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Neurologie in 5 Tagen-2011

Neurologie in 5 Tagen-2011

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Springer-Lehrbuch

J. B. Schulz

Neurologie
… in 5 Tagen
Mit 36 Tabellen

123

Univ.-Prof. Dr. med. Jörg B. Schulz
Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. 30 52074 Aachen

ISBN 978-3-642-05113-5 Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Verlag springer.de © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2011 Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürfen. Planung: Christine Ströhla, Heidelberg Projektmanagement: Axel Treiber, Heidelberg Lektorat: Ingrid Fritz, Bad Füssing Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg SPIN 12777105 Gedruckt auf säurefreiem Papier 15/2117 – 5 4 3 2 1 0

V

Vorwort
Das folgende Buch wurde zur Vorbereitung der Prüfungsfragen für das Fach »Neurologie« in Anlehnung an den Gegenstandskatalog konzipiert. Es soll in komprimierter Form eine systematische Darstellung und Wiederholung des Faches ermöglichen. In seinem Aufbau entspricht es dem 5tägigen Repetitorium des Faches Neurologie, das von uns für den Modellstudiengang Medizin der RWTH Aachen entwickelt wurde. Neurologie… in 5 Tagen erhebt nicht den Anspruch, in Konkurrenz zu Standardwerken zu treten oder diese zu ersetzen, sondern ist als Ergänzung, Lernhilfe und als Begleitung von Vorlesung und Seminaren gedacht. Für die redaktionelle Bearbeitung bedanke ich mich bei Herrn Dr. med. M. Kronenbürger und Frau N. Burdiek-Reinhard, Aachen, sowie den Mitarbeitern des Springer Verlages. Aachen, im Herbst 2010 Univ.-Prof. Dr. med. J. B. Schulz

Sie wollen gute Lehrbücher lesen.de gleich online loswerden.lehrbuch-medizin.Sagen Sie uns die Meinung! Liebe Leserin und lieber Leser. wir wollen gute Lehrbücher machen: dabei können Sie uns helfen! Lob und Kritik. Wir sind gespannt auf Ihre Antworten! Ihr Lektorat Lehrbuch Medizin . Als Dankeschön verlosen wir jedes Jahr Buchgutscheine für unsere Lehrbücher im Gesamtwert von 500 Euro. Verbesserungsvorschläge und neue Ideen können Sie auf unserem Feedback-Fragebogen unter www.

. . . . . . . . . . . .2 7. . . . . . Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata . . . . . . . . . . . . . . . . .1 1. . . . . . . . . . Strahlenschäden des ZNS . . . . . . . . . . . . . .3 6. Tremor . . . . . . . . . . .4 9. . . . Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Demenz bei Chorea Huntington . .3 5. . . Erlaubnis zum Führen von Kraftfahrzeugen 10 10. . .5 2. .3 4. . . . . . . . . . .6 2. . . . 43 44 48 48 50 52 53 54 55 56 56 63 67 71 75 77 78 79 82 83 84 85 86 8 8. . . . . . .5 10. . . . . Dystonien . . . . . . Wilson-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 6. .3 8. . . . . . . . . . . . .5 8. . . Diagnostik . . . . .1 7. . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale Durchblutungsstörungen . . . . . . . . .4 8. . . . Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle . . Einführung .7 Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 Reflexvermittelte Synkopen . . . . . . . . .1 8. .VII Inhaltsverzeichnis Tag 1 1 1. . . . . . . . . . . . . . .4 10. . . . . . 113 Einleitung . . . . 104 7 7.und Rückenmarktumore . . . . . . . . . . . . Atypische Parkinson-Syndrome . . . . . . . .1 9. . . Erbliche und nichterbliche Ataxien . 144 148 149 150 151 151 152 153 Tag 2 5 5. . . . . . . 33 37 41 1. . . . 98 . . . . . . . . . .4 2. . . . Blitzschlag . . . 115 . . . Anfallsarten . . . . . . .2 3. . . . . . Demenz bei Morbus Parkinson . . . . . Hirntumore im Erwachsenenalter . . . . . . . . . . . . . . . . . .2 4. . . . . .2 8. 103 . . . . . . Neuropathia vestibularis (akuter Vestibularisausfall) . . Kardiale Synkopen . . . Therapie demenzieller Syndrome . . Rückenmarkverletzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3 10. . . . .1 6. . . 122 128 131 132 134 138 139 4 4. . 114 . . . . . . . . . . . Metastasen. . . . . . . . Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS Hirnvenen. . . . . . . Vaskuläre Demenz . . . . . . 107 Amnesie.3 9. . Lewy-Körper-Demenz . . . . . . . . . . . . Somnolenz und Sopor . .1 10. . . . . .1 2. . . . . . Synkopen bei neurologischen Erkrankungen . . . . . . . . . .3 3. . . . .6 10. . .4 4.3 1. .2 10. . . . . . . . . . . .5 9. . . . . Chorea . . .6 9. . . .6 8. .2 9. . . .2 1. .5 4. Einführung . .und Vertebralisdissektion Offene Hirnverletzungen . . . .4 3. . . . . . . . . . . . Phobischer Schwankschwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5 3. 108 Koma .4 Schlafstörungen . . . . . Therapie . . . .1 4. . . . . . . . . .1 5. Schlaganfall . . . . . . . . . 91 93 97 6 6. . . .4 Zerebrovaskuläre Erkrankungen . Tag 3 9 9. . . . . . . . Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) Neurokutane Syndrome . . . . . . . .6 .3 Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schlafapnoe-Syndrom . . . . . Paraneoplastische Syndrome . 143 Alzheimer-Demenz . . . . .7 10. . . . . Status epilepticus . . Einführung . . .1 3. Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB) . . .3 2. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carotis. . . . . .5 1. Restless-Legs-Syndrom (RLS) . . . Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen . 1 3 19 31 5. 121 Parkinson-Syndrome . Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV) . 101 . . . . . . Elektrotrauma des ZNS . Morbus Menière . . .2 2. . . . . . . . . . . . 109 Transiente globale Amnesie (TGA) . . . . . . . . . . . . 87 88 89 . . . . . .7 Schwindel (Vertigo) . . . . . . . . . . . Narkolepsie und affektiver Tonusverlust REM-Verhaltensstörung . . . . .8 Demenz . . . . . . . . . . .7 Epilepsien . . Frontotemporale Demenz . Zentrale vestibuläre Syndrome . . . . . 111 2 2. . . . . . . . Tumore im Kindesalter . 116 116 117 118 120 3 3. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .und Sinusvenenthrombose . . . . . . . . .6 Hirn. . . . . . Bilaterale Vestibulopathie . . . . . . . . . .2 Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7 Bewegungsstörungen . . . . . . . . . . . . . .6 4. .

. .2 12. . . . . . . 156 158 160 161 15. . . . fazialis-Parese (Parese des N. . N. . . . . . . . vagus (N. 215 . 14. Kraniale Neuralgien. . . . Neglekt . . . . . . 186 189 190 192 13. . . IX) und N. . . . . . . 225 15. . . . . . . . . . .3 Sonderformen der MS . . . 13. . . . . . glossopharyngeus (N. . . .4 Pupillenstörungen . . . . . .5 Trigeminusstörungen (N. . . .1 Krankheitsbild und Diagnose . . . .4 Metabolische Myopathien . 14. 298 18. 13. . . . . . . . . . . . . .1 Hereditäre Stoffwechselstörungen . VI) . 246 . . . . .1 12. hypoglossus-Parese (Parese des N. . . . . . . IV. 181 . . . . 14.7 17. . . . . . . . . . . zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen . XII) 17 17. . Myelitis . . . . . . . . . . . . 238 16.2 20. . . . . . .1 11. 222 14. XI) . . 316 317 318 319 15 Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs . . . . . . 20 20. . 13. . 14.1 Myopathien . 177 Tag 5 Tag 4 13 Hirnnervensyndrome . .3 12. 183 . . . .2 Spinale Wurzelkompression (Bandscheibenvorfälle) . . . . . . .2 Therapie . . .6 N. . . . .4 Polyneuropathien . . . . . . 217 . . . .2 17. . . . . . . . . . . Sekundäre Kopfschmerzsyndrome . 198 . . . . . . . . . . . . . . 13. . 13. . . . . . . . . vestibulocochlearis (N. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .VIII Inhaltsverzeichnis 11 11. . . . . . . . . . . . . . . . . .2 Sehstörungen (N. . . .und Gesichtsschmerzen .6 17.2 Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . 14. . . . . . . . . . . . .3 Praktisches Vorgehen bei Verdacht auf eine metabolisch-toxische Enzephalopathie . 217 . . . . . . . . . Primäre Kopfschmerzerkrankungen . . . . .1 Infantile Zerebralparese . . . . . . . 251 268 280 283 288 290 290 291 .9 N. . . . 293 18. . . . . . . . . .und Differenzierungsstörung des Gehirns .3 20. . . . . . . .6 Störungen der neuromuskulären Übertragung . . . . . . . . .1 Geruchssinnstörungen (N. 237 16. . . . accessorius-Parese (Parese des N. . . . . . . . Hereditäre Spastische Spinalparalyse Primäre Lateralsklerose (PLS) .3 11. . . . . . . . . . . .2 11. . . . .3 Dysraphische Syndrome . . . . . . 294 18. . . . . .4 Neuropsychologische Syndrome . 182 . 19. . . . . . . . 19. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4 Motorneuronerkrankung . . . . . . .6 Idiopatische Polyradikuloneuritis (Guillan-Barré-Syndrom) . .4 Kopf. N. . . . . . .5 Myotonien und paroxysmale Lähmungen 232 15. .4 17. . . . . . . . . . . . .10 N. . . . . Pilzinfektionen des ZNS . . 219 . . . . . . . . . . . . . . . Gerstmann-Sträussler-Syndrom Fatale familiäre Insomnie . . . 196 . . 321 . . . 14. . . . . VIII) . . . . . . . . . . . . 220 . . . 165 . . . . . 240 16. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 15. . . . . III. . . . . . . .3 Störungen der Augenmotorik (N. . . . . . . Prionenerkrankungen .4 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und des Kleinhirns . . .3 17. . . 249 Bakterielle Infektionen des ZNS . X) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 15. . 13. . 199 200 18 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . 164 . . . . . . 172 Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems . . .3 Bandscheibenerkrankung: Spondylodiszitis .5 Phakomatosen . . . 13. . . . . . . . . . . . Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems . . . . 204 . .7 Störungen des N. . 228 Stichwortverzeichnis . . . . . . I) . . . . . .2 Migrations. . . . . . .1 20. . 19. . . . . . 302 19 14 Erkrankung peripherer Nerven . . . 224 15. . . 163 Einleitung . . . . II) . . . . . . . .3 Entzündliche Myopathien (Myositiden) . . . . . . . . 13. . . . . . . . . Virusinfektionen des ZNS .5 Hereditäre Polyneuropathien . . . . . . . . .2 Erworbene Stoffwechselkrankheiten . . . . .1 17. . . . . . 305 306 306 307 309 311 19. 315 Aphasie . . 203 . . .8 Infektionen des ZNS . . . . . . Amnesie . . . . .7 Herpes zoster (Gürtelrose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen . . . 234 16 12 12. . Protozoeninfektion des ZNS .8 Störungen des N. . . V) . . . . Spinale Muskelatrophien (SMA) . . 13. . . . VII) . . . . . 19.5 17. 155 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . Apraxie . . . . . .

C. med. A. D. 30 52074 Aachen Dr. A. A. med. 30 52074 Aachen PD Dr. med. Dr. med. 30 52074 Aachen Dr. med. 30 52074 Aachen Dr. Lehmann Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. Reich Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. J. J. 30 52074 Aachen Prof. Saß Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. P. Schiefer Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. 30 52074 Aachen Prof. med. 30 52074 Aachen PD Dr. 30 52074 Aachen Dr. Schulz Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. Beier Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. Gerber Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr.IX Autorenverzeichnis Dr. Fromm Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. Schröder Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. med. med. Hoppe Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. C. 30 52074 Aachen Dr. med. 30 52074 Aachen Dr. 30 52074 Aachen Prof. Klein Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. S. M. C. Juzeck Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. 30 52074 Aachen Dr. C. med. Haubrich Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. med. med. med. med. med. med. med. Kronenbürger Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. Dr. Dr. WeissBlankenhorn Institut für Neurowissenschaften und Medizin (INM-3) Kognitive Neurologie Forschungszentrum Jülich 52425 Jülich . Dr. 30 52074 Aachen Dr. med. 30 52074 Aachen Dr. A. A. 30 52074 Aachen Dr. 30 52074 Aachen Prof. 30 52074 Aachen Dr. S. Tauber Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. C. M. B. Beier Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr. J. Dafotakis Neurologische Klinik Universitätsklinikum Aachen RWTH Aachen Pauwelsstr.

.

1.8 1.2.2.3 1.6 1.1.5 1.10 1.4 1.13 1.1.11 1.2.5 1.14 Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS – 19 Septisch-embolische Herdenzephalitis – 19 Basilaristhrombose – 20 Akute hypertensive Enzephalopathie – 21 Reversible posteriore Leukenzephalopathie (RPLS) – 22 Subclavian-Steal-Syndrom – 22 Carotisdissektion – 23 Vertebralisdissektion – 24 Fibromuskuläre Dysplasie – 24 Moya-Moya-Erkrankung – 25 CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) – 26 Vaskulitiden – 27 Spontane supratentorielle intrakranielle Blutungen – 28 Spontane infratentorielle intrakranielle Blutung – 30 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) – 31 .1.7 1.1 1.1 1.1.2 1.9 1.1.9 1.2.1. Tumoren und Epilepsie 1 Zerebrovaskuläre Erkrankungen A.1.2.2.12 1.2.8 1.14 Schlaganfall – 3 Zerebrale Ischämien in der vorderen Zirkulation – 5 Zerebrale Ischämien in der hinteren Zirkulation – 6 Lakunäre Infarkte – 7 Hämodynamische Infarkte – 7 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) Mulitinfarktsyndrom – 8 Vaskulitische Infarkte – 8 Diagnostik des Schlaganfalls – 8 Differenzialdiagnose des Schlaganfalls – 11 Therapie bei Schlaganfall – 11 Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen – 13 Neuroprotektive Therapie – 14 Logopädie und Krankengymnastik – 15 Neurologische Rehabilitation – 15 –7 1. Reich 1.1.2 1.4 1.1 Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen.2.1.1.1.7 1.1.2.1.2.12 1.2.10 1.2.11 1.6 1.13 1.2 1.2.2.1 1.3 1.

5 1.1 1.2 Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen – 33 Zerebrale Aneurysmata – 33 Nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen – 34 1.1 1.3 1.6 1.4.3.2 Spinale Durchblutungsstörungen – 41 Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie) Spinale (AV-)Malformation – 42 – 41 .1 1.5.1.3.2 1.3 Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB) – 37 Nichttraumatische aneurysmatische SAB – 37 Nichtaneurysmatische SAB – 39 Vasospasmen – 40 1.5.4.1 1.5.und Sinusvenenthrombose – 31 Aseptische Sinusvenenthrombose – 31 Septische Sinusvenenthrombose – 33 1.4 1.2 Hirnvenen.6.6.

000 Einwohner in Deutschland) Pathophysiologie 4 lokaler Gefäßverschluss (unterschiedlicher Ätiologie) mit sekundärer Einschränkung der Sauerstoff.1 Schlaganfall Eigene Notizen Definition Schlagartig einsetzendes neurologisches Defizit durch eine zentralnervöse Ischämie (ca. in den westlichen Industrienationen die dritthäufigste Todesursache mit steigender Inzidenz 4 oft Ursache schwerer und bleibender Behinderung 4 häufigste Form: ischämischer Hirninfarkt.3 1. Calciumdysregulation. Blutfluss 10–80 ml/100 g Gehirngewebe/Minute): 5 in den ersten Stunden über Kollateralkreisläufe ausreichende Energieversorgung mit zellulärem Strukturerhalt trotz Funktionsausfall 5 Form des Zelltodes: überwiegend Apoptose und Mischformen (Nekroptose) 5 potenziell rettbares Gewebe 5 im Rahmen von sekundären Pathomechanismen (Sauerstoffradikalbildung. Transmitterdysbalance. toxische Metabolite. 15%) unterschiedlicher Ätiologie. Reperfusionssyndrome) Einbeziehung dieser Region in den Infarkt (»tissue at risk«) 5 Patienten-bezogene individuelle Visualisierung mittels »Mismatch«Darstellung in der Bildgebung (CMRT oder CCT) (»penumbra is brain«) 4 zerebrovaskuläre Risikofaktoren (CVRF) 5 arterielle Hypertonie 5 Diabetes mellitus 5 Nikotinabusus 5 Fettstoffwechselstörung (insbesondere erniedrigtes HDL) 5 absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern 5 Adipositas 5 Hyperurikämie . Inflammation. 4 häufigster neurologischer Notfall 4 weltweit die zweithäufigste. 85%) oder Hämorrhagie (ca. altersabhängig (160–400/ 100. Blutfluss <10 ml/100 g Gehirngewebe/Minute): 5 Zelltod innerhalb weniger Minuten bei nicht wieder einsetzender Blutversorgung 5 Form des Zelltodes: überwiegend Nekrose 5 irreversible Schädigung 4 angrenzende Randgebiete (Penumbra-Region mit relativem Energiemangel. Zusammenbruch der zerebralen Gefäßautoregulation.und Glukoseversorgung und somit des gesamten zerebralen Energiestoffwechsels 4 Zentrum des Gefäßverschlusses (Core-Region mit absolutem Energiemangel.1 · Schlaganfall 1 1.

B. CADASIL (monogenetisch) Ätiologie 4 Makroangiopathie (30–40%) 5 arteriosklerotisch 5 nichtarteriosklerotisch: z. CMRT) einer ischämischen Läsion 4 Infarktmorphologie (CCT. CMRT) in absteigende Häufigkeit: 5 Territorialinfarkte: meist embolisch. B. selten lokal thrombotisch inkomplett versus komplett Ein-Gefäß. positive Familienanamnese. Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. vaskulitisch. B. B. Vasospasmen 4 Mikroangiopathie (20–30%) 5 arteriosklerotisch 5 nichtarteriosklerotisch: vaskulitisch. keine komplette Rückbildung 5 vollendeter Insult: keine komplette Rückbildung <72 h oder bildgebender Nachweis (CCT.versus Mehr-Gefäß-Territorien Infarktgröße meist >1. a. CADASIL) 4 proximale Embolie (25–40%) 5 kardial 5 paradox (Voraussetzung: bestehender Rechts-Links-Shunt z. Protein-S/C-Mangel. Polycythaemia vera. »segmentale Desintegration« . bei persistierendem Foramen ovale oder pulmonalem Shunt) 5 Aortenbogen (arteriosklerotisch. Tage. B. genetisch (z. Leukämien Einteilung 4 Zeitlicher Verlauf 5 TIA (transitorische ischämische Attacke): komplette Rückbildung <24 h 5 PRIND (prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches Defizit): komplette Rückbildung 5 progredienter Insult: Hirninfarkt entwickelt sich über Stunden. Gefäßtexturstörung. Plaque >4 mm) 4 Gerinnungsstörung (<5%) 5 genetisch: z. B. AT-III-Mangel.4 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 5 5 5 5 5 5 5 5 fortgeschrittenes Alter hormonelle Kontrazeptiva mit hohem Östrogenanteil Migräne Gerinnungsstörungen mit Hyperkoagulabilität Alkoholabhängigkeit Drogenabusus Thrombozytenfunktionsstörung genetische Faktoren (u. disseminierte intravasale Gerinnung 4 hämatologisch (<1%) 5 z. APC-Resistenz 5 erworben: z.5 cm 5 lakunäre Infarkte: hypertoniebedingte zum Verschluss führende Lipohyalinose und fibrinoide Nekrose kleiner penetrierender Arterien. männliches Geschlecht.

1. Dysarthrie 5 linkshemisphärisch: Aphasie (flüssig. cerebri anterior (ACA) 5 kontralateral: beinbetonte Hemiparese.5 cm Prädilektionsstellen: Stammganglien. ventrikelnahe Anteile des zerebralen Marklagers bei starker Ausprägung: Status lacunaris zusätzlich häufig Zeichen einer subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie (SAE)/vaskulären ischämischen Leukenzephalopathie 5 hämodynamische Infarkte: kritischer Perfusionsabfall im terminalen Versorgungsgebiet bei vorgeschalteten Stenosen (meist A. insgesamt sehr variabel 4 A. carotis interna (ACI) 5 A. Neglekt. häufig im »Dreiländereck« (parietookzipital) 4 zeitliche Dynamik 5 (sub)akut/chronisch 5 einzeitig/mehrzeitig 4 Komplikationen 5 raumforderndes Ödem (Maximalvariante: »maligner Mediainfarkt«) 5 sekundäre Einblutung Eigene Notizen 1. Hemihypästhesie. carotis interna oder A. Thalamus. nichtflüssig) 5 rechtshemisphärisch: Neglekt 5 ausgedehnte Infarkte bzw. armbetonte Hemiparese. im Bereich der langen penetrierenden Markarterien Grenzzonen-(Wasserscheiden-)Infarkte: Lokalisation kortikal.(Paraparese der Beine) und Frontalhirnsyndrom (Antriebsstörung) 4 A. Blasenstörung.1 Zerebrale Ischämien in der vorderen Zirkulation 4 A. Mediatotalinfarkt: Somnolenz. cerebri media (ACM) 5 kontralateral. neuropsychologische Defizite und delirante Syndrome 4 !Cave Beidseitiger Verschluss bzw. Basis pontis.5 1. choroidea anterior (selten) kontralateral: Hemiparese. konjugierte Blickdeviation zur betroffenen Seite . Hemihypästhesie. ophthalmica ipsilateral: Amaurosis fugax 5 A. cerebri media) und eingeschränkter Kollateralisation bei ungünstigem Circulus arteriosus Willisii Endstrominfarkt: Lokalisation subkortikal. A1-Verschluss bei unilateraler Versorgung: Mantelkanten. homonyme Hemianopsie.1 · Schlaganfall 1 Infarktgröße <1. Capsulae interna et externa.

6 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 1. Anosognosie. vertikale Blickparese. AICA und PICA Symptome Gefäßversorgungsgebiete ACS Schwindel. basilaris) (A. IX. basilaris + ++ + – – + 60% AICA + + + – (–) + 20% PICA + + ++ + + + selten Wichtige Hirnstammsyndrome Syndrom Lokalisation Gekreuzte Symptomatik Ipsilateral Weber Millard-Gubler Mittelhirn Brückenhaube III VII Kontralateral Hemisymptomatik Hemisymptomatik dissoziierte Sensibilitätsstörung dissoziierte Sensibilitätsstörung Wallenberg Medulla oblongata V. Kopfschmerzen.2 Zerebrale Ischämien in der hinteren Zirkulation 4 A. cerebelli inferior anterior (AICA) 4 A.1. flüssige Aphasie 4 A. Nystagmus. cerebelli superior (ACS) 4 A. basilaris/Aa. Horner-Syndrom. vertebrales (BA/VA) Symptomatik bei Ischämie in den Versorgungsgebieten von A. horizontale Blickparese. Sensibilitätsstörungen Okulomotoriusstörung. Übelkeit.und Standataxie Kopfschmerzen Horner-Syndrom Kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung Beteiligung der A. basilaris) Lateral Paramedian Gesichtsfeldausfälle Pupillenstörung. »pure sensory stroke« Medulla oblongata (A. cerebri posterior (ACP) 5 homonyme Hemianopsie. Vigilanzstörung. autonome Dysregulation 4 A. Hemianästhesie Ataxie. basilaris/ Aa. »pure motor stroke«. basilaris/Aa. Dysarthrie. ggf. vertebrales) Wallenberg-Syndrom nukleäre Fazialisparesen Hemisymptomatik ohne Gesichtseinschluss. cerebelli inferior posterior (PICA) Symptome bei zerebellären Ischämien in den Versorgungsgebieten der ACS. »clumpsy hand syndrome«. delirante Syndrome. XII. vertebrales Mesencephalon Pons (A. Hemiataxie . X. Erbrechen Extremitätenataxie Gang.

1 · Schlaganfall 1 1. kortikalen Gefäße 4 charakteristische Bildgebung (CMRT): flächenhaft konfluierende Hyperintensitäten (T2) im ventrikelnahen Marklager unter Aussparung der U-Fasern/Balken und geringer Beteiligung der Temporallappen.1. im MRT multiple Lakunen und petechiale Mikroblutungen (T2*) in Stammganglien und Pons .7 1. bei schwerer Ausprägung petechialer Blutungen. Hirnstamm Capsula interna.1.1.4 Hämodynamische Infarkte 4 typisch: subakute Defizite im zeitlichen Zusammenhang mit Orthostase 4 atypisch: mono.5 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) 4 Prädisposition 5 Hypertonie (90%) 5 geringe Korrelation mit Arteriosklerose der Halsarterien. Thalamus Pons. Capsula interna. keine lakunären Infarkte 4 ! Cave Therapeutisch relevante Unterscheidung zur hypertensiven Mikroangiopathie Typ II (selten): lokale Gefäßwandnekrosen mit Bildung von Mikroaneurysmen. Müdigkeit. (Striatum) Pons mit Brachium conjunctivum Symptomatik »pure motor stroke« »pure sensory stroke« sensomotorische Hemisymptomatik »dysarthria/clumsy hand syndrome« »ataxic motor syndrome« 4 guter Spontanverlauf 4 Ausnahme: strategische Infarkte (Größe >10 mm.3 Lakunäre Infarkte Eigene Notizen Symptomatik und Lokalisation von lakunären Infarkten Infarktort Capsula interna. Bewusstseinsminderung. »limb shaking TIA« (DD Krampfanfall) 1. Hirnstamm Thalamus.und binokulare Sehstörung. jedoch Assoziation mit elongativer und dilatativer Arteriopathie 4 Beginn im Präsenium Hypertensive Mikroangiopathie Typ I Pathophysiologie 4 Arteriolosklerose der langen Marklagerarterien → Blut-Hirn-Schrankenstörung mit Bildung eines perivaskulären Ödems → Demyelinisierung → axonale Degeneration 4 zusätzlich: hämodynamische Komponente → Maximum der Schädigung im Grenzzonenbereich der penetrierenden u. bilateral thalamisch) 1. Lokalisation: Capula interna.

Verhaltensänderungen und psychiatrische Symptome 5 initial häufig Kopfschmerzen 5 begleitend: allgemeines Krankheitsgefühl. Krampfanfälle 4 Affektlabilität 4 nächtliche Verwirrtheit 4 wechselhafter Verlauf mit Episoden der Besserung 1.6 Mulitinfarktsyndrom 4 Kombination aus fortschreitender. Nachtschweiß 4 ! Cave Selten isoliert auftretend. Haut.8 Diagnostik des Schlaganfalls 4 Kranielle Computertomographie (CCT) 5 Nativ initial schneller und sicherer Ausschluss einer differenzialdiagnostisch möglichen intrazerebralen Blutung Infarktfrühzeichen (frühestens ab 2–3 h nach Ereignis): verstrichene Mark-/Rindengrenze.1.7 Vaskulitische Infarkte 4 entzündlich-stenosierende Veränderungen der kleinen und mittleren zerebralen Gefäße mit multiplen. z.1. Harninkontinenz. Antriebsminderung) 4 apraktische Gangstörung. T. Gewichtsverlust. kognitiver Abbau. verminderte Abgrenzbarkeit des . subfebrile Temperaturen. Schwindel.1. multifokalen neurologischen Defiziten vor allem neuropsychologische Auffälligkeiten wie 5 Verwirrtheit. zumeist bilateral supratentoriellen Läsionen (mehrzeitig. Leistungsminderung. Gelenke. zumeist arteriosklerotischer Makround Mikroangiopathie Klinik 4 neben rezidivierenden lakunären und/oder territorialen Ischämien mit Residualzuständen 4 progredientes demenzielles Syndrom mit Antriebsstörung 4 Wesensänderung und Affektlabilität 4 typischerweise fluktuierend mit stufenförmiger Verschlechterung 1. Niere. Abgeschlagenheit. a. daher weitere Organbeteiligungen abklären. v. Auge. Herz und Lunge 1. mehrere Gefäßterritorien) Klinik 4 neben akuten rezidivierenden.8 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Klinik 4 subkortikale Demenz (Verlangsamung.

cerebral blood flow (CBF). proximaler ACM-Verschluss oder Aneurysmablutung.bzw. »dense media sign« (hyperintenses Signal im proximalen ACM-Abschnitt bei Verschluss) suspekte Hypodensität in einem Versorgungsgebiet 8–12 h nach Ereignis im Verlauf: Dokumentation der Infarktausdehnung und der Sekundärkomplikationen (Hämorrhagien. cerebral blood volume (CBV) → Berechnung eines »CT-mismatch« 5 CT-Angiographie Nachweis verschlossener Gefäße. Liquorzirkulationsstörung) 5 Perfusionscomputertomographie (PCT) Sequentielle Aufnahmen von CT-Schichten während eines Kontrastmittelbolus und anschließender Berechnung der Perfusion.1 · Schlaganfall 1 Stammganglienblocks. Darstellung der Ereignis relevanten Gefäßpathologie und Kollateralversorgung (. basilaris-Thrombose/-Verschluss. momentan Darstellung von nur wenigen Schichten technisch möglich. Ödembildung. zuverlässige Darstellung proximaler Gefäßregionen (z. Tabelle) Eigene Notizen Beispiel: Untersuchungssequenzen bei einem Schlaganfall-MRT Sequenz T2 MRA (TOF) DWI PWI PWI-DWI-Missmatch Dauer (min) 1 3 3 2 Interpretation Tumorausschluss Gefäßverschluss Infarktkern Perfusionsdefizit Penumbra . Aortenbogen) 4 Kranielle Magnetresonanztomographie (CMRT) 5 Diffusionswichtung (DWI) als frühzeitiger (z.9 1. verstrichene Sulci. insbesondere bei Verdacht auf A. T.B. Messparameter: mean transit time (MTT). Hinweise zur Beurteilung der Kollateralisation. innerhalb von Minuten) Ischämienachweis 5 Perfusionswichtung (PWI) Sequentielle Aufnahmen von MR-Schichten während eines Kontrastmittelbolus und anschließender Berechnung der Perfusion des gesamten Gehirns 5 Darstellung des Perfusions(PWI)-Diffusions(DWI)-Missverhältnisses (»mismatch«) Visualisierung der Penumbra (»tissue at risk«) 5 MR-Angiographie (MRA) indirekt: mittels Fluss-sensitiver Wichtung (TOF = time of flight) direkt: mittels KM (Gadolinium). Carotis-T.

Kollateralisation.–3.10 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Vergleich der diagnostischen Wertigkeit von nativ CT und MRT bei zerebralen Ischämien Kriterium Differenzierung Blutung. Mitochondriopathie. B. auf eine absolute Arrhythmie 5 Langzeitmessung zur Abklärung einer emboligenen Herzrhythmusstörung 4 Labor 5 Notfalllabor inkl. B. Gerinnungsstatus 5 beim begründeten Verdacht: Vaskulitis. Antiphospholipid-Antikörper. Temporalarterie. Homocystein. Leptomeningen oder Gehirngeweben. Troponinerhöhung) auf.und Erregerserologie. -dissektionen. intrakranieller Reservekapazität 4 Transthorakale (TTE) und transösophageale (TEE) Echokardiographie mit Darstellung der Aorta 5 Ausschluss proximaler Emboliequellen 5 bei Verdacht auf linksventrikuläre Genese: TTE 5 bei vermuteter Vorhofpathologie: TEE 4 Elektrokardiographie (EKG) 5 Notfalldiagnostik Beurteilungsparameter zur Kreislaufstabilität Ausschluss einer relevanten Myokardischämie ! Cave Bei bis zu 35% der ischämischen Schlaganfälle treten Zeichen der akuten Myokardschädigung (EKG-Veränderungen. paradoxen Embolien. Ischämie Infarktidentifikation – supratentoriell Infarktidentifikation – infratentoriell Infarktfrüherkennung Identifikation sekundärer Einblutungen Topographische Infarktzuordnung Infarktklassifizierung Simultane Gefäßuntersuchung Infarktdarstellbarkeit im gesamten Verlauf* Untersuchungsdauer/-umsetzbarkeit Verfügbarkeit/Kosten * Cave: Fogging-Phase (2. Muskulatur. insbesondere bei Beteiligung der rechten Inselregion ätiologische Hinweise. Abklärung metabolischer Erkrankungen (z. -stenosen. z. Drogenscreening 4 Spezielle Fragestellungen: Biopsie aus Haut. Morbus Fabry) .und transkranielle Doppler-/Duplexsonographie 5 Einschätzung von Gefäßverschlüssen. Mikroembolien. Woche nach Infarkt) CT +++ ++ + + + + ++ + +* +++ +++ MRT + +++ +++ +++ +++ +++ +++ ++ ++ + + 4 Extra.

Vitalparameter und Sauerstoffsättigung. Stentanlage) 4 Perfusionsszintigraphie 5 für spezielle Fragestellungen. B. nicht in der Akutphase Eigene Notizen 1.1. unabhängig von Schlaganfallursache) Therapieziel: Minimierung des ablaufenden Schlaganfalls Beginn: nach Indikation so früh wie möglich Behandlungszeitfenster: nach neuester Datenlage bis 4. subarachnoidal. intraarterielle Lyse.9 Differenzialdiagnose des Schlaganfalls 4 intrazerebrale Blutungen (epi. wichtig für therapeutische Optionen (z.10 Therapie bei Schlaganfall Schlaganfall als Notfall (»time is brain«) 4 Säulen der spezifischen Akutphasetherapie 5 aktive Revaskularisierung (Lysetherapie. Dauer: bis zu 12 Monaten (und länger) 4 Zeitplan der akuten Basisdiagnostik 5 <10 min: klinisch-neurologische Untersuchung inkl. EKG 5 <25 min: CCT (CMRT) . mechanische Thromubsextraktion. Notfall-Labor. intraparenchymal. Lysetherapie bei nachgewiesenem Mismatch jedoch individuell noch durchführbar 5 frühe Sekundärprophylaxe (ursachenspezifisch) Therapieziel: Minimierung des Wiederholungsrisikos Beginn: so früh wie möglich Dauer: lebenslang 5 frühe Rehabilitation Therapieziel: Optimierung der Regeneration und Kompensation Beginn: so früh wie möglich.oder Hypoglykämie 4 psychogene Ursachen 1.1 · Schlaganfall 1 4 Konventionelle Angiographie 5 routinemäßig: Diagnostik von Aneurysmata und anderen Gefäßmalformationen 5 in der Regel nicht primär für Diagnostik der zerebralen Ischämien.oder subdural. venös) 4 epileptogene Anfälle und postiktale Zustände 4 Migräne (mit Aura.5 h (bisher 3 h) nach Symptombeginn und abgeschlossener Basisdiagnostik.11 1. komplizierte Migräne) 4 ! Cave Migranöser Infarkt (Hirninfarkt im Ablauf einer typischen Migräne mit Aura mit >60-minütigen Aurasymptomen und passender Bildmorphologie) 4 Hyper.1. 5 ! Cave Außerhalb des Zeitfensters abnehmender Behandlungsvorteil bei steigendem Blutungsrisiko.

10% als Bolus. 5 ! Cave RR-Anstieg während der Lysetherapie → sekundäre Einblutung 5 Kontraindikationen (zumeist relativ in Abhängigkeit einer individuellen Nutzen-Risiko-Abwägung) Schlaganfall/Schädel-Hirn-Trauma in den letzten 3 Monaten nachgewiesene Gehirnblutung größere OP in den letzten 2 Wochen gastrointestinale oder urogenitale Blutungen in den letzten 3 Wochen arterielle Punktion eines nicht komprimierbaren Gefäßes Antikoagulation und Gerinnungsstörungen RR >185/110 mmHg trotz Behandlung epileptischer Anfall in der Akutphase spontane Besserung Endokarditis septische Embolie .5 h 5 Dosierung: rtPA 0.9 mg/kg KG i. den Rest über 1h 5 Risiko: ca. v.. 6% intrazerebrale Blutung.und Fieberbehandlung 4 Prophylaxe von Komplikationen 5 Frühmobilisation 5 Magensonde bei Risiko für Aspirationspneumonien 5 gezielte Infektbehandlung 5 frühzeitiger Volumenausgleich 5 Thromboseprophylaxe Perfusionsverbessernde Therapie 4 systemische intravenöse Lysetherapie mit rekombinantem gewebespezifischen Plasminogenaktivator (rt-PA) 5 Indikation: frische hemisphärische Ischämie mit anhaltendem signifikanten neurologischen Defizit innerhalb der ersten 4.12 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 5 <20 min: Auswertung (zerebrale Bildgebung. insbesondere Verhinderung von Hypoglykämien 5 Vermeiden einer zusätzlichen Sauerstoffschuld frühzeitige Infekt. Notfall-Labor. EKG) 5 → <60 min: Entscheidung über Lysetherapie (»door-to-needletime«) 5 → innerhalb 180 min: Beginn der Überwachung auf einer Schlaganfallstation sowie Einleitung der frühen Sekundärprophylaxe und Rehabilitation Allgemeine begleitende Therapiemaßnahmen 4 Optimierung des zerebralen Gesamtstoffwechsels durch 5 Kontrolle des Energieangebots Blutdruck → initial hochnormale Blutdrücke → Verbesserung der zerebralen Perfusion und Kollateralisation Lungenfunktion → Optimierung der Oxygenierung Blutzucker → Regulierung.

1 · Schlaganfall 1 4 lokale intraarterielle Lyse (rtPA oder Urokinase) 5 vertebrobasilär: Verschluss der A. Hyperglykämie. externer Schrittmacher 4 Symptomatische Epilepsie 5 Frühanfälle (<2 Wochen): 2% (gute Prognose) 5 Spätanfälle: 4%. Thiopental-Narkose. v. Gabe von TRIS-Puffer. kardiale Emboliequelle. Lyse 5 Status: individueller Heilversuch 4 notfallmäßige Carotisthrombendarteriektomie (Carotis-TEA) bzw. Osmotherapie (Mannit.1. frühzeitige elektive Intubation 5 Einklemmungsgefahr v. ST-Streckenveränderungen) 5 Therapie: ggf. bei 10% Entwicklung einer symptomatischen Epilepsie 5 Therapie: Medikation antiepileptische .u. Blutdruckentgleisung. evtl. 6 h nach Symptombeginn 4 Überbrückungstherapie (»bridging«) 5 Beginn der i. schlechte Kollateralversorgung 5 Therapie: ggf.–5. ACM-Hauptstammverschluss. a. bei beatmeten Patienten Normoventilation (z. carotis interna bzw. B. Blockbilder.11 Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen Behandlung von Sekundärkomplikationen 4 Einblutungen 5 hämorrhagische Transformation: 35% (meist asymptomatisch) 5 symptomatische parenchymale Einblutung:1–3% 5 nach Lysetherapie: 6–15% 5 Risikofaktoren: hohes Alter. operative Entlastung 4 Ischämisches Hirnödem (Maximum am 3. Anlage einer externen Ventrikeldrainage (EVD). Tetraplegie >6 h 5 vorderes Stromgebiet: akuter Verschluss der A. Tag nach Infarktbeginn) 5 Konservative Hirndrucktherapie: Oberkörperhochlagerung (30°). a. Sorbit oder Glyzerin). möglichst kurzzeitige Hyperventilation mit einem Zielwert des pCO2 um 32 mmHg). milde Hypothermie. großer Infarkt. bei malignen Media. basilaris (relative) Kontraindikationen: Koma >3 h. EKG-Veränderungen (QTc-Intervall. Ende der Lyse max. späte Rekanalisation (= Reperfusionsblutung). Aufrechterhaltung des zerebralen Perfusionsdrucks. Ventrikeldrainage) 4 Kardiovaskuläre Dysautonomie (insbesondere bei Beteiligung des rechtsseitigen insulären Kortex): Blutdruckschwankungen. Stentanlage 5 interdisziplinäre Therapieentscheidung 5 Status: individueller Heilversuch Eigene Notizen 1. Lyse unter Vorbereitung der i. Kleinhirninfarkten: frühzeitige (<24 h) Entscheidung über operative Entlastung (Kraniotomie.13 1.

GABA (Clomethiazol). Aspirationspneumonie mit septischer Reaktion (z. Natrium (Fsophenytoin). hypertensive Enzephalopathie 5 sekundär: Einblutung. bei anhaltender stiller (Speicher-) Aspiration ggf. nach 6 Monaten 10% 5 Risikofaktoren: Vigilanzminderung. Anti-NeutrophilenAntikörper. bei Hirnstamminfarkten >60%) 5 Bedside-Test: 30 ml Wasser in einem Zug 5 Prophylaxe: initial Nahrungskarenz. nach 7 Tagen 30%. Ödem. Kalium (BMS-204352). kontrollierte Beatmung 4 Dysphagie 5 Häufigkeit: initial 50%. Dekubitus 1.12 Neuroprotektive Therapie 4 bis jetzt (2010) keine durch Studien gesicherte Routineanwendung spezifischer neuroprotektiver Maßnahmen 4 Beispiele bisheriger Ansätze mit negativer Studienlage 5 Prinzip Rettungsversuch der Penumbra Kanalblocker: Calcium (Nimodipine). Trachoetomie 4 Atemstörung: v. Tetrazyklin-Antibiotika (Minocyclin). Neglekt. Eisen und NO (Lubeluzole) Rezeptorblockade von Neurotransmittern: Glutamat (Selfotel. bilaterale Thalamusinfarkte. Radikalenfänger (NXY-059) 5 Prinzip Vermeidung von Reperfusionsschäden (thrombotische bzw. Harnwegsinfekt. apraktische Störung 5 Folgen: Aspirationspneumonie (20% in 6 Monaten. intrakranielle Blutung.1. Serotonin (Repinotan). tiefe Bein-/Beckenvenenthrombose. Anti-Thrombozyten-Antikörper (Abciximab/ReoPro) Membranstabilisierung: Citicolin (exogenes Cytidin-5´-diphosphocholin) neuronale Regeneration: Fibroblastenwachstumsfaktor (Fiblost) .14 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 4 Vigilanzminderung 5 primär: Ischämien im Versorgungsbereich der A. NMDA (Apitganel). Logopädie. Magensonde. Glycin (Gavestinel). ggf. a bei medullären oder großen Hemisphäreninfarkten 5 Therapie: ggf. B. septische Enzephalopathie) 5 Therapie: ggf. Schluckdiagnostik. PEG-Sonde. Magnesium Hemmung des oxidativen Stress: Lipidperoxidationshemmer (Tirilazad). Anfall. Lungenembolie. Eliprodil). kontrollierte Beatmung 4 Akuter Okklusionshydrozephalus bei infratentoriellen Infarkten 5 Therapie: operative Entlastung 4 Nichtneurologische Komplikationen: Pneumonie. direkt toxische Wirkung von Leukozyten nach Invasion in ein zuvor hypoperfundiertes Areal) Antiadhäsion: Anti-ICAM-1-Antikörper. basilaris. große hemisphärale Ischämien.

ggf. verbesserte Perfusion) (innerhalb von 5 h) 5 Hypothermie (innerhalb von 5 h) in Kombination mit Coffein und Ethanol (innerhalb von 4 h) 5 Lovastatin 5 Magnesium (innerhalb von 2 h) 5 Astrozytenmodulator (innerhalb von 8–72 h) 5 Applikation von lokaler Laserenergie (innerhalb von 24 h) 5 Ballonokklusion der abdominellen Aorta (Erhöhung der zerebralen Perfusion) (bis zu 14 h nach Beginn) 1. rasche Verlegung in eine qualifizierte stationäre oder teilstationäre/ambulante Rehabilitationseinrichtung 4 Rehabilitation von sensomotorischen Störungen 5 forcierter Gebrauch (constraint-induced movement therapy) 5 ggf.13 Eigene Notizen Logopädie und Krankengymnastik 4 frühzeitig und hochfrequent durch speziell ausgebildetes Fachpersonal 1. Aktivitäten. auch nach mehr als 12 Monaten nach Schlaganfall) Übungstherapie zur Anwendung der erworbenen sprachlichen Fähigkeiten in spezifischen Situationen des Alltags. Laufbandtraining sowie Ergänzung durch ergotherapeutisches Verkehrstraining (Mobilität im außerhäuslichen Alltag) 5 Therapieziele auf der Funktions-. T. aufgabenspezifische aktive Übungen 5 mentales Training kann Durchführung motorischer Aufgaben verbessern 5 Gehtraining ggf.1. möglichst täglich 5 in späteren Verlaufsphasen (z. mit Kommunikationstraining für Patienten und Angehörige . Einsatz elektrischer Stimulation 5 repetitive. Teilhabemöglichkeiten unter Kontextfaktoren des Patienten 5 Betreuung durch ein interdisziplinäres multiprofessionelles Team unter Supervision eines qualifizierten Arztes (Zusatzqualifikation Rehabilitationswesen) 5 Beginn möglichst frühzeitig (im Akutkrankenhaus).und Teilhabeebene festlegen 4 Rehabilitation von aphasischen Störungen 5 systematisch sprachliche Übungstherapie bereits in der frühen Phase der Spontanerholung.1 · Schlaganfall 1 4 Laufende Untersuchungen (2010) 5 Albumingabe (Antioxidation.14 Neurologische Rehabilitation 4 Prinzipien 5 umfassende Evaluation (Reha-Assessment) der Alltagsfähigkeiten.15 1.1. mit Unterstützung von elektromechanischem Gangtrainer bzw.

24 h nach Lyse Indikation: arteriosklerotische Makro. Kurzform: Statine) ! Cave Rhabdomyolyse. winkelkorrigierte Flussgeschwindigkeit [funktionelle Stenose]) Zeitpunkt: in Abhängigkeit von der Infarktgröße.und Mikroangiopathie Substanz 1. insbesondere bei hypertonieinduzierter Schädigung (unabhängig von einer zugrundeliegenden Fettstoffwechselstörung) Substanzklasse: 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzyme A (HMG-CoA)-Reduktasehemmer (CSE-Hemmer. primär hohes Rezidivrisiko.bis 3-fache der Ausgangs-PTT. ASS 4 frühe Sekundärprophylaxe (in Abhängigkeit von der Grunderkrankung) 5 Thrombozytenfunktionshemmung Beginn: sofort bzw.und Wahrnehmungsfeldes mit okulärer Apraxie und optischer Ataxie.-Unverträglichkeit. nicht sprachdominanten Hemisphäre 5 Pusher-Symptomatik (Drücken auf die nichtparetische Seite) durch fehlerhafte Wahrnehmung der eignen Körperorientierung im Raum bei Läsionen im rechten posterioren Thalamus Prophylaxe 4 Primärprophylaxe (7 Tabelle) 4 ! Zur Reduktion von Schlaganfällen multiple Intervention erforderlich: RR-Ziel <130/85 mmHg. so früh als möglich . begleitende pAVK 5 »Gefäßprotektion«.16 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 4 Rehabilitation spezifischer Störungen der Raumwahrnehmung 5 Balint-Syndrom bei bilateralen parietookzipitalen Läsionen: Einschränkung des Aufmerksamkeits. die alle visuell gesteuerten okulomotorischen und handmotorischen Aktivitäten einschränken 5 Neglect bei Läsion der rechten. ACE-Hemmer/AT1-Blocker. Marcumar: INR 2 bis 3 5 Carotis-TEA bzw. so früh als möglich Indikation: kardiale Emboliequelle. Wahl: Acetylsalicylsäure 25 mg + Dipyridamol 200 mg (Aggrenox) 2×225 mg/d. Statin. Clopidogrel (Plavix) 75 mg/d. zerebrale Gefäßdissektionen (hier Nutzen durch Studien nicht gesichert) Zielwerte: Heparin: 2. Indikation: ASS-Versager bzw. CK-Anstieg 5 kontrollierte Blutdruckanpassung 5 Antikoagulation Beginn: in Abhängigkeit von der Infarktgröße. Stentversorgung Diagnosesicherung und Stenosegraduierung: MRA/CTA und Duplexsonographie (Morphologie u. Indikation: Re-Ischämie unter ASS bzw. Wahl: Acetylsalicylsäure (ASS) 100 mg/d Substanzen 2. insbesondere Vorhofflimmern.

n. Diabetes. pAVK CHADS2-Score: Congestive heart failure (1). Stroke (2) 5 bei hohem sowie bei geringem bis mittlerem Risiko 5 2. Age >75 (1). renal. Z. je nach RF 5 vaskuläre Risikofaktoren: Familienanamnese. frühzeitig. höchstgradig (>95%). BMI <25 Bei Vorhofflimmern 5 Antikoagulation 5 ASS Statin bei Hypercholesterinämie 59% 29% 20% Carotis-TEA (asymptomatisch. retinal. bei Frauen. Stenose >60%) 30–40% Nikotinabstinenz Normgewicht Sportliche Aktivität Blutzuckerkontrolle 50% 25–48% 3×30 min/Woche (mind. 0–1 Risikofaktoren: LDL >190 mg/dl (160 mg/dl) 5 ≥2 Risikofaktoren: LDL >160 mg/dl (130 mg/dl) 5 KHK. 1×/Woche) Prävention von mikrovaskulären Komplikationen (Nephropathie) 5 künstlichen Vitien 5 schwerer linksventrikulärer Dysfunktion 5 Klappenvegetationen Antikoagulation bei anderen Herzerkrankungen Carotis-TEA (wenn Komplikationsrate <6%): höchster Nutzen: 70–95%ige Stenose. Alter. Makroangiopathie 5 Folgekrankheiten: Schlaganfall. Hypertension (1). KHK. Cholesterin 5 Endorganschäden: kardial. Infarkt: LDL >100 mg/dl (Hochrisiko: >70 mg/dl) nur bei: 5 OP-Komplikationen <3%. Diabetes. während und nach OP . insbesondere bei Männern 5 Alter <75 Jahre 5 Stenosegrad 60–80% 5 Cholesterin >250 mg/dl nach aktueller Studienlage: primäre Stentanlage nicht empfohlen nach 10 Jahren Abstinenz fast Risikonormalisierung mehrdimensional. geringer Nutzen: Stenosen 50–70% bzw.1 · Schlaganfall 1 Primärprophylaxe Intervention Blutdruckkontrolle Eigene Notizen Relativ RR/a 30–40% Bemerkung Wichtigste präventive Maßnahme (auch alte Patienten) Minimalziel: <140/90 mmHg (optimal <120/80 mmHg).17 1. Myokardinfarkt. Nikotin. Latenz bis zur OP >12 Wochen ASS: vor. Wahl 5 keine KHK.

4–5 Pkt: 4%. ASS lebenslang Rezidivrisiko 4 Einschätzung des Rezidivrisikos nach Insult (. höheres periprozedurales Risiko (deutliche Schwankungen zwischen den Zentren). kontralateralem ACI-Verschluss ASS und Clopidogrel (Plavix): 4 Tage vor bis 6 Wochen nach Anlagen. Tabelle) Rezidivabschätzung nach dem Essener-Risiko-Score Risikofaktoren Alter <65 Jahre Alter 65–75 Jahre Alter >75 Jahre Arterielle Hypertonie Diabetes mellitus Myokardinfarkt Andere kardiovaskuläre Ereignisse pAVK Raucher + TIA/Insult zum qualifizierten Ereignis Rezidivrisiko: ≥3 Punkte ≥4%/Jahr Punkte 0 1 2 1 1 1 1 1 1 1 4 Abschätzung des Schlaganfallrisikos nach TIA nach dem ABCD2-Score (. Langzeitergebnisse vergleichbar. 6–7 Pkt: 8% . Restenoserate höher Indikation: bei Strahlenstenose und Restenose nach Carotis-TEA.18 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 5 Stentanlage kein Routineverfahren. Tabelle) ABCD2-Score (Tagesrisikoabschätzung nach TIA) Risikofaktor A (Alter) B (Blutdruck) C (clinical features = Klinik) Parameter >60 Jahre >140/90 mmHg Hemiparese Dysarthrie <60 min >60 min Punkte 1 1 2 1 1 2 1 D (Dauer) Diabetes mellitus Bewertung: ≤3 Pkt: 1%.

1 Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS Septisch-embolische Herdenzephalitis Eigene Notizen 4 Erreger: Staphylococcus aureus.19 1. Blutkulturen (häufig mehrfach) 5 EKG 5 Echokardiogramm 5 Liquoruntersuchung (inkl. disseminierte intravasale Gerinnung 4 multiple zerebrale Entzündungen 5 Herpesenzephalitis 5 Vaskulitis 4 multiple zerebrale Blutungen 5 Sinusvenenthrombose (7 Abschn. vergrünende Streptokokken.2. selten Gram-negative Enterobakterien 4 Typische Streuherde: 5 subakute bakterielle Endokarditis 5 ZVK 4 disponierende Erkrankungen: 5 intravenöser Drogenabusus 5 Immunschwäche Klinik 4 allgemein: 5 Abgeschlagenheit 5 Inappetenz 5 Fieber (subfebril) 5 selten Sepsis 4 neurologisch: 5 Kopfschmerzen 5 Meningismus 5 fokale Defizite 5 Krampfanfälle 5 organisches Psychosyndrom 5 Vigilanzstörungen Diagnostik 4 Anamnese und körperliche Untersuchung (Splenomegalie. Zeichen von Hautembolien) 4 Zusatzdiagnostik: 5 zerebrale Bildgebung 5 Labor.3) 5 zerebrale Amyloidangiopathie .2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 1 1.2 1. 1. Kultur) Differenzialdiagnose 4 multiple Embolien 5 nichtbakterielle Endokarditis 5 Fettembolie 4 Luftembolien 4 zerebrale Malaria.

amnestische Aphasie oder Alexie (A. Generation und Rifampicin 4 evtl.5) 1. Cephalosporin der 3. aber nicht gegen die Diagnose sprechen: Krampfanfälle (A. parietooccipitalis [Marklager des Gyrus angularis]) Diagnostik 4 obligate Zusatzdiagnostik: 5 Doppler-/Duplexsonographie 5 CT/MR-Angiographie Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Hirnstammblutung Wernicke-Enzephalopathie zentrale pontine Myelinolyse Intoxikation .2.2 Basilaristhrombose 4 embolische oder lokale Thrombose mit Neigung zu Appositionsthromben (Fluktuation) Klinik 4 Prodromi 1–4 Wochen vorher (bis zu 2/3 der Patienten): 5 episodischer Schwindel 5 Dysarthrie 5 Doppelbilder oder Synkopen 4 fluktuierender Verlauf (erste 48 h) 4 Symptome 5 Kopfschmerzen 5 Schwindel 5 Verwirrtheit 5 Vigilanzminderung 5 (inkomplette) Tetraparese 5 Hirnnervenausfälle 5 Okulo. Antikoagulation ! Cave Einblutungsgefahr Komplikationen 4 Gefäßnekrosen mit sekundärer Einblutung 4 sekundäre Meningoenzephalitis oder Hirnabszessbildung 4 Bildung mykotischer Aneurysmata (→ SAB: 7 Abschn. 1. initial z.und Pupillomotorikstörung 5 ! Cave Selten.20 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Therapie 4 Fokussanierung (wenn möglich) 4 gezielte Antibiose. chorioidea posterior (Ammonshorn). B.

Wiedererlangen von Unabhängigkeit 20%. Mortalität 60%. annähernd komplette Rehabilitation 20% 4 ggf.3 Akute hypertensive Enzephalopathie 4 neurologische und/oder psychiatrischer Symptome bei RR >220/110 mmHg 4 Blutdruckanstieg führt zu Blut-Hirn-Schrankenstörung mit multifokaler Permeabilitätsstörung Klinik 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen Verwirrtheit Vigilanzschwankungen fluktuierende Fokalneurologie (insbesondere Sehstörungen) Krampfanfälle Differenzialdiagnose 4 vertebrobasiläre Ischämie 4 reversible posteriore Leukenzephalopathie (7 Abschn.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 1 Therapie 4 intraarterielle Lyse 5 Kontraindikationen: größerer demarkierter Kleinhirninfarkt. Blutung 6% 4 intravenöse Lyse (falls kein zeitnaher Beginn der intraarteriellen Lyse möglich) 5 Ergebnisse: Rekanalisation 50%.4) 4 Hyperperfusionssyndrom nach Carotis-TEA oder Stentanlage Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik der Wahl: CMRT.2.21 1. Mortalität 40%. Tetraplegiedauer >6 h 5 ggf. »bridging«. Vollheparinisierung 24 h nach Lyse Eigene Notizen Prognose 4 unbehandelt: Mortalität 90% 1. bei Überleben und Rekanalisation 2/3 gute Prognose. schwere Behinderung 20%. Glycoprotein-IIa/IIIb-Antagonisten.2. Komadauer >3 h. in Kombination mit Stentanlage 5 Ergebnisse: Rekanalisation 60%. 1. konservative Hirndrucktherapie . Doppler-/Duplexsonographie Therapie 4 konsequente Blutdrucksenkung 4 ggf.

im weitesten Sinn bei intensivpflichtigen.22 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 1. belastungsabhängige Schmerzen 4 bei A. renaler Hypertonie. cerebri posteriores 4 Sinusvenenthrombose Therapie 4 konsequente Blutdrucksenkung Verlauf 4 häufig Spontanremission innerhalb von 2 Wochen. des Truncus brachiocephalicus (rechtsseitig) Klinik 4 zentral: Schwindel. aber auch sekundäre Insulte möglich 1. schwerwiegenden Erkrankungen Pathomechanismus 4 unklar. cerebri posteriores scheinen bei geringerer sympathischer Innervation Loci minores resistentiae zu sein Klinik 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen Verwirrtheit Vigilanzschwankungen Krampfanfälle Sehstörungen Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik der Wahl: CMRT Differenzialdiagnose 4 bilaterale Infarkte der Aa. Synkopen (ggf.2.-mammaria-interna-Bypass: Angina-pectoris-Symptomatik (»coronary subclavian steal«) Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik: 5 Doppler-/Duplexsonographie mit Oberarmkompression/-dekompression-Test zur Graduierung des Steal-Effekts . Immunsuppression.2. mutmaßlich »capillary-leak« und/oder hypertensiv induzierter Vasospasmus 4 die Aa.5 Subclavian-Steal-Syndrom 4 Vertebrobasiläre Minderdurchblutung durch Stenose des proximalen Segments der A. Hirnstammausfälle) bei Armarbeit 4 peripher: Ermüdbarkeit.4 Reversible posteriore Leukenzephalopathie (RPLS) 4 seltene Komplikation bei Eklampsie. subclava (linkseitig) bzw.

dann Antikoagulation kontraindiziert Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik: 5 Duplexsonographie der Hals-/Kopfgefäße. Darstellung des charakteristischen Wandhämatoms) 5 ggf. a. Sportunfälle) Lokalisation 4 meist distale A. MRT/MRA (u.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 1 5 ergänzende angiographische Darstellung (computertomographisch [CTA]. magnetresonanztomografisch [3 Tesla]. Angiographie. danach Dauerbehandlung mit ASS 5 ! Cave Keine Überlegenheit der Antikoagulation gegenüber Thrombozytenaggregationshemmung belegt . temporoparietal) 4 Horner-Syndrom 4 kaudale Hirnnervenausfälle 4 ! Cave Selten Subarachnoidalblutung durch Ruptur intradural dissezierender Aneurysmata.2.23 1. [MRA]. Hautbiopsie Therapie 4 Akutphase: 5 bei sekundärer Ischämie systemische oder lokale Lyse möglich 5 ggf. bis zum Abschluss der Rekanalisation). carotis interna in Höhe HWK2 4 gelegentlich bilateral Klinik 4 einseitige Schmerzen im Gefäßverlauf (Carotidodynie) mit Projektionsschmerz (fazial. vorübergehende induzierte Hypertension 4 Sekundärprävention (empirisch. orbital.6 Carotisdissektion Ätiologie 4 4 4 4 spontan (2/3) fibromuskuläre Dysplasie (bis zu 15%) Erkrankungen des Bindegewebes (Marfan. im Verlauf Marcumar (Dauer: 3–24 Monate. Nierenarterienduplexsonographie. Ehlers-Danlos) traumatisch (Verkehrsunfälle. konventionell [digitale Substraktionsangiographie CDSA]) Eigene Notizen Therapie 4 stentgeschützte Katheterdilatation 4 Carotis-Subclavia-Bypass 4 ! Cave Keine prophylaktische Therapie 1. nicht durch Studien gesichert): 5 Vollheparinisierung.

Duradurchtritt) Klinik 4 einseitiger Nackenschmerz mit Ausstrahlung in den Arm und/oder nach okzipital 4 vertebrobasiläre Ischämien (z. bei Frauen im gebärfähigen Alter 4 nichtarteriosklerotische.2. v. Migräne. a. B. charakteristischerweise rein motorisch) 4 ! Cave Selten Auslöser von Subarachnoidalblutungen und spinalen Ischämien Therapie 4 im Zweifelsfall Antikoagulation 1. intrakranielle Aneurysmata. Atlasschlinge.2.8 Fibromuskuläre Dysplasie 4 Angiopathie der mittleren Gefäße. Wallenberg-Syndrom) 4 Wurzelläsionen (meist C5-/C6-Läsion. MRA 4 ggf. zervikale Dissektion Klinik 4 durch Dissekate: 5 Kopf-/Halsschmerzen 5 zerebrale Ischämien 5 Hörverlust 5 Horner-Syndrom Diagnostik 4 Duplexsonographie der Halsgefäße 4 CMRT u.7 Vertebralisdissektion 4 Prädisposition: 5 übergewichtige Frauen 5 in der Regel jüngeres Erwachsenenalter 5 chiropraktische Manöver 5 fibromuskuläre Dysplasie 5 Kollagenvernetzungsstörungen 4 Lokalisation: an den Übergangen zwischen fixierten und unfixierten Gefäßverlaufen (Foramen transversarium HWK 6. endoluminale Dilatation/Veneninterponat stentgeschützte Angioplastie . DSA Therapie 4 4 4 4 Akuttherapie der zerebralen Ischämien symptomatische Therapie wie bei Dissektionen ggf.24 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 1. nichtentzündliche multifokale Gefäßdysplasie 4 Assoziationen: Hypertonie.

25 1. DSA Differenzialdiagnose 4 Vaskulitis 4 Strahlenangiopathie 4 Arteriosklerose Therapie 4 Sekundärtherapie nach Ischämie 5 medikamentös: initial Antikoagulation aufgrund des Blutungsrisikos im Verlauf eher Thrombozytenaggregationshemmer 5 operativ: direkte und/oder indirekte Bypässe: superficial temporal arterymiddle cerebral artery anastomosis (STA-MCA). encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS). Sichelzellanämie. carotis internae Pathophysiologie 4 Intimaproliferation unklarer Ätiologie 4 ca. Lupus-Antikoagulans 5 kongenital: Down-Syndrom 5 vaskulär: Arteriosklerose.9 Moya-Moya-Erkrankung Eigene Notizen 4 progrediente Stenosierung und Okklusion zerebraler Gefäße. 10% genetisch-familiär 4 Assoziation zu folgenden Erkrankungen: 5 immunologisch: Autoimmunthyreoiditis 5 infektiös: Leptospirose. encephaloduroarteriomyo-synangiosis (EDAMS) . Mortalität 10% Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik: CMRT.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 1 1. insbesondere des Circulus Willisii. MRA. mit Ausbildung netzartiger Kollateralkreisläufe 4 ! Cave Häufigste Ursache bilateraler nichtarteriosklerotischer distaler Verschlüsse der Aa. Mortalität 4% 5 adult: langsam progedient mit kognitivem Abbau.2. häufig Blutungen. fibromuskuläre Dysplasie 4 Assoziation zu Bestrahlungen 4 Verlauf 5 juvenil: rasch progredient mit zerebralen Ischämien. Tuberkulose 5 hämatologisch: Fanconi-Anämie.

26 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 1. v. a.2. nichtkongophile Angiopathie der kleinen und mittleren Gefäße 4 ! Cave CADASIL trägt zu 1% aller jugendlichen Schlaganfälle bei und ist die Ursache bei 10% aller rezidivierenden Infarkte Diagnostik 4 Diagnostische Kriterien: 5 wahrscheinlich: <50. Tabelle) 5 sicher: zusätzlich Mutation im Notch3-Gen und/oder positive Hautbiopsie Stadieneinteilung von CADASIL Stadium I Alter 20–40 Klinik Migräneepisoden subkortikale MRT-Läsionen insultartige Episoden affektive Störung konfluierende Marklager-/Basalganglienläsionen subkortikale Demenz Pseudobulbärparalyse Leukenzephalopathie II 40–60 III 60–80 Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik: 5 MRT: großflächige Signalintensitäten (T2. Protonenwichtung).bzw.10 CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) 4 generalisierte nichtarteriosklerotische. im anterioren Anteil des Temporallappens sowie den periventrikulären Anteilen des Okzipitallappens 5 Hautbiopsie 5 Genanalyse: Notch3-Gen 4 ! Cave Hohe Rate von Angiographiekomplikationen Therapie 4 symptomatisch 4 ASS 4 keine Sumatriptane (eher Betablocker) . Lebensjahr keine zerebrovaskulären Risikofaktoren positive Familienanamnese passender MRT-Befund neurologische Symptome (.

Pilze. Antiphospholipid-Ak. Duplexsonographie. Drogen-Screening. rote Augen (Episkleritis) blutiger Schnupfen 5 renal: Proteinurie. Viren) . Differenzialblutbild. a. Liquor kardiologisch: EKG. Ödeme. TTE nephrologisch: Urinstatus. Nagelfalznekrosen. BSG. Serologie (Lues.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 1 1. Complement.27 1.2.11 Vaskulitiden Eigene Notizen 4 neurologische Symptome 5 zentral: Kopfschmerzen multifokale Ausfälle Enzephalopathie 5 peripher: Mononeuritis multiplex Systematik der Vaskulitiden Gefäßgröße Groß Granulomatös Riesenzellarteriitiden Arteriitis cranialis Takayasu-Arteriitis Nichtgranulomatös Mittel Polyarteriitis nodosa (+/. SS-B.HBV-Infektion) Kawasaki-Erkrankung ANCA-positiv (c/p) Immunkomplex Wegener-Granulomatose (c) Churg-Strauss (c) mikroskopische Polyangiitis (p) Klein Hypersensitivitätsvaskulitiden: 5 Kryoglobulinämie 5 kutane leukozytoklastische Vaskulitis 5 Schönlein-Henoch-Purpura 5 Behçet-Syndrom Klinik 4 Befunde. HBC. HCV) 5 obligat: gezielte Biopsie inkl. Erythema nodosum. SS-A. Raynaud-Symptomatik Diagnostik 5 5 5 5 5 neurologisch: CMRT. Thorax-CT Labor: u.und p-ANCA. Bakteriologie (säurefeste Stäbchen. RF. Kreatininclearance. Blutkulturen. EEG. Ulzerationen. Immunfixation. Oligurie 5 pulmonal: obstruktive Lungensymptome (Asthma bronchiale) 5 Haut: Purpura. CRP. die auf eine Vaskulitis hinweisen: 5 Gesicht: Deformierung der Nase (Sattelnase). Lupus-Antikoagulans. Proteinurie internistisch: Oberbauchsonographie. HIV. ANA. c. Bakterien. PCR auf Mykobakterien. Serumelektrophorese. Borrelien.

Amphetamin Therapie 4 Therapie der Wahl: Prednisolon 1 mg/kg/d und Cyclophosphamid (zumeist Pulstherapie) 4 Refraktärität: Plasmapherese. HCV. Vidarabin) 1. Tacrolimus 4 toxisch: Heroin. Kokain. VZV.12 Spontane supratentorielle intrakranielle Blutungen 4 15% aller Schlaganfälle 4 Risikofaktoren 5 Hypertonie 5 Alter 5 Mikroangiopathie 5 zerebrale Amyloidangiopathie 5 erhöhter Alkoholkonsum 5 Nikotinabusus 5 Übergewicht 5 Serumcholesterin <150 mg/dl 5 sekundär: Antikoagulation Gerinnungsstörung Einblutung bei Ischämie/Sinusvenenthrombose/Tumor vaskuläre Malformation Vaskulitis Drogen Eklampsie RPLS (reversible posterior leukoencephalopathy syndrome) Häufigste altersabhängige Ursachen von spontanen supratentoriellen Blutungen Alter (Jahre) <40 40–70 >70 Ätiologie arteriovenöse Malformationen essentielle arterielle Hypertonie zerebrale Amyloidangopathie Lokalisation Stammganglien Stammganglien.28 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Small-Vessel-Vaskulitiden 5 infektiös: viral (Retroviren. HBV. Azathioprin 4 bei Hepatits-assoziierter Panarteriitis nodosa: Cortison niedrig dosiert und Virustatika (IFN-α. loco typico Marklager (lobär) . Rituximab 4 Intervalltherapie (nach Remission): Mycophenolat.2. Metothrexat. CMV) bakteriell (Borrelien) 4 neoplastisch: lymphoproliferative Erkrankungen 4 paraneoplastisch 4 medikamentös: Penicillamin.

5 cm. IX. bei Sinusvenenthrombose ggf. ! Cave 30% relatives Blutungswachstum in den ersten 6 Stunden Eigene Notizen Klinik 4 akut einsetzende Fokalneurologie mit früher Verschlechterung 4 Zeichen erhöhten Hirndrucks 4 Krampfanfälle Diagnostik 4 CCT zur Lokalisation u. Krampf. häufig erst im Verlauf bzw. 4. Sedierung) 5 Krampfprophylaxe (nach 1. FFP + Vitamin K 4 Kraniektomie (GCS 10–6): 5 Indikation: Aneurysmaruptur mit Marklagerblutungen Angiomblutung bei Verschlechterung zerebelläre Blutung >3 cm junge Patienten mit lobärer Blutung und Verschlechterung 5 Zeitpunkt: Übergang von Somnolenz zum Sopor. Aneurysmablutung. prophylaktisch) 5 Analgesie (Pethidin) 5 Low-dose-Heparinisierung ab Tag 1 möglich 4 bei soporösen/komatösen Patienten 5 Ventrikeldrainage 5 ggf. a. ! Cave Ultrafrühe Kraniektomie (<4 h) schlechtes Outcome wegen Nachblutungen . ∅ 50 ml) 4 CMRT zur Einschätzung des Blutungsalters und der Ätiologie. arteriovenöse Malformation oder Sinusvenenthrombose 5 nach 6–8 Wochen bei unklarer Blutung (insbesondere junge. ∅ = 20 ml. Abschätzung der Blutungsgröße (3 cm. intraventrikuläre bzw. Trend früh (8 h). VII. XIII) 4 intraarterielle Angiographie (DSA): 5 sofort bei V. nach Resorption der Blutung 4 Labor: Gerinnungsstatus (erweitert: Faktor I. normotensive Patienten) 4 Drogenscreening Therapie 4 bei allen Patienten: 5 RR-Kontrolle (Hypertoniker <190/90. intrahämatomale Lyse 5 Hirndruckbehandlung 4 bei Blutungen unter Antikoagulation: 5 PPSB bzw.29 1. VIII.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 1 Pathophysiologie 4 4 4 4 direkte Gewebeschädigung sekundäre Ischämie Hirnödem. Nichthypertoniker <140/80 mmHg) (Ebrantil. Clonidin.

2) 1.) Auswertung Gesamtbewertung (Pkt. einseitige VI-Läsion. Tabelle) Stadieneinteilung Stadium I Klinik wach. 7.2. Pupillenstörung komatös. Strecksynergismen II III . einseitige Pyramidenbahnläsion fluktuierende Vigilanz.13 Spontane infratentorielle intrakranielle Blutung 4 Einteilung in 3 Stadien (. zerebelläre Symptome. bilaterale Hirnstammausfälle oder Pyramidenbahnläsion.) 0 Letalität (in %) 0 GCS 3–4 GCS 5–12 GCS >12 Volumen der Blutung ≥30 ml Ventrikeleinbruch Infratentorielle Läsion Alter ≥80 Jahre 2 1 0 1 1 1 1 1 2 3 4 13 26 72 97 GCS = Glasgow Coma Scale (7 Kap.30 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 4 weitere Verfahren: 5 endoskopisches Absaugen 5 stereotaktische Aspiration Komplikationen 4 4 4 4 Erbrechen mit Aspiration Hirnödem Nachblutung Verschlusshydrozephalus Prognose Prognose Parameter Einzelbewertung (Pkt.

Lebensjahr 4 Geschlechtsverteilung: w:m = 5:1 4 Inzidenz: 1/100 000 Prädisposition 4 hormonell: Kontrazeption.14 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) 4 häufigste Ursache des Lobärhämatoms bei älteren Patienten 4 30% der Patienten entwickeln eine Demenz 4 Gefäßlumeneinengung führt zur Hypoperfusion mit Leukenzephalopathie 4 Wandnekrosen/Aneurysmen führen zu (Mikro-)Blutungen 4 Assoziation 5 Demenz vom Alzheimer-Typ 5 zerebrale Vaskulitis Diagnostik 4 diagnostische Kriterien: 5 möglich: singuläre Blutung loco typico 5 wahrscheinlich: multiple lobäre kortikosubkortikale Blutungen. Trauma.3 1. Vaskulitis.und Sinusvenenthrombose 1 Therapie 4 Kleinhirnblutung 5 Stadium I. -V-Mutation. Hormontherapie. Hyperhomozysteinämie. ggf. AT-III-Mangel. OP . Schwangerschaft. ggf. Wochenbett 4 Thrombophilie: Faktor II-.1 Hirnvenen. Größe 20 ml: konservativ 5 Stadium II oder Größe >20 ml: externe Liquordrainage.3 · Hirnvenen. Protein-S/CMangel.3. Liquordrainage Eigene Notizen 1. Faktor-VIII-Erhöhung. Alter >55 Jahre 5 gesichert: Autopsie 4 Zusatzdiagnostik: 5 MRT T2* 1. Entlastung 5 Stadium III: Entlastung nur bei kurzer Komadauer 4 Mittelhirn/Ponsblutung: konservativ. Lues.und Sinusvenenthrombose Aseptische Sinusvenenthrombose Epidemiologie 4 Alter: 20–30. Antiphospholipid-Ak-Syndrom 4 hyperkoagulative Zustände: Polyglobulie. lokale Infektionen.2. Morbus Behçet.31 1.

