SARILIQ.

Sarlq d piqmentlrinin toplanmas (zrdabda bilirubinin 20 mkmol-dan yuxar olmas) nticsind sklerann v drinin sar rng boyanmasdr.

Sar rng boyanr:

Sar rng boyanmr:

Ana sd Plevral maye Perikardial maye Assitik maye

Gz ya Az suyu Md irsi Likvor Ba v onura beyni Beyin qialar

RNG ASILIDIR:
d piqmentlrinin konsentrasiyasndan Sarln tbitindn Sarln davametm mddtindn zv v toxumalarn qan thcizatndan (ms. dri ap daha zif boyanr)

Sarlq tbii iqlanma raitind daha yax akar edilir.Sarlq uzun mddt davam etdikd drid toplanm bilirubin biliverdin evrilir v dri yalmtl-sar,daha gec dvrlrd is qara alarl olur.lkin olaraq skleralar,daha sonra selikli qialar (yumaq damaq v dil altnda),traflarn proksimal nahiyylrinin drisi,sonda is ovuclar boyanr.

Bilirubin (ruber- qrmz, bilis d) qanda miqdar: 1,7 (8,55)- 20.52 mkmol/l; 75% konyuqolunmam (NKB) 25% konyuqolunmu (KB)

Bilirubin mbadilsi
Bilis d, ruber - qrmz Eritrositlr paralanr dalaq v RES Hb blnr: qlobin amin turularna paralanr Fe dayan hemosiderin oksidldikdn sonra ferritin yenidn istifad edilir;

Fe damayan hematoidin (porforin hlqsi)-biliverdin mrhlsindn Bilirubin evrilir v o qann plazmas trfindn tutulur.QC lngiyn bilirubin qlyukuroniltransferazann (QTF) tsirindn bilirubin-QTF evrilir v d il barsaa dr. Nazik barsaqlarda sterkobilinogen evrilir v ncisl xaric olaraq ona qhvyi rng verir; digr hisssi barsaqdan sorularaq sidikl urobilinogen formasnda sidikl ifraz olunur; sterkobilinin az hisssi qap venas il QC dr v yenidn dvranda itirak edir.

S xstliklrin erkn lamti v bzn is yegan lamti olduu n diferensial diaqnozun hmiyyti bykdr Hazrda S 2 tip blnr: KB artmas v NKB artmas. Hr tipd 2 forma qeyd edilir: qara ciyr v qeyri-qaraciyr. Skrininq metodla S tipini ayrd etmli

S tipi ncisd sterkobilin Norma + Parenximatoz + Mexaniki Hemolitik ++

NKB qan + + + ++

KB

sidikd

sidikd urobilin + +

qan bilirubin ++ ++ + + -

S sbslri v tiplri
I.KB artmas il gedn S Kskin virus hepatitis Xroniki hepatit Qara ciyrin sirrozu Qaraciyrdn knar d yollarnn obstruksiyas (da,i, strikturlar) nticsind mexaniki S Qara ciyrin parazitar xstliklri Birincilisklerozlaan xolangit Drman preparatlarnn (per os hamillk leyhi, metiltestosteron) verdiyi xolestaz Sepsis

rsi xstliklr:
Xoxassli residivln qara ciyrdaxili xolestaz Hamillrin xolestatikS Dabin-Conson sindromu Rotor sindromu

II.NKB artmas il gedn S:

Hemoliz nticsind artq bilirubinin ml glmsi Bilirubinin hepatositlr trfindn tutulmasnn ziflmsi v konyuqasiyasnn pozulmasJilber sindromu QTF aktivliyinin enmsi- Kriqler-Nayar Sindromu (anadanglm qeyrihemolitikanemiya IItip).

 QTF olmamas anadanglm qeyri Hemolitik anemiya I tip Yenidoulmularn S QTF qazanlm atmazl drmalarn Tsiri (levomisetin) Hepatosellyulyar xstliklr hepatit, sirroz

KB artmas v xolestazsz S
Kskin virus hepatiti 4-5 gnlk sarlqn dvr rkbulanma, T artmas, qusma, itahn olmamas, ishal ,epiqastral arlar.Sonra S srtl artr, sidik tntlir (KB hesabna), ncis rngsizlir (amma Sterkobilin olur). ALT v AST 10 dflr artr, QC byyr v arl olur.Dalaq byyr. Yngl hepatitd S-dan sonra xstnin subyektiv hal yaxlar, T enir, dispeptik lamtlr v artralgiya itir.Virus markerlrinin Taplmas vacibdir

