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CLASIFICACIN DE LAS HIPERLIPIDEMIAS DE FREDRICKSON

Herbert PN, Assmann G, Gotto AM Jr, Fredrickson DS. Familial lipoprotein deficiency: Abetalipoproteinemia, hypobetalipoproteinemia, and Tangier disease. In: Stanbury JB, Wyngaarden JB, Fredrickson DS, Goldstein JL, Brown MS (eds): The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5th ed. New York, McGraw-Hill, 1983: 594.

Fenotipo Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III Tipo IV Tipo V

Anormalidad en las lipoprotenas >Quilomicrones >LDL >LDL y VLDL >LDL >VLDL >VLDL, quilomicrones presentes +Colesterol

Resultados +++Triglicridos +Colesterol y triglicridos +Colesterol y triglicridos +Triglicridos, colesterol normal o ligeramente +++Colesterol y triglicridos

LDL: lipoprotenas de baja densidad; VLDL: lipoprotenas de muy baja densidad.

CLASIFICACION DE LIPIDOS (Fredrickson)

FENOTIPO DE LIPOPROTEINAS

ELEVACION DE LIPOPROTEINAS

COLESTEROL TOTAL

TRIGLICERIDOS

APARIENCIA DEL SUERO

Tipo I

Quilomicrones

Normal o moderadamente elevado

Marcadamente elevados

Capa cremosa

Tipo II-A

Beta Lipoprotenas

Elevado

Normales

Claro, puede tener un tinte amarillo naranja incrementado

Tipo II-B

Beta Lipoprotenas

Elevado

Normales o elevados

Ligero o moderadamente turbio

Tipo III

Betalipoprotenas "Ancha o Flotante"

Elevado

Moderados o marcadamente elevados

Turbio o francamente opaco, capa cremosa sobre infranadante, turbio ocasional

Tipo IV

Prebeta Lipoprotenas

Normal o elevado

Moderados o marcadamente elevados

Turbio o francamente opaco

Tipo V

Quilomicrones Prebeta Lipoprotenas

Normal o elevado

Marcadamente elevados

Capa cremosa sobre el infranadante turbio u opaco

CLASIFICACION DE LAS HIPERLIPOPROTEINEMIAS PRIMARIAS


FENOTIPO DE LIPOPROTEINAS ELEVACION DE LIPOPROTEINAS

CLASIFICACION GENETICA ACTUAL

FENOTIPO

Hiperquilomicronemias a) Deficiencia de lipasa de lipoprotena (Lipoproten lipasa) b) Deficiencia de APO C-II

I, V IV

Hipercolesterolemia familiar por defecto en el receptor del LDL a) Homocigoto

IIa

b) Heterocigoto

IIa, IIb

Por defecto en la apolipoprotena B Hiperlipidemia familiar combinada

IIa IIa, IIb, IV

Disbeta lipoproteinemia a) Homocigocidad para mutacin de APO-E (APO EX/APO EX) b) Deficiencia de APO-E c) Deficiencia de lipasa heptica

III III III

Hipertrigliceridemia familiar

IV

NO FAMILIARES:

Hipercolesterolemia espordica Hipertrigliceridemia espordica Hiperlipoproteinemias secundarias

IIa, IIb IV

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