10% Rezidive (fast ausschließlich im 1. T2-Wichtung) 4 DSA (ggf. Jahr) . 1/3 chronische Kopfschmerzen (70% Initialsymptom) 4 Krampfanfall. >50% erhöhter intrakranieller Druck Klinik 4 Beginn: 1/3 akut (Krampfanfall/Fokalneurologie). Nachweis kortikaler Thromben/Brückenvenenthromben) 4 transkranielle Doppler-/Duplexsonographie (evtl. ATIII-Mangel suchen 4 ggf. initial Thrombus T1 isotens. Verlaufsbeurteilung) 4 Liquor (unauffällig bei 50%. blutig bei 10%) Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 hämorrhagischer Infarkt Enzephalitis Raumforderung Pseudotumor cerebri Hirnödem Therapie 4 Vollheparinisierung. Spezifität 91%) 5 Entzündungszeichen 5 Vaskulitis-Screening 5 Gerinnungsdiagnostik 4 MRT/MRA (inkl. T2 hypotens. Osmotherapie. Pleozytose bei 25%. parenchymale Diapedeseblutung. Exophthalmus Diagnostik 4 Labor 5 D-Dimere >500 mg/l (innerhalb der ersten 14 Tage Sensitivität 97%. bei fehlender Wirksamkeit ggf. Stauungspapillen. 1/3 subakut (<4 Wochen). Liquordrainage) 4 Anfallsprophylaxe (in Abhängigkeit von der Parenchymläsion ggf. venöse MRA. nach 2–3 d signalreich in T1.32 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Pathophysiologie 4 Lokalisation >70% Sinus sagitalis superior und Sinus transversus. häufig mit Toddsche-Lähmung 4 ! Cave Selten perakuter Kopfschmerz (DD Subarachnoidalblutung) 4 Fokalneurologie 4 Vigilanzminderung und Psychosyndrom 4 fakultativ: Meningismus. erhöhter Druck bei >50%). lokale Mikrokatheter-Lyse mit rtPA (+ Vollheparinisierung) 4 Hirndrucktherapie (→ Heparinisierung.u. auch prophylaktisch) 4 Analgesie 4 Sekundärprophylaxe: überlappende Marcumarisierung Prognose 4 Erholung: 80–90% 4 schlechte Prognose bei Thrombose tiefer Venen (schlechte Kollateralmöglichkeiten) 4 ca.

a. Sinus petrosus (Ohrinfektion) Klinik 4 4 4 4 Fieber Chemosis Exophthalmus Hirnnervenausfälle Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik: u. Dicloxacillin und Clont) 4 Sanierung des Eintrittsfokus 1. a. Z. CTA (Sensitivität 96%) 4 MRA (Sensitivität 94%) Therapie 4 interdisziplinär. CT inkl. communicans anterior 5 distale A. basilaris 5 A.3.33 1. wenn anatomisch möglich bevorzugt Coiling .1 4 Vorkommen 5 unselektioniert (Autopsie/Angiographie): 4–6% 5 familiär (aneurysmatische Subarachnoidalblutung bei ≥2 Mitgliedern): 10–20% 5 ! Cave Multiple Aneurysmata bei >20% der Patienten mit Subarachnoidalblutung 4 Lokalisationen (in absteigender Häufigkeit) 5 A. n. Sinus cavernosus (Gesichtsinfektionen). carotis interna 5 A. cerebri anterior 5 A.4 · Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen 1 1. cerebri media 5 A. Knochenfenster Therapie 4 Vollheparinisierung 4 Antibiose (zunächst empirisch: Claforan. SchädelHirn-Trauma 4 Lokalisation: v. OP/Entzündung im HNO-Bereich.2 Septische Sinusvenenthrombose Eigene Notizen 4 Ursache: Meningitis.4 Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen Zerebrale Aneurysmata 1.4. vertebralis Diagnostik 4 DSA.

meist Pons kein erhöhtes Risiko 0. carotis interna Hinteres Stromgebiet weitere Risikofaktoren weibliches Geschlecht: Rupturrisiko mal 2 Rauchen: Rupturrisiko mal 3–10 Hypertonie starker Alkoholkonsum 1.2 Nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen Übersicht Anomalie Pathologie Lokalisation parenchymal (>60%). Tentorum. Hirnstamm reaktion Vergrößerung von physiologisch vorhandenen Mikrofisteln vordere Schädelgrube.4 2. subarachnoidal (20%). 1% der Epilepsien) Kavernom beerenartige Ansammlung von dilatierten Gefäßräumen.5 14. ventrikulär (<10%) supratentoriell (90%) Blutungsrisiko/ Jahr 2–4% (Mortalität 10– 30%) Rezidiv 10% 0. keine Differenzierung zwischen arteriell und venös tumorartige Gefäßfehlbildung mit direkter arteriovenöser Verbindung Kapilläres Angiom (15%) DVA (>60%) Marklager. Sinus transversus Durale AVM AVM: arteriovenöse Malformation.erweiterten arteriellen und zerebralen Blu. häufig umgebende Hämosiderinablagerung.6 14. Kleinsae). Sinus cavernosus.5 18.4.5 % AVM Gefäßknäuel (Nidus) mit (4% aller intra.5% Rezidiv 4.Marklager. ohne Umgebungshirn.4 50 Kavernöser Abschnitt der A. keine glatte Muskulatur.34 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Blutungsrisiko zerebraler Aneurysmata Stromgebiet Vorderes Stromgebiet Größe (mm) <7 7–12 13–24 >24 <13 13–24 >24 <7 7–12 13–24 >24 Kumulatives 5-Jahres-Rupturrisiko 0 2.5 40 0 3 6.22% (Cave 30% Assoziation mit Kavernomen) 2% dünnwandige Vene ohne frontoparietales Muskelschicht (Caput medu.venösen Gefäßen tungen. DVA: development venous anormaly/venöses Angiom .

4 · Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen 1 Arteriovenöse Malformation (AVM) 4 Klassifikation der AVM nach Spetzler u. ! Cave Bei AVM-Lokalisation in den Stammganglien.oder im Hirnstamm. gut zugänglichen Kavernomen (Risikoabwägung bei relativ gutem Spontanverlauf) Venöses Angiom (developmental venous anomaly. großen AVM der Hemisphären oder des Kleinhirns Bestrahlung eher keine Option. Martin (. Tabelle) Graduierung (1–5) der OP-Komplikationsrate (Summe der Punkte entspricht der Gradzahl) Größe Lage <3 cm (1 Punkt) eloquent (1 Punkt) 3–6 cm (2 Punkte) >6 cm (3 Punkte) nicht eloquent (0 Punkte) oberflächlich (0 Punkte) Eigene Notizen venöse Drainage tief (1 Punkt) Klinik 4 Blutungen.35 1. DVA) Klinik 4 isoliertes venöses Angiom 4 oligosymptomatisch 4 >60% asymptomatisch . Ischämien (Steal-Effekt) 4 Krampfanfälle (20–30%) Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik 5 MRT/MRA 5 DSA 4 ! Cave In der Frühphase nach intrazerebraler Blutung können kleine AVM durch die Blutung maskiert werden Therapie 4 inzidentelle AVM: unklar 4 symptomatische AVM 5 Operation/Embolisation 5 Bestrahlung bei nichtoperablen/embolisierbaren AVM und Nidusvolumen <10 cm3. Wirkeintritt erst nach 18 Monaten 4 alle anderen AVM: palliative Embolisation (Flussreduktion) Kavernome 4 Diagnose mittels MRT 4 ! Cave In der DSA meist keine Darstellung der pathologischen Gefäße Therapie 4 OP bei symptomatischen.

36 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Therapie 4 OP nur bei Blutung. anterograder Fluss in Hauptsinus. Reflux in kortikale Vene direkte kortikale venöse Drainage ohne venöse Ektasie direkte kortikale venöse Drainage mit venöse Ektasie mit spinaler venöser Drainage Blutungsrisiko niedrig niedrig 10% IV 65 % V 50% Klinik 4 vordere Schädelgrube 5 Blutungen (intrakranielle Parenchymblutung > Subarachnoidalblutung) 4 Sinus cavernosus 5 Exophthalmus 5 Hirnnervenausfälle 5 konjunktivale Injektionen 5 Visusstörung 5 Stauungspapille 5 pulsierender Tinnitus 4 Sinus transversus 5 pulsierender Tinnitus 5 Kopfschmerzen 5 intrakranielle Parenchymblutung 5 Ischämie 5 Visusverlust 5 selten Hirnnervenausfälle 4 alle Lokalisationen 5 Hydrocephalus malresorptivus 5 sehr selten Herzinsuffizienz Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik 5 Angiographie (arterieller Zufluss. Tabelle) Angiographische Klassifikation der duralen AVM Stadium I IIA IIB III Drainagekonstellation in Hauptsinus. Reflux in Sinus in Hauptsinus. venöse Drainage) 4 ! Cave Auskultatorische Strömungsgeräusche am Kranium . ! Cave Schonung der drainierenden Vene Durale arteriovenöse Malformation (AVM) 4 angiographischen Klassifikation (.

Schulter-/Rücken. Leidensdruck. Progredienz (Größe und/der Symptome) 4 Methodik: endovaskulär mit und ohne offener Ligatur Eigene Notizen 1.5. Glaskörperblutung (Terson-Syndrom) 4 vegetative Symptome: 5 Erbrechen 5 Übelkeit 5 RR-Anstieg 5 Fieber 5 Herzrhythmusstörungen 4 Stadieneinteilung zum Schweregrad der Blutung (. Tabelle) Diagnostik 4 CCT (inkl.5 · Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB) 1 Therapie 4 Indikation: Drainage in kortikale Venen. Tag 3: 80%.oder lumboischialgiforme Schmerzen. Sylvi-Fissur. carotis interna 5 A. communicans anterior u.1 4 Erkrankungsalter: 50.5 Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB) Nichttraumatische aneurysmatische SAB 1. T2*-Sequenz) . Tag 7: 50% 4 ! Cave Unauffälliges CCT schließt eine SAB nicht aus 4 MRT 5 subakut Methode der Wahl (v. a. cerebri anterior 5 distale A. andere Ursache 4 CCT 5 Blutnachweis (basale Zisternen. ICB)? Ventrikelaufstau? Hirnödem? Infarkt? 5 Sensitivität: Tag: 1 >90%.–60. cerebri media 5 vertebrobasilär Klinik 4 Prodromi: bis zu 50% »warning leaks« (ungewohnte Kopfschmerzen Stunden bis Tage vor dem Ereignis) 4 Auftreten: 1/3 Anstrengung. Interhemisphärenspalt. interpedunkulär. großes Shuntvolumen. 1/3 Tagesaktivitäten. präpontin. A. 1/3 Schlaf 4 Vernichtungskopfschmerzen mit und ohne Meningismus 4 ggf. (transiente) 4 Bewusstseinsstörung 4 fokale Ausfälle (HN III) 4 Krampfanfälle 4 intraokuläre Blutung.37 1. Lebensjahr 4 Lokalisation (in absteigender Häufigkeit) 5 R. CTA): Diagnose/Nein → Lumbalpunktion: Blut/nein → ggf.

Darstellung aller Gefäße (DD multiples Aneurysmata). auch Darstellung der Spinalarterien. Vasospasmustherapie 4 Zeitpunkte 5 keine Vasospasmen WFNS I°–III°: Frühintervention (<72 h) WFNS IV°–V°: nicht eindeutig → Liquordrainage → Besserung: Frühintervention. KS: Kopfschmerzen.38 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Stadieneinteilung H&H Asymptotisch KS Unrupturiert Meningismus HNAusfälle Andere fokale Defizite Vigilanz WFNS (GCS + motorisches Defizit) – + ++ + ++ + + ++ Dezerebration I II Somnolenz III Sopor Koma IV V 0 1 2 3 4 5 + H & H: Hunt & Hess. keine Besserung: Überwachung bis WFNS III° . ggf. a. WFNS : World Federation of Neurological Surgeons Grading System for Subarachonidal Hemorrhage. Angiographie (DSA) 5 frühzeitig <72 h. Siderophagen >4 Tage 4 transkranielle Dopplersonographie (TCD) 5 Vasospasmusnachweis (frühestens nach 3 d) 4 selektive i. HN: Hirnnerven 4 Liquoruntersuchung 5 wasserklarer Liquor schließt SAB <14 Tagen aus 5 Alter der Blutung: Xanthochromie: >2 h. Reangiographie 5 ! Cave Im Zeitalter der modernen Bildgebungsmöglichkeiten (3Tesla-MRT) rückt die invasive angiographische Diagnostik zunehmend in den Hintergrund Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 Migräne Spannungskopfschmerz intrazerebrale Blutung Sinusvenenthrombose Meningitis traumatische SAB Therapie 4 Ziele 5 frühzeitige Intervention zur Vermeidung von Rezidivblutungen und vor Vasospasmusphase 5 Schaffung von Voraussetzungen für eine evtl. ggf.

interpedunkular): wahrscheinlich venös.3) 4 Elektrolytstörungen.2 Nichtaneurysmatische SAB 4 SAB ohne Aneurysmanachweis nach kompletter Angiographie 4 Typen 5 perimesenzephal (60%) (präpontin. Größe.39 1. insbesondere Na (SIADH.5. zentrales Salzverlustsyndrom) 4 Herzrhythmusstörungen 4 intrakranielle Blutungen 4 Krampfanfälle 4 Blutdruckkrisen 4 neurogenes Lungenödem 4 Glaskörpereinblutung Prognose 4 akute Letalität bis 20% 4 abhängig von initialer Vigilanzstörung. meist benigne. Alter. insbesondere bei Notwendigkeit für Triple-H-Therapie (hypertensive.5. 1. bei auftretendem Vasospamus eher aneurysmatische Genese . asymptomatischer Hydrozephalus (20%). Stent-geschützte Embolisation) 50% (30% inkomplett) 8% 5% Erfolgsrate Rezidivblutungsrate Prognoserelevante periprozedurale Komplikationen Komplikationen 4 Nachblutung (nicht therapiert) Hydrozephalus 4 Vasospasmen (7 Abschn. Lokalisation 1. da unzugänglich 85–90% (10% inkomplett) 10% 5–20% Eigene Notizen Coiling 5 im vorderen und hinteren Stromgebiet 5 definierter Aneurysmahals 5 eingeschränkt bei Gefäßabgängen aus Arteriensack (ggf.5 · Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB) 1 5 subkritische Vasospasmen WFNS I°–IV°: frühes Coiling bei Vasospasmuszunahme oder hohem Rezidivblutungsrisiko 5 kritische Vasospasmen WFNS I°–IV°: frühes Coiling. hypervolämische Hämodilution) WFNS IV°–V°: Spätintervention (Tage 10–12) Verschlussmethoden Clipping Einsatz 5 prinzipiell für alle zugänglichen Aneurysmata geeignet 5 erschwert im hinteren Kreislauf 5 keine Anwendung para/ infraklinoidal.

oberes Halsmark). intrakranielle Druckerhöhung. Tumore 5 bei Annahme eines bestehenden Aneurysmas: Re-Angiographie 5 sonstige: Dissektion intraduraler Gefäße. mykotische Aneurysmen. Durafisteln. >4 kHz kritisch 5 ! Cave Hyperperfusion (Ratio ACM/ACI). spinales MRT.3 Vasospasmen 4 Inzidenz: 10–40% der Subarachnoidalblutungen 4 Verlauf: 5 Beginn nach dem 3. Zunahme der Pulsatilität korreliert enger mit Verschlechterung als die Höhe der Dopplerfrequenz Therapie 4 SAB ohne Spasmen 5 prophylaktische Nimodipingabe . traumatisch 5 ergänzende Angiographie (A. spinale AVM. Suche nach einer Sinusvenenthrombose (SVT) oder nichtaneurysmatischen Ursachen 1. carotis externa. gefäßkranke Patienten mit verminderter Gefäßreserve 5 Hyponatriämie 5 Hypovolämie 5 Antihypertensiva Klinik 4 4 4 4 verzögerte neurologische Defizite mit Vigilanzminderung Psychosyndrom Krampfanfälle subfebrile Temperaturen Diagnostik 4 Zusatzdiagnostik: TCD 4 Bewertung der maximalen Dopplerfrequenz in der Praxis 5 >50 Jahre: >2 kHz subkritisch. AVM. teilthrombosierte Aneurysmen. ggf.5. Sinusvenenthrombose. >3 kHz kritisch 5 <50 Jahre: >3 kHz subkritisch. Tag 5 Maximum Tage 8–11 5 Dauer 21–28 (40) Tage 4 Bindung von NO-durch Oxyhämoglobin führt zu Transmitterdysbalance 4 Risikofaktoren 5 Blutmenge (CCT) korreliert mit Schweregrad der Vasospasmen 5 ältere bzw.40 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen 5 Therapie: rasche Mobilisierung 5 Rezidivblutungsrisiko sehr gering 5 nichtperimesenzephal (30%): kleine.

toxisch-allergisch (KM). Embolien Verschluss einer Radikulararterie: iatrogen (Katheter). Mikroangiopathie. gestörtes Schmerz. schwerer Leberschaden 5 Blutdruck-Monitoring (Ziel hochnormal bis leicht hyperton) 4 zunehmende Vasospasmen oder kritische Vasospasmen bei stabiler Klinik 5 Nimpodin über ZVK 1 mg/h bei RR >190/110 mmHg. fibrocartilaginäre Embolie (retrograder Transport von Emboli aus BSV) Klinik 4 initial gürtelförmige Schmerzen ( ! Cave Oft langsamer als zerebral) 4 Spinalis anterior-Syndrom: dissoziierte Sensibilitätsstörung (erhaltene Tiefensensibilität. luetische Arteriitis. A.41 1. initial schlaffe dann spastische Parese. ! Cave Kontraindikationen: ausgeprägtes Hirnödem. erhaltene Kraft 4 A. Erhöhung auf 2 mg/h (empirisch) 4 kritische Vasospasmen und progrediente Klinik 5 Triple-H-Therapie (hypertensive. kardioembolisch. chiropraktisch). Trauma (u. ggf. vertebrales. Bestrahlung.und Temperaturempfinden). spinalis posteriores. vertebrales 4 thorakal bis Th4: Segmentarterien C6/7 4 lumbal: A. Nimodipin Eigene Notizen 1. spinalis anterior. hypervolämische Hämodilution) 4 kritische Vasospasmen bei Triple-H-Refraktärität 5 endovaskuläre perkutane transluminale Angioplastie (lokale im Allgemeinen medikamentöse Spasmolyse Papaverin. o. vertebralis. Zufluss: Aa. Hirndruck. radicularis magna Stromgebiete 4 zervikal bis mittleres Halsmark: Aa.6. A. Anämie. OP systemisch: RR-Abfall. vertebrales.6 1.1 Spinale Durchblutungsstörungen Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie) Gefäße 4 A. Spinkterstörung 4 Spinalis posterior-Syndrom: Hinterstrangssymptomatik. sulcocommissuralis: halbseitiges Spinalis anterior-Syndrom 4 A. a. mechanische Kompression (BSV. Tumor. radicularis magna 4 Aa. thrombotisch Angiodysgenetische Myelomalazie: venöse Kongestion (spinale AVM) weitere: Dissektion der A. Thrombose. Zufluss: PICA. abdominalis: Aneurysma.). radicularis magna: kompletter thorakaler Querschnitt .6 · Spinale Durchblutungsstörungen 1 4 stabile subkritische Vasospasmen 5 Bettruhe 5 Nimodipingabe (6×60 mg p. radicularis magna Ursachen 4 4 4 4 4 A. Aa.

RR-Kontrolle 1. oft Blutungen Diagnostik 4 MRT. Angiographie Therapie 4 Embolisation. OP . MR-Myelographie.42 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen 1 Eigene Notizen Therapie 4 Beseitigung der Ursache.2 Spinale (AV-)Malformation 4 dural 5 langsam progredient aufsteigende Querschnittssymptomatik 4 perimedullär 5 schneller progredient 4 intramedullär 5 akute Verschlechterungen und Remission.6.

1.4.1 2.4 2.2 Offene Rückenmarkverletzungen – 52 2.2 Impressionsfrakturen – 49 2.2 2.3.4. Tumoren und Epilepsie 2 Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark C. Hoppe 2.5 2.und Vertebralisdissektion – 48 Offene Hirnverletzungen – 48 2. S.3 Carotis.1.2 2.5 Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata – 44 Commotio cerebri – 44 Contusio cerebri – 44 Traumatische intrazerebrale Blutung – 45 Subdurales Hämatom – 46 Epidurales Hämatom – 48 2.7 Strahlenschäden des ZNS – 52 Elektrotrauma des ZNS – 53 Blitzschlag – 54 .2 Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen.1 Schussverletzungen – 49 2.4 Rückenmarkverletzungen – 50 2.1.1 2.6 2.1. Beier.3.3 2.1 Gedeckte Rückenmarkverletzungen – 50 2.1.

1.2 Contusio cerebri Definition Die Contusio cerebri entspricht einem mittelschweren (GCS 13–9) oder schweren (GCS 8–3) SHT und ist in der Frühphase eine dynamische Erkrankung. B. Strecksynergismen . Klinik 4 Leitsymptom: Bewusstseinsstörung 4 fokalmotorische Defizite 4 bei relevanter raumfordernder Blutung zusätzlich zur Bewusstseinsstörung: 5 Pupillenstörungen.1 2. Hirndrucksymptome (Übelkeit. Erbrechen) 5 Einklemmungszeichen mit Beuge.1 Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata Commotio cerebri 2 Definition Die Commotio cerebri (Gehirnerschütterung) entspricht einem leichten Schädel-Hirn-Trauma (SHT) mit initialem Glasgow-Coma-Score (GCS) von 14–15. Schädelbasisfrakturen) 5 Amnesie >30 min 5 persistierende Bewusstseinstrübung 2 h nach Trauma 5 mehr als 2-maliges Erbrechen 5 Alter >65 Jahre 5 unklarer oder gefährlicher Traumamechanismus 5 geplante Sedierung z. Kopfschmerzen und/oder Erbrechen Diagnostik 4 Indikationen zur CT Bildgebung: 5 klinischer Hinweis auf Frakturen (inkl.bzw.1. für OP sonstiger Verletzungen 4 !Cave An begleitende HWS Verletzungen denken Therapie 4 neurologische stationäre Überwachung für 24 h 4 Nahrungskarenz 4 !Cave Bei Verschlechterung der Bewusstseinslage diagnostische Abklärung (CT) erforderlich 2.44 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark Eigene Notizen 2. Klinik 4 Bewusstseinsverlust <1 h oder Amnesie <8 h 4 evtl. postkontusioneller Verwirrtheitszustand <24 h 4 evtl.

B. Dezelerationsverletzungen bedingte intrakranielle Kontusionsblutungen 4 Läsion nahe der Krafteinwirkung: »Coup«-Läsion. Hypoglykämie) 4 !Cave Aneurysmaausschluss bei subarachnoidalem Blut. vorhandenen Blutung) 4 zur Überwachung des intrakraniellen Drucks Legung von Hirndrucksonden ins Parenchym oder die Ventrikel 4 konservative Therapie 5 Hirndrucktherapie: Kopfhochlage (30°) zur Vermeidung einer venösen Abflussbehinderung Mannitol zur kurzfristigen Senkung des Hirndrucks Hyperventilation bei beatmeten Patienten (senkt kurzfristig den Hirndruck) 5 tiefe Analgosedierung 5 Stabilisierung von Vitalparametern Analgosedierung nach Bedarf Sicherung der Atemwege mittels Intubation 4 intensivmedizinische Behandlung von Komplikationen und Komorbiditäten 2.45 2.1 · Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata 2 Diagnostik 4 CCT zum Nachweis von Schädel(basis)frakturen oder Blutungen 4 !Cave Kalottenfrakturen sind in Röntgenübersichtsaufnahmen des Schädels besser sichtbar Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 diffuses axonales Trauma durch Scherverletzung oder Zerreißungen von Axonen 4 SHT sekundär zu anderen ursächlichen Erkrankungen 5 Basilarisembolie 5 Status epilepticus 5 Delir mit Grand-Mal-Anfällen 5 kardiale Arrhythmien mit Hypoxie 5 metabolische Entgleisungen (z.1. gegenüberliegende Läsion: »Contre-Coup«-Läsion 4 bei Einbruch ins Ventrikelsystem Gefahr eines okklusiven oder malresorptiven Hydrozephalus .3 Traumatische intrazerebrale Blutung Definition Durch Akzelerations. da durch eine Aneurysmablutung ein Sturz mit sekundärem SHT ausgelöst werden kann Therapie 4 operative Therapie (Festlegung individuell nach dem Ausmaß einer evtl.bzw.

B. selbst wenn das initiale CCT nur geringe Auffälligkeiten zeigte Diagnostik 4 CCT (Nachweis der Blutung und evtl.4 Subdurales Hämatom Definition Akute oder chronische Blutung zwischen Dura mater und Arachnoidea Akutes subdurales Hämatom 4 diffuse subdurale Einblutung durch traumatische Parenchymverletzung und/oder Verletzung oberflächlicher Venen 4 meist mit schwerer traumatischer Hirnsubstanzschädigung Klinik 4 progrediente neurologische Ausfallsymptomatik 5 Bewusstseinstrübung und Hirndruckzeichen 5 und/oder Pupillomotorikstörungen 5 progrediente Hemisymptomatik 5 gelegentlich freies Intervall Diagnostik 4 CCT (Nachweis der Blutung) .1. diffuse Blutungen mit ausgeprägter Parenchymschädigung 5 Hirntodzeichen (z. fehlende zerebrale Perfusion) 5 stabile. Hydrozephalus) Differenzialdiagnose 4 hypertensive Massenblutung mit sekundärem Sturz 4 intrakranielle Blutungen aufgrund von Tumoren oder arteriovenöser Malformationen (MAV) Therapie 4 keine einheitliche Richtlinie zur Behandlung 4 Indikation zur Operation: immer zwischen Gefahren der Operation und zu erwartendem Verlauf ohne Operation abwägen 4 Operationsindikationen: 5 progrediente neurologische Ausfälle bei gut operabler Blutung 5 blutungsbedingter Hydrozephalus 4 Kontraindikationen zur Operation: 5 Koma oder Pupillenstörung >6 h 5 großflächige. geringgradige neurologische Ausfälle bei wachem Patienten 2.46 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark Eigene Notizen 2 4 !Cave Traumatische intrakranielle Kontusionsblutungen können bis zu 24 h nach dem Trauma eine deutliche Größenprogredienz zeigen.

47 2. bei Liquorunterdrucksyndrom. Gerinnungsstörung) 4 Überwachung von kleinen Subduralhämatomen (CCT) . Shuntdysfunktion) Therapie 4 neurochirurgische Entlastung durch Bohrlochtrepanation 5 OP-Indikation: Größe des Subduralhämatoms >1 cm (= Kalottenbreite) 4 vorübergehende Unterbrechung der Antikoagulation mit Marcumar (Ausgleich einer evtl. demenzielle Symptome) epileptische Anfälle Hemiparese Diagnostik 4 CCT (Nachweis der Blutung) 4 !Cave Kleine subdurale Hämatome sind häufig schwer von der Kalotte bzw. B.1 · Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata 2 Differenzialdiagnose 4 eingeblutetes chronisches Subduralhämatom 4 Epiduralhämatom (gelegentlich nur intraoperativ zu stellen) Eigene Notizen Therapie 4 Operation Chronisches subdurales Hämatom 4 rezidivierende Blutung aus den Brückenvenen in den Subduralraum 4 häufig nach Bagatelltraumata oder ohne erinnerliches Trauma 4 häufig mehrzeitige Blutungen mit Septierungen und Nachweis von Blutungen unterschiedlichen Alters 4 Hirnsubstanzverlust ist wichtige »Voraussetzung« für Abriss von Brückenvenen 4 Risikofaktoren 5 hohes Alter 5 toxisch bedingte Atrophie des Gehirns (zumeist durch Alkohol) 5 Gerinnungsstörungen (iatrogen durch Marcumar oder Leberzirrhose) Klinik 4 4 4 4 Kopfschmerzen psychische Veränderungen (inkl. deutliche Mittellinienverschiebung bei relativ blander Klinik Differenzialdiagnose 4 akutes Subduralhämatom 4 Hygrome (z. dem Subduralraum abzugrenzen 4 aufgrund langsamer Progredienz der Raumforderung evtl.

48 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark Eigene Notizen 2. 1/3 der Patienten) 4 typisch sind progrediente klinische Ausfälle mit: 5 Vigilanzminderung 5 Halbseitensymptomatik 5 Pupillenstörung 5 epileptische Anfälle Diagnostik 4 CCT (Nachweis der Blutung) 4 !Cave bei sehr früher Bildgebung CCT evtl.und Vertebralisdissektion Siehe 7 Kap.1.2 Carotis.7 2.2. meningea media 4 Ursache häufig Kalottenfraktur 4 Auftreten vor allem im jungen Erwachsenenalter 4 häufig begleitende intrakranielle Verletzungen (Kontusionsblutungen. subdurale Blutungsanteile) Klinik 4 kurzzeitige Bewusstlosigkeit (bei 10% fehlt die initiale Bewusstlosigkeit). Pfählungsverletzung. offenes SHT) Gewalt . danach symptomfreies Intervall (ca. meist aus der A.2.3 Offene Hirnverletzungen Definition Verletzung des Gehirns einschließlich der Dura durch stumpfe (Impressionstrauma) oder scharfe (Schuss.6 und 1.5 Epidurales Hämatom Definition 2 Blutung zwischen Schädelknochen und harter Hirnhaut. noch unauffällig Differenzialdiagnose 4 akutes Subduralhämatom 4 eingeblutetes chronisches Subduralhämatom 4 verkalktes Meningeom Therapie 4 rasche operative Entlastung der Blutung und Ligatur der Blutungsquelle 2. 1.

Nase. häufig mit Verletzung der Dura Klinik 4 Liquorrhö (und Hirngewebe) aus der Frakturstelle (Mund. Impressions-/Durchschüsse Klinik 4 je nach betroffenem Gewebe und Größe des Schusskanals fehlende bis schwere neurologische Ausfälle Diagnostik 4 CCT 5 Beurteilung des Schusskanals 5 Lokalisation des Projektil 5 sekundäre Schädigungen durch Ödem/Blutung 4 !Cave MRT bei Verdacht auf steckengebliebenes metallisches Projektil kontraindiziert Therapie 4 relative OP-Indikation 4 häufigste Komplikationen im Verlauf: Hirnabszess.2 Impressionsfrakturen 4 häufig infolge von Verkehrsunfällen 4 meist frontobasale Frakturen mit Affektion der Nasennebenhöhlen oder Felsenbeinfrakturen.3 · Offene Hirnverletzungen 2 2. mit Latenz von Stunden bis Tagen 4 Pneumatozephalus Diagnostik 4 CCT mit Knochenfenster zur Beurteilung der knöchernen und zerebralen Schädigung 4 Nachweis einer Liquorrhö mittels Glukosebestimmung des Sekrets oder Liquorszintigraphie Therapie 4 operative Wundversorgung mit Wundreinigung. Ohr) 4 Liquorfistel (rhinogen > otogen) mit Kopfschmerz und Schwindel.und Infektionsgefahr (Pneumokokkenmeningitis!) 5 Hirnabszess (auch Jahre später) 5 sekundäre Epilepsie .3. sekundäre Epilepsie 2.49 2. Duraverschluss und antibiotischer Abdeckung 4 Komplikationen: 5 Blutungs.1 Schussverletzungen Eigene Notizen 4 Formen: Steckschuss.3.

5 hochdosiert Methylprednisolon (frühzeitig.4.1 Gedeckte Rückenmarkverletzungen 4 durch direkte oder indirekte stumpfe Gewalteinwirkung verursachte Schädigung des Rückenmarks ohne Schädigung der Dura mater spinalis 4 meist infolge von Verkehrsunfällen Commotio spinalis 4 keine morphologischen Veränderungen nachweisbar 4 reversible Funktionsstörungen von kurzer Dauer (<72 h) 5 sensible Reizerscheinungen 5 Reflexdifferenzen 5 ggf. Halskrause. Darmmotilität. <8 h) 5 Kreislaufstabilisierung (mittlerer RR >70 mmHg) !Cave Bei Lagerung) . Reithosenanästhesie) 4 urologisches Konsilium/Restharnbestimmung 4 Röntgen nativ 4 CT 4 spinales MRT Therapie 4 akut 5 sicherer Transport (Vakuum-Matratze. Analreflex) 5 Motorik (inkl. Miktionsstörungen Contusio spinalis 4 akute. Atmung) 5 Sensibilität (sensibler Querschnitt.4 Rückenmarkverletzungen Definition 2 Durch stumpfe oder scharfe Gewalteinwirkung verursachte gedeckte oder offene Verletzung des Rückenmarks mit der Folge von reversibler oder irreversibler partieller oder kompletter Querschnittslähmungssymptomtik 2. Sphinktertonus.50 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark Eigene Notizen 2. traumatisch bedingte Schädigung des Rückenmarks mit morphologisch nachweisbaren Veränderungen und irreversiblen funktionellen Ausfällen Klinik 4 initial schlaffe Para-/Tetraparese (spinaler Schock) 4 sensible. motorische und autonome Querschnittsymptome bis hin zum spinalen Schock Diagnostik 4 körperliche Untersuchung 5 Reflexstatus (inkl.

Hyperhidrose 4 psychische Symptome: Konzentrationsstörungen 4 brachiale Symptome: Schmerzen. der zu Hyperextension. nervalen und spinalen Strukturen 4 initial meist beschwerdefrei. Parästhesien. 48 h 4 Beschwerdemaximum oft erst nach Tagen Klinik 4 zervikozephale Symptome: Hals-. Latenzzeit bis zum Auftreten von Funktionsstörungen bis zu max. muskulären.und Mikroläsionen von knöchernen. orthostatische Dysregulation. wenn keine neurologischen Ausfälle oder inkompletter Querschnitt >24 h 4 nach Stabilisierung zeitnahe Verlegung in ein Zentrum für Querschnittverletzte Eigene Notizen Compressio spinalis 4 akute Kompression des Myelons 5 meist traumatisch (Frakturen. arthroligamentären.4 · Rückenmarkverletzungen 2 5 Schmerzlinderung 5 Nahrungskarenz 5 Blasenkatheter 4 operative Versorgung 5 Notfall-OP bei (in)komplettem Querschnitt oder progredienten Ausfällen <24 h 5 dringliche OP. -flexion. Blutungen) 5 Bandscheibenprolaps durch Hebungstrauma 4 chronische. subjektive Kraftminderung 4 sensorische Symptome: Seh. Contusio cerebri Therapie 4 operative Dekompression je nach Schwere der Verletzung und Ausfallserscheinungen (in der Regel <24 h) Schleudertrauma 4 häufig entsteht bei Auffahr.51 2. Translation.und Hörstörungen . progrediente Kompression des Myelons 5 zervikale Myelopathie 5 tumoröse Raumforderung 4 spastische Symptome bei progredientem Verlauf meist deutlicher ausgeprägt Diagnostik 4 s.und Sportunfällen ein unerwarteter Beschleunigungsimpuls. Kopfschmerzen 4 vegetative Symptome: Übelkeit. rotatorischer Auslenkung mit Stauchung und Zerrung der Halsorgane führt 4 Makro.

52 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen

Diagnostik
4 Anamnese und körperliche/neurologische Untersuchung 4 Röntgen der HWS in 2 Ebenen mit Dens-Zielaufnahme 4 spinales MRT/CT erst bei begründetem Verdacht auf schwerwiegendes Trauma und relevanten makroskopischen Weichteilverletzungen 4 elektrophysiologische Untersuchung (SEP, MEP, F-Welle) 4 orthopädisches Konsilium

2

Therapie
4 konservativ, nur wenige Tage Immobilisation, danach frühzeitige Aktivierung 4 Schmerztherapie (<4 Wochen) 4 Muskelrelaxanzien (<2 Wochen)

2.4.2

Offene Rückenmarkverletzungen

4 meist durch Schuss- oder Stichverletzungen verursachte Schädigung des Rückenmarks mit Schädigung der Dura mater spinalis 4 Komplikationen: aufgrund der Duraverletzung höheres Risiko einer Infektion

Klinik
7 Abschn. 2.4.1

Diagnostik
7 Abschn. 2.4.1

4 !Cave MRT bei Verdacht auf steckengebliebenes metallisches Projektil kontraindiziert

Therapie
4 operativer Verschluss der Dura zur Vermeidung eines Liquorlecks und einer Liquorfistel unter systemischer Antibiose

2.5

Strahlenschäden des ZNS

4 meist iatrogen durch therapeutische Radiatio (nicht unter 2 Gy Einzeldosis oder 45–55 Gy Gesamtdosis) 4 durch nukleare Traumen 4 Endothelschädigung mit Schrankenfunktionsstörung 4 Schädigung von Gliazellen

Klinik
4 akut (meist bei Fraktionsdosen >3 Gy) und frühe Spätfolgen (nach 2–3Monaten) 5 Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Somnolenz) 5 häufig Symptome des Primärtumors

53 2.6 · Elektrotrauma des ZNS

2

5 Alopezie 5 Otitis 5 Mukositis 5 Myelosuppression 4 Spätfolgen (nach >3 Monaten bis Jahre), irreversibel 5 meist erst ab >55 Gy Gesamtdosis 5 Strahlennekrosen (1–3 Jahre post Radiatio) 5 Leukenzephalopathie 5 Visusverschlechterung durch Katarakt, Opticusneuropathie und Retinopathie 5 strahleninduzierte Tumoren (Meningeome, Gliome) 5 Demenz und epileptische Anfälle (Tumor oder Bestrahlung?) 5 Rückenmark: schmerzhafte Myelopathie

Eigene Notizen

Diagnostik
4 Anamnese 4 CMRT

Differenzialdiagnose
4 Tumorrezidiv oder -progredienz 4 neuer Tumor

Therapie
4 Corticosteroide 4 ggf. operative Resektion der Strahlennekrose
2.6

Elektrotrauma des ZNS

4 Niederspannung → Erregung von Nerven und Muskeln, ggf. mit Membranschädigung 4 Hochspannung → vorwiegend Verbrennungen/Verkochungen 4 Blitzschlag (7 Abschn. 2.7)

Klinik
4 Herz: 5 Reizbildungs- und -leitungsstörung → Vorhofflattern, -flimmern, Kammerflimmern (v. a. bei Wechselstrom) 4 Skelettmuskel: 5 phasische (Gleichstrom) oder tetanische (Wechselstrom) Kontraktionen → Muskel-, Sehnenrisse, Frakturen, Hypoxie bei Atemmuskulatur 4 zerebral: 5 Benommenheit bis Koma 5 epileptische Anfälle 5 aseptische Meningitis (durch Wärme) 4 spinal: 5 Reiz- und Ausfallsymptome bis zum kompletten Querschnitt; selten progredient (adhäsive Arachnoiditis)

54 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen

2

4 peripheres Nervensystem: 5 Parästhesien, Schmerzen, Paresen 4 allgemein: 5 Wärmenekrosen 5 Schock 5 Azidose 5 Hyperkaliämie 5 Nierenversagen

Therapie
4 symptomatisch

2.7

Blitzschlag

4 sofort eintretende vorübergehende Symptomatik: 5 initial Koma (rückgängig nach bis zu 10 Tagen) 5 Bewegungsunfähigkeit 5 Blässe (Vasokonstriktion) 4 sofort eintretende anhaltende Symptomatik: 5 anoxische Enzephalopathie (Herzstillstand) 5 Blutungen 5 Hirninfarkte 5 zerebelläre Störungen mit Entwicklung einer Kleinhirnatrophie 5 spinale Symptome 4 verzögernd einsetzende Symptomatik: 5 Polyneuropathie 5 Motoneuronerkrankung 5 extrapyramidale Bewegungsstörung 5 neurologisch-psychologische Störung (Konzentrationsstörung, emotionale Instabilität, leichte Beeinträchtigung von Gedächtnisleistung/Aufmerksamkeit) 5 psychiatrische Folgeerkrankungen 5 Katarakt 5 Uveitis

Diagnostik
4 MRT

3
Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen, Tumoren und Epilepsie

3 Hirn- und Rückenmarktumore
C. Beier, D. Beier 3.1 3.2
3.2.1 3.2.2 3.2.3 3.2.4 3.2.5

Einführung – 56 Hirntumore im Erwachsenenalter
Astrozytäre Tumore – 56 Meningeome – 59 Vestibularisschwannome – 60 Hypophysenadenome – 61 Primäre ZNS-Lymphome – 62

– 56

3.3
3.3.1 3.3.2 3.3.3 3.3.4

Tumore im Kindesalter – 63
Embryonale Tumore – 63 Ependymome – 65 Kraniopharyngeome – 66 Pilozystische Astrozytome – 66

3.4

Metastasen, Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) – 67

3.4.1 Spinale Tumore – 67 3.4.2 Metastasen – 68 3.4.3 Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)

– 70

3.5
3.5.1 3.5.2 3.5.3 3.5.4 3.5.5 3.5.6 3.5.7

Neurokutane Syndrome – 71
Neurofibromatose Typ I (Morbus von Recklinghausen) Neurofibromatose Typ II – 72 Tuberöse Sklerose – 73 Von-Hippel-Lindau-Syndrom – 73 Gorlin-Syndrom – 74 Turcot-Syndrom – 74 Li-Fraumeni-Syndrom – 75 – 72

3.6

Paraneoplastische Syndrome – 75

3.6.1 Limbische Enzephalitis/Rhombenzephalitis – 75 3.6.2 Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom – 76 3.6.3 Weitere typische paraneoplastische Erkrankungen

– 76

56 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen

3.1

Einführung

3

4 Metastasen sind die häufigsten »Hirntumore« und sind von primären Hirntumoren zu unterscheiden 4 die WHO-Klassifikation unterscheidet über 100 unterschiedliche primäre Hirntumorentitäten mit spezifischen Eigenschaften bezogen auf 5 Lokalisation 5 Altersgipfel 5 Inzidenz 5 Malignität und Therapierbarkeit 4 aus jeder Gewebeart im Gehirn kann ein Hirntumor hervorgehen 4 aufgrund des begrenzten Raums innerhalb der Schädelkalotte ist jede größenprogrediente Raumforderung unabhängig von der histologischen Klassifikation potenziell tödlich 4 Einteilung der Malignität nach histologischer Kriterien der WHO-Klassifikation von Grad I (langsam wachsend) bis Grad IV (schnelles aggressives Wachstum) 4 wichtigste intrazerebrale Tumore bei Erwachsenen (in der Reihenfolge der Häufigkeit): 5 Glioblastome (WHO-Grad IV) 5 Astrozytome (WHO-Grad II–III) 5 Oligoastrozytome (WHO-Grad II–III) 5 Oligodendrogliome (WHO-Grad II–III) 5 primäre ZNS-Lymphome (ohne eigene Gradierung; verhalten sich wie WHO-Grad IV) 4 wichtigste intrazerebrale Tumore bei Kindern (in der Reihenfolge der Häufigkeit): 5 pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I) 5 Medulloblastome/PNETs (WHO-Grad IV) 5 Ependymome (WHO-Grad I–III) 5 Glioblastome (WHO-Grad IV) 4 wichtigste extrazerebrale Tumore bei Erwachsenen: 5 Meningeome (WHO-Grad I) 5 Neurinome/Schwannome (WHO-Grad I) 5 Hypophysenadenome (WHO-Grad I) 4 wichtigste extrazerebrale Tumore bei Kindern (in der Reihenfolge der Häufigkeit): 5 Kraniopharyngeome (WHO-Grad I) 5 Hypophysenadenome (WHO-Grad I)

3.2 3.2.1

Hirntumore im Erwachsenenalter
Astrozytäre Tumore

4 wichtigste/häufigste Gruppe der hirneigenen Tumore bei Erwachsenen 4 alle Gliome wachsen infiltrierend

57 3.2 · Hirntumore im Erwachsenenalter

3

4 Unterscheidung nur im Grad der Entdifferenzierung und Wachstumsgeschwindigkeit → Prognose! 4 bei Erstmanifestation variable Klinik je nach Lokalisation des Tumors, häufig: fokal neurologische Defizite, hirnorganisches Psychosyndrom und/oder epileptische Anfälle 4 Gliome metastasieren extrem selten nach extrakraniell 4 niedriggradige Gliome werden im Zeitverlauf immer bösartiger, die Entstehung eines WHO-Grad IV Tumoranteils (= sekundäres Glioblastom) ist entscheidend für die Prognose des Patienten 4 Besonderheiten der einzelnen Entitäten: 5 pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I) unabhängige Entität, die fast nur im Kindesalter auftritt und kaum klinische/molekulare Gemeinsamkeiten mit den anderen astrozytären Tumoren WHO II–IV hat, siehe 7 Abschn. 3.3.4 5 diffuse und anaplastische Astrozytome, Oligoastrozytome oder Oligodendrogliome (WHO-Grad II und III) 5-Jahresüberlebensrate ca. 50% (49–63%) für WHO-II-Tumore 5-Jahresüberlebensrate ca. 33% (31–38%) für WHO-III-Tumore oligodendrogliale Komponente ist von hoher prognostischer Bedeutung und korreliert mit dem Ansprechen der Therapie Erstmanifestation häufig als epileptischer Anfall oder als Zufallsbefund Sonderform: Gliomatosis cerebri (WHO-Grad III) mit diffusem Wachstum und Befall von mindestens 3 Hirnlappen Sonderform: Hirnstamm- und spinale Gliome (WHO-Grad I– IV) mit schlechter Prognose auf Grund der rasch progredienten neurologischen Ausfälle 5 Glioblastome (WHO-Grad IV) häufigster maligner Hirntumor bei Erwachsenen zwei Entstehungsmechanismen: De-novo-Entstehung: häufiger bei älteren Patienten (= primäre Glioblastome) Entwicklung aus malignisierten Astrozytomen WHOGrad II–III (siehe oben): häufiger bei jüngeren Patienten (= sekundäre Glioblastome) zwei Altersgipfel bei ca. 30 Jahren (v. a. sekundäre Glioblastome) und ca. 60 Jahren (v. a. primäre Glioblastome) 5-Jahresüberlebensrate 0–3% Erstmanifestation häufig durch fokal-neurologische Defizite, seltener auch epileptische Anfälle

Eigene Notizen

Diagnostik
4 Methode der Wahl: CMRT mit und ohne Kontrastmittel 5 Nachweis der tumorösen Raumforderung 5 Tumoren vom WHO-Grad II–III haben in der Regel keine Kontrastmittelaufnahme 5 Glioblastome nehmen immer Kontrastmittel auf

nur wenn das Risiko der Intervention gravierender ist als das Informationsdefizit (z. da die bildgebenden Methoden keine ausreichende Sensitivität und Spezifität haben Differenzialdiagnose 3 4 beim Glioblastomverdacht (d. Therapie hat immer palliativen Ansatz 4 gleichwertige.a.und Rückenmarktumore Eigene Notizen 4 Biopsie und histologische Analyse ist obligat. komplementäre Therapieansätze: 5 Resektion 5 Strahlentherapie 5 Chemotherapie 4 Resektion/stereotaktische Biopsie 5 möglichst komplette Resektion des Tumors. V. B.8–2 Gy) 4 Chemotherapie 5 Substanzen der Wahl sind Temozolomid und andere Alkylanzien (CCNU und ACNU) 5 für die Rezidivtherapie stehen experimentelle Substanzen zur Verfügung 4 Supportive Therapie 5 Hirndruckbehandlung (Osmodiuretika oder Cortikosteroide) 5 !Cave Bei V. h. B. Narben) Therapie 4 grundsätzlich: keine Kuration möglich. a. die Ganzhirnbestrahlung führt bei umschriebenen Gliomen nicht zur Verbesserung des Ergebnisses und ist deshalb obsolet 5 maximal übliche Strahlendosis ist 60 Gy bei konventioneller Fraktionierung (1.58 Kapitel 3 · Hirn. primäres ZNS-Lymphom ist eine Ödembehandlung mit Corticosteroiden bis zur Diagnosestellung kontraindiziert (erschwert die Diagnose oder macht sie sogar unmöglich) . kleines Astrozytom WHO-Grad II oder bei schlechtem Allgemeinzustand) 4 Strahlentherapie 5 verlängert die Überlebenszeit der Patienten bei WHO-Grad III-IV 5 wahrscheinlich ähnliche Wirksamkeit wie die Chemotherapie 5 Bestrahlung des erweitertes Tumorbetts. Vermeidung gravierender neurologischer Defizite hat jedoch Vorrang vor dem Ziel der Komplettresektion 5 bei inoperabler Lage des Glioms oder multiplen Läsionen → Diagnosesicherung mittels stereotaktischer Biopsie 5 abwartendes oder palliatives Vorgehen ohne histologische Diagnose. Läsion mit Kontrastmittelaufnahme) 5 Metastasen 5 Abszesse 5 ZNS-Lymphome 5 parasitäre Erkrankungen 5 MS-Herde 4 beim Verdacht auf Astrozytome (WHO-Grad II–III) 5 gliöse Veränderungen (z.

Dekade. B.2.2 Eigene Notizen Meningeome 4 häufigster extrazerebraler Hirntumor bei Erwachsenen 4 bei Erstdiagnose meist WHO-Grad I.59 3. Ganzhirnbestrahlung bei kindlichen Leukämien) 5 Neurofibromatose Typ II (häufig multiple Meningeome) 4 Lokalisation: variabel jedoch immer mit Kontakt zur Dura mater Klinik 4 variable Symptomatik bei Erstdiagnose: aufgrund des langsamen Wachstums sind massiv raumfordernde Tumore bei nur wenig symptomatischen Patienten möglich (vor allem bei frontal gelegenen Meningeomen) 4 häufigste Symptome bei Erstmanifestation: 5 epileptische Anfälle 5 Persönlichkeitsveränderungen 5 fokale Ausfälle durch Kompression von eloquenten Hirnarealen Diagnostik 4 MRT 5 typisch: kontrastmittelaufnehmender Tumor mit Kontakt zur Dura inkl.2 · Hirntumore im Erwachsenenalter 3 5 antiepileptische Therapie: sekundär-prophylaktisch.5 4 Risikofaktoren: 5 radioaktive Strahlung (z. Arrosion des Knochens Differenzialdiagnose 4 in der hinteren Schädelgrube: 5 Vestibularisschwannome 5 Metastasen bei Knochenarrosion Therapie 4 neurochirurgische Operation 4 Radiochirurgie 5 bei Tumoren <3 cm Durchmesser wirksam 5 bei älteren Patienten mit WHO-Grad-I-Tumoren mit absehbarer Lebenserwartung evtl. deutliches Ödem im angrenzenden Hirnparenchym 5 evtl. wenn durch das Gliom epileptische Anfälle ausgelöst wurden 5 Thromboseprophylaxe 5 logopädische Therapie sowie Physio. im Rezidiv Progredienz zum WHO-Grad II und III (anaplastische Meningeome) möglich 4 typisches Alter bei Erstmanifestation: Erkrankungsgipfel für Männer 6. als alleinige Therapie . größere Tumore induzieren aufgrund der Sekretion vasoaktiver Substanzen ein z. Dekade 4 Geschlechtsverteilung: m:w = 1:2.und Ergotherapie bei entsprechenden neurologischen Ausfällen 3. für Frauen 7. Falx. T.

fazialis 5 beide Zugänge erlauben eine Heilung. Hirnnerven) 4 CT: bei intrameatalem Wachstum häufig zusätzlich Erweiterung des Meatus akustikus internus 4 AEP: Screeningmethode bei unklarem Gehörverlust Differenzialdiagnose 4 Meningeome Therapie 4 neurochirurgische Operation über 2 Zugangswege: subokzipital oder translabyrinthär 5 wichtigste Komplikationen: subokzipitaler Zugang: periphere Fazialisparese translabyrinthärer Zugang: vollständige Taubheit auf dem betroffenen Ohr. aber bessere Schonung des N.2.2) Klinik 4 typisch: langsames Ertauben eines Ohrs gelegentlich mit Tinnitus oder »Hörsturz« 4 selten: periphere faziale Parese trotz Kontakt und Kompression des Nervs Diagnostik 4 MRT (typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel mit Kontakt zum VIII.5. wenn die vollständige Resektion gelingt 4 Radiochirurgie (Stabilisierung für Jahre bis Jahrzehnte möglich. keine Heilung) 4 »wait-and-see« (Schwannome wachsen so langsam. dass bei älteren Patienten oder sehr kleinen Tumoren eine regelmäßige bildgebende Kontrolle ausreicht 4 keine Chemotherapie möglich 3. so dass bei alten und multimorbiden Patienten oder sehr kleinen Tumoren eine regelmäßige bildgebende Kontrolle häufig ausreicht) 4 keine Chemotherapie möglich . vestibularis häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel beidseitiges Auftreten pathognomonisch für Neurofibromatose Typ II (7 Abschn.und Rückenmarktumore Eigene Notizen 3 5 bei WHO-Grad-II–III-Tumoren postoperativ Nachbestrahlung des Tumorbetts 5 bei nicht komplett resektablen Tumoren gelegentlich »down-sizing« des Tumors auf ein Volumen von <3 cm mit dann anschließender Strahlentherapie 4 »Wait-and-see«: Menigeome wachsen so langsam.60 Kapitel 3 · Hirn. 3.3 Vestibularisschwannome 4 4 4 4 ältere Bezeichnung: Akustikusneurinom entsteht aus den Schwann-Zellen des N.

Kopfschmerzen.2. T.61 3. häufig zystisch verändert (<1 cm = Mikroadenom) 5 typisches Anreicherungsverhalten: nach Kontrastmittelgabe reichern Hypophysenadenome häufig weniger an als das umgebende Drüsengewebe 5 knöcherne Destruktionen sind möglich 5 kontinuierliches Wachstum bis zur Schädelbasis möglich Differenzialdiagnose 4 Metastasen 4 Lymphome 4 Menigeome Therapie 4 Prolaktinome werden primär mit dem Dopaminagonisten Bromocriptin behandelt (deutliche Reduktion des Tumorvolumens durch Fibrosierung möglich). !Cave Neurochirurgischer Notfall mit dringlicher OP-Indikation 4 bei hormonaktiven Tumoren Diagnose des Tumors meist aufgrund der Wirkungen der jeweiligen Hormone noch bevor eine neurologische Ausfallsymptomatik durch den Tumor manifest wird 4 typische Syndrome durch hormonaktive Tumoren: 5 Prolaktinome → bilaterale Galaktorrhö 5 wachstumshormonproduzierendes (Somatotropin) Adenom → Akromegalie bei Erwachsen. ausschließlich vom Hypophysenvorderlappen ausgehende Tumore 4 häufigste Tumore der Sellaregion 4 betroffen sind v. Erwachsene. Großwuchs bei Kindern 5 kortikotropes Adenom (ACTH) → Morbus Cushing.2 · Hirntumore im Erwachsenenalter 3 3. a. 5 gonadotropes Adenom (FSH-LH) → Virilisierung. hormonell aktive.4 Hypophysenadenome Eigene Notizen 4 Sammelbezeichnung für z. bei den jüngeren Patienten überwiegen die Frauen Klinik 4 typisch im Rahmen der Erstmanifestation: bitemporale Hemianopsie durch Druck auf das Chiasma. vor allem bei hormoninaktiven Hypophysenadenomen 4 selten sogenannter Hypophysenapoplex mit Einblutung in das Hypophysenadenom. Zyklusstörungen 5 thyreotropes Adenom (TSH) → Hyperthyreose 5 plurihormonales Adenom → Mischbilder Diagnostik 4 MRT 5 typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor innerhalb der Hypophyse. !Cave Fast immer Rezidive nach Absetzen der Medikation . Ophthalmoplegie und plötzlichem Visusverlust durch die Kompression des Chiasmas.

Wahl wenn die komplette Resektion nicht möglich ist (Stabilisierung für Jahre bis Jahrzehnte möglich. meist nur die Adenohypophyse betroffen Diabetes insipidus durch Schädigung der ADH-Produktion der Neurohypophyse Behandlung: Substituierung der fehlenden Hormone 4 Bestrahlung oder Radiochirurgie ist Therapie der 2.2. keine mit der Duraeröffnung assoziierten Gefahren (Meningitis. die nicht außerhalb der Hypophyse wachsen gefährlichste Komplikation: Läsion der A. komplette oder inkomplette Hypophyseninsuffizienz durch Schädigung umliegenden Gewebes. das Bild kann jedoch extrem variabel sein und muss nicht immer mit Kontrastmittelaufnahme assoziiert sein 5 bei Liquoraussaat: Anreicherung der Meningen 5 temporäres Verschwinden des Tumors nach Therapie mit Steroiden.) 5 pterionaler Zugang: bei extrahypophysär wachsenden Tumoren 5 wichtigste Nebenwirkungen nach der Operation: transiente oder permanente. !Cave Tumorrezidiv obligat . Liquorfisteln. etc. Klinik 4 klinische Manifestation durch fokal-neurologische Ausfälle 4 häufig Liquoraussaat mit Hirnnervenausfällen 4 möglich: Mitbeteiligung der Augen Diagnostik 4 MRT: 5 typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor. keine Heilung) 5 Nebenwirkung: komplette oder inkomplette Hypophyseninsuffizienz möglich 4 »wait-and-see«: bei hormoninaktiven Mikroprolaktinomen 4 keine zytotoxischen Chemotherapie möglich 3.5 Primäre ZNS-Lymphome 4 fast ausschließlich B-Zell-Lymphome 4 isolierter Befall des ZNS (zerebrale Metastasen eines systemischen Lymphoms zählen nicht zu den primären ZNS-Lymphomen) 4 häufig multifokal 4 häufig hirnorganische Veränderungen 4 oft bei HIV-Patienten oder nach Organtransplantation (ursächlich evtl. geringe Belastung des Patienten. EBV-Aktivierung) 4 Auftreten auch ohne Nachweis eines Immundefekts. carotis interna keine Narben.62 Kapitel 3 · Hirn.und Rückenmarktumore Eigene Notizen 3 4 neurochirurgische Operation über zwei Zugangswege: transphenoidal oder pterional (bei vollständiger Resektion des Tumors Heilung möglich) 5 transphenoidaler Zugang: typischer Zugang bei Adenomen.

a. Lebensjahr 4 Lokalisation meist in der Mittellinie des Kleinhirns 4 Zuordnung zu verschiedenen Medulloblastomsubtypen 5 noduläres/desmoplastisches Medulloblastom: v. und 20. bei älteren Jugendlichen und jungen Erwachsenen meist im Bereich der Kleinhirnhemisphären bessere Prognose 5 klassisches Medulloblastom häufigste Form des Medulloblastoms Ursprungszellen meist im Bereich des Velum medullare 5 anaplastisches/großzelliges Medulloblastom Entstehung primär oder sekundär durch Progression aus weniger malignem Subtyp möglich schlechteste Prognose . führt aber zu einer schweren Leukenzephalopathie mit demenziellen Defektzuständen bei Langzeitüberleben) 5 Strahlentherapie allein ist nicht kurativ 5 komplexe Chemotherapie-Protokolle können kurativ sein.3 3. a. sind aber mit einer relevanten Toxizität assoziiert 5 Behandlung von primären ZNS Lymphomen möglichst an einem neuroonkologischen Zentrum 3.3 · Tumore im Kindesalter 3 4 bei V. ist obsolet) 5 keine Steroide geben (kann die Diagnosestellung verhindern) 5 Ausschluss eines systemischen Lymphoms 5 immer Liquordiagnostik mit Zytologie zum Nachweis einer meningealen Aussaat 5 immer Spaltlampenuntersuchung zum Nachweis einer okulären Beteiligung Eigene Notizen Therapie 4 Kombination von Strahlentherapie und Methotrexat (erlaubt die Heilung von primär zerebralen Lymphomen.1 Tumore im Kindesalter Embryonale Tumore 4 laut WHO-Klassifikation: Medulloblastome.63 3.3. primitiven neuroektodermalen Tumore (PNET) sowie die atypischen teratoiden Rhabdoidtumore 4 alle embryonalen Tumore sind nach dem WHO-Gradierungsschema Tumore der Klasse WHO-Grad°IV Medulloblastome 4 im Kindesalter häufigster maligner ZNS-Tumor und zweithäufigster maligner Tumor insgesamt 4 Altersgipfel zwischen 10. ZNS-Lymphom: 5 stereotaktische Biopsie zur Diagnosesicherung anstreben (eine Tumorresektion. bei der das vom Tumor durchsetzte Hirngewebe mitentfernt würde.

oder hypointens. Schluckstörung. Feinmotorikstörung. a.und Hirnstammaffektion (z. a. Sprechstörung. seltenere kindliche Tumore (z. Ataxie) 5 Hirndrucksymptome infolge Liquorzirkulationsstörung (Hydrocephalus occlusus) 3 Diagnostik 4 Standarddiagnostik bei Erstdiagnose 5 Kernspintomographie der gesamten Neuroachse (kranial und zervikal) 5 Liquorpunktion 5 bei V. Vincristin 4 bei sichtbarer ZNS-Metastasierung: intensivere Behandlung im Sinne einer neoadjuvanten Hochdosis-Chemotherapie Primitive neuroektodermale Tumore (PNET) 4 Lage per definitionem supratentoriell und suprasellär 4 Durchschnittsalter bei Diagnose 5. Lunge und Lymphknoten bilden Klinik 4 klinische Leitsymptome je nach Lage und nach Alter des Kindes Diagnostik 4 CCT (typisches Bild: hyperdens. Metastasierung außerhalb des ZNS dementsprechende Erweiterung der Diagnostik Differenzialdiagnose 4 pilozytisches Astrozytom 4 atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) 4 andere. Metastasierung außerhalb des ZNS entsprechende Erweiterung der Diagnostik . B. lipomatöse Medulloblastome) Therapie 4 sowohl bei Kindern (als auch bei Erwachsenen) kurativer Ansatz 4 Therapie obligat innerhalb von klinischen Studien/Protokollen an spezialisierten Zentren 4 Standardtherapie ohne sichtbare ZNS Metastasen: 5 Resektion 5 Strahlentherapie in Kombination mit Vincristin 5 Chemotherapie: adjuvante Polychemotherapie bestehend aus CCNU. B. Knochenmark.64 Kapitel 3 · Hirn. 50–70% zeigen Verkalkungen) 4 MRT (typisches Bild: iso.und Rückenmarktumore Eigene Notizen Klinik 4 typische Symptome bei Erstdiagnose: 5 häufig Symptome passend zu Kleinhirn. Schwindel. kontrastmittelaufnehmend) 4 bei V. Cisplatin. Leber.5 Jahre 4 PNET können extraneurale Metastasen in Knochen.

3 · Tumore im Kindesalter 3 Therapie 4 Resektion 4 Bestrahlung 4 Chemotherapie Eigene Notizen 3. Ventrikel) Differenzialdiagnose 4 häufig: Verschlusshydrocephalus mit supratentorieller Ventrikelerweiterung 4 Medulloblastome 4 Plexuspapillome Therapie 4 neurochirurgische Operation (Komplettresektion in ca.2 Ependymome 4 entstehen entlang der ependymalen Auskleidung des Ventrikelsystems aus Zellen der radialen Glia 4 histologische Einteilung in WHO-Grad I–III 4 meist exophytisches Wachstum im Ventrikelsystem. keine standardisierten Substanzen etabliert . 70% der Fälle möglich) 4 Therapie des Verschlusshydrozephalus durch Shunt oder transient mittels Ventrikeldrainage 4 Strahlentherapie 5 bei Resttumoren und Kindern >4 Jahren unumstritten 5 bei jüngeren Kindern meist initialer chemotherapeutischer Therapieversuch 5 kraniospinale Bestrahlung bei Nachweis von Abtropfmetastasen im Spinalkanal 4 Chemotherapie im Rahmen von Studien. Ventrikels 4 Sonderform: Ependymom des Filum terminale 5 WHO-Grad-I (wächst sehr langsam) 5 meist komplett resezierbar 5 meist im Erwachsenenalter 4 Ependymome neigen zur Bildung von Abtropfmetastasen Klinik 4 häufig Hirndrucksymptome bei Erstmanifestation infolge Verschlusshydrozephalus 4 die selteneren intraparenchymatösen Tumore manifestieren sich durch fokal-neurologische Defizite Diagnostik 4 MRT (typisches Bild: unregelmäßig kontrastmittelaufnehmender Tumor mit Kontakt zum Ependym.3.65 3. häufig im Bereich des IV. meist im IV.

T. oft jedoch zu spät diagnostiziert) 5 selten: chemische Meningitiden durch Zystenruptur Diagnostik 4 CT (typisches Bild: feinfleckige supraselläre Verkalkungen mit Arrosion des Dorsum sellae gelten als pathognomonisch) 4 MRT (unspezifisches Bild mit Zysten und Kontrastmittelaufnahme) Differenzialdiagnose 4 Hypopyhsenadenome 4 seltene Tumore der Hypophyse (Metastasen. Hypogonadismus bei Erwachsenen) 5 visuelle Störungen in Form einer Hemianopsie (bei Kindern häufig vorhanden. Germinome) Therapie 4 neurochirurgische Operation (postoperativ häufig endokrinologische Störungen) 4 Strahlentherapie und Radiochirurgie bei nichtresektablen Resttumoren 4 keine Chemotherapie möglich 3.3. Blutungsresten 4 Wachstum: verdrängend perisellär Klinik 4 typische Erstsymptome sind endokrinologischer Natur: 5 Diabetes insipidus (im Gegensatz zu Hypophysenadenomen) 5 Störungen der Hypophyse (Kleinwuchs bei Kindern. hypothalamische.4 Pilozytische Astrozytome 4 4 4 4 4 häufigster gutartiger hirneigene Tumore des Kinder und Jugendalters WHO-Grad I trotz z.66 Kapitel 3 · Hirn.3 Kraniopharyngeome 3 4 epitheliale Tumore ausgehend von der sog.3. Lymphome. Rathke-Tasche entlang der infundibulohypophysären Achse 4 häufig gemischte Tumore mit Zysten. Exsudat. ausgiebiger Gefäßproliferate bei Komplettresektion heilbar bei Erstdiagnose sind 75% der Patienten jünger als 20 Jahre können überall im Nervensystem auftreten 5 häufig: in den Kleinhirnhemisphären 5 seltener: Hirnstammgliome. supratentorielle oder spinale Tumore Klinik 4 Symptome richten sich nach der Lokalisation 4 Hirndrucksymptome bei Kindern mit Kopf.und Nackenschmerzen infolge Verschlusshydrozephalus .und Rückenmarktumore Eigene Notizen 3.

B. 7 Abschn.1 4 abgesehen von spinalen Metastasen systemischer Tumore insgesamt seltene Tumoren 4 ursächliche Entitäten: 5 am häufigsten Metastasen (ossär > extradural > intradural/extramedullär > intramedullär) HWS/BWS: meist Metastasen von Mamma. teils mit erheblichen Zysten) Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Ependymom 4 Medulloblastom 4 Hämangiomblastom (bei Erwachsenen und von Hippel-Lindau-Erkrankung. Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) Spinale Tumore 3. bei vollständiger Resektion hervorragende Prognose 4 Radiochirurgie bei umschriebenen Prozessen 4 Chemotherapie (bei rezidivierenden.4 Metastasen. nicht operablen Tumore bei Kindern unter 4 Jahren im Rahmen von klinischen Studien) 3. Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) 3 Diagnostik 4 MRT (typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor.4) 4 Abzesse (z.und Bronchialkarzinomen LWS: vor allem Prostatakarzinommetastasen 5 intramedulläre Tumore: Ependymome Astrozytome/Oligodendrogliome Hämangioblastome kavernöse Hämangiome 5 intradurale.67 3.4 · Metastasen.4. extramedulläre Raumforderungen: Neurinome Meningeome Ependymome des Filum terminale Liquormetastasen primärer zerebraler Tumore 5 extradurale Raumforderungen: Metastasen Plasmozytome Lymphome .5. otogen) 4 sehr selten Germinom Therapie 4 neurochirurgische Operation. 3.

Glioblastom. Kryptokokkose 5 weitere Eingrenzung häufig mittels Morphologie im MRT möglich 4 evtl. Abszess. Tuberkulom.4. Lymphom. stereotaktische Biopsie .und Rückenmarktumore Eigene Notizen Klinik 4 langsam progrediente komplette oder inkomplette Paraparese 4 bei ossärer Destruktion häufig zusätzlich Rückenschmerzen Diagnostik 3 4 MRT (typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor) 5 Metastasen häufig ossäre oder extradurale Lage 5 Ependymome häufig im Filum terminale 5 Meningeome haben Kontakt zur Dura 5 Neurinome haben Kontakt zu einer Nervenwurzel Therapie 4 bei drohendem Verlust der Gehfähigkeit unverzüglich neurochirurgische OP-Möglichkeit prüfen 4 Prognose der Querschnittslähmung korreliert umgekehrt mit der Dauer der neurologischen Ausfälle 4 bei Metastasen bestimmt der Primärtumor die Möglichkeiten der weiteren (Strahlen-/Chemo-)Therapie 3. typischer Befund: multiple kontrastmittelaufnehmende Läsionen intrakraniell mit perifokalem Ödem 4 CT: im Knochenfenster häufig Nachweis von Knochenmetastasen 4 Differenzialdiagnostik der singulär kontrastmittelaufnehmenden Läsion im CT/MRT: 5 Metastase.3) Diagnostik 4 MRT. Zystizerkose. 3.4. Aspergillom.68 Kapitel 3 · Hirn.2 Metastasen 4 häufigste Ursache intrazerebraler Raumforderungen 4 alle tumorösen Raumforderungen im Kleinhirn sind bei Erwachsenen bis zum Beweis des Gegenteils als Metastasen zu betrachten 4 Unterscheidung von singulären (nur eine zerebrale Metastase bei weiteren Tumormanifestationen) und solitären Metastasen (nur eine isolierte ZNS-Metastase ohne weitere Tumormanifestationen) Klinik 4 Klinik von der Lokalisation abhängig 4 typische Erstsymptome: 5 Kopfschmerzen (50%) 5 Hemiparese (50%) 5 Wesensveränderungen (30%) 5 epileptische Anfälle (20%) 4 bei Hirnnervenausfällen oder radikulären Schmerzen Meningeosis carcinomatosa ausschließen (7 Abschn.

Melanom.und Bronchialkarzinom) 5 Wahl richtet sich nach der Grunderkrankung (möglich ZNS-gängige Chemotherapeutika) 5 Sonderfälle: Keimzelltumore: Heilung durch Chemotherapie möglich Leukämien: bei hämatologischen Tumoren prophylaktische Ganzhirnbestrahlung .69 3. Therapie 4 bei intrakraniellen Metastasen sind zu berücksichtigen: 5 Alter des Patienten 5 Allgemeinzustand 5 Prognose der Grunderkrankung 4 Indikationen zur neurochirurgischen Resektion: 5 singuläre oder solitäre Metastase 5 OP-Fähigkeit (guter Allgemeinzustand. geringe neurologische Defizite) 5 keine oder stabile (>3 Monate) extrakranielle Tumormanifestationen 5 strahlenresistenter Tumor 5 unbekannter Primärtumor 5 neuroradiologisch nicht sicher als Metastase einzuordnende Läsion 5 raumfordernde Metastase (Durchmesser >3 cm) 5 kein hohes Risiko schwerer neurologischer Defizite durch die Operation (= operativ zugängliche Läsion) 4 alternativ oder ergänzend zur neurochirurgischen Intervention können kleine Metastasen (<3 cm) radiochirurgisch behandelt werden (Linearbeschleuniger oder Gamma-Knife) 4 Indikationen zur Strahlentherapie: 5 nach Resektion Bestrahlung des Tumorbettes zur besseren Tumorkontrolle (palliative Maßnahme) 5 fehlende OP-Möglichkeit (Ganzhirnbestrahlung) 4 Chemotherapie: 5 viele der nach intrakraniell metastasierenden Tumore sind primär chemotherapieresistent (z.4 · Metastasen. Nierenzell. Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) 3 4 bei unklarem Befund: Tumorsuche mit besonderem Fokus auf typische in das ZNS metastasierende Tumoren Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Tumore mit häufiger Metastasierung ins ZNS: 5 Melanome 5 Schilddrüsenkarzinome 5 Nierenzellkarzinome 5 Mammakarzinome 5 Bronchialkarzinome 5 !Cave Metastasen sind eine wichtige Differenzialdiagnose bei atypischen Blutungen und »Schlaganfällen« in der Bildgebung ohne sichere Zuordnung zu einem Gefäßterritorium. B.

3 Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) 3 4 diffuse metastatische Ausbreitung von Tumorzellen im Subarachnoidalraum 4 zeigt eine infauste Prognose der Grunderkrankung bei soliden extrakraniellen Tumoren an 4 häufige ursächliche Tumore: 5 Mammakarzinom 5 Bronchialkarzinom 5 Melanome 5 Lymphome 5 Leukämien 4 primäre Hirntumore mit häufiger Meningeosis neoplastica: 5 Medulloblastome 5 Ependymome 5 Keimzelltumore 5 PNETs Klinik 4 Übelkeit.und Rückenmarktumore Eigene Notizen 3. Erbrechen und Kopfschmerzen als Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks durch Störung der Liquorzirkulation (Hydrozephalus) 4 Hirnnervenparesen 4 radikuläre Schmerzen 4 Sensibilitätsstörungen 4 Paresen oder Blasen.4.70 Kapitel 3 · Hirn.und Mastdarmstörungen Diagnostik 4 MRT der Neuroachse mit Kontrastmittel (typische Befunde: knotige Verdickungen der Leptomeningen sowie ggf. der Nervenwurzeln) 4 Liquordiagnostik 5 zur Diagnosesicherung sowie zur Verlaufsbeurteilung 5 typische Liquorbefunde: erhöhte Zellzahl erhöhtes Laktat reduzierte Glukose Eiweißerhöhung im Sinne einer Schrankenstörung 5 Zytologie: Nachweis der Tumorzellen 5 bei hämatologischen Tumoren: Durchführung einer Durchflusszytometrie 5 bei Keimzelltumoren: Bestimmung von AFP und β-HCG im Liquor 5 Liquorsanierung ist der wichtigste Verlaufsparameter der Therapie Therapie 4 der Nachweis einer Meningeosis neoplastica bei soliden extrakraniellen Tumoren ist Zeichen einer infausten Prognose → Ziel jeder Therapie ist daher die Palliation (Linderung) von Beschwerden und nicht die Lebensverlängerung .

Medulloblastome 5 !Cave Zur Vermeidung einer kumulativen Toxizität keine parallele intrathekale Chemotherapie 4 intrathekale Chemotherapie 5 Indikation: symptomatische Meningeosis neoplastica 5 Durchführung: über ein Omaya-Reservoir oder mittels mehrfacher Lumbalpunktionen 5 geeignete Substanzen: Methotrexat.5 · Neurokutane Syndrome 3 4 bei primär zerebralen Tumoren häufig schon Meningeosis neoplastica bei Erstdiagnose. B. abortive Formen sind jedoch häufig .71 3. z.5 Neurokutane Syndrome 4 mit Ausnahme der Neurofibromatose Typ I seltene Gruppe an erblichen Tumorsyndromen mit der Kombination von kutanen und intrakraniellen Tumoren 4 Klinik zeigt die typische syndromale Symptomkombination. AraC. Thiotepa 5 Ziel: Liquorsanierung und Linderung der durch die Meningeosis neoplastica ausgelösten Symptome 5 bewirkt keine Verlängerung der Überlebenszeit 4 systemischen Chemotherapie: richtet sich nach der Grunderkrankung Eigene Notizen Prognose 4 Überlebenszeit 5 ohne Therapie 6–8 Wochen 5 mit Therapie überleben 5–25% der Patienten mehr als 1 Jahr 4 2/3 der Patienten stirbt nicht an der intrakraniellen Manifestation des Tumorleidens 3. kurativer Behandlungsansatz im Rahmen von Therapie-Protokollen möglich 4 neurochirurgische Interventionsmöglichkeiten: 5 Therapie des Liquoraufstaus (Hydrozephalus) mittels einer Shuntanlage 5 Anlage eines Omaya-Reservoirs zur intrathekalen Chemotherapie 4 strahlentherpeutische Therapieoptionen: 5 bei ausreichender Lebenserwartung Ganzhirnbestrahlung (»Helmfeld«) 5 solide leptomeningeale Metastasen werden mittels eines »Boost« zusätzlich bestrahlt 5 Neuroachsenbestrahlung (Cerebrum und gesamter Spinalkanal) nur bei speziellen Indikation.

gliale Hamartome im Kortex. Keilbeinflügeldysplasien 4 Hamartome der Iris (Lisch-Knötchen bei ca. Pseudoarthrosen.2 Neurofibromatose Typ II 4 Kombination der folgenden intrakraniellen Tumore 5 Vestibularisschwannome (auch beidseits) 5 Meningeome 5 spinale Ependymome 5 hintere Linsentrübung 5 selten: Meningoangiomatose.5.1 Neurofibromatose Typ I (Morbus von Recklinghausen) 3 4 Kombination von kutanen. periphere Neuropathie 4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem NF2-(Schwannomin/ Merlin-)Gen . Astrozytome. jedoch hoher Anteil an Neumutationen 4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem NF1-(Neurofibromin-) Gen (supprimiert das Onkogen ras) Klinik 4 typisch: 5 Café-au-lait-Flecken (>6) 5 Hyperpigmentierung von Achseln und Leisten 4 Skelettdeformitäten: Makrozephalie. fibroymuskuläre Dysplasie der Karotiden Diagnostik 4 2 der folgenden 7 Kriterien: 5 >6 Café-au-lait-Flecken 5 >2 Neurofibrome 5 axilläre/inguinale Hyperpigementierung 5 Optikusgliom 5 >2 Lisch-Knötchen 5 Skelettdeformationen 5 >1 Verwandter mit NF1 Therapie 4 symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome 3.und Rückenmarktumore Eigene Notizen 3.72 Kapitel 3 · Hirn.5. 90% aller Patienten) 4 selten: Phäochromozytome. teilweise entstellenden Neurofibromen und intrakraniellen Tumoren 5 Optikusgliome 5 pilozytische und diffuse Astrozytome 5 prognostisch relevant: Progression der peripheren Neurofibrome in schwer therapiebare maligne Nervenscheidentumore 4 eine der häufigsten genetischen Erkrankungen mit autosomal-dominanter Vererbung bei variabler Penetranz. kortikale Verkalkungen.

