PATHOLOGIE BILIAIRE

MP Vullierme Hpital Beaujon

Circonstances de diagnostic

Douleurs hypochondre droit Ictre Angiocholite : fivre, douleur, ictre Antcdents chirurgicaux Anomalies biologiques : cholestase (phosphatases alcalines, GGT) Fortuit

Dilatation vbih

Epaississement de la paroi

Artefact en queue de comte et/ou arobilie

arobilie

Queue de comte

Vsicule biliaire

Polypes cholestroliques

radiographics

Polype adnomateux
Adnomateux > 11 mm : chirurgie unique (multiple 10%) Lithiase : 50-65%

Sludge

Cholcystite

Adnomyomatose
Sinus de Rokitanski Ashof Diverticules Calculs

adnomyomatose

Adnomyomatose : IRM
Echographie

TDM

Lithiase vsiculaire

Calcul du collet vsiculaire

Double arc

Migration VBP

Vbp fine possible

Anomalies congnitales de la VBP

Non hrditaire Non obstructif Classification de Todani Association Caroli

Dilatation kystique congnitale du choldoque

Anomalie de Jonction Bilio Pancratique : AJBP

Canal commun biliopancratique de 15 mm ou plus Portion extra sphinctrienne

Anomalie de Jonction Bilio Pancratique : AJBP

Cholangiocarcinome vsiculaire frquent (18%), sujet plus jeune, sans lithiase

Elnemr, Hepatogastroenterology, 2001

Diagnostic
CPIRM (159 patients, 11 AJBP) 82% sensibilit, VPN 100% (CPRE)
Sugiyama, Surgery 1998

CPIRM (20 kystes du choldoque ) (60% ) < cholangiopropratoire (80 %) (avec (5/8) < sans kyste choldoque)
Kim, AJR 2002

IRM : imagerie par rsonance magntique

Signal des tissus par aimantation Utilise lcho de spin du proton de leau, et sa relaxation Produit de contraste : Gadolinium pas dallergie, effet secondaire rarissime

Contre indication : Pace maker, Corps trangers mtalliques de la tte, Claustrophobie : prmdication

CPIRM
Cholangio IRM # Wirsungo IRM coupes paisses (25 mm) en forte pondration T2 mais positionnement des coupes trs # Contraste digestif : teint par ingestion (myrtilles) certain prfre eau

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome plaie Fine : vsicule? partielle kystique ou Tubulaire Maladie de Caroli

Mirizzi Cholangiok vsicule

Cholangiok hile

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome plaie

Lithiase de la VBP

Cholangio IRM : calcul de la VBP

Calculs de 1 20 mm (55%< 6 mm) Spcificit 100% Sensibilit 57% VPP 100% VPN 50%

Zidi, Gut 1999

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome, plaie

Cholangiocarcinome de la VBP
Rare Kyste du choldoque 5 15 % des suspicions de cholangiocarcinome de la VBP sont bnins Resection ncessaire : traite, et fait le diagnostic
Santoro ann chir 2004

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome, plaie

Ampulome Vatrien
Adnome ou adnocarcinome Dilatation biliaire ou bicanalaire Sreuse? choendoscopie ampulectomie Mtastases hpatiques

 ampulome vatrien

Ampulome malin

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome Plaie VBP

Plaie chirurgicale de la VBP

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Fine : vsicule? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp,

Cholangiok vsicule, syndrome de Mirizzi

Cholangiocarcinome vsiculaire
frquent

Mirizzi
rare

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Fine : vsicule? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp,

Anormale : Cholangiok vsicule, Mirizzi

Normale : Cholangiok hile

Incidence du cholangiocarcinome extra-hpatique

Khan SA, 2005

Facteurs de risque
MICI (RCH) CSP (10%) Kyste du choldoque 50% 50 ans Clonorchis sinensis (1 ere cause mondiale) Anomalie de jonction biliopancratique Vsicule papillomatose Pas la lithiase

Pas de facteur de risque

Classification prchirurgicale

Bismuth 1992

Echographie
dilatation des voies biliaires intra-hpatiques au dessus de lobstacle Absence de lithiase biliaire isochogne 22 patients (65%), hypochogne 7 (21%), hyperchogne 5 (15%). paississement nodulaire mural 19 patients (56%), infiltrante 9 (26%), polypoide intracanalaire 6 (18%). Envahissement portal 18 (86%) / 21