Xroniki Hepatit S residivln xarakterli, anamnezd kskin v ya xroniki hepatit, ALT, AST,bilirubinin artmas, protombinin enmsi, burub qanaxmalar, qara ciyrin bymsi, brklmsi, knar dz.Akar aktivlikd - palmar eritema, dammar ulduzcuqlar, sidikd urobilin, bilirubin.Latent gedn kskinlmlrd biopsiya

Qaraciyrin sirrozu uzun anamnez, bzn olmur (HCV), qaraciyr Qeyri-brabr byyr, sonar kiilir, knar itilmidir, hepatolienal Sindrom, portal hipertenziya nticsind dem-assitik sindromda Diaqnoz ehtibarldr

Dabin-Conson v Rotor sindromlar (konstitusion S) bilirubinin hepatositlr trfindn ekskresiyas pozulur, qara ciyr llri normal v az byyr. rsi xstlik olub, gedii xoxasslidir, sirroza gtirmir. Dabin-Conson sindromunda qara ciyr hceyrlrind yamtlqhvhi piqment, Rotor sindromunda struktur dyiiklik taplmr intermittedici S interkurrent infeksiyalardan sonra yaranr v remissiyada tam itir sidikd d piqmentlri taplr, ferment aktivliyi olmur.

KB artmas v xolestazla gedn S Mexaniki S tipik baladqda.(qaraciyr sancsndansonra) tinlik trtmir. Sidik tnd rngli (alxaladqda kpkl), paltarda sar lk, ncis rngsiz. .Amma 2-ci hftnin balancnda qara ciyrdaxili dyollarnda tzyiq artr, hepatositlr zdlnir, ALT,AST ykslir Parenximatoz S yaranr.

dda xstliyi- kinik mnzr xarakterikdir, USM hlledici rol oynayr, gr nticlr bhlidirs, onda ERPXQ Fater mmciyinin stenozu residivln sarlq, biliar hihertenziya, endoskopik mayin v biopsiya

Xolangit qadnlarda S n ox rast gln sbbidir, QC v md-barsaq sisteminin xstliklri fonunda olur. T ykslir, tmlr, gcl trlm, leykositoz, ES artr. d yollarnn strikturu travmatik (mliyyat vaxt) v iltihab. Dqiq diaqnozmliyyat zaman

Xroniki pankreatitin indurativ sklerozlaan v psevdotumoroz Formalarnda S daha ox yaranr. Anamnezd XP, n informativ KT Pankreasn bann ii USM, KT

QC ilri xo-v bdxassli, birincili v ikincili Xronik xolestatik hepatit dri qainmas, S, ksantelazmlar, QC v dalan bymsi, xolesterin v QF artmas, digr snaqlar normal v ya az dyiir, gedii uzunmddtli olur. Biopsiyada QC daxili xolestaz lamtlri

QC birincili biliar sirrozu - autoimmun mnli,: sasn QC daxili xolestaz, destruktiv xolangit v xolangionit . ox vaxt 30-40 ya arasnda, ksantomatozlu formal birincili biliar sirrozlu xstlrin 90% qadnlar. Birdn balayr, vvl qanma, (ancaq 6% halda olmur), sonar S, (bzn uzun illrdn sonra) xolestaz sindromu (osteoporoz

Immune pozunluqlarla laqdar system zdlnmlr Uzun mddt xstlrin hal yax olaraq qalr.Mitoxondriumun daxili membranna qar antitellr akar edili. Dri qaln, kobud, quru. Xroniki xolestatik hepatitdn frqli olaraq bir hftlik prednizolonla malic effekt vermir. Diaqnoztikas tin olub, myyn dinamik mahidn sonra qoyulur.

Birincili sklerolaan xolangit QC daxili- v xarici d yollarnn iltihab-sklerozlaan zdlnmsi olub, onlarn tdricn artan obliterasiyas ba verr sas lamt xolestatlk S, sonar is QC sirrozu v PH.

