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GPO: 4CM14 INTEGRANTES: BAUTISTA GONZALEZ IVN HERNANDEZ RODRGUEZ ELIAS RODRIGUEZ RODRIGUEZ ALEJANDRA VEGA BERNARDINO KENDY EQUIPO: 3
Vulnerable al fenol
PRION
Procedente de una protena natural e inocua que se transforma en una forma nociva
En 1982
Stanley B. Prusiner
scrapie
Alzheimer
kuru
PrPc
(protena prin celular)
PrPsc
(protena prin scrapie)
PRION
Protena codificada x un gen celular Presenta 2 isoformas
PrPc
(protena prin celular) Anclada a la superficie externa de neuronas y, en menor medida, a linfocitos y otras clulas.
PrPsc
(protena prin scrapie)
En tejidos de mamferos:
PrPsc no slo provoca los cambios degenerativos del Scrapie en el cerebro sino tambin se presume que es el agente infeccioso capaz de transmitir la enfermedad de un animal a otro.
PrPc (cuya funcin se descopnoce)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es transmisible debido a las malas prcticas quirrgicas, por va serolgica, tambin es relacionada con la ingesta de productos procedentes de reses afectadas (encefalopata espongiforme bovina)
Insomnio familiar fatal. Trastorno del sueo habitualmente de origen gentico, producido por una mutacin N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios y un escaso nmero sin causa gentica.
Kuru. Transmitida. Restringida a poblaciones de Papa Nueva Guinea y relacionada con prcticas canbales. Se considera una enfermedad en extincin.
Enfermedad
Enfermedad Scrapie Husped natural Ovejas y cabras Prion Scrapie Forma PrP anormal ShePrPSc Forma PrP celular ShePrPSc" Prionencefalopata transmisible del visn (TME) Visn prion TME MkPrPSc MkPrPTME
prion CWD
MdePrPSc
MDePrPCWD
Vacas
prion BSE
BovPrPSc
BovPrPBSE
Gatos
prion FSE
FePrPSc
FePrPFSE
prion EUE
NyaPrPSc
NyaPrPEUE
Humanos Humanos
HuPrPSc HuPrPSc
HuPrPKu HuPrPCJD
prion GSS
HuPrPSc
HuPrPGSS
Humanos
prion FFI
HuPrPSc
HuPrPFFI
Diferencias fundamentales entre los priones y los virus PRIONES Formas moleculares mltiples (Isoformas). No presentan cido nucleico esencial dentro de la partcula infecciosa VIRUS Formas nicas con diferentes morfologas estructurales Poseen un genoma formado por cido nucleico que sirve de molde para la replicacin. Inducen respuesta inmune ms o menos intensa segn el tipo Estn compuestos por cidos nucleicos, protenas y, a menudo, por otros constituyentes.
Bibliografa
http://webvision.umh.es/docencia/biocelular/ seminarios/seminario-2/priones-1.html http://svneurologia.org/congreso/priones1.html http://www.eurosur.org/CONSUVEC/contenid os/Consejos/sanidad/vacas/document/Prione s.htm