Hann AJR 1997

TDM
masse de petite taille, engainant les voies biliaires Envahissement vasculaire (artres) VPP 100% (9/21) VPN 50% (6/12) Adnopathies Carcinose pritonale
Cha, abdomin imaging 2000

CholangioIRM : extension hilaire

Bilan prop : TDM, CPIRM,

73% rsques/82 cholangiok hilaire Prdiction resection 81% Loc : CPRE, CPIRM, transhep : 29% 36% 53% Surestimation de lextension, qui ne modifie pas le pronostic (25% 3 ans)
Otto, j hepatol pancreat surg 2004

CPIRM/CPRE
CPRE, 4 (20%) type I, 7 (35%) type II, 7 (35%) type III, 2 (10%) type IV strictures. CPIRM classification correcte 14/18 (78%) , sous estimation extension 4 (22%).

Zidi, gut 2000

Pronostic : mauvais
Survie 5 ans : 4.2% pour tous patients, 21% pour rsqus et 0% pour non rsqus (P = 0.0021). R0 post op

Mansfield world journal gastroenterol 2005

Diagnostic diffrentiel hile : CSP

Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques

Rpartition? totale VBP? Fine : vsicule? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, partielle kystique ou Tubulaire

Maladie de Caroli

Cholangiok vsicule, Mirizzi

Cholangiok hile

Maladie de Caroli

Embryogense anormale involution incomplte dune partie des canaux biliaires

Brancatelli, Radiographics 2005

Maladie de Caroli

Embryognse anormale involution incomplte dune partie des canaux biliaires

M de Caroli Hrditaire
autosomique : +/-fibrose hpatique congnitale + reins : polykystose rnale infantile

M de Caroli Non hrditaire

dilatation kystique de la VBP : kyste du choldoque reins normaux adulte

Maladie de Caroli
calculs : 95% risque de dgnrescence cholangiocarcinome

Maladie de Caroli localise

Diagnostic diffrentiel : Kystes pri biliaires

Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates

Stnoses ?
Prsentes :

VBP?

Absentes

Anormale
Stnoses multiples et serres : CSP

Phase tardive : intrication Syndrome infectieux?

Non : Lithiase intrahpatique primitive

Normale antcdents: Plaie chirurgicale Cholangites secondaires

Oui : Cholangites infectieuses

Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates

Stnoses ?
Prsentes :

VBP?

Anormale
Stnoses multiples et serres : CSP

CSP : prsentation clinique

homme jeune (7/10, 40 ans), asymptomatique (6.3 : 100 0000) cholestase (pal, ggt) maladie associe (colite: RCH 36 75 %, Crohn 10 %)
Beaujon 61 cas depuis 1985

progression : asthnie, ictre, prurit - lente, cholestase - subaigue, angiocholite, colique hpatique, ictre, fluctuents
Heathcote, AASLD, 1998

CSP Diagnostic : anatomopathologie?

biopsie : prolifration nocanalaire fibrose et inflammation pribiliaire concentrique obturante (perte des canaux biliaires : cordons pleins), ductopnie Rsultats (Beaujon): typique 25% compatible 71 % normale 4 % biologie : 0 ac antimitochondries = 0

CSP

CSP

Teefey, Radiology, Teefey, Radiology, 1988

CSP

CSP et dysmorphie hpatique : Dodd III, Radiology, 1999

36 CSP volues pr TH / 472 autre cause Obstruction biliaire

Atrophie du lobe gauche(18%), hypertrophie du I et pseudotumeur caud (98% / 36 % autres causes de cirrhose)

DODD III, Radiology 1999

CSP, IRM

Atteinte VBP : pas constante, 30-50%

Liguori, RSNA 2004 : CPIRM/CPRE

20 CSP /27 anomalies clinico biologique Sens 95% (19/20) Sp 100% (7/7) CPRE : stnoses, pruning CPIRM : dilatation priphrique, localise mieux

Complications CSP : Lithiase, cirrhose, HTP, cholangiocarcinome

Stnose hilaire possible PET scan non spcifique

Stnose hile : CSP ou cholangiocarcinome?

