UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL FRANCISCO DE MIRANDA ADI MORFOFISIOPATOLOGIA III

ENFERMEDADES DESGENERATIVAS: ESCLEROSIS MULTIPLE

Prof. Weinhold Lourdes

ESCLEROSIS MULTIPLE
ES EL MS FRECUENTE DE LOS PROCESOS

DESMIELINIZANTES, UN CONJUNTO DE ENFERMEDADES NEUROLGICAS QUE TIENDEN A AFECTAR A ADULTOS JVENES MIELINA Y DEL QUE Y SE CARACTERIZAN NERVIOSO POR DE UNA LA INFLAMACIN DESTRUCCION SISTEMA SELECTIVA

CENTRAL,

RESPETANDO EN GENERAL EL SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

DEFINICION


ENFERMEDAD

DESMIELINIZANTE,

AUTOINMUNE

CRNICA Y NO CONTAGIOSA


APARICION DE LESIONES FOCALES , MULTIPLES Y DISTRIBUIDAS EN LA SUSTANCIA BLANCA DE TODO EL SNC , DENOMINADAS PLACAS DONDE LO MAS LLAMATIVO ES LA PERDIDA DE MIELINA CON PRESERVACION RELATIVA DE LOS AXONES

ESCLEROSIS MULTIPLE

LAS PERSONAS DE RAZA BLANCA TIENEN EL DOBLE DE PROBABILIDADES QUE OTRAS RAZAS DE DESARROLLAR ESTE TRASTORNO,

LA ESCLEROSIS MLTIPLE (EM) GENERALMENTE AFECTA MS A LAS MUJERES QUE A LOS HOMBRES.

LO MS USUAL ES QUE ESTE TRASTORNO APAREZCA ENTRE LOS 20 Y 40 AOS DE EDAD, PERO PUEDE ATACAR A CUALQUIER EDAD.

ESCLEROSIS MULTIPLE
ES UNA ENFERMEDAD PROGRESIVA, LO QUE SIGNIFICA QUE EL DAO EMPEORA CON EL PASO DEL TIEMPO.


LA CAUSA DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE (EM) SE DESCONOCE.: SE HAN IMPLICADO FACTORES AMBIENTALES, GENTICOS E INMUNITARIOS

ESCLEROSIS MULTIPLE
LOS ESTUDIOS GEOGRFICOS INDICAN QUE PUEDE EXISTIR UN FACTOR AMBIENTAL RELACIONADO CON ESTA AFECCIN.


LA ENFERMEDAD ES MS PREVALENTE EN LOS CLIMAS TEMPLADOS QUE EN LOS TROPICALES.

FAMILIARES DE PRIMER GRADO DE UN PACIENTE PROBABILIDADES DESARROLLARLA. QUE LA POBLACIN

TIENEN MS DE

GENERAL

DE

HECHO,

DISTINTAS GENTICO,

INVESTIGACIONES AUNQUE NO SE

SUGIEREN HA

UN

COMPONENTE

DETECTADO

NINGUNA ALTERACIN, NI MUTACIN ESPECFICAS.

CAUSAS

SE ENCUENTRA UN MAYOR NMERO DE CLULAS INMUNES SUGIERE QUE QUE UNA PERSONA HABER SANA, UN LO TIPO QUE DE PODRA

RESPUESTA INMUNE QUE PROVOCA EL TRASTORNO.



ANOMALAS DE LOS GENES RESPONSABLES DEL CONTROL DEL SISTEMA INMUNE

VIRUS

PATOGENIA


EL FENOMENO PATOGENICO PRIMARIO PARECE SER LA LESION DE LOS OLIGODENDROCITOS , CELULA FORMADORA DE MIELINA EN EL SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL

EN MAS DEL 95% DE LOS PACIENTES CON EM APARECEN BANDAS OLIGOCLONALES DE IgG EN EL LCR; NO ESTN PRESENTES EN SUERO Y TRADUCEN LA ACTIVACIN AUMENTO DE DE UN NMERO REDUCIDO DE CLONES DE LINFOCITOS B CON LA SNTESIS INTRATECAL (DENTRO DE LA ANTICUERPOS. BARRERA HEMATOENCEFLICA) DE

ESTAS BANDAS OLIGOCLONALES NO SON ESPECFICAS EM, PUDIENDO APARECER EN OTROS TRASTORNOS.

FISIOPATOLOGIA


EXPERIMENTA UNA PRDIDA DE MIELINA, SEGUIDA DE UNA CICATRIZ DEL TEJIDO NERVIOSO CONOCIDA COMO "PLACA", LA CUAL SE UBICA EN CUALQUIER SECTOR.

