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Garca-Ramos Garca2
1 Servicio
de Neurologa Hospital Universitario Doce de Octubre Madrid 2 Servicio de Neurologa Hospital Clnico Madrid
Este captulo resumir las alteraciones de los movimientos oculares que se caracterizan por diplopa debido a restriccin en la motilidad ocular, movimentos lentos o desviacin oculares. Suelen ser secundarias a lesiones en las vas supranucleares de la motilidad ocular. En la primera parte se describe la anatoma de la va ocular motora y luego los signos y sntomas de los pacientes con este tipo de diplopa. Se desarrolla un amplio diagnstico diferencial de las patologas que pueden provocar este sndrome.
Palabras clave: Diplopa. Mirada conjugada. Lesiones supranucleares.
vestibulares y nistagmo optocintico. Los dos primeros son movimientos voluntarios y los ltimos son involuntarios. Sacadas. Son los movimentos conjugados oculares rpidos destinados a refijar las dos fveas en un nuevo objetivo. Tienen una velocidad punta de 700o por segundo. Hay varios subtipos: Voluntarias. Son sacadas que llevan al ojo hacia un objetivo que recuerdan o durante la bsqueda. Reflejas. Sacadas en respuesta a la sbita aparicin de un nuevo objetivo en la retina perifrica o un ruido. Espontnea. Pueden ocurrir durante la conversacin o el descanso en la oscuridad y no tienen un objetivo. Seguimiento. Los movimientos de seguimiento mantienen las dos fveas conjugadas cuando persiguen un objetivo que se mueve lentamente. Su misin es generar velocidad del ojo similar a la del objetivo. Esto se consigue si el objetivo se mueve a menos de 50o por segundo. Reflejo oculovestibular. Este movimiento estabiliza una imagen retiniana durante los movimientos de cabeza. Nistagmo optocintico. Es un movimiento lento de seguimiento seguido por una sacada rpida correctora que aparece cuando el campo visual de alrededor se mueve. Sacadas El principal control cortical de las sacadas horizontales, especialmente las voluntarias, est a cargo de los campos oculares frontales (rea 8 de Broadmann). Cada hemisferio tiene un campo ocular frontal localizado en la porcin posterior de la segunda circunvolucin frontal y la parte adyacente de la circunvolucin precentral. La estimulacin de este centro provoca una desviacin conjugada de la mirada hacia el lado contrario al estimulado. Este movimiento suele ser sacdico y acompaado de versin de la cabeza.
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Existen otras dos reas corticales que son capaces de desencadenar otros tipos de sacadas: el campo ocular suplementario en el rea motora suplementaria en el lbulo frontal, que es importante para generar sacadas coordinadas con los movimientos de cabeza y de cuerpo, y el campo ocular parietal localizado en la corteza parietal, que produce sacadas reflejas. Estas reas corticales mandan fibras supranucleares que se decusan a nivel de los ncleos oculomotor y troclear para llegar a la formacin reticular pontina paramediana (FRPP) contralateral. Cada FRPP tambin recibe conexiones del colculo superior contralateral que puede desencadenar sacadas de manera independiente. Cerca de la lnea media, ventral y rostral a los ncleos del sexto par, cada FRPP forma el centro premotor para generar las sacadas horizontales. Cada FRPP inerva el ncleo del sexto par ipsilateral que inerva el recto lateral ipsilateral y el recto medial contralateral. El vermis posterior y el ncleo fastigial del cerebelo estn involucrados en la calibracin de la amplitud de las sacadas.
Ncleos intersticiales rostrales del fascculo longitudinal medial En la formacin reticular mesenceflica existen unas neuronas que median las sacadas hacia arriba y hacia abajo. La inervacin sacdica es bilateral a los elevadores (el msculo recto superior y el msculo oblicuo inferior), pero slo ipsilateral para la infraversin (el subncleo del recto inferior y el ncleo del cuarto par). Ncleos intersticiales de Cajal Son un sistema integrador neuronal para la mirada vertical y torsin. Coordina seales de las neuronas del fascculo longitudinal medial, de las proyecciones vestibulares y las fibras descendentes de los movimientos de seguimiento. Para la supraversin las fibras se decusan en la comisura posterior para conectar el recto superior y el subncleo del oblicuo inferior. Para la infraversin tambin se decusan en la comisura posterior par inervar el subncleo del recto inferior y el ncleo del cuarto par. Otras estructuras supranucleares Los ncleos en la comisura posterior coordinan los prpados y la posicin vertical ocular.