4 autosomal-dominanter Erbgang.73 3. bei ca. T. 50% Neumutationen .5. Gliome. ca.4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom 4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem VHL-Gen. die mit dem rap-1 (ras-assoziiert) und mTOR Signalweg interagieren. schwere geistige Retardierung und epileptische Anfälle 4 pathognomonische faziale Angiofibrome (sog.oder TSC2-Gen. 50% Neumutationen Klinik 4 kortikale Fehlbildungen in Form von Hamartomen. zerebrale Verkalkungen oder Linsentrübung Eigene Notizen Therapie 4 symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome 3.5 · Neurokutane Syndrome 3 Diagnostik 4 1 von folgenden 3 Kriterien: 5 beidseitige Vestibularisschwannome 5 einseitiges Vestibularisschwannom und erstgradiger Verwandter mit NF2-Mutation multiple Meningeome weitere Schwannome. Astrozytome) 4 renale Angiomyolipome 4 kardiale Rhabdomyome 4 Hamartome von Leber und Darm Diagnostik 4 Diagnose wird aus den aufgeführten Symptomen gestellt 4 faziale Angiofibrome gelten als pathognomonisch Therapie 4 symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome 3.3 Tuberöse Sklerose 4 Kombination von kutanen Manifestationen und intrakraniellen Tumoren 4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem TSC1. Adenoma sebaceum) 4 hypopigmentierte Flecke 4 retinale Manifestationen (Hamartome.5. das für die Regulation der zellulären Hypoxiereaktion über HIF1α eine entscheidende Rolle spielt 4 autosomal-dominante Vererbung. verkalkten Gliaknoten und glioneuronalen Heterotypien 4 Riesenzellastrozytome → z.

ca.74 Kapitel 3 · Hirn. a. im APC-Gen 5 familiäre adenomatöse Polyposis: Kolonkarzinome/Polypen und Medulloblastome 5 Lynch-Syndrom: Kolonkarzinome/Polypen und Glioblastome 4 Hirntumore meist zwischen dem 15. 40% Neumutationen 4 ursächliche Mutation im PTCH-Gen (Sonic-Hedgehog-Signalweg) 3.5.5 Gorlin-Syndrom 4 Kombination aus multiplen Basalzellnävi und Medulloblastomen 4 weitere assoziierte Fehlbildungen: 5 Kieferzysten 5 faziale Dysplasien 5 Ovarialfibrome 5 Kalzifikationen der Dura mater 5 palmare punktförmige Hauteinziehungen (»pits«) 4 autosomal-dominante Vererbung mit ausgeprägter Varianz.–18.6 Turcot-Syndrom 4 Kombination aus Kolonkarzinomen/Polypen und neuroepithelialen Tumoren 4 verschiedene Mutationen u.5. zerebellären Hämangioblastomen 5 retinalen Hämangioblastomen 5 hellzelligen Nierenzellkarzinomen 5 Phäochromozytomen 3 Diagnostik 4 zerebrale Bildgebung zur Darstellung der Hämangioblastome und Gefäßfehlbildungen 4 ophthalmologische und internistische Abklärung 4 !Cave Bei allen Patienten mit Hämangioblastom des Kleinhirns ist ein Nierenzellkarzinom auszuschließen Differenzialdiagnose 4 isolierte zerebrale Hämangioblastome Therapie 4 symptomatisch. richtet sich nach Ausmaß und Schwere der Symptome 3. Lebensjahr .und Rückenmarktumore Eigene Notizen Klinik 4 Kombination von: 5 kapillären.

sind aber selten klinisch führend 3. Leukämien Hirntumore können auftreten.1 Paraneoplastische Syndrome Limbische Enzephalitis/Rhombenzephalitis 4 bei über der Hälfte der Patienten wird der zugrundeliegende Tumor erst nach Diagnose der limbischen Enzephalitis diagnostiziert 4 häufige auslösende Tumore 5 kleinzelliges Bronchialkarzinom 5 Hodenkarzinom 5 Mammakarzinom 4 häufig mit antineuronalen Antikörpern assoziiert (anti-Hu oder AntiTa/Ma2) Klinik 4 4 4 4 Störungen des Kurzzeitgedächtnisses epileptische Anfälle akuter Verwirrtheitszustand sowie diverse psychiatrische Symptome seltener: Hirnstammsymptome. B.6 · Paraneoplastische Syndrome 3 3.6 3.5. a. Herpesenzephalitis) 5 pathologische Befunde im: EEG Liquor MRT .75 3.6. auch im Gehirn (Gliome) autosomal-dominante Vererbung Mutationen im p53-Gen klinisch führend sind meist Mammakarzinome. Zeichen der hypothalamischen Mitbeteiligung 4 Variante Rhombenzephalitis mit Befall von Kleinhirn und Hirnstamm: 5 Schwindel 5 Übelkeit 5 Ataxie 5 Nystagmus 5 Pararesen bulbärer Hirnnerven 5 Augenbewegungsstörungen Diagnostik 4 folgenden 4 Kriterien müssen vorliegen: 5 typische Klinik (siehe oben) 5 Tumordiagnose vor maximal 4 Jahren 5 Ausschluss anderer neurologischer Erkrankungen (z. Sarkome.7 Li-Fraumeni-Syndrom Eigene Notizen 4 4 4 4 4 multiple Malignome u.

Abschn. Abschn. anti-Hu 4 häufige auslösende Tumore: 5 Mammakarzinom (daher mehr Frauen betroffen) 5 seltener: kleinzelliges Bronchialkarzinom. 15. hypoxischer Hirnschaden Therapie 4 immunsuppressiv mit Cortison und Cyclophosphamid 4 Behandlung der Grunderkrankung 3.3 Weitere typische paraneoplastische Erkrankungen 4 Polymyositis.1 4 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom.6. 15. Abschn.2 Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom 4 meist subakute Entwicklung eines Opsoklonus (kurze schnelle Augenbewegungen unterschiedlicher Frequenz und Amplitude in alle Richtungen) sowie Myoklonien 4 ursächliche Autoantikörper: anti-Ri.6.76 Kapitel 3 · Hirn. 15.und Rückenmarktumore Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Listerien-Rhombenzephalitis 4 Varicella-Zoster-Virus-Rhombenzephalitis Therapie 3 4 immunsuppressive Therapie 4 Therapie der Grunderkrankung 3. Neuroblastome Differenzialdiagnose 4 Opsoklonus: 5 im Kindesalter: benigne Enzephalitiden 5 bei Erwachsenen: vaskuläre oder entzündliche Läsionen Sarkoidose Bickerstaff-Enzephalitis 4 Myoklonus: 5 benigne Myoklonien 5 seltener: myoklonische Epilepsien. siehe 7 Kap. 15. siehe 7 Kap. siehe 7 Kap.6.6.2 . 15. multiple Sklerose. 15.4 4 Myasthenia gravis pseudoparalytica.3.

1 Generalisierte Anfälle – typische Verläufe – 79 4.2.6 4. Tumoren und Epilepsie 4 Epilepsien A.4 4.5 4.7 Diagnostik – 82 Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle – 83 Therapie – 84 Status epilepticus – 85 Erlaubnis zum Führen von Kraftfahrzeugen – 86 .3 4.3 Wichtige epileptische Syndrome des Kindes.1 4. Schröder 4.und Jugendalters – 81 4.2.2.2 Fokale Anfälle – 80 4.4 Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen.2 Einführung – 78 Anfallsarten – 79 4.

die auf die Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hinweisen. mit einer Bewusstseinsverlust einher 4 nach der Ursache Unterteilung der Epilepsien in: 5 idiopathisch 5 symptomatisch 5 kryptogen Ätiologie 4 4 4 4 4 4 Geburtsschäden Stoffwechseldefekte kortikale Dysplasien Schädel-Hirn-Trauma zerebrovaskuläre Erkrankungen Enzephalitis . ob eine Bewusstseinsstörung vorliegt (komplex-fokale Anfälle) oder nicht (einfach-fokale Anfälle) 4 generalisierte Anfälle gehen häufig. bei denen die ersten klinischen oder elektroenzephalographischen Merkmale auf einen umschriebenen Beginn in einer Region einer Hemisphäre hinweisen. der gekennzeichnet ist durch eine andauernde Prädisposition. Häufig folgt eine Nachphase (postiktal). Die Phänomenologie basiert auf abnormen neuronalen Entladungen der Hirnrinde und variiert daher je nach Ursprungsort. je nachdem. Lähmungen. Die Diagnose einer Epilepsie ist gerechtfertigt. bei denen die ersten klinischen oder elektroenzephalographischen Anfallszeichen eine Einbeziehung beider Hemisphären schon zu Anfallsbeginn anzeigen 4 die Unterteilung fokal versus generalisiert bezieht sich somit ausschließlich auf den Anfallsbeginn. jedoch offiziell nicht mehr gültige Klassifikation epileptischer Anfälle von 1981 trennt fokale Anfälle. 4 Klassifikation 4 die derzeit noch verwendete. Epilepsie ist der Zustand des Gehirns. kommen kann.1 Einführung Definition Epileptische Anfälle sind vorübergehende plötzliche Dysfunktionen des zentralen Nervensystems. in der es zu Sprachstörungen. wenn zwei oder mehr unprovozierte Anfälle aufgetreten sind oder mindestens ein epileptischer Anfall abgelaufen ist und Befunde (EEG. CMRT) vorliegen. psychischen Veränderungen etc. Anfälle (insbesondere generalisierte) dauern in der Regel nicht länger als 2 Minuten. von generalisierten Anfällen. Auren sind bereits Teil des Anfalls oder der Anfall selbst und bestehen aus subjektiven Phänomenen (begrenzter Anfall mit psychischen.78 Kapitel 4 · Epilepsien Eigene Notizen 4. prinzipiell kann jeder fokale Anfall sekundär generalisieren 4 fokale Anfälle werden in zwei Gruppen unterteilt. der Patient befindet sich dabei im iktalen Zustand. aber nicht immer. epileptische Anfälle zu generieren. kognitiven oder sensorischen Sensationen).

insbesondere bei fehlender Aura 4 klonisches Stadium mit generalisierten Zuckungen. Benzodiazepin. sekundär generalisierende Anfälle (Beginn fokal.2 · Anfallsarten 4 4 Tumor 4 bei Kindern dominieren perinatale Schädigungen des Gehirns 4 nach dem 25.1 Anfallsarten Generalisierte Anfälle – typische Verläufe Grand-mal Anfall (generalisierter tonisch-klonischer Anfall) 4 Bewusstseinsverlust 4 gelegentlich anfangs gepresster Schrei 4 tonisches Stadium mit generalisierter Versteifung der gesamten Muskulatur.oder Alkoholentzug.79 4. klonischen. häufig konsekutiver Sturz.2 4. Schlafentzug.2. oder tonisch-klonischen Anfällen) 4. und einige Medikamente provoziert werden Eigene Notizen Generalisierte Anfälle 5 5 5 5 5 5 Absencen myoklonische Anfälle klonische Anfälle tonische Anfälle tonisch-klonische Anfälle (Grand mal) atonische (astatische) Anfälle Anfälle mit fokalem oder partialem Beginn 5 einfach-partielle Anfälle (ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins) 5 komplex-partielle Anfälle (mit Beeinträchtigung des Bewusstseins) 5 partielle. dann immer langsamer werden und dabei an Heftigkeit und Bewegungsausschlag zunehmen 4 Bewusstlosigkeit während des Anfalls geht gleitend in einen tiefen Nachschlaf unterschiedlicher Länge über 4 bei kurzem Nachschlaf kommt es anschließend oft zu einem Dämmeroder Verwirrtheitszustand mit motorischer Unruhe und Verkennung von Ort oder Personen 4 Grand-mal Anfälle können bei allen Epilepsiesyndromen vorkommen und durch eine Aura oder einen anderen fokalen Anfall eingeleitet sein . Entwicklung zu tonischen. Lebensjahr meist Hirntumore und Schädel-Hirn-Traumata 4 bei älteren Menschen häufig durch zerebrovaskuläre Erkrankungen 4 einzelne epileptische Anfälle können durch Fieber. die anfangs sehr fein und rasch sind.

einzeln oder in Serien auftretend 5 häufig auf kleine Areale begrenzt 5 Anfälle können sich als »Jackson-March« von einer Körperregion auf Nachbarregionen ausbreiten 5 bei längerer Anfallsdauer kann es postiktal zu einer kontralateralen Lähmung (Todd-Parese) kommen .und Rückwärtsbewegung von Augen und Kopf 4 Ausnahme: rhythmische Kloni vor allem der Schultergürtelmuskulatur bei den »myoklonischen« Absencen 4 4. also im Gegensatz zu Myoklonien koordinierten. meist vom Bauchraum aufsteigendes Gefühl. unwillkürlichen. meist sinnlosen Bewegungsabläufen (meist Schmatzen. B. Innehalten einer Tätigkeit oder starrer Blick) 4 motorische Symptome in der Regel gering ausgeprägt. Lippenlecken. Aufwärts. z. B. olfaktorisch oder gustatorisch. feine Zuckungen der Augenlider. die sich oft gleichförmig wiederholen 5 in vielen Fällen Einleitung durch Aurasymptomatik (epigastrisch = schwer beschreibbares. Nesteln an der Kleidung).2 Fokale Anfälle 4 Symptome abhängig vom involvierten Hirnareal Temporallappenepilepsie 4 mediale Temporallappenepilepsie 5 Leitsymptom: komplex-fokale Anfälle mit Automatismen. dysmnestisch im Sinne einer unbegründeten Fremdheit oder Vertrautheit (déjà vu) des aktuell Wahrgenommenen) 5 bei Anfällen in der sprachdominanten Hemisphäre häufig aphasische Symptomatik iktal oder postiktal 4 laterale Temporallappenepilepsie 5 vielfältige Symptomatik 5 komplexe visuelle oder akustische Halluzinationen 5 systematischer Schwindel 5 Spracharrest oder dysphasische Elemente bei Betroffenheit der sprachdominanten Hemisphäre Frontallappenanfälle (Beispiele) 4 zentraler Ursprung 5 kontralaterale klonische Zuckungen.2.80 Kapitel 4 · Epilepsien Eigene Notizen Absence 4 vor allem im Kindesalter 4 gekennzeichnet durch einen Verlust oder eine deutliche Einschränkung des Bewusstseins von meist kurzer (weniger Sekunden) Dauer 4 Beginn und Ende plötzlich (z.

Mikropsie.2 · Anfallsarten 4 4 supplementär-motorischer Ursprung 5 Ablauf motorischer Programme. komplexe Automatismen wie z. Schaukelbewegungen des Körpers (body rocking) Eigene Notizen Parietallappenepilepsie 4 4 4 4 4 4 häufig Versivbewegungen nach kontralateral bilaterale Tonisierung der Extremitäten kontralaterale Hyp. häufige generalisierte tonische Anfälle und atypische Absencen 5 3.3 Wichtige epileptische Syndrome des Kindes. Skotomen. typischerweise in Serien auftretend 4 ursächlich liegen meist prä.und perinatale Hirnschäden zugrunde 4 schlechte Prognose 4 EEG: Hypsarrhythmie Lennox-Gastaut-Syndrom 4 Beginn 2.–4. Lebensmonat 4 einhergehend mit Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen. Spike-Wave-Varianten im EEG 5 2. ausgeprägter mentaler Retardierung 4 meist symptomatisch 4 schlechte Prognose Landau-Kleffner-Syndrom 4 4 4 4 4 Beginn 2. Lebensjahr 4 epileptische Enzephalopathie mit der Trias: 5 1. systematischer Schwindel Okzipitallappenepilepsie 4 einfache oder komplexe visuelle Halluzinationen in Form von Blitzen. Lebensjahr häufig fokale oder generalisierte Anfälle Leitsymptom ist sprachliche Regression EEG: (multi-)fokale Sharp-Waves Prognose abhängig vom Therapieerfolg .oder Parästhesien mimische Verzerrungen akustische Sensationen anfallsartiger. B.–7.81 4. Farbensehen.und Jugendalters West-Syndrom 4 Erkrankungsalter im 3.2.–8. perseverierte. häufig Haltungsschablonen 5 ohne oder mit nur geringer Bewusstseinsstörung 5 Beginn und Ende abrupt 5 keine oder nur kurze postiktale Umdämmerung 4 prämotorischer Ursprung 5 charakteristisch sind lang anhaltende. Makropsie 4.

3 Diagnostik Checkliste zur Anamnese eines Anfallsgeschehens 4 Allgemein: 5 Schwangerschaft 5 Geburt (Steißlage.–12. Anfälle 5 familiäre Disposition 5 andere familiäre (Stoffwechsel-)Erkrankungen 5 Alkohol. Drogen 4 Vor dem Anfall: 5 Aura 5 Prodromina: Palpitationen? Dyspnoe? Thoraxschmerz? 5 auslösende Situationen 5 können Anfälle vermieden werden 4 Während des Anfalls: 5 Art des Sturzes: »Baumstamm«? »Nasser Sack«? 5 Bewusstseinsverlust 5 motorische Entäußerungen: Zuckungen? Ausbreitung? Verkrampfungen? Körperverteilung? . Stoffwechselerkrankung 5 Unfälle (Commotio. Enzephalitis. Asphyxie) 5 Laufen. Therapie nicht unbedingt erforderlich Juvenile myoklonische Epilepsie 4 4 4 4 4 Beginn in der Regel prä.82 Kapitel 4 · Epilepsien Eigene Notizen Rolando-Epilepsie 4 4 4 4 4 Erkrankungsalter 3.bis postpubertär Synonym: Impulsiv-Petit-mal EEG (iktal): Polyspike-Wave-Komplexe Leitsymptom sind einzelne. Contusio) 5 Kopfschmerz 5 Fieberkrämpfe. Sprechen. mentale Entwicklung 5 Meningitis. Impfung. Lebensjahr Synonym: benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes die überwiegende Zahl der Anfälle erfolgt im Schlaf Kind kann im Anfall und kurz nach dem Anfall nicht sprechen gute Prognose. meist bilateral und symmetrisch auftretende Zuckungen vorwiegend in den oberen Extremitäten mit distaler Betonung 4 Anfälle treten am häufigsten kurz nach dem Aufwachen auf 4.

CRP. BSG. D-Dimere.83 4. periorbitale Einblutungen) Weitergehende Diagnostik 4 Labor: Elektrolyte. evtl. B6. Lumbalpunktion bei Verdacht auf entzündliche ZNS-Erkrankung oder Sinus-/Venenthrombose 4 EEG 4 evtl. Kreatinkinase.4 Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle Synkope (konvulsiv?) transitorische ischämische Attacke metabolische Störungen Intoxikationen psychogene Anfälle transiente globale Amnesie Migräne Narkolepsie psychogene Anfälle transitorische ischämische Attacke Migräne extrapyramidale Bewegungsstörungen Tic Leitsymptom Bewusstseinsverlust/-störung 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 Leitsymptom sensomotorische Störung . Folsäure. und B12. Herzenzyme. ST-Hebungen oder -senkungen 4 ggf. Differenzialblutbild. NH3 4 EKG: Herzrhythmusstörungen. Harnstoff. Lipase. humangenetische Testung 4.4 · Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle 4 5 Pupillenstarre 5 Kopf-/Blickwendung 5 Anfallsdauer 5 Urin-/Stuhlabgang 4 Nach dem Anfall: 5 Reorientierung 5 Muskelschmerzen? Schwäche 5 Sprach. Glukose.oder Gedächtnisstörungen Eigene Notizen Checkliste zur Untersuchung 4 4 4 4 4 fokal-neurologisches Defizit Zungenbiss? Wo? (mittig spricht eher für psychogene Genese) Klopfschmerz Wirbelkörper Anhalt auf Schulterluxation oder andere Traumafolgen Forellenzeichen (Valsalva-bedingte. TSH. Prolaktin. CDT. Bildgebung: 5 CT: bei Verdacht auf Subarachnoidalblutung oder zum Ausschluss von Traumafolgen 5 MRT: zum Nachweis epileptogener Läsionen 4 ggf.: Äthanolspiegel. Kreatinin. Vitamine B1. Leberenzymen. Blutbild. toxikologische Untersuchungen.

Levetiracetam. Allerdings sollte in dieser Patientengruppe unter Berücksichtigung der Studienlage Valproinsäure als bevorzugtes Medikament eingesetzt werden (. nicht antiepileptisch 4 Therapieziel der Anfallsfreiheit wird im Erwachsenenalter mit dem ersten Medikament in bis zu 50% und mit Änderungen der Medikamente in bis zu 20% der Fälle erreicht 4 ist die Ersttherapie nicht erfolgreich.5 Therapie 4 4 eine medikamentöse Therapie kann bereits nach dem ersten Anfall indiziert sein 4 nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie begonnen werden 4 Therapie ist antikonvulsiv. Oxcarbazepin und Topiramat gut wirksam.84 Kapitel 4 · Epilepsien Eigene Notizen 4 posthypoxischer Myoklonus 4 Einschlafmyoklonien 4 Restless-Legs-Syndrom 4. Tabelle) Beispiele für Antikonvulsiva Substanz Erste Zieldosis (mg/d) 600 100 1000 900 100 750 Titrationsgeschwindigkeit mittel langsam schnell mittel mittel bis langsam mittel Maximaldosis (mg/d) 1600 600 4000 2400 400 2000 Interaktion Carbamazepin Lamotrigin Levetiracetam Oxcarbazepin Topiramat Valproat + (–) – (+) (–) + . Lamotrigin zugelassen. Aufgrund des Nebenwirkungsprofils werden in dieser Gruppe neue Antikonvulsiva wie Lamotrigin und Levetiracetam den klassischen wie Carbamazepin vorgezogen (. Lamotrigin. Topiramat. erst dann sollten Zweifachtherapien eingesetzt werden 4 bei Verdacht auf Pharmakoresistenz sollten epilepsiechirurgische Maßnahmen erwogen und eine Vorstellung in einem entsprechenden Zentrum veranlasst werden 4 aufgrund des hohen Interaktionspotenzials der klassischen Antikonvulsiva durch Enzyminduktion und -hemmung sollten bevorzugt moderne Medikamente mit geringem oder keinem Interaktionspotential eingesetzt werden 4 zur Monotherapie generalisierter und unklassifizierter Epilepsien sind zahlreiche Medikamente wie beispielsweise Valproinsäure. erfolgt eine vollkommene Umsetzung auf ein zweites antikonvulsives Medikament. Tabelle) 4 bei fokalen Epilepsien sind eine Reihe von Medikamenten wie beispielsweise Carbamazepin.

v. wiederholen. wiederholen.6 Status epilepticus Eigene Notizen Definition Epileptischer Anfall. 5 Minuten.) 5 bei Therapieversagen von Phenytoin. zwischen denen klinisch oder elektroenzephalographisch keine vollständige Restitution erfolgt. (0. max.6 · Status epilepticus 4 4. v. ggf. Valproat oder Phenobarbital: Thiopental unter EEG-Monitoring mindestens bis zum BurstSuppression-Muster für 12–24 h Midazolam oder Propofol nach EEG-Monitoring . v. Glukose bei Verdacht auf Hypoglykämie 4 medikamentös (unter Intubationsbereitschaft) 5 Gabe von Benzodiazepinen: bevorzugt Lorazepam (0. neurogenes Lungenödes Managment 4 Lagerung mit den Zielen Schutz vor Selbstverletzung und Freihalten der Atemwege 4 Überwachung der Vitalparameter 4 Legen mindestens eines stabilen Zuganges 4 Gabe von Thiamin bei Verdacht auf ethanolassoziierten SGTKA. 4 jeder Typ fokaler und generalisierter Anfälle kann einen Status epilepticus ausbilden 4 der Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle (SGTKA) ist der häufigste und schwerwiegendste Status epilepticus (Letalität 20%) 4 Komplikationen: 5 progrediente zerebrale Schädigung mit Hirnödem und hypoxischen Schädigungen (selten) 5 metabolische Azidose 5 Rhabdomyolyse (selten) 5 Nierenversagen (selten) 5 evtl. Rest über 20–30 Minuten) maximal 30 mg/kg) über einen stabilen.1 mg/kg i. ca. maximal 10 mg) alternativ Diazepam (0.5 mg/min. 2 mg/min.. v. Gabe von Valproat (20–30 mg/kg als Bolus. v. 5 mg/min.25 mg/kg i. (50 mg/min über ca. alternativ i. dann maximal 10 mg/kg) oder Phenobarbital (20 mg/kg i. v. maximal 30 mg) oder Clonazepam 1–2 mg i. ggf. separaten Zugang. dessen Dauer eine konventional festgelegte Grenze von 5 Minuten bei generalisiert tonisch-klonischen Anfällen und von 20–30 Minuten bei fokalen Anfällen oder Absencen überschreitet oder eine Sequenz mit gleicher Mindestdauer von einzelnen epileptischen Anfällen in kurzen Abständen. 6 mg) 5 bei Unwirksamkeit des Benzodiazepins oder fakultativ auch bei Ersttherapie mit Diazepam oder Clonazepam: Infusion von Phenytoin 15–20 mg/kg i.. wiederholen.85 4. ggf.

den gestellten Anforderungen zum Führen von Kraftfahrzeugen der Gruppe 1 (Krafträder. dass jeder. der unter persistierenden epileptischen Anfällen oder anderen anfallsartig auftretenden Bewusstseinsstörungen leidet. so lange ein wesentliches Risiko von Anfallsrezidiven besteht. Für die Gruppe ist beispielsweise kein wesentliches Risiko anzunehmen 5 nach einer Beobachtungszeit von 3 Monaten nach einem erstmaligen provozierten Anfall. wenn es keine Hinweise auf eine ursächliche Läsion oder beginnende idiopathische Epilepsie gibt 5 nach einjähriger Anfallsfreiheit unabhängig von bisherigen Therapieverlauf und der Therapieart bei bekannter Epilepsie 5 die Voraussetzung zum Führen von Kraftfahrzeugen der Gruppe 2 (Fahrzeuge mit 3500 kg Gesamtmasse. und 6 Monaten nach einem erstmaligen unprovozierten Anfall.) bleibt nach mehr als 1 epileptischen Anfall ausgeschlossen .7 Erlaubnis zum Führen von Kraftfahrzeugen 4 4 die Beurteilung der Tauglichkeit zum Führen von Kraftfahrzeugen richtet sich nach den Begutachtungsleitlinien der Bundesanstalt für Straßenwesen 4 grundsätzlich gilt. Kraftfahrzeuge zur Personenbeförderung etc. nicht in der Lage ist. PKW) gerecht zu werden.86 Kapitel 4 · Epilepsien Eigene Notizen 4.

3 Reflexvermittelte Synkopen – 91 5.1 Neurokardiogene Synkopen (vasovagale Synkopen) – 91 5.2.2 Posturales Tachykardiesyndrom – 95 .1 5.5 Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel 5 Synkopen C.3.3.4.4.1 Orthostatische Hypotonie – 93 5.2.4 Synkopen bei neurologischen Erkrankungen – 93 5.1 Arrhythmien – 89 5. Haubrich 5.2 Einführung – 88 Kardiale Synkopen – 89 5.2 Carotis-Sinus-Syndrom mit Synkopen – 93 5.2 Low-Output-Syndrom (Verminderung des Herzzeitvolumens) – 90 5.

CRP.88 Kapitel 5 · Synkopen Eigene Notizen 5. Blutbild 4 Blutdruckmessung im Liegen und Stehen 4 Ruhe.1 Einführung Definition Als Synkope wird eine kurz andauernde Bewusstlosigkeit (<1 min) mit Verlust der Haltungskontrolle aufgrund einer vorübergehenden Minderdurchblutung des Gehirns bezeichnet. Einteilung 4 kardiale Synkopen 5 Arrhythmie 5 Low-Output-Syndrom 4 reflexvermittelte Synkopen 5 neurokardiogene (vasovagale) Synkopen 5 Carotis-Sinus-Syndrom mit Synkope 4 Synkopen bei neurologische Erkrankungen 5 orthostatische Hypotonie 5 posturales Tachykardie-Syndrom 5 Klinik 4 Prodromi: 5 Schwindel 5 Schwarzsehen 5 Herzklopfen 5 Schwitzen 5 Blässe 5 Übelkeit 4 Auslöser: 5 langes Stehen 5 körperliche Belastung 4 Begleitsymptome der Synkope: 5 blasses Gesicht 5 flache Atmung 5 Kloni möglich 5 kein Zungenbiss 5 im Anschluss rasches Wiedererlangen der Orientierung Diagnostik 4 Anamnese/Fremdanamnese: 5 Auslöser 5 Dauer der Bewusstlosigkeit 5 Begleitsymptome 5 Wiedererlangen der Orientierung 4 körperliche Untersuchung 4 Labor: Blutzucker. Na+. K+.und Langzeit-EKG 4 Herzultraschall .

seitliche Bulbusdeviation Apnoe/Zyanose erloschen offen. evtl.1 Kardiale Synkopen Arrhythmien 4 Tachyarrhythmie: hochfrequente ventrikuläre und supraventrikuläre Tachykardie (Vorhofflimmern. Reentrytachykardien wie Wolff-Parkinson-White-(WPW-)Syndrom) 4 Bradyarrhythmie 5 Morgagni-Adam-Stokes-Anfall (Sinusarrest. agitiert Dauer Danach durchschnittlich 12 s sofort orientiert 4 passagerer Bewusstseinsverlust: 5 Stoffwechselentgleisungen 5 Anämie Hyperventilation/Hypokapnie evtl. evtl. AV-Blockierungen) 5 Sick-Sinus-Syndrom .2 5. nach oben gewendet blasses Gesicht erhalten kurz tonische oder arrhythmische Kloni tonisch-klonisch bei Grand mal rhythmische Kloni 1–2 min verwirrt.2 · Kardiale Synkopen 5 Differenzialdiagnose 4 epileptischer Anfall (Differenzialdiagnostik . mit Tetanie 5 vertebrobasiläre TIA 5 Basilarismigräne 4 Stürze ohne Bewusstseinsverlust: 5 Drop Attack 5 Kataplexie 5 Tetanie Therapie 4 Akuttherapie 5 Schocklagerung: Oberkörper tief gelagert und die Beine angehoben → Blutrückfluss zum Herzen wird erleichtert → Patient klart zügig auf 5.89 5. Aura offen.2. Tabelle) Differenzialdiagnostik von Synkope und epileptischem Anfall Synkope Beginn Im Ereignis Augen Atmung/Haut Pupillenreaktion auf Licht Konvulsionen typische Prodromi Eigene Notizen Epileptischer Anfall oft unvermittelt. somnolent.

Zyanose Diagnostik Rasselgeräusche in der pulmonalen Auskultation verminderte Sauerstoffsättigung BNP-Spiegel D-Dimere . Schwindel 5 Dyspnoe 5 unregelmäßiger Puls mit Pulsdefizit 4 Bewusstseinsverlust für 10–30 s 5 beim Morgagni-Adam-Stokes Anfall evtl. mit Konvulsionen: kurze Tonussteigerung oder auch arrhythmische Kloni 4 im Anschluss an Synkope bei Tachyarrhythmie: Harndrang (Ausschüttung von atrialem natriuretischem Peptid [ANP] durch Vorhofdehnung) 5 Diagnostik 4 4 4 4 Ruhe. Atropin-Test bei Sick-Sinus-Syndrom Therapie 4 Tachyarrhythmie: 5 pharmakologische Frequenzkontrolle 5 Rhythmuskontrolle (Elektrokardioversion. implantierbarer Kardioverter-Defibrillator) 4 Adam-Stokes-Anfall: 5 bei medikamentös-toxischer Ursache Umstellung der Medikation 5 ggf. ggf.2.und Langzeit-EKG.2 Low-Output-Syndrom (Verminderung des Herzzeitvolumens) 4 Synkopen im Rahmen kognitiver und körperlicher Leistungsminderung Klinik 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 Schwächegefühl Müdigkeit Herzinsuffizienz (akut oder chronisch) ggf. mit Rhythmusstörungen Dyspnoe Asthma kardiale. ggf.90 Kapitel 5 · Synkopen Eigene Notizen Klinik 4 Prodromi: 5 plötzlicher Anfall von Herzjagen oder Herzpausen 5 evtl. Event-Recorder Belastungs-EKG Herzultraschall ggf. selektive Hochfrequenzkatheterablation. Schrittmachertherapie 5.

Hemmung des Sympathikus und Aktivierung des Parasympathikus Klinik 4 Prodromi: 5 Schwindel . Behandlung des kardiogenen Schocks 4 kausal: 5 Herzinfarktbehandlung 5 Perikarddrainage 5 Operation einer Aortenklappenstenose 5 Katheterablation einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie 5. h.3 · Reflexvermittelte Synkopen 5 4 4 4 4 4 Troponin T Herzultraschall Röntgen-Thorax ggf. Intubation und Beatmung bzw. Kardio-MRT oder –CT Herzkatheter Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Vorwärtsversagen des Herzens: 5 Kardiomyopathie 5 Aortenstenose 5 Mitralstenose 4 Pumpversagen bei Myokardinfarkt oder Perikardtamponade 4 Rückwärtsversagen des Herzens bei Lungenembolie oder Pulmonalstenose Therapie 4 symptomatisch 5 halbsitzende Lagerung 5 vorsichtiger Transport 5 Sedierung.3 5. O2-Nasensonde 5 ggf. d.1 Reflexvermittelte Synkopen Neurokardiogene Synkopen (vasovagale Synkopen) 4 häufigste Form bei jungen gesunden Personen 4 Auslöser sind: 5 Angst 5 Schmerz 5 Stress 5 Hitze 5 oft ist langes Stehen begünstigend 4 Reflexkaskade mit Blutdruckverlust und Bradykardie.3.91 5.

U.) 4 Prodromi erkennen. aber lichtreagibel 4 danach: rasches Wiedererlangen der Orientierung Diagnostik 4 allgemeine Diagnostik: 7 Abschn. 5. Hitze etc.92 Kapitel 5 · Synkopen Eigene Notizen 5 5 Gähnen 5 Ohrensausen 5 Hitzegefühl 5 epigastrischer Druck 4 Begleitsymptome: 5 Schwitzen 5 Blässe 5 Übelkeit 4 Synkope: 5 Bewusstseinsverlust <30 s 5 flache Atmung 5 kurze tonische Streckkrämpfe und Kloni möglich 5 Urinabgang eher untypisch 5 Pupillen weit.1 4 Kipptischuntersuchung mit Blutdruck und EKG 5 typischerweise plötzlicher drastischer systolischer Blutdruckabfall (≥50 mmHg) 5 ggf. 5. Asystolie mit Synkope oder präsynkopalen Symptomen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 4 kardiale Synkope Carotis-Sinus-Syndrom viszerale Reflexsynkopen epileptischer Anfall psychogener Anfall Hyperventilation/Hypokapnie weitere: 7 Abschn. notfalls an Ort und Stelle auf den Boden setzen 4 isometrische Übungen wie Ineinandergreifen der Hände und Auseinanderziehen der Arme (Jendrassik-Handgriff) oder Überkreuzen der Beine und Anspannen der Muskulatur 4 Orthostasetraining 4 peripheres Pooling (Volumenverschiebung in Beine) vermindern: 5 Kompressionsstrümpfe 5 Ausdauersport 5 Kaffee 5 Medikamente: Fludrocortison (Mineralocorticoid) Midodrin (Sympathomimetikum) 4 Schrittmacherindikation bei Asystolie oder Bradykardie prüfen . mit Bradykardie 5 u.1 Therapie 4 Auslöser/begünstigende Faktoren meiden (langes Stehen.

HSAN III.93 5.4 5.1 Synkopen bei neurologischen Erkrankungen Orthostatische Hypotonie 4 häufigste Synkopenform bei älteren Menschen 4 begünstigend wirken 5 Immobilisation 5 Anämie 5 Blutdrucksenker 5 Diuretika 5 Opiate 5 Alkohol 4 Läsionsorte/neurologische Grunderkrankungen: 5 medulläres Kreislaufzentrum (Tumore. Hirnstammischämie etc. Paraneoplastische Neuropathie .und Duplexsonographie der hirnversorgenden Arterien 4 Carotisdruckversuch: Asystolie >3 Sekunden und/oder Blutdruckverlust >50 mmHg ( !Cave Stenose der A. carotis) Therapie 4 Schrittmacher nur bei Asystolie oder Bradykardie mit Schwindel oder Synkopen 5.2 Carotis-Sinus-Syndrom mit Synkopen Eigene Notizen 4 Überempfindlichkeit der Carotisgabel-Barorezeptoren 4 häufig bei älteren Männern bei bestehender Arteriosklerose Klinik 4 Synkopen bei spontanen Kopfdrehungen. Amyloidose.4 · Synkopen bei neurologischen Erkrankungen 5 5.4.3. einengenden Kragen oder nach Massage der Carotisgabel Differenzialdiagnose 4 passagere Minderdurchblutung des Hirnstamms durch Kompression oder Anzapfen einer führenden Vertebralarterie Diagnostik 4 Anamnese 4 Doppler. Sjögren-Syndrom.) 5 Deafferenzierung der Barorezeptoren (Guillian-Barré-Syndrom etc.) 5 zentrale autonome Bahnen (Multisystematrophie) 5 sympathische Efferenzen bei Synukleinopathien: Lewy-Körper-Demenz Morbus Parkinson Pure autonomic failure 5 sympathische Efferenzen bei »Small-fiber«-Neuropathien: Diabetes.

Herzfrequenzvariabilität ggf. z. Neurographie ggf. 5. 7 Abschn. B.94 Kapitel 5 · Synkopen Eigene Notizen Klinik 4 Synkope wenige Minuten nach dem Aufrichten aus Liegen oder Sitzen 4 typische Prodromi: 5 Schwindel 5 Ohrensausen 5 Hitzegefühl 5 epigastrischer Druck 4 Begleitsymptome: 5 Schwitzen 5 Übelkeit 5 flache Atmung 5 Diagnostik 4 Schellong-Test: 5 systolischer Blutdruckverlust ≥30 mmHg und/oder diastolischer Blutdruckverlust ≥10 mmHg innerhalb von 3 Minuten nach dem Aufrichten 5 evtl. Paroxetin) 5 Fludrocortison (Mineralocorticoid) .3. Kombination mit SSRI. zerebrales MRT Doppler-Duplexsonographie der Carotiden Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 kardiale Synkope vagovasale Synkope epileptischer Anfall psychogener Anfall Hyperventilation/Hypokapnie und allgemeine DD 7 Abschn. mit Herzfrequenzstarre bzw.1) 4 Blutvolumen ↑: 5 Trinkmenge 2 l/d 5 nächtliche Oberkörperhochlagerung 20° 5 Kochsalz: 3 g/d 4 Medikamente: 5 Midodrin (Sympathomimetikum).1 Therapie 4 Medikation umstellen (Blutdrucksenker-Dosis ↓) 4 peripheres Pooling ↓ (nichtmedikamentös und medikamentös. verminderter Herzfrequenzvariabilität 5 ergänzende Untersuchungen bei neurologischer Grunderkrankung: Diagnostik des vegetativen Nervensystems inkl. 5. (ggf.

95 5. B.1) 4 Medikamente: 5 Midodrin 5 Fludrocortison 5 Betablocker (niedrigdosiert zur Kontrolle der Tachykardie) . z. nach Blutverlust psychogener Anfall Hyperventilation/Hypokapnie Therapie 4 peripheres Pooling ↓ (7 Abschn.4 · Synkopen bei neurologischen Erkrankungen 5 5.3.4.4. 5. 5.1) 4 Blutvolumen↑ (7 Abschn.2 Posturales Tachykardiesyndrom Eigene Notizen 4 typischerweise junge Patientinnen 15–50 Jahre 4 verursacht durch die Kombination einer massiven Reduktion des venösen Rückstroms und der Hypersensitivität kardialer Betarezeptoren 4 Auftreten nach 5 viralen Infekten 5 Entbindung 5 großen Operationen Klinik 4 Synkopen in Orthostase oder bei körperlicher Belastung 4 klassische präsynkopale Symptome einhergehend mit Herzrasen 4 neben Synkopen leiden Patienten unter 5 Belastungsintoleranz 5 orthostatischem Schwindel 5 Visusstörungen 5 Müdigkeit 5 kognitiven Beeinträchtigungen 4 selbstlimitierter Verlauf über einen Zeitraum von einigen Monaten Diagnostik 4 Schellong-Test 4 Kipptischversuch: 5 Anstieg der Herzfrequenz ≥30 Schläge innerhalb von 10 min oder 5 Anstieg auf ≥120/min ohne signifikante Blutdruckminderung Differenzialdiagnose 4 4 4 4 kardiale Synkope Volumenmangel.

.

6 Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel 6 Schlafstörungen J. Schiefer 6.2 6.4 Schlafapnoe-Syndrom – 98 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust – 101 REM-Verhaltensstörung – 103 Restless-Legs-Syndrom (RLS) – 104 .1 6.3 6.

–6. 3% oder Arousal 4 Apnoe/Hypopnoe-Index (AHI: mittlere Anzahl relevanter Atemereignisse pro Stunde Schlaf): pathologisch >5 4 Unterteilung in: 5 leichtes OSAS AHI: 5–20 geringe Entsättigungen wenige Arousal kaum Tagessymptomatik 5 mittelschweres OSAS AHI: 20–40 deutliche Entsättigungen viele Arousals mit reduziertem Tiefschlaf deutliche Tagessymptomatik . Schlaganfall) 5 reduzierte Lebenserwartung 6 Einteilung Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) 4 maximal 4. »frustrane« Atemzüge ohne Ventilation 4 Apnoe: Sistieren des Atemflusses für mind. Mandelhyperplasie.1 Schlafapnoe-Syndrom Definition Das Schlafapnoe-Syndrom ist eine nächtliche Störung der Atmung mit Atempausen. Kieferwinkel) 4 Atemantrieb und Mechanik erhalten. Fragmentierung des Schlafprofils und Reduktion des Tiefschlafes. 10 s und nachfolgende Sauerstoffentsättigung um mind.98 Kapitel 6 · Schlafstörungen Eigene Notizen 4 Formen von Schlafstörungen. Sauerstoffentsättigungen. Zungengrund. die in der Neurologie wichtig sind: 5 Schlafapnoe-Syndrom 5 Narkolepsie 5 REM-Verhaltensstörung 5 Restless-Legs-Syndrom 6. Lebensdekade 4 Geschlechtsverteilung: m > w 4 Atempausen mechanisch durch Kollaps (Obstruktion) der oberen Luftwege bei physiologischer Entspannung der Rachenmuskulatur im Schlaf bedingt 4 anatomische Verhältnisse ggf. Retrognathie. Zäpfchen. 10 s 4 Hypopnoe: relevante Reduktion des Atemflusses für mind.und zerebrovaskuläre Erkrankungen (Herzinfarkt. Arousalreaktionen. begünstigend (weicher Gaumen. 4 Folgen: 5 fehlender Erholungswert des Schlafes 5 vegetative Belastung mit erhöhtem Risiko für kardio.

99 6. Konzentrations.: 5 Hirnstammläsion mit Schädigung des Atemzentrums 5 Störung der chemorezeptiven Regulation z. Gefährdung im Straßenverkehr) 4 Energielosigkeit bis zu depressiver Stimmungslage 4 assoziiert mit: 5 Adipositas 5 arterieller Hypertonie (fehlende Nachtabsenkung: 24-h-RR-Messung!) 5 Diabetes mellitus 5 Herzinsuffizienz 5 absoluter Arrhythmie bei Vorhofflimmern 5 nächtlichem Schwitzen 5 Libidoverlust 4 beim zentralen Schlafapnoe-Syndrom zusätzliche Klinik: 5 Z. Verschwinden der zentralen Komponente bereits unter Behandlung der Obstruktionen 4 keine Cheyne-Stoke-Atmung Klinik 4 lautes Schnarchen mit Atemaussetzern. »nicht erholt« 4 Tagesmüdigkeit mit Monotonieintoleranz (Einschlafneigung. lautes »Luftschnappen« (Fremdanamnese) 4 morgendliche Mundtrockenheit. Schlaganfall 5 Enzephalitis 5 schwere Herzinsuffizienz 5 Cheyne-Stoke-Atmung 5 oft keine Adipositas 5 kein Schnarchen und Luftschnappen! . B. Kopfschmerzen. bei schwerer Herzinsuffizienz 4 Sauerstoffentsättigungen meist gering.1 · Schlafapnoe-Syndrom 6 5 schweres OSAS AHI: >40 dramatische Entsättigungen (bis 50%) Schlafprofil völlig fragmentiert deutliche Tagessymptomatik Begleit. wenig Tagessymptomatik 4 Cheyne-Stoke-Atmung Gemischtes Schlafapnoe-Syndrom 4 überwiegend obstruktive Atemereignisse mit weniger als 50% zentralen Atemereignissen 4 deutlicher Rückgang bzw.und Folgeerkrankungen Eigene Notizen Zentrales Schlafapnoe-Syndrom 4 seltener als OSAS 4 Nachlassen oder Aussetzen des zentralen Atemantriebs mit resultierender Minderung oder Stillstand der Atemmechanik bei offenen oberen Luftwegen 4 Ursachen z. B. n.und Leistungsstörungen.

Schlafmittel) 5 Alkohol 5 Essverhalten 5 kardiovaskuläre Risikofaktoren (CVRF) 4 Fragebögen zur Objektivierung von Tagesmüdigkeit und Schlafqualität (Epworth Sleepiness Scale. Medikamente . internistisch/kardiologische Diagnostik) 6 Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Tagesmüdigkeit anderer Genese Burn-Out-Syndrom Depression habituelles Schnarchen Therapie 4 Gewichtsreduktion 4 bei leichtem OSAS (konservativ): 5 kein Alkohol/keine schwere Mahlzeit am späten Abend. keine muskelrelax. pulmologische Untersuchung 4 Erfassung der Begleit.und Folgeerkrankungen (ggf. Pittsburgh Sleep Quality Index) 4 kardiorespiratorische Polygraphie: 5 ambulantes Screening-Verfahren zur Erfassung relevanter Atemereignisse 5 Sauerstoffentsättigungen 5 Herzfrequenz 5 Atemarbeit 4 Polysomnographie: 5 Bestimmung des Schlafprofils und des Arousalindex EEG (Elektroenzephalogramm) EOG (Elektrookulogramm) EMG (Elektromyogramm) 5 Zuordnung relevanter Atemereignisse zu bestimmten Schlafstadien oder zur Körperlage 5 artefaktfreie Objektivierung der polygraphisch erhobenen respiratorischen Befunde 5 Korrelation von Atemereignissen 5 konsekutiven Sauerstoffentsättigungen und antizyklischen Schwankungen der Herzfrequenz 5 Erfassung spezifischer Atemmuster (Cheyne-Stoke-Atmung) 4 HNO-ärztliche Untersuchung der anatomischen Verhältnisse im NasenRachen-Raum 4 ggf.100 Kapitel 6 · Schlafstörungen Eigene Notizen Diagnostik 4 Anamnese und besonders Fremdanamnese: 5 BMI 5 Puls 5 RR 5 Medikamente (muskelrelaxierende Schmerzmittel.

Thermosonde) Verbesserung der Nasenatmung 5 Unterkieferprotraktionsschiene bei mittelschwerem/schwerem OSAS: nächtliche Überdruckatmung (continous positive airway pressure = CPAP) 5 Verhindern der Rachenobstruktion durch Applikation eines positiven Atemdruckes über Nasen. Lebensdekade. B.2 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust Definition Seltene Erkrankung mit Störung der REM/NonREM-Zyklik. Insomnie und einer Reihe skurriler Symptome tagsüber 4 Ätiologie multifaktoriell 5 Mangel des Hormons Orexin. Hypopnoen Druckaufbau (z.oder Fullface-Maske 5 CPAP: ein festes Druckniveau über die gesamte Nacht (max. geringer bei Exspiration). selten im Kindesalter 4 klinischer Verlauf sehr variabel Klinik 4 imperativer Schlafdrang 5 mehrfach am Tag nicht zu unterdrückende Einschlafneigung (monotonieunabhängig!) . bei REM-Schlaf gebundenem OSAS) beim zentralen Schlafapnoe Syndrom: 5 zusätzlich zu BiPAP hinterlegte minimale Atemfrequenz mit der ggf. wenn sehr hohe Drücke nötig oder Herz-.2 · Narkolepsie und affektiver Tonusverlust 6 4 4 4 4 5 bei Rückenlageabhängigkeit: Vermeiden des Rückenschlafes durch mechanische Maßnahmen (z.101 6. Lungenerkrankung 5 autoCPAP: nur in Phasen mit relevanten Apnoen. Tennisball ins Rückenteil des Schlafanzuges oder Rucksack mit fest gewickelter Decke) 5 ggf. vermutlich infolge Degeneration der sezernierenden Neurone im Hypothalamus 5 genetische Disposition 5 (auto)immunologische Faktoren 4 Geschlechtsverteilung: m = w 4 Beginn der Symptome meist 2.–4. HNO-ärztlich korrigierende Maßnahmen: Tonsillektomie Uvulopalatopharyngoplastik (UVPP) Straffung des weichen Gaumens (Laser. B. Reduktion der blutdrucksenkenden Medikation Eigene Notizen 6. nichtinvasiv beatmet wird (BiPAP-ST) 5 adaptive Servoventilation (Cheyne-Stoke-Atmung) regelmäßige polygraphische Kontrolle der Therapiecompliance und der benötigten Druckeinstellung ggf. 10 mbar) 5 BiPAP: zwei Druckniveaus (höher bei Inspiration.

Pemolin) 5 Behandlung der REM-assoziierten Symptome (Kataplexien. Information und Absprache mit beruflichem und privatem Umfeld) 4 medikamentös: 5 Stimulanzien zur Behandlung der Tagesmüdigkeit: Modafinil (max. 2 der 4 Tests verkürzte Einschlaflatenz von <5 min 4 HLA-Typisierung: 5 Assoziation mit HLA DR2(15) und HLA DQw1(6) 5 HLA DQB1*0602 Differenzialdiagnose 4 Restless-Legs-Syndrom 4 Schlafapnoe-Syndrom 4 Depression Therapie 4 nichtmedikamentös: 5 »Schlafhygiene« konsequente Einschlaf. 200 mg – 200 mg – 0 mg) direkte (Ephedrin) und indirekte Sympathomimetika (Methylphenidat.102 Kapitel 6 · Schlafstörungen Eigene Notizen 6 4 Insomnie 5 erhebliche Durchschlafstörungen 4 Kataplexien (affektiver Tonusverlust): 5 Verlust der Kontrolle über die Haltemuskulatur bei emotionalem Stimulus bis hin zum schlaffen Hinstürzen 5 Bewusstsein immer erhalten 5 Dauer: Sekunden bis Minuten 4 Schlafparalysen (dissoziatives Erwachen) 5 Unfähigkeit. Hypnagoge Halluzinationen): . Schlafparalysen. sich zu bewegen obwohl man bereits wach ist 5 mit bedrohlichen Emotionen 4 hypnagoge/hypnopompe Halluzinationen 5 Fehlwahrnehmungen aller Sinnesqualitäten beim Einschlafen (hypnagog) oder Aufwachen (hypnopomp) 4 automatisches Verhalten 5 meist unsinniges Verhalten oder Reden in Phasen der Müdigkeit für das später eine Amnesie besteht Diagnostik 4 Anamnese/Fremdanamnese (gezielt die Symptome abfragen!) 4 Polysomnographie 5 Schlafprofil: Nachweis von Sleep-onset-REM (»SOREM«) REM-Phase innerhalb von 10 Minuten nach dem Einschlafen 5 multipler Schlaflatenz-Test (MSLT) über den Tag verteilt: SOREM in mind.und Aufstehzeiten feste Kurzschlafphasen über den Tag von 10–15 min (Dauer.

getrenntes Schlafen) 4 REM-Schlaf unterdrückende Medikamente: 5 Clonazepam: 0.und Fremdanamnese 4 Polysomnographie (fehlende Muskelatonie in den REM-Phasen. Multisystematrophie) Klinik 4 Ausagieren von Träumen mit Gefahr der Selbst.3 Eigene Notizen REM-Verhaltensstörung Definition Zeitweiser Verlust der im REM-Schlaf physiologischen Atonie der Muskulatur mit komplexer motorischer Aktivität im Zusammenhang mit Träumen. vermutlich Störung im Bereich des Pons 4 Geschlechtsverteilung: m > w 4 Symptome selten vor der 5.103 6. Lewy-BodyErkrankung. Fluoxetin. 4 Ätiologie unklar. Korrelation des über Video dokumentierten Verhaltens im Schlaf mit den REM-Phasen) 4 Hinweise auf neurodegenerative Erkrankung? Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Narkolepsie Albträume nächtliche epileptische Anfälle Arousal.oder Schlafstadienwechsel-assoziierte Störungen: 5 Schlafwandeln (aus dem Tiefschlaf) 5 Pavor nocturnus 5 Schlaftrunkenheit Therapie 4 Vorsichtsmaßnahmen im Schlafbereich (Polsterung. Alzheimer Demenz. Imipramin. Lebensdekade 4 später bei bis zu 50% der Patienten Entwicklung einer neurodegenerativen Erkrankung (Morbus Parkinson. Desipramin) Monoaminooxidasehemmer (Moclobemid.oder/und Fremdverletzung (bis hin zur Tötung) 4 Amnesie für diese Episoden 4 beim Wecken werden jeweils konkrete Trauminhalte passend zum Verhalten erinnert 4 Tagesmüdigkeit Diagnostik 4 Eigen. Selegilin) Narkotika (Gammahydroxybuttersäure: oral 2-mal nachts) 6.5 mg – 2 mg 5 Trizyklika .3 · REM-Verhaltensstörung 6 SSRI (Venlafaxin. Fluvoxamin) Trizyklika (Clomipramin.

mindestens 7 Genloci beschrieben) 4 symptomatisch (Störungen des Eisenstoffwechsels.104 Kapitel 6 · Schlafstörungen Eigene Notizen 6. Fragmentierung des Schlafprofils. insbesondere in Ruhe. verminderte Schlafzeit) 4 Labor: 5 Eisen. meist assoziiert mit Missempfindungen/Schmerzen 5 Auftreten der Beschwerden ausschließlich in Entspannung und Ruhe 5 prompte Besserung durch Bewegung 5 zirkadiane Rhythmik. reduzierter Tiefschlafanteil. Folsäure 4 neurologische Untersuchung (PNP?) 4 ggf. Beschwerden abends und nachts 4 supportive Symptome: 5 Insomnie mit Tagesmüdigkeit 5 positive Familienanamnese 5 positives Ansprechen der Symptome auf L-DOPA/Dopaminagonisten 5 periodische Beinbewegungen im Schlaf Diagnostik 4 Anamnese/Fremdanamnese 4 Polysomnographie (periodische Beinbewegungen. Polyneuropathie. konsekutive »arousal«. Schwangerschaft.4 Restless-Legs-Syndrom (RLS) Definition Syndrom mit unerträglicher Bewegungsunruhe der Beine. TSH 5 Kreatinin. idiopathisches Parkinsonsyndrom) 6 Klinik 4 Kardinalsymptome: 5 imperativer Bewegungsdrang der Beine. spinozerebelläre Ataxie. Niereninsuffizienz. Ferritin. fT4. Prävalenz 7–10% 4 Ursache vermutlich Störung (Mangel) des Dopaminstoffwechsels 4 Geschlechtsverteilung: w > m 4 idiopathisch (heterogener. Transferrin 5 fT3. Vitamin-B12-Mangel. Schilddrüsenfunktionsstörung. autosomal dominanter Erbgang. Harnstoff 5 Vitamin B12. Elektrophysiologie (PNP) 4 L-DOPA Test nach Provokation der Symptome durch ruhiges Sitzen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 (nächtliche) Wadenkrämpfe Einschlafmyoklonien Polyneuropathie Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitäts-Syndrom (ADHS) Akathisie (Neuroleptika-assoziiert) .

symptomatisch) 5 L-DOPA (ggf. 0. retard) zur Nacht (Restex: 100–300 mg) 5 als Notfallmedikament sofort wirksames L-DOPA.25 mg bis 4 mg) Rotigotin (Neupro-Pflaster) 5 ggf. B.4 · Restless-Legs-Syndrom (RLS) 6 Therapie 4 symptomatisches RLS 5 Therapie der assoziierten Erkrankung 4 idiopathisches RLS (symptomorientiert. z.088 mg bis 0. Pregabalin Valproinsäure.105 6. 0. Carbamazepin Opiate Trizyklika Clonidin Eigene Notizen . Madopar LT (Off-Label!) 5 Dopaminagonisten (zugelassen: Non-Ergot-Präparate): Pramipexol (Sifrol. supportiv bei assoziierten Missempfindungen/Schmerzen: Gabapentin.75 mg) Ropinirol (Adartrel.

.

Schiefer 7.3 Koma – 109 Transiente globale Amnesie (TGA) – 111 .7 Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel 7 Bewusstseinsstörungen J. Somnolenz und Sopor – 108 7.3 Sopor – 109 7.1 Amnesie – 108 7.2 Somnolenz – 108 7.2 7.1.1.1 Amnesie.1.

Elektrolyte. 7. Bewusstseinslage) 4 ggf. Leberwerte) 4 CCT bei Verdacht auf SHT (Hirnschwellung?.1.2 Somnolenz 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 leichteste Form der Bewusstseinsstörung: »Schläfrigkeit« nach leichtem SHT möglich bei Intoxikation metabolischen Störungen postiktal leichte intrakranielle Druckerhöhung (Ödem. Somnolenz und Sopor Amnesie 7 4 zeitlich begrenzte Gedächtnislücke meist als Folge einer Erkrankung. Behandlung einer spezifischen Ursache . neurologischer Befund. Blutzuckerwerte) 4 Laboruntersuchung beim Verdacht auf metabolische Störungen (Blutzucker. Subduralhämatom) Klinik auf Ansprache jederzeit erweckbar und dann adäquat vermehrte Einschlafneigung in Gesprächs.108 Kapitel 7 · Bewusstseinsstörungen Eigene Notizen Definition Bewusstseinsstörungen sind aus neurologischer Sicht Störungen des inhaltlichen Bewusstseins oder der Bewusstheit (qualitative Bewusstseinsstörungen) sowie Einschränkungen des Wachbewusstseins und der Reaktionsfähigkeit (quantitative Bewusstseinsstörungen). Drogenscreening.1. die mit Vigilanzstörung einhergeht 5 retrograd: betrifft Ereignisse vor der Vigilanzstörung 5 anterograd: betrifft Ereignisse nach der Vigilanzstörung 7.1 Amnesie. Subduralhämatom?) Differenzialdiagnose 4 extreme Übermüdung 4 psychogen bedingt Therapie 4 Überwachung (Vitalparameter.und Untersuchungspause keine weiteren Symptome komplett reversibel Diagnostik 4 Suche nach spezifischer Ursache (Blutabnahme. Nierenretentionswerte.1 7.

2 Koma Definition Schwerste Form der Bewusstseinsstörung 4 das Bewusstsein ist nicht erhalten 4 Unterteilung in Schweregrade z. Tabelle) Glasgow Coma Score (GCS) Beste verbale Antwort Keine Unverständliche Laute Inadäquate Worte Desorientiert Orientiert 1 2 3 4 5 Augenöffnen Keine Augenöffnung Auf Schmerzreize Auf akustische Stimuli Spontan 1 2 3 4 Beste motorische Reaktion Keine Abnormes Strecken Abnormes Beugen Zieht zurück (Fluchtbewegung) Lokalisiert Stimulus (wehrt gezielt ab) Befolgt Aufforderungen 1 2 3 4 5 6 Summe der besten Werte der 3 Kategorien .1. nach dem Glasgow Coma Score (.2 · Koma 7 7. die ohne neuerlichen Reiz nur kurz anhält 4 auf Schmerzreize prompte gerichtete Abwehrreaktionen 7.109 7. B.3 Sopor Eigene Notizen 4 schwere Bewusstseinsstörung 4 letzte Stufe vor dem Koma Klinik 4 fehlende spontane Bewegung 4 auf akustische Reize verzögerte Orientierungsreaktion.

Nierenwerte. Muskeltonus. Elektrolyte) 4 Drogenscreening Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 psychogener Stupor Katatonie katatone Schizophrenie apallisches Syndrom Locked-in-Syndrom Therapie 4 Stabilisierung der Vitalfunktionen (Intubation bei fehlenden Schutzreflexen) 4 intensivmedizinische Überwachung 4 Therapie der Ursache des Komas . Motorik.110 Kapitel 7 · Bewusstseinsstörungen Eigene Notizen Klinik 4 abhängig vom Schweregrad des Komas 4 prognostisch günstig: 5 Haltung wie im physiologischen Schlaf 5 intakte Hirnstammreflexe 5 normale Pupillenreaktion 4 prognostisch schlecht: 5 Beugehaltung der Arme 5 Überstreckung der Beine (»Dekortikation«) 5 Überstreckung von Armen und Beinen (»Dezerebration«) 5 Störung der Pupillomotorik: Anisokorie. Leber-. 4 zerebrale Bildgebung. insbesondere wenn die Lichtreaktion verzögert oder aufgehoben. Angiographie (Basilaristhrombose?) 4 Labor (Blutzucker-. arterielle Blutgasanalyse. Hirnstammreflexe. meist Hinweis auf fokale raumfordernde Läsion (!Cave Zustand nach Glaukom-OP) entrundete. Monitor. weite oder mittelweite lichtstarre Pupillen abgeschwächter/erloschener Cornealreflex gestörter okulozephaler Reflex (Puppenkopfphänomen) erloschene Trigeminus-Schmerzreaktion erloschener Würge-/Absaugreflex 4 pathologische Atemmuster im Koma: 5 Cheyne-Stokes-Atmung: oszillierende Atemamplitude bei beschleunigter Atemfrequenz. Schilddrüsen-. Atemmuster) 4 Vitalparameter. auch mit Apnoen 5 Biot-Atmung: ständig wechselnde Atemamplitude und Atemfrequenz ohne festes Atemmuster 5 Apneusis: Apnoen in Inspiration »Respirationskrampf« 5 zentrale Hyperventilation: anhaltende Hyperventilation mit Hypokapnie (DD: metabolische Azidose!) 7 Diagnose 4 klinisch/neurologische Untersuchung (Glasgow Coma Score. ggf.

Schilddrüse. diskutiert werden: 5 zerebrale Durchblutungsstörungen 5 Elektrolytverschiebungen 5 Migräne 5 epileptische Genese Klinik 4 akute Störung der Merkfähigkeit mit ratlosem Verhalten und stereotypen Fragen: 5 Was mache ich hier? 5 Wie komme ich hierher? 4 Altgedächtnis und prozedurales Gedächtnis sind nicht gestört 4 Störung innerhalb von 24 h komplett reversibel 4 für die Dauer der Episode bleibt eine Amnesie 4 keine weiteren neurologischen Symptome Diagnostik 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 Dopplersonographie der hirnversorgenden Gefäße EEG Bildgebung (CCT/MRT) Blut: Elektrolyte.3 · Transiente globale Amnesie (TGA) 7 7.111 7. beider Hippocampi Ätiologie 4 unbekannt. bis Episode abgeklungen ist 4 keine spezielle Therapie erforderlich 4 Information der Angehörigen und später des Patienten über Harmlosigkeit der Episode 4 geringes Rezidivrisiko .und prozeduralem Gedächtnis infolge passagerer Funktionsstörung mediobasaler Anteile der Temporallappen incl. nach Herzkatheder/cerebraler Angiographie Therapie 4 stationäre Überwachung. Nierenwerte Ausschluss der Differenzialdiagnosen Differenzialdiagnose komplexfokaler Anfall dissoziative Episode beginnende Enzephalitis transitorische ischämische Attacke Kontrastmittelreaktion z. passagere (1–24 h) Störung des Neugedächtnisses (Merkfähigkeit) bei erhaltenem Alt. B.3 Transiente globale Amnesie (TGA) Eigene Notizen Definition Akute.

.

2 Einleitung – 114 Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV) – 115 Neuropathia vestibularis (akuter Vestibularisausfall) – 116 Morbus Menière – 116 Bilaterale Vestibulopathie – 117 Zentrale vestibuläre Syndrome – 118 8.4 8.6.1 8.6 8.7 Phobischer Schwankschwindel – 120 .5 8.1 Vestibuläre Migräne/Basilarismigräne – 118 8.2 Zentraler Lageschwindel und zentrale Nystagmen – 119 8.8 Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel 8 Schwindel (Vertigo) C.6.3 8. Fromm 8.

114

Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen

Definition
Störung der räumlichen Orientierung oder die fälschliche Wahrnehmung einer Bewegung des Körpers (Drehen, Schwanken) und/oder der Umwelt (Oszillopsien).
8.1

Einleitung

Einteilung
4 unsystematischer Benommenheitsschwindel 5 präsynkopale Benommenheit (z. B. orthostatische Dysregulation) 5 Schwindel aufgrund psychosomatischer Erkrankungen Angststörungen phobischer Schwankschwindel (7 Abschn. 8.7) 5 Schwindel bei metabolischen Störungen 5 Schwindel aufgrund von Medikamenten 5 Schwindel durch Intoxikation 4 systematischer Reiz- oder Läsionsschwindel 5 peripher vestibulärer Schwindel (7 Abschn. 8.2 bis 7 Abschn. 8.5) entweder akuter einseitiger Ausfall oder chronisch beidseitige Ausfälle des N. vestibularis bzw. der Vestibularorgane oder pathologische Erregung oder Hemmung des N. vestibularis bzw. der Vestibularorgane 5 zentrale vestibuläre Syndrome (meist aufgrund infratentorieller Läsion der Verbindungen zwischen den Vestibulariskernen in der Medulla oblongata und dem Vestibulozerebellum, oft zusätzlich neurologische Begleitsymptomatik (7 Abschn. 8.6 )

8

Diagnostik
4 Art: 5 Drehschwindel (z. B. Neuropathia vestibularis) 5 Schwankschwindel (z. B. phobischer) 5 Benommenheit (z. B. durch Medikamentenintoxikation) 4 Dauer: 5 Sekunden (Vestibularisparoxysmie = ein neurovaskuläres Kompressionssyndrom des VIII. Hirnnerven) oder über Stunden (Morbus Menière, vestibuläre Migräne) 5 Dauerschwindel über Tage bis einige Wochen (Neuropathia vestibularis) 5 Schwankschwindelattacke von Minuten bis Stunden (z. B. Hirnstamm-TIA) 4 Auslösbarkeit/Verstärkung des Schwindels: 5 bereits in Ruhe (Neuropathia vestibularis) 5 beim Gehen (z. B. bilaterale Vestibulopathie) 5 bei Kopfdrehung (Vestibularisparoxysmie, A.-vertebralis-Okklusionssyndrom), Kopflagerung relativ zur Schwerkraft (z. B. benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel, BPPV) 5 beim Pressen, Husten oder bei lauten Tönen (Perilymphfistel) 5 situativ (somatoformer Schwindel, phobischer Schwankschwindel)

115 8.2 · Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV)

8

4 mit Begleitsymptomen: 5 attackenartiger Tinnitus und Hörminderung (Morbus Menière) 5 Kopfschmerzen (vestibuläre Migräne, aber auch Hirnstamm-/ Kleinhirninfarkte und -blutungen) 5 Doppelbilder, Dysarthrie, Gefühlsstörungen Lähmungen (Hirnstammläsionen) 4 obligate körperliche Untersuchung: 5 Kopfdrehimpulstest nach Halmagyi-Curthoys: Funktionstest des vestibulookulären Reflex (VOR: 3-Neuronenreflex zwischen Vestibularisafferenz – Vestibulariskernen – Augenmuskelmotoneuronen) 5 Frenzel-Brille Spontannystagmus (SPN) Blickrichtungsnystagmus (BRN) 5 Lagerungsmanöver (BPPV: 7 Abschn. 8.2) 5 Untersuchung der Augenbewegungen 5 des Hörvermögens 5 des Standvermögens (Romberg-Versuch, Unterberger-Tretversuch) 5 des Gangvermögens

Eigene Notizen

8.2

Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV)

4 häufigste Schwindelform 4 90% idiopathisch, im höheren Alter auftretend; 10% symptomatisch in jedem Alter (nach SHT, Neuropathia vestibularis, Morbus Menière) 4 Pathogenese: Canalolithiasishypothese: Otokonienkonglomerat im Bogengang, Sog auf die Endolymphe, Cupulaauslenkung → Lagerungsnystagmus

Klinik
4 typischerweise Aufwachschwindel im Bett 4 lagerungsabhängiger Schwindel mit rezidivierenden, durch Kopflagerungswechsel gegenüber der Schwerkraft ausgelösten, Sekunden dauernden, heftigen Drehschwindelattacken 4 Übelkeit 4 Nystagmus mit Oszillopsien

Diagnostik
4 durch Kopf- bzw. Körperseitlagerung ausgelöst entspricht der Nystagmus einer ampullofugalen Erregung des betroffenen posterioren vertikalen Bogengangs des unten liegenden Ohrs. Er tritt mit Latenz auf, hat ein Crescendo-Decrescendo von 5–40 s und schlägt zum unten liegenden Ohr mit Rotation zur Stirn 4 beim selteneren BPPV des horizontalen Bogengangs wird der Nystagmus durch Kopfdrehung um die Körperlängsachse im Liegen ausgelöst und schlägt strikt horizontal zum jeweils unten liegenden Ohr mit Seitendifferenz zugunsten des betroffenen Ohrs

116

Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen

4 der Nystagmus ist »launisch«, d. h. er habituiert (DD zentraler Lageschwindel: 7 Abschn. 8.6.2)

Therapie
4 Befreiungsmanöver (Semont- oder Epley-Manöver): unter raschen Kopflagerungen wird das Konglomerat aus dem Bogengang in den Utriculus herausgespült
8.3

Neuropathia vestibularis (akuter Vestibularisausfall)

4 dritthäufigste periphere Schwindelform (in jedem Alter, häufig im 30.– 60. Lebensjahr) 4 Ursachen: 5 akute, einseitige virale Entzündung (evtl. HSV-1) 5 Durchblutungsstörung

8

Klinik
4 über Tage anhaltender Drehschwindel und horizontal rotierender Spontannystagmus (SPN) mit der schnellen Komponente zum »gesunden« Ohr, der durch Fixation in der Regel supprimierbar ist; Oszillopsien 4 Gangabweichung, Fallneigung, Vorbeizeigen und Kippung der subjektiven visuellen Vertikalen zur Seite des »kranken« Ohr (= ipsiversiv) 4 Übelkeit und Erbrechen

Diagnostik
4 SPN mit Verstärkung in die jeweilige Blickrichtung unter Frenzel-Brille 4 pathologischer Kopfdrehimpulstest nach Halmagyi: rasche Kopfdrehung zum betroffenen Ohr führt zu einer Refixationssakkade 4 Nachweis der Funktionsstörung des horizontalen Bogengangs durch geminderte Erregbarkeit des kalorisch (mit Warm- und Kaltspülung) oder auch rotatorisch (mit Drehstuhl) ausgelösten Nystagmus

Therapie
4 antiemetisch (Dimenhydrinat), !Cave Nicht zu lange: hemmt die zentrale Kompensation!

4 Cortison: Monotherapie reicht, Virustatikum hat keinen zusätzlichen Effekt 4 Gleichgewichtstraining
8.4

Morbus Menière

4 zweithäufigster peripherer Schwindel (9–10%, Altersgipfel 40–60 Jahre) 4 Ursachen: 5 endolymphatischer Labyrinth-Hydrops mit rezidivierenden Rupturen der Trennmembran zum Perilymphraum → Störungen durch verändertes Ionenmilieu 5 idiopathisch 5 symptomatisch (z. B. nach Labyrinthitis)

117 8.5 · Bilaterale Vestibulopathie

8

Klinik
4 rezidivierende Drehschwindelattacken bis zu einigen Stunden Dauer, ohne Auslöser, mit rotierendem SPN und gerichteter Fallneigung 4 oft zusammen mit Tinnitus, Ohrdruck und Hörminderung 4 monosymptomatische (rein kochleäre oder vestibuläre) Attacken sind möglich 4 selten auch Zu-Boden-Stürze (drop attack = Tumarkin-Krise) durch Hydrops mit Otolithenverlagerung

Eigene Notizen

Diagnostik
4 typische Anamnese 4 Nystagmogramm mit SPN zum betroffenen Ohr in Reizphase, zum kranken Ohr in der Ausfallsphase 4 Erregbarkeitsminderung in der kalorischen Testung 4 Audiogramm zeigt Hörminderung

Therapie
4 1. Wahl: längere und hochdosierte Medikation mit Betahistin 4 2. Wahl: 5 tympanale Instillation von ototoxischem Gentamycin 5 Operation

8.5

Bilaterale Vestibulopathie

4 ca. 6% aller Schwindelformen 4 heterogene Ursachen: Meningitis/Enzephalitis, ototoxische Substanzen (z. B. Vancomycin), Morbus Menière, Autoimmunerkrankungen wie Cogan-Syndrom, Vitamin-B12-Mangel, in Verbindung mit zerebellären Affektionen und Polyneuropathien

Klinik
4 Stand- und Gangunsicherheit besonders im Dunklen 4 Oszillopsien (Patient berichtet »Unscharfsehen«) bei raschen Kopfbewegungen 4 Störungen des Raumgedächtnis

Diagnostik
4 4 4 4 Prüfung der Funktion des VOR mit Kopfdrehimpulstest nach Halmagyi vermehrtes Schwanken im Romberg-Versuch nach Augenschluss Tandem- und Seiltänzergang Elektronystagmographie oder Videookulographie mit kalorischer Prüfung

Differenzialdiagnose
4 4 4 4 zerebelläre Störungen phobischer Schwankschwindel beginnender Normaldruckhydrozephalus Parkinsonsyndrome

118

Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen

Therapie
4 abhängig von der jeweiligen Ursache und Grunderkrankung 4 Förderung der zentralen Kompensation durch Gang- und Gleichgewichtstraining

8.6

Zentrale vestibuläre Syndrome

4 häufige Ursachen des zentralen vestibulären Schwindels 5 vestibuläre Migräne (auch peripher-vestibuläre Mechanismen werden diskutiert) 5 Läsionen im Bereich des Hirnstamms, die insbesondere vestibuläre Verbindungen mit dem Kleinhirn betreffen, und damit den zentralen Lageschwindel und typischerweise in der Vertikalen auftretende Nystagmen (Downbeat-und Upbeat-Nystagmus) auslösen 5 selten Störungen der weiter nach supratentoriell aufsteigenden Bahnen (thalamische Astasie, vestibuläre Epilepsie)

8
8.6.1

Vestibuläre Migräne/Basilarismigräne

4 häufigste Ursache spontaner rezidivierender Schwindelattacken 4 in jedem Alter auftretend (Gipfel zwischen 3. und 5. Lebensdekade) 4 signifikant häufiger bei Patienten mit Migräne ohne Aura in der Vorgeschichte 4 Assoziation mit Morbus Menière 4 Pathogenese unklar (Vasospasmen der Labyrintharterie? Zentrale Mechanismen? Oft sind vestibuläre oder okulomotorische Störungen im beschwerdefreien Intervall nachweisbar)

Klinik Basilarismigräne
4 reversible Attacken mit variabler Kombination von 5 Schwindel 5 Doppelbildern 5 Nystagmus 5 Stand- und Gangataxie 5 andere Hirnstammausfälle (Dysarthrie) 5 selten kurzer Bewusstseinsverlust 4 nach der »Aura« meist okzipital betonter Kopfschmerz (kann fehlen), Licht- u. Lärmscheu; familiäre Migränebelastung

Vestibuläre Migräne
4 isolierte Dreh-/Schwankschwindelattacken von Minuten bis Tagen 4 evtl. mit Kopfschmerz (vor, während, nach auftretend) und/oder Lichtscheu/Lärmempfindlichkeit

119 8.6 · Zentrale vestibuläre Syndrome

8

Diagnostik
4 4 4 4 Anamnese/Familienanamnese Ausschlussdiagnostik anderer Schwindelsyndrome ex juvantibus durch Ansprechen auf spezifische Migräne-Medikation im attackenfreien Intervall öfter zentrale Okulomotorikstörungen in Form einer sakkadierten Blickfolge, eines BRN, SPN oder Lagerungsnystagmus

Eigene Notizen

Therapie
4 akut: 5 Antiemetikum 5 Analgetika 4 prophylaktisch: 5 Betablocker 5 Valproat 5 Topiramat

8.6.2

Zentraler Lageschwindel und zentrale Nystagmen

4 Unterscheidung der vertikalen Nystagmustypen jeweils nach der Schlagrichtung der schnellen Komponente in: 5 Downbeat-Nystagmus (DBN): schnelle Phase des Nystagmus schlägt nach unten (Dysfunktion des Vestibulozerebellums, insbesondere des Flocculus/Paraflocculus) Ursachen heterogen: idiopathisch, degenerativ, Arnold-ChiariMalformation, vaskulär, entzündlich, paraneoplastisch, Medikamente und Nikotin 5 Upbeat-Nystagmus (UBN): seltener, schnelle Phase des Nystagmus schlägt nach oben (Läsionen/Funktionsstörungen des ventralen tegmentalen Traktes) Ursachen heterogen: vaskulär, Tumore, entzündlich, Wernicke-Enzephalopathie, spinozerebelläre Ataxien, cholinerge Substanzen 4 DBN und UBN sind erworbene zentrale Fixationsnystagmen 4 Charakteristika des zentralen Nystagmus und Lageschwindels 5 wie der BPPV durch Kopfseitlagerung oder -reklination auslösbar im Gegensatz zum BPPV ohne Latenz auftretend, bis >60 s anhaltend, vertikal, torsionell oder zum oben liegenden Ohr gerichtet 5 der zentrale Nystagmus ist reproduzierbar und wenig ermüdbar 5 oft ohne Schwindelgefühl und vegetative Begleitsymptomatik (Ausnahmen vorhanden)

Klinik
4 4 4 4 Gangunsicherheit Fallneigung Oszillopsien Nachweis des DBN oder UBN

Trizyklika) . durch Kopflagerung provozierbar oder verstärkt Therapie 4 medikamentös mit 5 Aminopyridinen (Kaliumkanalblocker) 5 Clonazepam 5 evtl. 8. U. 8.1) 4 Körperliche Untersuchung (7 Abschn.1) 5 DBN: typischerweise in Kopfhängelage mit oder ohne Schwindelangabe auslösbar 5 UBN: u.und Gangunsicherheit mit normalem neurologischem Befund und unauffälligen Gleichgewichtstests 4 oft zwanghafte Persönlichkeitsstruktur 4 Attacken treten oft nur in bestimmten Situationen auf 4 im Verlauf entsteht eine Generalisierung der Beschwerden mit zunehmendem Vermeidensverhalten gegenüber auslösenden Reizen 4 Patienten geben häufig eine Besserung der Beschwerden nach leichtem Alkoholgenuss an Diagnostik 4 sorgfältige Anamnese 4 Ausschlussdiagnostik Differenzialdiagnose 4 4 4 4 bilateraleVestibulopathie orthostatischer Tremor neurodegenerative Erkrankungen andere psychosomatische Krankheiten Therapie 4 Psychoedukation 4 Desensibilisierung durch Eigenexposition und Verhaltenstherapie 4 begleitende Pharmakotherapie (SSRI.7 Phobischer Schwankschwindel 8 4 somatoforme Erkrankung (Verarbeitungsstörung) 4 zweithäufigste Ursache von Schwindel 4 am Beginn der Erkrankung häufig 5 besondere psychosoziale Belastungssituation 5 oder organische vestibuläre Erkrankung (abgelaufene Neuropathia vestibularis oder BPPV) Klinik 4 charakteristisch: Kombination eines Schwankschwindels mit subjektiver Stand. Baclofen 8.120 Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo) Eigene Notizen Diagnostik 4 Anamnese (7 Abschn.

