Las enfermedades intersticiales del pulmn Dra Silvia Quadrelli - Ao 2004 Seccin enfermedades intersticiales El intersticio es el tejido que

constituye el soporte del pulmn (como la trama de una esponja) a travs del cual se realiza el intercambio para oxigenar la sangre desde los alevolos y luego distribuirla al resto del organismo.

En condiciones normales el intersticio es un tejido muy laxo que se distiende fcilmente en cada inspiracin permitiendo que el pulmn se expanda con la entrada del aire (como en un globo de buena calidad). En cambio, cuando el intersticio es afectado por alguna enfermedad, ese tejido suave y fcilmente distensible es reemplazado por tejido cicatrizal, fibroso y por tanto mucho ms duro y difcil de distender que pasa a comportarse como una bolsa de caucho grueso, dificultando la entrada del aire.

Los pacientes con fibrosis del intersticio presentan entonces sensacin de falta de aire (disnea) y eventualmente tos ya que los pulmones solo pueden ingresar una pequea parte del aire que deberan entrar en cada respiracin y por lo tanto el aporte de oxgeno a la sangre es deficiente. La enfermedad pulmonar intersticial es un trmino comn que sirve para designar a ms de 180 enfermedades crnicas de los pulmones, que generalmente son:

Crnicas. No malignas (no cancerosas). No infecciosas.

Las enfermedades intersticiales de los pulmones reciben tambin el nombre de fibrosis pulmonar intersticial o de fibrosis pulmonar. Sin embargo el trmino enfermedad intersticial pulmonar es muy amplio e incluye enfermedades diferentes que slo tienen en comn el hecho de afectar el intersticio del pulmn. Ms del 80 por ciento de las enfermedades intersticiales de los pulmones se diagnostican como neumoconiosis (enfermedades por inhalacin de polvos provenientes del mbito laboral como la slice o el carbn), una enfermedad causada por una droga, o neumonitis por hipersensibilidad (alergia a la inhalacin de algunos productos fundamentalmente vegetales). Las causas conocidas de enfermedades intersticiales ms comunes son: 1. Exposicin ocupacional a irritantes como el asbestos, polvos de metal, bacterias, gases y humos. Algunas de estas enfermedades son: a. Pulmn de los trabajadores de silos b. Pulmn de los trabajadores del detergente c. Pulmn de granjero d. Pulmn de los cuidadores de pjaros e. Silicosis 2. Medicamentos: algunos medicamentos pueden presentar como complicacin infrecuente el desarrollo de fibrosis pulmonar. Siempre es importante mencionar a su mdico todos los medicamentos recibidos en los ltimos aos para descartar que ese pueda ser el origen de la enfermedad. 3. Enfermedades del tejido conectivo: como el lupus eritematoso, la artritis reumatoidea o la esclerodermia. Los otros tipos de enfermedades intersticiales son los siguientes:

La sarcoidosis. La fibrosis pulmonar idioptica.

La bronquiolitis obliterante. La histiocitosis X. La neumona eosinfila crnica. La enfermedad vascular del colgeno. La vasculitis granulomatosa. El sndrome de Goodpasture. La proteinosis alveolar.

Algunas de estas enfermedades son idiopticas, es decir, no tienen una causa conocida. En casi todas las enfermedades (sean idiopticas, por exposicin industrial, secundarias a algn medicamento o alrgicas) el evento inicial es la inflamacin la cual, despus, produce la fibrosis por mecanismos que an no se conocen. La inflamacin comienza habitualmente por los bronquiolos (parte terminal de los bronquios) y es denominada bronquiolitis. Cuando se afecta la pared de los sacos areos (alveolos) se habla de alveolitis. Cuando la inflamacin afecta los pequeos vasos que corren por el pulmn (capilares) a travs de los cuales se realiza la oxigenacin de la sangre, se habla de vasculitis. Esta inflamacin puede curar (espontneamente o con tratamiento) o puede evolucionar a la fibrosis.

Por eso, el curso de la mayor parte de estas enfermedades es impredecible. Si progresan, el tejido pulmonar se endurece y engrosa y aparece la dificultad respiratoria inicialmente con el ejercicio. Durante la fase inicial en que el fenmeno ms importante de la enfermedad es la inflamacin, hay tratamientos muy efectivos. La enfermedad puede tener un curso muy lento o evolucionar rpidamente. Tambin (dependiendo de la enfermedad y su severidad) los pacientes pueden tener sntomas muy leves o presentar gran dificultad respiratoria. Una vez diagnosticada una enfermedad intersticial es importante mantener contacto frecuente con el mdico para realizar estudios que determinan con mucha mayor precisin que los sntomas que experimenta el paciente si la enfermedad est evolucionando favorablemente o no. Si bien cada enfermedad intersticial tiene sus particularidades, adems del examen y la historia mdica completa (que es extremadamente importante para descubrir posibles causas), el mdico puede solicitar los siguientes exmenes:

Exmenes de funcionamiento pulmonar - que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar correctamente el intercambio de oxgeno y de dixido de carbono. Estos exmenes se suelen hacer con aparatos relativamente complejos que miden distintos aspectos de la respiracin: o Espirometra - un espirmetro es un aparato que utiliza su mdico para evaluar la funcin pulmonar. La espirometra, o evaluacin de la funcin pulmonar mediante un espirmetro, es uno de los exmenes de funcionamiento pulmonar ms sencillos y frecuentes, suele poder realizarse en el mismo consultorio mdico y (aunque no da informacin de mucho detalle) permite:

Determinar qu tan efectivamente los pulmones reciben, mantienen y utilizan el aire. Vigilar la evolucin de una enfermedad de los pulmones. Vigilar la eficacia del tratamiento. Determinar la gravedad de una enfermedad de los pulmones.