Movimientos de seguimiento El rea cortical que controla los movimientos de seguimiento est localizada cerca de la unin occipitoparietotemporal en las reas 19, 37 y 39 de Brodmann. Aunque estas reas forman parte de la va magnocelular responsable del anlisis de la informacin del movimiento y del espacio, los movimientos de seguimiento son independientes de la deteccin de movimiento y del espacio. Esta va sufre una doble decusacin y termina estimulando el ncleo del sexto par ipsilateral.
Reflejo oculovestibular y nistagmo optocintico Las fibras que median el reflejo oculovestibular van por el fascculo longitudinal medial y llegan al ncleo del sexto par. El cerebelo est involucrado en la supresin de este reflejo. El nistagmo optocintico comienza primero en las reas corticales y subcorticales que median los movimientos de seguimiento y luego en otras estructuras que median las sacadas.
Lesiones unilaterales en el campo ocular frontal causan alteracin de las sacadas contralaterales. La mirada puede estar desviada hacia el lado de la lesin, aunque esto suele ser slo temporal. Movimientos de seguimiento
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Las lesiones unilaterales en la unin occipitotemporalparietal o en el campo ocular frontal pueden producir un dficit en los movimientos de seguimiento direccional en el que se afecta el seguimiento de objetivos que se mueven hacia la lesin. El dficit direccional es independiente de la posicin del objetivo en el espacio.
Apraxia ocular motora adquirida Lesiones bilaterales parietooccipitales (p. ej., en los infartos frontera) pueden conducir a una apraxia ocular motora adqui-
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rida caracterizada por la ausencia (o gran alteracin), de los movimientos de seguimiento, respuestas optocinticas y sacadas guiadas visualmente. Las sacadas reflejas estn intactas.
de movimientos horizontales oculares y mutismo. Se preservan los movimientos verticales oculares, el parpadeo y el nivel de conciencia. Defecto en los movimientos de seguimiento Pueden aparecer en las lesiones de la regin dorsolateral del puente.
Lesiones pontinas
Paresia en la mirada conjugada Existen dos lesiones fundamentales: Formacin reticular pontina paramediana. Lesiones restringidas a la FRPP provocan prdida de todos los movimientos oculares rpidos horizontales ipsilaterales, pero con la maniobra oculoceflica el movimiento puede ser completo. Ncleo del sexto par. Lesiones en el ncleo del sexto par craneal producen paresia en la mirada horizontal que no se vence con la maniobra oculoceflica ni con la estimulacin calrica. Sndrome del uno y medio Se caracteriza por parlisis completa de la mirada hacia el lado de la lesin asociado con oftalmopleja internuclear en la mirada hacia el otro lado. El nombre viene de por la ausencia de movimientos conjugados hacia un lado y slo la abduccin de un ojo hacia otro. La localizacin de la lesin es la formacin reticular pontina paramediana o el ncleo del sexto par craneal. La lesin se extiende hasta las fibras internucleares que cruzan desde el ncleo contralateral del sexto par, que produce la oftalmopleja internuclear. Las posibles causas son esclerosis mltiple, ictus, malformacin arteriovenosa o tumor en el puente inferior. Hay que descartar miastenia gravis o sndrome de Guillain-Barr que producen un seudosndrome del uno y medio. Sndrome de Foville Es una lesin en el puente que causa parlisis facial, paresia de la mirada conjugada y hemiparesia contralateral por afectacin del fascculo de: El sptimo par. La FRPP o el ncleo del sexto par. El tracto corticoespinal. Sndrome de cautiverio Lesiones grandes en el puente bilaterales provocan un estado neurolgico que se caracteriza por tetrapleja, ausencia
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sin. Esto puede ser por heminegligencia del lado contralateral a la lesin o por lesin de las fibras descendentes del campo ocular frontal hacia la FRPP. Infratentorial Una alteracin en la protuberancia de manera unilateral que afecte la FRPP o el sexto par craneal puede resultar en una paresia ipsilateral de la mirada, con preferencia de la mirada contralateral.