10 Wilson-Krankheit – 138 Tremor – 139 Verstärkter physiologischer Tremor – 140 Klassischer essentieller Tremor – 140 Primärer orthostatischer Tremor – 141 Aufgaben.7.7.3 9.1.7.7.7.2 Rezessive Ataxien – 135 9.4 Sekundäre Ataxien – 137 9.1 Multisystematrophie (MSA) – 128 9.7 9.5.7.9 Tag 3 – Bewegungsstörungen. Motoneuronerkrankung.3 Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters und Multisystematrophie – 137 9.6 9.5 9.5 Erbliche und nichterbliche Ataxien – 134 9.2 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) – 129 9.7.7.3 9.1 Chorea Huntington – 131 9. Demenz.8 9.9 9.5.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom – 122 9.4 Chorea – 131 Dystonien – 132 Klassifikation und Diagnostik – 132 Generalisierte (idiopathische) Dystonien – 133 Sekundäre Dystonien – 133 Therapie der Dystonien – 133 9.2 Genetische Parkinson-Syndrome – 126 9.2.5.4 9.1 Dominante Ataxien/spinozerebelläre Ataxien (SCA) – 134 9.B.und positionsspezifische Tremores – 141 Dystoner Tremor – 141 Tremor beim idiopathischen Parkinsonsyndrom – 142 Zerebelläre Tremorsyndrome – 142 Holmes Tremor – 142 Gaumensegel Tremor – 142 Psychogener Tremor – 142 . Kopfschmerz 9 Bewegungsstörungen J.1 9.2 9.4.5.3.6 9.2 9.1 9. Schulz 9.3 Sekundäre (symptomatische) Parkinson-Syndrome und häufige Differenzialdiagnosen – 127 9.2.4.4.3 9.1.4 9.7.4.2.2 Atypische Parkinson-Syndrome – 128 9.7.7 9.1.3 Kortikobasale Degeneration (CBD) – 130 9.1 Parkinson-Syndrome – 122 9.

1. 4 Nachweis intrazytoplasmatischer eosinophiler Einschlusskörper (LewyKörper) .122 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 9. dass es eine lange präklinische Erkrankungsphase geben muss. Das bedeutet. Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome (7 Abschn. Atypische Parkinson-Syndrome (Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen) 5 Multisystematrophie (MSA) 5 progressive supranukleäre Blickparese (PSP) 5 kortikobasale Degeneration (CBD) 5 spinozerebelläre Atrophien (SCA) 5 Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLB) 9. wenn ca. Parkinson-Krankheit) 5 nach den klinischen Symptomen Unterteilung in folgende Verlaufsformen: akinetisch-rigider Typ Äquivalenztyp Tremor-Dominanz-Typ monosynaptischer Ruhetremor 2. 9. 50% der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra zugrunde gegangen sind und im Striatum die Dopaminkonzentration auf 20-30% reduziert ist.1. Harn-Blasen-Funktion und sexuellen Funktionen) 4 psychische Symptome (vor allem Depression) 4 kognitive Symptome (im fortgeschrittenen Stadium Demenz) Klassifikation Einteilung in 3 Gruppen: 1. Temperaturregulation.1 9 Idiopathisches Parkinson-Syndrom Pathogenese 4 Degeneration dopaminerger Neurone in der Substantia nigra pars compacta (SNpc) und konsekutiver Verlust dopaminerger Terminalen im Striatum 4 Die motorischen Symptome werden klinisch manifest. Idiopathische Parkinson-Syndrome (IPS.3) 3.1 Parkinson-Syndrome Definition Ein Parkinson-Syndrom ist definiert durch das Vorliegen einer Akinesie und eines der folgenden 3 kardinalen Symptome: 4 Rigor 4 Ruhetremor 4 posturale Instabilität Fakultative Begleitsymptome sind: 4 sensorische Symptome (Dysästhesien und Schmerzen) 4 vegetative Symptome (Störungen von Blutdruck.

spontan oder nach Neuroleptikagebrauch . Ausschluss eines symptomatischen Parkinson-Syndroms oder häufiger Differenzialdiagnosen 5 Behandlung mit Neuroleptika oder anderen Dopaminrezeptorblockern oder mit Valproinsäure zum Zeitpunkt der Erstmanifestation der Parkinson-Symptome 5 bildgebender Nachweis eines zerebralen Tumors oder eines Hydrocephalus communicans 5 wiederholte ischämische Insulte. die mit einer stufenweisen Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik assoziiert waren 5 bildgebender Nachweis einer vaskulären Enzephalopathie 5 rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen in der Vorgeschichte 5 diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte 5 Intoxikationen 3. Nachweis der klinischen Kriterien eines Parkinson-Syndroms: 5 Akinese (Verlangsamung bei der Initiierung und Durchführung willkürlicher Bewegungen. progressive Verlangsamung und Abnahme der Amplitude bei repetitiven Bewegungen) und mindestens eines der folgenden Symptome: Rigor Ruhetremor (4–6 Hz.und Gedächtnisstörungen 5 innerhalb des ersten Jahres auftretende fluktuierende Halluzinationen 5 Apraxie 5 Somnolenzphasen. Abnahme bei Bewegung) posturale Instabilität 2. Urininkontinenz oder -retention. Auftreten in Ruhe. dem Locus coeruleus und im Bulbus olfactorius (frühes Auftreten Riechstörungen) in späteren Stadien auch im Assoziationskortex und im primären Kortex (Demenz im Erkrankungsverlauf) Eigene Notizen Diagnostik 4 erfolgt in 4 Schritten: 1. Anhydrose) 5 supranukleäre vertikale Blickparese 5 zerebelläre Symptome 5 okulogyre Krise 5 frühe posturale Instabilität und Stürze 5 positives Babinski-Zeichen 5 innerhalb des ersten Jahres auftretende Demenz mit Sprach.123 9.1 · Parkinson-Syndrome 9 5 Hauptbestandteil der Lewy-Körper: aggregiertes α-Synuklein 5 Braak-Klassifikation: Nachweis der Lewy-Körper in frühen Stadien in motorischen dorsalen Vaguskernen. Synkopen. Impotenz oder verringerte genitale Empfindlichkeit. Beachtung typischer Warnsymptome einer nichtidiopathischen Erkrankung (atypischen Parkinson-Syndroms): 5 Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa (1000 mg/Tag) 5 frühzeitig im Verlauf auftretende schwere Störungen des autonomen Nervensystems (orthostatische Hypotension.

124 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 4. vaskulärer Enzephalopathie 5 MRT Ausschluss von zerebraler Raumforderung. Multisystematrophie posturale Hypotension: Schellong-Test (RR und HF Messung im Stehen und im Liegen). 4 9 4 4 4 4 4 4 5 ausgeprägter Antecollis 5 deutliche Dysarthrie 5 deutliche Dysphagie Ergänzende Kriterien im weiteren Verlauf der Erkrankung: 5 mindestens 3 der folgenden Symptome: einseitiger und/oder persistierende Asymmetrie im Krankheitsverlauf L-Dopa induzierte Dyskinesien eindeutig positives Ansprechen auf L-Dopa (ohne dass das Symptom Ruhetremor ansprechen muss) nicht durch Zusatzsymptome (Systemüberschreitung) komplizierter klinischer Verlauf von 10 oder mehr Jahren apparative Untersuchungen 5 CT Ausschluss von zerebraler Raumforderung. evtl. Normaldruckhydrozephalus. Kipptischmessung urodynamische Untersuchung Riechtest 5 »Sniffin-Sticks« zur Bestimmung der olfaktorischen Schwelle sowie der Identifikation und Diskrimination olfaktorischer Reize Sonographie 5 transkranielle Parenchymsonographie Polysomnographie 5 Mehrzahl der Parkinson-Patienten weisen eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung auf . vaskulärer Enzephalopathie Nachweis von Signalauffälligkeiten oder Atrophien L-Dopa. c.oder Apomorphin-Test 5 Ansprechen von L-Dopa gehört zu dem bestätigenden diagnostischen Kriterien für ein idiopathisches Parkinson-Syndrom Kurztest mit 200 mg schnell löslichem L-Dopa und Decarboxylase-Inhibitor nur noch selten angewendet: Apomorphin-Test (50 μg/kg KG s. a. auch DATScan (markiert die Dopamintransporter an den präsynaptischen Endigungen der dopaminergen nigrostrialen Bahn im Striatum) 5 IBZM-SPECT oder spezifische PET-Liganden (markieren die postsynaptischen dopaminergen Rezeptoren) 5 123I-MIBG-Szintigraphie (Untersuchung der autonomen Funktion des Herzens) autonome Testung 5 bei V. Normaldruckhydrozephalus.) funktionale bildgebende Verfahren 5 FP-CIT-SPECT.

retardiert). das dadurch länger im synaptischen Spalt zur Verfügung steht Präparate: Selegilin und Rasagilin (beide als Monotherapie und in Kombination mit L-Dopa) Eigene Notizen . der Halbwertzeit und des Nebenwirkungsprofils des Medikaments 5 Cathechol-o-Methyl-Transferase-(COMT-)Inhibitoren COMT-Inhibitoren in Kombination mit L-Dopa zur Behandlung von Wirkungsschwankungen beim fortgeschrittenen.125 9. Pergolid) und Non-ErgotDopaminagonisten (Pramipexol.1 · Parkinson-Syndrome 9 Therapie 4 Therapieprinzipien 5 medikamentöse und nichtmedikamentöse Therapieformen zur Reduktion der Symptome 5 Auswahl der Medikamente und ihre Dosierungen richten sich nach den Symptomen dem Ansprechen auf die Medikamente den potenziellen oder beim Patienten beobachteten Nebenwirkungen 4 Medikamentöse Therapie zur Behandlung der motorischen Symptome 5 L-Dopa in fester Kombination mit einem Decarboxylase-Inhibitor (Benserazid oder Carbidopa) ist das wirksamste Medikament Anwendungsformen: oral (Kapsel. transdermal. Rotigotin [transdermale Pflasterapplikation]) zu den Nebenwirkungen der Dopaminagonisten gehört u. idiopathischen Parkinson-Syndrom COMT-Inhibitoren hemmen den Abbau von Dopamin und verlängern damit die Wirkung von synaptischem Dopamin Mittel der ersten Wahl ist Entacapone Mittel der zweiten Wahl ist Tolcapone (strenge Kontrolle der Leberwerte) 5 Monoamin-Oxidase-B-(MAO-B-)Inhibitoren hemmen den Abbau von Dopamin. vermehrte Müdigkeit !Cave Führen eines Kraftfahrzeugs Dopapminagonisten der ersten Wahl sind Non-Ergot-Agonisten Ergot-Agonisten sind aufgrund der Nebenwirkungen Reservemedikamente (regelmäßige Ultraschallkontrolle des Herzens wegen Herzklappenfibrose) Wahl des einzusetzenden Dopaminagonisten richtet sich nach der Applikationsform (oral. Ropinirol. Tablette. Apomorphin [s. a. Piribedil. α-Dihydroergocriptin. Cabergolin. dispersible Präparate und zur intrajejunalen Infusionstherapie (Duodopa-Pumpe) 5 Dopaminagonisten 2 Gruppen: Ergot-Dopaminagonisten (Bromocriptin. subkutan). Lisurid.]. schnell lösliche. c.

wird bei 20–30% der Patienten eine genetische Form der Erkrankung angenommen 4 Nachweis von Mutationen. reduziert L-Dopa-assoziierte Dyskinesien 5 Budipin wirkt auf monoaminerge Systeme und NMDA-antagonistisch zur Behandlung von Tremor !Cave Wegen der Gefahr lebensgefährlicher Herzrhythmusstörungen regelmäßigen EKG-Kontrollen erforderlich 5 Anticholinerge Therapie Gruppe der ältesten Parkinsonmedikamente dar. Einsatz bei Ruhetremor aufgrund zentraler und peripherer anticholinerger Nebenwirkungen Anwendungseinschränkung insbesondere bei älteren Patienten 4 Operative Verfahren 5 tiefe Hirnstimulation Behandlungsmethode im fortgeschrittenen Stadium der Parkinson-Krankheit mit L-Dopa-sensitiven Fluktuationen. die auf L-Dopa ansprechen 4 L-Dopa-Infusionstherapie (Duodopa-Pumpe) 5 Anlage einer perkutan-endoskopisch-jejunalen (PEJ-)Sonde 5 Alternative zur tiefen Hirnstimulation und bei Patienten in hohem Alter (>70 Jahre). sprechen in gleicher Weise auf die bekannten Therapien an . Tabelle). mit demenzieller Entwicklung oder multimorbiden Patienten 9. Duplikationen und Triplikationen des αSynuklein-Gens bei Patienten mit autosomal-dominanter Vererbung führte zum Nachweis.126 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 9 5 Amantadine NMDA-Rezeptorantagonist (zur Monotherapie als auch in Kombination mit L-Dopa). unter dem Schlüsselbein implantierten Stimulator verbunden nur bei Patienten. 4 Mutationen im Leucine-rich-repeat-Kinase-2(LRRK2-)Gen sind häufigste genetische Form einer Parkinson Erkrankung.2 Genetische Parkinson-Syndrome 4 obwohl die Parkinson-Erkrankung als idiopathische Erkrankung gilt.1. 4 klinisch keine Unterschiede. wenn medikamentös nicht ausreichend behandelt werden kann Elektroden werden stereotaktisch implantiert und mit einem programmierbaren. Lebensjahr genetische Untersuchung (autosomal rezessive Formen der Erkrankung) (. dass bei allen Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom aggregiertes α-Synuklein der wesentliche Bestandteil der pathognomonischen Lewy-Körper ist 4 bei Erkrankung vor dem 40.

L-Dopa-induzierte Dystonien. psychiatrische Auffälligkeiten Tremor. Reserpin Lithium Kalziumantagonisten: Cinnarizin. Pyramidenbahnzeichen und Blickparese später Beginn später Beginn später Beginn später Beginn. Fuß-Dystonien Demenz Demenz Genprodukt PARK 1 PARK 2 α-Synuclein Parkin AD AR PARK 3 PARK 4 PARK 5 PARK 6 PARK 7 2p13 4q21 4p14 1p35-36 1p36 ? α-Synuklein UCH-L1 PINK-1 DJ-1 AD AD AD AR AR früher Beginn. autosomal-rezessiv 9. Amlodipin Valproinsäure 5 vaskulär (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie) . bei homozygoten Mutationen: Morbus Gaucher später Beginn PARK 8 PARK 9 12cen 1p36 LRRK2 ATP13A2 AD AR PARK 10 PARK 11 PARK 13 1p32 2q34 2p13 1q21 ? ? HtrA2/Omi Glucocerebrosidase AD (?) AD (?) Suszeptibilität Suszeptibilität 5q23 Synphilin-1 Suszeptibilität AD. später Beginn sehr früher Beginn mit Demenz.1. AR. Tremor dominant früher Beginn. die bei der Diagnostik des Morbus Parkinson ausgeschlossen werden müssen): 5 medikamenteninduziert klassische Neuroleptika.127 9. Verbesserung durch Schlaf.1 · Parkinson-Syndrome 9 Genetik der Parkinson-Erkrankung Lokus Chromosomale Lokalisation 4q21 6q25. Antiemetika. Flunarizin.2-27 Eigene Notizen Vererbung Spezifische klinische Symptome Demenz früher Beginn. Dystonie. autosomal-dominant.3 Sekundäre (symptomatische) Parkinson-Syndrome und häufige Differenzialdiagnosen 4 wichtige sekundäre Parkinson-Syndrome (Differenzialdiagnosen.

PSP und CBD: deutlich schlechter als beim idiopathischen Parkinson-Syndrom 9. Morbus Wilson.1 9 Multisystematrophie (MSA) 4 pathologisches Charakteristikum sind oligodendrogliale zytoplasmatische Einschlusskörper. 4 Krankheitsbilder sind: 5 Multisystematrophie (MSA) 5 progressive supranukleäre Paralyse (PSP) 5 kortikobasale Degeneration (CBD) 4 ein gemeinsames Charakteristikum ist ein geringes und meist nur vorübergehendes Ansprechen auf eine Therapie mit L-Dopa oder Dopaminagonisten 4 Ursache für das schlechte Ansprechen auf L-Dopa ist die Degeneration der postsynaptischen Dopamin-Rezeptoren 4 Prognose der MSA.2 Normaldruckhydrozephalus tumorbedingt posttraumatisch toxininduziert (z. aber auch postsynaptische Neurone (z. wenn ein Parkinson-Syndrom und/ oder ein zerebelläres Syndrom in Verbindung mit einer schweren autonomen Dysfunktion vorliegen . in denen sich (wie in den Neuronen beim idiopathischen Parkinson-Syndrom) aggregiertes α-Synuklein findet 4 sporadische Erkrankung (auch wenn kürzlich α-Synuklein als Suszeptibilitätsgen identifiziert wurde) 4 umfasst die früheren Erkrankungsbilder. die sich durch ein akinetisch-rigides Syndrom manifestieren. Hypoparathyreoidismus) Depressionen Atypische Parkinson-Syndrome Definition Atypische Parkinson-Syndrome sind neurodegenerative Erkrankungen. B. die alle oligodendrogliale Inklusionen aufweisen: 5 striatonigrale Degeneration (Parkinson-Syndrom.2. Kohlenmonoxid. Mangan) entzündlich (AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden) metabolisch (z. das nicht auf LDopa anspricht) 5 olivopontozerebelläre Atrophie (idiopathisches zerebelläres Syndrom mit zerebellärer pontiner Atrophie) 5 Shy-Drager-Syndrom (autonomes Versagen durch Degeneration präganglionärer Neurone) 4 Unterteilung in 5 MSA vom Parkinson-Typ (MSA-P) 5 MSA vom zerebellären Typ (MSA-C) Klinik/Diagnostik 4 die Diagnose MSA wird gestellt. bei denen meist eine Degeneration des nigrostriatalen Systems beteiligt ist. im Striatum) degenerieren.128 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 5 5 5 5 5 5 5 9. B. B.

2 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) 4 neuropathologisch zu den Tauopathien gehörend. z. mit Ausbildung von Neurofibrillen (im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz keine Amyloidablagerungen) 4 ist eine überwiegend sporadische Erkrankung (wenige Familien mit autosomal-dominantem Vererbungsmodus wurden identifiziert) . Pons oder Zerebellum in der MRT 5 Hypometabolismus im Putamen.2 · Atypische Parkinson-Syndrome 9 4 Zeichen einer autonomen Dysfunktion (die häufig den motorischen Symptome vorausgehen): 5 Blasenfunktionsstörung (meist Kombination aus Blasenentleerungsstörung mit Restharnbildung und Inkontinenz) 5 erektile Dysfunktion 5 orthostatische Hypotonie infolge einer asympathikotonen Reaktion (RRsys Abfall von ≥30 mmHg bei fehlendem Anstieg des RRdiast und fehlendem Anstieg der HF nach dem Aufstehen aus dem Liegen 5 kalte Akren (cold hand sign) 4 mögliche Zusatzsymptome: 5 Babinski-Zeichen mit Reflexsteigerung 5 Stridor (bei bds. Extremitätenataxie und/oder zerebellärer Okulomotorikstörung 5 Dysphagie innerhalb von 5 Jahren nach motorischem Erkrankungsbeginn 5 Atrophie von Putamen. zerebellärer Dysarthrie. Besserung meist deutlich geringer ausgeprägt als beim idiopathischen Parkinson-Syndrom.129 9. Hirnstamm oder Zerebellum in der FDG-PET 5 verminderte Dopaminrezeptor-Dichte im Racloprid-PET oder IBZM-SPECT Eigene Notizen Therapie 4 die therapeutischen Möglichkeiten sind limitiert: 5 Behandlungsversuch mit L-Dopa.2. mittlerem Kleinhirnstiel. B. hohe Dosen (bis zu 1000 mg/Tag) werden gut vertragen 5 Dopaminagonisten werden oft wegen der vegetativen Nebenwirkungen schlecht vertragen ( !Cave Blutdruckabfall) 5 häufig Einsatz von Amantadine 5 vegetative Symptome werden symptomatisch behandelt. Stimmbandlähmung) 5 rasch progressives Parkinson-Syndrom 5 fehlendes/geringes Ansprechen auf L-Dopa 5 posturale Instabilität innerhalb von 3 Jahren nach motorischem Erkrankungsbeginn 5 Parkinson-Syndrom kombiniert mit Gangataxie. mit Mineralkortikoiden zur Erhöhung des Blutdrucks Trospiumchlorid oder Oxybutynin zur Behandlung der Dranginkontinenz ( !Cave Restharnbildung) 9.

3 Kortikobasale Degeneration (CBD) 4 chronisch progredientes akinetisch-rigides Syndrom. Erkrankungsjahr diagnostiziert 4 Symptome sind: 5 meist ein ausgeprägter Nackenrigor 5 Verlangsamung der vertikalen und horizontalen Sakkadengeschwindigkeit der Augenbewegungen 5 Dysarthrie und Dyphagie 5 früher Beginn einer kognitiven Beeinträchtigung mit dem Vorliegen von Apathie. Beeinträchtigung des abstrakten Denkens. reduzierter verbaler Flüssigkeit und Frontalhirnzeichen 9 Diagnostik 4 klinische Symptomatik 4 zusätzliche diagnostische Kennzeichen sind: 5 Mittelhirnatrophie im MR (»Mickey-Mouse«-Zeichen in axialen Bildern oder »Kolibri«-Zeichen in sagittalen Bildern) 5 Verlust von Dopaminrezeptoren im Racloprid-PET oder IBZMSPECT Therapie 4 therapeutische Optionen sind eingeschränkt 4 Behandlungsversuche mit L-Dopa und Amantadine 9. die auch führend sein kann .oder Aktionstremor 4 häufig mit einer bereits früh einsetzenden Demenz assoziiert. das nicht oder nur vorübergehend auf L-Dopa anspricht 4 neuropathologisch gehört die CBD zu den Tauopathien 4 meist asymmetrische Erkrankung (dann häufig auch asymmetrische parietale Atrophie im MRT) 4 zusätzliche motorische Symptome sind: 5 fokale Dystonien 5 Myoklonien 5 Apraxie 5 Alien-limb-Syndrom (Extremität wird nicht als eigene wahr genommen) 5 irregulärer Halte.130 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 4 obligat betroffene Hirnregionen: 5 Globus pallidus 5 Nucleus subthalamicus 5 Substantia nigra 4 fakultativ betroffene Hirnregionen: 5 Striatum 5 okulomotorische Kerngebiete 5 Medulla oblongata 5 Nucleus dentatus Klinik 4 eine PSP wird beim Vorliegen eines progressiven akinetisch-rigiden Syndroms verbunden mit einer supranukleären Blickparese oder einer prominenten posturalen Instabilität bereits im 1.2.

AntiphospholipidSyndrom) 5 bei verschiedenen neurodegenerativen Erkrankungen (z. raschen. die zu einem verlängertem Polyglutamin-Abschnitt im Huntington-Protein führen 4 je größer die Zahl der CAG-Wiederholungen desto früher wird die Erkrankung symptomatisch und desto rascher ist ihr Verlauf 4 neuropathologisch findet sich u. Die Bewegungen können sowohl in Ruhe als auch während willkürlicher Bewegungen auftreten. B. Baclofen 9. und 40. plötzlichen.1 Chorea Huntington 4 wird autosomal-dominant vererbt 4 Ursache der Erkrankung sind pathologische CAG-Trinukleotid-Wiederholungen im Exon 1 des Huntingtin-Gens. B.3. GABA/ Enkephalin-erger Interneurone Klinik 4 erste Symptome typischerweise zwischen dem 30.a. spinozerebelläre Ataxie Typ 3 und Typ 17 5 Neuroakanthozytose-Syndrom 9. des Halses und des Rumpfes.131 9. eine Degeneration striataler.3 · Chorea 9 Therapie 4 therapeutischen Möglichkeiten begrenzt: 5 zur Therapie des akinetisch-rigiden Syndroms L-Dopa (meist mit wenig Erfolg) 5 Therapie der Dystonie: zur Senkung des Muskeltonus Botulinumtoxin A und evtl. des Gesichts. 4 eine Chorea ist Merkmal verschiedener Erkrankungen: 5 Chorea Huntington 5 Chorea minor als Poststreptokokkenerkrankung (infektiöse Ursache) 5 Chorea gravidarum (Schwangerschaft) 5 bei Kollagenosen (z. unregelmäßigen und nicht vorhersehbare Bewegungen der Extremitäten. Die Chorea nimmt in der Regel an Intensität durch Stress zu und sistiert weitgehend in tiefen Schlafstadien. Lupus erythematodes.3 Eigene Notizen Chorea Definition Chorea ist ein Syndrom und beschreibt eine Bewegungsstörung mit unwillkürlichen. unangepasstes Sozialverhalten und eine demenzielle Entwicklung vorausgehen . der Gesichtsmuskulatur (Grimassieren) und des Rumpfes 5 später steigern sich die Hyperkinesien dann bis hin zu schleudernden Bewegungen (Ballismus) 5 im weiteren Verlauf können auch Dystonien auftreten 5 zuletzt auch hypokinetische Störungen 4 es kommt zur Sprachverarmung und zu Schluckbeschwerden 4 den motorischen Symptomen können psychische Beschwerden. Lebensjahr 4 Manifestation: 5 zunächst Bewegungsunruhe der Extremitäten.

B. B. generalisierte Formen) 5 sekundäre (symptomatische) Dystonien (z. zervikale Dystonie und oromandibuläre Dystonie) 5 multifokal: zwei oder mehr nicht zusammenhängende Körperregionen sind betroffen (z. unwillkürlichen Kontraktionen der quergestreiften Muskulatur.132 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen Diagnostik 4 MRT: Atrophie des Caudatus-Kopfes. Schreibkrampf) 5 segmental: auf zwei zusammenhängende Körperregionen begrenzt (z. Enzephalitis bzw. häufig verzerrenden und abnormen Haltungen oder bizarren Fehlstellungen von Körperteilen führen.1 9 Klassifikation und Diagnostik Klassifikation 4 erfolgt nach ätiologischen und phänomenologischen Kriterien: 4 ätiologische Kriterien: 5 primäre Dystonien (z. B.4. B. alternativ Sulpirid und Tiaprid (DopaminAntagonisten) 4 psychotische Symptome: Behandlung mit Neuroleptika 4 depressive Symptome: Behandlung mit SSRI 9. B. 4 Erscheinungsformen 5 eigenständige Erkrankung (z. symptomatische Dystonie oder Dystonie bei spinozerebellärer Ataxie) 5 Krankheitssymptom (Off-Dystonie bei Parkinson-Krankheit) 9. B. zervikale Dystonie. vererbliche Formen) 5 klinisches Syndrom im Rahmen einer Grunderkrankung (z. nach Hypoxie. heredodegenerative Dystonien) 4 wichtigstes phänomenologisches Kriterium ist die topische Verteilung: 5 fokal: auf eine Körperregion begrenzt (z. die zu repetitiven. generalisierte.4 Dystonien Definition Bewegungsstörung mit länger anhaltenden. im Verlauf kortikale Atrophie 4 genetische Diagnostik (auch präsymptomatisch und pränatal) Therapie 4 keine kausal in den Erkrankungsverlauf eingreifende Therapie (Erkrankung ist unaufhaltsam progredient) 4 hyperkinetischen Störungen: Behandlung mit Tetrabenazin (DopaminFreisetzungs-Inhibitor). Hemidystonie) 5 generalisiert: mehrere Körperregionen sind betroffen einschließlich mindestens eine der unteren Extremitäten . B. Blepharospasmus. genetische.

2 Eigene Notizen Generalisierte (idiopathische) Dystonien 4 klinisch-genetisch werden derzeit 15 monogene Dystonieformen unterschieden (DYT1–13.4. 16): 5 primäre Dystonien: sporadische und hereditäre Formen (DYT1.4 Therapie der Dystonien Therapie fokaler Dystonien 4 Pharmakotherapie: 5 Therapie der 1. 2. Atrophien.4. 9. Kupferstoffwechselstörung (Morbus Wilson. in zeitlichen Abständen von etwa 3 Monaten erfolgende. Dopaminantagonisten wie Neuroleptika oder Antiemetika) 4 vaskuläre Erkrankungen 4 Raumforderungen 4 Infektionen 4 Traumen mit oder ohne ZNS-Beteiligung 4 psychogen bedingt 9.4 · Dystonien 9 Diagnostik 4 Anamnese: 5 Erkrankungsalter 5 Geburtsverlauf 5 frühkindliche Entwicklung 5 vorangegangene Hirntraumen oder -entzündungen 5 familiäre Häufungen von Bewegungsstörungen 5 Medikamenteneinnahme 4 molekulargenetische Diagnostik bei generalisierten Formen 4 klinisch exakte Beschreibung der Dystonie 4 Erfassung weiterer Bewegungsstörungen (Myoklonien. 4. 12) 9. kognitive Defizite 9. z. 7 Abschn.3 Sekundäre Dystonien 4 Ursachen 5 zahlreiche neurologische Erkrankung mit häufig genetischer Ursache (z. Wahl orientiert sich an der topischen Verteilung der Symptome: regelmäßige. 7. 15) 5 Dystonie-Parkinson-Syndrom (DYT 3. B. Tremor) 4 zusätzliche neurologischer Symptome. 15. Pyramidenbahnläsion.133 9. B. neurodegenerative Krankheiten wie Parkinson-Syndrom oder Chorea Huntington) 5 seltene metabolische Krankheiten. Aaxie. 5. 13. 17) 5 Dystonie-plus-Syndrome 5 Myoklonus-Dystonie (DYT 11. B. lokale Injektionen von Botulinumtoxin A in die betroffenen Muskelgruppen . die eine idiopathische Dystonie ausschließen: Paresen.6) 4 Medikamente (z.4. 6.

1 Dominante Ataxien/spinozerebelläre Ataxien (SCA) 4 autosomal-dominant vererbte Ataxien (ADCA) 4 dominante Ataxien können auch bei leerer Familienanamnese vorliegen 4 nach genetischer Nomenklatur als spinozerebelläre Ataxien (SCA) bezeichnet 4 bei vielen (aber nicht allen) SCA-Formen handelt es sich genetisch um expandierte CAG-Trinukleotid-Wiederholungen. Baclofen. Tiaprid oder Benzodiazepine 4 operative Therapie: 5 tiefe Hirnstimulation bei schwerer medikamentös therapierefraktärer segmentaler und generalisierter Dystonie 9. deren Leitsymptom eine progressive oder episodische Ataxie ist.134 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 5 Therapie der 2. Wahl: orale Pharmakotherapie mit Anticholinergika (meist Trihexyphenidyl) Therapie segmentaler und generalisierter Dystonien 4 Pharmakotherapie: 5 oral mit Anticholinergika (meist Trihexyphenidyl) 5 im Kindesalter: Behandlungsversuch mit L-Dopa über mehrere Wochen 5 Therapie der 2.5. a. auch Elektromyographie) 9. Wahl: Tetrabenazin. 9 Einteilung 4 erbliche Ataxien 4 nichterbliche degenerative Ataxien 4 erworbene Ataxien Diagnostik 4 Anamnese 5 Erkrankungsalter 5 Begleitsymptome der Ataxie 5 Familienanamnese (autosomal-dominant. autosomal-rezessiv.5 Erbliche und nichterbliche Ataxien Definition Als Ataxien werden nichtfokale Krankheiten des Kleinhirns und seiner Verbindungen bezeichnet. evtl. führen zu verlängerten Polyglutaminabschnitten im Protein . paraneoplastische Syndrome 4 Zusatzdiagnostik 5 Bildgebung (MRT) 5 Liquor 5 elektrophysiologische Untersuchungen (Neurographie. mitochondrial) 5 Hinweis auf Tumorerkrankung bei V.

5. SCA6) 5 elektrophysiologische Diagnostik Therapie 4 Physiotherapie 4 Logopädie 4 symptomatische Therapie von Spastik. Doppelbilder.135 9. SCA1. Dysästhesien.2 Rezessive Ataxien 4 zu den rezessiven Ataxien zählen 5 Friedreich-Ataxie (FRDA) 5 Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (AVED) 5 Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar-Syndrom) 5 Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) 5 Refsum-Krankheit 5 zerebrotendinöse Xanthomatose 5 autosomal-rezessive spastische Ataxie Charlevoix-Saguenay (ARSACS) 5 autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA)-1 5 autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA)-2 Friedreich Ataxie 4 häufigste degenerative Ataxie . SCA2. B. SCA2. Restless-Legs-Syndrom 4 keine medikamentöse Therapie der Ataxie möglich 9.und Gangataxie 5 zerebelläre Dysarthrie Diagnostik 4 Erfassung potenzieller extrazerebellärer Symptome 5 MRT des Kopfes 5 molekulargenetische Diagnostik (zumindest SCA1. Neuropathie. Dystonie. B. positive Pyramidenbahnzeichen. B. akinetisch-rigides Syndrom. z. Basalganglien-Symptomatik. SCA3. SCA3) 5 ADCA II: zerebelläre Ataxie mit Retinadegeneration (SCA7) 5 ADCA III: zerebelläre Ataxie ohne extrazerebelläre Beteiligung (z. SCA6) Klinik 4 zerebelläre Ataxie 5 zerebelläre Okulomotorikstörung 5 Intentionstremor 5 Stand. Krampi.5 · Erbliche und nichterbliche Ataxien 9 4 bei allen SCA Erkrankungen ist ein jeweils anderes Gen und Protein betroffen Eigene Notizen Einteilung 4 klinisch 3 Subtypen: 5 ADCA I: zerebelläre Ataxie mit extrazerebellärer Beteiligung (z.

Lebensjahr 4 klinische Unterscheidung zur Friedreich-Ataxie ist schwierig Klinik 4 4 4 4 Areflexie Sensibilitätsstörungen Skelettdeformitäten Kardiomyopathie Diagnostik 4 Labor: Bestimmung der Vitamin-E-Serumkonzentration 4 molekulargentischer Nachweis von Mutationen Therapie 4 Substitution von Vitamin E (800–2000 IE pro Tag). anders nicht erklärte Ataxie 5 Krankheitsbeginn vor dem 25. Lebensjahr 5 Areflexie der unteren Extremitäten 5 Babinski-Zeichen 5 Dysarthrie innerhalb von 5 Jahren nach Krankheitsbeginn 4 fakultative Symptome: 5 distale atrophische Paresen 5 Störungen der Tiefensensibilität 5 Störungen der Okulomotorik 5 Seh. Dosierung unter Kontrolle des Serumspiegels Ataxie-Teleangiektasie 4 autosomal-rezessiv vererbte Multisystemkrankheit 4 Ursache: Punktmutationen im ATM-Gen . »Friedreich-Fuß«) 5 hypertrophische Kardiomyopathie 5 Diabetes mellitus Diagnostik 4 klinische Untersuchung (Symptome siehe Klinik) 4 Basislabor mit Bestimmung von Glukose (Ausschluss Diabestes mellitus) und Vitamin E 4 molekulargenetische Diagnosesicherung 4 MRT des Kopfes und des oberen Halsmarks 4 Neurographie (Nachweis einer sensiblen axonalen Neuropathie) 4 kardiologische Untersuchung mit EKG und Echokardiographie 9 Therapie 4 Physiotherapie 4 Logopädie 4 keine Therapie etabliert Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit 4 Ursache sind Mutationen im α-Tocopherol-Transport-Protein 4 Mutationen führen zur verminderten Aufnahme von α-Tocopherol (Vitamin E) 4 Erkrankungsbeginn meist vor dem 20.und Hörstörungen 5 Skelettdeformitäten (Skoliose.136 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen Klinik 4 klinische diagnostische Kriterien: 5 progressive.

9.5 · Erbliche und nichterbliche Ataxien 9 4 Beginn meist in der frühen Kindheit 4 führt schwerer Behinderung und vorzeitigem Tod Eigene Notizen Klinik 4 Zu den neurologischen Symptomen zählen: 5 progressive Ataxie 5 Bewegungsstörungen 5 okulomotorische Apraxie 4 zusätzlichen Krankheitsmanifestationen: 5 okulokutane Teleangiektasien 5 gestörte Immunabwehr 5 erhöhte Neigung zu malignen Tumoren Diagnostik 4 Basisdiagnostik 4 zusätzlich Labor: 5 Immunelektrophorese (z.1) 4 die Diagnose einer sporadischen Ataxie setzt eine intensive Abklärung auf hereditäre und sekundäre Ataxien voraus 9. mit Antibiotika bei einzelnen Patienten mit rezidivierenden Infekten: Gabe von Immunglobulinen ( !Cave Erhöhtes Risiko allergischer Reaktionen bei Patienten mit IgA-Mangel) 4 bei Patienten mit malignen Tumoren: Chemotherapie auf individueller Basis (Radiotherapie ist kontraindiziert) 9.3 Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters und Multisystematrophie 4 4 4 4 unklare Ätiologie Beginn im Erwachsenenalter typisch ist eine progressive Ataxie bei einem Teil der sporadischen Ataxien liegt eine Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C) vor (7 Abschn. u.137 9. bei der Stand.2.5. a.5.4 Sekundäre Ataxien Alkoholische Kleinhirndegeneration 4 Folge einer chronischen Alkoholkrankheit 4 innerhalb von Wochen bis Monaten entwickelt sich eine Ataxie. erniedrigte Ig-Fraktionen) 5 α-Fetoprotein (meist erhöht. aber auch bei der Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA) Typ 2) 5 In-vitro-Radiosensitivitäts-Assay 5 MRT des Kopfes (keine Röntgendiagnostik wegen Radiosensitivität) 5 Neurographie Therapie 4 4 4 4 Physiotherapie Logopädie frühzeitige und intensive Behandlung von Infekten.und Gangschwierigkeiten im Vordergrund stehen . T.

anti-Tr) im Serum und Liquor 9. die hepatozelluläre ATPase 7B ist ein intrazellulärer Kupfertransporter 4 Pathophysiologie: 5 gestörte biliäre Kupferexkretion und verminderter Einbau von Kupfer in Coeruloplasmin 5 toxische Kupferakkumulation vorrangig in Leber und Gehirn 4 verläuft unbehandelt tödlich Klinik/Diagnostik 4 Kombination aus hepatischen und/oder neurologisch-psychiatrischen (extrapyramidalen) Symptomen 4 Nachweis eines Kayser-Fleischer-Kornealrings (wird in Fällen mit neurologischer Beteiligung fast immer gefunden. Schreib-. B. Feinmotorikstörung 5 Dysarthrie 5 Dysphagie 5 Bradykinese 5 Rigidität 5 Dystonie 4 psychiatrische Symptome 5 Persönlichkeitsstörungen (Affekt und Impulskontrolle) 5 kognitive Störungen 5 Depression 5 Psychose . anti-Yo. besonders: 5 kleinzelligem Bronchialkarzinom 5 malignem Lymphom 5 Ovarialkarzinom 5 Mammakarzinom 4 bei ca. besonders Vitamin-B1-Mangel (Thiamin) angenommen Therapie 4 4 4 4 Alkoholkarenz unverzügliche Substitution von Vitamin B1 (Thiamin) ausgewogene Ernährung Physiotherapie Paraneoplastische Kleinhirndegeneration 4 Autoimmunerkrankung 4 assoziiert mit Malignomen. anti-Ri. Fehlen schließt die Diagnose jedoch nicht aus) 4 neurologische Symptome 5 (flapping) Tremor 5 Ataxie 5 Koordinations-. 50% der Patienten Nachweis spezifischer Antikörper (z.6 Wilson-Krankheit 9 4 autosomal-rezessiv vererbte Störung des hepatischen Kupferstoffwechsels 4 hervorgerufen durch Mutationen im ATP7B Gen (Wilson-Gen). antiHu.138 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 4 als Ursache wird neben der Toxizität von Alkohol eine Fehlernährung.

Fettleber 5 Erhöhung der Transaminase 5 akute oder chronische Hepatitis 5 Leberzirrhose. für Familienmitglieder für rechtzeitigen Therapiebeginn wichtig) Eigene Notizen Therapie 4 effiziente symptomatische Therapie mit Medikamenten (ständige Verlaufskontrolle!) 4 für Initialtherapie: D-Penicillamin (langsam eindosieren).7 Tremor Definition 4 definiert als unwillkürliche rhythmische Oszillation eines oder mehrerer Körperabschnitte 4 Symptome und ätiologisch heterogen . Ikterus 5 fulminantes Leberversagen 4 Augen 5 Kayser-Fleischer-Kornealring 4 Herz 5 Kardiomyopathie 5 Arrhythmie 4 laborchemische Befundkonstellation 5 erhöhte Urinkupferausscheidung 5 erniedrigter Serum-Coeruloplasminspiegel 5 erniedrigtes Serumkupfer 5 erhöhtes freies Serumkupfer 5 erhöhter Kupfergehalt im Leberbiopsat 4 bis heute über 250 Mutationen identifiziert.7 · Tremor 9 4 Leber 5 Hepatomegalie. Wahl sind Chelatbildner 5 Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trien): hemmt die intestinale Kupferresorption 4 Zinksalze 5 wirken über eine Induktion von Metallothionein in der Darmmukosa und verhindern vorrangig die intestinale Kupferresorption 5 als Erhaltungstherapie bei »entkupferten« Patienten Verlauf 4 entscheidend ist eine rechtzeitige und konsequente lebenslange Therapie 4 sowohl die Verhinderung des Symptomausbruchs und der Progredienz als auch eine partielle Reversibilität sind möglich 4 entscheidender Erfolgsparameter ist die Kupferausscheidung im Urin (24-h-Sammelurin) 9. (!Cave Nebenwirkungen) 4 Medikamente der 1. daher molekulargenetische Standarddiagnostik schwierig (Mutationsnachweis evtl.139 9. Aszites.

Steroide 5 Antiarrythmika (Amiodaron) 5 Valproinsäure 5 Schilddrüsenhormone 5 Zytostatika 5 Alkohol 4 Hyperthyreose. die zur Aufklärung der Ätiologie der Grunderkrankung nützlich sind (extrapyramidale Symptome wie Rigor oder Akinese oder Polyneuropathien etc. Hyperparathyreoidismus 4 Hypokalzämie. Reserpin.) 9.1 Verstärkter physiologischer Tremor 9 Klinik und Diagnose 4 bei Haltebedingungen sichtbar 4 hohe Frequenz (> 6 Hz) Ursachen 4 Medikamente 5 Neuroleptika.7. Hypoglykämie 4 Niereninsuffizienz 4 Vitamin B12-Mangel 4 Emotion und Stress 4 Erschöpfung 4 Kälte 4 Drogenentzug Therapie 4 zunächst Therapie der kausalen Ursache 4 unspezifische Behandlung mit β-Blockern 9. Theophyllin. Metoclopramid 5 Antidepressiva.140 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen Klassifikation 4 nach Aktivierungsbedingung 5 Ruhe 5 Aktion 5 Halten 5 ungerichtete Bewegung 5 Zielbewegung 4 Nach Frequenz 5 niederfrequent: 2–4 Hz 5 mittelfrequent: 4–7 Hz 5 hochfrequent:> 7 Hz 4 nach Amplitude 4 nach Dauer der Erkrankung 4 nach Erblichkeit 4 unter Berücksichtigung sonstiger Symptome 4 unter Berücksichtigung anamnestischer Angaben.7.2 Klassischer essentieller Tremor Klinik und Diagnose 4 vorwiegend Halte.und Aktionstremor 4 hohe Frequenz (> 6 Hz) . Tetrabenazin. Lithium 5 Sympathomimetika.

Wahl) Primidon (2. das zumindest minimale Zeichen einer Dystonie aufweist 4 Häufig irreguläre Amplituden. oder Kombination aus Propranolol und Primidon Topiramat Gabapentin Tiefe Hirnstimulation des Thalamus Eigene Notizen Therapie 4 4 4 4 4 9.7. Wahl).und Aktionstremor Therapie 4 4 4 4 Trihexyphenidyl Propranolol Lioresal Clonazepam .5 Dystoner Tremor Klinik und Diangose 4 Tremor in einer Extremität oder einem Körperteil.7.141 9.3 Primärer orthostatischer Tremor Klinik und Diagnose 4 4 4 4 Zentraler Tremor Oszillator vermutlich im Hirnstamm Subjektive Standunsicherheit 14–18 Hz Tremor bei EMG Ableitung aus den Beinmuskeln Therapie 4 Gabapentin 4 Clonazepam 4 Primidon 9.4 Aufgaben. ca.7 · Tremor 9 4 4 4 4 bei 60% Hinweise für autosomal-dominante Vererbung in der Regel langsam progredient häufig Besserung der Tremoramplitude nach Alkoholgenuss Betroffene Körperregionen: Hände → Kopf → Stimme → Gesicht → Beine → Rumpf Propranolol (1.7. 7 Hz 4 Halte.und positionsspezifische Tremores Klinik und Diagnose 4 Isoliertes Auftreten bei hochspezialisierter motorischer Beanspruchung (»Übertraining«) 4 Schreibtremor 4 Stimmtremor Therapie 4 Insgesamt unbefriedigend 4 Botulinum Toxin 4 Ruhigstellung der Extremität mit anschließendem sensorischen und motorischen Training 9.

6 Tremor beim idiopathischen Parkinsonsyndrom Klinik und Diagnose 4 4 4 4 siehe auch 9.10 Psychogener Tremor 4 Sistieren bei Ablenkung 4 plötzlicher Beginn.8 Holmes Tremor Klinik und Diagnose 4 Ruhe.9 Gaumensegel Tremor Klinik und Diagnose 4 Symptomatisch: Läsion oder Degeneration im Hirnstamm oder Zerebellum mit nachfolgender olivärer Pseudohypertrophie 4 Essentiell: rhythmische Bewegung des weichen Gaumens mit Ohrklick 9. aber kein Ruhetremor Therapie (insgesamt mit geringem Erfolg) 9 4 4 4 4 4 Clonazepam Carbamazepin Propranolol Ondansetron Topiramat 9.1 Ruhetremor.142 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen Eigene Notizen 9.7.1.7. 4–7 Hz Zunächst dopaminerge Behandlung aller Symptome Wenn Ruhetremor unbefriedigend therapiert: 5 Anticholinergika 5 Propranolol 5 Primidon 5 Clozapin 5 Budipin 9.7.und Intentionstremor 4 Langsame Tremorfrequenz < 4 Hz 4 Typische Latenzphase zwischen struktureller Läsion und Auftreten des Tremors Therapie 4 L-Dopa und Dopaminagonisten 4 Trihexyphenidyl 4 Clonazepam 9.7. plötzliche Remission . < 5 Hz 4 Posturaler Tremor kann vorkommen.7 Zerebelläre Tremorsyndrome Klinik und Diagnose 4 unilateraler oder bilateraler Tremor bei Zielbewegungen 4 Langsame Tremorfrequenz.7.

5 10.8.1 10.3 10.2 10.3 Demenz J.8.4 10.10 Tag 3 – Bewegungsstörungen.8 10. B.6 10.2 10.7 10.8.1 10. Schulz Alzheimer-Demenz – 144 Vaskuläre Demenz – 148 Frontotemporale Demenz – 149 Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – 150 Demenz bei Chorea Huntington – 151 Demenz bei Morbus Parkinson – 151 Lewy-Körper-Demenz – 152 Therapie demenzieller Syndrome – 153 Medikamentöse Therapie – 153 Sozialpsychiatrische Maßnahmen Sicherheitsmaßnahmen – 154 – 154 . Demenz und Kopfschmerz 10 10.

neuropsychologische Untersuchung oder quantifizierte objektive Verfahren 5 Apathie 5 emotionale Labilität 5 Reizbarkeit 5 Vergröberung des Sozialverhaltens 5 Dauer mindestens 6 Monate. Informationsverarbeitung).1 Alzheimer-Demenz Definition Degenerative Erkrankung bisher unbekannter Ätiologie mit schleichendem Beginn. 4 Allgemeine Kriterien für eine Demenz (nach ICD-10): 5 Abnahme des Gedächtnisses 5 Abnahme anderer kognitiver Fähigkeiten (Urteilsvermögen. Fähigkeit zu planen und zu organisieren. vor allem Aβ1-42 5 intrazellulär aggregierte Tau-Fibrillenbündel . Denkvermögen. die zu einer Beeinträchtigung der Alltagsaktivitäten führt. Nachweis durch Fremdanamnese. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Lebensjahr (häufig langsamere Verschlechterung) Ätiologie 4 als Ursache werden neurodegenerative Prozess angenommen 4 folgende pathologische Veränderungen werden mit der Alzheimer-Demenz in Verbindung gebracht: 5 extrazellulär senile Plaques mit aggregierten β-Amyloidpeptiden (Aβ). Im Vordergrund stehen Gedächtnisverluste und Orientierungsstörungen. Demenz ist der Verlust einer früher vorhandenen geistigen Leistungsfähigkeit. sonst nur vorläufige Diagnose 4 Unterscheidung in kortikale und subkortikale Demenz: 5 kortikal: Morbus Alzheimer frontotemporale Demenzen 5 subkortikal: vaskuläre Demenz Demenz bei Morbus Parkinson 10 10. Es finden sich charakteristische neuropathologische Veränderungen. 4 häufigste Demenzform 4 früher Beginn (präsenile Demenz): vor dem 65.144 Kapitel 10 · Demenz Eigene Notizen Definition Demenz ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Erkrankung des Gehirns mit Beeinträchtigung höherer kortikaler Funktionen. Lebensjahr (häufig rasche Verschlechterung) 4 später Beginn (senile Demenz): nach dem 65.

Sie kann sich nicht erinnern. wo sie sich befindet. sie bestohlen zu haben. da aber öfters gefährliche Dinge passiert waren (Herzmedikamente mehrfach kurz hintereinander eingenommen. Ideenfluss) 5 Wortfindungsstörungen 5 Orientierungsstörungen 5 Antriebsstörungen 5 Perseveration (ständige Wiederholungen von Wörtern oder Sätzen) 5 Echolalie (Wiederholung der Frage des Untersuchers) 5 Neologismen (unverständliche Wortneubildung) 5 Logoklonie (Verbindung von Wortteilen. dass sie am gleichen Tag schon einmal mit dem Arzt gesprochen hat. Herd angelassen). Bis vor kurzem konnte sie noch einkaufen und sich selbst Essen kochen. wahnhafte Personenverkennungen 5 Dermatozoenwahn . Aggressivität 5 Ängstlichkeit 5 Schlafstörungen (z. wirkt äußerlich sehr gepflegt und lächelt freundlich. Auf dem Nachhauseweg hat sie sich schon mehrfach verirrt. B..1 · Alzheimer-Demenz 10 5 selten (weniger als 5% aller Alzheimer-Demenzen) werden monogen vererbt (Mutationen im Amyloid-Gen. Sie kann das aktuelle Datum nicht einmal ungefähr benennen und weiß nicht.oder -2-Gen) 5 Das Apolipoprotein E4-Gen (apoE Isoform ε4) ist ein Risikofaktor für die Alzheimer-Demenz 5 Verlust von Synapsen und Nervenzellen (Degeneration) in Hippocampus. die nicht zusammengehören) 5 im fortgeschrittenen Stadium Stupor Mutismus 4 nichtkognitive Störungen 5 Depression (häufiger ist aber eine neutrale oder gar »sonnige« Stimmung) 5 Apathie 5 Erregung. Vor allem nachts kommt es zu Unruhezuständen. später auch Verlust früher erlernter Inhalte) 5 Störungen des Denkvermögens (Urteilsfähigkeit. Großhirnrinde und Nucleus basalis Meynert Eigene Notizen Alzheimer-Demenz Frau Elfriede D. im Präsenilin-1. 74 Jahre. die Klinik verlassen will und das Pflegepersonal bezichtigt. Klinik 4 kognitive Störungen 5 Gedächtnisstörungen (zu Beginn nur Aufnahme neuer Informationen gestört. bei denen Frau D. musste sie in die Klinik gebracht werden. Umkehr des Schlaf-Wachrhythmus) 5 paranoide Ideen.145 10.

es wird eine »Fassade« aufrechterhalten 5 Patienten selbst sind sich oft ihrer Defizite nicht bewusst 5 manche Patienten überschätzen ihre Fähigkeiten. 20–25 leichte Demenz. 12–19 mittlere. Palmomentalreflex) 4 Entwicklung 5 im Anfangsstadium der Erkrankung Persönlichkeit und soziales Verhalten meist unbeeinträchtigt. Alltagsprobleme zu lösen 5 das Langzeitgedächtnis ist häufig zu Beginn noch intakt 5 Kurzzeitgedächtnis bzw. T. asymmetrisch 5 18FDG-PET: fokal betonter Hypometabolismus im Assoziationskortex . a. besonders sensitiver Test 4 Labor 5 Liquoruntersuchung Aβ1-42 erniedrigt Tau-Protein erhöht phospho-Tau erhöht 4 EEG 5 Allgemeinveränderungen 4 Bildgebung 5 CCT und MRT: globale Hirnatrophie. Normbereich) 5 Uhr-Zeichen-Test (Patient muss Uhrzeit in einen Kreis zeichnen) 5 Dementia-Detection-Test (DemTect) 5 Alzheimer’s Disease Assessment Scale – cognitive subscale (ADAScog) für klinische Studien 5 Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Immediatgedächtnis sind schon früh gestört Diagnostik 10 4 durch Zusammenschau der Befunde aus den folgenden Untersuchungen 4 sichere Diagnose nur autoptisch (oder bioptisch) möglich 4 Neuropsychologie 5 Mini-Mental-Status-Test (MMST) nach Folstein: der am weitesten verbreitete Test (30 Punkte maximal. Punkte: 0–11 = schwere. >25 leichte kognitive Störung bzw. Betonung der Atrophie im Bereich des mesialen Temporallappens (Hippocampus) 5 Perfusions-SPECT: typische parietotemporale Hypoperfusion.146 Kapitel 10 · Demenz Eigene Notizen 5 seniler Eifersuchtswahn 5 Halluzinationen 4 neurologische Symptome 5 Apraxie 5 Alexie 5 Agnosie 5 Akalkulie 5 Aphasie 5 pathologische Reflexe (u. z.

Kupferspeicherkrankheiten) 5 Infektionen (z. Durch die starke Konzentrations.147 10. Daher ist beim Verdacht auf eine Depression ein medikamentöser Behandlungsversuch indiziert. B. B. B1. sich nichts merken zu können. Hypothyreose. Lues) 5 Elektrolytentgleisungen. vaskuläre Risikofaktoren. B6.und Aufmerksamkeitseinschränkung im Rahmen einer Depression fallen allerdings auch objektive Tests wie MMST oft schlecht aus und sind daher nicht zu verwerten.1 · Alzheimer-Demenz 10 Differenzialdiagnose 4 wichtige Differenzialdiagnosen 5 vaskuläre Demenz (neurologische Herdsymptome. stufenförmige Progredienz) 5 frontotemporale Demenzen 5 Alkoholdemenz (Korsakow-Syndrom) 5 Demenz bei idiopathischem Morbus Parkinson 5 Lewy-Körper-Demenz (Parkinson-Syndrom) 5 Pseudodemenz bei Depression 4 !Cave Bei älteren Patienten ist manchmal die Differenzialdiagnose zur »Pseudodemenz« im Rahmen einer Depression schwierig: Die Patienten glauben. B. B12) 5 Stoffwechselstörungen (z. 4 seltene Demenzerkrankungen 5 degenerativ: progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 5 traumatisch posttraumatische Demenz (nach Schädel-Hirn-Trauma) Demenz bei Encephalopathia pugilistica (Vorgeschichte: häufige KOs beim Boxen) 5 vererbt Demenz bei Chorea Huntington 5 entzündlich postenzephalitische Demenz Demenz bei multipler Sklerose Demenz bei Neurosyphilis/progressiver Paralyse HIV-Enzephalopathie 5 Stoffwechselstörungen Demenz bei Morbus Wilson Demenz bei Hashimoto-Enzephalopathie 5 Andere Normaldruckhydrozephalus 4 Ausschluss potenziell reversibler Ursachen von kognitiven Störungen 5 Exsikkose (zu geringe Trinkmenge) 5 Hypovitaminosen (z. Nach Besserung der Depression bessern sich diese kognitiven Störungen wieder. insbesondere Hyponatriämie oder Hyperkalziämie Eigene Notizen .

und Standunsicherheit mit häufigen Stürzen 4 Pseudobulbärparalyse 4 Urininkontinenz ohne urologische Ursache Diagnostik 4 Anamnese: in der Vorgeschichte oft vaskuläres Risikoprofil. 10. Je nach Ort und Ausprägung der Läsionen können die Symptome sehr unterschiedlich sein. Hippocampus und Thalamus) 4 multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris) 4 Binswangers subkortikale arteriosklerotische Leukenzephalopathie 4 seltene Form: CADASIL (zerebrale autosomal-dominant vererbte Amyloid-Angiopathie) 10 Klinik 4 häufig stufenweise oder fluktuierende Verschlechterung der kognitiven Funktionen 4 subkortikale Symptomatik: 5 psychomotorische Verlangsamung 5 Antriebsstörungen 5 Affektivlabilität 5 depressive Verstimmungen 4 fokal-neurologische Symptome 4 Gang.8 10.8 . vor allem Hypertonie 4 klinisch: Nachweis fokal-neurologischer Defizite 4 neuropsychologisch: fokale Defizite. 10. strategische Infarkte. diffuse Marklagerschädigung) Therapie Siehe 7 Abschn.148 Kapitel 10 · Demenz Eigene Notizen Therapie Siehe 7 Abschn. Die gemeinsame Ätiologie der verschiedenen Formen beruht im Wesentlichen auf unterschiedlich lokalisierten ischämischen Ereignissen. Formen 4 multiple kortikale Infarkte (Multiinfarktdemenz) 4 strategische Infarkte (bilaterale Verschlüsse kleiner Arterien im Gyrus angularis. die zu einem Untergang von Hirngewebe führen. basalen Vorderhirn.2 Vaskuläre Demenz Definition Oberbegriff für durch zerebrovaskuläre Hirnschädigungen bedingte Demenzen. Verlangsamung 4 CCT/MRT (territoriale oder lakunäre Infarkte.

Das war uns allen sehr peinlich. Sie isst schnell und schmatzt. Wenn sie schnell spricht.3 Frontotemporale Demenz Eigene Notizen Definition Gruppe von Demenzen unterschiedlicher Ätiologie und verschiedenen Phänotyps. Krankheitsbeginn meist vor dem 65. von selbst macht sie fast nichts mehr. Ätiologie 4 frontale und gelegentlich temporale kortikale Hirnatrophie bisher ungeklärter Genese 4 kaum senile Plaques oder Neurofibrillenveränderungen 4 deutlich häufiger als die Alzheimer-Demenz monogen vererbt: Mutationen im Tau.. kann man sie häufig nicht verstehen. sorgt sich nicht mehr um den Haushalt. Letzte Woche hatten wir Besuch. Im SPECT finden sich Aktivitätsminderbelegungen bifrontal und bitemporal. Meiner Mutter sind diese Veränderungen anscheinend überhaupt nicht bewusst. Wesensveränderungen seien ihr selber nicht aufgefallen. Wir müssen sie aktivieren.und Progranulin-Gen (Gene liegen auf Chromosom 17) 4 histopathologisch verschiedene Formen: 5 frontotemporale Lobärdegenerationen mit Ubiquitin-positiven und Tau-negativen intrazellulären Inklusionen (intrazelluläre Ablagerungen des Proteins TDP43) Formen mit frontotemporaler Demenz mit oder ohne Motoneuronerkrankung Morbus Pick genetischen Formen mit Mutationen im Progranulin-Gen .149 10. Meine Mutter kann immerzu essen. Mein Großvater und eine Tante von mir haben an einem Morbus Pick gelitten. und da hat meine Mutter völlig unangemessen über die Kinder unser Freunde gelästert. In den letzten 3 Monaten hat sie 6 kg an Gewicht zugenommen. Sie lächelt viel und erscheint zumeist gut gelaunt. selten nach dem 75.« Der Eindruck und die Exploration in der Sprechstunde decken sich mit den Angaben des Sohnes. bei denen Frontal. Im Liquor zeigt sich eine leichte Erhöhung des TAU-Proteins. Frontotemporale Demenz Ein Sohn berichtet im Erstkontakt über seine Mutter (59 Jahre): »Meine Mutter hat sich in den letzten 12 Monaten völlig im Wesen verändert. im MRT zeigt sich eine frontotemporal betonte Atrophie. Für meinen Vater ist das veränderte Essverhalten sehr belastend. Am liebsten isst sie Süßigkeiten. Die Patientin erscheint zufrieden. In den letzten Monaten ist ihre Sprache undeutlicher geworden.und Temporallappen betroffen sind. Sie sitzt den ganzen Tag auf dem Sofa. Das hätte sie früher niemals gemacht. Lebensjahr.3 · Frontotemporale Demenz 10 10. Ergebnisse der in der Gedächtnissprechstunde durchgeführten Diagnostik: Es bestehen nur leichte kognitive Defizite.

17. Inflexibilität 4 Perseveration. Formen mit: Parkinson-Symptomen kortikobasalen Degenerationen progressive supranukleäre Paralyse Mutationen im Tau-Gen Klinik 4 präsenile Demenz.150 Kapitel 10 · Demenz Eigene Notizen 5 Tau-Fibrillen. MRT (symmetrische frontotemporale Atrophie. Lebensjahr 4 Persönlichkeitsveränderungen.5. . B.und Stoffwechselstörungen frontotemporal) 10.und Aufmerksamkeitsfunktionen (z. Vorderhörner erweitert) 4 SPECT/PET (Perfusions. frontotemporalen Demenzen: zuerst soziale Störungen bzw. oft mit Marklageratrophie. Beginn typischerweise im 40.4 Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 7 Kap. sprachliche Stereotypien. Störungen des Sozialverhaltens und der Sprachproduktion als Frühsymptom 4 Distanzlosigkeit 4 Vernachlässigung der Körperpflege 4 Esslust 4 Gedächtnis anfangs erhalten 4 Aspontaneität.–60. selten Apraxie! 4 Primitivreflexe 4 Inkontinenz 4 eventuell akinetisches Parkinson-Syndrom (mit Amimie. Verlangsamung) 5 !Cave Unterschied zwischen Alzheimer und frontotemporalen Demenzen: Alzheimer: zuerst Gedächtnisstörungen. Echolalie 4 anamnestische Aphasie. Tremor) 4 labiler Blutdruck 4 selten Atrophie der kleinen Handmuskeln 10 Diagnostik 4 neuropsychologisch: 5 Sprachstörungen 5 Störungen der Exekutiv. Rigor. Distanzlosigkeit 4 Liquor: 5 Tau-Protein normal oder leicht erhöht 5 Aβ1-42 normal 5 phospho-Tau meist normal 4 CCT.

–40.1. vaskuläre Demenz) Klinik 4 4 4 4 4 4 4 Aufmerksamkeitsstörungen Störung der Aufgabenplanung und Problemlösung Störung des räumlichen Sehens Verhaltensstörungen szenische Halluzinationen Depressionen zu Beginn keine ausgeprägten Gedächtnisstörungen . 9. 4 Chorea Huntington ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Erkrankung 4 Gendefekt auf Chromosom 4 durch verlängerte CAG-TrinukleotidWiederholungen 4 Beginn zwischen 30. Lebensjahr Klinik 4 Beginn: 5 meist mit choreatiformen Bewegungsstörungen 5 selten Demenz bereits bei Erkrankungsbeginn 4 Später: 5 Depression 5 Angst 5 paranoide Syndrome 5 Persönlichkeitsveränderungen 5 Demenz 5 evtl.3.151 10.1. auch Komorbiditäten mit anderen Demenzen (Alzheimer-Demenz.6 Demenz bei Morbus Parkinson 4 7 Kap. Aggressivität Diagnostik 4 Familienanamnese 4 humangenetische Untersuchung Verlauf 4 langsame Progredienz 4 Tod nach 10–15 Jahren Therapie 4 keine Therapie bekannt 10.5 Demenz bei Chorea Huntington Eigene Notizen 4 7 Kap.3.6 · Demenz bei Morbus Parkinson 10 10. 9. 4 Entwicklung einer Demenz bei 15–30% der Patienten 4 zusätzlich evtl.

sie war schließlich mit L-Dopa (4×50 mg/Tag) rückläufig. Lewy-Körper-Demenz Frau Luise H. leichte Gedächtnisdefizite und eine verminderte Auffassungsgabe. Der Gedankengang ist verlangsamt. In der Anamnese wirkt sie misstrauisch. 10 . Es zeigen sich deutliche Aufmerksamkeits. In der körperlichen Untersuchung fallen ein gebundenes Gangbild mit Propulsionsneigung und hypomimischem Gesichtsausdruck sowie ein symmetrischer Rigor auf. B. Hirnstamms und des Nucleus basalis Meynert. Apathie und ängstlich-gespannter Stimmungslage. wird wegen Verfolgungsideen und optischer Sinnestäuschungen (verstorbene Verwandte) durch den Ehemann in der Aufnahme vorgestellt.7 Lewy-Körper-Demenz Definition Demenzerkrankung mit Lewy-Körpern in Neuronen des Neokortex. 59 Jahre. Gemischt kortikales/subkortikales Demenzsyndrom. Unter typischen Neuroleptika (z. Mini-Mental-Status-Test: MMST) von Tag zu Tag sehr unterschiedlich ausfallen. die Sprachproduktion reduziert..152 Kapitel 10 · Demenz Eigene Notizen 4 !Cave Bei manchen kognitiv nicht eingeschränkten Parkinson-Patienten wird aufgrund der neurologischen Symptome und der starren Mimik fälschlicherweise eine Demenz angenommen 10. Pragmatische Definition zur Abgrenzung gegenüber der Parkinson-Erkrankung mit Demenz: Die Lewy-Körper-Demenz geht dem Auftreten der Parkinson-Symptome voraus oder stellt sich spätestens 1 Jahr nach dem ersten Auftreten der Parkinson-Symptome ein. Die örtliche und zeitliche Orientierung ist eingeschränkt. ansonsten affektiv verflacht. so dass Gedächtnistests (z.und Konzentrationsdefizite.5 mg) hatte die diskrete Parkinson-Symptomatik zuvor deutlich zugenommen. Die psychotische Symptomatik der Patientin lässt sich durch das atypische Neuroleptikum Seroquel 100-0-0-200 mg gut bessern. Der Ehemann berichtet über eine Wesensänderung mit sozialem Rückzug. limbischen Kortex. Die Patientin war wiederholt gestürzt. Zur weiteren Unterstützung der kognitiven Fähigkeiten wird eine antidementive Therapie mit dem Acetylcholinesterase-Inhibitor Rivastigmin (Exelon) 2×6 mg/Tag begonnen. Die nosologische Trennung zwischen Lewy-Körper-Demenz und Demenz bei Morbus Parkinson wird zunehmend angezweifelt. Im stationären Verlauf fluktuiert die kognitive Symptomatik der Patientin deutlich. Haldol 2. B.

oft szenisch und detailreich (Figuren an den Wänden) 5 Symptome 2.1 Therapie demenzieller Syndrome Medikamentöse Therapie 4 Antidementiva 5 bei leichter und mittelschwerer Alzheimer-Demenz sowie LewyKörper.8 · Therapie demenzieller Syndrome 10 Klinik 4 Unterscheidung von Symptomen 1. Galantamin) 5 bei mittelschwerer und schwerer Alzheimer-Demenz Memantine 4 symptomatisch 5 bei Unruhezuständen.8 10. Ranges (hinsichtlich der Sicherheit der Diagnose): 5 Symptome 1. Aggression. und 2. Halluzinationen: hochpotente Neuroleptika wie Haloperidol bei starker Empfindlichkeit gegenüber EPS atypische Antipsychotika verwenden (z. Ranges extreme Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika extrapyramidalmotorische Störungen (EPS) möglich häufige Stürze Synkopen Wahn nichtoptische Halluzinationen Schlafstörung Depression Eigene Notizen Diagnostik 4 klinische Symptome 4 Liquoranalytik 5 Aβ1-42-Peptid erniedrigt 5 selten Erhöhungen von Tau oder phospho-Tau 4 Bildgebung 5 Dopamin-Transporter-SPECT (DAT-Scan) (Abnahme der Dopamin-Transporter-Dichte im Striatum als Hinweis für eine Degeneration des nigrostriatalen Systems) 5 CCT/MRT (relativ geringe Atrophie) 10.153 10.und Parkinson-Demenzen Acetylcholinesterasehemmer (Donepezil. Quetiapin oder Clozapin).8. B. Rivastigmin. insbesondere bei Lewy-Körper-Demenz und Demenz beim idiopathischen Parkinsonsyndrom . Wahn. Ranges Fluktuation der Vigilanz und der kognitiven Funktionen Parkinson-Symptome optische Halluzinationen.

erhöhtes Schlaganfallrisiko 4 depressive Syndrome 5 trizyklische Antidepressiva vermeiden.154 Kapitel 10 · Demenz Eigene Notizen 4 !Cave Bei Patienten mit Demenz besteht bei Gabe von Risperidon und Olanzapin. Stürze. SSRI wie Citalopram oder Sertralin 4 bei Angst 5 begrenzt Benzodiazepine 5 !Cave Gefahr bei Benzodiazepinbehandlung demenzieller Syndrome: Übersedierung. Schwellen) 4 Hüftprotektoren als Schutz gegen den häufigen Oberschenkelhalsbruch 4 Matratzen vor das Bett legen 4 Klingel.3 Sicherheitsmaßnahmen 4 Sturzgefahren beseitigen (lose Teppiche.8. aber auch bei anderen Neuroleptika evtl.2 Sozialpsychiatrische Maßnahmen 10 4 4 4 4 ggf. Zolpidem) 10. Ortungssysteme 4 Herd mit automatischer Abschaltung . Notruf. z. B. paradoxe Unruhe 4 Schlafstörungen 5 sedierende Neuroleptika oder Antidepressiva 5 nur bei Therapieresistenz Benzodiazepin-ähnliche Substanzen (Zopiclon.8. stattdessen Antidepressiva ohne ausgeprägte Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten. Pflegestufe Tagesbetreuung gesetzliche Betreuung Unterstützung der Pflegenden 10.

4.4.3 11.4 11.4.4.2 11.4.6 11.3 11.1 11.4 11.11 Tag 3 – Bewegungsstörungen. Kronenbürger Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – 156 Hereditäre Spastische Spinalparalyse – 158 Primäre Lateralsklerose (PLS) – 160 Spinale Muskelatrophien (SMA) – 161 Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann) – 161 Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form) – 161 Infantile spinalen Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander) – 162 Adulte Form der spinalen Muskelatrophie Typ IV – 162 Distale spinale Muskelatrophie – 162 Spino-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) – 162 Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie – 162 .7 Motorneuronerkrankung M.4.2 11.4.1 11. Demenz und Kopfschmerz 11 11.5 11.

Harnblasen. aber familiär möglich (5–10%) 4 Krankheitsbeginn durchschnittlich um das 60. oder nur das 2. Motorneuron erkrankt sind. Motorneurons: 5 abgeschwächte/aufgehobene Muskeleigenreflexe 5 Muskelatrophie 5 Fibrillationen der Zunge 5 Faszikulationen der Extremitäten-/Rumpfmuskulatur 11. bei denen entweder nur das 1. und das 2. Bei manchen Varianten Beteiligungen des sensiblen oder des autonomen Nervensystems. oder das 1.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Definition Kombinierte Degeneration des ersten und zweiten Motorneurons 4 klinisch kann in der Frühphase nur das erste oder nur das zweite Motorneuron betroffen sein 4 mögliche Ätiologien 5 glutamatvermittelte Neurotoxizität 5 mitochondriale Pathologie 5 oxidative Schäden 4 meist sporadisches Auftreten (90–95%). Lebensjahr 4 prognostisch ungünstige Faktoren: 5 höheres Alter 5 männliches Geschlecht 5 bulbäre Symptomatik bei Krankheitsbeginn 5 niedrige Vitalkapazität 11 Klinik 4 Lokalisation der ersten Symptome: 5 obere Extremitäten (40–50%) 5 untere Extremitäten (20–30%) 5 Bulbärbereich (20–30%) 4 Atemmuskulatur erst im Verlauf betroffen 4 in der Regel nicht betroffen: Augenmuskeln.und Analsphinkter 4 im fortgeschrittenen Stadium: 5 pathologisches Lachen 5 Weinen oder Gähnen 5 neuropsychologische Defizite (Frontalhirnfunktionsstörungen) .156 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung Eigene Notizen Definition Heterogene Gruppe von Erkrankungen. Motorneurons: 5 gesteigerte Muskeleigenreflexe 5 Hyperreflexie 5 Pyramidenbahnzeichen 5 Spastik 5 Krampi 4 bei Schädigung des 2. Klinik 4 bei Schädigung des 1.

Motorneurons fahnden neurophysiologische Untersuchungen: 5 Nadel-EMG (Nachweis einer axonalen Schädigung als Hinweis auf eine Schädigung des 2. Motorneurons in einer von folgenden 4 Regionen bulbär zervikal thorakal lumbosakral 5 wahrscheinliche. Anzahl betroffener Angehöriger) klinisch nach Schädigung des 1. deshalb Einschätzung der Wahrscheinlichkeit anhand der El-Escorial-Kriterien (7 Übersicht) wichtig ist der Ausschluss symptomatischer Ursachen (7 Differenzialdiagnose) Eigene Notizen 4 4 4 4 El-Escorial-Kriterien zu Diagnostik einer ALS 5 mögliche ALS 5 Schädigungszeichen des 1. wobei die Schädigungszeichen des zweiten Motorneurons rostral der Schädigung des ersten Motorneurons liegen müssen. und 2.1 · Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 11 Diagnostik 4 4 4 4 Eigenanamnese Familienanamnese (ggf. 5 sichere/definitive ALS 5 Schädigungszeichen des 1. Motorneurons in einer von 4 Regionen 5 und Denervierungszeichen im EMG in mindestens 2 Extremitäten 5 wahrscheinliche ALS 5 Schädigungszeichen des 1. und des 2. laborunterschützte ALS 5 Schädigungszeichen des 1. Motorneurons 5 primäre Lateralsklerose 5 (familiäre) spastische Spinalparalyse 5 funikuläre Myelose (Vitamin-B12-Mangel) 5 HIV-Myelitis . und 2. und 2. Motorneurons in 2 von 4 Regionen. sowie 2. Motorneurons) 5 transkranielle Magnetstimulation (Nachweis einer Schädigung des 1. Motorneurons in 3 von 4 Regionen Differenzialdiagnose 4 vorwiegende Schädigung des 1.157 11. Motorneurons) 5 SEP (sensibel evozierte Potenziale) 5 ENG (Elektroneurographie) Liquordiagnostik (normal oder selten leichte Eiweißerhöhung) MRT von Schädel und kompletter Wirbelsäule am Krankheitsbeginn meist noch kein Vollbild einer ALS.

