posterior).

 Hay 2 sd distintos de disrafia espinal:


1. Espina bífida cystica o abierta
2. Espina bífida oculta o cerrada
Disrafia Abierta o Quística
MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
 Mas común de defectos de nacimiento de la
espina.
 Incidencia: 1-2:1000 RNV. ( 0,1 % - 0,2 % )

 a 2-3 % con un caso previo


 a 6-8 % con 2 casos previos
 Etiología:
 Desconocida

 Evidencia de factores ambientales y genéticos


MIELOMENINGOCELE
 Embriológicamente hay una falla en el cierre del neuroporo
posterior, o una reapertura de éste por distención del canal
espinal con LCR.

 La alteración espinal es parte de un amplio complejo de


anormalidades del SNC.

 Pueden afectar cualquier segmento de la columna, siendo más


frecuentes en la región lumbar y lumbosacra(75%).
MIELOMENINGOCELE
 1) Evaluación y cuidados de la lesión. ( rota y no rota )
 2) Evaluación Neurológica :Parálisis flácida de EEII,
reflejos de estiramiento muscular abolidos, falta de
respuesta a la estimulación táctil y dolorosa,
 3) Evaluación Neonatología ( inmadurez pulmonar,
renales, cardiacos)
 4) Evaluación Urológica: Alteraciones Esfintereanas :
incontinencia urinaria continua e incompetencia
esfinteriana anal.
 5) Evaluación Ortopedista : anomalías posturales de las
extremidades inferiores (como pié equinovaro y la
luxación de caderas). Deformidades de columna
Técnica quirúrgica
Pronóstico
 92% de sobrevida infantil.
 86% de sobrevida a los 5 años.
 Mortalidad debida a problemas asociados con
Malformación de Chiari tipo II (enf pulmonar restrictiva
secundaria a una deformación del pecho, malfunción de
válvula o sepsis urinaria)
 65-85 % Hidrocefalia y DVP
 75% caminará.
 75% de los que sobreviven tendrán CI > 80.
Espina bífida oculta

 Anomalías que envuelven la porción caudal del


tubo neural.
 Importancia en aumento, gracias al los avances
en el diagnóstico y cambios en el tratamiento.
 Abarca varias identidades y que se esconden bajo
una piel gruesa
 Incidencia hasta 20-30% en pob. USA
 Adquiere importancia al ser sintomática
Disrafia espinal oculta
Nº de pacientes vistos durante 7 años en Children`s Hospital of
Philadelphia

Mielomeningocele 132
Disrafia espinal oculta 60
Lipomielomeningocele 34
Diastematomielia 7
Meningocele anterior 2
Seno dermico congénito 14
Hipertrofia del filum 3
 Surgen de una diferenciación retrograda anormal
de la masa celular caudal
 Necrosis que deja solamente el filum terminal, el
ligamento coccigeo y el cono como remanente.
 Producen diferentes síndromes.
 El síndrome de la médula anclada puede estar en
todos las entidades.
 Ante sospecha: RNM
Síntomas y signos
 Deformidades en los pies (39%)
 Escoliosis(14%)
 Marcha anormal(16%)
 Debilidad de piernas(48%)
 Anormalidades sensoriales(32%)
 Incontinencia urinaria(36%)
 ITU recurrente(20%)
 Incontinencia fecal(32%)
 Anormalidades cutáneas(48%)
Estigmas Cutáneos de Disrafia
Lipomielomeningocele
 Una de las más comunes
 Término incorrecto, no hay herniación de
elementos neurales
 Es la grasa la que se hernia a través del defecto
óseo, fijándose a la masa subcutánea.
 Las raíces nerviosas en general van anterior al
lipoma y pueden fijarse a la cara ventral de él.
 Objetivo de la cirugía:desanclar la médula,
remover lo más posible la grasa y reconstruir la
dura.
Diastematomielia
 Separación congénita de la médula
 Se presenta como médula anclada
 Mayor en mujeres
 Es común un “parche de pelo”, escoliosis
 Síntomas: dolor de espalda, molestias en la
marcha, atrofia muscular, espasticidad y
problemas urológicos
 Rx AP: canal dilatado.Confirma:RNM
 Cirugía en asintomáticos?
Meningocele anterior
 Condición rara donde hay herniación del saco
dural a través de defecto anterior en el sacro
 Ocasionalmente puede tener elementos neurales
 La mayoría congénitos. Embriología no está
claramente entendida.
 Se presenta como una masa pélvica, que produce
síntomas por compresión, como constipación,
urgencia miccional.
 Dg: RNM
Seno dérmico congénito
 Malformaciones congénitas donde un tracto
tubular forrado con epitelio escamoso se extiende
desde la piel incluso hasta la médula.
 Mayor en región lumbosacra; son confundidos
con quistes pilonidales
 Meningitis a repetición y médula anclada con
daño neurológico progresivo
 Cirugía profiláctica precoz
Quiste Pilonidal v/s Seno Dérmico