to con predominio de las primeras. La parlisis en la supraversin puede ser aislada o asociada a paresia en la infraversin, dependiendo de la localizacin. Las lesiones en la comisura posterior afectan sobre todo a la supraversin y las lesiones ms ventrales afectan ms a la infraversin. Disociacin luz-acomodacin. Las pupilas se encuentran en posicin media-dilatada. Se pierde la respuesta a la luz y se conserva la contraccin asociada a la visin cercana. Nistagmo de convergencia-retraccin. Los ojos en la supraversin de la mirada realizan oscilaciones convergentes y retracciones. Retraccin palpebral o signo de Collier. Otros componentes que se pueden asociar a la ttrada principal son: Parlisis pseudoabducens (esotropa talmica). La protuberancia y los ncleos del sexto par estn intactos. Hay un dficit en la abduccin, pero esta limitacin se vence con las maniobras oculoceflicas. Insuficiente convergencia. Insuficiencia de acomodacin. Puede haber un espasmo acomodativo que se asocia a visin borrosa lejana. Otras. Desviacin oblicua, parlisis del tercer par, oftalmopleja internuclear, nistagmo en balancn. La causa ms frecuente en nios y adolescentes son los tumores pineales. En los adultos son los traumatismos, esclerosis mltiple o malformacin arteriovenosa. En ancianos, los accidentes cerebrales vasculares y la parlisis supranuclear progresiva. Otras causas son: hidrocefalia, herniacin transtentorial, estenosis congnita de acueducto, metstasis, infecciones (encefalitis, cisticercosis), alteraciones en el almacenamiento de lpidos, enfermedad de Wilson, querncteros, encefalopata de Wernicke, etc.
Crisis
Las desviaciones de los ojos ictales en una crisis suelen ser contralaterales a un foco cortical. Las desviaciones pueden ser nistagmoides, con un componente rpido contralateral seguido por un componente lento.
Hemorragias talmicas
Si son grandes pueden producir hemianopsia contralateral y desviaciones en el plano vertical y horizontal.
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por una lesin talamomesenceflica unilateral. Es por interrupcin de la rama ipsilateral que inerva el recto inferior del nervio oculomotor y la comisura posterior o el ncleo oculomotor contralateral. En la otra hay un dficit simtrico bilateral de la infraversin acompaado de una parlisis unilateral de la supraversin y es por lesin bilateral en el mesencfalo.
Suelen ser reacciones tardas o agudas a neurolpticos, por parkinsonismo postenceflico, enfermedad de Parkinson, distona dependiente de levodopa, neurosfilis, esclerosis mltiple, ataxia-telangiectasia, sndrome de Rett, enfermedad de Wilson, cerebelopata, trauma, encefalitis herptica de tronco, glioma de tronco, enfermedad paraneoplsica, carbamazepina, tetrabenazina, gabapentina y otras drogas.
Tics oculares
Otras enfermedades neurolgicas asociadas con limitaciones en la mirada vertical Limitacin de la supraversin en ancianos La supraversin puede estar limitada en ancianos sanos. La infraversin no vara con la edad. Es tpico que se precedan de la sensacin de urgencia de realizar el movimiento y la habilidad para suprimirlo. Son parte del sndrome de Tourette y el 90 % de estos pacientes comienzan con los tics sobre los 10 aos de edad. Los tics motores pueden ser idiopticos o secundarios a drogas o lesin en ganglios basales. Cuando son molestos, los tics pueden mejorar con antagonistas de dopamina.
Parlisis supranuclear progresiva Los pacientes tienen una oftalmoparesia supranuclear progresiva, parlisis seudobulbar, diartria y rigidez de cuello y tronco superior. Las alteraciones neurooftalmolgicas son muy caractersticas. Los pacientes tienen visin borrosa, problemas para enfocar, dificultad para leer, fotofobia y diplopa. Lo tpico es la paresia de la supraversin. Las maniobras oculoceflicas son difciles de realizar por la rigidez de nuca. Al principio las sacadas voluntarias se enlentecen. La convergencia suele estar alterada. Los movimientos de seguimiento son sacdicos o en rueda dentada. Si la enfermedad progresa se pueden afectar los movimientos horizontales.