Motorneurons 5 mulitfokale motorische Neuropathie (Leitungsblöcke in der Neurographie. B. thorakalen und lumbosakralen Bereich kommt. Der Bulbärbereich ist ausgespart. Rollstuhl. und 2. darum regelmäßige Laborkontrollen) 4 Anticholinergika bei Hypersalivation 4 Antispastika. Baclofen oder Tizanidin bei Muskelkrämpfen oder Spastik 4 Physiotherapie zur Atemgymnastik aber auch Prophylaxe von Kontrakturen und Dekubitus 4 frühzeitige PEG-Anlage bei Dysphagie 4 Hilfsmittelverordnung (Peroneusschiene. bei denen es zur Degeneration des 1. GM1-Antikörper im Labor) 5 chronische Radikulopathie wie CIDP (Erfassung mittels Liquordiagnostik) 5 hereditäre motorisch-sensible Neuropathie (HMSN) 5 spinale Muskelatrophie 5 diabetische Amyotrophie 5 Poliomyelitis/Post-Polio-Syndrom 5 Einschlusskörperchenmyositis und andere Myopathien wie der okulopharyngealen Muskelatrophie (Ausschluss bzw. .158 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung Eigene Notizen 4 vorwiegende Schädigung des 2. Halskrawatte. Kopfstütze) 4 nichtinvasive Heimbeatmung bei Hypoventilation. x-chromosomal). z.oder Hypothyreose 5 GM2-Gangliosidose Therapie 4 Aufklärung des Patienten und der Angehörigen über Krankheitsverlauf und die medizinisch sinnvollen Maßnahmen 4 Riluzol 2×50 mg/Tag verlängert die Überlebenszeit um wenige Monate (!Cave Transaminasenanstieg als Nebenwirkungen. Evaluation mittels Muskelbiopsie) 4 Schädigung des 1. Motorneurons 5 zervikale Myelopathie und kraniozervikale Übergangsanomalie (Auffälligkeiten im MRT der Wirbelsäule) 5 Borreliose 5 Lues 5 Gammopathie 5 Hyper. 4 Morphin als perorale oder subkutane Präparation bei präterminaler Dyspnoe 11 11. autosomalrezessiv. Motorneurons im zervikalen. Stützkorsett. Gehhilfen.2 Hereditäre Spastische Spinalparalyse Definition Gruppe von vererbten Erkrankungen (autosomal-dominant.

Kleinhirnatrophie und mentale Retardierung auf 4 normale Lebenserwartung. selten Urininkontinenz) oder sensible Defizite (Hypästhesie an den Beinen) 4 selten treten Neuropathie.2 · Hereditäre Spastische Spinalparalyse 11 Klinik 4 Krankheitsbeginn in der Kindheit bis zur 2.159 11. metachromatische Leukodystrophien oder GM-2-Gangliozydosen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 4 4 amyotrophe und primäre Lateralsklerose multiple Sklerose Myelopathie bei Vitamin-B12-Mangel Syringomyelie Rückenmarktumore zervikale Myelopathie Lues Hirntumoren mit Kompression der Mantelkanten (z. Optikusatrophie. B. Mitochondriopathie. 11.1) 4 molekulargenetische Diagnostik 4 Zusatzlaboruntersuchungen bei Verdacht auf familiäre metabolische Erkrankungen wie die Adrenomyeloneuropathie.und Skelettveränderungen Eigene Notizen Diagnostik 4 Anamnese und Klinik einer langsam progredienten spastischen Paraparese 4 Familienanamnese (!Cave Einige Familienangehörigen können nur leichte und damit bisher unbemerkte Symptome aufweisen) 4 MRT des Schädels und der Wirbelsäule 4 neurophysiologische und laborchemische Untersuchungen (7 Abschn. Bettlägerigkeit 4 Störungen außerhalb des Nervensystems 5 kardiale Reizleitungsstörungen 5 Glaukom 5 hämatologische Auffälligkeiten 5 Haut. aber führt über 20–30 Jahre zur Immobilisation bzw. Rollstuhl) . Lebensdekade 4 wichtigste Kennzeichen 5 beinbetonte Spastik 5 Paresen 4 Gangfähigkeit bis zum mittleren Erwachsenenalter erhalten 4 Blasenfunktionsstörungen (imperativer Harndrang. Falx-Meningeom) 4 mitochondriale Erkrankungen 4 Dopa-responsive Dystonie Therapie 4 keine kausale Therapie bekannt 4 Physiotherapie zur Reduktion der Spastik 4 Hilfsmittelverordnung (Gehhilfen.

160 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung Eigene Notizen 4 Blasentraining. HIV) Therapie keine kausal wirksame Therapie bekannt symptomatische Therapie der Spastik mit Baclofen und Tizanidin Physiotherapie Hilfsmittelverordnung (Gehhilfen. bei Lues. Therapieversuch mit Oxybutinin (3 × 5 mg/d) 4 symptomatische Therapieoptionen zur Behandlung der Spastik. ob es um eine Unterform der amyotrophen Lateralsklerose handelt. beinbetonten Paresen die unilateral oder symmetrisch sein können 4 langsamere Progredienz als bei einer ALS 4 keine Sensibilitätsstörungen und keine kognitiven Beeinträchtigungen 4 im Vergleich zur amyotropen Lateralsklerose kommt es seltener zur bulbären Symptomatik mit Dysarthrie und Dysphagie 4 im Gegensatz zur ALS findet sich jedoch bei manchen Patienten eine Blasenfunktionsstörung Diagnostik 11 4 Anamnese und Klinik progredienter spastischer Paresen 4 neurophysiologische Untersuchungen sind entscheidend: 5 EMG: keine Denervierungszeichen 5 transkraniellen Magnetstimulation: verzögerte oder keine Muskelpotenziale 4 MRT des Schädels (Evaluation einer Atrophie des Gyrus präzentalis) 4 MRT des Wirbelsäule (Ausschluss einer zervikalen Raumforderung) Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 amyotrophe Lateralsklerose hereditäre spastische Spinalparalyse (positive Familienanamnese) funikuläre Myelose Borreliose multiple Sklerose spinale Raumforderungen Myelitiden (z. z. 4 seltene Erkrankung Klinik 4 Beginn um das 50. Therapieversuch mit Oxybutinin (3 × 5 mg/d) . B. Rollstuhl) Blasentraining. wobei unklar ist.3 Primäre Lateralsklerose (PLS) Definition Isolierte Schädigung des 1. Lebensjahr mit spastischen. Baclofen oder Tizanidin 11. B. Motorneurons.

normale oder leicht reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit) 5 Muskelbiopsie (gruppierte Atrophien) 5 Mutationsnachweis 4 keine kausal wirksame Therapie etabliert 4 Behandlung rein symptomatisch 5 Physiotherapie zum Muskelaufbau und Prophylaxe von Kontrakturen 5 Hilfsmittelverordnung (Gehhilfen.2 Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form) 4 Beginn im Alter von 6–8 Monaten 4 Patienten lernen Sitzen aber nicht Stehen und Gehen 4 vergleichbar mit dem Typ I sind die Atrophien und Paresen proximal und beinbetont 4 Prognose ist aber im Gegensatz zu Typ I etwas günstiger (Überleben bis in die 2. Orthesen.4 Spinale Muskelatrophien (SMA) Eigene Notizen 4 bei Kindern wahrscheinlich die häufigste letal verlaufende autosomalrezessiv vererbte Erkrankung nach der zystischen Fibrose 4 betroffen ist ausschließlich das 2. Rollstuhl. Lebensdekade) . der Sehnerv oder Ohren sind nicht beteiligt 4 Diagnosestellung durch 5 klinisches Bild 5 neurophysiologische Befunde (pathologische Spontanaktivität und Riesenpotenziale im EMG.4.1 Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann) 4 4 4 4 4 häufigste Form der spinalen Muskelatrophie Beginn vor der Geburt oder innerhalb der ersten 6 Monate Tod vor dem 3.4.4 · Spinale Muskelatrophien (SMA) 11 11. Motorneuron (klinisch sind schlaffe Paresen und Faszikulationen zu finden) 4 keine sensiblen Störungen 4 normale Intelligenzentwicklung 4 tendenziell hat ein späterer Symptombeginn eine bessere Prognose 4 Typ 1–3 mit homozygoter Deletion des Gens SMN1 4 Typ 4: entweder autosomal-rezessiv (70%) oder autosomal dominant vererbt (30%) 4 Augenmuskeln.161 11. Lebensjahr Sitzen wird nicht erlernt Paresen und Atrophien zumeist proximal und beinbetont aber auch die bulbäre Muskulatur und respiratorische Muskulatur sind mit betroffen 4 die ausgeprägte muskuläre Hypotonie führte in englischsprachigen Ländern zum Ausdruck des „Floppy infant“ 11. Kopfstützen) 11.

Monat und dem 18.4. Lebensdekade) 4 normale Lebenserwartung da keine relevante Beeinträchtigung der Atemmuskulatur 4 proximale Paresen der Beine.6 Spino-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) 4 Degeneration der bulbären und spinalen Motoneurone aber keine Beteiligung der Pyramidenbahnen 4 x-chromosomal gebunden. Lebensjahr (meistens in der 4.4. weniger der Arme 4 bulbäre Symptome können auftreten sind aber eher selten 4 langsame Progredienz unterscheidet sie von der ALS 11. Lebensjahr 4 skapulohumerale Form (Vulpian-Bernardt) mit autosomal rezessivem Erbgang 4 skapuloperoneale Form (Brossard-Kaeser) mit autosomal dominantem Erbgang .4.oder Erwachsenenalter 10% aller spinalen Muskelatrophien Paresen sind meist distal betont im Gegensatz zu den anderen Formen der spinalen Muskelatrophie 11.4. Lebensjahr 4 klinisch steht eine Schwäche und Atrophie der Beckengürtelmuskulatur und der proximalen Muskulatur der Beine im Vordergrund 4 Langzeitüberleben möglich 11.4 Adulte Form der spinalen Muskelatrophie Typ IV 4 Beginn nach dem 18. und 50.und Schlundmuskulatur 4 Androgenrezeptorinsuffizienz: teilweise Gynäkomastie und Hodenatrophie 11. Lebensjahr in Gesichts.4.3 Infantile spinalen Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander) 4 Symptombeginn zwischen dem 18.5 Distale spinale Muskelatrophie 11 4 4 4 4 autosomal-rezessiv oder autosomal-domiant vererbt Beginn im Jugend.162 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung Eigene Notizen 11. CAG-Expansion 4 Beginn um das 40.7 Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie 4 Beginn zwischen dem 30.

4 Kopf.4 12. Lehmann Einleitung – 164 Primäre Kopfschmerzerkrankungen – 165 Migräne – 165 Spannungskopfschmerz – 169 Cluster-Kopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen – 170 Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen – 172 12.und Gesichtsschmerzen bei akutem Herpes zoster Tolosa-Hunt-Syndrom – 180 Glossodynie – 180 – 179 .4.2 12.3.3 12.4.4 12.2 12.4.1 12.3 12.2.2 12.12 Tag 3 – Bewegungsstörungen.6 Kraniale Neuralgien.2.2. zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen – 177 Trigeminusneuralgie – 177 Glossopharyngeusneuralgie – 178 Nacken-Zungen-Syndrom – 179 Kopf.und Gesichtsschmerzen A.1 12.4.3 12.3.1 12.1 12.2 12. Demenz und Kopfschmerz 12 12.3 12.4.3.4.3.3.4 12.5 12.2.6 Sekundäre Kopfschmerzsyndrome – 172 Traumatischer Kopfschmerz – 173 Vaskulär bedingter Kopfschmerz – 173 Kopfschmerzen durch Liquordruckstörungen – 174 Kopfschmerz durch eine Substanz oder deren Entzug – 175 Medikamenteninduzierter Kopfschmerz – 176 Andere sekundäre Kopfschmerzerkrankungen – 176 12.5 12.3.

Tragusdruckschmerz (Sinusitis/Mastoiditis. Zahnstatus. Sinus-cavernosus-Fistel) 12 Warnsymptome für sekundären Kopfschmerz 4 4 4 4 4 4 Kopfschmerz »so schlimm wie noch nie« erstmalig aufgetretener starker Kopfschmerz subakute Verschlechterung über Tage oder Wochen auffälliger neurologischer Untersuchungsbefund Fieber oder ungeklärte systemische Symptome dem Kopfschmerz vorausgehendes Erbrechen (ohne bekannte Migräne) .und Bewegungsschmerz (Glaukom. Kieferokklusion 4 Druckschmerzhaftigkeit der A. meningea media 5 durale Sinus 5 Falx cerebri 5 proximale Abschnitte der großen pialen Arterien 4 nicht schmerzsensible Strukturen: 5 ventrikuläres Ependym 5 Plexus choroideus 5 piale Venen 5 Großteil des Hirnparenchyms Basisdiagnostik bei Kopf. Exophthalmus (ophthalmologische Erkrankung. temporalis superficialis (Arteriitis temporalis) 4 entzündliche Veränderungen der Konjunktiven/Skleren. Neuritis nervi optici) 4 Messung von Blutdruck und Temperatur 4 Beweglichkeit der HWS: paravertebrale Schmerztriggerpunkte (zervikogener Kopfschmerz) 4 Druckschmerz der perikranialen Muskulatur (Spannungskopfschmerz) 4 Erfassung des BMI (idiopathische intrakraniale Druckerhöhung.164 Kapitel 12 · Kopf.1 Einleitung 4 schmerzsensible kraniale Strukturen: 5 Schädel 5 A.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen 12.und Gesichtsschmerzen 4 Anamnese: 5 Beginn 5 Dauer und Periodizität 5 Schmerzstärke und Lokalisation 5 Begleitsymptome 4 neurologischer Status: 5 detaillierte Hirnnervenuntersuchung 5 Fundoskopie 4 Bulbusdruck.und Druckschmerz: Nasennebenhöhlen und des Mastoids. Otitis) 4 Beurteilung von Schleimhäuten. Tumorerkrankung) 4 Klopf. obstruktive Schlafapnoe.

Kieferorthopädie.2 Primäre Kopfschmerzerkrankungen 4 92% der Fälle 4 Häufigkeitsverteilung: 5 Spannungskopfschmerz 69% 5 Migräne 16% 5 primärer stechender Kopfschmerz 2% 5 Cluster-Kopfschmerz 0. Innere Medizin. z. B.2.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen 12 4 Schmerzinduktion durch Beugen. episodisch auftretendes Syndrom mit Kopfschmerzen von 4– 72 h Dauer. vegetativer Begleitsymptomatik und/oder fokal-neurologischen Symptomen. Lebensjahr 4 auslösende Faktoren 5 Hunger oder Durst 5 Menstruation.und Duplexsonographie der hirnversorgenden Gefäße EEG Konsiliaruntersuchungen (Augenheilkunde. Heben schwerer Lasten oder Husten 4 Schmerzstärke.1 Migräne Definition Gutartiges. im Bereich der Temporalarterien Eigene Notizen Apparative Zusatzdiagnostik bei Verdacht auf symptomatischen Kopfschmerz 4 4 4 4 4 4 bildgebende Verfahren Laboruntersuchungen Lumbalpunktion einschließlich Liquordruckmessung Doppler. Östrogene 5 Schlafentzug 5 grelles Licht 5 Parfüm 5 psychische Belastungssituationen 5 Alkohol . HNO.1% 12.165 12. die zum Erwachen führt oder plötzlich während des Erwachens eintritt 4 bekannte systemische Erkrankung 4 Erkrankungsalter >55 Jahre 4 begleitend lokales Spannungsgefühl. Zahn-Mund-Kieferheilkunde. Psychiatrie) 12. 4 Erstmanifestation meist 10.–30.

aufsteigende Bahnen: Locus coeruleus.166 Kapitel 12 · Kopf. periaquäduktales Grau. Ausbreitungsgeschwindigkeit über den Kortex 2–3 mm/min. absteigende Bahnen: Hypothalamus. Hypothalamus mit Projektionen zu thalamischen Kernen Begleitsymptome: 5 Projektion trigeminaler Afferenzen zum periaquäduktalen Grau und Hypothalamus 5 Modulation reziproker absteigender antinozizeptiver Systeme Aura: 5 »cortical spreading depression«: Welle neuronaler Depolarisation mit fokaler Hyperämie. pontiner Locus coeruleus.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen Pathogenese 4 4 4 4 4 genauer Mechanismus ungeklärt vaskuläre Prozesse lediglich Epiphänomen. Tabelle) . nicht Ursache der Migräne Kontroverse: Aura als Trigger/Ursache der Schmerzempfindung? Hypothese: Störung subkortikaler sensibler Modulationssysteme im Sinne einer Dyshabituation Kopfschmerz: 5 trigeminale durale Afferenzen mit Projektion zu Neuronen 2. Ordnung im trigeminozervikalen Komplex (TCC): Ausbreitung vom trigeminalen Nucleus caudalis bis spinal zum kaudalen Anteil des C2-Hinterhorn-Segments 5 Afferenzen von zervikalen Strukturen (Gelenke. Ncl. Muskeln) projizieren über Zellkörper der oberen zervikalen Hinterwurzelganglien zum TCC 5 Neurone des TCC projizieren zum ventrobasalen Thalamus und von dort zum Kortex sensible Modulation. periaquäduktales Grau des Mittelhirns. gefolgt von länger anhaltender Suppression neuronaler Aktivität und Oligämie 5 Aktivierung meningealer trigeminaler Afferenzen Genetik bei familiärer hemiplegischer Migräne (FHM): 5 Mutation eines spannungsabhängigen Calcium-Kanal-Gens auf Chromosom 19 bei FHM1 (50%) 5 Mutation eines Na-K-ATPase-Gens auf Chromosom 1 bei FHM2 (20%) 5 Mutation eines neuronalen spannungsabhängigen Natrium-Kanals auf Chromosom 2 bei FHM3 5 Hinweise auf genetische Disposition auch bei klassischer Migräne durch Zwillingsstudien 4 12 4 4 Klassifikation 4 Einteilung nach International Headache Society (IHS): 4 Migräne ohne Aura (80% der Fälle) (. raphe magnus mit Projektionen zum TCC sensible Modulation.

mindestens 2 Attacken. h. welche die Kriterien B–D erfüllen Aura besteht aus mindestens einem der folgenden Symptome: 5 vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. 5 homonyme visuelle Symptome und/oder einseitige sensible Symptome 5 wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über ≥5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von ≥5 Minuten auf 5 jedes Symptom hält ≥5 Minuten und ≤60 Minuten an Kopfschmerzen. 3. Gehen oder Treppensteigen) oder Kopfschmerz führt zu deren Vermeidung während des Kopfschmerzes besteht mindestens eines der folgenden Symptome: 5 Übelkeit und/oder Erbrechen 5 Photophobie und Phonophobie nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Eigene Notizen C D E 4 Migräne mit Aura (10–15% der Patienten) (. h. Tabelle) IHS-Klassifikation der Migräne mit Aura A B 1. 3. Sehverlust) 5 vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d.167 12. C 2. Kribbelmissempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. B. beginnend noch während der Aura oder der Aura innerhalb von 60 Minuten folgend nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen 2. B. welche die Kriterien B–D erfüllen Kopfschmerzattacken. Taubheitsgefühl) 5 vollständig reversible dysphasische Störung Wenigstens 2 der folgenden Punkte sind erfüllt: 1. die die Kriterien B bis D für eine Migräne ohne Aura erfüllen.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen 12 IHS-Klassifikation der Migräne ohne Aura A B mindestens 5 Attacken. Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. flackernde Lichter. D E 4 Sonderformen der Migräne mit Aura: 5 familiäre und sporadische hemiplegische Migräne 5 Basilarismigräne 5 retinale Migräne . die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4–72 h anhalten Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden Charakteristika auf: 5 einseitige Lokalisation 5 pulsierender Charakter 5 mittlere oder starke Schmerzintensität 5 Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten (z.

a. möglicherweise gefolgt von sensiblen und dysphasischen Störungen 4 motorische Symptome: Hinweis auf familiäre hemiplegische Migräne 4 Komplikationen: 5 chronische Migräne: Attacken an >15 d/Monat 5 Status migränosus: Attackendauer >72 h 5 persistierende Aura ohne Hirninfarkt: Auradauer >1 Woche 5 migränöser Infarkt 5 durch Migräne getriggerte zerebrale Krampfanfälle Therapie Akuttherapie 4 Analgetika (v. zu Beginn der Attacke bei leicht.168 Kapitel 12 · Kopf.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen Klinik 4 meist visuelle Aura: nach außen wandernde Zickzackfiguren mit flimmernder Randzone (Fortifikationsspektrum).bis mittelgradiger Schmerzintensität) 5 Acetylsylicylsäure 5 Naproxen 5 Ibuprofen 4 5HT1B/1D-Rezeptor-Agonisten: 5 Ergotamin und Dihydroergotamin als nichtselektive 5HT1-Rezeptor-Agonisten 5 Triptane als selektive 5HT1B/1D-Rezeptor-Agonisten: Effektivität korreliert negativ mit Dauer bis Wirkeintritt Wirkeintritt erst bei Einsetzen der Kopfschmerzen nach Beendigung der Aura nasale Triptane (nur in 50–60% effektiv) 5 parenterale Applikation von Ergotaminen oder Triptanen (in 80– 90% effektiv) 4 Dopamin-Rezeptor-Agonisten: 5 Metoclopramid zur besseren Resorption der Analgetika und Reduktion der begleitenden Übelkeit 4 !Cave Bei Kombinationspräparaten höhere Inzidenz von medikamenteninduziertem Kopfschmerz 12 Migräneprophylaxe 4 Indikation: 5 ≥3 Attacken/Monat 5 zunehmende Attackenfrequenz 5 schlechtes Ansprechen auf Akuttherapie 4 Wirkmechanismus unklar 4 Therapie der Wahl: Betablocker 5 Propranolol 5 Metoprolol 4 Trizyklika: 5 Amitriptylin 5 Nortriptylin 4 Antikonvulsiva: 5 Topiramat 5 Valproat 5 Gabapentin .

nicht pulsierend 5 leichte bis mittlere Schmerzintensität 5 keine Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten wie Gehen oder Treppensteigen beide folgende Punkte sind erfüllt: 5 keine Übelkeit oder Erbrechen (Appetitlosigkeit kann auftreten) 5 Photophobie oder Phonophobie.2. nicht jedoch beides kann vorhanden sein nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen B C D E . 2. 5 beidseitige Lokalisation 5 Schmerzqualität drückend oder beengend. Tabelle) IHS-Klassifikation des episodischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp A mindestens 10 Episoden. 3. welche die Kriterien B–D erfüllen und 5 sporadische Form: durchschnittlich an 1 d/Monat (<12 d/Jahr) 5 Form mit häufigen Attacken ≥1 d und <15d/Monat (<180 d/Jahr) 5 chronische Form: ≥15 d/Monat über mind. 3 Monate Kopfschmerzdauer liegt zwischen 30 Minuten und 7 Tagen Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden Charakteristika auf: 1.169 12.2 Spannungskopfschmerz 4 häufigste primäre Kopfschmerzerkrankung 4 häufigstes Manifestationsalter: 25–30 Jahre Pathophysiologie 4 nicht bekannt 4 mögliche Mechanismen: 5 Aktivierung peripherer Nozizeptoren durch Anspannung der Nackenmuskulatur 5 zentrale Sensibilisierung durch NO-abhängige Prozesse 5 erniedrigte Schmerzschwelle für sensible Reize an den Extremitäten Klassifikation 4 IHS-Klassifikation des episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp (.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen 12 Nichtmedikamentöse Maßnahmen 4 4 4 4 4 Meidung von Triggerfaktoren Ausdauersport Entspannungstechniken Biofeedback Akupunktur Eigene Notizen 12. 4.

nachgewiesen durch manuelle Palpation. die von autonomen parasympathischen Symptomen im Kopfbereich begleitet werden.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen 4 weitere Unterscheidung nach perikranialer Schmerzempfindlichkeit. ansteigend mit Schmerzintensität sowie Attackenhäufigkeit Therapie 4 Analgetika (meist gutes Ansprechen) 4 bei chronischer Form Amitriptylin (Schmerzreduktion um 30%) 12. Rhinorrhö. konjunktivale Injektion) 4 ipsilaterale periphere sympathische Dysfunktion (Ptosis) Klassifikation 4 sehr periodisch auftretende Attacken mit mindestens einer der Attacken stets zur selben Stunde des Tages (.3 Cluster-Kopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen Definition Kopfschmerzen. 4 Vorkommen: gehäuft bei Hypophysentumoren 4 !Cave Stets Hypophysenbildgebung und -funktionstestung durchführen Cluster-Kopfschmerz 4 4 4 4 Erkrankungsalter meist 20–40 Jahre Männer 3–4-mal häufiger als Frauen betroffen evtl.2. Tabelle) .170 Kapitel 12 · Kopf. autosomal dominante Vererbung (5% der Fälle) Auslöser: 5 Alkohol 5 Histamin 5 Nitroglyzerin 12 Pathophysiologie 4 wahrscheinlich Aktivierung von Schrittmacherneuronen des posterioren hypothalamischen Grau 4 parasympathische autonome Aktivierung (Lakrimation.

5 Intranasale Applikation von Sumatriptan. 4. 2. 5. welche die Kriterien B–D erfüllen starke oder sehr starke einseitig orbital. jedoch kürzere Attackendauer (2–30 min) und höhere Attackenfrequenz (1–40/d) 4 Kriterien für chronische Form wie bei Clusterkopfschmerz 4 Therapie: ausschließlich prophylaktisch mit Indomethacin 4 Ansprechen auf Indomethacin wird auch zur Diagnosesicherung herangezogen . Tag und 8 Attacken/Tag nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen Eigene Notizen C E 4 chronischer Clusterkopfschmerz: 5 Attacken >1 Jahr ohne Remissionsphasen oder mit Remissionsphasen <1 Monat Therapie 4 akut: 5 100% Sauerstoff 10–12 l/min über 15–20 min 5 Sumatriptan s. 6. die unbehandelt 15–180 Minuten anhalten begleitend tritt wenigstens 1 der folgenden Charakteristika auf: 1.171 12. supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken. 3. c. D ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö ipsilaterales Lidödem ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichts ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis körperliche Unruhe oder Agitiertheit Attackenfrequenz liegt zwischen 1 Attacke jeden 2.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen 12 IHS-Klassifikation des Cluster-Kopfschmerz A B mindestens 5 Attacken. Lidocain 4 Prophylaxe: 5 Verapamil 5 Glucocorticoide 5 Lithium 4 kein Ansprechen auf Indomethacin Paroxysmale Hemikranie 4 Frauen ebenso häufig betroffen wie Männer 4 Keine spezifischen Auslöser bekannt 4 Schmerz vergleichbar mit Cluster.

jedoch kürzere Attackendauer (5– 240 s) und höhere Attackenfrequenz (3-200/d) 4 Differenzialdiagnose zur Trigeminusneuralgie gelegentlich schwierig (hierbei keine autonome Beteiligung und häufig Refraktärperiode nach Triggerung bis zum Schmerzereignis) Therapie 4 Akuttherapie: Lidocain i. Carbamazepin.3 Sekundäre Kopfschmerzsyndrome 4 <10% der Kopfschmerzerkrankungen 4 Häufigkeitsverteilung: 5 systemische Infektion 63% 5 Kopftrauma 4% 5 vaskuläre Störung 1% 5 Subarachnoidalblutung <1% 5 Hirntumor 0. bilateraler Schmerz und intensiviert sich schlagartig während des Orgasmus ( !Cave DD Subarachnoidalblutung) 4 primärer schlafgebundener Kopfschmerz 4 primärer Donnerschlagkopfschmerz 4 Hemicrania continua: anhaltender streng einseitiger Kopfschmerz. Gabapentin. 4 prophylaktische Therapie: 5 Lamotrigin.2. v. Topiramat 4 kein Ansprechen auf Indomethacin 12.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) 4 sehr selten 4 Frauen in etwa genauso häufig betroffen wie Männer Klinik 4 meist auslösbar durch Hautreiz 4 Schmerz vergleichbar mit Cluster. die bis zu einigen Sekunden dauern 5 treten spontan ohne organische Erkrankung der betreffenden Strukturen oder eines Hirnnervs auf 4 primärer Hustenkopfschmerz 4 primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung 4 primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität: beginnt in der Regel bei zunehmender sexueller Erregung als dumpfer.172 Kapitel 12 · Kopf. der auf Indometacin anspricht 4 neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz 12.4 Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen 12 4 primärer stechender Kopfschmerz: 5 vorübergehende und umschriebene schmerzhafte Stiche im Kopf.1% .

2 Vaskulär bedingter Kopfschmerz Ätiologie 4 zerebrale Ischämie.173 12.3.3.1 Traumatischer Kopfschmerz Eigene Notizen 4 posttraumatisches Syndrom 5 Schwindel 5 Konzentrationsstörungen 5 Nervosität 5 Persönlichkeitsveränderungen 5 Schlafstörungen 4 Beschwerden meist mit Spannungskopfschmerz vergleichbar 4 Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: 5 weibliches Geschlecht 5 höheres Alter 5 mechanische Faktoren (rotierte. inklinierte Kopfhaltung bei Trauma) 4 kein Zusammenhang zwischen Schwere des Traumas und der Wahrscheinlichkeit des Auftretens der Kopfschmerzen 4 akuter postoperativer Schmerz 5 besonders bei Kraniotomie der hinteren Schädelgrube 4 chronischer postoperativer Kopfschmerz 5 möglich Genese: meningeale Entzündung Nerveneinklemmung Anheftung der Muskulatur an der Dura 12. basilaris 4 Subarachnoidalblutung häufiger als intrazerebrale Blutung mit Kopfschmerz verbunden 4 Gefäßfehlbildungen 5 durale AV-Fistel 5 AV-Malformation 5 Aneurysmata 5 kavernöse Angiome 4 Gefäßdissektionen (häufig ipsilaterale Kopf. carotis: Horner-Syndrom Tinnitus Riesenzellarteriitis (Horton-Krankheit) 4 Verdacht bei jedem neuen Kopfschmerz sowie rezidivierenden Episoden einer Amaurosis fugax bei Patienten >60 Jahre 4 Risiko: 5 Erblindung durch anteriore ischämische Optikusneuropathie 5 zerebrale Ischämien 5 Demenz .3 · Sekundäre Kopfschmerzsyndrome 12 12. insbesondere Infarkte im Stromgebiet der A.und Halsschmerzen) 5 A.

3 Kopfschmerzen durch Liquordruckstörungen Idiopathische intrakraniale Liquordrucksteigerung (Pseudotumor cerebri) 4 meist junge übergewichtige Frauen betroffen Klinik 4 diffus lokalisierter konstanter.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen Klinik 4 geschwollene und schmerzhafte Temporalarterie Diagnostik 4 Labor: massive BSG-/CRP-Erhöhung 4 Biopsie: Nachweis einer Riesenzellarteriitis Therapie 4 Hochdosiskortisontherapie (Verschwinden/Besserung der Kopfschmerzen innerhalb von 3 Tagen nach Beginn der Therapie) 4 Langzeit-Immunsuppression notwendig Sinusthrombose Klinik 4 meist diffuser. Begleitsymptome: 5 Papillenödem 5 vergrößerter blinder Fleck 5 Gesichtsfeldausfall 5 Abduzensparese . konventionelle Angiographie Thrombophilie-Screening 12 Therapie 4 Vollheparinisierung (auch bei Stauungsblutung!) 4 konsekutive Antikoagulation für mindestens 6 Monate 12.174 Kapitel 12 · Kopf. im Verlauf zunehmender Kopfschmerz ohne spezifische Charakteristika 4 >90% zusätzliche Symptome: 5 fokal-neurologisches Defizit 5 Krampfanfall 5 Zeichen der intrakranialen Druckerhöhung 5 subakute Enzephalopathie 5 Sinus-cavernosus-Syndrom Diagnostik 4 4 4 4 MRT+MRA CT+CTA evtl. nicht pulsierender Kopfschmerz 4 evtl.3.

Zisternographie mit radioaktiver Substanz Therapie 4 nach Liquorpunktion spontane Besserung innerhalb weniger Tage 4 sonst Verschluss eines evtl. die gehäuft Kopfschmerzen auslösen: 5 NO-Donatoren Nitro-Spray ISMN (Isosorbit-Mononitrat) ISDN (Isosorbit-Dinitrat) Molsidomin 5 Phosphodiesterasehemmer Sildenafil Dipyridamol .175 12.3. toxische. erhöhter Eröffnungsdruck >20 cm H2O Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 metabolische. vorhandenen Liquorlecks (Blut-Patch oder Operation) 12. hormonelle Drucksteigerung 4 Sinusthrombose Therapie 4 Druckentlastung auf 15–17 cm H20 durch Ablassen von Liquor Liquorunterdrucksyndrom 4 Ursachen 5 Z. n.4 Kopfschmerz durch eine Substanz oder deren Entzug 4 Substanzen.3 · Sekundäre Kopfschmerzsyndrome 12 Diagnostik 4 zerebrale Bildgebung unauffällig 4 Liquorstatus unauffällig. Lumbalpunktion 5 Liquorfistel 5 idiopathisch Klinik 4 Kopfschmerz tritt innerhalb von maximal 15 Minuten nach dem Aufstehen auf 4 Besserung der Schmerzen nach dem Hinlegen 4 mögliche Begleitsymptome: 5 Nackensteifigkeit 5 Tinnitus 5 Hypakusis 5 Photophobie 5 Übelkeit 5 Abducensparese 5 Ausbildung von subduralen Hygromen Diagnostik 4 bei unklarer Ursache Myelographie.

12.3.6 Andere sekundäre Kopfschmerzerkrankungen 4 auslösende Ursachen: 5 Infektionen systemisch intrakranial 5 chronischer postinfektiöser Kopfschmerz 5 Dialyse 5 arterielle Hypertonie 5 Hypothyreose 5 Veränderungen der Halswirbelgelenke 5 akutes Glaukom Zervikogener Kopfschmerz 4 Ursache: pathologische Veränderungen der Halswirbelgelenke als Schmerzursprung mit Projektion in einen oder mehrere Teile des Kopfes und/oder des Gesichts 4 anatomische Grundlage: Interaktion deszendierender trigeminaler Fasern mit sensiblen Fasern der oberen Zervikalwurzeln .und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen 5 Kohlenmonoxid 5 Alkohol (verzögerter Kopfschmerz weitaus häufiger als akuter) 5 Nahrungsbestandteile Phenylethylamin Tyramin Aspartam 5 Drogen Kokain Cannabis 5 Histamin 4 Entzug von folgenden Substanzen: 5 Koffein 5 Opiate 5 Östrogene 5 Kopfschmerzmedikamente (7 Kap.3.5 Medikamenteninduzierter Kopfschmerz 4 Kopfschmerz an ≥15 d/Monat 4 Kopfschmerzen induzierende Medikamenteneinnahme: 5 Ergotamin 5 Triptan 5 Opioid oder Kombinationspräparaten ≥10 d/Monat 5 NSAID ≥15 d/Monat über mindestens 3 Monate Therapie 12 4 Medikamentenentzug 12.5) 12.3.176 Kapitel 12 · Kopf.

zentraler und primärer Gesichtsschmerz 12 Diagnostik 4 zervikale Bildgebung 4 anästhetische Blockade der verantwortlich gemachten zervikalen Strukturen mit konsekutivem Sistieren des Schmerzes. einseitige. glossopharyngeus und vagus 4 »klassische« Form: 5 durch eine komprimierende Gefäßschlinge bedingt 5 ggf. intermedius.4 · Kraniale Neuralgien. elektrisierende Schmerzattacken im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Äste des N.177 12.4 Kraniale Neuralgien. zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen Definition Vermittlung von Schmerzen im Bereich des Gesichts und Halses über afferente sensible Fasern der Nn. Kontrolle durch Placebo Eigene Notizen Therapie 4 4 4 4 Physiotherapie anästhetische Blockade Radiofrequenztherapie medikamentöse Therapie meist nur kurzfristig wirksam Akutes Glaukom Klinik 4 Schmerz im. trigeminus 4 Schmerzdauer: Sekundenbruchteil bis zu 2 Minuten 4 häufig triggerbar durch . bildgebend/operativ nachweisbar 5 Nachweis oder Ausschluss zur Diagnose nicht zwingend erforderlich 12. trigeminus.1 Trigeminusneuralgie 4 kurze.4. hinter oder oberhalb des Auges mit 5 konjunktivaler Injektion 5 Hornhauttrübung und/oder Sehstörungen 5 deutlich aufgehärteter Bulbus Diagnostik 4 ophthalmologische Untersuchung mit intraokulärer Druckmessung (meist > 30 mmHg) Therapie 4 Timolol oder Pilocarpin 12.

B.2 Glossopharyngeusneuralgie 4 kurzer. Wahl: Carbamazepin/Oxcarbazepin 5 2. Ast. multiple Sklerose Diagnostik 4 klassische Form: 5 unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund 5 meist Refraktärphase zwischen den Attacken 4 symptomatische Form: 5 Läsion nachweisbar.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen 5 Berührung 5 Zähneputzen 5 Sprechen 5 Rauchen 4 Beginn meist 2. starker stechender Schmerz. der über das Versorgungsgebiet des N. 12. !Cave Meist zentrale Ursache.4. glossopharyngeus hinausgeht in die Bereiche von 5 Ohr 5 Zungengrund 5 Tonsillen 5 Kieferwinkel 4 Schmerzdauer: Sekundenbruchteil bis zu 2 Minuten 4 häufig triggerbar durch 5 Schlucken 5 Sprechen 5 Husten Diagnostik 4 klassische/symptomatische Form: siehe 7 Abschn. die nicht auf einer Gefäßkompression beruht 5 meist keine refraktäre Phase zwischen den Attacken Therapie 4 medikamentös 5 1. Wahl: Lamotrigin.1 Therapie 4 mit Antikonvulsiva 5 Carbamazepin 5 Oxcarbazepin . Trigeminusast 4 selten bilaterales Auftreten./3. einseitiger. selten initial 1. Linearbeschleuniger) 12 12. z. Gabapentin. Topiramat 4 chirurgisch 5 mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta 5 temperaturgesteuerte Koagulation 5 radiochirurgische Behandlung (Gamma-Knife.178 Kapitel 12 · Kopf.4.

3 Nacken-Zungen-Syndrom Eigene Notizen 4 Schmerzen im Bereich von Hinterkopf und oberer Halsregion begleitet von ipsilateralen Missempfindungen der Zunge 4 betroffene Nerven: 5 Faserverbindungen zwischen N.4 · Kraniale Neuralgien.179 12. hypoglossus (motorische Fasern der Zunge) Hinterwurzel C2 (sensible Fasern der Nackenregion) 12. einschießend 4 bei Befall des 1. oculomotorius. lingualis (propriozeptive Fasern der Zunge) N.4. trochlearis und abduzens möglich 4 bei Befall des Ggl. zentraler und primärer Gesichtsschmerz 12 12. elektrisierend. Trigeminusastes: Zoster opthalmicus 5 Gefahr der Erblindung durch sekundäre Keratitis Uveitis Sekundärglaukom 5 Doppelbilder durch Beteiligung der Nn.4 Kopf.und Gesichtsschmerzen bei akutem Herpes zoster 4 Varizella-Zoster-Infektion eines sensiblen Hirnnervs mit Schmerzen und gruppiert auftretenden Effloreszenzen in dessen Versorgungsgebiet 4 retrograde Ausbreitung mit konsekutiver Myelitis oder motorischem Hirnnervenbefall möglich Klinik 4 Schmerz kann Effloreszenzen um bis zu 7 Tage vorausgehen 4 neuropathischer Schmerzcharakter: brennend. geniculi 5 Fazialisparese 5 Hörstörungen 5 Effloreszenzen im äußeren Gehörgang 4 Ausbildung einer postherpetischen Neuralgie möglich Diagnostik 4 klinisch 4 in Zweifelsfällen Liquoruntersuchung und Virus-PCR Therapie 4 antiviral 4 initial Schmerztherapie mit Amitriptylin 4 Corticosteroide bieten keinen Schutz vor der Entwicklung einer postherpetischen Neuralgie .4.

bohrende periorbitale Schmerzen 4 Augenmuskelparesen Diagnostik 4 Bildgebung mit Orbita-Feinschichtung 4 Liquoruntersuchung 4 Ausschluss von Erkrankungen aus dem rheumatisch-entzündlichen Formenkreis 4 ggf.6 Glossodynie 12 4 besonders Frauen nach der Menopause betroffen 4 sekundär 5 medikamentös bedingte Mundtrockenheit (u. nur selten Rezidive 4 !Cave Nachkontrolle zum Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung oder eines Aneurysmas erforderlich 12.4. Biopsie Therapie 4 Corticosteroide: 1 mg/kg KG über 1 Woche. Betablocker) 5 Autoimmunerkrankungen/rheumatische Systemerkrankungen 5 Folge von Strahlentherapie im Kopfbereich 5 Stoffwechselerkrankungen Diabetes mellitus Vitamin-B12-Mangel Urämie Eisenmangel Klinik 4 4 4 4 4 4 brennende Schmerzen der Zunge und der Mundschleimhaut ggf.und Gesichtsschmerzen Eigene Notizen 12.180 Kapitel 12 · Kopf. a. verbunden mit Mundtrockenheit Geschmacksstörungen Durst häufig begleitend depressive Verstimmung und Angststörungen Mundschleimhautinfektionen Therapie 4 Behandlung der Grunderkrankung 4 medikamentös 5 evtl. Parasympatholytika. Antihistaminika. Psychopharmaka. unspezifische Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus Klinik 4 ziehende.5 Tolosa-Hunt-Syndrom 4 sehr seltene. trizyklische Antidepressiva (!Cave Zunahme Mundtrockenheit) 5 Pregabalin 4 Psychotherapie . Diuretika.4. dann ausschleichen 4 sehr gutes Ansprechen auf Steroidtherapie. chronische.

VIII) – 196 Störungen des N. trochlearis-Parese (Parse des N. vagus (N.3.3.8 Störungen des N. accessorius-Parese (Parese des N.2 13.7 13. IV.6 13. fazialis-Parese (Parese des N. I) – 182 Sehstörungen (N. III.3 Hirnnervensyndrome A. IX) und N. N. N.3 13. VI) – 186 N.3. VII) – 192 Spasmus hemifacialis – 195 Faziale Myokymie – 195 13.4 13.1 13. X) – 198 N.1 13. oculomotorius-Parese (Parese des N. V) – 190 N. glossopharyngeus (N.2 13. XI) – 199 N.13 Tag 4 – Hirnnerven und Störungen des peripheren Nervensystems 13 13. II) – 183 Störungen der Augenmotorik (N.2 Pupillenstörungen – 189 Trigeminusstörungen (N.10 . vestibulocochlearis (N. VI) – 188 13. III) – 186 N.9 13. hypoglossus-Parese (Parese des N. IV) – 188 N. abducens-Parese (Parese des N.5 13. XII) – 200 13. Juzek Geruchssinnstörungen (N.6.6.1 13.

B.1 Geruchssinnstörungen (N. Uncinatusanfall mit Anosmie und Geruchshalluzination) 4 sonstige: 5 Schizophrenie (olfaktorische Halluzinationen) 5 Morbus Paget 5 kongenital (Kallmann-Syndrom mit Aplasie des Bulbus olfactorius) 5 Morbus Parkinson (auch als früh. B.182 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen 13.(Ageusie) statt Riechstörung. meist besteht bereits Anosmie . I) 4 quantitative Geruchsstörungen 5 Hyp-/Anosmie: verminderte (subjektiv meist nicht bemerkte)/fehlende (einseitig meist ebenfalls nicht bemerkte) Geruchsempfindung 4 qualitative Geruchsstörungen 5 Parosmie: Verkennen wahrgenommener Gerüche (z.oder sogar präsymptomatisches Symptom) 5 Morbus Alzheimer 13 Klinik 4 einseitige Läsionen werden häufig nicht wahrgenommen 4 !Cave Patienten klagen häufig über Geschmacks. Kakosmie: Fäkalgeruch) Ursache/Differenzialdiagnose 4 traumatisch (am häufigsten) 5 Abriss Fila olfactoria 5 Contusio Bulbus olfactorius 4 entzündlich 5 Rhinitis 5 virale Infektionen (nach »Virusgrippe« als Restsymptom) 5 basale Meningitiden 4 toxisch 5 Äthanol 5 Amphetamine 5 Kokain 5 Aminoglykoside 5 Tetracyclin 5 Rauchen 4 metabolisch 5 Diabetes mellitus 4 Tumor 5 Olfactoriusmeningeom 5 nach Radiatio 4 Epilepsie: 5 Temporallappenläsionen (z.

plötzlicher Beginn als komplette oder sektorförmige Amaurosis durch: 5 Thrombembolien (Carotisstenose. oder eine Simulation 4 ggf. Vasospasmus) 4 Zentralvenenverschluss: rascher jedoch nicht abrupter Visusverlust 5 mit Bulbusschmerzen 5 funduskopisch: hämorrhagische Retinopathie mit gestauten Venen 4 Papillitis: meist subakute Visusminderung 5 mit Zentralskotom und retrobulbären Schmerzen v. weiterführende Diagnostik: 5 HNO-Vorstellung 5 bildgebende Verfahren (Röntgen/CCT/CMRT) 5 EEG Eigene Notizen Therapie 4 Behandlung der Grundkrankheit 13. B. II) 13 Diagnostik 4 Geruchsprobe: bei geschlossenen Augen getrennt für jede Seite mit: 5 Aromastoffen (z. Zimt) 5 Trigeminusreizstoffen (z. werden beide nicht erkannt. Vanille.183 13. Aromastoffe nicht. B. Essigsäure).2 · Sehstörungen (N. »Sniffin Sticks« 4 !Cave Bei echter Anosmie werden Reizstoffe erkannt. andere Hirntumore) Blutung Aneurysmata Abszess Meningitis Enzephalitis Sinusvenenthrombose 5 Traumata direkt (Messerstich) indirekt (Druck durch Hämatom) 5 metabolisch Schwangerschaft Thyreotoxikose . II) Ursache/Differenzialdiagnose Schädigung der Papille/Retina 4 Zentralarterienverschluss: akuter. bei Bulbusbewegungen 5 funduskopisch: Papillenödem 4 Stauungspapille: schleichende Visusminderung mit zunehmendem Zentralskotom durch 5 Raumforderungen wie Tumore (Optikusgliome. Vaskulitis. kardial) 5 hämodynamisch (Carotisdissektion.2 Sehstörungen (N. Ammoniak. a. liegt entweder eine Läsion der Nasenschleimhaut oder eine psychogene Störung vor. Kaffee.

zeigt klinisch aber keine oder leichte Gesichtsfelddefekte 4 maligne Hypertonie mit Retinopathie 5 funduskopisch: Papillenödem Kupferdrahtarterien Cotton-wool-Herde streifige Blutungen Schädigung des N. Meningeom) 4 nach Radiatio 4 Hypophyseninfarkt. Kraniopharyngeom. druckbedingt durch Knochenfragmente. opticus 4 Retrobulbärneuritis 5 funduskopisch: normaler Papillenbefund (»Patient und Arzt sehen nichts«) 5 typisch bei multipler Sklerose 5 auch idiopathisch 5 Neuroborreliose 5 Neurolues 5 Lupus erythematodes 5 Sarkoidose 5 Tuberkulose 5 Malignomen 5 Vaskulitiden 4 Raumforderungen (siehe Stauungspapille) 4 traumatisch (z. Hämatom) 4 im Rahmen einer Arteriitis temporalis 4 toxisch 5 Methylalkohol 5 Ethambutol 5 Digitalis 4 metabolisch 5 Diabetes mellitus 5 Urämie 4 sonstige: 5 anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) 5 Pseudotumor orbitae 5 hereditäre Optikusatrophie 13 Schädigung des Chiasma: heteronyme Hemianopsie (»Scheuklappen-Blindheit«) 4 Tumore (Hypophysentumore.184 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen Urämie Eisenmangelanämie 5 Pseudotumor cerebri 4 !Cave Die Drusenpapille (kongenitale Einlagerung von hyalinen Substanzen) imponiert funduskopisch wie eine Stauungspapille. -entzündung . B.

B.2 · Sehstörungen (N.und Farbwahrnehmung 5 quantitativ Leseprobentafeln (Zahlen.und Gesichtsfeld(teil-)defekte. Katarakt) 4 !Cave Refraktionsanomalien ausgleichen (Brillenträger?). SnellenHaken.185 13.und Duplexsonographie (Gefäßstenosen? Verschlüsse?) 5 EEG (Herdbefund bei Ischämie oder Druckläsion durch Tumor) . II) 13 Schädigung des Tractus opticus/Sehstrahlung (homonyme Hemi-/Quadrantenanopsie) 4 Tumoren 4 Hirninfarkte/-blutungen 4 Entzündungen (z. Landolt-Ringe. Neglect) 4 Inspektion des Augenhintergrunds mit Ophthalmoskop (Fundoskopie) 5 Beurteilung von Papillenrandschärfe und -prominenz (Angabe in Dioptrien) 5 Beurteilung der peripapillären Gefäße 5 Einblutungen 4 Pupillenreaktion 5 direkte und indirekte Lichtreaktion 5 Konvergenz 5 Akkommodation 4 weitere Diagnostik 5 Doppler. einzeln und simultan (Extinktion. Bilder) 4 Gesichtsfeldprüfung 5 monokulär und binokulär 5 Prüfung der 4 Gesichtsfeld-Quadranten mit seitlichen Fingerbewegungen. basale Meningitis) Eigene Notizen Schädigung der Sehrinde (homonyme Hemianopsie) 4 Posteriorinfarkt (beidseitig: kortikale Blindheit) 4 Basilariskopfsyndrom (Thrombembolie der Basilarisaufgabelung) Klinik 4 Visus. !Cave Können vom Patienten häufig nicht konkret beschrieben werden: 4 Läsionen führen abhängig von Lokalisation zu unterschiedlichen Visusund Gesichtsfeldstörungen Diagnostik 4 detaillierte Anamnese und Untersuchung durchführen! 4 nichtneurologische Ursachen bedenken (Refraktionsanomalien. Mydriatikum erst nach der Pupillentestung! 4 Visusprüfung 5 halb-quantitativ orientierend durch Lesen von Schlagzeilen Fingerzählen Hell/Dunkel. Buchstaben.

axonale/demyelinisierende Optikusläsion?) 5 CCT/CMRT (Frakturen. N. a. N. Tumoren. Aneurysmata) Therapie 4 je nach Grunderkrankung 5 bei frischem Zentralarterienverschluss: lokale Lyse mit rtPA 5 bei Carotisstenose: Thrombendarteriektomie 5 bei Vorhofflimmern: Antikoagulation 13. Sinusitis) 5 viral (Herpes zoster) 5 Guillaine-Barré-Syndrom 5 Miller-Fisher-Syndrom 5 multiple Sklerose 5 Tolosa-Hunt-Syndrom (granulomatöse Erkrankung des Sinus cavernosus) 4 ophthalmoplegische Migräne 4 Myasthenia gravis 13 . Diphterie.186 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen 5 VEP (visuell evozierte Potenziale) (subklinische.1 4 1/3 aller Augenmuskellähmungen Ursache/Differenzialdiagnose 4 Aneurysmen (30%) 5 meist supraklinoidale Carotis-Aneurysmen 4 andere vaskuläre Ursachen (15–20%) 5 Hirnstamminfarkt 5 Diabetes mellitus 5 Sinus-cavernosus-Thrombose und -Fistel 5 Vaskulitis 5 Subarachnoidalblutung 4 Neoplasien (15%) 5 Hypophysentumor 5 Meningeom 5 Nasopharynxkarzinom 5 Metastasen 5 paraneoplastisch (Lambert-Eaton-Syndrom) 4 traumatisch 5 Schädelbasisfraktur 5 traumatischer Abriss 4 entzündlich 5 bakteriell (Meningitis. Entzündungen) 5 zerebrale Angiographie (bei V.3 Störungen der Augenmotorik (N. III. oculomotorius-Parese (Parese des N. III) 13. IV. VI) N.3. Lues.

187 13. VI) 13 4 muskulär 5 dysthyreote okuläre Myopathie 5 myotone Dystrophie 5 okuläre Myositis 4 sonstige 5 Wernicke-Enzephalopathie 5 Pseudotumor cerebri Eigene Notizen Klinik 4 Ophthalmoplegia interna (Ausfall der inneren Augenmuskeln): 5 absolute Pupillenstarre (Mydriasis) bei freier Beweglichkeit des Bulbus 5 Akkomodationsstörung (parasympathische Fasern verlaufen außen am Nerv. meist keine Doppelbilder 5 Cover-Test: bei Fixation ein Auge abdecken. III. IV. fixierter Bulbus steht nach außen unten 5 Ptosis (Lähmung M. bei Kompression vulnerabler) 4 Ophthalmoplegia externa (Ausfall der äußeren Augenmuskeln): 5 eingeschränkte Bulbusmotilität (Muskeln meist nicht komplett betroffen) 5 Pupillomotorik intakt 4 komplette (interne + externe) Ophthalmoplegie: 5 paretischer. levator palpebrae) 5 Mydriasis 5 Pupille lichtstarr 5 keine Akkommodation Diagnostik 4 Lidspalten: 5 Exophthalmus 5 Ptose 4 Bulbusstellung: 5 Spontanstellung 5 Strabismus 5 konjugierte/nicht konjungierte Abweichung 5 symmetrischer Lichtreflex 5 Hinweis: Bei angeborenem Schielen keine Zunahme der Fehlstellung. N. besteht manifestes Schielen 4 Blickfolgebewegung: 5 horizontal 5 vertikal 5 schräg bis zur Extremstellung (Auftreten von Doppelbildern bei Blick in die Zugrichtung des paretischen Muskels) 4 Nystagmus: 5 spontan 5 bei Folgebewegung 5 Endstellnystagmus . N. wenn anderes eine Einstellbewegung macht.3 · Störungen der Augenmotorik (N.

oculomotorius Klinik 4 Bulbusabweichung nach oben und etwas nach innen 4 schräge Doppelbilder 4 kompensatorische Kopfhaltung: 5 Kinnsenkung 5 Kopfneigung und -drehung zur gesunden Seite 4 !Cave Bei Myokymie des M.188 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen 4 Pupillenreaktion: 5 direkte und indirekte Lichtreaktion 5 Konvergenz 5 Akkommodation 4 kompensatorische Kopfhaltung 4 weiterführende Diagnostik: 5 augenärztliche Vorstellung/Orthoptik 5 Doppler-/Duplexsonographien 5 CCT/CMRT 5 Liquordiagnostik 5 zerebrale Angiographie Therapie 4 Behandlung der Grunderkrankung (häufig Erholung innerhalb von mehreren Monaten) 4 bei Persistenz Einbau von Prismen in Brillengläser 4 ggf. abducens-Parese (Parese des N. operative Korrektur 13. obliquus superior ähnliche Symptomatik möglich mit Episoden von Doppelbildern und Nystagmus 13 Diagnostik 4 Bielschowsky-Phänomen (verstärkt Abweichung): 5 Bei Fixierung mit gesundem Auge und Kopfneigung zur paretischen Seite 5 Abweichung des paretischen Auge nach innen oben 4 siehe 7 Abschn.3 N. trochlearis-Parese (Parse des N. 13.3. oculomotorius 13. IV) Ursache/Differenzialdiagnose 4 traumatisch (30–60%) 4 weiteres siehe N. VI) 4 häufigste Augenmuskelparese (40–50%) .2 N.3.1 N.3.

meist benigne) 5 Adie-Syndrom (idiopathische Schädigung des Ganglion ciliare) 5 Ganglionitis ciliaris 4 Glaukomanfall 5 Symptome: lichtstarre Pupille steinharter Bulbus konjunktivale Injektion Kopf. oculomotorius Eigene Notizen Klinik 4 Bulbusabweichung des betroffenen Auges nach nasal 4 Zunahme der horizontalen Doppelbilder beim Blick in Zugrichtung des betroffenen Muskels 4 Kopfdrehung zur Seite der Parese Diagnostik 4 siehe 7 Abschn. Moebius-Syndrom: beidseitige Abducens.189 13.4 Pupillenstörungen Ursache/Differenzialdiagnose Mydriasis 4 Okulomotoriusparese 5 Ophthalmoplegia interna 5 tentorielle Einklemmung 4 Pupillotonie (fehlende/abgeschwächte Lichtreaktion bei intakter Nahreaktion.1 N. oculomotorius 13. 13. 13.und Bulbusschmerz 4 Mittelhirnläsion durch 5 Ischämie 5 Tumor 5 Blutung 4 medikamentös 5 Kokain 5 Amphetamine 5 Atropin 5 trizyklische Antidepressiva 4 myasthene Krise 4 Botulismus 5 Symptome: innere und äußere Ophthalmoplegie Akkomodationsschwäche weitere Paresen .3.4 · Pupillenstörungen 13 Ursache/Differenzialdiagnose 4 isoliertes Auftreten mit unklarer Ätiologie (80%) 4 kongenitale Syndrome ohne Doppelbilder (z.und Fazialisparese) 4 Hinweis: nach Lumbalpunktion passagere Parese möglich 4 weiteres siehe 7 Abschn.3.1 N. B.

190 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen Miosis 4 medikamentös 5 Alpha-Rezeptorblocker 5 Opiaten 5 Narkotika 5 Barbiturate 4 Horner-Syndrom 5 Symptome: Miosis Ptosis Enophthalmus (zentral. etc. -fläche 5 im Dunkeln 5 nach standardisierten Lichtstimuli 4 pharmakologische Provokation: Applikation von Lösungen auf die Cornea (z. peripher präganglionär und postganglionär abhängig von Läsionsort) 4 primäre Ponsläsion 5 Symptome: häufig Anisokorie abgeschwächte Lichtreaktion evtl. regelrecht 4 Läsion der Efferenz: 5 Mydriasis und fehlender Lichtreflex der pathologischen Seite 5 meist erhaltener Akkommodation 4 Hinweis: Anisokorie ist das Leitsymptom der efferenten Pupillenstörung 13 Diagnostik 4 Pupillometrie: Quantifizierung von Pupillendurchmesser bzw. Pilocarpin. horizontale Blickparese 4 Argyll-Robertson-Pupille 5 bei zerebraler Lues beidseits häufig asymmetrische Miosis 5 fehlende Lichtreaktion bei jedoch intakter Akkommodation Klinik 4 Läsion der Afferenz: 5 bei Belichtung der pathologischen Seite kein Lichtreflex ipsi.und kontralateral 5 bei Belichtung des kontralateralen Auges Lichtreflex bds.5 Trigeminusstörungen (N. Kokain.) 13. V) Ursache/Differenzialdiagnose Periphere Läsion 4 Schädelfraktur 4 entzündlich 5 Meningitis 5 Sinusitis 5 multiple Sklerose . B.

Lues. CIDP.5 · Trigeminusstörungen (N. seltener bei Diabetes mellitus. symptomatisch z. Tolosa-Hunt-Syndrom) 4 Polyneuropathien (Polyneuritis cranialis. V-/VIII-Neurinome 5 Malignome im Rachenbereich 5 Meningiosis carcinomatosa 4 Aneurysmen 4 Prozesse im Sinus cavernosus (z. B.191 13. multiple Sklerose. Amyloidose. Lues. palpieren 5 Kraft prüfen 5 Beobachtung der Symmetrie bei langsamen Kieferöffnen . B. Sarkoidose 4 Syringobulbie 4 basiläre Impression Klinik 4 motorischer Ausfall 5 nukleär/peripher: schlaffe Lähmung mit Abweichung des Unterkiefers bei Mundöffnung zur gelähmten Seite Gesichtsasymmetrie durch Muskelatrophie Ausfall des Masseterreflexes 5 supranukleär: keine Kaumuskelstörung aufgrund doppelseitiger Versorgung der Kerngebiete 4 sensibler Ausfall 5 Schädigung distal des Ganglion Gasseri: Ausfälle im Versorgungsgebiet eines Astes 5 Läsion des Ganglion (oder proximal davon): Sensibilitätsstörung einer Gesichtshälfte 5 Läsion im Hirnstamm: Sensibilitätsstörung entsprechend der zwiebelschalenförmigen Sölder-Linien 5 Trigeminusneuralgie (idiopathisch. V) 13 4 Tumoren 5 N. Amyloidose) 4 Kollagenosen 4 Sarkoidose 4 Zahnerkrankungen (Läsion des N. B. Zosterneuralgie) Diagnostik 4 Sensibilität (Sensibilitätsstörung des V1 kann durch pathologischen Cornealreflex objektiviert werden) 4 Druckdolenz der Nervenaustrittspunkte 4 Motorik 5 Zähne zusammenbeißen lassen. maxillaris) Eigene Notizen Zentrale Läsion 4 vaskuläre Prozesse (z. Mitbeteiligung bei GBS. Wallenberg-Syndrom) 4 Tumor (Hirnstammgliom) 4 entzündlich: Enzephalitis.

oft bilaterale Fazialisparese) 5 multiple Sklerose (Hirnstammherde) . zahnärztliche Untersuchung Therapie 4 Behandlung der Grunderkrankung 13.192 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen 4 Reflexe: 5 Kornealreflex 5 Masseterreflex 5 Orbicularis-oculi-Reflex 4 Geschmacksprüfung: seitengetrennt am Zungenrand 4 Temperaturprüfung: Dissoziation (Hinweis für zentrale Läsion des Tractus/Ncl. elektrophysiologisch oft subklinische Schädigung der Gegenseite 5 Polyneuritiden Polyradikulitis cranialis Guillain-Barré-Syndrom Miller-Fisher-Syndrom: fast immer pathologische Fazialisneurographie der Gegenseite 4 Zoster oticus (Herpesbläschen im äußeren Gehörgang) 4 Sarkoidose/Heerfordt-Syndrom (Gesichtsschwellung mit Parotitis. Uveitis. spinalis) 4 weiterführende Diagnostik: 5 Elektrophysiologie Trigeminus-SEP EMG Hirnstammreflexe: Blinkreflex. fazialis-Parese (Parese des N. VII) 4 häufigste Hirnnervenparese Ursache/Differenzialdiagnose Idiopathisch (Bell-Lähmung) 4 häufigste Ursache der Fazialisparese (>80%) 4 disponierende Faktoren: 5 vorausgegangener grippaler Infekt 5 Zugluft 5 Diabetes mellitus 5 Schwangerschaft 4 !Cave Eine simultan auftretende bilaterale Gesichtslähmung schließt eine idiopathische Genese aus 13 Symptomatisch 4 entzündlich 5 Neuroborreliose: 50% der Patienten entwickeln bilaterale Paresen.6 N. Masseterreflex 5 CCT 5 CMRT/MRA 5 HNO (Otoskopie) 5 ggf.

B. selten Meningeome oder Lipome) 5 Parotistumoren 5 Cholesteatom 5 Ponsgliom 5 Glomus jugulare-Tumor 5 Meningeosis carcinomatosa toxisch/medikamentös (z.6 · N. Bell-Phänomen (bei Augenschluss Drehung des Bulbus mit sichtbarer Sklera) und »signe des cils« (Wimpern auf paretischer Seite deutlicher sichtbar) . Morbus Wegener) Parotitis Mastoiditis Lues HIV Diphtherie Poliomyelitis Zytomgegalie Epstein-Barr Lepra traumatisch 5 Geburtslähmung (meist bei Zangengeburten) 5 Felsenbeinfraktur (20% der Längsfrakturen. chronisch. Viren. Ciclosporin A) degenerativ 5 ALS 5 Bulbärparalyse 5 Muskeldystrophien kongenital 5 Moebius-Syndrom 5 Osteopetrose (hereditäre Obliteration der Neuroforamina) 5 familiär sonstige 5 iatrogen (Kiefer.-fazialis-Parese (Parese des N. 50% bei Querfrakturen) neoplastisch 5 Kleinhirnbrückenwinkel-Tumoren (meist Akustikusneurinome. Pilze) Otitiden (akut.und HNO-Eingriffe) 5 diabetische Mononeuropathie 5 Melkersson-Rosenthal-Syndrom Eigene Notizen Klinik 4 zentral 5 Stirnrunzeln intakt und Augenschluss komplett.193 13. VII) 13 4 4 4 4 4 4 5 sonstige basale Meningitis (Bakterien. da die supranukläre Versorgung des Stirnastes bihemisphärisch ist 5 tritt praktisch nie isoliert auf 4 peripher 5 hängender Mundwinkel 5 Ausfall/Schwäche des Stirnastes mit Lidschlussschwäche (Lagophthalmus).

a. Tarsoraphie 4 Krankengymnastik der mimischen Muskulatur . o. für 5–7 d 4 Prophylaxe von Hornhautulzerationen: 5 Augensalbe 5 Silikon-Augenklappe 5 Uhrglasverband zur Nacht 4 bei ausgeprägtem Lagophthalamus ggf. Millard-Gubler-Syndrom) 4 Spätsymptome 5 Synkinesien: bei Regeneration axonale Fehleinsprossung in falsche Zielmuskeln: pathologische Mitbewegungen der Mundwinkel beim Stirnrunzeln (motorisch) Tränen und Schwitzen beim Essen (vegetativ) Diagnostik 4 4 4 4 4 4 Inspektion (Asymmetrie/Bläschen) Funktion mimische Muskulatur Geschmacks.194 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome Eigene Notizen verstrichener Nasolabialfalte Platysma paretisch Zusatzsymptome abhängig von Läsionshöhe und Mitbeteiligung der verschieden Äste 5 idiopathisch: immer einseitig prodromal retroaurikuläre Schmerzen (50%) Geschmacksstörung in vorderen 2/3 der Zunge (35%) Hyperakusis (10%) komplette Parese (30–50%) gelegentlich Angabe sensibler Störungen im Gesicht als Folge einer veränderten Muskelinnervation und in der Regel kein Zeichen einer Trigeminusbeteiligung 5 nukleär: im Kerngebiet der Brücke gelegene Läsionen zeigen meist zusätzlich eine Abduzensparese und evtl. für 10 d 5 bei V. Schirmer-Test weiterführende Diagnostik: CCT mit Knochenfenster/CMRT Elektrophysiologie (Neurographie und EMG) Borrelienserologie Liquordiagnostik HNO-ärztliche Vorstellung 13 Therapie 4 medikamentös: 5 Prednisolon: 2×25 mg/d p. gekreuzte Hemiparese (Foville-Syndrom.und Gehörprüfung Otoskopie: Zoster oticus evtl. Zoster oticus: Aciclovir 3–5 mg/kg KG i. v.

195 13.6 · N.-fazialis-Parese (Parese des N. VII)

13

13.6.1

Spasmus hemifacialis

Eigene Notizen

Definition
Unwillkürlich einschießende Zuckungen der fazialisversorgten Muskulatur einer Gesichtshälfte 4 Beginn fast immer am Auge (DD einseitig beginnender Blepharospasmus) 4 Ursache: 5 mikrovaskuläre Nervenkompression (90%): am häufigsten A. cerebelli posterior/anterior inferior 5 AV-Malformationen 5 Aneurysmata 5 Arachnoidalzysten 5 Tumore (Akustikusneurinom) 5 selten multiple Sklerose

Diagnostik
4 EMG 4 CMRT

Therapie
4 1. Wahl: Botulinum-Toxin (Erfolg in 80%) 4 Antikonvulsiva (z. B. Carbamazepin 600–1200 mg/d) 4 vaskuläre Dekompression (Jannetta-Operation)

13.6.2

Faziale Myokymie

Definition
Wogende, wurmartige Bewegungen einer Gesichtshälfte, im Schlaf persistierend 4 Vorkommen bei 5 multipler Sklerose 5 Hirnstammtumoren 5 Polyradiculitis cranialis 5 Cholesteatom

Diagnostik
4 EMG 4 CMRT

Therapie
4 meist keine Therapie erforderlich 4 evtl. Versuch mit Carbamazepin

196

Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen

13.7

Störungen des N. vestibulocochlearis (N. VIII)

Ursache/Differenzialdiagnose Hörstörungen
4 Leitungsschwerhörigkeit: Prozesse des äußeren Gehörgangs und des Mittelohrs 4 Schallempfindungsstörungen: Prozesse des Innenohrs, N. cochlearis, zentral 5 entzündlich Virusinfektion (Mumps, Varicella-Zoster-Virus) basale Meningitis Lues multiple Sklerose 5 vaskulär Ischämie der A. labyrinthi Cogan-Syndrom (Vaskulitis mit Infarkten, Krampfanfällen, Neuropathie, progredienter Gehörstörung) 5 Trauma Baro-, Schädeltrauma Pyramidenquerfraktur 5 Tumoren Akustikusneurinom Glomus-jugulare-Tumor 5 hereditär: Morbus Refsum Morbus Niemann-Pick Friedreich Ataxie Ostitis deformans Paget 5 toxisch (Aminoglykoside, Benzol, Furosemid)

13

Schwindel
4 unsystematischer Schwindel: 5 Orthostase 5 Herzrhythmusstörungen 5 Hypoglykämie 5 Polyneuropathie 4 systematischer Schwindel (Dreh-, Schwank- und Liftschwindel) 5 benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (häufigste Ursache): Canalolithiasis der Bogengänge (v. a. hinterer): kurzanhaltender lageabhängiger Drehschwindel mit Übelkeit/Erbrechen, Nystagmus zum unten liegenden, betroffenen Ohr 5 akuter Vestibularisausfall: Neuropathia vestibularis (zweit häufigste Ursache)/Apoplexia labyrinthi): akuter Drehschwindel mit Übelkeit/Erbrechen über Tag, Spontannystagmus zum gesunden Ohr, Fallneigung zur kranken Seite 5 vestibuläre/basiläre Migräne (häufigste Ursache rezidivierender Schwindelepisoden): Drehschwindel, Gleichgewichtsstörungen (bei Basilarismigräne zusätzlich Sehstörungen, Ataxie, Dysarthrie)

197 13.7 · Störungen des N. vestibulocochlearis (N. VIII)

13

5 Morbus Menière: Labyrinthhydrops mit langen Drehschwindelattacken, Tinnitus, Hypakusis 5 Kleinhirninfarkt: Schwindel, Ataxie, Blickrichtungsnystagmus 5 Vestibularisparoxysmie: mikrovaskuläre, hirnstammnahe Kompression des N. vestibularis (meist A. cerebelli inferior anterior): Schwindelattacken z. T. auslösbar, ggf. einseitige Hörminderung und Tinnitus 5 sonstige: multiple Sklerose Akustikusneurinom vestibuläre epileptische Anfallsauren phobischer Schwankschwindel

Eigene Notizen

Diagnostik Kochleärer Anteil
4 orientierende Hörprüfung (Fingerreiben, Flüstern, Uhrticken) 4 Weber-Versuch: biauraler Vergleich der Knochenleitung (Stimmgabel auf Schädelmitte, deutliche Lateralisierung ist pathologisch) 5 Mittelohrschädigung: im schlechter hörenden Ohr lauter wahrgenommen (Weber negativ) 5 Innenohrschädigung: im schlechter hörenden Ohr leiser wahrgenommen (Weber positiv) 4 Rinne-Versuch: Vergleich von Luft- und Knochenleitung eines Ohres (Stimmgabel auf Mastoid bis der Ton abgeklungen ist, danach vor das Ohr) 5 Normalhörigkeit und Innenohrschädigung: der Ton wird über die (bessere) Luftleitung noch ca. 30 s gehört (Rinne positiv) 5 Mittelohrschädigung: der Ton wird vor dem Ohr kürzer/nicht mehr gehört (Rinne negativ; Knochenleitung besser als Luftleitung)

Vestibulärer Anteil
4 klinisch-neurologische Routineuntersuchung: 5 Erfassung von Augenmotilität mit Blickstabilisierung 5 Nystagmen (Frenzel-Brille) 5 Erfassung der Gleichgewichtsregulation 5 Koordinationsprüfung (Romberg-Versuch, Unterberger-Tretversuch, Barany-Zeigeversuch)

Zusatzdiagnostik
4 4 4 4 4 HNO-Untersuchung mit Tonaudiogramm Elektrophysiologie: akustisch evozierte Hirnstammpotentiale Lagerungsprobe zum Nachweis eines BPLS/Halmagyi-Test Elektronystagmogramm mit kalorischer Messung Dopplersonographie: Nachweis von Stenosen im vertebrobasilären Stromgebiet 4 CCT/MRT Schädel/Hirnstamm

198

Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen

Therapie
4 Abhängig von Ursache: 5 bei Infektionen antibakterielle/virusstatische Behandlung 5 bei Akustikusneurinom OP 5 bei Gefäßfehlbildung oder Fistel radiologisch-interventionell

13.8

Störungen des N. glossopharyngeus (N. IX) und N. vagus (N. X)

4 isolierte Läsion selten, meist kombiniert

Ursache/Differenzialdiagnose
4 Schädelbasisfraktur 4 Sinus-sigmoideus-Thrombose 4 Tumore der hinteren Schädelgrube (Akustikus-, GlossopharyngeusNeurinom, Meningeome, Angiome, Metastasen) 4 Aneurysmen der A. vertebralis und basilaris 4 entzündlich 5 basale Meningitis 5 Sarkoidose 4 Neuropathien (Guillain-Barré-Syndrom, Polyneuritis cranialis, Diphtherie, Lues) 4 Bulbärparalyse (Schädigung der basalen motorischen Hirnnervenkerne) 4 iatrogen 5 Carotis-Operation 5 Neck dissection 5 Tonsillektomie 4 toxisch (Alkohol, Blei, Arsen) 4 sonstige 5 Hirnstamminfarkte/-blutungen 5 Pons- oder Medulla-Läsionen 5 multiple Sklerose 5 Poliomyelitis 5 Syringobulbie 4 isolierte Läsion des N. vagus 5 periphere Schädigungen am Hals, Kehlkopf, Mediastinum durch: Tumor Trauma iatrogen (Intubation, Laryngoskopie) Operationen (Schilddrüse) Aortenaneurysma

13

Klinik
4 bei Störungen des N. IX: 5 Geschmacksstörung 5 Anästhesie/Analgesie oberer Pharynx

199 13.9 · N.-accessorius-Parese (Parese des N. XI)

13

abgeschwächter Würge- und Gaumenreflex leichte Dysphagie Speichelsekretionsstörung der Parotis Hinweis: aufgrund vielfältiger Innervation meist keine Gaumensegelparese 4 bei Störungen des N. X: 5 ipsilaterale Gaumensegelparese mit Kulissenphänomen 5 Kehlkopfsymptome abhängig von Schädigungsort 5 näselnde, heisere Sprache 5 Dysphagie 5 kardiale Arrhythmien 5 bei beidseitiger Störung: Dys- bzw. Aphonie

5 5 5 5

Eigene Notizen

Diagnostik
4 Inspektion von Gaumensegel und Rachenhinterwand im entspannten Zustand und bei Innervation, Phoniation (»A«): 5 evtl. Verschiebung der Rachenhinterwand zur gesunden Seite (Kulissenphänomen) 5 fehlende Hebung des Gaumensegels auf der paretischen Seite 4 Prüfung der Sensibilität des Gaumens und der Rachenhinterwand (Würgereflex, Heiserkeit, erschwertes Husten/Schlucken) 4 Geschmacksempfindung des hinteren Zungendrittels und des Gaumens 4 bei Störungen des N. vagus: 5 zusätzlich Kipptischuntersuchung 5 Valsalva-Manöver 5 Herzfrequenzanalyse 4 weiterführende Diagnostik: 5 HNO-Vorstellung 5 CCT/CMRT 5 Virusserologie 5 Liquoruntersuchung 5 ggf. internistische Vorstellung

Therapie
4 4 4 4 Behandlung der Grunderkrankung bei Sprechstörung: Stimmschulung, ggf. Tracheotomie Schlucktraining

13.9

N. accessorius-Parese (Parese des N. XI)

Ursachen/Differenzialdiagnose
4 extrakraniell 5 Läsionen im lateralen Halsdreieck (am häufigsten) 5 Halstrauma 5 Operation 5 Radiatio

200

Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen

4 intrakraniell/Schädelbasis 5 Neurinom 5 basale Meningitis 5 Aneurysmen 5 Fraktur 4 intramedullär 4 Syringomyelie 4 ALS 4 Poliomyelitis

Klinik
4 M. sternocleidomastoideus: 5 eingeschränkte Kopfdrehung (vor allem im Liegen) 5 Schulterschmerzen/-missempfindungen 5 Bewegungseinschränkung 4 M. trapezius: 5 Ausfall des oberen Muskelanteils (mittlerer und unterer Anteil von C3/4 innerviert): Schultertiefstand Schaukelstellung der Scapula Schulter- und Armelevation sowie Außenrotation erschwert

Diagnostik
4 M. trapezius: Hochziehen beider Schultern gegen Widerstand 4 M. sternocleidomastoideus: Kopfdrehung zur Gegenseite gegen Widerstand, Palpation 4 weiterführende Diagnostik 5 EMG 5 kraniales/zervikales CT/MRT

13

Therapie
4 Krankengymnastik 4 Neurolyse 4 Rekonstruktion bei iatrogenen Läsionen
13.10

N. hypoglossus-Parese (Parese des N. XII)

Ursache/Differenzialdiagnose
4 nukleär: 5 progressive Bulbärparalyse 5 Syringobulbie 5 Poliomyelitis 5 vaskulär (Infarkte) 5 Tumor (Gliome) 4 peripher: 5 Schädelbasisfraktur 5 Aneurysma (A. carotis) 5 Carotis-OP

Alkohol. Arsen. chronische Polyarthritis) Eigene Notizen Klinik 4 peripher 5 einseitig: ipsilaterale Zungenatrophie Faszikulationen/Fibrillationen Abweichung der herausgestreckten Zunge zur erkrankten Seite evtl.-hypoglossus-Parese (Parese des N.und Duplexsonographie 5 CCT/CMRT Therapie 4 bei einseitiger Läsion keine Therapie notwendig 4 bei beidseitiger Läsion ggf. Osteogenesis. Meningiosis. Metastasen) basale Meningitis Sarkoidose toxische Substanzen (Blei.10 · N. CO) Knochenerkrankungen (Morbus Paget. Neurinome. Magensonde .201 13. leichte Dysarthrie Schlucken weitgehend erhalten 5 doppelseitig: massive Dysarthrie und Dysphagie 4 zentral 5 einseitig: geringere Parese als bei peripher Läsion keine Atrophie (zusätzliche ispilaterale kortikale Repräsentation) schnelle Kompensation 5 doppelseitig: deutliche Dysarthrie und Dysphagie meist Pseudobulbärparalyse Diagnostik 4 Inspektion der Zunge in der Mundhöhle 5 Zunge herausstrecken lassen Atrophien (Fältelungen) Faszikulationen/Fibrillationen 5 nach links und rechts bewegen lassen 4 weitere Diagnostik: 5 EMG 5 Doppler. XII) 13 5 5 5 5 5 Tumor (Klivuschordome.