CA 19-9 cholestase faible dans CSP : seuil 129 U/ml : sens 78%, sp 98%, VPP 56%, VPN 99% seuil 186 U/ml : sens 100%, sp 94% Brossage cytologie sens 62%, sp 100%
Levy dig disc sci 2005 Furmanczyk, Am j clin pathol 2005

Cholangiocarcinome intrahpatique (priphrique)

pidmiologie
2me tumeur maligne intrahpatique Rare, 10 fois plus lev au Japon (clonorchis sinensis) Homme > ou = femme Plus frquente sur les voies biliaires plus volumineuses

Cholangiocarcinomes priphriques Facteurs de risques

Carcinognes chimiques thorotrast, dioxine, nitrosamine, alcool, tabac. Virus des hpatites : cirrhose ou foie non cirrhotique VHB, VHC, Surcharge en fer, CSP, Caroli, lithiase intrahpatique

Incidence du cholangiocarcinome intra-hpatique

Khan SA, 2005

Anatomo-pathologie
Adnocarcinome : diffrenciation cellulaire, production de mucine et fibrose papillaire, cellule claire, mucineux Prolifratif, infiltration pricanalaire, dveloppement endocanalaire

Pronostic : fibrose engainement prinerveux

Circonstances de dcouverte
Ictre rare Douleur, asthnie Dcouverte tardive: diamtre de 6 10 cm

Echographie
Peu spcifique Hyperchogne : 50 %, halo hypo 1/3 Dilatation biliaire 1/3

TDM
Hypodense, non encapsule Calcifications centrales parfois Phase artrielle : rehaussement fin peu important priphrique, ou pais et continu voire absent Phase veineuse : priphrique Phase tardive : Centrale 74 % de rehaussemnt modr ou important, maximum entre 10 et 20 mn

IRM : aspect typique

Non encapsul, lobul Hypo T1 signal T2 : iso, + ou - hyper T2 fibrose ncrose, mucine Htrogne

Aspect typique

Prise de contraste
Artriel et veineux : priphrique,

tardif : centrale, htrogne pas angiome

lobulation, htrogne, prise de contraste typique

Cholangiocarcinome : signes indirects

Engainement des branches portes intrahpatiques : 50% Artrialisation adjacente Atrophie lobaire ou segmentaire homolatrale : 12 43% hypertrophie controlatrale Rtraction capsulaire : 20% Dilatation des voies biliaires : 20-30% (centre)

Dilatation biliaire

Cholangiocarcinome : diagnostic diffrentiel

Mtastase fibreuse : colon, estomac, sein fibroscopie digestive, mammographie Ponction : adnocarcinome; mucine? Immunohistochimie CK7+ CK20-

Cholangiocarcinome : extension

Nodules satellites : 15-35% (50%) Extra hpatique : ganglion 18- 68%

Cholangite autoimmune

Cholangite autoimmune : associe pancratite autoimmmune

Pancratite autoimmune : critres diagnostics Yoshida

Hypergammaglobulinmie Autoanticorps ou m. autoimmune (IgG4 peu spcifique) Gros pancras Canal principal stnos irrgulier diffusment ou localis Stnose VBP basse Biopsie : infiltrats pricanalaires lymphoplasmocytaires, fibrose, destruction canalaire Pas de : pancratite aigue, pseudokyste, calcifications Rponse aux corticoides

Anomalies biliaires
Stnose VBP pancratique Irrgularit VBP, paississement diffus de la paroi, prise de contraste Stnose convergence Stnoses et dilatations VBIH
Horiuchi, gastrointest endosc 2001 Hirano, clinical gastroenterol and hepatol 2003 Kawamoto, AJR 2004

Diagnostic diffrentiel CSP : CPRE 29 CSP/26 autoimmunes

VBP isole 68%, distale Stnoses segmentaire VBIH, longues, centrales avec dilatation CSP : stnose courte, perle enfile, peu de dilatation, pseudodiverticule

Kawamoto, AJR 2004 Nakazawa, Gastrointest Endosc, 2004

autoimmune

CSP

Diagnostic diffrentiel CSP

Pancratite autoimmune associe, Absence de MICI, efficacit de la corticothrapie Biopsie Peu de cas Infiltration lymphoplasmocytaire + ou - fibrose ANCA CSP : 65 72 % Jamais autoimmune? Pas les IgG4

Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates

Stnoses ?
Prsentes :

VBP?

Anormale
Stnoses multiples et serres : CSP

Normale antcdents: Plaie chirurgicale cholangites secondaires

Pathologie traumatique des voies biliaires : plaie postopratoire

cholcystectomie (clioscopie) et variante anatomique - canal postrieur droit - canal hpatique commun

Canal postrieur droit

Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates

Stnoses ?
Prsentes :

VBP?