Medicin de volmenes pulmonares y difusin (DLCO) este estudio permite una mejor evaluacin de los pulmones que la espirometra y es enormemente til en la enfermedad intersticial. Detecta cambios ms precoces y pequeas variaciones (para mejor o para peor) con el tratamiento que la espirometra no es capaz de detectar. Es un estudio sencillo para el paciente (slo requiere respirar en un aparato siguiendo las instrucciones del operador) pero el equipamiento que requiere es costoso y complejo y existe slo en instituciones de mediana o alta complejidad. Hoy en da es parte esencial e indiscutible del diagnstico y seguimiento de la enfermedad intersticial. Caminata de 6 minutos: este estudio es muy sencillo y consiste simplemente en caminar en un circuito siguiendo las instrucciones del operador durante 6 minutos y con control de la saturacin de oxgeno de la sangre con un saturmetro (pequeo aparato que mide de manera indirecta el oxgeno contenido en la sangre). Permite hacer un seguimiento sencillo y bastante efectivo de la evolucin de la enfermedad. Es un estudio de poca complejidad que puede realizarse en la mayor parte de las instituciones. Test cardiopulmonar de ejercicio: en algunos pacientes, la realizacin de ejercicio mximo (el mximo que l pueda realizar) en un equipo bastante sofisticado que mide muchas variables (similar al utilizado para evaluar a los deportistas de alta competencia) puede brindar datos tiles. No es necesario en todos los pacientes y el mdico discutir en cada caso con el paciente las ventajas de su realizacin.

Radiografa del trax permite obtener importante informacin acerca de la naturaleza de la enfermedad.. Exmenes de sangre : para medir a) la cantidad de dixido de carbono y de oxgeno que hay en la sangre (gases en sangre) y b) para buscar causas de una probable enfermedad intersticial. Tomografa computarizada (Tambin llamada TAC.) - procedimiento de diagnstico por imagen que utiliza una combinacin de las tecnologas de los rayos X y las computadoras para obtener imgenes transversales (como rodajas del cuerpo) tanto horizontales como verticales. Un tomgrafo muestra imgenes detalladas de cualquier parte del cuerpo que tienen ms informacin que la radiografa comn. En el caso de la enfermedad intersticial, la TAC (y especficamente con la tcnica de alta resolucin) es prcticamente imprescindible para determinar el tipo y severidad de la enfermedad y (en algunos casos) para evaluar el seguimiento. Broncoscopa - examen de los bronquios (las principales vas respiratorias de los pulmones) mediante un tubo flexible (broncoscopio). La broncoscopia permite en algunas ocasiones descartar algunas enfermedades que (sobre todo al comienzo) pueden confundir el diagnstico (por ejemplo algunas infecciones) y en algunos casos pueden brindar material til (lavado broncoalveolar o biopsia) que aporte datos para determinar el origen de la enfermedad. Sin embargo no es necesaria en todos los casos y el mdico seleccionar en qu casos en particular se justifica su realizacin. Biopsia pulmonar - extraer tejido del pulmn mediante un pequeo procedimiento quirrgico para examinarlo en el laboratorio de patologa. Muchos pacientes pueden requerir una biopsia quirrgica para determinar exactamente el origen de la enfermedad y por ende su mejor tratamiento. El mdico analizar en cada caso si los beneficios que aportar este diagnstico preciso justifican las molestias que implica y lo discutr con el paciente para definir si la misma se realiza o no.

Los tratamientos disponibles para las distintas enfermedades intersticiales son diferentes. En algunas simplemente se trata de remover el medicamento que pudo ser la causa o aconsejar el abandono del ambiente laboral daino. En otros pueden utilizarse corticoides o algunos otros medicamentos que deprimen la inmunidad. En algunas circunstancias no se utiliza ningn tratamiento con medicamentos. Algunos pacientes pueden requerir un plan de ejercicios programados o la administracin de oxgeno como parte de su tratamiento. En todos los casos el tratamiento depender de: La edad, su estado general de salud y su historia mdica. Que tan avanzada est la enfermedad. La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. La opinin o preferencia del paciente que es siempre de fundamental importancia. Si bien las distintas enfermedades son diferentes, por su mayor frecuencia y por ser la enfermedad patrn de las enfermedades intersticiales, es til describir la fibrosis pulmonar idiomtica. Sin embargo es necesario tener en cuenta que otras enfermedades de este grupo tienen particularidades que deben ser discutidas en cada caso con el mdico tratante. La fibrosis pulmonar idiomtica (FPI) es una de