.

6.14 14.6 14.1.1.3 Spinale Wurzelkompression (Bandscheibenvorfälle) – 215 Bandscheibenerkrankung: Spondylodiszitis – 217 Polyneuropathien – 217 Hereditäre Polyneuropathien – 219 HSMN I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit) – 219 HMSN II – 219 HNPP (tomakulöse Neuropathie) – 220 14.2 14.1.1.14 Tag 4 – Hirnnerven und Störungen des peripheren Nervensystems 14 14.3 Idiopatische Polyradikuloneuritis (Guillan-Barré-Syndrom) – 220 Klassisches Guillan-Barré-Syndrom – 220 Sonderformen des Guillan-Barré-Syndroms – 221 Multifokale motorische Neuropathie – 221 14.5.13 14.7 Herpes zoster (Gürtelrose) – 222 .6. peroneus communis – 213 N.5. cutaneus femoris lateralis – 214 14.1. suprascapularis – 206 N. medianus – 208 N. axillaris – 206 N.10 14. Saß Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen – 204 Plexus cervicobrachialis – 204 N.12 14. musculocutaneus – 207 N.11 14. ischiadicus – 212 N.1.1.1.1.4 14.1.2 14.2 14.3 14.1.5.1. ulnaris – 209 Plexus lumbosacralis – 210 N.7 14.1. Schiefer.1 14.1 14.1 14.3 14.8 14.15 Erkrankung peripherer Nerven J.6 14.5 14.5 14. femoralis – 212 N. obturatorius – 211 N.1.1.9 14.6. C. tibialis – 214 N.4 14.2 14.1 14. radialis – 207 N. thoracicus longus – 205 N.

ulnaris) Klinik 4 obere Armplexusläsion: Duchenne-Erb-Lähmung 5 motorisch: Ausfall des M.: N. musculocutaneus) Fasciculus medialis (ventrale Äste des Truncus inf. axillaris.204 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen 14. phrenicus als Folge mediastinaler Prozesse 4 Plexus brachialis 5 Wurzel C5–Th1 5 Primärstränge: Truncus superior (C5.1. pectoralis und der langen Fingerbeuger 5 sensibel: Hypästhesie der mittleren Finger 4 untere Armplexusläsion: Klumpke-Lähmung 5 motorisch: Ausfall der kleinen Handmuskeln sowie der Hand. deltoideus sowie über der Radialseite von Unterarm und Hand 4 mittlere Armplexusläsion (tritt selten isoliert auf) 5 motorisch: Ausfall des M. biceps brachii.1 Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen Plexus cervicobrachialis 14. triceps brachii. M. und med. deltoideus.1 Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Plexus cervicalis 5 Wurzeln C2-C4 4 Schädigung: 5 aufgrund der geschützten Lage selten geschädigt 5 unilaterale oder bilaterale Schädigung des N. radialis) Fasciculus lateralis (ventrale Äste des Truncus sup. Th1) 5 Aufzweigung in 3 Faszikel (Sekundärstränge): Fasciculus posterior (dorsale Äste der Primärstränge: Nn. brachialis und brachioradialis 5 sensibel: Hypästhesie über dem M.: N.und Fingerbeuger 5 sensibel: Hypästhesie der Ulnarseite von Unterarm und Hand 14 Diagnostik 4 Klinik 4 NLG (Elektroneurographie) 4 EMG (Elektromyographie): Denervierung im EMG erst nach 10–14 Tagen sichtbar 4 Bildgebung (CT/MRT) mit der Frage nach einer Raumforderung (Pancoast-Tumor) oder Kontrastmittelaufnahme zum Nachweis einer Neuritis 4 Liquoruntersuchung bei Verdacht auf entzündliches Geschehen . 6) Truncus medius (C7) Truncus inferior (C8.

heftige Schmerzen. Opioide) 5 Corticosteroide 5 antibiotisch (z.205 14. Carbamazepin. serratus anterior Differenzialdiagnose 4 generalisierte Muskelerkrankung/Muskeldystrophie Therapie 4 konservativ 4 ggf. bei Borreliose) 5 Krankengymnastik 4 operativ: 5 Neurolyse 5 Nerventransplantation/-transfer bei Wurzelausriss 5 Ersatzoperationen bei kindlichem Plexusschaden zum Erhalt einer Restfunktion 14. B. B. Ersatzoperation .2 N. thoracicus longus Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C5–C7 4 versorgt den M. Tragen schwerer Lasten) 5 iatrogen (Operationsfolge bei Thorakotomien) 5 parainfektiös Klinik 4 Scapula alata: verstärkt bei Elevation des Armes nach vorn 4 eingeschränkte Armelevation Diagnostik 4 Klinik 4 EMG aus dem M. serratus anterior (Fixation des Schulterblatts bei Armelevation) 4 Schädigung: 5 mechanisch (Rucksack. Tage später proximal betonte Paresen) 4 isolierte Nervenausfallsyndrome 4 Wurzelkompression bei Bandscheibenvorfall 4 Thoracic-outlet-Syndrom: Engpass-Syndrome (Halsrippe? Skalenuslücke?).1.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen 14 Differenzialdiagnose 4 neuralgische Schulteramyotrophie. Trizyklika. meist durch Provokationsmanöver auslösbar Eigene Notizen Therapie 4 konservativ: 5 Schmerztherapie (z. Gabapentin. idiopathische Plexusneuritis (akut einsetzende.

1. Armaußenrotation Diagnostik 4 Klinik 4 EMG Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Rotatorenmanschettenruptur (Impingement-Syndrom) Schulteramyotrophie C5-Syndrom Armplexusläsion Therapie 4 konservativ 4 ggf. deltoideus und M. infraspinatus 4 Schädigung: 5 traumatisch 5 Tragen von Lasten 5 im Rahmen einer Plexusneuritis Klinik 4 Einschränkung von Armabduktion und -außenrotation Diagnostik 4 Klinik 4 EMG . teres minor sowie sensibel die Haut über dem M.206 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen 14. axillaris Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C5–C6 4 versorgt den M. supraspinatus und M.4 N. deltoideus 4 Schädigung: 5 bei Schulterluxation 5 bei Humeruskopffraktur 5 Druckparese Klinik 4 Einschränkung der Armabduktion bis zur Horizontalen.1. suprascapularis 14 Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C4–C6 4 versorgt den M. Ersatzoperation 14.3 N.

extensor carpi radialis longus und brevis. extensor carpi ulnaris. coracobrachialis. Hand. anconeus. Ersatzoperation 14. radialis Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C5–C8 4 versorgt den M. extensor digitorum communis. die Fingerextensoren sowie sensibel mit dem R.1. Ersatzoperation Eigene Notizen 14.und Unterarmes (besonders in Supinationsstellung) und (bei proximaler Läsion) der Armelevation (M. brachialis und M.und Fingerstrecker (Fall-Hand) 5 sensible Ausfälle . M. coracobrachialis) Diagnostik 4 Klinik 4 EMG Differenzialdiagnose 4 Abriss der Bizepssehne Therapie 4 konservativ 4 ggf. M. triceps brachii. M.5 N. biceps brachii sowie sensibel die Radialseite des Unterarmes 4 Schädigung: 5 traumatisch 5 bei OP-Lagerung Klinik 4 Einschränkung der Beugung des Ober.207 14. supinator.6 N. M. M. superficialis die Außenseite der Finger I–III 4 Schädigung: siehe Klinik Klinik 4 Läsion in der Axilla (Krückenlähmung): 5 Ausfall der gesamten radialisversorgten Muskulatur einschließlich des M. triceps brachii 5 Ausfall der Arm-.1. brachioradialis. M.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen 14 Therapie 4 konservativ 4 ggf. musculocutaneus Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C5–C6 4 versorgt den M. M.

M. nach repetitiven Pro-/Supinationsbewegungen): . lumbricales I–II sowie sensibel mit dem R. M.208 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen 4 Läsion am Oberarm (Humerusfraktur. flexor pollicis longus. pronator teres (Pronator-teres-Syndrom. flexor digitorum profundus (Finger II–III). flexor pollicis brevis (Caput superficiale). bei Radiusköpfchenfraktur oder -luxation): 5 rein motorische Parese 5 Ausfall der Strecker des Unterarmes bei intaktem M. extensor carpi radialis longus und brevis und meist intaktem M. nach Venenpunktion): wie Läsion am Oberarm 4 Läsion unterhalb des M. da hoher vegetativer Faseranteil 4 Läsion am Oberarm (Humerusfraktur. M. Ulnarabduktionsstellung der Hand aufgrund des Überwiegens des M. pronator teres und quadratus. die Mm.7 N.und Supinationsbewegung): 5 Sensibilitätsstörung im radialisversorgten Hautareal Diagnostik 4 Klinik 4 ENG 4 EMG Therapie 4 konservativ 4 ggf. superficialis die Innenseite der Finger I–IV (halb) 4 Schädigung: siehe Klinik 14 Klinik 4 häufig trophische Störungen. M. M. Parkbanklähmung): 5 Ausfall der radialisversorgten Muskulatur des Unterarmes und sensible Ausfälle 4 Läsion des R. flexor carpi ulnaris 5 Schwurhand beim Versuch des Faustschlusses 5 positives Flaschenzeichen 5 Honeymoon-Parese 4 Läsion in Höhe der Ellenbeuge (Brüche. abductor pollicis brevis. Druckläsion. medianus Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C7–Th1 4 versorgt den M. M. häufige Pro. flexor carpi radialis. Druckläsion): 5 Ausfall der Pronatoren. M. Interosseus-posterior-Syndrom.1. palmaris longus. opponens pollicis. operative Frakturversorgung 14. profundus am Unterarm (Supinatorlogensyndrom. superficialis am Unterarm (Druckläsion. M. supinator 4 Läsion des R. flexor digitorum superficialis.

distale Radiusfrakturen. palmaris brevis. M. M. lumbricales der Finger III–IV. Verlangsamung der sensiblen NLG) 4 EMG (Spontanaktivität.8 N. die Mm.209 14. Kiloh-NevinSyndrom. die Mm. Folge von Schnittverletzungen. spontan oder als Frakturfolge): 5 rein motorische Parese 5 Ausfall der tiefen Beuger der Finger I–II (Kreistest) sowie des M. pronator quadratus ohne sensibles Defizit 4 Läsion am Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom. flexor digitorum profundus (Finger IV–V). habituell): 5 nächtliche Schmerzen und Parästhesien (Brachialgia paraesthetica nocturna) 5 Sensibilitätsstörungen 5 Thenaratrophie und motorische Ausfälle (spät!) 5 positives Hoffman-Tinel-Zeichen (Parästhesien beim Beklopfen des Ligamentum flexorum) 5 positives Flaschenzeichen Eigene Notizen Diagnostik 4 Klinik 4 Neurographie (DML-Verlängerung. interossei sowie sensibel die Finger IV (halb) und V 4 Schädigung: siehe Klinik Klinik 4 Läsion am Oberarm (Trauma. flexor carpi ulnaris.1.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen 14 5 Parästhesien im medianusversorgten Gebiet der Hand 5 Druckschmerz des M. flexor digiti minimi brevis. M. M. Trauma/ Humerusfraktur. Plexusläsion): 5 wie Läsion im Sulcus 4 Läsion im Sulcus ulnaris (Druck: Sulcus-ulnaris-Syndrom. ulnaris Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln C8–Th1 4 versorgt den M. flexor pollicis brevis. opponens digiti minimi. M. adductor pollicis. M. chronisch-neurogene Veränderungen) 4 Sonographie Therapie 4 konservativ 5 bei Karpaltunnelsyndrom mittels Unterarmschiene 4 ggf. M. abductor digiti minimi. Lagerungsschaden): . pronator teres (Muskel selber nicht betroffen) 5 Schwurhand 4 Läsion am Unterarm (Interosseus-anterior-Syndrom. operative Spaltung des Retinaculum flexorum 14.

der Fußheber und -strecker 4 Zusätzlich Sensibilitätsstörungen.1. besonders IV und V 5 Sensibilitätsstörungen 5 Froment-Zeichen (Flexion des Daumenendgliedes beim Festhalten eines Blattes Papier als Kompensationsmanöver für den Ausfall des M. gluteus superior. gluteus inferior. Ganglion. N. N. Krückenlähmung): 5 Krallenhand 5 Froment-Zeichen 5 Hypothenaratrophie 4 Läsion in der distalen Loge de Guyon: wie proximales Loge-de-GuyonSyndrom. Kniestrecker und Oberschenkeladduktoren 4 Plexus sacralis: Parese der Gesäßmuskulatur. Radfahrer-. je nach Schädigungsmuster . N. chronisch-neurogene Veränderungen) 4 Sonographie Therapie 4 konservativ 4 bei Sulcus-ulnaris-Syndrom ggf. Operation/Dekompression oder Ventralverlagerung des Nervs 14.9 Plexus lumbosacralis Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln L1–S3 4 Nervenäste: N. N. adductor pollicis) 4 Läsion in der proximalen Loge de Guyon (Trauma. femoralis. aber Hypothenar intakt Diagnostik 4 Klinik 4 Neurographie (DML-Verlängerung. obturatorius. ischiokruralen Muskulatur.210 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen 5 Krallenhand. Verlangsamung der sensiblen NLG) 4 EMG (Spontanaktivität. ischiadicus 4 Schädigung: selten 5 Trauma 5 OP-Lagerung 5 Tumore 5 Retroperitonealhämatom 5 Prozesse im kleinen Becken (Plexus sacralis) 14 Klinik 4 Plexus lumbalis: Paresen der Hüftmuskulatur.

1.und Hüftgelenk) 4 Parästhesien im sensiblen Versorgungsgebiet Diagnostik 4 4 4 4 Klinik EMG Sonographie Becken-CT Differenzialdiagnose 4 Läsion der Wurzeln L2–L4 4 Hüftgelenkschädigung Therapie 4 je nach Ursache 4 ggf. obturatorius externus. M. chirurgisch . obturatorius Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln L2–L4 4 versorgt den M. Bildgebung CT/MRT zum Ausschluss einer Raumforderung Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 isolierte Nervenausfallsyndrome 4 Wurzelkompression bei Bandscheibenvorfall (7 Abschn. 14. M. M.211 14. adductor magnus. gracilis sowie sensibel die distale Oberschenkelinnenseite 4 Schädigung: 5 Beckenfrakturen 5 Tumoren 5 Schwangerschaft 5 Hernia obturatoria Klinik 4 Schwäche der Beinadduktion 4 Schonhaltung (Beugung in Knie. M. adductor longus.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen 14 Diagnostik 4 Klinik 4 Elektroneurographie und EMG (Denervierung im EMG erst nach 10– 14 Tagen sichtbar) 4 ggf. adductor brevis.10 N.2) Therapie 4 konservativ 14.

quadriceps femoris sowie sensibel die Oberschenkelvorder. M. chirurgisch 14 14. semimebranosus.und -innenseite 4 Schädigung: 5 Retroperitonealhämatom (Markumar-Therapie) 5 iatrogen bei Hüftoperationen 5 diabetische Mononeuropathie Klinik 4 Schwäche der Kniestreckung (M.11 N. dann Aufteilung in die Endäste N.12 N. femoralis Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln L1–L4 4 versorgt den M. M. biceps femoris. pectineus.212 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen 14. tibialis 4 Schädigung: 5 Trauma 5 iatrogen nach Hüft-/Beckenoperationen oder Injektionen Klinik 4 Schwäche der Kniebeugung 4 Ausfälle der Unterschenkelmuskulatur .1. M. semitendinosus und M. M. sartorius. iliopsoas.1. ischiadicus Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln L4–S2 4 versorgt den M. iliopsoas) 4 PSR-Abschwächung 4 sensible Ausfälle im Versorgungsgebiet Diagnostik 4 4 4 4 Klinik EMG Sonographie Becken-CT Differenzialdiagnose 4 Wurzelläsion Therapie 4 je nach Ursache 4 ggf. peroneus communis und N. quadriceps femoris). der Hüftbeugung und -außenrotation (M.

peronei sowie sensibel die Außenseite des Unterschenkels und den proximalen Teil des Fußrückens 4 Schädigung: 5 Unterschenkelfraktur 5 Druckläsion am Fibulaköpfchen (z. peroneus profundus: versorgt den M.1. extensor digitorum longus. kombiniert mit sensiblen Ausfällen im jeweiligen Versorgungsgebiet Diagnostik 4 4 4 4 Klinik EMG Neurographie Röntgen Differenzialdiagnose 4 L5-Wurzelläsion (hier: Trendelenburg-Zeichen positiv [Parese des M. chirurgisch 14. ggf. peroneus profundus): 5 Steppergang 5 Spitzfuß 4 Ausfall der Fußhebung und Pronation (N. M. B. peroneus superficialis und N.213 14. tib. Suppinationsschwäche des Fußes [Parese des M. extensor hallucis longus sowie sensibel die Haut zwischen den Zehen I und II 5 N. nach langem Knien oder Schädigung bei Gipsversorgung) 5 Tumor/Ganglion Klinik 4 Ausfall der Fußhebung des Fußes sowie der Zehenhebung (N. peroneus superficialis). posterior]) 4 Polyneuropathie . peroneus superficialis: versorgt die Mm.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen 14 Diagnostik 4 4 4 4 Klinik EMG Sonographie Becken-CT Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Wurzelläsion Therapie 4 je nach Ursache. tibialis anterior. extensor digitorum brevis sowie M. M. peroneus profundus 5 N. peroneus communis Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln L5–S2 4 Aufteilung in N.13 N. gluteus medius].

M. da hoher Anteil autonomer Nervenfasern Diagnostik 4 4 4 4 4 4 4 4 Klinik EMG Neurographie Röntgen Differenzialdiagnose Wurzelläsion Polyneuropathie Kompartment-Syndrom Achillessehnenriss 14 Therapie 4 je nach Ursache: chirurgisch. tibialis Anatomische Strukturen/Schädigung 4 Wurzeln L5–S3 4 versorgt den M.oder Knöchelfraktur Klinik 4 Ausfall der Beugung von Fuß und Zehen (bei Schädigung in Höhe des mittleren Unterschenkeldrittels) und der Plantarflexion und Supination des Fußes (bei Schädigung in der Kniekehle) 4 trophische Störungen. ggf. triceps surae.1. M.1. plantares pedis sowie sensibel die Fußsohle und -außenkante 4 Schädigung: 5 bei Oberschenkel-.15 N. M. Hilfsmittelversorgung (Peroneusschiene) 14. M. Hilfsmittelversorgung 14. flexor hallucis longus. flexor digitorum brevis. cutaneus femoris lateralis Anatomische Strukturen/Schädigung 4 versorgt sensibel die Außenseite des Oberschenkels bis oberhalb des Knies 4 Schädigung: 5 Kompression des Nervs beim Durchtritt durch das Leistenband . M.214 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen Therapie 4 je nach Ursache: chirurgisch. flexor digitorum longus. gastrocnemius. ggf. Unterschenkel.14 N. soleus. M. die Mm. tibialis posterior.

LWK 4/5 → Wurzel L4) 4 mediolateraler Bandscheibenprolaps: 5 Schädigung der Nervenwurzel. die auf gleicher Höhe des Neuroforamens verläuft (z. B.und Dysästhesien im Versorgungsgebiet des Nervs 4 evtl. Bandscheibenvorfall LWK 4/5 → Wurzel L5) .2 Spinale Wurzelkompression (Bandscheibenvorfälle) Einteilung 4 Unterscheidung in: 5 mediale Bandscheibenvorfälle (direkte Myelon-/Caudakompression) 5 laterale/mediolaterale Bandscheibenvorfälle (Affektion einzelner Wurzeln) Klinik 4 medialer Bandscheibenprolaps. lumbal: 5 Querschnittsymptomatik. eventuell sich über mehrere Tage entwickelnd 5 Blasenstörung (Retention) 5 Sphinkterlähmung 5 Reithosenanästhesie 4 lateraler Bandscheibenprolaps: 5 je nach betroffener Wurzel Hyp-/Dysästhesie des entsprechenden sensiblen Dermatoms und der Kennmuskeln 5 Abschwächung bis Ausfall des Kennreflexes 5 lumbal: Schädigung der Nervenwurzel. provozierbar durch Streckung im Hüftgelenk (Meralgia paraesthetica nocturna) Eigene Notizen Diagnostik 4 Klinik 4 sensorisch evozierte Potenziale 4 probatorische Lokalanästhesie des Nervs Differenzialdiagnose 4 Wurzelläsion 4 Koxarthrose Therapie 4 Gewichtsreduktion 4 evtl. Cauda-Syndrom. zervikothorakal: 5 akute Querschnittsymptomatik ja nach Höhe 5 Schmerzen 5 Immobilisation 4 medialer Bandscheibenprolaps. B.215 14. lokale Nervenblockade 4 Neurolyse 14. die eine Etage tiefer das Neuroforamen verlässt (z.2 · Spinale Wurzelkompression (Bandscheibenvorfälle) 14 Klinik 4 Schmerzen 4 Par.

deltoideus.216 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen Wurzelsyndrome zervikal 4 Wurzel C4: 5 Zwerchfellparese 4 Wurzel C5: 5 Schwäche des M. Finger 5 Abschwächung TSR 5 Trömner-Reflex Wurzelsyndrome lumbal 4 Wurzel L2/3: 5 Schwäche des M. tibialis anterior 5 Hypästhesie/Schmerzen medial am Unterschenkel 5 Abschwächung des PSR 4 Wurzel L5: 5 Schwäche des M. triceps surae. gluteus maximus 5 Hypästhesie/Schmerzen an der lateralen Unterschenkelaußenseite und Fußkante (Generalstreifen) 5 Abschwächung des ASR 14 . brachialis. M.und Unterarmes bis in die Finger II und III 5 Abschwächung des TSR 4 Wurzel C8: 5 Schwäche der kleinen Handmuskeln 5 Hypästhesie/Schmerzen an der Medialfläche des Oberarms sowie der Ulnarseite von Unterarm/Hand bis in den 5. biceps brachii 5 Hypästhesie/Schmerzen lateral an Ober. 5 Hypästhesie/Schmerzen an der Oberschenkelvorderseite 5 Abschwächung des PSR 4 Wurzel L4: 5 Schwäche des M. pronator teres. gering auch des M. gering auch des M.und infraspinatus 5 Hypästhesie/Schmerzen an Schulter und Vorderseite des Oberarmes 5 Abschwächung des BSR 4 Wurzel C6: 5 Schwäche des M.und Unterarm 5 Abschwächung des BSR 4 Wurzel C7: 5 Schwäche des M. M. tricpes brachii. quadriceps fem. M. pectoralis major 5 Hypästhesie/Schmerzen an der Dorsalseite des Ober. gluteus medius (Trendelenburg-Zeichen) 5 Hypästhesie/Schmerzen an der lateralen Schienbeinkante 5 Abschwächung des Tibialis-posterior-Reflexes 4 Wurzel S1: 5 Schwäche des M. iliopsoas (Hüftbeugung) 4 Wurzel L3: 5 Schwäche der Adduktoren. M. M. tibialis posterior (Supination) 5 M. extensor hallucis longus/der Zehenstrecker. quadriceps femoris. M. supra.

217 14.4 · Polyneuropathien 14 Diagnostik 4 Klinik 4 Elektrophysiologie (NLG.3 Bandscheibenerkrankung: Spondylodiszitis Definition Entzündung der Bandscheiben. Schmerztherapie). EMG) 4 Bildgebung (MRT. Myelo-CT) Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 periphere Nervenläsion 4 Spinalkanalstenose 4 pAVK Therapie 4 konservativ (Krankengymnastik. CT. besonders bei Lumbago ohne Ausfallsymptome 4 rasche Operation bei schweren Ausfällen und medialem Bandscheibenvorfall 14.4 Polyneuropathien Definition Schädigung mehrerer peripherer Nerven durch denselben zugrundeliegenden pathologischen Prozess Einteilung 4 4 4 4 akut versus chronisch hereditär versus erworben motorisch versus sensibel nach Verteilungsmuster . meist mit Beteiligung der angrenzenden Wirbel Klinik 4 4 4 4 starke Schmerzen Fieber Nackensteifigkeit fortschreitende Querschnittslähmung Diagnostik 4 MRT/CT 4 Labor Therapie 4 Antibiotika 4 Operation 14. Myelographie.

218 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen Häufige Polyneuropathien (PNP) 4 diabetische Polyneuropathie 5 symmetrische und asymmetrische (Multiplex-)Formen 5 distal-symmetrischer Typ mit sensibler Betonung. ASRAusfall 5 häufig auch PNP des autonomen Nervensystems mit trophischen Störungen. Immunelektrophorese) 4 ggf.bzw. F-Wellen. CRP. schleichender Verlauf schlaffe Lähmungen. Diabetes. Nierenfunktionsstörung) 5 Mangelerscheinungen 5 entzündliche Genese 5 Medikamentenwirkung (Zytostatika. Vitamine. Immunsuppressiva) 5 rheumatische Erkrankungen Klinik 4 4 4 4 meist langsamer. EP) 4 Laboruntersuchungen zur Ursachendiagnostik (Schilddrüse. distal beginnend abgeschwächte Muskeleigenreflexe sensible Ausfälle und Reizerscheinungen (Schmerzen. Nervenbiopsie . trophische Störungen) 4 Verteilung: 5 meist symmetrisch. handschuhförmig 5 abgeschwächtes Vibrationsempfinden 4 vegetative Symptome (Schweißsekretionsstörungen. Schmerzen. distal beginnend 5 aber auch Schwerpunkt-PNPs mit bevorzugter Lokalisation an einer Extremität 14 Diagnostik 4 Elektrophysiologie (Neurographien. EMG. Gastroparese 4 PNP bei Alkoholmissbrauch 5 symmetrische PNP 5 axonaler Typ 4 PNP bei Vitaminmangel 5 bei Mangel in der Vitamin-B-Gruppe 5 bei Mangel an Folsäure und Vitamin-B12-Magel 4 Critical-Illness-Neuopathie 5 bei intensiv-/beatmungspflichtigen Patienten (Prävalenz bis zu 70%) 5 meist symmetrisch 5 relativ gute Prognose Ätiologie 4 multiple Ursachen: 5 Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus. Parästhesien) 5 meist strumpf. BSG.

Schmerztherapie (Gabapentin. Carbamazepin. Pregabalin. Amitriptyllin) 14.5. Lebensjahr Klinik 4 atrophische Paresen der Unterschenkelmuskulatur (»Storchenbeine«) 4 Steppergang 4 Sensibilitätsstörungen (spät) Diagnostik 4 elektrophysiologisch: massive Zeichen der Demyelinisierung (NLGVerzögerung) 14.219 14.1 HSMN I (Charcot-Marie-Tooth[CMT]-Krankheit) 4 häufigste hereditäre Polyneuropathie 4 autosomal-dominante Vererbung 4 meist Mutation im peripheren Myelinprotein 22 (PMP22) auf Chromosom 17 4 Erkrankungsalter: zwischen dem 5.5 · Hereditäre Polyneuropathien 14 Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Restless-Legs-Syndrom Bandscheibenvorfälle GBS/CIDP Nervenläsionen anderer Ätiologie Eigene Notizen Therapie 4 je nach Ätiologie 4 ggf.5. motorische und sensible Polyneuropathien (HMSN) Unterteilung in demyelinisierende und axonale Formen Einteilung: HMSN I–VII sowie weitere Formen Ätiologie: multiple Gendefekte 14. und 20.2 HMSN II 4 seltener als HSMN I Klinik 4 ähnlich HMSN I Diagnostik 4 elektrophysiologisch: axonale Schädigung (NLG: Amplitudenverminderung) .5 Hereditäre Polyneuropathien 4 4 4 4 hereditäre.

starke Eiweißerhöhung: zytalbuminäre Dissoziation) .1 Klassisches Guillan-Barré-Syndrom 14 Klinik 4 akut bis subakut Entwicklung von aufsteigenden.5. distal betonten Parästhesien und schlaffen Lähmungen 4 Verlust der Muskeleigenreflexe 4 Hirnnervenausfälle 4 autonome Beteiligung: Über. motorisch betont.oder Gastrointestinalinfekten stehend (Campylobacter jejuni.6 Idiopatische Polyradikuloneuritis (Guillan-Barré-Syndrom) Definition Infektassoziierte Autoimmunreaktion gegen peripheres Myelin oder Axone 4 häufig in zeitlichem Zusammenhang mit Atemwegs.220 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen 14.wie auch Unterfunktion von Sympathikus und Parasympathikus mit kardialen Arrhythmien 4 häufig intensivmedizinische Behandlung aufgrund von Ateminsuffizienz bei Beteiligung der Rumpfmuskulatur oder bei kardialen Problemen infolge vegetativer Beteiligung 4 Rückbildung beginnt 2-4 Wochen nach Erreichen einer Plateauphase Diagnostik 4 Klinik 4 Liquordiagnostik (annähernd normale Zellzahl. Mycoplasma pneumoniae) Einteilung 4 klassisches Guillan-Barré-Syndrom ( = akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie): demyelinisierend.–30.3 HNPP (tomakulöse Neuropathie) 4 4 4 4 4 HNPP: »hereditary neuropathy with pressure palsy« autosomal-dominante Vererbung Mutation im PMP22-Gen (peripheres Myelinprotein 22) Erkrankung um das 20. symmetrischer Befall 4 Sonderformen: 5 gemischter Typ 5 rein axonaler Typ 14. Lebensjahr Ursache: durch (harmlose) Druckwirkung auftretende periphere Nervenausfälle 4 histologisch: segmentale Demyelinisierung und wurstartige (tomakulöse) Verdickung der Markscheiden 14.6.

fehlende Herzfrequenzvariabilität) Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 4 4 4 Myasthenie Polyneuropathie spinale Prozesse Vaskulitiden multiple Sklerose Immunglobuline (0.2 Sonderformen des Guillan-Barré-Syndroms CIDP (chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie) 4 seltener als akute (klassische) Form 4 langsamer.6.4 mg/kg KG über 5 Tage) alternativ/bei Nichtansprechen: Plasmapherese symptomatische Therapie ggf.6.3 Multifokale motorische Neuropathie Klinik 4 rein motorische Symptomatik . NLG-Verlangsamung) 4 EKG (ggf.6 · Idiopatische Polyradikuloneuritis (Guillan-Barré-Syndrom) 14 4 Elektrophysiologie (F-Wellen. intensivmedizinische Überwachung Therapie 14. Arrhythmien.und DML-Verzögerung.221 14. chronischer Verlauf Klinik 4 weniger vegetative Symptome Diagnostik 4 Liquor: deutliche Eiweißerhöhung bei annähernd normaler Zellzahl Therapie 4 Corticoide Miller-Fischer-Syndrom Klinik 4 4 4 4 Augenmuskellähmung (»externe Ophthalmologie«) Schluckstörung Ataxie Parästhesien ohne Paresen Diagnostik 4 Liquor: im Verlauf Eiweißerhöhung Therapie 4 Behandlung wie beim GBS 14.

v. Liquoreiweiß normal) 4 ggf.222 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven Eigene Notizen Diagnostik 4 serologisch anti-GM1-Antikörper 4 elektrophysiologisch isolierte Leitungsblöcke Therapie 4 IVIG-Therapie (Immunglobulinpräparate) 4 Cyclophosphamid 14.7 Herpes zoster (Gürtelrose) 4 ausgelöst vom Varizella-Zoster-Virus 4 vorwiegend Erwachsene betroffen 4 Zweitmanifestation durch Reaktivierung oder Reinfektion bei bestehender partieller Immunität Klinik 4 Radikulitis mit 5 Bläschenbildung 5 Schmerzen und Sensibilitätsstörungen im befallenen Dermatom (häufig thorakal) 5 selten motorischen Ausfällen 4 Sonderformen: 5 Zoster ophthalmicus: Befall des 1. lymphozytär. für 10–14 Tage 4 Behandlung der postzosterischen Neuralgie: 5 trizyklische Antidepressiva 5 Gabapentin 5 Pregabalin . immuninkompetenten Patienten: Aciclovir 10 mg/kg KG i. Komplikationen. o. Trigeminusastes 5 Zoster oticus: Befall des Gehörganges und Fazialisparese 5 seltene Formen: Zostermyelitis Zostervaskulitis 4 Komplikation: 5 Zosterenzephalitis 5 postherpetische Neuralgie 14 Diagnostik 4 Klinik und Hauteffloreszenzen 4 Liquoruntersuchung (Pleozytose bis 100 Zellen/μl. Erregernachweis mittels PCR/Antikörpertests Therapie 4 medikamentös: 5 Beginn innerhalb von 72 Stunden nach Auftreten der Hauteffloreszenzen: Valaciclovir 3×1 g p. über 7 Tage 5 bei schwerem Verlauf.

4.3 15. Dafotakis Myopathien – 224 Einleitung – 224 Klassifikation – 224 Klinik und Diagnostik 15.5 15.4 15.1 15.6 15.2.4 Metabolische Myopathien – 231 Glykogenosen – 231 Mitochondriale (Enzephalo-)Myopathien – 232 Lipidspeichermyopathien – 232 Purinnukleotid-Zyklus-Myopathie – 232 15.1 15.2 15.4 15.4 15.2 15.4.6.6 15.3.1.2 15.1.3 – 224 15.5 15.3.3 15.5.5 Muskeldystrophien – 225 Muskeldystrophie Typ Duchenne und Typ Becker-Kiener Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie – 226 Gliedergürtel-Muskeldystrophie (limb girdle muscle dystrophy.2.1 15.3.1 15.1 15.1 15.3 15.2.4.3.6.15 Tag 4 – Hirnnerven und Störungen des peripheren Nervensystems 15 Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs M.2.2.3 15.2 15.7 Entzündliche Myopathien (Myositiden) – 228 Dermatomyositis – 229 Polymyalgia rheumatica – 230 Fibromyalgie – 230 Polymyositis – 230 Einschlusskörpermyositis – 230 Sekundäre Myositiden – 230 Infektiös vermittelte Myopathien – 231 15.2 Störungen der neuromuskulären Übertragung – 234 Myasthenia gravis pseudoparalytica – 234 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom – 236 .3.1 15.2 Myotonien und paroxysmale Lähmungen – 232 Myotonien – 232 Periodische Lähmungen – 233 15.1. DM1) – 227 Dystrophe Myotonie Typ 2 (DM2) – 228 – 225 15.4.3. LGMD) – 227 Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert (dystrophe Myotonie Typ 1.5.2 15.3.

3 Klinik und Diagnostik 4 Hauptmerkmale 5 oft symmetrische Schwäche der Muskulatur (häufiger proximal als distal) .1. Glykogenosen – McArdle-Erkrankung) 4 Funktionelle Myopathien 5 Myotonien 5 paroxysmale Lähmungen (z. nach: 5 Verteilungsmuster 5 Erstbeschreibern 5 zugrundeliegender Pathologie 15. B. da deren Hauptsymptome die allgemeine Schwäche und schnelle Ermüdbarkeit sind 4 es existieren verschiedene Formen der Bezeichnung . Central-Core-Myopathie.1 15.1. viral) immunvermittelte Myopathien (z. Muskeldystrophie Becker-Kiener) 5 Sonderform: kongenitale Myopathien (Beginn im Säuglingsalter. B. Dermatomyositis) 5 toxische Myopathien (z. Botulismus) 4 Somatoforme Störungen 5 Fibromyalgie-Syndrom (bisher ohne organisches Substrat. z. Alkoholmyopathie) 5 endokrinologische Myopathien (z. B. Hypothyreose. jedoch häufige psychiatrische Komorbidität) 15. Morbus Cushing) 5 metabolische Myopathien (z.1. Steroidmyopathie. Dystrophinopathien – Duchenne-Muskeldystrophie.2 Klassifikation 15 4 Strukturelle Myopathien 5 Störungen im Aufbau der Strukturproteine des Muskels (z. B.224 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen 15. B. z. Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom. B. B. B. Nemaline-Myopathie) 5 entzündliche Myopathien (Myositis) infektiös bedingte Myopathien (z.1 Myopathien Einleitung 4 Myopathien: heterogene Gruppe von angeborenen oder erworbenen Krankheiten der Muskeln 4 aus historischen Gründen werden die Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte ebenfalls unter dieser Krankheitsgruppe geführt. B. B. hypokaliämische Lähmung) 4 Störungen der neuromuskulären Übertragung 5 postsynaptisch (z. B. Myasthenia gravis pseudoparalytica) 5 präsynaptisch (z.

jedoch mit erhaltener Restfunktion Klinik Typ Duchenne 4 Beginn bereits im 2.2 · Muskeldystrophien 15 5 später Atrophien (jedoch auch Pseudohypertrophien möglich = fettiger Umbau der Muskulatur) 5 Muskeleigenreflexe in Abhängigkeit vom Atrophiegrad normal bis fehlend. beim Fehlen kommt es zum Zusammenbruch der Muskelzelle) 4 Muskeldystrophie Typ Duchenne 5 häufigste Muskeldystrophie 5 kein/kaum Dystrophin 4 Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener 5 defektes Dystrophin. Schwäche vor allem im Beckengürtel 4 mit 7–8 Jahren müssen die Kinder an sich »hochklettern«.225 15.2 15.1 Muskeldystrophien Muskeldystrophie Typ Duchenne und Typ Becker-Kiener 4 X-chromosomal-rezessive Vererbung 4 Mutation des Dystrophingens (Dystrophin stellt die Verbindung zwischen kontraktilem Apparat im Inneren der Muskelfaser und der extrazellulären Matrix her. um auf die Beine zu kommen (Gowers-Zeichen) 4 aufgrund der Schwäche der Mm. Glykogenosen) 15. glutei medii kommt es zu einem beidseitigem Trendelenburg-Zeichen (Duchenne-Hinken) 4 Waden wirken durch fettigen Umbau hypertroph (Pseudohypertrophie. !Cave Eine normale CK schließt eine Myopathie nicht aus Eigene Notizen 5 EMG (Elektromyographie): Nachweis eines »myopathischen Musters« mit kleinen polyphasischen Potenzialen und pathologischer Spontanaktivität sowie frühem Rekrutierungsverhalten (schon wenig Willküraktivität führt zu einer Aktivierung von vielen Muskelfasern) 5 Laktat-Ischämie-Test: Nachweis funktioneller Störungen des Muskels (z. B. jedoch nie gesteigert 5 keine Sensibilitätsstörungen 5 keine Faszikulationen (im Gegensatz zu Vorderhornprozessen) 4 Diagnostik 5 Kreatinkinase (CK) häufig erhöht. Gnomenwaden) 4 »Wespentaille« aufgrund der Atrophie von Bauch.und Rumpfmuskulatur 4 im Alter von 12–14 Jahren meist rollstuhlpflichtig 4 Skoliose und andere Skelettdeformitäten im Verlauf . Lebensjahr.2.

Lebensjahrzehnt) 4 in der Regel normale Intelligenz Diagnostik 4 Labor: deutliche Erhöhung der Kreatinkinase (CK+++ ) im Serum 4 EMG: Nachweis eines myopathischen Musters 4 Muskelbiopsie: fehlendes (Typ Duchenne) bzw.226 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen 4 Kardiomyopathie und Reizleitungsstörungen 4 mentale Retardierung häufig 4 Tod oft vor dem 20. lediglich milder CK-Erhöhung) 15. operative Skoliosebehandlung) 4 Kortikosteroide verzögern den Verlauf zur Rollstuhlpflichtigkeit 4 genetische Beratung der Eltern (Mutter immer Konduktorin.–4. Pneumonie oder kardialer Probleme Typ Becker-Kiener 4 variables Erstmanifestationsalter (1. reduziertes (Typ BeckerKiener) Dystrophin 4 Molekulargenetik: Nachweis der Mutation Therapie 4 keine kausale Therapie 4 symptomatische Versorgung im Vordergrund (Physiotherapie. Lebensjahrzehnt) 4 insgesamt mildere Verlaufsform im Vergleich zum Typ Duchenne 4 Lebenserwartung wesentlich besser als beim Typ Duchenne (5.2 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie 4 Mutation des Emerin-Gens (Kernhüllenprotein) Klinik 15 4 progressive Myopathie mit Beginn in der späten Kindheit und der Trias: 5 skapulohumeral. ggf.und peronealbetonte Muskelschwäche 5 frühe Kontrakturen 5 kardiale Mitbeteiligung mit Reizleitungsstörungen und Kardiomyopathie Therapie 4 symptomatisch . Lebensjahr aufgrund von respiratorischer Erschöpfung. meist mit subklinischer Erkrankung bzw.2.–6. Versorgung mit Hilfsmitteln.

DM1) 4 Autosomal-dominant vererbt mit einem Gendefekt auf Chromosom 19 (Gen kodiert für Myotonin-Proteinkinase) 4 unvollständige Penetranz. Lebensdekade) Diagnostik 4 Labor: CK leicht erhöht 4 EMG: myopathisches Muster und myotone Entladungen (»Sturzkampfbombergeräusch«) . h. z. Lebensdekade 4 begleitend: 5 Katarakt 5 Innenohrschwerhörigkeit 5 Gonadeninsuffizienz 5 Diabetes mellitus 5 Stirnglatze 5 bisweilen geistige Retardierung 5 Lebenserwartung reduziert (5.–3.2. LGMD) Eigene Notizen 4 heterogene Gruppe mit sehr variablen klinischen Verlaufsformen Klinik 4 Beginn meist in der Adoleszenz 4 oft zuerst der Beckengürtel-Oberschenkel.und später erst der Schultergürtel-Arm-Bereich betroffen 4 Gesichtsmuskulatur in der Regel nicht betroffen 4 Herzbeteiligung ist selten Diagnostik 4 CK meist mäßig stark erhöht Therapie 4 symptomatisch 4 Lebenserwartung oft nur wenig verkürzt 15.227 15. tritt in der Regel nur auf. kurze Lebenserwartung. häufig erstes Symptom in der späten Jugend 4 im Gegensatz zu den meisten andern Myopathien distale Muskelschwäche sowie eine Schwäche der fazialen Muskulatur (Facies myopathica) mit Beginn in der 2.2.3 Gliedergürtel-Muskeldystrophie (limb girdle muscle dystrophy.2 · Muskeldystrophien 15 15. unterschiedliche klinische Ausprägung 4 Sonderform: kongenitale Form (Manifestation direkt nach der Geburt »floppy infant«. B.–6. wenn die Erkrankung von der Mutter übertragen wird) Klinik 4 Myotonie (Muskelaktivität trotz fehlender Willküraktivät. d.4 Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert (dystrophe Myotonie Typ 1. nach festem Händedruck wird die Hand des Gegenübers nicht losgelassen).

2.3 Entzündliche Myopathien (Myositiden) 4 Einteilung nach immunologischer und infektiöser Ursache 4 immunologisch vermittelte Myopathien: 5 Dermatomyositis 5 Polymyalgia rheumatica 5 Fibromyalgie 5 Polymyositis 5 Einschlusskörpermyositis 4 infektiös vermittelte Myopathien durch: 5 Viren 5 Bakterien 5 Parasiten (z. die Basentripletwiederholung wird von Generation zu Generation länger und als Folge häufig früheres Manifestationsalter. B. h. wird nicht transskribiert) 5 Antizipation (d. Trichinen) 4 sekundäre Myositiden .228 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen 4 im EKG Leitungsstörungen (AV-Block) 4 auf Muskelbiopsie kann in der Regel aufgrund der Möglichkeit der DNA-Analyse verzichtet werden 4 DNA-Analyse: 5 Mutationsnachweis CTG-Triplet. bei ausgeprägter Myotonie Mexiletin ( !Cave Begünstigt Herzrhythmusstörungen) 4 4 4 4 Katarakt-OP Einstellung des Diabetes mellitus Kontrolle des Herzens mittels Langzeit-EKG und Herzecho genetische Beratung 15. insbesondere von der Mutter übertragen) 4 Spaltlampenuntersuchung: Katarakt 4 Audiogramm: Innenohrschwerhörigkeit 4 oGTT: gestörte Glucosetoleranz. HbA1c pathologisch Therapie 4 keine kausale Therapie möglich 4 symptomatische Behandlung der Muskelschwäche mit Physiotherapie 4 ggf.5 Dystrophe Myotonie Typ 2 (DM2) 4 4 4 4 4 auch als proximale myotone Myopathie (PROMM) bezeichnet im Gegensatz zur DM1 eher proximale Schwäche Myotonie kann fehlen ausgeprägte therapieresistente Myalgien Verlauf benigner als DM1 15 15. >50–2000 (multiple Basentripletwiederholung im Intron.

229 15.3. 30% assoziiert mit Malignom (Lunge. deshalb Tumorsuche obligat Klinik 4 rasch progrediente proximal betonte Muskelschwäche mit Myalgien und allgemeiner Abgeschlagenheit 4 später auch Schluckstörungen 4 häufig Gewichtsverlust 4 subfebrile Temperaturen 4 Hautsymptome: 5 violette Verfärbung der Gesichtshaut mit Betonung der Wangenpartie (heliotropes Ekzem) 5 Schwellung der Finger (Gottron-Zeichen) 5 Mechanikerhände (aufgerissene Haut) 5 Nagelfalzeinblutungen (Keinig-Zeichen) Diagnostik 4 Labor: 5 CK häufig massiv erhöht +++ 5 BSG beschleunigt 5 GOT. Ovar. GPT erhöht (häufig Verwechslung mit Leberparenchymschaden) 5 Mi-2-Antikörper-Nachweis 4 EMG: pathologische Spontanaktivität und myopathisches Muster 4 Muskelbiopsie obligat (da häufig langwierige Medikation mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva notwendig). Mamma. B. Prednisolon 100 mg/d über Wochen) 4 Azathioprin (2–3 mg/kg KG) 4 CK und BSG als Orientierungshilfe im Hinblick auf Dauer und Dosierung 4 begleitend Physiotherapie Differenzialdiagnose 4 infektbedingte Myositiden .1 Dermatomyositis Eigene Notizen 4 Koexistenz von entzündlichen Veränderungen des Skelettmuskels und der Haut 4 Kinder und Erwachsene betroffen 4 in ca. Nachweis von: 5 perivaskulärer Infiltration durch mononukleäre Zellen 5 Muskelfaseratrophie 5 fibrotischer Umbau 4 Tumorsuche! Therapie 4 Glukokortikoide (z.3 · Entzündliche Myopathien (Myositiden) 15 15. Magen).

Sehstörungen Diagnostik 4 BSG: Sturzsenkung (>50 mm/h) 4 keine CK-Erhöhung! 15.4 Polymyositis 4 Symptomatik wie Dermatomyositis. jedoch keine/kaum »Hautzeichen« 15. sog. 5 Lupus erythematodes 5 Sarkoidose 5 Sjögren-Syndrom . a.230 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen 15. »rimmed vacuoles« 4 aufgrund von degenerativen histopathologischen Veränderungen mit Amyloid-Aggregaten auch als »Alzheimer des Muskels« bezeichnet 4 Glukokortikoide kaum/nicht wirksam 4 vermutlich primär degenerativer Prozess.3.3 Fibromyalgie 4 depressive Stimmungslage Diagnostik 4 positive Tenderpoints (definierte druckschmerzhafte Punkte am Übergang von Muskel zu Sehne) 4 keine pathologischen Befunde in der Zusatzdiagnostik (BSG und CK normal) 15.5 Einschlusskörpermyositis 15 4 Symptomatik ähnlich wie Polymyositis mit BSG-Erhöhung.2 Polymyalgia rheumatica 4 Patienten in der Regel älter Klinik 4 4 4 4 Vaskulitis (Riesenzell-Arteriitis) Starke Schmerzen in der Schultergürtelmuskulatur Gewichtsabnahme.3. B.3.3. Patienten sind jedoch älter 4 proximale und distale Muskelgruppen in etwa gleich betroffen (besonders Fingerflexoren) 4 Differenzierung histopathologisch durch Nachweis charakteristischer Einschlüsse. reduzierter Allgemeinzustand in Kombination mit Arteriitis temporalis Kopfschmerzen. entzündliche Prozesse sekundär 15.3.6 Sekundäre Myositiden 4 Auftreten im Rahmen von anderen Systemerkrankungen z. u.

4 Metabolische Myopathien 4 Heterogene Gruppe von hereditären Stoffwechselstörungen 15. Clostridien) 4 Parasiten (z. Staphylokokken. Trichinen) Diagnostik 4 Serologie und/oder Muskelbiopsie Therapie 4 gezielt mit Antibiotikum oder symptomatisch 15.231 15.4 · Metabolische Myopathien 15 15.3. Borrelien. Muskelphosphorylase-Mangel) Klinik 4 nach Belastung auftretende Myalgien und Schwäche 4 Muskelkrämpfe und Rhabdomyolysen (dunkler Urin nach Belastung = Myoglobulinurie) 4 im Intervall keine Beschwerden Diagnostik 4 CK kann im Intervall normal sein 4 Laktat-Ischämie-Test: unter Ischämiebedingungen Belastung der Unterarmmuskulatur. bei der McArdleKrankheit fehlt der Laktatanstieg 4 Muskelbiopsie: Glykogenüberladung der Muskelzellen Therapie 4 keine kausale Therapie möglich 4 vor Belastung kohlenhydratreiche Kost 4 Vermeidung von starken körperlichen Belastungen . anschließend Untersuchung des Blutes auf Veränderungen von Laktat (Glykogenstoffwechsel) und Ammoniak (Purinstoffwechsel) 4 Normalerweise steigen Ammoniak und Laktat an. B.a.7 Infektiös vermittelte Myopathien Eigene Notizen 4 viral ausgelöste Myositiden: Bornholmer Erkrankung (Coxsackie-B-Virusinfektion) Influenza HIV 4 bakteriell ausgelöste Myositiden (v.4.1 Glykogenosen 4 unzureichende Verwertung/Metabolisierung von Glykogen führt zur Akkumulation in der Muskelzelle → Funktionsstörung 4 bedeutendste Erkrankung im Erwachsenenalter: McArdle-Krankheit (Glykogenose Typ 5.

4. hyperkaliämische Paralyse).4. 16. 15.4 Purinnukleotid-Zyklus-Myopathie 4 Myoadenylat-Desaminase-Mangel 4 häufigste und gutartige metabolische Myopathie (bis 5% der Bevölkerung) 4 unterschiedliche Schweregrade Klinik 4 Schmerzen und Schwäche bei Belastung Diagnostik 4 CK in 50% der Fälle erhöht 4 Laktat-Ischämie-Test: normaler Anstieg von Laktat bei fehlendem Anstieg von Ammoniak Therapie 4 Therapieversuch bei starker Ausprägung mit D-Ribose vor muskulärer Belastung 15 15. d.4. 15.5.oder Ca-Kanals zu einer Dekontraktionshemmung (Myotonie) oder abnormen Depolarisation führen (hypo-. Cl.1 Myotonien 4 typisch für alle Myotonien ist die »myotone Reaktion«. nach willkürlicher oder reflexiver Muskelkontraktion kommt es zur verspäteten Erschlaffung der Muskulatur .2. h.232 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen 15.5 Myotonien und paroxysmale Lähmungen Beide Erkrankungsgruppen zählen zu den Kanalkrankheiten.2 Mitochondriale (Enzephalo-)Myopathien 7 Kap. die aufgrund einer Mutation eines Na-.1.3 Lipidspeichermyopathien 4 langkettige Fettsäuren dienen als Energielieferant für aerobe Belastung 4 Schwäche und Myalgien bei längerer Belastung 4 am häufigsten vorkommende Erkrankungen: 5 Carnitin-Palmitoyl-Transferase-Mangel 5 Carnitinmangel 15.

Gefahr von Herzrhythmusstörungen wie lebensbedrohlichen Bradykardien 4 EMG: keine myotone Entladungen Therapie 4 akut: Kalinor BT oder Kaliuminfusion (zentraler Zugang) Prophylaxe 4 Vermeidung von starker körperlicher Anstrengung .233 15.5 · Myotonien und paroxysmale Lähmungen 15 Myotonia congenita Thomsen 4 4 4 4 4 4 4 4 autosomal-dominant Störung im Chlorid-Kanal Beginn in der Kindheit in Form einer generalisierten Myotonie »athletisches Aussehen« nach repetitiven Bewegungen Besserung der Symptome (warm-up) im EMG myotone Entladungen oft keine Therapie notwendig bei starker Beeinträchtigung Mexiletin (Membranstabilisierung) Eigene Notizen Myotonia congenita Becker 4 autosomal-rezessiv 4 ansonsten wie Myotonia congenita Thomsen Paramyotonia congenita Eulenburg 4 autosomal-dominant 4 Störung im Natrium-Kanal 4 im Gegensatz zu Myotonia congenita Thomsen und Becker kommt es bei zunehmender Muskelarbeit und Kältexposition zu einer Aggravierung – deshalb Para(doxe)myotonie 4 manchmal in Kombination mit paroxysmaler Lähmung 15. aber U-Welle (Merke: no potassium: no T but U).5.2 Periodische Lähmungen Hypokaliämische periodische Lähmung 4 autosomal-dominant 4 Störung im Calcium-Kanal Klinik 4 4 4 4 plötzlich einsetzende proximal betonte Muskelschwäche meistens Auftreten in der zweiten Nachthälfte Reflexverlust Dauer: Minuten bis Tage Diagnostik 4 Provokation durch körperliche Arbeit und kohlenhydratreiche Kost 4 Labor: Kalium <3 mmol 4 EKG: Zeichen der Hypokaliämie mit Verlust der T-Welle.

schwere generalisierte Form (bulbäre Beteiligung und Ateminsuffizienz) 5 Grad IV: chronische. jedoch keine Atembeschwerden) 5 Grad III: akute. schwere generalisierte Form mit hoher Therapieresistenz und hoher Mortalität . rasch progrediente.6 Störungen der neuromuskulären Übertragung 4 Unterscheidung in 5 postsynaptische Störung (Myasthenia gravis pseudoparalytica) 5 präsynaptische Störung (Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom. die an der Übertragung des Nervenimpulses auf den Muskel beteiligt sind 4 Störung der neuromuskulären Übertragung mit unter Belastung zunehmender Muskelschwäche 4 Unterteilung in generalisierte und okuläre Myasthenie (AK in 50% negativ) aufgrund des Schweregrades und der Entwicklung einer myasthenen Krise von Bedeutung 4 Klassifikation nach Schweregraden: 5 Grad I: okuläre Myasthenie (Ptose und Doppelbilder. gute Prognose) 5 Grad IIa: leichte generalisierte Form (gutes Ansprechen auf Cholinesterasehemmer) 5 Grad IIb: mäßig ausgeprägte generalisierte Form (bulbäre Beteiligung. Botulismus) 15.6.234 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 sekundäre Hypokaliämien bei Conn-Syndrom sekundärer Hyperaldosteronismus Thyreotoxikose psychogene Lähmungen Hyperkaliämische Lähmung (Gamstorp) 4 autosomal-dominant 4 Störung im Natrium-Kanal 4 Paresen insgesamt weniger stark ausgeprägt als bei hypokaliämischer Form 4 Serumkalium erhöht auf >6 mmol 4 EKG-Veränderungen im Anfall 15.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica 15 4 postsynaptische Störung 4 erworbene Autoimmunerkrankung aufgrund von Antikörperbildung gegen Proteine des Muskels (vor allem Acetylcholinrezeptoren). ca. 50% nach zwei Jahren Generalisierung.

D-Penicillamin.235 15. Azathioprin 5 bei myasthener Krise (dramatische Verschlechterung der Myasthenie z. B. die Amplitude des Muskelantwortpotenzials nimmt bei mehrfacher Reizung ab) 4 Tensilon-Test: 5 Gabe eines kurzwirksamen Cholinesterasehemmers (Edrophoniumchlorid) führt zur wenige Minuten anhaltenden Besserung der Symptomatik 5 MRT oder CT des Thorax: da die Myasthenie mit einem Thymom (Anti–Titin AK können hier auch positiv sein) oder einer Thymushyperplasie (70%) assoziiert sein kann 5 Lungenfunktionsprüfung zur Abschätzung der Vitalkapazität Therapie 4 durch eine adäquate Therapie kann bei mehr als 90% der Erkrankten ein nahezu normales Alltagsleben erreicht werden: 5 symptomatisch: Cholinesterasehemmer (Physiostigmin) 5 immunmodulatorisch: Glukokortikoide.6 · Störungen der neuromuskulären Übertragung 15 Klinik 4 meist Beginn mit Ptosis und Doppelbildern. β-Blocker. v. Cholinesterasehemmer (30tel der oralen Dosis). v. trizyklische Antidepressiva Eigene Notizen Diagnostik 4 klinische Prüfung: schnelle Ermüdbarkeit nach repetitiver Muskelkontraktion (Faustschluss. Antibiotika (Aminoglykoside. Antiarrhythmika. Kniebeugen) 4 Simpson-Test: Patient blickt 30 Sekunden nach oben. Phenytoin. h. B. die unter Belastung zunehmen und sich in Ruhe wieder bessern 4 Sprechveränderungen mit näselnder Sprache 4 Kau. Muskelrelaxanzien. Neuroleptika. bei myasthener Reaktion kommt es zur zunehmenden Ptosis 4 Labor: 5 Antikörper (AK) gegen Acetylcholinrezeptoren (AchR–AK) im Serum (bei generalisierter Myasthenie in 80–90% positiv) 5 wenn negativ. Benzodiazepine. i. Lokalanästhetika. da bei diesen Muskeln schon geringe funktionelle Störung zu Symptomen führen. hochdosiert Penicillin). Tetrazykline. Barbiturate. Immunglobuline. dann AK gegen muskelspezifische Tyrosin-Kinase (MuSK–AK) bestimmen (in ca. 15% aller generalisierter Myasthenien positiv) 4 EMG: 5 repetitive Reizung eines Muskels führt zum typischen Dekrement (d.und Schluckstörungen 4 Atembeschwerden 4 bei der systemischen Form: generalisierte Schwäche der Muskulatur 4 dramatische Verschlechterungen können auftreten bei Infekten oder Einnahme bestimmter Medikamente wie z. im Rahmen eines Infektes): i. Lithium. Immunabsorption 4 bei Thymom oder deutlicher Thymushyperplasie: operative Entfernung .

17.4 Diaminopyridin. Hashimoto-Thyroiditis) Klinik 4 Schwäche der proximalen Muskulatur (Beine stärker betroffen als Arme) 4 Augenmuskulatur eher selten betroffen 4 Myalgien 4 bei Belastung initial geringe Kraftentwicklung.9) .6. dann Behandlung des Grundleidens 4 Cholinesterasehemmer weniger wirksam als bei Myasthenia gravis 4 3. h. Steroide und Azathioprin 15 Differenzialdiagnose 4 Myasthenia gravis 4 Botulismus (7 Kap. die Muskelantwort wird stärker) 4 Tumorsuche obligat Therapie 4 wenn positiver Tumornachweis.2 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom 4 Blockade präsynaptischer Calcium-Kanäle durch AK (VGCC) 4 in 50% paraneoplastische Genese.236 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 metabolische Myopathien Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom Polymyositis Hirnstamminfarkt periphere Augenmuskellähmungen 15. ggf. die bei längerer Betätigung zunimmt (im Gegensatz zu Myasthenia gravis) Diagnostik 4 Labor: AK gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) 4 EMG: repetitive hochfrequente Reizung führt zu einem Inkrement (d. deshalb Tumorsuche obligat in den ersten 5 Jahren 4 bei primärer Form häufig kombiniert mit anderen Autoimmunerkrankungen (Morbus Basedow.

2.2 16.7 Erworbene Stoffwechselkrankheiten – 240 Alkoholtoxische Enzephalopathien Hepatische Enzephalopathie – 241 Urämische Enzephalopathie – 242 Hyponatriämische Enzephalopathie Hypokalzämische Enzephalopathie Hypoglykämische Enzephalopathie Funikuläre Myelose – 245 – 240 – 243 – 244 – 245 16.6 16.4 16. Klein Hereditäre Stoffwechselstörungen – 238 Lipidspeicherkrankheiten und Leukodystrophien Mitochondriale Zytopathien – 238 – 238 16.1 16.2.2 16.1.16 Tag 4 – Hirnnerven und Störungen des peripheren Nervensystems 16 Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems A.3 Praktisches Vorgehen bei Verdacht auf eine metabolisch-toxische Enzephalopathie – 246 .2.2.2.1.3 16.2.2.5 16.1 16.1 16.2 16.

oder Transportproteinen 5 Folge: Akkumulation von intrazellulären Lipiden (z. B. Ganglioside. Kardiomyopathie 4 Okulomotorikstörungen 4 Entwicklungsverzögerung . Cerebroside.2 Mitochondriale Zytopathien 4 seltene Erkrankungen. Phospholipide) und Zellschädigung 4 Lokalisation: bevorzugt ZNS. Sulfatide. Sphingolipide.238 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems Eigene Notizen 16. überwiegend bereits im Kindesalter auftretend 4 Ursache: genetischer Mangel an bestimmten Abbauenzymen bzw. in den ersten zwei Lebensdekaden manifestieren und progredient verlaufen 4 Ursache: angeborener Defekt in der oxidativen Phosphorylierung 4 bei Mutationen der mitochondrialen DNA liegt eine maternale Vererbung vor Klinik 4 Muskelschwäche.1 Hereditäre Stoffwechselstörungen Lipidspeicherkrankheiten und Leukodystrophien 4 seltene Erkrankungen. aber auch andere Organe betroffen 4 Leukodystrophien definieren sich über eine bevorzugte Schädigung der weißen Substanz mit fortschreitender Demyelinisierung 4 Formen: 5 Gangliosidosen GM1-Gangliosidose (Tay-Sachs-Krankheit) GM2-Gangliosidose 5 Glucocerebrosidose (Morbus Gaucher) 5 Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe) 5 Adrenoleukodystrophie 5 Sphingomyelinose (Morbus Niemann-Pick) 5 Ceroidlipofuscinosen Klinik 4 Leitsymptome 5 Demenz. geistige Retardierung 5 motorische Störungen 5 Krampfanfälle 5 Lebererkrankung 5 Neuropathien Diagnostik 4 MRT 4 molekulargenetische Untersuchungen 16 16.1 16. Aktivator. a.1.1. die sich v.

Blutzuckereinstellung. B. Physiotherapie) 4 Therapieversuche mit Vitaminen. Coenzym Q10 Chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) 4 Deletion mitochondrialer DNA oder Mutationen im nukleären Genom 4 Leitsymptome: 5 progrediente externe Ophthalmoplegie 5 proximale Muskelschwäche 5 Ataxie 5 Demenz Kearns-Sayre-Syndrom 4 ähnlich CPEO 4 zusätzlich Retinopathie und Laktaterhöhung im Liquor MELAS-Syndrom 4 Punktmutation in der mitochondrialen DNA 4 Leitsymptome: 5 Myopathie 5 Enzephalopathie 5 Demenz 5 Epileptische Anfälle 5 Laktatazidose → als Folge episodisches Erbrechen 5 Stroke-like-episodes MERFF-Syndrom 4 Punktmutation in der mitochondrialen DNA 4 Leitsymptome: 5 Myoklonien 5 Epilepsie 5 Ragged-red-fiber-Myopathie . antikonvulsive Therapie.239 16.1 · Hereditäre Stoffwechselstörungen 16 4 Demenz 4 Krampfanfälle 4 endokrinologische Störungen (z. B. Diabetes mellitus) Eigene Notizen Diagnostik 4 Muskelbiopsie mit Nachweis von »ragged red fibers« 4 Molekulargenetik Therapie 4 keine kausale Therapie möglich 4 symptomatische Therapie (z.

hoher Bedarf bei Glc-Infusionen) 16 Klinik 4 klassische Trias (nur bei 10% der Fälle komplett vorhanden): 5 Desorientiertheit.240 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems Eigene Notizen 16. 4 spezifische Delirbehandlung: 5 Clomethiazol oder Benzodiazepine. Hypothermien. Vigilanzstörung (bei 80%) 5 Gangataxie (bei 20%) 5 Okulomotorikstörungen (bei 30%) 4 weitere Symptome: 5 Polyneuropathien. z. Apathie. kardiovaskuläre Dysfunktionen . B. Intensivtherapie. Unfälle Klinik 4 Prädelir: 5 Tremor 5 Kopfschmerzen 5 vegetative Hyperaktivität 5 Reizbarkeit 4 Delir: 5 Bewusstseinsstörung 5 Desorientiertheit 5 Halluzinationen 5 Krampfanfälle 4 !Cave Delir ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild Therapie 4 allgemein: 5 Flüssigkeitsbilanzierung 5 Elektrolytsubstitution 5 Vitaminsubstitution 5 ggf. Schwindel. der Bedarf ist abhängig von der Stoffwechsellage (z. Gastritis.2. Intubation etc. Diazepam (nach Schema) Wernicke-Korsakow-Syndrom 4 Ursache ist ein Thiaminmangel (Vitamin B1) 5 v. bei Alkoholismus 5 Malnutrition 5 Anorexie 5 Magenresektion 4 >Memo Thiamin ist Cofaktor für verschiedene Schlüsselenzyme im Energiestoffwechsel. a.2 16.1 Erworbene Stoffwechselkrankheiten Alkoholtoxische Enzephalopathien Alkoholentzugsdelir 4 z. T. ausgelöst durch Infekte. B.

2 Hepatische Enzephalopathie 4 Ursachen: 5 akutes Leberversagen: Hepatitis Intoxikation 5 chronische Leberschädigung: Leberzirrhose portosystemischer Shunt 4 Pathophysiologie 5 Hirnschädigung durch Akkumulation von Ammoniak und anderen toxischen Substanzen 5 Ausbildung eines zerebralen Ödems 5 Störung der Blut-Hirn-Schranke 4 häufig Exazerbation durch: 5 Medikamente (z. Ventrikels sowie in den Corpora mamillaria Therapie 4 bereits bei Verdacht behandeln 4 Thiamin (z. oder oral) 4 unbehandelt: 20% Letalität..und Gangataxie 16. m. FLAIR) v. grobschlägiger Myoklonus) . v. B. am Boden des 4. Konfabulationen Eigene Notizen Diagnostik 4 Wernicke-Enzephalopathie ist eine klinische Diagnose. dann i. a.2 · Erworbene Stoffwechselkrankheiten 16 4 Übergang zur chronischen Korsakow-Psychose (meist irreversibel) 5 Gedächtnisstörungen. Paracetamol) 5 gastrointestinale Infekte 5 gastrointestinale Blutungen 5 Elektrolytstörungen Klinik 4 Bewusstseinsstörung 4 Psychosyndrom 4 Asterixis (= »flapping tremor«. in Thalamus und Hypothalamus. B. Thiaminspiegel kein sicherer Parameter 4 MRT: Hyperintensitäten (T2.2. 85% Übergang in Korsakow-Syndrom Alkoholtoxische Hirnatrophie 4 zerebellär betonte zerebrale und irreversible Atrophie als Spätfolge eines chronischen Alkoholismus 4 Klinik: 5 Demenz 5 Stand. initial hochdosiert i.241 16.

Neomyzin. Metaboliten von Aminosäuren und Proteinen .2 g/kg/d) Laktulose → pH-Senkung → vermehrte Stickstoffausscheidung Antibiotikagabe. zerebrales Ödem Therapie 4 kausal: 5 Lebertransplantation im akuten Leberversagen (Senkung der Mortalität von 80% auf 30%) 5 überbrückend Plasmapherese oder Leberersatzverfahren 5 Behandlung der auslösenden Erkrankungen (z. aber Verbesserung der Lebensqualität): 5 Reduktion des Serumammoniaks durch Senkung der intestinalen Ammoniakaufnahme proteinarme Diät (20–30 g maximal 3 Tage sonst 1. Desorientierung Stadium 3 Somnolenz.2. z.242 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems Eigene Notizen Klinische Stadien der hepatischen Enzephalopathie Ohne Befund Psychischer normal Befund Stadium 1 Störung von Aufmerksamkeit und Konzentration selten leichte AV Stadium 2 Lethargie. B. gastrointestinale Infekte) 4 symptomatisch (kein Einfluss auf Mortalität. triphasische Wellen 4 CCT: ggf. T. Metronidazol 16 16. keine verlässliche Korrelation) 4 EEG: mit zunehmender Klinik Allgemeinveränderungen und z. Stupor Stadium 4 Koma Asterixis EEG keine normal gelegentlich häufig ständig mittelschwere mittelschwere schwere AV bis schwere AV AV NH3-Spiegel <150 μg/dl 150–200 μg/dl 200–250 μg/dl 250–300 μg/dl >300 μg/dl AV = Allgemeinveränderungen Diagnostik 4 in erster Linie klinische Diagnose 4 Labor: NH3-Spiegel (kann auch normal sein. B.3 Urämische Enzephalopathie 4 Ursache ist eine Niereninsuffizienz 4 Pathophysiologie: Hirnschädigung durch Akkumulation von harnpflichtigen Substanzen.

Myoklonien. Leberinsuffizienz Wasserintoxikation Klinik 4 akut: 5 Kopfschmerzen 5 Übelkeit 5 Schwäche 5 Tremor 5 Delir 5 Anfälle 4 chronisch: 5 Verwirrtheit 5 Wesensveränderung 5 Gangstörungen 5 Anfälle Diagnostik 4 klinische Parameter zum Volumenstatus: 5 Herzfrequenz 5 Hautturgor 5 Schleimhäute .4 Hyponatriämische Enzephalopathie 4 Ursachen 5 hypovolämische Hyponatriämie: Diuretikatherapie zerebrales Salzverlustsyndrom (CSWS) NNR-Insuffizienz (Aldosteronmangel) rezidivierendes Erbrechen. ggf. Nieren-. antikonvulsive Therapie 16. Halluzinationen Asterixis.2.243 16. epilepsietypische Potenziale Therapie 4 Dialyse 4 Korrektur von Elektrolytstörungen 4 ggf. Zuckungen (= twitch-convulsive syndrome) Krampfanfälle Eigene Notizen Diagnostik 4 Labor: Kreatinin. Diarrhö 5 isovolämische Hyponatriämie: Syndrom der inadäquaten ADH Sekretion (SIADH) psychogene Polydipsie 5 hypervolämische Hyponatriämie: Herz-. Harnstoff 4 EEG: Allgemeinveränderungen.2 · Erworbene Stoffwechselkrankheiten 16 Klinik 4 4 4 4 Bewusstseinsstörungen Verwirrtheit.

häufig auf dem Boden einer Lebererkrankung 4 schweres und meist irreversibles Krankheitsbild. Pfötchenstellung der Hände) 4 Chvostek-Phänomen (Zuckungen der Gesichtsmuskulatur durch Beklopfen des N.2. B.244 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems Eigene Notizen 4 Labor: 5 Bilanzierung 5 Sammelurin 5 Osmolalität Therapie 4 Behandlung der zugrunde liegenden Störung 4 langsame Substitution durch Gabe hypertoner isotoner Lösungen und ggf. peroneus ausgelöste Fußhebung und -pronation) 4 Trousseau-Zeichen (Verkrampfung der Handmuskulatur ausgelöst durch Oberarmkompression mit Blutdruckmanschette) .3 16. Thalamus. das es durch adäquate (langsame) Natriumsubstitution zu vermeiden gilt 4 Pathophysiologie: 5 Hirndehydratation und Myelinschädigung bevorzugt in der Pons 5 seltener in extrapontinen Arealen wie Cerebellum. zusätzlich oraler NaCl Kapseln Komplikation: Zentrale pontine Myelinolyse 4 verursacht meist durch zu raschen Ausgleich einer Hyponatriämie. facialis) 4 Fibularisphänomen (durch Beklopfen des N. Stammganglien 4 Symptome 5 Bewusstseinsstörung bis zum Koma 5 spastische Tetraparese 5 Dysarthrie 5 Hirnnervenparesen 5 Locked-in-Syndrom 4 Prophylaxe: 5 Anhebung des Serumnatriums um nicht mehr als 1 mmol/h 5 bei Ausgangswerten von <110 mmol/l Anhebung um nicht mehr als 10 mmol/24 h 4 Formel zur Berechnung des Natriumdefizits: (Nasoll – Naist) × kg KG × 0.5 Hypokalzämische Enzephalopathie 16 4 Tetanie: gesteigerte neuromuskuläre Erregbarkeit mit Muskelkrämpfen und Parästhesien 5 hypokalzämische Tetanie: bei Hypoparathyreoidismus 5 normokalzämische Tetanie: vor allem durch Hyperventilation mit respiratorischer Alkalose Klinik 4 Kribbelparästhesien 4 Karpopedalspasmen (z.

6 Hypoglykämische Enzephalopathie 4 bei Serumglukose <30 mg/dl 4 Ursachen 5 Insulinüberdosierung 5 Inselzelltumoren 5 schwere Lebererkrankungen Klinik 4 4 4 4 4 4 4 4 Hunger Kopfschmerzen Nervosität Tremor Myoklonien. Magen-OP) 5 vermehrten Verbrauch (z.245 16. Morbus Crohn. a. B.und Mastdarmstörungen . 4 bei Mangelernährung/Alkoholikern zusätzlich Vitamin B1 (Risiko einer Wernicke-Enzephalopathie) 16. Krampfanfälle Saug.7 Funikuläre Myelose 4 Ursache: Vitamin-B12-Mangel durch: 5 Resorptionsstörungen (atrophische Gastritis.2 · Erworbene Stoffwechselkrankheiten 16 Therapie 4 Ca2+ i. v. 4 bei Hyperventilation: Rückatmung in einen Beutel Eigene Notizen 16.2. v.und Greifreflexe Muskelspasmen Bewusstseinsstörung bis zum Koma Therapie 4 Glucose i. zervikothorakal). subakute Degeneration der Hinter.2. Schwangerschaft) 5 Mangelernährung 4 Lokalisation: 5 bevorzugt Rückenmark (v.und Seitenstränge 5 im Verlauf auch axonale Schädigungen und Demyelinisierung im Marklager und in peripheren Nerven Klinik 4 spinale Ausfallssymptomatik 5 Sensibilitätsstörungen 5 spinale Ataxie 5 Paresen 5 Blasen.

Alkoholabusus. a. kognitive Störungen. Methylmalonsäure (hoch). Delir 5 motorische Störungen Ataxie Tremor 5 Krampfanfälle 16 Differenzialdiagnosen 4 4 4 4 4 4 Meningoenzephalitis Hirnblutung Schädel-Hirn-Trauma Sinusthrombose nonkonvulsiver Status Sepsis .3 Praktisches Vorgehen bei Verdacht auf eine metabolisch-toxische Enzephalopathie Anamnese/Fremdanamnese 5 Verlauf? 5 Akuität? 5 Vorerkrankungen (v. Leber. Homozystein (hoch) 4 Elektrophysiologie: Nachweis einer Schädigung der spinalen Bahnen 4 Gastroskopie 4 MRT: Signalanhebung der Hinterstränge sowie des periventrikulären Marklagers Therapie 4 Vitamin-B12-Substitution initial intramuskulär oder intravenös (bei Intrinsic-Factor-Mangel dauerhaft intramuskulär) 4 zusätzlich Folsäure 16.246 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems Eigene Notizen 4 Psychosyndrom 4 gastrointestinale Störungen 4 megalozytäre Anämie Diagnostik 4 Labor: Bestimmung von Vitamin B12 (niedrig). Epilepsie. Niere. endokrinologische Störungen) 5 Drogen? 5 Suizidalität? 5 psychiatrische Vorerkrankungen? 5 Familienanamnese? Klinische Untersuchung 4 führende Symptome: 5 Bewusstseinsstörungen quantitativ: Somnolenz bis Koma qualitativ: Verwirrtheit.