Anadanglm xoxassli residivln xolestaz uaq yalarda balanr, residivd S, dri qanmas, bilirubin v QF artmas, bioptatda xolestaz, residivin davam mddti 2-3 hrtdn 7-8 aya kimi.Sonra tam klinikobiokimyvi remissiya. Xstlik proqressivlmir v QC sirrozu yaranmr

Hamillrin xolestatik S hamilliyin 2-ci dvrnd yaranr. Proqesteron sekresiyasnn artmas nticsind xolesterin sintezi artr, d ml glm v d ifraz pozulur Dri qanmas, xolesterin v QF artmas, aminotransferazlar az dyiilir.Hamilliy xarakterik knt snaqlar olur.Doudan sonar btn simptomlat itir. Bu xstlrd bel hal estrogen dayan hamillikleyi drman qbulundan sonra da ml glir.

NKB artmas il gedn sarlqlar:

QC-st (hemolitik) v QC (funksional hiperbilirubinemiyalar Jilber sindromu, Kriqler-Nayar sindromu) Hemolitik S anemiya, splenomeqaliya,retikulositoz, ncis tnd rngli (pleyoxromiya)T birdn ykslmsi qarnda, oynaqlarda arlarla gedir, smk iliyind eritroid zonann hiperplaziyas, sidikd urobilin, ncis Intensive rngli, hemoliz testlri. n tini hemolitik S tipini tyin etmkddir.

Hemolitik sindromlar blnr: irsi, qazanlm (autoimmun) v namlum rsi: 1.rsi sferositar hemolitik anemiya 2.rsi qeyri-sferositar ferment aktivliyinin enmsi 3.Oraqvar-hceyr anemiyas 4.Talassemiya 5.Paroksizmal gec hemoqlobinuriya

Qazanlm hemolitik anemiya kskin v xroniki, 40% halda sas xstliyi akar etmk olur:BTDX, sepsis, limfoqranulematoz Limfoleykoz, paroksizmal soyuq hemoqlobiuriya. Hormonlarn anemiyann gediin msbt tsir gstrmsi hlledici rol oynayr.

Jilber sindromu iris qeyri-hemolitik S olub, gnc yalarda balayr, nfeksiya, ar fiziki v ya qli idn sonra S gclnir. S dvrnd ziflik, mk qabiliyytinin enmsi, dri qanmasn hiss etmirlr, QC v dalaq bymr, QC funksiyas dyiikliksiz,, urobilin adtn sidikd tyin olunmur, hormon tyini bilirubinin sviyysin tsir etmir, biopsiyada dyiiklik yoxdur v ya lipofussinin toplanmas

Posthepatit hiperbilirubinemiya virus hepatitdn sonra, bir halda 6-24 ay rzind itir, digr halda dalavar gedili olur, QC azacq byyr, funksiyas normal qalr Posthepatit sindrom =xroniki persistedici hepatit.

Kriqler-Nayar sindromu nadir xstlik olub, hepatositlrd qlkuroniltransfera tam olmamas v ya az olmas il laqdardr.Birinci forma kiik uaqlarda olur, ox ar gedir vletal ntic alnr. kinci forma yeniyetmlrd rast glir, S daimi xarakterli olur, nevroloji lamtlr olur, hemoliz olmur.Hlledici rolu biopsiya oynayr .

SAS PRNSPLR
Qaraciyralt S akar etmk, crrah v ya endoskopik yolla kmk etmk; Birdn ml glmi S ilk 24saatda qarn boluu zvlrinin USM aparmaq vaxtnda hemolizi v ya Jilber sindromunu akar etmk;

 S qaraciyrin kskin v xronik xstliklri laqsini aydnladrmaq; Hqiqi S hiperkarotinemiyadan ayrmaq Hemoliz v ya Jilber sindromu NKB artr, KB - N

Qaraciyr S KB miqdar artr: Kskin S; Kskin virus hepatitis Drman hepatitis Sa mdcik tipli rk atmazl Crrahi mliyyatdan sonrak S

Sepsis Parenteral qidalanma Xroniki S; Alkohol hepatitis QC sirrozu Autoimmun hepatit Xroniki virus hepatitis Hepatoma (hepato-sellyulyar karsinoma) QC daxili xolangiokarsinoma QC- metastazlar

Qaraciyralt S mumi d aarinda da Xolesistit Mdalt vzinin karsinomas QC knardyollarnnxolangiokarsinomas Kskin v ya xroniki pankreatit Oddi sfinkterinin spazm d yollarnn mliyyatdan sonar strikturu