SIN SU CUBIERTA PROTECTORA, LOS IMPULSOS NERVIOSOS SE ENLENTECEN O NO LLEGAN A SU LUGAR DE DESTINO.

ESTAS INFLAMACIONES CAUSADAS POR EL ATAQUE DEL SISTEMA INMUNITARIO CONTRA LA FUNDA DE MIELINA DE LOS NERVIOS APARECEN ESPARCIDAS EN EL CEREBRO Y PARCIALMENTE TAMBIN EN LA MDULA ESPINAL .

LA LOCALIZACIN DE ESTAS "PLACAS" DETERMINA EL TIPO Y EXTENSIN DE LOS SNTOMAS EXPERIMENTADOS.

FISIOPATOLOGIA

LOS EPISODIOS REPETIDOS, O BROTES, DE INFLAMACIN PUEDEN DARSE EN CUALQUIER REA DEL CEREBRO O DE LA MDULA ESPINAL.

COMO RESULTADO, LAS NEURONAS DEL CEREBRO PIERDEN EN PARTE O TOTALMENTE SU CAPACIDAD DE TRANSMISIN, CAUSANDO LOS SNTOMAS TPICOS:

ADORMECIMIENTO,

COSQUILLEO,

ESPASMOS,

PARLISIS,

FATIGA Y ALTERACIONES EN LA VISTA.

ANATOMIA PATOLOGICA
DEBIDO A QUE LA EM ES UNA ENFERMEDAD DE LA SUSTANCIA BLANCA Y LA SUSTANCIA GRIS CUBRE LA MAYOR PARTE DE LA SUPERFICIE DE LOS HEMIFERIOS , EL ESTUDIO MACROSCOPICO DE LA PARTE EXTERNA DE LAS CIRCUNVOLUCIONES CEREBRALES SUELE SER NORMAL

ANATOMIA PATOLOGICA
SIGNOS DE LA ENFERMEDAD EN LA SUPERFICIE DEL TRONCO ENCEFLICO O A LO LARGO DE LA MEDULA ESPINAL, LAS EN DONDE PUEDEN BIEN , CON LOS TRACTOS DE FIBRAS PLACAS Y MIELINICAS TIENEN UN TRAYECTO SUPERFICIAL , AQU LESIONES , APARECER , ASPECTO COMO MLTIPLES DEPRIMIDAS DELIMITADAS LIGEREAMENTE ESMERILADO

COLORACIN GRISACEA O AMARILLENTA

ANATOMIA PATOLOGICA
LAS PLACAS SE PUEDEN ENCONTRAR EN TODA LA SUSTANCIA BLANCA DEL NEUROEJE.


EL

TAMAO

DE

LAS

LESIONES

VARIA:

DESDE

PEQUEOS FOCOS ( MICROSCOPICAMENTE) HASTA PLACAS CONFLUENTES, QUE AFECTAN A GRANDES PORCIONES DE LOS CENTROS SEMIOVALES.


ANATOMIA PATOLOGICA

CON FRECUENCIA LAS PLACAS APARECEN EN LOS LADOS DE LOS VENTRCULOS LATERALES Y SIGUEN EL CURSO DE LAS VENAS PARAVENTRICULARES.

TAMBIEN SON FRECUENTES EN LOS NERVIOS OPTICOS, QUIASMA, EL TRONO DEL ENCEFALO EN SUS TRACTOS ASCENDENTES Y DESCENDENTES, EL CEREBELO Y LA MDULA ESPINAL.

resonancia magntica cerebral de un paciente con esclerosis mltiple que presenta un alto nmero de imgenes desmielinizantes situadas en torno a los ventrculos laterales

ANATOMIA PATOLOGICA

EN UNA PLACA ACTIVA , HAY SIGNOS DE DEGRADACIN ACTIVA DE LA MIELINA , CON ABUNDANTES MACROFAGOS QUE CONTIENEN RESTOS CON LIPIDOS ABUNDANTES Y POSITIVOS EN LA TINCIN DEL PAS.

SE OBSERVAN LINFOCITOS Y MONOCITOS EL BORDE EXTERNO DE LA LESIN.

EN FORMA

DE MAGUITOS PERIVASCULARES , ESPECIALEMNTRE EN

ANATOMIA PATOLOGICA

DENTRO DE UNA PLACA: RELATIVA PRESERVACIN DE LOS AXONES Y DEPLECIN DE OLIGODENDROCITOS.