247 16.3 · Praktisches Vorgehen 16 Stufendiagnostik Stufe 1. Medikamentenspiegel Labor zerebrale Bildgebung Ausschlussdiagnostik ggf. Stufe erweitertes Labor EEG 3. Stufe 5 weiterführende Bildgebung 5 gastrointestinale Abklärung 5 Elektrophysiologie . Stufe Eigene Notizen Diagnostisches Vorgehen klinische Untersuchung 5 Vigilanzzustand 5 Orientierung 5 allgemein: – Fieber? – Schmerzen? – Vitalparameter 5 fokale neurologische Ausfälle? 5 Pupillendifferenz? 5 Haut: – Petechien? – Leberzeichen? 5 5 5 5 5 5 5 5 Entzündungsparameter Elektrolyte Nierenwerte Leberwerte TSH Ethanolspiegel Drogenscreening ggf. Nachweis eines Ödems 5 5 5 5 5 Ammoniak Vitamine Hormone Liquor Infektfokussuche 2.

.

2.5 Protozoeninfektion des ZNS – 283 Zerebrale Toxoplasmose – 283 Zerebrale Malaria – 284 Amöbiasis – 285 Neurozystizerkose – 286 Echinokokkose – 287 .8 17.3.2.9 Virusinfektionen des ZNS – 268 Virale Meningitis und Enzephalitis – 268 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) – 269 Herpesenzephalitis – 270 Varizella-Zoster-Virus-Infektion (Herpes zoster) – 271 Zytomegalie-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis) – 273 Masernassoziierte Infektionen – 273 Tollwut (Rabies.3 17.1.2.2. Gerber Bakterielle Infektionen des ZNS – 251 Bakterielle Meningitis – 251 Hirnabszess – 253 Septisch-embolische und septisch-metastatische Herdenzephalitis Borreliose (Lyme disease) – 256 Tuberkulöse Meningitis – 258 Lues – 259 Listeriose – 262 Q-Fieber – 262 Leptospirose – 263 Botulismus – 264 Morbus Whipple – 265 Tetanus – 266 – 254 17.11 17.3 17.2 17.2 17.3.1.1.2 17.1 17.4 17.1.1.1.4 17.1.1.2.6 17.6 17.2.3 17.12 Infektionen des ZNS S.1.1 17.4.5 17.3 17.4.10 17.2 17.1 17.4.1.4 Pilzinfektionen des ZNS – 280 Allgemeine Übersicht – 280 Candidamykose – 281 Kryptokokkose – 281 Aspergillose des ZNS – 282 17.3. Tauber.7 17.9 17.4 17. Lyssa) – 275 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) – 276 HIV-Infektion und AIDS – 277 17.7 17.17 Tag 5 – Entzündliche und infektiöse Erkrankungen des zentralen Nervensystems 17 17.3.5 17.4.1.1 17. C.1.3 17.2.4 17.2.8 17.4.2 17.1 17. J.2.

7 17.2 17.1 Gerstmann-Sträussler-Syndrom – 290 Fatale familiäre Insomnie – 290 Myelitis – 291 Erregerbedingte Myelitis – 291 .3 Prionenerkrankungen – 288 Allgemeine Systematik – 288 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – 288 Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – 289 17.5 17.5.5.8 17.5.17.8.1 17.6 17.

Listeria monocytogenes 4 Säuglinge >6 Wochen. hochgradige Pleozytose >1000 Zellen/μl.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 17. Laktat ↑.und Neugeborene <6 Wochen: E. coli. β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe B. Haemophilus influenzae 4 Erwachsene (insbesondere >50 Jahre. Streptococcus pneumoniae. ggf. dann CCT. anschließend CCT 5 bei fokal-neurologischem Defizit oder Bewusstseinsstörung: sofortige Einleitung einer antibiotischen Therapie. sonst keine Lumbalpunktion 4 Lumbalpunktion: Liquoraspekt trüb bis eitrig.1 17. Listeria monocytogenes 4 nach Trauma. nach Ausschluss eines Hirnödems/intrakranieller Druckerhöhung Lumbalpunktion.1 Bakterielle Infektionen des ZNS Bakterielle Meningitis Eigene Notizen Definition Durch Bakterien hervorgerufene Meningitis mit der klassischen Trias Kopfschmerzen.1.251 17. sehr zeitnaher Beginn einer antibiotischen Therapie. operativer Shuntanlage: Staphylococcus aureus. Diabetes mellitus. Neisseria meningitidis. Enterobacter. Glukosequotient ↓. keine Bewusstseinsstörung und unauffälliger Augenhintergrund: sofort Lumbalpunktion. Pseudomonas aeruginosa Klinik 4 4 4 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen hohes Fieber Meningismus Vigilanzstörung Übelkeit und Erbrechen Lichtscheu epileptische Anfälle fokal-neurologische Defizite Diagnostik 4 Bei Verdacht auf Meningitis folgende Reihenfolge beachten! 5 Blutkulturen asservieren. mit Procalcitonin wenn klinisch Zweifel zwischen viraler und bakterieller Meningitis bestehen 5 wenn kein fokal-neurologisches Defizit. Staphylococcus epidermidis. schwere Schrankenfunktionsstörung. Alkoholabusus): Streptococcus pneumoniae. lichtmikroskopischer Nachweis der Erreger 4 Mikrobiologie: Erregeranzucht aus Blut und Liquor 4 HNO-ärztliche Untersuchung und CT der Nasennebenhöhlen zur Fokussuche . Kinder und Jugendliche: Neisseria meningitidis. Klebsiella. erhöhtes Gesamtprotein. Blutentnahme für Entzündungsparameter. Fieber und Meningismus Erreger 4 Früh.

coli 4 prognostisch ungünstige Faktoren bei Erwachsenen sind Alter. Meningokokken ca. Alternative bei schwerer Cephalosporinallergie: Chloramphenicol.und Herzinsuffizienz 4 Überlebende leiden zu einem hohen Prozentsatz an residuellen Symptomen wie Konzentrations. Alkoholabusus): Ceftriaxon (+ Ampicillin bei Listerienverdacht). Kinder und Jugendliche: Cefotaxim oder Ceftriaxon (ggf. Hörminderung. + Gentamicin 4 nach Trauma. SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion). Verbrauchskoagulopathie. Meningokokken eine günstigere Aussicht auf Heilung). Sinusthrombose. Herniation bei Hirnödem. Meropenem bei gramnegativen Stäbchen. Sepsis. symptomatische Epilepsie 17 . Diabetes mellitus. kognitive Defizite 4 speziell bei Meningokokkenmeningitis: Waterhouse-FriderichsenSyndrom mit Schock. gramnegativen Bakterien 10–20%.und Gedächtnisstörungen. Hirnabszess. Rhabdomyolyse 4 speziell bei Pneumokokkenmeningitis: ausgedehnter Herpes labialis. Korrektur oder Erweiterung entsprechend der Leitlinien) 4 Früh. + Gentamicin).252 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Komplikationen 4 allgemein: Hydrocephalus malresorptivus. Hypakusis. Haemophilus influenzae 5% 4 die Letalität bei Neugeborenen ist sehr hoch. insbesondere bei Meningitiden durch E. Hörminderung bis zur Taubheit. Verbrauchskoagulopathie. rasch progrediente Vigilanzstörungen. früh auftretende epileptische Anfälle und Atem. subdurales Empyem. ARDS (adult respiratory distress syndrome). operativer Shuntanlage: Vancomycin + Meropenem oder Vancomycin + Ceftazidim 4 adjuvante Behandlung mit Dexamethason mit erster Antibiotikagabe 4 !Cave Bei Meningitis als Folge einer Endokarditis oder im Neugeborenenalter keine Steroidapplikation Prognose 4 Letalität bei Pneumokokken 20%. 5–10% (Pneumokokkenmeningitiden haben bei Erwachsenen die schlechteste Prognose. Ampicillin + Gentamicin bei Listerienverdacht 4 Säuglinge >6 Wochen.und Neugeborene <6 Wochen: Cefotaxim. Vancomycin bei grampositiven Kokken 4 Erwachsene (insbesondere >50 Jahre. hämorrhaghischem Exanthem und Purpura aufgrund von Nebennierenrindeninfarkten/ -blutungen mit hoher Letalität Therapie 4 kalkulierte antibiotische Initialtherapie je nach vermutetem Erreger (bei bekanntem Erreger ggf. ggf.

Entamoeba histolytica Ursache 4 50% fortgeleitet bei Otitis media. Zähne. die ringförmig Kontrastmittel aufnimmt. Sinusitis.253 17. kann auch fehlen 4 Lumbalpunktion: gemischtzellige geringe bis mäßige Pleozytose. erhöhtes Gesamtprotein ! Cave Liquoranalyse kann bei bis zu ¼ aller Pat. unauffällig sein. Toxoplasmose und Helminthen → Serologie) . Enterobakterien. Hirnnervenausfälle) epileptische Anfälle. AV-Angiomen der Lunge 4 10% nach offenem SHT !Cave Lange Latenz möglich 4 selten nach eitriger Meningitis. Leukozytose häufig subakute Entwicklung der Symptomatik Diagnostik 4 CCT: solitäre oder multiple zentral hypodense. Bronchiektasen. B.1. psychische Alterationen Fieber. septischer Sinusthrombose Klinik 4 4 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen Übelkeit. Toxoplasmose. Knochen 4 ggf. Nasen-. a. Erbrechen Meningismus fokal-neurologische Defizite (Paresen. Listerien. Kryptokokken). mit perifokalem raumforderndem Ödem 4 Blutanalyse: Entzündungszeichen ↑. scharf begrenzte Struktur. Bakteriodes. stereotaktisches Biopsat zur Keimisolierung (außer bei V. Streptpcoccus viridans) 4 seltener Staphylokokken. Pseudomonas 4 bei immunkompromittierten Patienten Pilze (Candida. Risiko aufgrund möglicher Herniation bei Hirndruckerhöhung und geringem diagnostischem Nutzen gut abwägen 4 EEG: Herdbefund 4 Fokussuche: Hals-.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 17. häufig gelingt keine Erregeranzucht. Lunge. an der Mark-RindenGrenze lokalisierte. Zahninfektionen 4 30% hämatogen bei Endokarditis.2 Hirnabszess Eigene Notizen Definition Eitrige intrazerebrale Entzündung mit Gewebeeinschmelzung und Abkapselung Erreger 4 häufig Mischinfektion 4 in erster Linie Oralstreptokokken (z. Ohrenraum. Pneumonie. Mastoiditis. Herz.

bei raumfordernder Wirkung mit Herniationsgefahr 4 operative Sanierung der Grunderkrankung bei Fortleitung Prognose 4 Letalität 5–10% 4 häufige Residuen 4 jeder vierte symptomatische Epilepsie 17. fast immer durch Endokarditis) das ZNS erreichen. Abszess im Kleinhirn oder Hirnstamm: Dexamethason 4 operativ: Exstirpation mittels Kraniotomie bei Pilzabszess. Pilzinfektion: 5 Amphotericin B + Flucytosin 4 bei ausgeprägtem Perifokalödem. Staphylococcus areus: 5 Flucloxacillin oder Fosfomycin 5 oder Vancomycin + Rifampicin (MRSA) 4 bei V. nosokomnial erworbenem Keim.254 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 Toxoplasmose Metastasen Glioblastoma multiforme zerebrales Lymphom Tbc-Herde Hämatom Therapie 4 antibiotische Initialtherapie bei noch nicht gesichertem Erreger: 5 Ceftriaxon (oder Cefotaxim) + Metronidazol + Staphylokokkenantibiotikum Flucloxacillin oder Fosfomycin 4 bei V. drohender Herniation. gekammerten Abszessen. Fistelbildung. multiplen Abszessen. a. postoperativ: 5 Ceftriaxon (oder Cefotaxim) + Metronidazol + Vancomycin 5 oder: Vancomycin + Meropenem 4 bei V.3 17 Septisch-embolische und septisch-metastatische Herdenzephalitis Definition Bakterielle herdförmige Enzephalitis. Pseudomonas aeruginosa: 5 Vancomycin + Metronidazol + Ceftazidim 5 oder: Vancomycin + Meropenem 4 bei V. a.1. a. Immunsuppression . nach offenem SHT. Drogenabusus. 4 häufig bei Endokarditis. deren Erreger im Rahmen einer Sepsis entweder akut durch Absiedlung von Bakterien (metastatisch durch bakteriellen Streuherd an beliebiger Stelle) oder subakut durch Einschwemmung von bakterienhaltigen Mikrothromben (embolisch. a.

auch IgG. multiple Mikroabszesse bei metastatischem Geschehen 4 Blutanalyse: Entzündungsparameter ↑. CMRT: Territorialinfarkte mit hämorrhagischer Transformation bei embolischem Geschehen. Glukosequotient ↓. erhöhtes Gesamtprotein mit Schrankenfunktionsstörung. Oberbauchsonographie Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 Amyloidangiopathie zerebrale Vaskulitis zerebrale Malaria Tbc andere Embolien wie Luft. Liquorkulturen 4 Zusatzdiagnostik zur Fokussuche: EKG. sehr selten Enterobakterien und Pseudomonas aeruginosa Eigene Notizen Klinik 4 4 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen Abgeschlagenheit Meningismus organisches Psychosyndrom Bewusstseinsstörung evtl. mykotische Aneurysmen mit nachfolgender intrazerebraler Blutung und SAB 4 häufiger retinale Blutungen durch septische Embolien 4 selten intrazerebrale Abszessbildung . Echokardiographie. wiederholt Blutkulturen 4 Lumbalpunktion: granulozytäre Pleozytose. Laktat ↑. intrathekale IgA-Synthese.255 17.und Fettembolien Therapie 4 bei noch nicht gesichertem Erreger: 5 antibiotische Initialtherapie mit Cefotaxim (oder Ceftriaxon) + Rifampicin 4 bei Katheterinfektion als Fokus oder künstlicher Herzklappe: 5 Vancomycin + Rifampicin oder Fosfomycin 4 bei Pseudomonas aeruginosa: 5 Ceftazidim oder Meropenem Komplikationen 4 intrazerebrale Blutungen aufgrund entzündlicher Gefäßnekrosen 4 eitrige Meningitis durch Keimverschleppung in den Liquorraum 4 embolische. sog. Fieber fokal-neurologisches Defizit Diagnostik 4 CCT. Thorax– Röntgen. evtl. vergrünende Streptokokken.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 Erreger 4 Staphylokokken.

N. occulomotorius. Erbrechen. Schwellung. livid-rotes. trochlearis betroffen 4 weitere Manifestationen außerhalb des ZNS in diesem Stadium: 5 Mono. abducens. welches nach Tagen bis 4 Wochen spontan verschwindet 4 evtl. im Verlauf Entwicklung von Parästhesien und Paresen vor allem der Beine 4 Hirnnervenparesen. begleitende Allgemeinsymptomatik in Form von subfebrilen Temperaturen. Erguss 5 Karditis (in Europa eher selten) mit AV-Blockierung I–III° mit Schwindel. Erreger 4 Borrelia burgdorferi sensu lato. vestibulocochlearis. Myalgien und Arthralgien Stadium II (Wochen bis 6 Monate nach Infektion): Meningoradikuloneuritis (Bannwarth-Syndrom) 4 lymphomonozytäre Meningitis mit klinisch blandem Verlauf (mäßige Kopfschmerzen. häufiger bei Kindern) 4 Radikulitis der Spinalnerven mit starken.1.oder beidseitige Fazialisparese (Kinder ↑).256 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Prognose 4 hohe Letalität und hohe Rate an Residualschäden wie symptomatische Epilepsie 4 fokal-neurologische Defizite 17. häufig ein. die auch das ZNS betreffen kann. nächtlich betonten radikulären (Rücken-)Schmerzen. Übelkeit. Abgeschlagenheit. sehr selten Myokarditis mit ST. N. häufig von Erythema migrans begleitet 17 .und T-Wellenveränderungen 5 Lymphoadenosis cutis benigna (Lymphozytom) mit rötlich-lividen Knoten an Ohrläppchen (Kinder ↑). insbesondere Borrelia burgdorferi sensu stricto. Lichtscheu. schmerzloses Erythem. Scrotum und Mamille. akuter Verlauf mit Schmerzen.4 Borreliose (Lyme disease) Definition Durch Borrelia burgdorferi hervorgerufene und durch Zeckenstich übertragene systemische Infektion. Borrelia garinii und Borrelia afzelii Klinik 4 akute Erkrankung <6 Monate 4 chronische Erkrankung >6 Monate (selten. sich ausbreitendes. N. selten N. <5%) Stadium I (Tage bis Wochen nach Zeckenstich) 4 Erythema migrans: an der Einstichstelle befindliches.oder Oligoarthritis überwiegend der großen Gelenke. zentral abblassendes. Palpitationen und Synkopen.

erhöhtes Gesamtprotein (>1 g möglich). die zügig abklingen) Prognose 4 insgesamt gut. zur Bestätigung Immunoblot. kann mit Polyneuropathie assoziiert sein 5 chronische Arthritis mit asymmetrischem Verteilungsmuster vor allem der großen Gelenke (Knie. im Verlauf Borrelien-ASI ↑. Arthritis: Doxycyclin oral 4 trotz Elimination des Erregers klingen die Symptome teilweise erst im Verlauf von Wochen ab (mit Ausnahme der Schmerzen. Paresen und Blasenentleerungsstörungen. häufig mit Meningoenzephalitis assoziiert 4 multifokale zerebrale Vaskulitis mit ischämischen Ereignissen vor allem in Hirnstamm und Thalamus 4 weitere Manifestationen außerhalb des ZNS in diesem Stadium: 5 Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer mit an den Streckseiten der Extremitäten auftretenden. Bei neurologischer Symptomatik haben ca. CMV und Hepatitis B oder C Infektion. EBV. nach 3 Wochen bei klinischem Verdacht wiederholen (!Cave Test kann falsch positiv sein bei Lues. schubweiser Verlauf möglich Eigene Notizen Diagnostik 4 Blutanalyse: IgM und IgG ELISA. für mindestens 14 Tage 4 bei Erythema migrans. 90% aller Patienten bereits IgM oder IgG Antikörper) 4 Lumbalpunktion: lymphozytäre Pleozytose <1000 Zellen/μl. im Verlauf atrophischen Hautveränderungen mit Dysästhesien.257 17. !Cave PCR und Kultur nicht zum Borreliennachweis geeignet! Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 multiple Sklerose Sarkoidose Lupus erythematodes tumoröses Geschehen Lues Therapie 4 bei Neuroborreliose und Karditis: Ceftriaxon i. PostLyme-Syndrom) ist nicht gesichert. fokal-neurologische Defizite. Acrodermatitis chronica atrophicans. Ellenbogen).1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 Stadium III (>6 Monate) 4 chronisch-progrediente Meningoenzephalitis mit irreversiblem Schaden und im Gegensatz zur akuten Meningoenzephalitis kein selbstlimitierender Verlauf. epileptische Anfälle 4 Myelitis mit Gangstörung. beklagte Beschwerdesymptomatik tritt nicht häufiger nach Neuroborreliose auf als nach anderen Erkrankungen und sollte nicht erneut mit Antibiotika behandelt werden! . Schmerzen und Juckreiz. Residuen bei Fazialisparese möglich 4 die Entität des Post-Borreliose-Syndroms (chronische Borreliose. v. ggf. VZV. die von Pat. rötlich-lividen.

Alkoholabusus. Glukosequotient ↓. Spondylitis Erreger 4 Mycobacterium tuberculosis.258 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 17. Tuberkulome) 4 CMRT (Kontrastmittelanreicherung an den Meningen. Mastoiditis. erhöhtes Gesamtprotein (bis zu mehreren Gramm möglich). selten Mycobacterium bovis Klinik 4 4 4 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen Meningismus Fieber Bewusstseinsstörung Stauungspapillen Hirnnervenparesen fokal-neurologisches Defizit epileptische Anfälle Diagnostik 4 Lumbalpunktion: 5 gemischtzellige Pleozytose (»buntes Bild«). insbesondere basale Zisternen. ischämische Infarkte durch Vaskulitis) 4 Zusatzdiagnostik: 5 Blutanalyse 5 Entzündungsparameter ↑ 5 Thorax–Röntgen (häufig unauffällig) 5 Tbc–Diagnostik in Sputum. seltener Meningoenzephalitis oder Myelitis 4 Prädisposition bei Immunsuppression. Infarkte durch Vaskulitis.1. Reaktivierung einer früher durchgemachten (Lungen-) Tbc und miliare Aussaat 4 sehr selten per continuitatem bei tuberkulöser Otitis. Magensaft und Urin 17 Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Kryptokokkose Neurosarkoidose virale Meningitis Neuroborreliose .5 Tuberkulöse Meningitis Definition Durch Tuberkelbakterien hervorgerufene Meningitis. Laktat ↑. Tbc–PCR (auch aus Sputum) 5 Mikroskopie nach Ziehl-Neelsen-Färbung mit Nachweis säurefester Stäbchen 5 Kultur (negativer Befund erst nach 8 Wochen) 4 !Cave Liquor kann bei Immunsuppression oder vorangegangener Cortisontherapie unauffällig sein 4 CCT (Hydrozephalus. intrathekale IgA-Synthese (manchmal auch 3-Klassen-Reaktion).

und Drogenabusus Klinik 4 meist Männer zwischen 25 und 35 Jahren.6 Lues Definition Durch Treponema pallidum hervorgerufene Infektion (Syphilis). Psychosen und Krampfanfälle durch kompetitiven Pyridoxinantagonismus) 5 Rifampicin 5 Pyrazinamid 5 Streptomycin oder Ethambutol bei Hinweisen auf resistente Mykobakterien 4 Dexamethason zur Prophylaxe des Hydrozephalus Komplikationen 4 4 4 4 4 4 Hydrozephalus Vaskulitis SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion) Tuberkulome Abszess spinale Beteiligung Prognose 4 Letalität 10–20% 4 häufig Residuen (bis zu 50%) Rechtliche Gesichtspunkte 4 nach Infektionsschutzgesetz (IfSG) namentliche Meldung bei Erkrankung/Tod einer behandlungsbedürftigen Tbc 4 namentliche Meldepflicht auch für Laborarzt bei Nachweis von Mykobakterien 17.259 17. mehrjähriger Latenzphase . Tendenz ↑ Einteilung 4 in Früh.1.und Spätsyphilis mit dazwischen liegender u. U. viele Wechselwirkungen 4 Standardtherapie über 6 Monate (2 Monate 4er Kombination.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 4 Neurolues 4 Meningeosis neoplastica Eigene Notizen Therapie 4 bei Verdacht auf Tbc Therapiebeginn immer vor Diagnosesicherung 4 !Cave Sehr nebenwirkungsreiche Therapie. die auch das ZNS betreffen kann. 4 Monate 2er Kombination): 5 Isoniazid + Vitamin B6 (zur Prophylaxe von durch Isoniazid verursachten Neuritiden. Risikofaktoren 4 Promiskuität 4 Alkohol.

3 Wochen nach Infektion positiv. 1/3 aller Infizierten) mit häufig nur entzündlich verändertem Liquor und nur geringer Klinik mit leichten Kopfschmerzen. Dysarthrie. Wesensänderung. Hörstörung. Sekundärstadium: 5 frühsyphilitische Meningoenzephalitis (ca. epileptische Anfälle. wird zur Bestätigung verwendet . Paresen.und Schleimhauteffluoreszenzen. »lanzierenden« Schmerzen in den Beinen. Gangstörung. Sekundärstadium (9–12 Wochen): Bakterieämie. Pupillenstörungen (Argyll-Robertson-Phänomen = reflektorische Pupillenstarre). vereinzelt Hirnnervenausfälle möglich 4 Spätsyphilis. Primärstadium (1–3 Wochen): Primäraffekt (Ulkus). tabische Krisen mit Abdominalkoliken und starkem Erbrechen 5 syphilitische Amyotrophie mit ähnlicher Klinik wie ALS und spinale Muskelatrophie wird heute praktisch nicht mehr beobachtet Diagnostik 17 4 direkter Erregernachweis: mittels Dunkelfeldmikroskopie des Reizsekrets aus dem Primäraffekt 4 Blutanalyse: 5 Treponemen-spezifischer Antikörper-Tests: TPHA (Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest) und TPPA (Treponema-pallidum-Partikelagglutinationstest) als Suchtest. frühsyphilitische Meningoenzephalitis unbehandelt rezidivierend-chronischer Verlauf über ca. Tertiärstadium: progressive Paralyse und Tabes dorsalis Wichtigste neurologische Manifestationen 4 Frühsyphilis. psychotischen Symptome 5 progressive Paralyse (10–20 Jahre): chronisch-progressive Enzephalitis mit HOPS (hirnorganischem Psychosyndrom). Hirnnervenausfälle 5 Tabes dorsalis (10–20 Jahre): chronische Polyradikulitis mit einschießenden. Kopfschmerzen. 1 Jahr möglich mehrjährige Latenzphase 5 Spätsyphilis. Schwindel. wird 2–3 Wochen nach Infektion positiv → bei negativem Resultat entfallen weitere Untersuchungen! FTA-Abs-Test (Fluoreszenz-Treponema-pallidum-AK-Absorptionstest) ist ca. Lagesinnstörung.260 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 5 Frühsyphilis. ggf. Haut. Tertiärstadium: 5 meningovaskuläre Neurosyphilis (5–7 Jahre): obliterierende Endarteriitis vor allem der A. Allgemeinsymptome. epileptischen Anfällen. cerebri media (Heubner-Arteriitis) und A. Sekundärstadium: Meningoencephalitis syphilitica 5 Spätsyphilis. Demenz. Myoklonien. Areflexie. Ataxie. basilaris mit zerebralen Ischämien und resultierenden Symptomen in Form von Sehstörungen. Ophthalmoplegie. Spastik. Blasenstörung. Optikusatrophie. Lymphadenopathie 5 Frühsyphilis. psychotischen Episoden. Sprachstörungen. Pupillenstörung (Argyll-Robertson-Phänomen).

Mononukleose. VDRL/Cardiolipin-KBR erhöht und entzündliche Liquorkonstellation. Laktat meist normal. Kollagenosen. erhöhtes Gesamtprotein. Malaria. Treponemen-ASI oder ITpA-Index ↑ 5 aktive Neurolues: TPHA positiv. idealerweise mit pos.261 17. Autoimmunerkrankungen. Kleinhirnatrophie bei Tabes dorsalis.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 wenn TPHA und FTA-Abs-Test beide positiv. ASI 5 !Cave Von einer aktiven Neurolues ist nur bei erhöhter Zellzahl im Liquor auszugehen 4 CMRT und CCT: zum Ausschluss anderer Ursachen (frontotemporale Atrophie bei progressiver Paralyse. Tbc. falsch positiver VDRL möglich bei Mononukleose. aber Aktivität unklar 5 Nicht-Treponemen-spezifische Antikörper-Tests (folgend aufgeführte sind nicht beweisend für Treponemeninfektion. Liquorpleozytose bei positiver Lues-Serologie und erhöhtem Treponemen-ASI: 5 Penicillin G.und FTA-Abs-Tests möglich bei Borreliose. lakunäre Infarkte bei meningovaskulärer Neurosyphilis. diese Tests werden in der Regel nach erfolgreicher Therapie negativ): VDRL (veneral disease research laboratory test) Rapid-Plasma-Reagin-Test (RPR) Cardiolipin-Komplementbindungsreaktion Lipoid-AK häufigste Aktivitätsbeurteilung mittels VDRL und CardiolipinFlockungstest 5 Bewertung: nach Therapie bleibt TPHA lebenslang positiv FTA-Abs-Test ist früher negativ als TPHA VDLR nach 6–12 Monaten negativ oder persistierender Titer 1:4 5 !Cave Falsch positive TPHA. Schwangerschaft 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose. Hydrozephalus) Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Neuroborreliose Therapie 4 absolute Indikation bei Nachweis von 19S-IgM-FTA-Antikörpern in Serum oder Liquor. lanzierenden Schmerzen oder Paresen/Sensibilitätsstörungen 4 unbehandelt führen etwa 5–10% aller Syphilisinfektionen im Spätstadium zu ZNS-Komplikationen . aber Marker für Entzündungs-/Krankheitsaktivität. alternativ Ceftriaxon oder bei Penicillinallergie Doxycyclin 4 !Cave Jarisch-Herxheimer-Reaktion mit Fieber und Kreislaufinstabilität 24–48 h nach Therapiebeginn möglich Prognose 4 bei frühzeitigem Therapiebeginn gut 4 nach längerer Krankheitsdauer häufig Residuen in Form von symptomatischer Epilepsie. ist Lues bewiesen.

Schwangerschaft.1. Konsum von Käse aus Rohmilch Klinik 4 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen Meningismus allgemeines Krankheitsgefühl Hirnnervenparesen Ataxie selten Diabetes insipidus Diagnostik 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose. Hirnstammenzephalitis 4 Prädisposition: Immunsuppression. Gesamtprotein normal bis mäßig erhöht. Färbung des Ausstrichpräparats. etwas höher bei Hirnstammenzephalitis 17. Blutkulturen (häufig positiv) Differenzialdiagnose 4 virale Meningitis 4 andere bakterielle Meningitis Therapie 4 Ampicillin + Gentamicin 4 !Cave Cephalosporine sind unwirksam Prognose 4 in Abhängigkeit vom Immunstatus Letalität 20–50%.1.262 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 17. seltener Meningoenzephalitis. Kultur (nur selten positiv). Leberzirrhose.7 Listeriose Definition Durch Listeria monocytogenes hervorgerufene Meningitis. Tierärzte und Mitarbeiter in Schlachthäusern besonders gefährdet) . PCR 4 Blutanalyse: Entzündungsparameter ↑.8 Q-Fieber 17 Definition Durch Coxiella burnetti hervorgerufene Meningitis oder Enzephalitis 4 Infektion: 5 Kontakt über Ausscheidungen infizierter Tiere 5 Rohmilch 5 kontaminiertem Staub und Zeckenkot (Landwirte.

Exanthem (Stamm).und Wildtieren (deswegen Landwirte. Südamerika. BSG ↑. Leptospirosis icterohaemorrhagica). Gesamtprotein normal bis leicht erhöht. Rückfälle) 5 septikämische Phase: anfänglich Fieber. Kultur Differenzialdiagnose 4 Poliomyelitis 4 Rückfallfieber (Borrelia recurrentis.263 17. Muskelschmerzen (besonders in den Waden). Serologie (erst im späteren Verlauf positiv) 4 Lumbalpunktion: granulozytäre Pleozytose. Kopfschmerzen. Leber. U. Myelitis. Badende und Laborpersonal gefährdet) Klinik 4 biphasischer Verlauf (u. seltener Enzephalitis.1.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 Klinik 4 hochfieberhafte Allgemeinerkrankung 4 Pneumonie 4 typischerweise heftige Brustschmerzen und Engegefühl am unteren Rippenbogen 4 Diarrhö 4 Kopfschmerzen Eigene Notizen Diagnostik 4 Blutanalyse: BSG ↑. Polyneuritis Diagnostik 4 Blutanalyse: Entzündungsparameter. Leukozyturie) 4 Immunphase: fakultativ Meningitis und Uveitis. ggf. Proteinurie.und Nierenwerte ↑. selten Enzephalitis. Serologie. Laktat normal bis erhöht. PCR Therapie 4 Doxycyclin Prognose 4 gut 17.9 Leptospirose Definition Durch Leptospiren hervorgerufene Meningitis (Morbus Weil. Hirnnervenparesen. nur selten Leukozytose. Bauchschmerzen. Myelitis 4 natürliches Reservoir der Leptospiren: Ratten und Mäuse 4 Infektion: Kontakt über Urin oder Kot von Haus. Schüttelfrost. konjunktivale Injektion/Einblutungen 5 nach wenigen Tagen hepatorenales Syndrom mit Ikterus und interstitieller Nephritis (Hämaturie. Tierzüchter. Afrika) .

Augenmotilitätsstörungen.und Fleischkonserven. Dekrement nach 3-Hz-Serienreizung 5 reduzierte Muskelsummenaktionspotenziale . Holzsplitter) Pathophysiologie 4 Erkrankung durch Toxininokulation und Toxinproduktion im Menschen unter Luftabschluss 4 das Toxin bewirkt eine Blockade der Acetylcholinfreisetzung an der motorischen Endplatte (→ schlaffe Paresen) und den autonomen Nervenendigungen Klinik 4 anticholinerges Syndrom 12–36 h nach Inokulation in Form von 5 Übelkeit.10 Botulismus Definition Durch Clostridium botulinum hervorgerufene Lebensmittelintoxikation 4 Infektion: 5 durch eingemachte Gemüse. Räucherfisch.und Kaumuskelparese) 4 proximal betonte schlaffe Tetraparese bis hin zu Ateminsuffizienz Diagnostik 17 4 Toxinnachweis im Mausversuch (Injektion von Patientenserum oder Speisereste-Extrakten in An. Mageninhalt. Erbrechen. Gaumensegel. Stuhlprobe 4 PCR 4 Elektrophysiologie: 5 Inkrement nach hochfrequenter Serienreizung nach maximaler Willkürinnervation 5 evtl. Letalität insgesamt bis 10% 17. Honig 5 sehr selten Wundinfektionen (Erde.1. alternativ Doxycyclin Prognose 4 in der Regel gut.und Abwesenheit von neutralisierenden Antikörpern) 4 Erregeranzucht in Nahrungsmitteln. Tenesmen 5 auch Obstipation mit paralytischem Ileus möglich 5 Mydriasis 5 Ptosis 5 Tachykardie 5 Mundtrockenheit 4 Hirnnervenausfälle (Fazialisparesen.264 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Therapie 4 Penicillin. Diarrhö. Schluckstörung.

und 4. Nachweis PAS-positiver Makrophagen (gelingt selten). Lebensjahr.und (selten) Hirnbiopsie: 5 PAS-positive Einschlusskörperchen in Makrophagen 5 PCR 5 kulturelle Anzucht in Spezialzentren 4 Lumbalpunktion: häufig unauffällig.265 17. im Hirnparenchym bevorzugter Befall der grauen Substanz) 4 Blutanalyse: Entzündungsparameter ↑ . durch Tropheryma whippeli hervorgerufene Infektion. Arthralgien 4 mesenteriale Lymphknotenschwellung 4 neurologische Beteiligung (5–20%): 5 demenzieller Abbau 5 Persönlichkeitsveränderung 5 supranukleäre Ophthalmoplegie 5 Myoklonien 5 Hypersomnie 5 okulomastikatorische Myorhythmie 5 epileptische Anfälle 5 Ataxie 5 hypothalamische Dysfunktion Diagnostik 4 Jejunum. Aktivkohle 4 trivalentes Botulismus-Antitoxin zur Neutralisierung von noch ungebundenem Toxin !Cave Zuvor Allergie gegen Pferdeserum durch Intrakutan. Steatorrhö.1.oder Konjunktivaltest ausschließen Eigene Notizen 4 Bei Wundinfektion durch C. oft bei landwirtschaftlichen Arbeiten Klinik 4 Gewichtsverlust. PCR 4 CMRT (entzündliche Herde um 3. die auch das ZNS betreffen kann. Abdominalschmerzen. botulinum Wundrevision und Penicillin Prognose 4 Letalität 10%.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 Therapie 4 Intensivmedizinische Überwachung 4 Magen-Darm-Spülung im Frühstadium von Nahrungsmittelintoxikationen. Fieber.11 Morbus Whipple Definition Seltene. Ventrikel. bei Überleben selten Residuen 17. Nachtschweiß. 4 häufig betroffen sind Männer zwischen 30.–50.

Nachtschweiß. allgemeines Krankheitsgefühl Therapie 4 Ceftriaxon 4 alternativ Penicillin G + Streptomycin oder Trimethoprim/Sulfamethoxazol 4 Erhaltungstherapie (1–3 Jahre!) mit Cotrimoxazol Prognose 4 ohne antibiotische Behandlung hohe Letalität 4 bei Befall des ZNS eher ungünstig 4 Rezidive nach Ende der Behandlung in bis zu 20% möglich 17.266 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Eindeutiger zerebrale Morbus Whipple 5 okulomastikatorische Myorhythmie 5 positive Gewebebiopsie 5 positive PCR Möglicher zerebraler Morbus Whipple 4 siehe 7 Tabelle Möglicher zerebraler Morbus Whipple Eines der folgenden Symptome Fieber unklarer Ätiologie gastrointestinale Symptome wandernde chronische Arthralgien Plus eines der neurologischen Symptome supranukleäre vertikale Blickparese rhythmische Myoklonien Demenz mit psychiatrischen Symptomen hypothalamische Störungen Lymphknotenschwellung.1.12 Tetanus Definition Durch Clostridium tetani ausgelöster Wundstarrkrampf 17 Pathophysiologie 4 Erkrankung durch Auskeimung und Toxinbildung im Menschen unter Luftabschluss 4 das Toxin Tetanospasmin wird retrograd in Axonen transportiert und bewirkt eine irreversible Blockade der Freisetzung inhibitorischer Transmitter 4 Folge: Ausschaltung von Hemmsystemen im Rückenmark und Hirnstamm .

Dantrolen 4 frühzeitige Intubation bei Trismus.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS 17 Klinik 4 Inkubationszeit von Stunden bis Wochen (je kürzer. alternativ Doxycyclin chirurgische Sanierung der Eintrittspforte Behandlung der Spasmen mit Benzodiazepinen.und Schluckstörung 5 Ateminsuffizienz 5 autonome Störungen wie Herzrhythmusstörungen Körpertemperaturregulationsstörung Eigene Notizen Diagnostik 4 Elektrophysiologie: nicht unterdrückbare.267 17. Abnahme der »silent period« des Masseterreflexes 4 Toxinnachweis im Mausversuch 4 Blutanalyse: CK ↑. desto ungünstiger der Verlauf) 4 unspezifische Prodromi mit grippalen Symptomen und Erbrechen 4 generalisierter Tetanus mit: 5 Trismus (Kiefersperre) 5 Opisthotonus (schmerzhafte generalisierte Tonuserhöhung. intrathekalem Baclofen. alternativ Tracheotomie 4 symptomatische medikamentöse Behandlung der vegetativen Symptome Prognose 4 Letalität in Abhängigkeit des Schweregrades 10–50% 4 Tod häufig durch Herz-Kreislauf-Dysregulation (Asystolie) oder zerebrale Hypoxie bei nicht rechtzeitiger Intubation und Beatmung . durch externe Reize induzierbar) 5 Risus sardonicus (Teufelsgrinsen) 5 Sprach. Larnygospasmus. Dysphagie (gelingt meist nur in tiefer Narkose und mit nichtdepolarisierenden Muskelrelaxanzien). anhaltende Willküraktivität. !Cave Rhabdomyolyse Differenzialdiagnose 4 Neuroleptika-induzierte Dystonien 4 malignes Neuroleptika-Syndrom 4 Strychninintoxikation (zwischen Spasmen vollständige Erschlaffung der Muskulatur) Therapie 4 4 4 4 4 4 Reizabschirmung passive Immunisierung mit Tetanus-Immunglobulin aktive Immunisierung mit Tetanustoxoid-Impfstoff Penicillin G + Metronidazol.

humanes Immundefizienzvirus (HIV). Masernvirus. humanes T-lymphotrophes Virus (HTLV). Glukosequotient unauffällig 4 Erregernachweis: mittels PCR und Antikörper-Index 4 CCT. normal oder geringfügig erhöhtes Protein. Parainfluenzavirus.und Pilzinfektion Therapie 4 symptomatisch (Fiebersenkung. CMRT: meist unauffällig mit Ausnahme der Herpes-simplexEnzephalitis 4 EEG: zum Nachweis einer enzephalitischen Beteiligung.2 17.2. lymphozytäres Chorionmeningitisvirus (LCM) Klinik 4 4 4 4 Kopfschmerzen Fieber Meningismus Lichtscheu (in ihrer Ausprägung nicht so stark wie bei bakterieller Meningitis) 4 bei Beteiligung des Hirnparenchyms: 5 Bewusstseinsstörung 5 epileptische Anfälle 5 fokal-neurologische Defizite Diagnostik 4 Lumbalpunktion: lymphozytäre Pleozytose <1000 Zellen/μl. Echoviren.268 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 17. die mit einer lymphozytären Pleozytose des Liquors einhergeht. Influenza-A. Mumpsvirus.oder HIV-Infektion . Zytomegalievirus (CMV). Schmerztherapie) 4 antivirale Therapie möglich bei nachgewiesener Herpesvirus. humanes Herpesvirus (HHV) 6 und 7 4 weitere Viren: JC-Virus. Allgemeinveränderung. Poliovirus. Coxsackieviren. Frühsommer-Meningoenzephalitis-(FSME-) Virus. Erreger 4 Herpesviren: humanes Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1 und 2.1 Virusinfektionen des ZNS Virale Meningitis und Enzephalitis Definition Durch virale Infektion hervorgerufene Meningitis. Varizella-Zoster-Virus (VZV). Herdbefund 17 Differenzialdiagnose 4 bakterielle Meningitis 4 Protozoen. Enzephalitis oder Myelitis. Enteroviren. normales oder geringfügig erhöhtes Laktat. Ebstein-Barr-Virus (EBV).und -B-Virus.

Lichtscheu).oder Tetraparese) und Meningomyeloradikulitis (ähnlich einer Plexusradikulitis) möglich Diagnostik 4 Blutanalyse: Nachweis erregerspezifischer Antikörper (IgM. Meningoenzephalitis.2 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) Definition Durch Zeckenbiss Übertragung des FSME-Virus. Mittel. leicht erhöhtes Gesamtprotein.2 · Virusinfektionen des ZNS 17 Prognose 4 in aller Regel gut 4 Ausnahme: Herpes. im Verlauf FSME-ASI ↑ Differenzialdiagnose 4 andere Virusmeningitiden 4 Neuroborreliose Therapie 4 symptomatisch Prophylaxe 4 aktive Immunisierung (Formalin-inaktivierte FSME-Viren) bei Exposition im Endemiegebiet Prognose 4 Meningitis: gut 4 Meningoenzephalitis. Erreger 4 FSME-Virus 4 endemisch vorwiegend in Süddeutschland. Übelkeit. neurasthenische Symptome) Rechtliche Gesichtspunkte 4 nach Infektionsschutzgesetz (IfSG) direkter oder indirekter Nachweis einer FSME-Infektion durch Laborarzt namentlich meldepflichtig .und HIV-Enzephalitis Eigene Notizen 17.2. Meningoenzephalomyelitis/-radikulitis: Residuen möglich (Paresen. Meningoenzephalomyelitis (proximal betonte Para. IgG) 4 Lumbalpunktion: lymphozytäre Pleozytose. seltener Enzephalitis oder Meningoenzephalomyelitis/-radikulitis verursacht.269 17.und Osteuropa Klinik 4 biphasischer Krankheitsverlauf: 5 grippales Vorstadium 5 nach etwa 7–21 Tagen Übergang in Meningitis (Kopfschmerzen. das eine Meningitis.

Herpes PCR. bakteriell) Sinusthrombose Hirnabszess limbische Enzephalitis linkshemisphärische Ischämie mit Sprachstörungen Therapie 4 Aciclovir i. Allgemeinveränderung Differenzialdiagnose 17 4 4 4 4 4 Meningoenzephalitiden anderer Ätiologie (viral.270 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 17. evtl. Prognose 4 unbehandelt: 70% letal (durch Hirnödem). Herdbefunde.oder bilaterale hyperintense. 72 h nachweisbar sind.und Frontallappens Erreger 4 überwiegend HSV Typ I 4 selten HSV Typ II (dann lymphozytäre Meningitis) Klinik 4 initial grippales Prodromalstadium mit unspezifischen Allgemeinsymptomen wie 5 Fieber 5 Nausea 5 Kopfschmerzen (1–4 d) 4 nachfolgend Entwicklung fokal-neurologischer Defizite wie 5 sensorische Aphasie 5 Geruchssensationen 5 komplex-fokale epileptische Anfälle 5 Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma Diagnostik 4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose. !Cave PCR kann initial noch negativ sein 4 CMRT (bereits wenige Stunden nach Symptomentwicklung nachweisbar): uni. aber günstig zur Verlaufsbeurteilung (hypodense Läsionen oder hyperdense. hämorrhagische Areale temporobasal und frontoorbital) 4 EEG: periodische steile Wellen (2–3/s) oder Sharp-slow-wave-Komplexe frontotemporal. v.3 Herpesenzephalitis Definition Durch Herpes-simplex-Virus Typ I hervorgerufene hämorrhagisch-nekrotisierende Enzephalitis mit Bevorzugung der limbischen Strukturen des Temporal. geringe Eiweißerhöhung. nahezu 100% schwere neurologische Defizite .2. Erythrozyten und Siderophagen. da Veränderungen erst nach ca. kontrastmittelaufnehmende Läsionen temporobasal 4 CCT: nicht geeignet zur Frühdiagnostik.

Schwindel (Ramsay-Hunt-Syndrom) Meningitis 4 entspricht klinisch dem typischen Bild einer blanden viralen Meningitis mit Kopfschmerzen. kognitive Defizite. Übelkeit und Erbrechen 4 komplikationslose Ausheilung Enzephalitis 4 zwei Formen. Radikulitis und Sonderformen des Zoster Erreger 4 Varizella-Zoster-Virus (auch humanes Herpesvirus 3). Tinnitus.2 · Virusinfektionen des ZNS 17 4 mit Therapie: 5 Letalität 20% 5 30–50% dauerhafte Defizite (Paresen. Dysarthrie und Kopfschmerzen besonders Kinder und Jugendliche sind betroffen Verlauf über Wochen bis manchmal mehrere Monate in der Regel komplikationslose Ausheilung .271 17. zur Gruppe der Herpesviren gehörend 4 meist Reaktivierung einer latenten Infektion. facialis/Ganglion geniculi.4 Varizella-Zoster-Virus-Infektion (Herpes zoster) Definition Durch das Varizella-Zoster-Virus hervorgerufene Meningitis. Enzephalitis. vestibulocochlearis mit Hörverlust. nach 3–4 Tagen Exanthem (Bläschen) vor allem am Rumpf (Th5–L2). Nystagmus. granulomatöse Angiitis des ZNS mit hoher Letalität 5 Zoster oticus: Befall des N. Bläschen am äußeren Gehörgang mögliche Komplikationen: Fazialisparese. Tremor. Sensibilitätsstörungen. Antriebsstörung) Eigene Notizen 17. Immunsuppression. Chorioditis. Meningismus. Mitbeteiligung des N. insbesondere bei konsumierenden Erkrankungen. im Alter (T-Zell-Reaktivität ↓) 4 Primärinfektion im Kindesalter: Windpocken Erkrankungsformen Kutaner Zoster 4 Radikulitis (Gürtelrose): segmentale oder radikuläre Schmerzen.2. symptomatische Epilepsie. Fieber. Keratitis. vor oder nach Exanthemausbruch auftretend: 5 Zerebellitis: akute Ataxie. Myelitis. selten Zervikalmark oder Extremitäten 4 Lokalisation: 20% im Kopfbereich: 5 Zoster ophthalmicus: Schmerzen und Effloreszenzen im Bereich des ersten Trigeminusastes mögliche Komplikationen: Iritis. Skleritis.

!Cave Aciclovir ist nephrotoxisch 17 4 intravenöse Therapie bei Immunsupression. carotis interna. z. Zoster im Kopfbereich. selten Hirnstamm: Paresen der Hirnnerven oder Extremitäten. kompliziertem Verlauf. prinzipiell ist Befall der großen (eher immunkompetente Patienten) und kleinen (eher immunkompromittierten Patienten) hirnversorgenden Arterien möglich (Territorialinfarkte.und Mastdarmstörung häufig bei immunkompromittierten Patienten unsichere Prognose. komplette Remission bis zu letalem Ausgang möglich Sonderformen 4 Zoster haemorrhagicus: Einblutungen in die Hauteruptionen 4 Zoster sine herpete: Zostererkrankung ohne typische Hauterscheinung. epileptische Anfälle. Blasen. T.272 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 5 Enzephalitis der Hemisphären. psychische Veränderungen erhöhter intrakranieller Druck mit Bewusstseinsstörung 15% Residualsymptome Myelitis 4 4 4 4 selten Paraparese mit sensiblem Niveau. Zoster ophthalmicus/oticus oder wenn noch Bläschen vorhanden sind 4 orale Therapie bei milder Symptomatik und Alter <50 Jahre: Aciclovir. hämorrhagische Läsionen: Aciclovir . nach Latenzphase transitorisch ischämische Attacken oder Hemiparese kontralateral zum vorangegangenem Zoster ophthalmicus durch Befall der A. lokaler brennender Schmerz mit Hypästhesie 4 Zostervaskultitis: häufig nach Zoster ophthalmicus auftretende zerebrale Vaskulitis. kann in bis zur Hälfte der Fälle bei Zoster ophthalmicus negativ sein 4 Blutanalyse: VZV-IgA als indirekter Hinweis für VZV-Reaktivierung Therapie 4 innerhalb von 72 h nach Beginn des Exanthems 4 nach 72 h nur noch sinnvoll bei immunkompromittierten Patienten. keine prophylaktische Wirkung auf postherpetische Neuralgie Komplikationen 4 Post-Zoster-Neuralgie: wenn Schmerz länger als 4 Wochen nach Abklingen des Exanthems besteht oder im Intervall wieder auftritt . hämorrhagisierend oder nekrotisierende Läsionen im tiefen Marklager) Diagnostik 4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose. im Verlauf VZV-ASI ↑ als Beweis der ZNS-Beteiligung. Alter >50 Jahre. alternativ Famciclovir oder Valaciclovir 4 adjuvante Therapie mit Prednisolon für 3–4 Tage zur Reduktion der akuten Schmerzen. PCR.

epileptische Anfälle Diagnostik 4 Viruskultur aus Blut. Carbamazepin) lokal: Capsaicin. Urin. CMVASI ↑ 4 CMRT: periventrikuläres oder meningeales Enhancement 4 ophthalmologische Vorstellung mit Frage nach Retinitis Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 Infektionen mit EBV Toxoplasmose HSV HIV PML zerebrales Lymphom Therapie 4 1.2.5 Eigene Notizen Zytomegalie-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis) Definition Opportunistische Infektion des ZNS durch das Zytomegalievirus (Meningoenzephalitis.2 · Virusinfektionen des ZNS 17 5 Klinik: tiefer. Myelitis.6 Masernassoziierte Infektionen Akute Masernenzephalitis 4 akute allergische Enzephalitis ohne Virusnachweis in Gehirn und Liquor (Slow-Virus-Erkrankung) 4 tritt innerhalb von 1 Woche nach Erscheinen des Exanthems auf . Liquor (Nachweis des CMV-Antigens pp65) 4 Lumbalpunktion: normal oder geringfügige Pleozytose. Pregabalin. PCR. Allodynie) 5 Therapie: systemisch (möglichst frühzeitig): trizyklische Antidepressiva (Gabapentin. Radikulitis) Klinik 4 Primärinfektion ähnlich der infektiösen Mononukleose 4 Befall von immunkompetenten Patienten kommt praktisch nicht vor 4 bei HIV-Patienten ähnlich wie AIDS-Demenz-Komplex mit Psychosyndrom. fokal-neurologisches Defizite.2. Wahl: Ganciclovir (Myelotoxizität!) 4 2.273 17. brennender Dauerschmerz und zusätzlich intermittierender neuralgiformer Schmerz möglich (Hyperästhesie. kognitive und mnestische Defizite.oder Lidocain-Salbe 17. Wahl: Foscarnet (Nephrotoxizität!) 17.

MasernASI ↑ 4 CMRT: unspezifisch. evtl. geringe Schrankenfunktionsstörung. signalintense Läsionen in T2-Wichtung Therapie 4 keine gesicherte kausale Therapie 4 Steroide nicht von Vorteil trotz vermuteter autoimmunologischer Genese Prognose 4 häufig Residualschäden wie Taubheit. synchrone Delta-Aktivität (Radermecker-Komplexe) 4 Lumbalpunktion: keine oder geringfügig erhöhte Pleozytose.274 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Klinik 4 4 4 4 4 4 epileptische Anfälle Fieber choreatiforme Bewegungsstörung Ataxie fokal-neurologische Ausfälle Verhaltensauffälligkeiten Diagnostik 4 Serologie: Masern-IgM und -IgG ↑ 4 Lumbalpunktion: Pleozytose. Schrankenfunktionsstörung. Epilepsie 4 bei etwa 10% der Fälle letaler Ausgang Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) 4 vor allem Kinder und Jugendliche mit früher Maserninfektion (insbesondere <2 Jahre ) Klinik 4 subakuter chronischer Verlauf mit Verhaltensauffälligkeiten (Reizbarkeit. masernspezifisches oligoklonales IgG ↑ Differenzialdiagnose 4 Leukodystrophie Therapie 4 keine gesicherte kausale Therapie . intellektueller Abbau) 4 epileptische Anfälle 4 Myoklonien 4 Ataxie 4 choreatiforme Bewegungsstörung 4 Visusverlust durch Chorioretinitis 4 fortschreitend zum vegetativen Status Diagnostik 17 4 EEG: periodische. Hemi-/Paraparesen. Masern-ASI ↑↑.

Ausweitung in einen generalisierten Krampfanfall mit Herzund Atemstillstand 5 episodenhafte Erregungszustände mit Halluzinationen 4 fakultative Symptome: 5 Meningismus 5 Hirnnervenausfälle 5 vegetative und endokrinologische Dysregulation mit Speichel. Urin. sternocleidomastoideus.275 17. Liquor 4 Lumbalpunktion: geringe Pleozytose.7 Tollwut (Rabies. Kontraktion der Gesichtsmuskulatur mit Mundöffnung und Ophistotonus 5 evtl.2 · Virusinfektionen des ZNS 17 Prophylaxe 4 Masernimpfung im Alter von 14 Monaten Eigene Notizen Prognose 4 Verlauf innerhalb von Monaten bis Jahren immer tödlich 17. Lyssa) Definition Durch Rabies-Virus hervorgerufene Enzephalitis mit Funktionsstörungen des Hirnstamms und limbischen Systems 4 weltweit endemisches Virus 4 häufigste Übertragung durch Hundebisse 4 lange Inkubationszeit (evtl.und Kreislaufdysregulation Diagnostik 4 Erregernachweis aus Speichel.2. PCR 4 Hautstanze oder Nervenbiopsie im Bissbereich: zum Nachweis von Antigenen . geringe Schrankenfunktionsstörung. Monate) Klinik 4 Prodromalstadium: 5 grippale Symptome 5 Schmerzen und Parästhesien im Bereich der heilenden Bisswunde 4 Exzitationsstadium: »rasende (furiose) Wut« bei 80% der Betroffenen (enzephalitische Manifestationsform): 5 Hydrophobie (Angst und inspiratorischer Muskelkrampf mit oder ohne Laryngospasmus) 5 Spasmus des M.und Tränenfluss 5 Schwitzen 4 Paralysestadium: »stille Wut« bei 20% der Betroffenen (spinale Manifestationsform): 5 schlaffe Paresen der Extremitäten 5 Bewusstseinsstörung 5 Atem.

JCVirus-ASI ↑ Differenzialdiagnose 4 HIV-Enzephalitis 4 AIDS-Demenz 4 CMV-Enzephalitis .8 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) Definition Opportunistische JC-Virusinfektion der Oligodendrozyten mit demyelinisierender Leukenzephalopathie Klinik 4 rasch progrediente kognitive Defizite 4 fokal-neurologische Ausfälle wie Hemiparese. Sehstörungen (Hemi.276 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 4 EEG: Allgemeinveränderung. kortikale Blindheit) 4 Sprach. Suppressionsphasen mit Paroxysmen steiler Wellen Differenzialdiagnose 4 bei »rasender Wut«: 5 Tetanus 5 Neuroleptika-Intoxikation 4 bei »stiller Wut«: 5 Poliomyelitis 5 Guillain-Barré-Syndrom 5 akute hepatische Porphyrie Therapie 4 symptomatische Intensivtherapie 4 postexpositionelle Prophylaxe: 5 lokale Wundreinigung 5 aktive und passive Immunisierung senken das Erkrankungsrisiko von etwa 30 auf 5% Prognose 4 die aktive Infektion ist immer letal 4 die schlechteste Prognose haben Bisse im Kopfbereich 17. PCR.und Sprechstörungen Diagnostik 17 4 CMRT: fokale Signalhyperintensitäten ohne Kontrastmittelanreicherung in Kortex oder Stammganglien. u. hohe Sensitivität.und Quadrantenanopsie. Ataxie. jedoch häufig zu Beginn unspezifisch 4 Lumbalpunktion: Zellzahl und Gesamtprotein unauffällig. U.2.

9 HIV-Infektion und AIDS Definition Durch das humane Immundefizienzvirus (HIV) Typ 1 und 2 hervorgerufene systemische Infektion. keine kontrollierten Studien 4 bei HIV-Infektion antivirale Therapie entscheidend Eigene Notizen Prognose 4 infaust.277 17. die auch das ZNS betreffen kann. 4 neurologische Frühkomplikationen: 5 Meningoenzephalitis 5 Myelitis 5 Poly-/Radikulitis 4 neurologische Spätkomplikationen: 5 HIV-Enzephalopathie 5 Myelopathie 5 Polyneuropathie 5 Myopathie 4 HIV-assoziierte neurologische Erkrankungen: 5 chronisch-rezidivierende Meningitis 5 Polyneuropathie 5 Mononeuritis multiplex 5 Polymyositis 4 opportunistische Infektionen (= AIDS-definierende Erkrankungen): 5 Toxoplasmose 5 Pilzmeningitis 5 bakterielle Meningitis 5 Hirnabszesse 5 PML 5 Zoster 5 Infektionen/Reaktivierung mit/von Herpesviren 4 Neoplasien 5 primäres zerebrales Lymphom 5 Kaposi-Sarkom Akute HIV-Meningitis/Meningoenzephalitis Klinik 4 4 4 4 Kopfschmerzen Lichtscheu Hirnnervenparesen epileptische Anfälle und Bewusstseinsstörung möglich . häufig letaler Ausgang nach mehreren Monaten 17.2.2 · Virusinfektionen des ZNS 17 Therapie 4 keine gesicherte Therapie bekannt.

HIV-ASI ↑ Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 Kryptokokkenmeningitis Meningeosis lymphomatosa Tbc Toxoplasmose Meningitis durch Entero-. Mumpsviren oder VZV Herpesenzephalitis HIV-Enzephalopathie (AIDS-Demenz-Komplex) Klinik 4 4 4 4 4 Hirnorganisches Psychosyndrom Psychose Subkortikale Demenz Koordinations. Leukenzephalopathie 4 Lumbalpunktion: zum Ausschluss anderer opportunistischer Infektionen 4 neuropsychologische Testung 17 HIV-Myelopathie Klinik 4 milde bis schwere Ausprägung mit spastischer Paraparese und Harninkontinenz Diagnostik 4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose. geringe Schrankenfunktionsstörung 4 Blutanalyse: HIV-AK. 6 Wochen positiv Differenzialdiagnose 4 Kryptokokkenmeningitis 4 Tbc 4 Herpesenzephalitis Chronische HIV-Meningitis Klinik 4 Kopfschmerzen 4 Hirnnervenausfälle 4 kein Fieber und Meningismus Diagnostik 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose.278 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Diagnostik 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose. mäßige Gesamtproteinerhöhung . periventrikuläre Signalhyperintensitäten.und Gangstörung Augenbewegungsstörungen Diagnostik 4 CMRT: Hirnatrophie. !Cave HIV-Test erst nach ca.

distal-symmetrische Polyneuropathie im Stadium III (am häufigsten von allen Polyneuropathien) mit axonaler Degeneration 4 schmerzhafte. axonale medikamentös-toxische Polyneuropathie durch antiretrovirale Medikamente HIV-Myopathie Klinik 4 subakute Polymyositis mit schmerzhafter Muskelschwäche Diagnostik 4 Muskelbiopsie Differenzialdiagnose 4 durch antiretrovirale Medikamente hervorgerufene Myopathie (insbesondere Zidovudin) Therapie 4 Prednisolon Antiretrovirale Therapie (HAART = highly active antiretroviral therapy) 4 Kombination aus 4 Wirkstoffklassen: 5 Nukleosid.und Nukleotidanaloga 5 Reverse-Transkriptase-Inhibitoren 5 Proteaseinhibitoren 5 Fusionshemmer 4 !Cave Vielfältige Interaktionen mit Antikonvulsiva. Antidepressiva. Neuroleptika . VZV. distal-symmetrische. Verlauf ähnlich wie bei GBS 4 progressive entzündliche Polyradikulopathie im Stadium III der HIVErkrankung mit Cauda-Syndrom und Sphinkterstörungen 4 Mononeuritis multiplex im Stadium III durch nekrotisierende Vaskulitis 4 schmerzhafte.279 17. Sedativa. Analgetika. CMV-Myelitis Neurolues funikuläre Myelose spinale Tuberkulome HTLV-1-Myelitis spinale Lymphomabsiedelung HIV-Polyneuropathien Klinik 4 entzündlich demyelinisierende Polyneuropathie im asymptomatischen Frühstadium der HIV-Infektion.2 · Virusinfektionen des ZNS 17 4 Elektrophysiologie: SEP (Befall der Hinterstränge) 4 MRT: Auftreibung des Rückenmarks möglich Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 Infektion mit HSV.

280 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 17..3 17. Cryptococcus neoformans) 5 Schimmelpilzen (Aspergillus spp. insbesondere bei Neutropenie nach Knochenmarktransplantation 4 insgesamt Candida alcicans > Aspergillus fumigatus 4 Cryptococcus neoformans besonders bei AIDS 4 Prädispositionsfaktoren für eine Pilzinfektion: 5 Malignome 5 Chemotherapie oder andere immunsupprimierende Therapieformen 5 Diabetes mellitus 5 Tbc 5 Verbrennungen 5 Drogen.1 Pilzinfektionen des ZNS Allgemeine Übersicht 4 invasive Pilzinfektion mit: 5 Hefepilzen (Candida spp. vor allem Candida albicans. vor allem Aspergillus fumigatus) 4 besonders häufig bei immunkompromittierten Patienten.3..und Alkoholabusus 4 Eintritt über 5 Atemwege 5 Gastrointestinaltrakt 5 Haut 5 hämatogene Aussaat 4 hoher Tropismus von Crytococcus neoformans und Aspergillus fumigatus für das ZNS Klinik (unabhängig vom Erreger) 17 4 granulomatöse Meningitis: 5 Hirnnervenausfällen 5 epileptischen Anfällen 5 fokal-neurologischen Defiziten 4 chronische Meningoenzephalitis: 5 Fieber 5 Kopfschmerzen 5 leichter Meningismus 5 Hirndruckzeichen 5 Fokal-neurologische Defizite 4 zerebrale Abszesse: 5 fokal-neurologisches Defizit Differenzialdiagnose 4 4 4 4 Tbc virale Enzephalitis bakterielle Abszesse Toxoplasmose .

ausgeprägte Schrankenstörung. liposomales Amphotericin B hat eine deutlich niedrigere Nebenwirkungsrate. regelmäßige Blutanalysen.3. Antigennachweis durch Latexagglutination 4 kulturelle Anzucht in Liquor.3 · Pilzinfektionen des ZNS 17 Prognose 4 unbehandelt: schlecht. Glukosequotient ↓. fast immer letaler Ausgang 4 behandelt überleben 75% der Patienten. jedoch oft mit Residuen Eigene Notizen 17.3 Kryptokokkose 4 insbesondere bei T-Zell-Defekten wie AIDS 4 überwiegend granulomatöse Enzephalitiden Klinik 4 4 4 4 Allgemeinsymptome chronische Kopfschmerzen Diarrhö subfebrile Temperaturen . ist aber um ein Vielfaches teurer 4 alternativ: Voriconazol oder Fluconazol. Erregernachweis durch Mikroskopie (Färbung).281 17. da eine Unterscheidung zwischen Besiedlung und Infektion nicht sicher möglich 4 CMRT. Urin. Laktat ↑. Serum. im Kombination mit Flucytosin 4 Dauer: 6 Monate 17. ggf.2 Candidamykose 4 insbesondere bei Neutropenie 4 kann auch durch Verweilkatheter induziert werden 4 überwiegend Meningitiden Klinik 4 Allgemeinsymptome 4 Fieber 4 bei ZNS-Beteiligung (selten!): 5 Hirnnervenparesen 5 Stauungspapille 5 fokal-neurologische Defizite Diagnostik 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose. !Cave Hohe Nebenwirkungsrate.3. CCT: Abszessnachweis Therapie 4 Amphotericin B + Flucytosin. im Verlauf 3-Klassen-Reaktion (insbesondere IgA). Punktaten aus Abszessen 4 Antikörpernachweis von geringem Wert.

3. U. kontrastmittelaufnehmende Hypodensitäten (Aspergillome). pilzhaltige Virchow-Robin-Räume in den Basalganglien). CCT: raumfordernde. mit hyperdensen (= eingebluteten) Arealen. CCT: Kryptokokkome (kleinherdige. bronchoalveolärer Lavage. Kryptokokken-ASI ↑. insbesondere bei immunkompromittierten Patienten 4 Erregernachweis durch Mikroskopie und kulturelle Anzucht aus Hirnbiopsat. deutliche Schrankenfunktionsstörung. u. meningeale Kontrastmittelaufnahme.4 Aspergillose des ZNS 4 insbesondere bei Neutropenie. Antikörperanstieg unsicher. im Verlauf 3-Klassen-Reaktion (insbesondere IgA). Blutkultur . Alkoholabusus. Laktat ↑. Urin 4 CMRT. Kultur zum Erregernachweis ungeeignet weil fast immer negativ. Hydrozephalus Therapie 4 Fluconazol 4 bei AIDS Kombination aus Amphotericin B + Flucytosin 4 alternativ: Voriconazol Prognose 4 Mortalität nach 3 Monaten 40% 17. Erregernachweis mittels Tuschepräparat 4 Antigennachweis mittels Latextest aus Liquor. Glukosequotient ↓. Serum. Steroidtherapie 4 überwiegend Granulome und hämorrhagische Hirninfarkte Klinik 4 hochfieberhafte Pneumonie 4 im Verlauf: 5 Hemisymptomatik 5 epileptische Anfälle 5 Bewusstseinseintrübung 5 Hirndruckzeichen Diagnostik 17 4 CMRT. Granulome. deutliche Schrankenfunktionsstörung.282 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 4 bei ZNS-Beteiligung: 5 Hirnnervenausfälle 5 Stauungspapille 5 Sehstörungen Diagnostik 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose. vor allem im Anterior.und Mediastromgebiet 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose.

4. 5 fokal-neurologisches Defizit (Hemiparese. Erregernachweis im Liquor häufig negativ Differenzialdiagnose 4 Abszess 4 Tuberkulome 4 Metastasen . Verkalkungen 4 Lumbalpunktion: leichte Pleozytose. hohe Letalität 17. nur mäßig infolge der Immunsuppression).4 · Protozoeninfektion des ZNS 17 Therapie 4 Voriconazol 4 alternativ Amphotericin B oder liposomales Amphotericin B 4 bei Therapieversagen Kombination aus Voriconazol + Caspofungin oder Amphotericin B + Caspofungin Eigene Notizen Prognose 4 schlecht. Toxoplasma-ASI ↑ (evtl.1 Protozoeninfektion des ZNS Zerebrale Toxoplasmose Definition Durch Toxoplasma gondi hervorgerufene Systeminfektion mit häufiger zerebraler Beteiligung bei T-Zell-Immunsuppression 4 Inokulation durch 5 Kontakt mit Katzenkot oder mit Katzenkot kontaminiertem Gemüse 5 rohes Fleisch Klinik 4 bei immunkompetenten Patienten: 5 Lymphadenopathie 5 leichtes Fieber 5 oder komplett asymptomatisch 4 bei immunkompromittierten Patienten: 5 Fieber 5 Kopfschmerzen 5 Hirnorganisches Psychosyndrom 5 Wesensveränderung.283 17. weil häufig zu spät erkannt. CCT: hyperintense Herde mit perifokalem Ödem und ringförmiger Kontrastmittelanreicherung im Bereich der Mark-Rinden-Grenze.4 17. in den Basalganglien. mäßige Schrankenstörung. Sprachstörung) 5 epileptische Anfälle 5 selten zerebelläre Symptome Diagnostik 4 CMRT.

im Verlauf eines Jahres 80% durch Tod durch AIDS-assoziierte Komplikationen 17. wobei nur Plasmodium falciparum eine neurologische Symptomatik hervorruft Klinik 4 4 4 4 4 4 regelmäßige Fieberschübe mit Kopf. Erbrechen. Laktat ↑. in schweren Fällen Hirnödem Differenzialdiagnose 4 Meningoenzephalitis anderer Ätiologie 4 Sepsis . Durchfall Anämie Hepatosplenomegalie Mikro/Makrohämaturie neurologische Mitbeteiligung in Form von 5 Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma 5 fokal-neurologische Defizite 5 epileptische Anfälle 5 Augenmotilitätsstörungen 5 Hirnorganisches Psychosyndrom 17 Diagnostik 4 Anamnese: Auslandsaufenthalt.4.2 Zerebrale Malaria Definition Durch Stechmücken in Afrika. evtl. ovale oder malariae). Fieberschübe? 4 Erregernachweis im Blutausstrich (»dicker Tropfen«) 4 Lumbalpunktion: kann normal sein.284 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen 4 Kryptokokkome 4 zerebrales Lymphom Therapie 4 Pyrimethamin +Sulfadiazin + Folinsäure 4 alternativ bei Sulfadiazin-Unverträglichkeit: Clindamycin oder Clarithromycin 4 Sekundärprophylaxe mit den gleichen Präparaten 4 Primärprophylaxe bei HIV und <100–200 T-Helferzellen: Cotrimoxazol jeden 2. fast immer tödlich 4 bei AIDS-Patienten Letalität akut 10%. vivax. Südamerika und Südostasien übertragene Infektion mit Plasmodien (Plasmodium falciparum.und Gliederschmerzen Übelkeit. Glukosequotient ↓ 4 CMRT. Tag oder Pyrimethamin + Dapson + Folinsäure Prognose 4 unbehandelt schlecht. CCT: unauffällig.

Schrankenfunktionsstörung 4 CMRT.285 17. Erregernachweis in Stuhl und Punktat 4 Röntgen-Thorax und Sono-Abdomen zum Zystennachweis in Lunge und Leber Differenzialdiagnose 4 Abszess 4 Metastase 4 Echinokokkose Therapie 4 Metronidazol . die auch das ZNS betreffen kann. Klinik 4 allgemein: 5 Ikterus 5 Abdominalbeschwerden 5 Husten. Dyspnoe 4 ZNS-Beteiligung durch Zystenbildung im Gehirn: 5 meningitische Zeichen 5 fokal-neurologische Defizite 5 epileptische Anfälle Diagnostik 4 Lumbalpunktion: granulozytäre Pleozytose. CCT: multiple.4 · Protozoeninfektion des ZNS 17 4 4 4 4 Koma anderer Genese Stoffwechselentgleisung Schlafkrankheit Dengue-Fieber Eigene Notizen Therapie 4 intensivmedizinische Überwachung 4 aktuelle Therapierichtlinien je nach aktueller Resistenzsituation und in Abhängigkeit davon. wo Malaria erworben wurde → Institut für Tropenmedizin Prognose 4 hohe Letalität mit bis zu 50% 4 neurologische Residuen bei Überlebenden 5–10% 17.4. zentral hypodense Raumforderungen an der Mark-Rinden-Grenze 4 Blutanalyse: Serologie.3 Amöbiasis Definition Oral-fäkal durch Entamoeba histolytica hervorgerufene Infektion.

auch spinaler Befall möglich Klinik 4 4 4 4 4 Kopfschmerzen epileptische Anfälle fokal-neurologische Defizite Hirnödem bei spinalem Befall Querschnittsymptomatik Diagnostik 4 Nachweis von Taenia-solium-Antikörpern in Serum und Liquor 4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose.286 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Prognose 4 nach frühzeitiger Therapie gut. Verkalkungen. !Cave Herxheimer-Reaktion möglich bei alleiniger Gabe von Praziquantel 4 alternativ Albendazol . Schrankenfunktionsstörung. Eosinophilie 4 Erregernachweis in Liquor und Hirnbiopsat mittels PCR und Histologie 4 CMRT. CCT: Granulome mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung und isodense Zysten.4. Hydrozephalus 4 Röntgen der Skelettmuskulatur: Verkalkungen? 4 Stuhlanalyse: Parasiteneier? Differenzialdiagnose 17 4 4 4 4 4 4 Toxoplasmose Abszess Metastase verkalkende Tumore (Oligodendrogliom) Tbc Echinokokkose Therapie 4 Praziquantel + Dexamethason. letale Verläufe möglich 17. in Westeuropa selten 4 Infektion: 5 über Verzehr von rohem Schweinefleisch 5 Aufnahme von Eiern über unzureichend gewaschene Rohkost Penetration der Larven durch die Dünndarmwand → hämatogene und lymphogene Aussaat mit Infektion des ZNS.4 Neurozystizerkose Definition Durch die Finnen des Schweinebandwurms (Taenia solium) hervorgerufene Infektion 4 verbreitet in Dritte-Welt-Ländern.

4.-multilocularis-Zysten: infiltrierendes. granulosus (Lunge 50%. nur bei Perforation der Zysten 5 E. Komplementbindungsreaktion. Aszites) und Lungenbefalls (Pneumonie.-granulosus-Zysten: solitäre Rundherde mit scharfem isodensen Rand und hypodensem Zysteninhalt.5 Echinokokkose Eigene Notizen Definition Durch den Hundebandwurm Echinococcus granulosus (zystische Echinokokkose) oder den Fuchsbandwurm Echinococcus multilocularis (alveoläre Echinokokkose) hervorgerufene Systeminfektion mit seltenem ZNS-Befall 4 Infektion: 5 Aufnahme von Eiern über kontaminierte Lebensmittel 5 beruflich exponiert: Hundezüchter und Jäger Klinik 4 Zeichen des Leber. keine Kontrastmittelaufnahme. Dyspnoe) 4 ZNS-Beteiligung: 5 Hirndrucksymptomatik 5 epileptische Anfälle 5 fokal-neurologisches Defizit 5 spinaler Befall mit Querschnittsymptomatik und Blasenstörungen möglich Diagnostik 4 Blutanalyse: Eosinophilie.(Cholangitis. Ikterus. typischerweise mit Septen. multilocularis 4 !Cave Häufig seronegative Verläufe bei E.-multilocularis-Zysten: Albendazol . Verkalkung möglich. Hämagglutinationstest.4 · Protozoeninfektion des ZNS 17 17. Eosinophilie 4 CCT: 5 E. tumoröses Wachstum mit wurzelförmigen Ausläufern Differenzialdiagnose 4 Metastase 4 Abszess 4 Zystizerkose Therapie 4 operatives Vorgehen bei E. ZNS 50–70%) 4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose möglich.-granulosus-Zysten: 5 wenn möglich: Entfernung in toto oder 5 Punktion-Aspiration-Instillation von 95%igem Äthanol oder 20%igem NaCl und Reaspiration 4 wenn inoperabel und E. normalerweise kein Ödem. Western Blot zur Differenzierung zwischen E. IgE-Erhöhung. granulosus und E.287 17.

288 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Prognose 4 E. Tabelle) Prionenerkrankungen Genetisch Genetische Creutzfeldt-JakobErkrankung Gerstmann-SträusslerSyndrom Familiäre fatale Insomnie Sporadisch sporadische CreutzfeldtJakob-Erkrankung Erworben iatrogene CreutzfeldtJakob-Erkrankung sporadische fatale Insomnie neue Variante CreutzfeldtJakob-Erkrankung Kuru (durch Kannibalismus in Neuguinea) 17. granularis: in Abhängigkeit der Operabilität und Lokalisation der Zysten relativ gut 4 E. Behandlung mit nichtrekombinant hergestelltem Wachstumshormon.5 17.1 Prionenerkrankungen Allgemeine Systematik Definition Durch pathologische Prionproteine hervorgerufene spongiforme (schwammige) Degeneration des ZNS. Sehstörungen 4 zum Ende akinetischer Mutismus. Schlafstörungen. Kannibalismus (Kuru in Neuguinea) Klinik 4 initial unspezifische Beschwerden wie Ermüdbarkeit. Faszikulationen. Transplantation von Retina. sporadische und erworbene (»Infektion«) Prionenerkrankungen (.2 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung 17 4 85% sporadisch. Gewichtsverlust 4 im Verlauf rasch progrediente demenzielle Entwicklung. Depression.5. Dekortikationszeichen . multilocularis: schlecht 17. Ataxie. 10–15 % autosomal dominant vererbt 4 1% erworben durch akzidentelle Übertragung von Prionen im Rahmen neurochirurgischer Eingriffe.5. gesteigerte Schreckreaktion. Hyperkinesen. Das pathologische Prionprotein führt zur Konformationsänderung des physiologischen Prionproteins (= Membranprotein). 4 familiäre Formen durch Mutation des Prionprotein-Gens auf Chromosom 20 4 genetische. Myoklonien. Rigor.