Otros Enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Whipple, encefalitis de tronco paraneoplsica, oftalmopleja combinada con paresia en la supraversin e infraversin de la mirada.
RESUMEN DE LAS ENFERMEDADES OCULARES MOTORAS SUPRANUCLEARES E INTERNUCLEARES Sndromes oculares motores producidos por lesiones en el bulbo
Cuando las lesiones estn presentes en las estructuras paramedianas del bulbo, el signo ms frecuente es el nistagmo que bate hacia arriba, y en ocasiones es horizontal y evocado por la mirada. Lesiones en el ncleo olivar inferior pueden producir el sndrome de mioclono oculopalatal. Suele comenzar semanas o meses despus del ataque (con ms frecuencia un accidente cerebral vascular), aunque puede aparecer en enfermedades degenerativas. Los movimientos oculares en la mayora de los casos son oscilaciones pendulares, verticales a menudo, pero pueden tener un componente horizontal y torsional.
Es una distona de los msculos oculares caracterizada por una desviacin conjugada involuntaria y dramtica de los ojos. Normalmente se mueven hacia arriba en posicin media, o hacia arriba y a la derecha o a la izquierda. La posicin cambia de crisis en crisis. Se suelen asociar con alteraciones emocionales y estn precedidas por una breve fijacin de la mirada y dura horas. Sin embargo, puede aparecer sin estas caractersticas y durar slo unos segundos. Es frecuente que se acompae de otros movimientos distnicos o discinticos como protrusin lingual, besuqueo, blefarospasmo, coreoatetosis, anterocolis y retrocolis.
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Los movimientos verticales estn asociados con mioclono palatal bilateral simtrico. Los movimientos mixtos horizontales-torsionales suelen acompaar al mioclono unilateral o asimtrico palatal. En ocasiones los pacientes desarrollan movimientos oculares sin movimientos del paladar (mioclono ocular). Muchos de estos pacientes mejoran con gabapentina. En la resonancia magntica en ocasiones se puede observar hipertrofia del ncleo olivar inferior. Lesiones de los ncleos vestibulares se asocian a nistagmo, que puede ser estrictamente horizontal, vertical o torsional. Este nistagmo puede simular un origen perifrico. El sndrome de Wallenberg o infarto bulbar lateral es una lesin de los ncleos vestibulares y las estructuras vecinas, especialmente los pednculos cerebelosos y los ncleos perihipoglosos. Los hallazgos tpicos del sndrome de Wallenberg son: Afectacin ipsilateral de la sensibilidad del dolor y la temperatura de la cara. Sndrome de Horner. Ataxia de miembros. Afectacin bulbar con disartria y disfagia. Alteracin de la sensibilidad dolorosa y trmica del hemicuerpo contralateral. El nervio facial puede estar afectado si el infarto se extiende ms rostralmente. El sndrome de la arteria cerebelosa anteroinferior es la afectacin de los ncleos vestibulares, el tronco adyacente dorsolateral y el cerebelo inferior y lateral. Adems la arteria cerebelosa anteroinferior es el origen de la arteria laberntica en la mayora de las personas. Una afectacin de esta arteria puede producir vrtigo, vmitos, hipoacusia, parlisis facial y ataxia ipsilateral. Lesiones del rgano vestibular o sus nervios pueden causar desviacin oblicua y tensin ocular e inclinacin de la cabeza. La desviacin oblicua es una falta de alineacin de los ejes visuales causada por una alteracin de los inputs prenucleares. Puede aparecer con lesiones a distintos niveles de la fosa posterior. Parece que es por lesiones centrales o perifricas que afecten cualquier falta de equilibrio de los inputs otolticos. En algunos pacientes la desviacin oblicua se asocia a torsin ocular e inclinacin de la cabeza, la ocular tilt reaction, que puede ser tnica (sostenida) o paroxstica. Estos
Cuando la lesin es unilateral hay paresia de la adduccin ipsilateral a la lesin. Si el paciente puede realizar la convergencia, la lesin es caudal con respeto de la subdivisin del complejo oculomotor, y se dice que tiene una oftalmopleja internuclear posterior. Si no puede realizar la convergencia, la lesin es ms rostral. El segundo signo caracterstico es el nistagmo de abduccin en el ojo contralateral. Se puede observar con frecuencia una desviacin oblicua.