LESIN EN REPOSO: DISMINUCIN RESLATIVA DEL INFILTRADO INFLAMATORIO Y DE LOS MACRFAGOS.

EN EL CENTRO DE UNA PLACA INACTIVA: NO SE OBSERVA MIELINA Y HAY POCOS OLOGODENDROCITOS. HAY PROLIFERACIN ASTROCITICA Y GLIOSIS .

ANATOMIA PATOLOGICA
EN ALGUNAS PLACAS: PLACAS EN SOMBRA: EL BORDE DE LA SUSTANCIA BLANCA NORMAL Y LA AFECTADANO ESTA CLARAMENTE DELIMITADA.


SE

OBSERVAN

ALGUNAS

VAINAS

DE

MIELINA

ADELGAZADAS, ESPECIALMENTE EN LA PARTE EXTERNA DEL BORDE .

ANATOMIA PATOLOGICA
ESTO SE INTERPRETA COMO SIGNO DE PERDIDA DE MIELINA PARCIAL E INCOMPLETA O COMO UN INTENTO DE REMIELINIZACIN POR LOS OLIGODENDROCITOS SUPERVIVIENTES.


HALLAZGOS HISTOLOGICOS SUGIEREN UN POTENCIAL LIMITADO DE REMIELINIZACIN EN EL SNC , LOS AXONES RESTANTES EN EL INTERIOR DE LA MAYOR PARTE DE LAS PLACAS DE EM PERMANECEN SIN MIELINIZARSE.

CLINICA

LOS

SNTOMAS

PUEDEN

VARIAR

PORQUE

LA

LOCALIZACIN Y MAGNITUD DE CADA ATAQUE SON DISTINTAS. POR LO GENERAL, LOS EPISODIOS QUE DURAN DAS, SEMANAS O MESES SE ALTERNAN CON PERODOS DE AUSENCIA O ALIVIO DE LOS SNTOMAS (REMISIN).


LA

RECURRENCIA SE

(RECADA)

ES

COMN,

AUNQUE

TAMBIN

PUEDE

PRESENTAR

PROGRESIN

ININTERRUMPIDA SIN PERODOS DE REMISIN.



EL TIPO DE DFICIT NEUROLGICO GENERALMENTE INDICA LA LOCALIZACIN DEL DAO A LOS NERVIOS.

CLINICA

EL CEREBRO: LA DESMIELINIZACIN EN ESTA REA PUEDE AFECTAR FUNCIONES COMO MEMORIA, MOTIVACIN, PENSAMIENTO, PERSONALIDAD, TACTO, AUDICIN, VISIN Y TONO MUSCULAR.

CEREBELO EST LOCALIZADO DETRS DEL CEREBRO Y CONTROLA EL MOVIMIENTO COORDINADO. ESTA PARTE DEL ENCFALO LOGRA UN PERFECTO BALANCE CUANDO SE REALIZAN ACTIVIDADES COMO CAMINAR O CORRER.

CLINICA


LOS

12

NERVIOS

CRANEANOS

PUEDEN

SER

AFECTADOS, CAUSANDO DAO EN REAS COMO LA VISIN, MOVIMIENTOS OCULARES, HABLA, DEGLUCIN Y AUDICIN.


EL TRONCO CEREBRAL ES UNA ESTRUCTURA QUE SE ENCUENTRA EN LA BASE DEL CRNEO Y SE ENCARGA DEL MOVIMIENTO OCULAR, AS COMO DE LAS LA SON FUNCIONES RESPIRACIN, TRANSPIRACIN, AUTONMICAS MICCIN (INVOLUNTARIAS). Y DEFECACIN

FRECUENCIA

CARDACA,

EJEMPLOS DE FUNCIONES AUTONMICAS.

CLINICA


EL COMPONENTE FINAL ES LA MDULA ESPINAL, ( UN LARGO CABLE ELCTRICO), QUE LLEVA LOS IMPULSOS NERVIOSOS DESDE EL CEREBRO HACIA TODO EL ORGANISMO.

LA DESMIELINIZACIN EN ESTA REA CAUSA UNA PRDIDA DE COMUNICACIN ENTRE EL CUERPO Y EL CEREBRO, LOS MENSAJES NERVIOSOS, EN LOS CUALES SE INCLUYEN LA PERCEPCIN DEL TACTO SON IMPEDIDOS DE ARRIBAR AL CEREBRO, AL IGUAL QUE DETERMINADAS INSTRUCCIONES QUE NACEN EN EL CEREBRO ESTN IMPEDIDAS DE LLEGAR A OTRAS ZONAS DEL CUERPO, COMO PIERNAS, BRAZOS, MANOS Y RGANOS.