5–2/s 4 CMRT: symmetrische hyperdense Läsionen in Caudatum und Putamen 4 Lumbalpunktion: Nachweis des 14-3-3-Proteins. Dysästhesien in den Füßen. TauProtein ↑ 4 Genanalyse bei Verdacht auf familiäre Erkrankung Eigene Notizen Diagnosestellung 4 sicher: neuropathologischer und biochemischer Nachweis des Prionproteins in Hirnbiopsie 4 wahrscheinlich: rasch progrediente Demenz + 2 der folgenden Symptome: 5 Myoklonien 5 pyramidale und/oder extrapyramidale Zeichen (Rigor) 5 visuelle und/oder zerebelläre Zeichen (Gangunsicherheit) 5 akinetischer Mutismus und typisches EEG oder Nachweis des 14-33 Proteins bei Demenzdauer <2 Jahre Differenzialdiagnose 4 4 4 4 4 4 Morbus Alzheimer Lewy-Body-Demenz frontotemporale Demenz Multisystematrophie kortikobasale Degeneration Chorea Huntington Therapie 4 keine kausale Therapie bekannt 4 symptomatische Maßnahmen 17.5 · Prionenerkrankungen 17 Diagnostik 4 EEG: periodische triphasische Wellen (periodic sharp wave complexes) 0. NSE ↑. aber wenig Gedächtnisstörungen 4 insgesamt fortschreitende neuropsychiatrische Symptomatik >6 Monate mit früh im Verlauf auftretenden psychiatrischen Zeichen wie Depression.289 17. Verstimmung/Depression. Rückzug. Wahn . Angst.3 Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung 4 wahrscheinlich ausgelöst durch Übertragung des BSE-Erregers (pathologisches Prionprotein) auf den Menschen 4 Patienten <35 Jahre mit längerem Verlauf Klinik 4 zunächst Verhaltensauffälligkeiten. S-100 ↑.5. Ataxie 4 im weiteren Verlauf Demenz.

Bradykinese 4 spät im Krankheitsverlauf: demenzielle Entwicklung 4 selten Myoklonien. Ertaubung Diagnosestellung 4 ähnlich wie bei Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (NSE im Liquor häufig >35 ng/ml ↑. Dysarthrie.7 Fatale familiäre Insomnie 4 autosomal dominante Vererbung Klinik 4 4 4 4 4 Insomnie Myoklonien Tremor Ataxie Dysarthrie . Dysphagie.6 Gerstmann-Sträussler-Syndrom 4 autosomal-dominante Vererbung 4 Erkrankungsbeginn zwischen 40.290 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS Eigene Notizen Diagnosestellung 4 sicher nur durch neuropathologischen und biochemischen Nachweis des Prionproteins in Tonsillenbiopsie oder Hirnbiopsie möglich 4 EEG: keine periodischen triphasischen Wellen 4 CMRT: Signalanhebungen im posterioren Thalamus (pulvinar sign) Therapie 4 keine kausale Therapie bekannt 4 symptomatische Maßnahmen Prognose 4 mittlere Überlebenszeit 1–2 Jahre nach Diagnosestellung 17. unspezifisch aber richtungsweisend) Therapie 4 keine kausale Therapie bekannt 4 symptomatische Maßnahmen Prognose 4 mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung 4–5 Jahre 17 17. Lebensjahr Klinik 4 Stand. epileptische Anfälle. und 50. Erblindung.und Gangataxie 4 im weiteren Verlauf: Augenmotilitätsstörungen.

Treponemen) 4 Selten Parasiten (Echinokokken. EBV. CMV. Cyclophosphamid) .8 17. Poliomyelitis-Virus. Zystizerken) oder Pilze (Aspergillen) Differenzialdiagnose: nicht-erregerbedingte Myelitis 4 Immunologische Erkrankungen (MS. Kortikosteroide. HSV. Virostatika) 4 Nicht erregerbedingt: immunsuppressiv in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Erkrankung (z. M. HIV. EBV. Störungen des autonomen Nervensystems. fortschreitende Demenz 4 molekulargenetische Untersuchung Therapie 4 keine kausale Therapie bekannt 4 symptomatische Maßnahmen Prognose 4 mittlere Überlebenszeit 1–2 Jahre 17. STH Eigene Notizen Diagnosestellung 4 Symptomatik aus 5 Insomnie. Enteroviren) 4 Bakterien (Borrelien.291 17. Neurosarkoidose. Varizellen.1 Myelitis Erregerbedingte Myelitis 4 Viren (FSME. ACTH. Riesenzellarteriitis.) 4 Parainfektiös und postvakzinal (Masern. Mumps. B. Coxsackie-Viren.und Gedächtnisstörungen 4 Dysregulation der zirkadianen Freisetzung von Melatonin. Mycobakterien. Röteln. Behçet u. Plasmapherese. West-Nil-Virus.8. a. Cortisol. Antibiotika. Neuromyelitis optica) 4 Rheumatologische Erkrankungen (Lupus erythematodes. B. ADEM. Sjögren-Syndrom. Tollwut) 4 Idiopathische akute transverse Myelitis Diagnostik 4 Spinale Kernspintomographie 4 Liquoruntersuchung Therapie 4 Erregerbedingt: in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Erreger (z.8 · Myelitis 17 4 Aufmerksamkeits. Echoviren.

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18 Tag 5 – Entzündliche und infektiöse Erkrankungen des zentralen Nervensystems 18 18. C.3.2 18.3 18. Tauber Krankheitsbild und Diagnose – 294 Therapie – 298 Sonderformen der MS – 302 Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) – 302 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) – 302 Balo-Sklerose (konzentrische Sklerose Balo) – 303 Marburg-Variante der MS – 303 .3.4 Multiple Sklerose (MS) J.2 18. Gerber.3.3 18.1 18.1 18.3. S.

neuronale Schäden 4 Merkmale: Entzündung. die autoimmun vermittelt ist. IL7RA) 5 immunologische Faktoren 5 Umweltfaktoren Histologie 4 demyelinisierende entzündliche Herde in der weißen Substanz im gesamten ZNS. wahrscheinlich multifaktoriell bedingt: 5 genetische Disposition (kein spezifisches Gen als Auslöser. 4 Synonym: Encephalomyelitis disseminata (ED) 5 typisches Merkmal der MS: zeitliche und räumliche Dissemination des Krankheitsverlaufes 5 neurologische Defizite sind durch schubförmigen Verlauf. Gliose 4 Histopathologisch werden 4 Subtypen unterschieden: 5 Subtyp 1: Läsionen mit T-Zellen und Makrophagen 5 Subtyp 2: Läsionen mit T-Zellen und Makrophagen.294 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS) Eigene Notizen 18. Axonverlust. Regredienz und Progredienz von Symptomen im Zeitverlauf unterschiedlich stark ausgeprägt 5 neurologische Symptome sind durch die räumliche Dissemination der Läsionen im ZNS gekennzeichnet Epidemiologie 4 4 4 4 Inzidenz: 3–7/100.000 jährlich (Mitteleuropa) Prävalenz: 30–80/100. identifizierte Genloci. zusätzlich Immunglobuline und Komplement 5 Subtyp 3: Distale Oligodendrogliopathie. Entmarkung (Demyelinisierung).000 Verhältnis Frau zu Mann: 2:1 Prädilektionsalter bei Erkrankungsbeginn: 20–40 Jahre Ätiologie 4 genaue Ursache unklar. Apoptosen von Oligodendrozyten 5 Subtyp 4: Primäre Oligodendrozytendegeneration und massiver Verlust von Oligodendrozyten 18 Klinik 4 entzündliche Läsionen liegen im gesamten ZNS. IL2RA. in den entzündlichen Läsionen auch axonale bzw. keine direkte Vererbung. deshalb vielfältige und nicht spezifische neurologische Symptomatik . die das Erkrankungsrisiko mitbestimmen: bestimmte HLA-Typen.1 Krankheitsbild und Diagnose Definition Chronisch-entzündliche demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems.

Diese müssen: 5 mindestens 24 Stunden anhalten 5 mit einem Zeitintervall von ≥30 Tagen zum Beginn vorausgegangener Schübe auftreten 5 lassen sich nicht durch Änderungen der Körpertemperatur (UthoffPhänomen) oder durch Infektionen erklären Eigene Notizen Verlaufsformen 4 Bestimmung der Verlaufsform ist wichtig (sorgfältige Anamnese!) für die Therapieentscheidung 5 schubförmig-remittierend (relapse-remitting MS: RR-MS). die subjektiv berichtet werden (z. Parästhesien) oder durch die Untersuchung objektiviert werden können.1 · Krankheitsbild allgemein 18 4 oft betroffene funktionelle Systeme: 5 visuelles System Visusminderung Okulomotorik: z. B.295 18. Doppelbilder 5 sensorisches System Hypästhesie Schmerz 5 motorisches System spastische Parese Fatigue 5 Koordination Gangunsicherheit Ataxie Dysarthrie 5 vegetative Funktionen Blasenstörung 5 kognitive Funktionen Merkfähigkeitsstörung 4 häufig betroffene Strukturen: 5 Sehnerven und Sehbahn (Optikusneuritis. schubförmig-progredient 5 sekundär chronisch-progredient (secondary progressive MS: SP-MS) 5 primär chronisch-progredient (primary progressive MS: PP-MS) Diagnostik 4 Nachweis der räumlichen und zeitlichen Dissemination der Erkrankung 4 klinischer Befund und Verlauf (Anamnese!) 4 MRT 4 Liquoruntersuchung . B. Retrobulbärneuritis) 5 Marklager des Großhirns 5 Kleinhirn 5 Hirnstamm 5 Rückenmark 4 Kennzeichen eines MS-Schub sind: neue Symptome oder die Reaktivierung bereits zuvor aufgetretener neurologischer Defizite.

2 Punkte zutreffend: 5 Hirn-MRT positiv (≥9 Läsionen oder ≥4 + VEP pathologisch) 5 spinales MRT positiv 5 Liquor positiv 1 2 oder mehr 1 1 Schleichende Progression 1 18 1. Tabelle) sind aber nicht vollständig erfüllt 4 keine MS: Befunde sprechen gegen eine MS oder sind durch eine andere Erkrankung besser erklärbar McDonald-Diagnosekriterien Schübe Objektivierbare Läsion in der klinischen Untersuchung (Lokalisation) 2 oder mehr 1 Weitere erforderliche Kriterien 2 oder mehr 2 oder mehr keine räumliche Dissemination1 5 im MRT oder 5 ≥ 2 MRT-Läsionen + Liquor positiv oder 5 weiterer Schub mit anderer Läsion zeitliche Dissemination2 5 im MRT oder 5 2. B.296 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS) Eigene Notizen 4 elektrophysiologische Zusatzuntersuchungen: z. 3 beziehen sich auf die Kriterien nach Barkhof und Tintoré 4 1 Räumliche Dissemination 5 mindestens 3 von 4 Kriterien müssen erfüllt sein: 5 1 KM-anreichernde Läsion (zerebral oder spinal) oder 9 T2-Läsionen (zerebral oder spinal) Kriterien für das MRT (nach Barkhof und Tintoré) . !Cave Ausschluss von Differenzialdiagnosen ist wichtig 4 mögliche MS: Befunde sprechen für eine MS. Schub räumliche Dissemination 5 im MRT oder 5 ≥ 2 MRT-Läsionen + Liquor positiv3 und zeitliche Dissemination 5 im MRT oder 5 klinisch 2. VEP und SEP (visuell und sensibel evozierte Potenziale) Diagnosekriterien nach McDonald 4 MS: Die in der Tabelle aufgeführten Kriterien sind erfüllt und die neurologischen Symptome sind »durch nichts besser als durch das Vorliegen einer MS« erfüllt. 2. die Kriterien (. Schub klinische Progression über 1 Jahr und mind.

1 Läsion infratentoriell (oder spinal) 5 mind. Lues-.und Hepatitis-Serologie Differenzialdiagnosen Neuroborreliose Neurolues Neurosarkoidose Vitamin-B12-Mangel Vaskulitiden und Kollagenosen Morbus Behçet Leukodystrophien . 1 juxtakortikale Läsion (Fibrae arcuatae/U-Fasern) 5 mind. die nicht mit der vorangegangenen neurologischen Symptomatik in Zusammenhang steht 4 oder 5 mindestens 30 Tage nach einem klinischen Ereignis (Schub): neue T2-Läsion im Vergleich zu einem vorher durchgeführten Referenz-MRT 4 3 Positiver Liquor 5 Nachweis intrathekaler IgG-Antikörpersynthese (im Reiber-Diagramm oder in der isoelektrischen Fokussierung mit Darstellung liquorspezifischer oligoklonaler IgG-Banden) Eigene Notizen Klinisch isoliertes Syndrom (clinically isolated syndrome: CIS) 4 erstmaliges Auftreten einer neurologischen Symptomatik. mutmaßlich erster Schub) bei Fehlen der Kriterien für eine zeitliche Dissemination 4 Kriterien der MS nach McDonald werden (noch) nicht erfüllt 4 multifokale Läsionen im MRT zu diesem Zeitpunkt zeigen ein erhöhtes Risiko für weitere Schübe bzw. 3 periventrikuläre Läsionen 4 2 Zeitliche Dissemination 5 mindestens 3 Monate nach einem klinischen Ereignis (Schub): Nachweis einer KM-aufnehmenden Läsion an einer Stelle. h.und Leberwerte CRP Vitamin-B12-Bestimmung Folsäure-Bestimmung Bestimmung der Schilddrüsenwerte rheumatologische Parameter (ANA. HIV.1 · Krankheitsbild allgemein 18 5 mind. die auf ein demyelinisierendes Ereignis hinweist (d. das Eintreffen der definitiven Diagnose MS an Weitere Standarddiagnostik zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 Röntgen-Thorax laborchemische Untersuchungen Elektrolyte Blutbild Nieren. ANCA) Borrelien-.297 18.

RR-MS. Indikation: CIS. bis 5 Tage) 5 ggf. in höherer Dosierung) 5 Plasmapherese Basistherapie 4 Immunodulatorische Basistherapie der schubförmigen MS: 5 Interferone 5 Glatirameracetat 4 Interferone 5 heterogener Wirkmechanismus: Induktion TGF-β. RR-MS.. v. 3×/Woche s. 5 Dosis: 1000 mg (500–2000 mg) 5 Therapiedauer: 3 Tage (ggf. danach orales Ausschleichen (z. IE). Alanin. SP-MS Avonex (Interferon beta-1a): 30 μg (6 Mio. IL10 Hemmung T-Zellproliferation reduziert IFN-γ induzierte Inflammation 5 Wirkung: Reduktion der Schubfrequenz. c. 80 mg Prednisolon. verminderte Krankheitsprogression Schon nach dem ersten Schub wirksam 5 Präparate: Betaferon. Indikation: CIS.298 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS) Eigene Notizen 4 Mitochondriopathien 4 Morbus Whipple 18.2 Therapie Schubtherapie 4 hochdosierte Corticosteroide 5 Methylprednisolon i. 1×/Woche i. IE). m.. B. alle 2 Tage um 20 mg reduzieren) 5 begleitend: Thromboseprophylaxe (subkutanes Heparin) Magenschutz (Antazida oder Protonenpumpenhemmer) Elektrolytkontrollen (Kalium) 4 !Cave Niedrig dosierte orale Steroide haben keinen Nutzen 4 Eskalationstherapie beim Schub: 5 Wiederholung der Steroidtherapie (ggf. alle 2 Tage s.. Extavia (Interferon beta-1b): 250 μg (8 Mio. Tyrosin) 5 heterogener Wirkmechanismus: Antigenpräsentation T-Zelldifferenzierung Induktion von Th2-Zellen 18 . Schwere der Schübe und der Krankheitsaktivität im MRT. Indikation: CIS. RR-MS Rebif (Interferon beta-1a): 22 μg oder 44 μg. Lysin. c. SP-MS 4 Glatirameracetat (Copaxone®): synthetisches Oligopeptid (Glutaminsäure.

s. kumulative Gesamtdosis bis 100 mg/qm2 KOF 5 Nebenwirkungen: kardiotoxisch Spätfolge Leukämien . c. Progredienz im MRT) 5 Praktische Durchführung: Dauertherapie mit 300 mg i. i. B. alle 4 Wochen Antikörperbestimmung nach 6 Monaten notwendig 5 Nebenwirkungen (Auswahl): Infektionen Hepatopathie progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML). progressiv-schubförmige MS 5 Praktische Durchführung: 12 mg/qm2 Körperoberfläche (KOF).2. täglich Indikation: CIS.2 · Therapie 18 5 Wirkung: reduziert Schubrate. v. alle 3 Monate. Läsionslast wirksam nach dem ersten Schub Wirksamkeit von Copaxone vergleichbar mit der von Rebif und Betaferon Dosierung: 20 mg. RR-MS Eigene Notizen Eskalationstherapie 4 Natalizumab (Tysabri®) 5 Wirkung: reduziert Schubaktivität Schubfrequenz Läsionslast und EDSS-Progression 5 Wirkmechanismus: monoklonale Antikörper gegen das α4-Integrin (Teil des VLA4Molekül) auf Leukozyten AK hemmt den Übertritt von Leukozyten durch die Blut-HirnSchranke 5 Indikation: schubförmige remittierende MS bei folgenden Untergruppen: hohe Krankheitsaktivität trotz Behandlung mit Interferonen (Hinweise für hohe Krankheitsaktivität sind z. 7 17. v..299 18.8 4 Mitoxantron (Ralenova®): Anthrazendionderivat 5 Wirkung: reduziert Schubrate Schubfrequenz EDSS-Progression 5 Indikation: sekundär-progrediente MS.: ≥9 T2 hyperintense Läsionen oder KM-aufnehmende Läsion) bei rasch fortschreitender MS (2 oder mehr Schübe mit Behinderungsprogression innerhalb eines Jahres.

kardiale NW.T. T-Zellen. SP-MS Neue Medikamente 4 in Entwicklung. Monozyten und Eosinophile zur Therapie der CLL zugelassen NW: Infektionen. Anaphylaxie 5 Alemtuzumab monoklonaler Antikörper gegen CD52 Wirkung: reduziert B-Zellen. z. in laufenden Studien untersucht oder unter anderer Indikation zugelassen 4 monoklonale Antikörper 5 Rituximab monoklonaler Antikörper gegen CD20 und damit gegen B-Zellen zur Therapie von Non-Hodgkin-Lymphomen und rheumatoider Arthritis zugelassen Nebenwirkungen (NW): Infektionen. Zulassungen beantragt 4 Cladribin 5 Analogon zu Desoxyadenosin 5 Wirkung: akkumuliert in Immunzellen und führt zu Strangabbrüchen nachhaltige Abnahme der Lymphozytenzahl 4 Fingolimod (FTY720) 5 Wirkung: verhindert Auswanderung von Lymphozyten aus den Lymphknoten 5 Nebenwirkungsprofil erfordert genaue Kontrolle (Infektionen. Anaphylaxie Weitere neue oral gegebene Medikamente 4 Positive Studienergebnisse. Augenveränderungen) 4 Fumarsäure 5 bisher in der Therapie der Psoriasis eingesetzt 5 Wirkung: wahrscheinlich antiinflammatorisch und neuroprotektiv wirksam reguliert über den Faktor Nrf2 Transkriptionsfaktoren und damit die Synthese antioxidativ wirksamer Enzyme 5 Kandidat für Kombinationstherapien 4 Laquinimod 5 Substanz von Linomid abgeleitet 5 ursprünglich als Hemmer der Gefäßwandbildung für die Onkologie entwickelt 18 . abgeschlossene Phase-III-Zulassungsstudien.300 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS) Eigene Notizen 4 Cyclophosphamid (Endoxan) 5 alkylierende Substanz 5 Wirkung: hemmt proliferierende Zellen reduziert B-Zellen und Zytokine 5 Indikation: Eskalation der RR-MS (Off-label). Autoimmunphänomene.

induziert die Bildung von BDNF 4 Teriflunomid 5 Metabolit von Leflunomid 5 bisher bei der rheumatoiden Arthritis eingesetzt 5 Wirkung: hemmt Lymphozyten. genauer Mechanismus unbekannt 4 Fampridin 5 Kaliumkanalblocker 5 nur symptomatisch wirksam Eigene Notizen Zusammenfassung der aktuellen Therapieoptionen in Abhängigkeit vom Verlauf 4 Schubtherapie 5 Corticosteroidpuls 5 ggf.301 18. Rebif®) 5 Mitoxantron 5 Cyclophosphamid 5 ggf. Rebif®) 5 Glatirameracetat (Copaxone®) 4 Schubförmige MS 5 Basistherapie: Beta-Interferone (Avonex®. Rebif®) Glatirameracetat 5 Therapieeskalation: Natalizumab Mitoxantron Cyclophosphamid 4 Therapie der sekundär-progredienten MS 5 Beta-Interferone (Betaferon®. Betaferon®. Corticosteroidpulse. Mitoxantron 4 Symptomatische Therapie bei MS 5 Spastik Baclofen (5–120 mg/d) Tizanidin (2–24 mg/d) Tolperison (150–450 mg/d) Gabapentin (300–2400 mg/d) Botulinumtoxin intrathekale Baclofengabe intensive Physiotherapie 5 Blasenfunktionsstörung 5 bei Drankinkontinenz/imperativem Harndrang (Restharn <120 ml) Trospiumchlorid (30–45 mg/d) Tolterodin (2–4 mg/d) Oxybutynin (5–15 mg/d) . Corticosteroidpulse 4 Therapie der primär-progredienten MS 5 bisher keine gesicherte Immuntherapie bekannt 5 ggf. Betaferon®. Plasmapherese 4 Therapie nach CIS 5 Beta-Interferone (Avonex®.2 · Therapie 18 5 Einfluss auf Zytokine und Monozyten.

oligoklonale Banden oft negativ Therapie 4 hochdosierte Corticosteroidpulse 4 Immunsuppressiva (Mitoxantron. Zeichen einer akuten Meningoenzephalitis mit Fieber und Bewusstseinsstörung 4 meist monophasischer Verlauf .3.3 18.3. a.1 Sonderformen der MS Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) 4 vermittelt durch Antikörper gegen den Aquaporin-4-Kanal Klinik 4 Optikusneuritis und Myelitis 4 Fehlen klinischer Zeichen außerhalb des Rückenmarks und des N. opticus Diagnostik 4 Signalalteration im spinalen MRT über mehrere Segmente 4 In der Regel Liquorpleozytose >50 Zellen/μl.302 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS) Eigene Notizen 5 bei Restharn >150 ml sterile Einmalkatheterisierung 5 Ansäuerung des Urin zur Prophylaxe von Harnweginfektionen Methionin (1. Rituximab u.) 4 Plasmapherese 18.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) 4 oft postinfektiös oder nach Immunisierung 18 Klinik 4 akutes Auftreten multifokaler Herdsymptome 4 ggf.5–3 g/d) 5 Fatigue Amantadin (100–200 mg/d) Modafinil (200-400 mg/d) 4-Aminopyridin (10–30 mg/d) 5 Schmerzen und paroxysmale Neuralgien Amitryptilin (25–150 mg/d) Carbamazepin (1200–2400 mg/d) Gabapentin (900–2400 mg/d) 18.

4 Marburg-Variante der MS 4 akut verlaufende schwere Verlaufsform der MS mit massiven Demyelinisierungsherden 4 zusätzlich axonale und neuronale Schäden mit Nekrosen 4 große tumorähnliche raumfordernde Läsionen mit Ödem . 18.3 Balo-Sklerose (konzentrische Sklerose Balo) 4 wenige große Läsionen in der weißen Substanz 4 histologisch charakteristische konzentrische Demyelinisierung 4 meist monophasisch Therapie 4 hochdosierte Steroide 18. v.3.3 · Sonderformen der MS 18 Diagnostik 4 Liquor: meist lymphozytäre Pleozytose.303 18.3. oligoklonale Banden oft negativ Eigene Notizen Therapie 4 hochdosierte Steroide 4 Plasmapherese 4 Immunglobuline i.

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5 19.4 Phakomatosen – 311 Neurofibromatose – 311 Tuberöse Sklerose – 312 Sturge-Weber-Syndrom – 313 Von-Hippel-Lindau-Krankheit – 313 .4.1 19.4.3 19.1 19.2 19. Kronenbürger Infantile Zerebralparese – 306 Migrations.2 19.5.4 19.19 Tag 5 – Entzündliche und infektiöse Erkrankungen des zentralen Nervensystems 19 Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems M.1 19.3.4.5.5.5.3 19.4.1 19.4 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und des Kleinhirns – 309 Basiläre Impressionen – 309 Klippel-Feil-Syndrom – 309 Chiari-Malformation – 309 Dandy-Walker-Malformation – 310 19.2 19.3 19.3.und Differenzierungsstörung des Gehirns – 306 Dysraphische Syndrome – 307 Spina bifida – 307 Syringomyelie – 308 19.2 19.

306 Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems Eigene Notizen 19. Lebensjahr gestellt werden Differenzialdiagnosen 4 4 4 4 4 4 4 4 Hydrozephalus Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube degenerative Erkrankungen spastische Spinalparalyse Therapie Physiotherapie. intrauteriner Insult oder Infekt 5 perinatal (15 %). um so häufiger sind geistige Behinderung und Epilepsie 4 normale Intelligenz bei 25% Schweregrade Grad I Grad II Grad III Grad IV kaum funktionelle Beeinträchtigung freies Gehen möglich kein freies Gehen bis zum Alter von 5 Jahren möglich keine selbständige Fortbewegung.2 19 Migrations.und Differenzierungsstörung des Gehirns 4 Heterothopie 5 Aggregation von Neuronen und Gliazellen im Marklager. Ergotherapie Logopädie Hilfsmittelverordnung Behandlung der Schluckstörungen und Refluxerkrankung (gastroenterologische Betreuung) 4 Therapieversuch bei Spastik mit Botulinumtoxin und Baclofen-Therapie 19. z. Sauerstoffmangel unter der Geburt Klinik 4 Spastik in ca. B. B.500 g 4 Ursachen: 5 pränatal (50%).1 Infantile Zerebralparese 4 Risiko besonders bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht <1. schwere Beeinträchtigung der Handfunktionen Diagnostik 4 Diagnosestellung unter Berücksichtigung des klinischen Verlaufs 4 sollte nicht vor dem 5. teils girlandenförmig oder knotig gruppiert . 80% der Fälle 4 seltener Dyskinesien und Ataxie 4 je schwerer die motorische Störung. z.

000 Geburten. häufiger und meist asymptomatisch ist die Spina bifida occulta 4 meist multifaktorielle Ursachen 5 genetische Faktoren 5 exogene Faktoren. Medikamente (z. Valproinsäure) Klinik 4 Lokalisation meist lumbosakral 4 häufig sensomotorische Querschnittsymptomatik 4 vergesellschaftet mit Hydrozephalus.3 · Dysraphische Syndrome 19 4 Pachygyrie 5 fehlerhafte Entwicklung der Großhirnrinde 5 nur wenige. B. Tabak. verbreiterte und verkrümmte Furchungen der Hirnoberfläche 4 Polymikrogyrie 5 vermehrte Anzahl von Hirnwindungen.oder Rückenmark 4 Entstehung im frühen embryonalen Entwicklungsabschnitt 19. Lipome und Schädelasymmetrien Eigene Notizen 19.3.1 Spina bifida 4 Spaltbildung der Wirbelbogens 4 Prävalenz: 1 pro 100.307 19. Vitaminmangel. Alkohol. z. die Differenzierungsstörungen aufweisen können 4 Agyrie 5 Fehlen von Großhirnwindungen 4 Porenzephalie 5 umschriebene Höhlenbildung mit zystischen Defekten als Ergebnis von Einschmelzungsneigungen des ungereiften Gehirns 4 Balkenagenesie 5 verursacht durch Entwicklungsstörungen im 3. erhöhtem Infektionsrisiko sowie sekundärer Skelettdeformitäten und Kontrakturen Diagnostik 4 pränatale Diagnostik mit Amniozentese (Alpha-Fetoprotein ist erhöht) 4 Röntgen der Wirbelsäule (Bogendefekte) 4 MRT der Wirbelsäule mit Myelographie (Nachweis der Defekte der Meningen und des Myelons) . Embryonalmonat 5 kann in Kombination mit Fehlbildungen der Extremitäten und des Skeletts auftreten 5 Meningeome. B.3 Dysraphische Syndrome 4 Gruppe von Verschlussstörungen des Neuralrohrs 4 führen zur mangelhaften Anlage von Gehirn.

2 Syringomyelie 4 anlagebedingte Höhlenbildung im Rückenmark durch gestörte Embryogenese 4 Manifestationsalter meist zwischen dem 20. Shuntoperationen 4 bei Obstruktion des Foramen magnum subokzipitale Kraniotomie mit Duraplastik 4 !Cave Erfolgsaussichten einer Operation sind nur dann günstig. Astrozytome) 4 chronische Myelopathie Therapie 4 Rekonstruktion des subarachnoidalen Liquorflusses durch Laminektomie und Duraerweiterungsplastik 4 ggf. Ependymome. wenn die Symptomdauer weniger als 2 Jahre beträgt 19 . Rückenmarkblutung oder Trauma Klinik 4 segmental oder polysegmental.3. Lebensjahr 4 seltene Ursachen: Meningitis. und 40. dissoziierte Sensibilitätsstörungen (!Cave Häufig schmerzlose Verletzungen oder Verbrennungen) 4 bei Vorderhornläsionen häufig motorische Störungen wie schlaffe Paresen 4 bei Pyramidenbahnläsionen häufig spastische Paresen 4 Syringobulbi (selten): führt zur Höhlenauftreibung im Hirnstammbereich mit der Folge von Hirnnervenausfälle Diagnostik 4 klinisches Bild 4 Befunde der bildgebenden Zusatzdiagnostik (MRT) Differenzialdiagnose 4 intraspinale Tumoren (Hämangioblastome.308 Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems Eigene Notizen Differenzialdiagnose 4 Querschnittsyndrom durch Geburtstrauma 4 spinale Tumoren Therapie 4 operativer Verschluss innerhalb von 24–36 Stunden nach der Geburt 4 Versorgung eines Hydrozephalus mit Shunt 4 intermittierende Katheterisierungen oder suprapubischer Katheter bei Blasenfunktionsstörungen 19. ein oder beidseitig verteilte.

309 19.4 · Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und des Kleinhirns

19

19.4

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und des Kleinhirns
Basiläre Impressionen

Eigene Notizen

19.4.1

4 Verlagerung des Foramen magnum und seiner Umgebung bis weit in die hintere Schädelgrube, und dadurch Verlagerung des Dens nach kranial (Hirnstammirritation)

Klinik
4 Schmerzen am Hinterhaupt- und im HWS-Bereich 4 basale Hirnnervenausfälle

Diagnostik
4 Röntgendiagnostik des Schädels (Dens-Hochstand) 4 Hirnstammdiagnostik (akustisch evozierten Potenzialen, Blinkreflex)

Therapie
4 bei Kleinhirn- oder Hirnstammstörungen Operation (okzipitale Kraniotomie)

19.4.2

Klippel-Feil-Syndrom

4 embryonale Entwicklungsstörung mit Blockwirbelbildung der zervikalen Halswirbel

Klinik
4 kurzer Hals mit Bewegungseinschränkungen und Schulterhochstand 4 Spastik, radikuläre Parästhesien an den oberen Extremitäten 4 häufig Minderbegabung

Diagnostik
4 HWS-Röntgen in 4 Ebenen 4 MRT der Halswirbelsäule 4 neurophysiologische Untersuchungen (sensibel evozierte Potenziale und transkranielle Magnetstimulation)

Therapie
4 bei Kompression des Halsmarkes operative zervikale Dekompression
19.4.3

Chiari-Malformation

4 Mischung aus Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs sowie des Hirnstamms 4 Verlagerung der Kleinhirnanteile in den oberen HWS-Abschnitt, die zur Liquorzirkulationsstörung führen 4 2/3 der Fälle sind mit einer Hydrozephalusbildung vergesellschaftet

310

Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems

Eigene Notizen

Chiari-Malformation Typ I Klinik
4 4 4 4 oft erst im Erwachsenenalter symptomatisch Ausfälle kaudaler Hirnnerven Kopfschmerzen Schwindel

Therapie
5 okzipitale Dekompression 5 Shuntanlage bei Liquorzirkulationsstörung

Chiari-Malformation Typ II Klinik
4 Symptome wie bei Typ I, zusätzlich Meningomyelozele lumbosakral 4 führendes Symptom ist der Hydrozephalus kurz nach der Geburt

Therapie
4 Operation der Meningomyelozele 4 ggf. okzipitale Dekompression sowie frühzeitige Shuntanlage

Chiari-Malformation Typ III Klinik
4 Symptome wie bei Typ I und Typ II mit zervikaler Enzephalozele und zervikaler Spina bifida

Therapie
4 operative Versorgung der Meningomyelozele 4 okzipitale Dekompression sowie frühzeitige Shuntversorgung

19.4.4

Dandy-Walker-Malformation

4 Störung in der frühen Embryonalentwicklung mit Dysgenesie des Kleinhirnwurms und des Balkens 4 häufig vergesellschaftet mit Fehlbildungen im Gesichtsbereich und im Gefäßsystem 4 Erweiterung des IV. Ventrikels, die zur Verlagerung des Kleinhirnwurms führt 4 Mortalität in 10% der Fälle; 50% der operierten Kinder erreichen einen IQ von über 80

Klinik

19

4 4 4 4 4

Hydrozephalus geistige Retardierung zerebelläre Syndrome Hautangiome kardiovaskuläre Fehlbildungen

311 19.5 · Phakomatosen

19

Diagnostik
4 Ultraschalluntersuchung des 4. Ventrikels bei Neugeborenen 4 MRT des Gehirns (zeigt zystische Vergrößerung des IV. Ventrikels)

Eigene Notizen

Therapie
4 Shuntanlage zur Liquorableitung

19.5

Phakomatosen

4 meist genetisch bedingte Fehlbildung der Keimblätter 4 betroffen ist neuroektodermales Gewebe wie Haut, Nervensystem und Auge

19.5.1

Neurofibromatose

4 siehe 7 Kap. 3.5 4 autosomal dominanter Erbgang mit einer Penetranz von 100% 4 Störung von Tumorsupressorgenen

Klinik
4 Haut: 5 multiple knotige Neurofibrome 5 Café-au-lait-Flecken 4 ZNS: 5 Hydrozephalus 5 Intelligenzminderung 5 Syringomyelie 5 epileptische Anfälle 5 Intelligenzminderung 5 Sehstörungen, Hypakusis 5 Doppelbilder 5 fokale Hirnnervenausfälle 5 Gefäßstenosen hirnversorgender Gefäße 5 Akustikusneurinome 4 Bewegungsapparat: 5 Knochendefekte am Schädel 5 Wirbelsäulendeformitäten wie Skoliose 5 pathologische Frakturen 4 innere Organe: 5 Nierenarterienstenose, die zur Hypertonie führt 5 myeloische Leukämie 5 Rhabdomyosarkome 5 Phäochromozytome 5 Magen- und Darmkarzinome

312

Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems

Eigene Notizen

Diagnostik
4 klinisches Bild 4 Bildgebung des Schädels und der Wirbelsäule (Tumoren wie Akustikusneurinome) 4 neurophysiologische Untersuchungen (Schädigung motorischer oder sensibler Bahnen)

Therapie
4 operativ: Entfernung der Tumoren 4 Behandlung von Hypakusis, Vestibularisausfällen, Fazialisparese

19.5.2

Tuberöse Sklerose

4 autosomal dominant vererbte Erkrankung mit variabler Penetranz 4 fibromatöse Veränderungen und Anlagestörungen ziehen eine Reihe von Veränderungen am Kortex und in der grauen Substanz nach sich 4 verkürzte Lebenserwartung (häufigste Todesursache: Status epilepticus)

Klinik
4 Haut: 5 hypomelanotische Flecken 5 Angiofibrome im Gesicht 5 epidermale Fibrosen 5 Café-au-lait-Flecken 5 gestielte Fibrome im Hals –und Nackenbereich 4 ZNS: 5 epileptische Krampfanfälle 5 Minderbegabung 5 spastische und ataktische Bewegungsstörungen 4 Auge: 5 Hämatome der Retina 5 Glaukom 5 Katarakt 5 Gaskörperblutung 4 Zähne: 5 Gingiva-Hyperplasie 5 Zahnschmelzdefekte 4 innere Organe: 5 Rhabdomyome des Herzens 5 Angiolipome der Niere 5 Zysten der Pleura und der Knochen

19

Diagnostik
4 4 4 4 EEG kraniale Bildgebung Tumorsuche ophthalmologische und dermatologische Abklärung

313 19.5 · Phakomatosen

19

Therapie
4 Entfernung der Tumore und Behandlung der Epilepsie

Eigene Notizen

19.5.3

Sturge-Weber-Syndrom

4 sehr selten familiäre Häufung 4 mittlere Lebenserwartung ca. 50. Lebensjahr 4 Ursache: Entwicklungsstörung der Gefäße mit der Folge von Minderdurchblutung, Atrophie sowie Verkalkung 4 Lokalisation der Gefäßfehlbildungen: 5 Gehirn und Gehirnhäute 5 Gesichtshaut 5 Auge

Klinik
4 Haut: 5 Naevus flammeus, 5 Portwein-Nävus im ersten Abschnitt des N. trigeminus 4 ZNS: 5 retardierte Entwicklung 5 Hemiparesen mit Hypotrophie der entsprechenden Extremitäten 5 epileptische Anfälle

Diagnostik
4 kraniale Bildgebung (Verkalkungen, Hemiatrophie des Gehirns) 4 EEG (Herdbefunde, epilepsietypische Potenziale) 4 augenärztliche Abklärung (Netzhautablösung, Glaukome)

Therapie
4 Lasertherapie der Hautveränderungen 4 Operation der Angiome 4 antiepileptische Medikation bei Krampfanfällen

19.5.4

Von-Hippel-Lindau-Krankheit

Siehe 7 Kap. 3.5.4

1 20.3 20.2 20. Weiss-Blankenhorn Aphasie – 316 Apraxie – 317 Neglekt – 318 Amnesie – 319 Amnestisches Syndrom beim Wernicke-Korsakoff-Syndrom – 319 .4 20.4.1 Neuropsychologische Syndrome P.20 Tag 5 – Entzündliche und infektiöse Erkrankungen des zentralen Nervensystems 20 20.

Paraphasien. Wernicke-Aphasie 5 Broca-Aphasie: Agrammatismus (kurze Sätze. Wernicke-Aphasie) 4 globale Aphasie bei kombinierter Schädigung aller sprachrelevanten Regionen 4 Auftreten der seltenen Formen (transkortikale Aphasie bzw. Ausführung von sequentiellen mündlichen Anweisungen. Paragrammatismus (komplexe inkorrekte Sätze. Artikulation. phonematische Paraphasien (Ersetzen. Vertauschen. semantischer Jargon (sinnloses Aneinanderreihen von Wörtern und Floskeln bei flüssiger Sprachproduktion). Abschreiben von Buchstaben. taktile. Sprachverständnis.316 Kapitel 20 · Neuropsychologische Syndrome Eigene Notizen 20. Worte und Sätze) 5 Sprachverständnis (mündliche Fragen. Lexikon. formstarre Äußerungen). amnestische Aphasie) bei kleineren umschriebenen Läsionen Diagnostik 4 klinisch-neuropsychologische/neurolinguistische Untersuchung auf Aphasie: 5 Spontansprache (Flüssigkeit. Lesesinnverständnis) 4 Zuordnung der sprachlichen Symptome zum Aphasietyp: 5 globale Aphasie: Sprachautomatismen (wiederkehrende. Schreiben und Lesen) und differenziellen Effekten auf die einzelnen Sprachkomponenten (Phonologie. Oberbegriffe). Ersetzen durch bedeutungsähnliche Worte bzw. Fehlen von Funktionswörtern und Flexionsformen). verbale Präsentation von Gegenständen) 5 Schreiben (nach Diktat. Echolalie (stereotypes Wiederholen des Gehörten oft ohne Sprachverständnis) plus typische Symptome der Brocabzw. Syntax und Semantik) 4 betrifft ca. Grammatik) 5 Nachsprechen (Laute. Worten und Sätzen) 5 Lesen (lautes Lesen.bzw. Worte buchstabieren lassen) 5 Benennen (optische. 40% der Patienten mit einem linkshemisphärischen Schlaganfall Klinik 4 Differenzierung in Aphasien mit nichtflüssiger oder flüssiger Spontansprache (Broca. Hinzufügen oder Auslassen von Sprachlauten [Phonemen] innerhalb eines Wortes) 5 Wernicke-Aphasie: semantische Paraphasien (fehlerhafter Wortgebrauch. falscher Gebrauch von Funktionswörtern und Flexionsformen) 20 .1 Aphasie Definition Zentrale Sprachstörung mit Beeinträchtigung aller Modalitäten der sprachlichen Kommunikation (Sprachausdruck.

B.317 20.2 · Apraxie 20 5 amnestische Aphasie: Benennungs. 50% der Patienten mit linkshemisphärischem Schlaganfall 4 schränkt Selbstständigkeit der Schlaganfallpatienten deutlich ein Klinik 4 Hauptsymptome: 5 Defizite bei der Imitation von symbolischen oder abstrakten Bewegungen 5 Beeinträchtigungen beim zweckmäßigen Gebrauch von Gegenständen bzw. Sprachverständnis erhalten Eigene Notizen Therapie 4 hochfrequente (ambulante) logopädische Maßnahmen.) 4 pharmakologische Interventionen bisher unzureichend untersucht 20.) 5 Gebrauch einzelner Gegenstände (Schere.) 5 Anwendung mehrerer Gegenstände in einer Handlungssequenz . Kommunikations-Ansatz etc. Modell-Ansatz. Therapieziel: Kommunikation im Alltag verbessern bzw. Radiergummi. So tun. Aphasie) zurückgeführt werden können. B. Umschreibungen bzw. 4 betrifft je nach Test ca. die nicht allein auf elementare Defizite des sensomotorischen Systems (z.und Wortfindungsstörungen (Unterbrechungen im Redefluss. B. Parese. Werkzeugen 4 Symptome bei ideomotorischer Apraxie: 5 Störung der Bewegungsplanung 5 Hauptsymptom: gestörte Bewegungsimitation (abstrakter und symbolischer Bewegungen) 4 Symptome bei ideatorischer Apraxie: 5 Störung der Bewegungskonzeption 5 Hauptsymptom: gestörter Objektgebrauch Diagnostik 4 Untersuchung der ipsiläsionalen Hand! 4 klinisch-neuropsychologische Untersuchung auf Apraxie: 5 Ausführung symbolischer Bewegungen nach verbaler Aufforderung 5 Imitation von (abstrakten) Handpositionen (sehr sensitiv) 5 Imitation von (abstrakten) Fingerkonfigurationen 5 Pantomime des Objektgebrauchs (z. unspezifische Füllwörter). wiederherstellen 4 oftmals keine vollständige Restitution trotz verschiedener logopädischer Therapieansätze (Syndrom-Ansatz. Strategie-Ansatz. sensorische Defizite) oder der Kommunikation (z.2 Apraxie Definition Störung des höheren motorischen Verhaltens. Hammer etc. als ob man sägt.

objektzentriert oder raumzentriert Klinik 4 Typische klinische Neglekt-Symptome: 5 Vernachlässigen von Personen im kontraläsionalen Raum 5 Schwierigkeiten bei alltagsrelevanten Fertigkeiten wie z. Personen im kontraläsionalen Raumhälfte) 5 Papier. computergestützt 20 . B. Problem: kein Transfer). B. 4 Patienten mit rechtshemisphärischen Schlaganfall: akuter Neglekt ca. chronischer Neglekt ca.318 Kapitel 20 · Neuropsychologische Syndrome Eigene Notizen Therapie 4 ideomotorische Apraxie: Physiotherapie durch die Imitationsstörung schwierig (schlechte Rehabilitationsergebnisse) 4 ideomotorische Apraxie: »Gestentraining« (Verbesserung in ApraxieTests. 48%. Essen (nur das halbe Gericht wird aufgegessen).3 Neglekt Definition Gestörte Fähigkeit des Patienten. Linienhalbierungstest. 17% 4 häufigste Form: visuell-räumlicher Neglekt 4 variable Ausdehnung des Neglekts: körpernah.und Bleistift-Tests (Durchstreichtests. auf kontraläsionale Reize adäquat zu reagieren und/oder sich aktiv in den kontraläsionalen Raum hinein zu orientieren. freies Zeichnen und Kopieren von Zeichnungen) 5 standardisierte Testbatterien Behavioural Inattention Test (BIT) Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP). Nichtbeachten von Objekten bzw. weil Patient immer nur rechts abbiegt) Diagnostik 4 Klinisch-neuropsychologische Untersuchung auf Neglekt (dreistufiges Vorgehen): 5 Beobachtung des Spontanverhaltens (Blickpräferenz nach ipsiläsional. 5 verminderter Einsatz der kontraläsionalen Körperhälfte (»motorischer Neglekt«) 5 bei mobilen Patienten: Kollisionen mit Gegenständen in der kontraläsionalen Raumhälfte und Verlaufen in der Klinik (z. Alltagsrelevanz nicht untersucht) 4 ideatorische Apraxie: Training der Aktivitäten des alltäglichen Lebens (ADL. Strategie-Training (messbare Verbesserung der ADL und des Barthel-Indexes) 20. geschminkt). Körperpflege (nur die kontraläsionale Gesichtshälfte wird rasiert bzw. Lesen (Neglekt-Dyslexie). Ablesen einer Uhrzeit etc.

persistierend) 5 begleitende Störung anderer kognitiver Systeme (Aufmerksamkeit. stabiler Trainingserfolg) 4 Prismenadaptation (Brille mit Prismengläser. transient versus chronisch und ggf. 7 siehe auch Kap. Explorationstraining unter Nackenmuskelvibration) verstärkt Trainingseffekte Eigene Notizen 20. Praxis etc.4 Amnesie Definition Krankheitsbedingte Störung der Gedächtnisfunktion: 4 anterograde Amnesie: Störung der Abspeicherung neuer Gedächtnisinhalte 4 retrograde Amnesie: Störung des Abrufs schon gelernter Gedächtnisinhalte Diagnostik 4 klinische Differenzialdiagnose: 5 zeitliche Dynamik der Gedächtnisstörung (akut aufgetreten und ggf.) 4 akut auftretende Gedächtnisstörungen: 5 reine Gedächtnisstörung: transiente globale Amnesie (TGA) 5 zusätzliche kognitive Defizite: Delir 4 chronische Gedächtnisstörungen: 5 reine Gedächtnisstörung: amnestisches Syndrom (Schädigung des hippokampalen Komplexes oder des Dienzephalons) 5 zusätzliche kognitive Defizite: Demenz (7 Kap.1) . B.4. kurzfristiger Trainingserfolg) 4 optokinetische Stimulation (Verfolgen visueller Muster in den kontraläsionalen Raum. Sprache. 16.319 20.1 Amnestisches Syndrom beim Wernicke-Korsakoff-Syndrom 4 Schädigung des Zwischenhirns bei Wernicke-Korsakoff-Syndrom (Defektsyndrom nach abgelaufener Wernicke-Enzephalopathie bei Thiamin-(B1-)Hypovitaminose.4 · Amnesie 20 Therapie 4 visuelles Explorationstraining (Suche nach Symbolen auf großen Flächen.2. 10) 20. kurzfristiger Trainingserfolg) 4 vestibuläre Stimulation durch kalorische Reizung des Innenohrs (wegen Nebenwirkungen schlechte Toleranz. mittelfristiger Trainingserfolg) 4 Nackenmuskelvibration (propriozeptive Stimulation der kontraläsionalen Nackenmuskulatur durch Vibration. 10° nach rechts. optische Abweichung um ca. uneinheitliche Therapieergebnisse) 4 Kombination der Verfahren (z.

zusätzlich deutliche Beeinträchtigung des retrograden Gedächtnisses 4 fehlende Krankheitseinsicht.320 Kapitel 20 · Neuropsychologische Syndrome Eigene Notizen Klinik 4 chronische Gedächtnisstörung ohne relevante andere kognitive Störungen 4 ausgeprägte Störung des anterograden Gedächtnisses. Konfabulationen Diagnostik 4 strukturelle Bildgebung (MRT): bilaterale Läsionen der Corpora mammillaria und im Thalamus Therapie 4 intravenöse Gabe von Thiamin (B1) bei Wernicke-Enzephalopathie 20 .

Epilepsie – – Diagnostik 82. Hämatom – intrakranielle – – infratentorielle 30. renales 73 Anosmie 182 Anosognosie 6 Anticholinergika 126 Antidementiva 154 Antidepressiva. 129 Balkenagenesie 307 Balo-Sklerose 303 Bandscheibenvorfall 215. 137 Atrophie – s. 83 – – Differenzialdiagnose 83. 146 Amantadine 126 Amaurosis 183 – fugax 173 Amnesie 108. 216 Bannwarth-Syndrom 256 Barany-Zeigeversuch 197 Basilarismigräne 118. 255 Aneurysma. 257 Botulismus 264. 265 . trizyklische 154 Antikonvulsiva 84 Aphasie 316. 34 Anfall – epileptischer – – s. 31 – – supratentorielle 28–30 – intrazerebrale 45 Borreliose 256. 167 Basilaristhrombose 20. 58 – diffuses 57 – pilozytisches 57.321 A–B Stichwortverzeichnis A Abduzensparese 194 Absence 80 Acrodermatitis chronica atrophicans 257 Adie-Syndrom 189 ADEM 302. 312 Adenom – gonadotropes 61 – kortikotropes 61 – plurihormonales 61 – thyreotropes 61 Adenoma sebaceum 73 Adrenoleukodystrophie 238 Agyrie 307 AIDS 277–279 AIDS-Demenz-Komplex 278 Akinese 123 Akustikusneurinom 196 Alemtuzumab 300 Alkoholabusus. 59 Ataxie 134–138 – Definition 134 – dominante 134 – rezessive 135 – sekundäre 137. 67 – Therapie 58. adhäsive 53 Argyll-Robertson-Pupille 190 Armplexusläsion – mittlere 204 – obere 204 – untere 204 Arteriitis – cranialis 27 – temporalis 184 Aspergillose 282. 283 Asterixis 241 Astrozytom 56–59 – anaplastisches 57 – Diagnostik 57. 319. spinale 42 B Babinski-Zeichen 123. 138 – spinozerebelläre 134 – sporadische degenerative 137 Ataxie.a.a. 66. 84 – fokaler 78–81 – – einfacher 78 – – komplexer 78 – generalisierter 78. 79 – – tonisch-klonische 79 – psychogener 83 Angiofibrom. 147 – Differenzialdiagnose 147 – Klinik 145. Polyneuropathie 218 Alkoholentzugsdelir 240 Alkoholmyopathie 224 Alzheimer-Demenz 144–148 – Definition 144 – Diagnostik 146. Vitamin-E-Defizit 135. 136 Ataxie-Teleangiektasie 136. Migräne 166 AV-Malformation.a. 31 Amyloidangiopathie 148. Störungen 186–189 Aura. Muskelatrophie – olivopontozerebelläre 128 Augenmotorik. 28. 21 Behavioural Inattention Test 318 Behçet-Syndrom 27 Bell-Lähmung 192 Bewusstseinsstörungen 108–111 Bielschowsky-Phänomen 188 Blickfolgebewegungen 186 Blitz-Nick-Salaam-Krampf 81 Blitzschlag 54 Blutung – s. zerebrales 33. 317 – amnestische 317 – globale 316 Apomorphin-Test 124 Apraxie 317 – ideomotorische 317 Arachnoiditis. 320 – anterograde 319 – retrograde 319 – transiente globale 111 Amöbiasis 285 – zerebrale 19. faziales 73 Angiom – kapilläres 34 – venöses 35 Angiomyolipom.

CurschmannSteinert 227 E Echinokokkose 287 Echokardiographie – transkardiale 10 – transösophageale 10 Einschlusskörpermyositis 230 Elektrokardiographie 10 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie 226 Encephalomyelitis disseminata 7 multiple Sklerose Encephalopathia pugilistica 147 Endstellnystagmus 187 Engpass-Syndrom 205 Enophthalmus 190 Enzephalitis – limbische 75.a. arteriosklerotische 7 – urämische 242. 310 Chiasma-Schädigung 184. 201 Dysplasie. 311 Degeneration – kortikobasale 130. 245 – hyponatriämische 243 – spongiforme 150 – Stufendiagnostik 247 – subkortikale. akute disseminierte 302. epileptischer . 279 Central-Core-Myopathie 224 Ceroidlipofuscinose 238 Charcot-Marie-Tooth-Krankheit 219 Chiari-Malformation 309. 196 Duchenne-Erb-Lähmung 204 Duchenne-Muskeldystrophie 224–226 Duodopa-Pumpe 126 Durchblutungsstörung. 289 – Demenz 150 Dandy-Walker-Malformation 310. fibromuskuläre 24 Dystonie 132–134 – Diagnostik 133 – fokale 133 – generalisierte 132.322 Stichwortverzeichnis Bradyarrhythmie 89 Broca-Aphasie 316 Budipin 126 Bulbärparalyse. 242 – hypoglykämische 245 – hypokalzämische 244. 199. myotone. 132 – – Demenz 151 Churg-Strauss-Syndrom 27 Chvostek-Phänomen 244 Cladribin 300 Cluster-Kopfschmerz 170. progressive 200 Critical-Illness-Neuropathie 218 CT-Angiographie 9 D C CADASIL 26 Café-au-lait-Flecken 72. 243 Ependymom 65 – spinales 72 Epilepsie 78–86 – s. Anfall. 133 – Klassifikation 132 – Neuroleptika-induzierte 267 – primäre 132 – sekundäre 133 – Therapie 133. 150 – Hashimoto-Enzephalopathie 147 – Lewy-Körper 152–154 – Morbus Wilson 147 – postenzephalitische 147 – posttraumatische 147 – Therapie 154 – vaskuläre 148. spinale 41 Dysarthrie 201 Dysautonomie 13 Dysphagie 14. 171 Cogan-Syndrom 196 Commotio – cerebri 44 – spinalis 50 Compressio spinalis 51 Computertomographie. extrakranielle 10 Downbeat-Nystagmus 118. 93 Carotisthrombendarteriektomie 13 Cauda-Syndorm 215. 149 Dermatomyositis 229. 272 Enzephalomyelitis. 119 Drehschwindel 114. 76 – virale 268. 230 Devic-Syndrom 302 Donnerschlagkopfschmerz 172 Dopaminagonisten 125 Dopplersonographie. 134 Dystonie-Parkinson-Syndrom 133 Dystrophie. 271. 303 Enzephalopathie – akute hypertensive 21 – alkoholtoxische 240 – hepatische 241. 45 – spinalis 50 Coup-Läsion 45 Cover-Test 186 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung 288. 185 Chorea – Definition 131 – Huntington 131. 131 – striatonigrale 128 Demenz 144–154 – Chorea Huntington 151 – Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 150 – Definition 144 – frontotemporale 149. kranielle 8 COMT-Inhibitoren 125 Contre-Coup-Läsion 45 Contusio – cerebri 44. 312 Candidamykose 281 Carotisdissektion 23 Carotis-Sinus-Syndrom 88.

ischämischer 3 Hirnmetastasen 68. 174 Hundebandwurm 287 Huntingtin-Gen 131 Hustenkopfschmerz 172 Hypakusis 197 Hyperakusis 193 Hypersensitivitätsvaskulitis 27 Hypertonie.a. essenzielle arterielle 28 Hyponatriämie 243 . 183 Gesichtsfeldprüfung 185 Gesichtsschmerz – primärer 177 – zentraler 177 Glasgow Coma Score 109 Glatirameracetat 298 Glaukom. 220. 255 Herpes zoster 222. 271 H HAART 279. 82 – Klassifikation 78 – kryptogene 78 – nach Schlaganfall 13 – symptomatische 78 – Therapie 84. 136.und Jugendalter 81. 192–195 Fibromyalgie 230 Fingolimod 300 flapping tremor 241 Flaschenzeichen 207 floppy infant 161 Frenzel-Brille 115.323 Stichwortverzeichnis B–H – Ätiologie 78. 320 Gefäßprotektion 16 Gerstmann-Sträussler-Syndrom 290 Geruchssinnstörungen 182. 79 – Definition 78 – Diagnostik 82. 69 Hirnödem. 196 Froment-Zeichen 210 Frontallappenanfall 80 Frühsommer-Meningoenzephalitis 269 Frühsyphilis 259. 255 – septisch-metastatische 254. 254. ischämisches 13 Hirnstammsyndrome 6 Hirnstimulation. Blutung – epidurales 48 – subdurales 46. 85 Erb-Lähmung 204 Ergot-Dopaminagonisten 125 Erythema migrans 256 Exophthalmus 187 F Fall-Hand 207 Fampridin 301 Fazialisparese 179. 278 HIV-Myelopathie 278. 271 – Kopfschmerz 179 Herpes-Enzephalitis 267. 49 HIV-Enzephalitis 270 HIV-Enzephalopathie 277 HIV-Infektion 277–279 HIV-Meningitis 277. 260 FSME 269 Fuchsbandwurm 287 Fumarsäure 300 Fundoskopie 185 Gaumensegel-Tremor 142 Gedächtnisstörungen 319. alkoholtoxische 241 Hirninfarkt. 190 Hörprüfung 197 Hörstörungen 196 Horton-Krankheit 173. offene 48. 279 HIV-Myopathie 279 HIV-Polyneuropathie 279 Holmes-Tremor 142 Honeymoon-Parese 207 Horner-Syndrom 6. 221 Gürtelrose 222. 47 – – akutes 46 – – chronisches 47 Hashimoto-Enzephalopathie 147 Heerfordt-Syndrom 192 Hemianopsie 6 – heteronyme 184 G Ganglionitis ciliaris 189 Gangliosidose 238 Gauillain-Barré-Syndrom 198 – homonyme 185 Hemiataxie 6 Hemicrania continua 172 Hemikranie. gliales 72 Hämatom – s. 83 – Fahrerlaubnis 86 – idiopathische 78 – juvenile myoklonische 82 – Kindes. 20. 270 Herxheimer-Reaktion 286 Heterotopie 306 Hirnabszess 253. 197 Friedreich-Ataxie 135. 278 HIV-Meningoenzephalitis 277. paroxysmale 171 Herdenzephalitis – septisch-embolische 19. 268. 280 Hämangioblastom – retinales 74 – zerebelläres 74 Hamartom. akutes 177 Glaukomanfall 189 Gliedergürtel-Muskeldystrophie 225 Glioblastom 57 Globoidzell-Leukodystrophie 238 Glomus-jugulare-Tumor 196 Glossodynie 180 Glossopharyngeusneuralgie 178 Glucocerebrosidose 238 Glykogenose 231 Gottron-Zeichen 229 Grand-mal-Anfall 79 Guillain-Barré-Syndrom 186. tiefe 126 Hirntumore 56–62 – Kindesalter 63–66 Hirnverletzung. 254 Hirnatrophie. 192.

kranielle 9 Makroangiopathie 4 Malaria. 35 Kawasaki-Erkrankung 27 Kearns-Sayre-Syndrom 232. 7 – vaskulitischer 8 Insomnie. basiläre 191. idiopathische intrakraniale 174. 210 Kryoglobulinämie 27 Kryptokokkose 281. zentraler 119 Lähmung – hypokaliämische 233. 234 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom 224. 192 McArdle-Krankheit 231 Medulla-Läsion 198 Medulloblastom 63. 257 Lynch-Syndrom 74 Lysetherapie 11 – lokale 13 – systemische 12 Lyssa 275. fatale familiäre 290. 94 I Impression. 239 Keinig-Zeichen 229 Kipptischuntersuchung 92 Kleinhirndegeneration – alkoholische 137 – paraneoplastische 138 Klippel-Feil-Syndrom 309 Klivuschordom 201 Klumpke-Lähmung 204 Koma 109. 22 – subkortikale arteriosklerotische 148 Leukodystrophie 238 Lewy-Körper-Demenz 152–154 Li-Fraumeni-Syndrom 75 Liftschwindel 196 Lipidspeicherkrankheit 238 Lipidspeichermyopathie 232 Liquordrucksteigerung. 291 Insult 4 – progredienter 4 Interosseus-anterior-Syndrom 209 Ischämie – akute spinale 41 – vertebrobasiläre 21 – zerebrale 5. 71 . 90 Lues 259–261 Lyme-Krankheit 256. 192 Krallenhand 209 Kraniektomie 29 Kraniopharyngeom 66 Krise. 264 Leukenzephalopathie – progressive multifokale 276. 236 Landau-Kleffner-Syndrom 81 Laquinimod 300 Läsionsschwindel 114 Lateralsklerose – amyotrophe 156–158 – primäre 160. 7 – infratentorieller 14 – lakunärer 4. 6 Kopfdrehimpulstest 115 Kopfschmerz 164–177 – Diagnostik 164 – drogenbedingter 176 – medikamentös induzierter 175. 60. arteriovenöse 28. 177 Kornealreflex 191. 110 – Definition 109 – Klinik 110 M Magnetresonanztomographie. 74 MELAS-Syndrom 239 Meningeom 59. myasthene 189 Krückenlähmung 207. 276 K Kakosmie 182 Kallmann-Syndrom 182 Karpaltunnelsyndrom 209 Kavernom 34. 161 L-Dopa 125 L-Dopa-Test 124 Leitungsschwerhörigkeit 196 Lennox-Gastaut-Syndrom 81 Leptospirose 263. 234 – hyperkaliämische 234 – periodische 233. 309 Infarkt – hämodynamischer 5. 35 – durale 34. zerebrale 284 Malformation. 64. 36 – spinale 42 MAO-B-Inhibitoren 125 Masernenzephalitis 273.324 Stichwortverzeichnis Hypophysenadenom 61 Hypophysenapoplex 61 Hypophyseninsuffizienz 62 Hyposmie 182 Hypotonie. 175 Liquorrhö 49 Liquorunterdrucksyndrom 175 Lisch-Knötchen 72 Listeriose 262 Low-Output-Syndrom 89. 274 Masseterreflex 191. 176 – primärer 165–172 – schlafgebundener 172 – sekundärer 172–176 – traumatischer 173 – vaskulär bedingter 173 – zervikogener 176. benigner peripherer paroxysmaler 115 Lageschwindel. 72 Meningiosis 201 – neoplastica 70. 277 – reversible posteriore 21. 282 Kugelberg-Welander-Muskelatrophie 162 L Lagerungsschwindel. 34. orthostatische 93.

221 Mini-Mental-Status-Test 147 Miosis 190 Mitoxantron 299 Moebius-Syndrom 193 Mononeuritis multiplex 277 Morbus – Cushing 61 – Gaucher 238 – Krabbe 238 – Menière 114–117. Schädigung 211 – oculomotorius. 69 Migräne 165–169 – Definition 165 – familiäre 166 – hemiplegische 166. 167 – Klinik 168 – mit Aura 166. 162 – – adulte 162 – – distale 162 – – infantile 161 – Vulpian-Bernard 162 – Werding-Hofmann 161 Muskeldystrophie 225–228 – Becker-Kiener 224. 118 Mikroangiopathie 4 – hypertensive 7 Millard-Gubler-Syndrom 6 Miller-Fisher-Syndrom 186. 228 N Nackenmuskelvibration 319 Nacken-Zungen-Syndrom 179 Narkolepsie 101. faziale 195 Myopathie 224–233 – Diagnostik 225 – endokrinologische 224 – entzündliche 2268–231 – funktionelle 224 – infektiöse 231 – Klassifikation 224 – Klinik 224. 213 – medianus. 266 Morgagni-Adam-Stokes-Anfall 89 Moya-Moya-Erkrankung 25 MR-Angiographie 9 Multiinfarktdemenz 148 Multiinfarktsyndrom 8 multiple Sklerose 293–303 – Basistherapie 298. 295 – Marburg-Variante 303 – Schubtherapie 298 – Therapie 298–302 Multisystematrophie 128. 215 – facialis. 167 – ohne Aura 167 – Prophylaxe 168 – retinale 167 – Therapie 168 – vestibuläre 117. intrakranielle 68. Parese 189 – opticus – – Schädigung 184 – – Atrophie 184 – – Neuritis 295 – – Neuropathie 184 – peroneus communis. 252 – basale 196 – granulomatöse 280 – lymphomonozytäre 256 – tuberkulöse 258. 259 – virale 268. 232 – strukturelle 224 Myositis.325 Stichwortverzeichnis H–N Meningitis – aseptische 53 – bakterielle 251. sekundäre 230 Myotonia congenital – Becker 233 – Thomsen 233 Myotonie 232. 297 – Eskalationstherapie 299 – Klinik 294. Schädigung 213 . 226 – Duchenne 224–226 – Emery-Dreifuss 226 myasthene Krise 189 Myasthenia gravis pseudoparalytica 224. Schädigung 208. 167 – Klassifikation 166. 102 Natalizumab 299 Neglekt 318. Parese 149. 271 Meningoangiomatose 72 Meningoenzephalitis – chronische 280 – frühsyphilitische 260 Meningokokkenmeningitis 252 Meningoradikuloneuritis 256 MERFF-Syndrom 239 Metastasen. Schädigung 206 – cutaneus femoris lateralis. Schädigung 212 – glossopharyngeus. zentrale pontine 244 Myelitis. 238 – Parkinson. 192. Parese 200 – ischiadicus. Störungen 196 – hypoglossus. 209 – musculocutaneus. 225 – metabolische 224. Schädigung 207 – obturatorius. 192–195 – femoralis. 319 Nemaline-Myopathie 224 Nervus – abducens. Demenz 152 – Pick 149 – Refsum 196 – von Recklinghausen 72 – Whipple 265. Parese 194 – accessorius. 233 – dystrophe 2257. Schädigung 212. 231. 129 Muskelatrophie – Brossard-Kaeser 162 – Kugelberg-Welander 162 – spinale 156. Schädigung 214. Parese 199 – axillaris. 197 – Niemann-Pick 196. 299 – Definition 294 – Diagnostik 296. erregerbedingte 291 Myelomalazie – akute 41 – angiodysgenetische 41 Myelopathie 159 Myelose. funikuläre 245 Myoklonus-Dystonie 133 Myokymie. 234–236 Mydriasis 189 Myelinolyse.

meningovaskuläre 260 Neurozystizerkose 286 Nystagmus 187 – zentraler 119 Ophthalmoplegia – externa 187 – interna 187. 142 – sekundäres 127 – Therapie 125 – Tremor 142 Parosmie 182 Perfusionscomputertomographie 9 Perfusionsszintigraphie 11 Pfötchenstellung 244 Phakomatose 311–313 Plasminogenaktivator. malignes 267 Neurolues 184 Neuromyelitis optica 302 Neuropathia vestibularis 116 Neuropathie – multifokale motorische 221 – tomakulöse 220 Neuroprotektion 14. 72. Störungen 196. 73 Neuroleptika-Syndrom. 189 Ophthalmoplegie. Läsion 198 – vestibularis – – Ausfall 116 – – Schwannom 60. 184 – orbitae 184 Pupillenreaktion 185. primitive neuroektodermale Pneumatozephalus 49 Pneumokokkenmeningitis 252 Polyangiitis. Schädigung 206. 257 Neurofibromatose 311. rekombinanter gewebespezifischer 12 O Okklusionshydrozephalus 14 Okulomotorik 7 Augenmotorik Okulomotoriusparese 189 Okzipitallappenepilepsie 81 Oligoastrozytom 57 Oligodendrogliom 57 Plexus – brachialis 204 – cervicalis 204 – lumbalis 210 – sacralis 210 Plexus-cervicobrachialis-Läsion 204 Plexus-lumbosacralis-Schädigung 210. hereditäre 184 Optikusneuritis 295 Optikusneuropathie. 198 Porenzephalie 307 Post-Lyme-Syndrom 257 Post-Zoster-Neuralgie 272. 273 PRIND 4 Prionenerkrankungen 288–290 Prolaktinom 61 Pronator-teres-Syndrom 208 Pseudobulbärparalyse 201 Pseudotumor – cerebri 174. 73 – vestibulocochlearis. 197 Neuralgie – kraniale 177 – postherpetische 222 Neuroborreliose 184. Schädigung 205 – tibialis. 130 Paramyotonia congenita Eulenburg 233 Parietallappenepilepsie 81 Parkinson-Syndrom 122–130 – atypisches 128–130 – Diagnostik 123 – genetisches 126 – idiopathisches 122–125. 211 PNET 7 Tumore. progressive 260 – supranukleäre 129. 117 P Pachygyrie 307 Panenzephalitis. 312 – Typ I 72 – Typ II 72. 15 Neurosyphilis. subakute sklerosierende 274 Papillenödem 183 Papillitis 183 Paralyse. familiäre adenomatöse 74 Polyradiculitis cranialis 192 Polyradikuloneuritis. anteriore ischämische 184 Orbicularis-oculi-Reflex 192 Osteopetrose 193 Ostitis deformans Paget 196 Oszillopsie 115. Schädigung 214 – ulnaris. chronischprogressive 239 Opisthotonus 267 Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 76 Optikusatrophie. Schädigung 206 – thoracucus longus. idiopathische 220 Ponsläsion 190. 188 Pupillenstörunegn 189 Purinnukleotid-Zyklus-Myopathie 232 .326 Stichwortverzeichnis Nervus – radialis. Schädigung 209. 210 – vagus. 208 – suprascapularis. mikroskopische 27 Polyarteriitis nodosa 27 Polymikrogyrie 307 Polymyalgia rheumatica 230 Polymyositis 230 Polyneuritis cranialis 191 Polyneuropathie 217–219 – alkoholbedingte 218 – chronisch-inflammatorische demyelinisierende 221 – diabetische 218 – hereditäre 219 – Vitaminmangel-bedingte 218 Polyposis.

308 Spinalis-anterior-Syndrom 41 Spinalparalyse. 276 Radfahrerlähmung 210 Radikulitis 271. 312. 32 – septische 33 Sklerose – konzentrische 303 – multiple 7 multiple Sklerose – tuberöse 73. 173. 76 Riesenzellarteriitis 27. 308 T Tabes dorsalis 260 Tachyarrhythmie 89 . 15 Schleudertrauma 51 Schönlein-Henoch-Purpura 27 Schreibtremor 141 Schulteramyotrophie. 90. 86 – lacunaris 148 Stauungspapille 183 Steele-Richardson-OlszewskiSyndrom 147 Stimmtremor 141 Strahlenschäden 52. 105 Retrobulbärneuritis 184. 99 – gemischtes 99 – Klinik 99. spastische 158–160 Spondylodiszitis 217 Spontannystagmus 115 Spracharrest 80 Status – epilepticus 85. 230 Rinne-Versuch 197 Risus sardonicus 267 Rituximab 300 Rolando-Epilepsie 82 Romberg-Versuch 115. 170 Spasmus hemifacialis 195 Spätsyphilis 260 Sphingomyelinose 238 Spina bifida 307. kardiales 73 Rhombenzephalitis 75. 16. 263 Quadrantenanopsie 185 Querschnittsymptomatik 215 R Rabies 275. 198 Syringomyelie 159. 91 – Therapie 89 – vasovagale 88. 101 – zentrales 99 Schlafstörungen 98–104 Schlaganfall 3–15 – Diagnostik 8–11 – Differenzialdiagnose 11 – Logopädie 15 – Prophylaxe 11. 90. 197 Rückenmarkverletzung 50–52 S Schädel-Hirn-Trauma 44–48 Schallempfindungsstörungen 196 Scheuklappen-Blindheit 184 Schirmer-Test 194 Schlafapnoe-Syndrom 98. 277 Ragged-red-fiber-Myopathie 239 Reizschwindel 114 REM-Verhaltensstörung 103 Restless-Legs-Syndrom 104.327 Stichwortverzeichnis N–T Q Q-Fieber 262. 196 – phobischer 120. neuralgische 205 Schussverletzung 49 Schwankschwindel 114. 16 – Rezidiv 18 – Therapie 11–15 – – neuroprotektive 14. 295 Revaskularisierung 11 Rhabdomyolyse 231 Rhabdomyom. 53 Sturge-Weber-Syndrom 313 Subarachnoidalblutung 37–39 – nichtaneurysmatische 39. 174. 313 Small-Vessel-Vaskulitis 28 Somnolenz 108 Sopor 109 Spannungskopfschmerz 169. 17 – Rehabilitation 15. 320 – anticholinerges 264 – dysraphisches 307 – idiopathisches zerebelläres 128 Synkinesie 194 Synkope 88–95 – Definition 88 – Diagnostik 88 – Einteilung 88 – kardiale 88–90 – Klinik 88 – neurokardiogene 88. 197 Schwindel 114–130 – Diagnostik 114 – Einteilung 114 – peripher vestibulärer 114 – somatoformer 114 – systematischer 196 – zentraler vestibulärer 114 Schwurhand 208 Sehrindenschädigung 185 Sehstörungen 183–186 Shy-Drager-Syndrom 128 Sick-Sinus-Syndrom 89 Sinusarrest 89 Sinusthrombose 174 Sinusvenenthrombose 19 – aseptische 31. 100 – obstruktives 98. 38 Subclavian-Steal-Syndrom 22. 99 – Therapie 100. 40 – nichttraumatische aneurysmatische 36. 90. 23 Sulcus-ulnaris-Syndrom 209 SUNCT-Syndrom 172 Syndrom – amnestisches 319. 91 Syphilis 259–261 Syringobulbie 191. 91 – reflexvermittelte 88.

zerebrale 283. 65 – spinale 67. 320 West-Nil-Virus 291 West-Syndrom 81 Wilson-Krankheit 138. 28 – kutane leukozytoklastische 27 Vasospasmus 40 Vertebralisdissektion 23. 217 – zervikales 216 V Valsalva-Manöver 199 Varicella-Zoster-Infektion 179. 267 – generalisierter 267 Teufelsgrinsen 267 Thoracic-outlet-Syndrom 205 TIA 4 Tinnitus 197 Todd-Parese 80 Tollwut 275. 271 – oticus 192. 191 Weber-Syndrom 6 Weber-Versuch 197 Wegener-Granulomatose 27 . 73 Vestibulopathie. 319. bilaterale 117 Visusprüfung 185 Vitamin-B12-Mangel – funikuläre Myelose 245 – Myelopathie 159 Vitamin-E-Defizit 135. 197 Vestibularisschwannom 60. 74 Z Zentralarterienverschluss 183 Zentralvenenverschluss 183 Zerebellitis 271 Zerebralparese. akuter 116 Vestibularisparoxysmie 114.328 Stichwortverzeichnis Tachykardie – supraventrikuläre 89 – ventrikuläre 89 Tachykardiesyndrom. 178 Trigeminusstörungen 190–192 Trismus 267 Trousseau-Zeichen 244 Tumore – astrozytäre 56–59 – embryonale 63. Schleudertrauma 51 Wolff-Parkinson-White-Syndrom 89 Wurzelkompression. 284 Tractus opticus. primäres 62. 64 – intrazerebrale 7 Hirntumore – Kindesalter 63–66 – primitive neuroektodermale 64. Schädigung 185 transitorische ischämische Attacke 4 Tremor 139–142 – aufgabenspezifischer 141 – bei idiopathischem Parkinsonsyndrom 142 – Definition 139 – dystoner 141 – essenzieller 140. 141 – Klassifikation 140 – positionsspezifischer 141 – primärer orthostatischer 141 – psychogener 142 – verstärkter physiologischer 140 – zerebellärer 142 Trigeminusneuralgie 177. 72. 222. posturales 95 Takayasu-Arteriitis 27 Tay-Sachs-Krankheit 238 Temporallappenepilepsie 80 Tensilon-Test 235 Teriflunomid 301 Territorialinfarkt 4 Tetanus 266. 139 Wirbelsäule. 63 Zoster – haemorrhagicus 272 – ophthalmicus 222. mitochondriale 238. 239 W Wallenberg-Syndrom 6. 196. 119 Urokinase 13 Uthoff-Phänomen 295 Uveitis 179 Werding-Hoffmann-Muskelatrophie 161 Wernicke-Aphasie 316 Wernicke-Enzephalopathie 319 Wernicke-Korsakoff-Syndrom 240. 241. 53 ZNS-Infektionen – bakterielle 251–267 – pilzbedingte 280–282 – Prionen 288. 276 Tolosa-Hunt-Syndrom 180. 54 – Strahlenschäden 52. 271 Zosterenzephalitis 222 Zosterneuralgie 191 Zostervaskulitis 272 Zystizerkose 286 Zytomegalie-Enzephalitis 273 Zytopathie. infantile 306 ZNS – Elektrotrauma 53. 186 Toxoplasmose. spinale 215 Wurzelsyndrom – lumbales 216. 289 – Protozoen 283–287 – virale 268–279 ZNS-Lymphom. 24 Vertigo 7 Schwindel Vestibularisausfall. 271 Vaskulitis 27. 68 Turcot-Syndrom 74 U Uhr-Zeichen-Test 147 Unterberger-Tretversuch 115. 197 Upbeat-Nystagmus 118. 136 Von-Hippel-Lindau-Syndrom 73.

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