las causas ms importantes de cicatrizacin fibrosa del pulmn. Tambin se la denomina alveolitis criptognica. Como su nombre lo indica (idioptica) su causa es desconocida hasta el momento, aunque existe activa y permanente investigacin en este campo. La FPI produce la fibrosis progresiva del intersticio que rodea a los alveolos, dificultando el transporte de oxgeno hacia la sangre que trascurre por los capilares pulmonares y, de esa manera, impidiendo una correcta oxigenacin del organismo., Es una enfermedad infrecuente, que ocurre habitualmente entre los 40 y 70 aos, pero puede suceder a cualquier edad. Como casi todas las enfermedades intersticiales sus sntomas iniciales son la falta de aire en el esfuerzo y eventualmente tos seca. Algunas personas pueden tener adems cansancio, sntomas tipo gripales, dolores musculares o prdida de peso. Si se sospecha la presencia de una FPI se realiza habitualmente una TAC de trax (con alta resolucin) , estudios de funcin pulmonar (includos volmenes pulmonares y DLCO y preferentemente caminata de 6 minutos) y algunos estudios de laboratorio. En pocos casos ser necesaria una broncoscopa, pero en muchas oportunidades el mdico puede recomendar la realizacin de una biopsia quirrgica si los elementos previos (fundamentalmente la historia clnica y la tomografa de trax) no son suficientemente especficos para decir con seguridad que se trata de una FPI. Si la FPI progresa, se produce un proceso similar al de la curacin con cicatriz de cualquier herida de la piel. La inflamacin inicial desaparece, pero el tejido que queda en su lugar no es normal, sino que est ms irregular y endurecido. En el pulmn, esto impide que el tejido pulmonar se distienda adecuadamente para permitir el ingreso del aire y para que el intercambio de oxgeno sea adecuado Este proceso es crnico y como es generalizado en todo el pulmn, no puede ser removido quirrgicamente. Los medicamentos de los que se dispone habitualmente no son capaces de revertir la fibrosis ya instalada, pero en muchas ocasiones son capaces de detener o enlentecer la progresin de la fibrosis. El anlisis de la tomografa computada, de los estudios de funcin pulmonar y eventualmente de la biopsia, le permitir al mdico tratante emitir una recomendacin sobre si es ventajoso iniciar o no tratamiento. Los medicamentos utilizados son fundamentalmente los corticoides en dosis altas al inicio y luego con disminucin progresiva. En otras oportunidades pueden utilizarse otros medicamentos (de uso habitual para otras enfermedades completamente diferentes) como el metotrexato, la ciclofosfamida o la azatioprina. Los tratamientos (si son efectivos) son habitualmente prolongados y se administran por lo menos durante un ao. Si los estudios de funcin pulmonar o la tomografa muestran que un tratamiento en particular no est siendo efectivo, el mdico aconsejar suspenderlo a los 3 o 4 meses de haber iniciado el mismo. Todos estos medicamentos tienen efectos secundarios potencialmente serios. En algunos pacientes son efectivos para controlar la enfermedad, pero en otros pacientes no tienen mayor efecto. Por esta razn, no todos los pacientes deben recibir tratamiento. El mdico tratante en cada caso evaluar los riesgos del tratamiento, la severidad de la enfermedad y el potencial beneficio de administrarlo y, en todos los casos, discutir con el paciente las ventajas y desventajas que puede acarrear iniciar o no un determinado tratamiento. De esta manera podrn tomar una decisin conjunta en funcin de la recomendacin mdica y las preferencias del paciente. Algunos pacientes que han tenido respuesta a la medicacin debern permanecer con tratamiento de por vida. Otros podrn disminuir lentamente la medicacin hasta suspenderla. Desafortunadamente, algunos pacientes no responden a la medicacin y la enfermedad puede progresar y producir importante deterioro de la capacidad respiratoria.Actualmente no es fcil saber qu pacientes van a responder o no al tratamiento y por ello la decisin es muy individualizada y siempre requiere la activa participacin del paciente en la decisin. Existen adems varios tratamientos en investigacin, algunos de los cuales se estn utilizando como parte de estudios clnicos para determinar la efectividad de drogas ya conocidas como tiles en otras enfermedades, para estas afecciones en particular. Hay expectativas de que en los prximos aos se desarrollen nuevos tratamientos que permitan mejorar la respuesta a los medicamentos para estos pacientes.

A.A.M.R. - Asociacin Argentina de Medicina Respiratoria - www.aamr.org.ar - email:aamr@aamr.org.ar Todos los logos y contenidos de este sitio son propiedad de los respectivos duenos. Las opiniones expresadas en los articulos de este sitio son exclusiva responsabilidad de sus autores y no reflejan necesariamente la opinion de A.A.M.R. Diseo y desarrollo ZERO Digital