CLINICA DE PRESENTACION
SINTOMAS SENSITIVOS ( 61%):  HIPOESTESIA ( 37%) PARESTESIAS ( 24%9 VISION BORROSA POR NEURITIS OPTICA: (36%) DEBILIDAD Y OTROS SINTOMAS MOTORES (35%) DIPLOPIA ( 15%) ATAXIA: (115)

CLINICA DE PRESENTACION
SINTOMAS SENSITIVOS: ES CARACTERISTICO SENSIBILIDAD AL CALOR CON REAPARICION


LA O

EMPEORAMIENTO DE LOS SINTOMAS CON EL AUMENTO DE LA TEMPERATURA CORPORAL



NEURITIS OPTICA: GENERALMENTE UNILATERAL Y RETROBULBAR CON FONDO DE OJO NORMAL , HAY DOLOR CON LA MOVILIZACION OCULAR MOSTRANDO AL EXAMEN CAMPIMETRICO UN ESCOTOMA CENTROCECAL

CLINICA DE PRESENTACION

SINTOMAS MOTORES: ES FRECUENTE LA LESION DE LA VIA PIRAMIDAL CON CLINICA CORRESPONDIENTE DE PRIMERA MOTONEURONA

LA DISTRIBUCION DEL DEFICIT DE FUERZA ES VARIABLE SEGUN LA LOCALIZACION DE LA LESION : HEMIPARESIA, PARAPARESIA, TETRAPARESIA,

EL SIGNO DE LHERMITTE ES LA SENSACION DESCENDENTE DE DESCARGA ELECTRICA AL FLEXIONAR EL CUELLO , COMO CONSECUENCIA DE UNA LESION CORDONAL A NIVEL CERVICAL

CLINICA DE PRESENTACION
DIPLOPIA: GENERALMENTE SECUNDARIA A LESION DE FASCICULO LONGITUDINAL MEDIAL QUE ORIGINAN UNA OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR


SU APARICION EN UN PACIENTE JOVEN NOS DEBE HACER SOSPECHAR DE EM MIENTRAS QUE EN > DE 50 aos LA ETIOLOGIA SUELE SER VASCULAR

ATAXIA Y OTRAS MANIFESTACIONES DE AFECTACION CEREBELOSA : DISARTRIA, NISTAGMO Y TEMBLOR CINETICO

CLINICA DE PRESENTACION


OTRAS MANIFESTACIONES: DISFUNCION COGNITIVA : LA PERDIDA DE MEMORIA ES LA MAS FRECUENTE

VARIANTES DE LA EM

NEUROMIELITIS OPTICA O ENFERMEDAD DE DEVIC: ENFERMEDAD SIMILAR A LA EM QUE SE OBSERVA ESPECIALMENTE EN PACIENTES DE ORIGEN ASIATICO

SE

PRESENTA

CLINICAMENTE

CON

NEURITIS

OPTICA

BILATERAL

AFECTACION IMPORTANTE DE LA MEDULA ESPINAL



20% SU EVOLUCION ES RAPIDAMENTE PROGRESIVA CON RECIDIVAS Y REMISIONES O UN UNICO EPISODIO SIN RECAIDAS POSTERIORES

HISTOLOGICAMENTE MISMAS CARACTERISTICAS QUE EN LA EM, AUNQUE LAS LESIONES SON MAS DESTRUCTIVAS Y LA AFECTACION DE LA SUSTANCIA GRIS DE LA MEDULA ESPINAL PUEDE SER LLAMATIVA

VARIANTES DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE



EM AGUDA FORMA MARBURG: FRECUENTES EN INDIVIDUOS JOVENES SE CARACTERIZA CLINICAMENTE POR UN CURSO

FULMINANTE EN UN PERIODO DE VARIOS MESES



ANATOMIA PATOLOGICA: PLACAS GRANDES CON UNA AMPLIA DESTRUCCION DE LA MIELINA CON UNA CIERTA PERDIDA AXONAL

DIAGNOSTICO
DX ES FUNDAMENTALMENTE CLINICO ( CRITERIOS DE Poiser Y DE Mac Donald) Y DE EXCLUSION


SE REALIZA SEGN LOS CRITERIOS DE MC DONALD: 2 ATAQUES DISTINTOS Y 2 LOCALIZACIONES DISTINTAS Y QUE SEAN INEXPLICABLES POR OTRA ENFERMEDAD.