Anormale
Stnoses multiples et serres : CSP

Normale antcdents: Plaie chirurgicale cholangites secondaires

Cholangite ischmique : TH, plaie chirurgicale

Vascularisation biliaire terminale artriographie

Cholangite caustique

Chirurgie du kyste hydatique - scolicide Fistule biliaire - dilatation au contact du kyste

Kyste + anomalie biliaire = kyste hydatique

Kyste hydatique + anomalies biliaires = fistule

Cholangite carcinomateuse

Pdicule - cholangiocarcinome - pancras Intra-hpatique (secondaire)

Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates

Stnoses ?
Prsentes :

VBP?

Absentes Syndrome infectieux?

Anormale
Stnoses multiples et serres : CSP

Normale antcdents: cholangites secondaires Oui : Cholangites infectieuses

Cholangites infectieuses non lithiasiques SIDA - VBEH

Dilatation VBP > VBIH Paroi paisse Frquence diminue

Cholangite polypode du SIDA

Stnose papillaire

Sarcome de Kaposi

Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates

Stnoses ?
Prsentes :

VBP?

Absentes Syndrome infectieux?

Anormale
Stnoses multiples et serres : CSP

Normale antcdents: cholangites secondaires Oui : Cholangites infectieuses

Non : Lithiase intrahpatique primitive

Lithiase intrahpatique Cholestrolique

Facteur hrditaire Le gne ABCB4 ( MDR3) Mais un reflux des calculs partir de la vsicule biliaire serait possible

Simi Am J Surg 1979

Lithiase intrahpatique pigmentaire ou cholestrolique?

Vsicule biliaire Hmopathies chroniques VBIH : cholestrolique et pigmentaire sont possibles (frquence respective?) Mcanisme commun cholestase chronique Obstacle bnin Caroli CSP Avec infection angiocholite Asie : multiparasitose

Reflux ?

ABCB4?LPAC

Anastomose?

Kyste choldoque?

Caroli?

Csp?

Lithiase intrahpatique Cholestrolique

Facteur hrditaire Les phospholipides transportent et sont des solvants du cholestrol biliaire Le gne ABCB4 (ex MDR3) code une partie de leur excrtion

Mutation MDR3/ABCB4
Sang Hpatocyte Composition Eau + lectrolytes
(ABCB11)

Bile Rle

BSEP

Acides biliaires

-Inflammation

(ABCB4)

MDR3 ABCG8 ABCG5

Phospholipide

Cholestrol

Microlithiases

Rosmorduc, Gastroenterology 2001, 2003

Lithiase biliaire symptomatique et rcidivante de ladulte

Description du syndrome LPAC (Low Phospholipid Associated Cholelithiasis) (18/32) Symptmes biliaires avant 40 ans. Rcidive des symptmes aprs cholcystectomie. Matriel chogne dans les voies biliaires intrahpatiques Cholestase chronique modre. Au moins un pisode de colique hpatique ou dangiocholite ou de pancratite aigu. Apparition des symptmes au dcours dune grossesse. Efficacit de lacide ursodsoxycolique (Ursolvan) sur les symptmes et leur rcidive.

Rosmorduc, Gastroenterology, 2003

Low Phospholipid Associated Cholelithiasis (LPAC)

Queue de comte

Cne dombre

CPIRM
Elle parait suprieure la CPRE pour le diagnostic de lithiase intrahpatique
Sugiyama, Hepatogastroenterology 2001 Kim, AJR 2002 Park, Endoscopy 2004

Absence de dilatation des VBIH mais cholestase

Angiocholite?

Oui : fibrose hpatique congnitale

Non : cirrhose biliaire primitive

Fibrose hpatique congnitale

Autosomique rcessive Polykystose rnale rcessive HTP marque Angiocholite VBIH normales

Fibrose hpatique congnitale

Hamartomes biliaires : 30%

Cirrhose biliaire primitive

femme 9/10 ac antimitochondries

Traumatisme hpatobiliaire
exploration systmatique si - plaie des pdicules vasculaires, - hypodensit priportale - lsion gauche, Comment? - systmatique ou cholestase : IRM - hmobilie : artriographie

Hypodensit priportale

Traumatisme hpatobiliaire

Traumatisme il y a 6 mois Opr 2 fois Crises de douleur, hmatmse, mlna et dglobulisation

hmobilie