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Puede asociarse un nistagmo disociado vertical (bate hacia abajo en el ojo ipsilateral y torsional en el ojo contralateral) que aparece por afectacin de la va del canal semicircular posterior.
Las caractersticas principales son: paresia de la supraversin de la mirada, nistagmo de convergencia-retraccin, disociacin pupilar luz-acomodacin y retraccin palpebral o signo de Collier. De manera aguda los ojos pueden estar desviados de manera tnica hacia abajo (signo de sol saliente). Las lesiones en el mesencfalo dorsal tambin se caracterizan por alteraciones en los movimientos oculares horizontales, especialmente las vergencias. En algunos pacientes la convergencia est paralizada, mientras que en otros es excesiva con espasmo de convergencia. Durante las sacadas horizontales el ojo abducente puede moverse ms lento que el adducente. Este hallazgo se denomina parlisis pseudoabducens y puede reflejar un exceso de tono de convergencia. Puede provocar dificultad al leer para encontrar o para enfocar los dos ojos en la siguiente lnea cuando se realiza la sacada horizontal. Lesiones en el ncleo intersticial rostral del fascculo longitudinal medial Las lesiones unilaterales provocan enlentecimento o abolicin de las sacadas verticales. Se asocia un nistagmo torisonal que bate contralateralmente, una desviacin tnica al lado contralateral y un dficit en la generacin de las fases rpidas ipilaterales. Las lesiones bilaterales son ms frecuentes. Pueden producir tanto prdida de las sacadas hacia abajo como prdida de todas las sacadas verticales. Aunque los movimientos de seguimiento y los reflejos oculovestibulares pueden estar afectados por lesiones en esta rea, probablemente reflejen dao en estructuras vecinas como el fascculo longitudinal medial o el ncleo intersticial de Cajal. El sndrome de uno y medio vertical consiste en prdida de todos los movimientos hacia abajo y prdida selectiva de la supraversin en uno de los ojos, o prdida de todos los movimientos hacia arriba y prdida de la infraversin del ojo en el lado de la lesin. Lesiones en el ncleo intersticial de Cajal Puede producir dos dficits distintos: una tensin ocular e inclinacin de la cabeza y un defecto en los movimientos de seguimiento verticales y el mantenimiento de la posicin de la mirada vertical. Puede aparecer un nistagmo en balancn.
Lesiones de la formacin reticular paramediana pontina La FRPP, que corresponde principalmente a la porcin medial del puente, contiene neuronas que son importantes en la generacin de sacadas. Las lesiones destructivas de la FRPP, como infarto y hemorragia, causan una parlisis de la mirada horizontal, conjugada, ipsilateral. Con lesiones agudas los ojos pueden estar desviados contralateralmente. Sndrome de uno y medio: oftalmopleja internuclear combinada con parlisis de la mirada conjugada unilateral Las lesiones combinadas del ncleo abducens o de la FRPP y el fascculo longitudinal medial en un lado del tronco causan una parlisis de la mirada horizontal ipsilateral y oftalmopleja internuclear. El nico movimiento respetado es la abduccin del ojo contralateral. Los pacientes con este sndrome tienen exotropa en la posicin primaria de la mirada (se denomina exotropa pontina paraltica). Sacadas lentas por lesiones pontinas Las sacadas lentas son caractersticas de muchas enfermedades degenerativas y metablicas: atrofia olivopontocerebelosa, enfermedad de Hungtington, parlisis supranuclear progresiva (PSP), enfermedad de Parkinson, enfermedad de Whipple, enfermedades del almacenamiento de lpidos, enfermedad de Wilson, intoxicaciones, ttanos, demencia, lesiones de la formacin reticular paramediana pontina, oftalmopleja internuclear, parlisis de nervios perifricos, sndromes paraneoplsicos).