Hiperkarotinemiya nticsind S Skleralarn v selikli qialarn sarl v hiperbilirubinemiya yoxdurQC snaqlar normal; diaqnoz anamnez (karotin oxolan meyv qbulu apelsin, mandarin, balqabaq; bzi drmanlarakrixin, pikrinturusu)

Obyektiv mayin v anamnez

S davam mddti Qanma (dn axmasnn pozulmas v ya QC daxili xolestaz) Qarnda ar (ox vaxt dn axmas pozulduqda, hm d alhoqol hepatitd) Xolesistektomiya tahn enmsi (virus hepatit) Bdn kisinin enmsi (bdxassli ilr)

 Bdn kisinin enmsi (bdxassli ilr) Digr lky sfr,sarlql xst il kontakt, Hemotransfuziya Drman preparatlarnn ttbiqi Alhoqol ttbiqi (qohum v dostlarndan da sorumaq)

Fizikal mayin
Sa qabraalt nahyd ar (xolesistit) QC llri (alhoqol piydistrofiyas, Hepatit, i bymsi) Palpasiya QC sxlamas QC atmazl v portal hipertenziya lamtlri damar ulduzcuqlar,ovucda eritema, ginekomastiya, splenomeqaliya,assit llnn arsz d kissi (mdaltvzinin karsinomas) nyeksiya izlri

USM
Kskin sarlql xstlrin erkn hospitalizasiyas gr qaraciyralt S 3 hftdn ox davam edrs, Onda QC zvi dyiikliklr ba verir v qisa mddtd onun sbbini aydnladrmaq v aradan gtrmk.Qaraciyralt S qaraciyr daxili d yollar adtn genilnir (ilk gnlr htta normal).Da, xolesistiti v qaraciyr metastaz ayrmaq olar.

 Laborator mayinlr Qann mumi analizi, SRZ, bilirubin v onun fraksiyalar, ALT, QF, QQTP, qanda v sidikd Amilaza, albumin, protrombin mddti, virus Markerlr Jilber sindromunda bilirubin artrib v qaraciyr fermentlri normal

 QF 1000 v/l ox olmas qaraciyralt S bh Eritrositlrin orta diametrinin artmas, QQTP-nn QF-, AST-nin ALT nisbtinin artmas qaraciyrin alhoqol xstliyini gstrir Zrdab albuminin azalmas v protrombin mddtinin uzanmas QC parenximasnn zdlnmsini gstrir

 ERXPQ il obstruksiyann yerini v tipini myynldirmk MR-xolangioqrafiya dn axmasnn pozulmasn myyn etmk n perspektiv skrininq meroddur (ERXPQ il mqayisd) Lazm gldikd dopler USM (qap venas v ya QC venalarnda dyiikliklri), KT v ya MRT(hemoxromatoz,ilr) Qaraciyrin biopsiyas- qaraciyrin xronik xstliklrinin etiologiya, arln v proqnozunu myyn etmk n(qaraciyr fermentlrinin 6 ay rzind yksk olmas)

S diferensial diaqnozu
----------------------------------------------------------------------------------------Kinik laQC-st QC QC-alt mtlr hemolitik parenximatoz mexaniki Mexanizm artq d yaranma QC atmazlq mumi d aarnn tutulmas Sbb artm hemoliz hepatit,sirroz da,i Anamnez irsi infeksiya, alhoqol tutmalar Qan.drman Balanmas tez,anemiya tdricn tez-da Tdricn i

Kinik lamtlr

QC-st hemolitik

QC parenximatoz

QC-alt mexaniki

Dri qainma Dri rngi QC byMsi Dalan Bymsi Ar d kissi QC funksiYas Bilirubin

olmur aq-sar yox, zif adtn olur olmur llnmir normal NKB

olmur, v ya czi sar brabr, azacq bzn olur mlayim llnmir hmiyytli dyiilmi KB

intensiv yal-sar qeyrixarakterik yox intensive ola bilr zif dyiilmi KB

Kinik lamtlr

QC-st hemolitik

QC parenximatoz

QC-alt mexaniki

QF Xolesterin Hemoliz UrobilinUriya Bilibinuriya (dpiqmentlri) Sidik Ncis

N N olur var yox N ya tnd Tnd

azacq N v ya olmur adtn olur fasilli olur tnd bzn Aq

hmiyytli N olmur adtn olmur adtn olmur ox-tnd aiq