CRITERIOS DE MACDONALD
1- QUE EXISTAN PRUEBAS OBJETIVAS DE AL MENOS DOS AREAS DE PERDIDA DE MIELINA O LESIONES DE DESMIELINIZACION , SEPARADAS EN EL TIEMPO Y EN EL ESPACIO


ESTO

SIGNIFICA

QUE

LAS

LESIONES LA

SE

HAN

PRESENTADO EN DIFERENTES LUGARES Y DIFERENTES OCASIONES DENTRO DEL CEREBRO MEDULA ESPINAL O EL NERVIO OPTICO

CRITERIOS DE MACDONALD
2- QUE SE HAYAN DESCARTADO OBJETIVAMENTE EL RESTO DE ENFERMEDADES QUE PUEDAN CAUSAR SINTOMAS NEUROLOGICAMENTE SIMILARES

DIAGNOSTICO


LCR: SE DETECTAN BANDAS OLIGOCLONALES EN EL 90% DE LOS PACIENTES

AUMENTO

DE

LA

PROTEINORAQUIA

DISCRETA

PLEOCITOSIS LINFOCITARIA


LAS

BANDAS

PUEDEN

APARECER

EN

OTRAS

ENFERMEDADES QUE CURSEN CON INFLAMACION DEL SNC: NEUROLUES, SIDA

DIAGNOSTICO


POTENCIALES EVOCADOS: PERMITEN ESTUDIAR LOS POTENCIALES GENERADOS EN EL SNC TRAS LA ESTIMULACION DE UN ORGANO SENSORIAL PERIFERICO , ACTUALMENTE SE EMPLEAN CASI EXCLUSIVAMENTE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES

NEUROIMAGEN: RM LA PRUEBA MAS SENSIBLE : PERMITE DETERMINAR EN UN SOLO ESTUDIO LA DISEMINACION ESPACIAL ( DEMOSTRANDO DISTINTAS LESIONES) Y TEMPORAL ( DEMOSTRANDO LESIONES AGUDAS CAPTADORAS DE CONTRASTE- Y CRONICAS)

DIAGNOSTICO

LA RESONANCIA MAGNTICA ES LA PRUEBA PARACLNICA MS TIL EN EL DIAGNSTICO DE ESTA ENFERMEDAD. AUNQUE CIENTO) LA SU SENSIBILIDAD EFICACIA YA EST NO DE LA RESONANCIA POR SU MAGNTICA ES MUY ALTA (ALREDEDOR DEL 95 POR LIMITADA INESPECIFICIDAD, QUE DISTINGUE ENTRE

LESIONES POR ISQUEMIA (FALTA DE RIEGO), EDEMA, INFLAMACIN O DESMIELINIZACIN.



TRATAMIENTO
NO SE CONOCE CURA PARA LA ESCLEROSIS

MLTIPLE HASTA EL MOMENTO; SIN EMBARGO, EXISTEN TERAPIAS PROMETEDORAS QUE PUEDEN RETARDAR EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD. EL TRATAMIENTO EST DIRIGIDO A CONTROLAR LOS SNTOMAS Y MANTENER UNA CALIDAD DE VIDA NORMAL.


LOS TRATAMIENTOS, ENTRE OTROS, SON:

TRATAMIENTO


TERAPIA MODULADORA INMUNE: INTERFERN (TALES COMO EL AVONEX)O ACETATO DE GLATIRMERO (COPAXONE)

ESTEROIDES. DISMINUYE LA INTENSIDAD DE LAS CRISIS. ESTOS FRMACOS INHIBEN AL SISTEMA INMUNE PARA IMPEDIR QUE LAS CLULAS PROVOQUEN INFLAMACIN.

LIORESAL (BACLOFEN), TIZANIDINA (ZANAFLEX):SE UTILIZAN MUSCULAR. PARA REDUCIR LA ESPASTICIDAD

TRATAMIENTO


MEDICAMENTOS

COLINRGICOS

PARA

DISMINUIR

LOS PROBLEMAS URINARIOS.



ANTIDEPRESIVOS PARA LOS SNTOMAS DEL ESTADO DE NIMO Y COMPORTAMIENTO.

AMANTADINA PARA LA FATIGA. LA FISIOTERAPIA, TERAPIA DEL LENGUAJE, TERAPIA OCUPACIONAL Y LOS GRUPOS DE APOYO

EJERCICIO.

UN

PROGRAMA

DE

EJERCICIO

PLANIFICADO A COMIENZOS DEL TRASTORNO PUEDE AYUDAR A MANTENER EL TONO MUSCULAR.