Definicin

Complejo que rene infecciones congnitas de presentacin clnica similar (retardo del crecimiento, afecciones oculares, del sistema nervioso y visceral, entre otras).

Manifestaciones clnicas
La lesin producida depende de la edad gestacional del feto en el momento de la infeccin. Y del hecho de que la madre experimente una infeccin primaria o haya desencadenado previamente una respuesta inmunitaria eficaz.

Agentes etiolgicos

Manifestaciones del Sistema Nervioso Central

Manifestaciones Oculares

Manifestaciones Cardacas

Manifestaciones Hematolgicas

Manifestaciones Auditivas y Otras

HIPOACUSIA
(reevaluar hasta el ao y 1/2 de vida) - CMV - Rubola - unilateral o bilateral - habitualmente neurosensorial - nica manifestacin - CMV: desarrollo neurolgico desde normal hasta dficit severo. controlar hasta los 6 o 7 aos

RETARDO DEL - Infeccin de meses de evolucin CRECIMIENTO - Principalmente viral HEPATO ESPLENOMEGALIA - Tb: sfilis, Listeria monoc, toxo y Chagas

- Solo no sugiere descartar infeccin congnita - nica manifestacin - O asociada a rash petequial o hiperbi

PRESENTACIN DEL CASO CLNICO

 Lactante del sexo femenino, de dos meses de edad, fue producto del primer embarazo de una pareja joven (madre de 18 aos y padre de 21 aos). El embarazo transcurri sin complicaciones y con adecuado control prenatal.

El parto fue eutcico, atendido en un medio hospitalario; no present ningn problema y fue alimentada al seno materno.

Recibi inmunizaciones BCG, DPT y contra Haemophilus influenzae b.

 A los 45 das de vida inici crisis convulsivas tnico clnicas generalizadas, con desviacin de la mirada y cianosis peribucal, en nmero de hasta 20 en 24 peribucal, horas. horas. Por este motivo fue vista por un mdico que le indic difenilhidantona, difenilhidantona, clonazepam y lamotrigina, lamotrigina, sin ceder las crisis. crisis. Fue transferida de Aguascalientes a la Cd. de Cd. Mxico e internada en el servicio de Pediatra de un Hospital General Regional del IMSS

Su peso y talla eran adecuados para la edad, pero su permetro ceflico se encontraba en la percentila 3; tena microftalmia, microftalmia, no fijaba la mirada y no responda a la voz de su madre o a sonidos. sonidos. Sin otras alteraciones aparentes. aparentes. La biometra hemtica, la qumica sangunea y los electrlitos fueron normales. normales.

Inicialmente requiri impregnacin con fenobarbital

y valproato de magnesio, con buena respuesta

Fue as que se efectu un ultrasonido transfontanelar el cual se inform como normal

un electroencefalograma mostr datos de inmadurez

Los resultados, como puede apreciarse, eran muy sugestivos de infeccin congnita por CMV, por lo cual se investig excrecin de CMV en orina, la cual fue positiva. Se controlaron las crisis convulsivas y fue dada de alta.

Un mes despus acudi a consulta externa siendo an ms evidente la microcefalia y la microftalmia, que contrastaban con el resto de su cuerpo de dimensiones normales para la edad. Se efectu entonces determinacin de IgM para CMV siendo altamente positiva

 Tuvo dos internamientos ms por crisis convulsivas secundarias a inadecuada ministracin de anticonvulsivantes por sus padres. Finalmente se dio de alta y se remiti a su lugar de origen para continuar su vigilancia.  Por la persistencia de convulsiones se investig un error congnito del metabolismo, mediante pruebas de tamizaje, el cual se descart

Tomografa axial computada de crneo. Las flechas sealan las calcificaciones periventricul

La evaluacin oftalmolgica inform atrofia del nervio ptico y parcial de la papila, sin coriorretinitis.

Los potenciales provocados auditivos registraron sordera sensorioneural bilateral. La ecocardiografa fue normal y el ultrasonido abdominal sin alteraciones

El caso es muy ilustrativo de primoinfeccin materna en la primera mitad del embarazo, dada la afectacin enceflica de la nia, lo cual no ocurre en la reinfeccin por diferente tipo de CMV, ni en la reactivacin de la infeccin materna ya presente. En tales circunstancias los daos son leves e incluso pasan desapercibidos, lo cual ocurre en la mayora de los casos de infeccin por este virus

El CMV tiene la capacidad de unirse a la beta globulinas o al receptor Fc de una inmunoglobulina, lo cual lo protege de la respuesta inmune del husped, por lo que la seropositividad puede presentarse en forma ms tarda La madre que ha sufrido la infeccin en etapa temprana del embarazo muestra ttulos altos de IgG contra CMV, que puede transmitir al feto transplacentariamente, por lo cual el encontrar Ig(+) para CMV en un neonato asintomtico no equivalente a infeccin

Excepto cuando las determinaciones seriadas de IgG muestren ttulos progresivamente ms altos

La infeccin por citomegalovirus es la infeccin viral congnita ms frecuente (0,5% de los recin nacidos). Es un herpesvirus ADN que tras la primo infeccin puede permanecer latente en las clulas del husped. La transmisin vertical puede resultar de una infeccin transplacentaria, de exposicin a las secreciones del tracto genital durante el parto o de la lactancia materna. Para las embarazadas la principal fuente de contacto son los nios menores de cuatro aos

 La infeccin fetal proviene principalmente de madres que presentan seroconversin durante el embarazo (2 2,5%)

 Si ocurre durante el primer trimestre el riesgo de infeccin fetal es del 20 30% y va aumentando con la edad gestacional, hasta un 70% en el tercer trimestre. El compromiso fetal grave es ms probable cuanto ms precoz sea la infeccin

La infeccin congnita es sintomtica en el 5 20% de los recin nacidos (bajo peso al nacer, microcefalia, Ventriculomegalia, coriorretinitis, hepatitis, esplenomegalia, trombocitopenia, prpura), con una mortalidad alrededor del 5%, una tasa de secuelas de los que sobrevivan del 50 60% (prdida de visin y/o audicin, deterioro cognitivo), ocurriendo tambin en el 10 15% de los nios que nacieron asintomticos

El uso de antivirales no est indicado en pacientes inmunocompetentes, y no hay evidencia de que disminuyan la transmisin vertical o la morbimortalidad si el feto resultara infectado. En el recin nacido sintomtico se utiliza el ganciclovir, que parece ser eficaz pero con una toxicidad hematolgica considerable.