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Sntomas oculares motores causados por lesiones en el tlamo Las lesiones en el tlamo se caracterizan por alteraciones en la mirada vertical y horizontal. Puede aparecer des94
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viacin conjugada de la mirada contralateral al lado de la lesin (tambin llamada desviacin errnea) con hemorragias que afectan al tlamo medial. Es otra caracterstica de la hemorragia talmica en la infraversin forzada de los ojos con convergencia y miosis. Puede ser por una irritacin en el sistema de infraversin o por una alteracin de la supraversin. Aparece exotropa en pacientes con lesiones en el tlamo caudal. Aunque se suele asociar a infraversin de la mirada puede aparecer de manera aislada. Puede reflejar una alteracin de la vergencia. Los pacientes con lesiones en el pulvinar desarrollan dificultades en el cambio de atencin y mirada hacia el hemicampo contralateral, manifestado como lentitud y aumento de la latencia de las sacadas guiadas. Esto demuestra la importancia de estos ncleos talmicos en la atencin visual.
El signo de Cogan aparece con ms frecuencia en lesiones parietotemporales. En la posicin primaria puede haber presente un nistagmo de baja amplitud y es ms fcil verlo con el oftalmoscopio. Se caracteriza por fases lentas hacia el hemiferio intacto. Con lesiones hemisfricas extensas puede haber asimetras en los movimientos de seguimiento y se puede demostrar con un tambor optocintico. La respuesta disminuye cuando las lneas se mueven hacia el lado de la lesin. Las sacadas disminuyen hacia los dos lados, especialmente el contralateral.
Una lesin pequea provoca un defecto campimtrico homnimo contralateral sin ninguna alteracin de la funcin motora ocular. Una lesin grande causa un defecto campimtrico homnimo contralateral y dismetra sacdica.
Lesiones en el lbulo parietal Las lesiones unilaterales, en especial las que afectan a la regin inferior y la sustancia blanca, produce una alteracin de los movimientos oculares hacia los objetivos que se mueven, que incluyen una asimetra de los movimientos de seguimiento y un nistagmo optocintico. Las lesiones en la unin temporoparietooccipital probablemente afectan a las reas visuales secundarias. Por ejemplo, puede existir dificultad en ver el movimiento de los objetos, lo que se conoce como escotoma de movimiento. Las lesiones bilaterales parietales pueden causar apraxia ocular adquirida, particularmente si las lesiones son grandes.
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Lesiones en el lbulo temporal Dficits persistentes causados por grandes lesiones unilaterales Aunque en reposo es posible que no haya desviacin de los ojos, el cierre forzado de los prpados puede causar una desviacin espstica conjugada de los ojos de manera contralateral (signo de Cogan). No se conoce el mecanismo. En pacientes con lesiones temporales posteriores la fijacin-supresin del nistagmo inducido por estmulos calricos est alterada cuando las fases lentas se dirigen hacia el lado contrario de la lesin. Los pacientes con lesiones parietoinsulares pueden tener inclinaciones de la vertical visual subjetiva.
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Lesiones en el lbulo frontal Producen desviacin conjugada de la mirada ipsilateral de los ojos que se resuelve con el tiempo. Lesiones unilaterales producen un aumento ligero en la latencia de las sacadas con hipometra contralateral. Tambin se afectan los movimientos de seguimiento. Lesiones agudas bilaterales frontoparietales producen una alteracin en la motilidad ocular que se denomina apraxia ocular motora adquirida. Se caracteriza por prdida del control voluntario de los movimientos oculares, sacadas y seguimiento con respeto de los movimientos reflejos, incluyendo los reflejos oculovestibulares y la fase rpida del nistagmo. Tambin se respetan las sacadas con objetivos visuales comparadas con sacadas guiadas internamente.
Los movimientos voluntarios de los ojos estn limitados en la horizontal y normalmente en el plano vertical.
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA Morrow MJ, Sharpe JA. Cerebral hemispheric localization of smooth pursuit asymmetry. Neurology 1990;40:284-92. Perrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B. Cortical control of saccades. Ann Neurol 1995;37:557-67. Sharpe JA. Neural control of ocular motor systems. En: Miller NR, Newman NJ, editores. Walsh and Hoyts clinical neuro-ophthalmology, 4th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1998; p. 1101-67. Zackon DH, Sharpe JA. Midbrain paresis of horizontal gaze. Ann Neurol 1984;16:495-504.
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