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UDP-Glucoroniltransferasa
Valores
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 a 1 mg/dl (5,1 a 7 nmol/L) Directa < 0.3 mg/dL Indirecta <0.7 mg/dL Total 1 mg/dL
Solo 70 a 80% de los observadores detectan Ictericia con valores de bilirrubina de 2-3 mg/dL
La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL
Excrecin de la bilirrubina
Sangre circulante Bilirrubina indirecta
Glucurnido de bilirrubina
bilis
estercobilingen o urobilingeno
Urobilina (orina)
estercobilingeno
Estercobilina (heces)
Representacin esquemtica de los tres procesos principales: captacin, conjugacin y secrecin que intervienen en la transferencia de bilirrubina desde la sangre a la bilis
Ictericia
Signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica, caracterizada por la acumulacin en piel y otros tejidos de un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la degradacin del grupo heme de la hemoglobina.
Birrubina indirecta Toxica Unida a albumina Liposoluble No escretable por el rion No excretable a vias biliares Niveles en sangre de 0,2 a 0,8 mg/dL
Hiperbilirrubinemia
Formacin excesiva de bilirrubina Disminucin de la captacin, conjugacin o eliminacin de la bilirrubina Regurgitacin de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los hepatocitos o conductos biliares lesionados
Muchos bebs sanos tienen un poco de ictericia en la primera semana de vida. Por lo general, desaparece espontneamente. Sin embargo, la ictericia puede ocurrir a cualquier edad y ser un signo de que existe un problema. La ictericia puede presentarse por varios motivos, tales como: Enfermedades de la sangre Sndromes genticos Enfermedades hepticas, tales como la hepatitis o la cirrosis Obstruccin de los conductos biliares Infecciones Medicamentos
Tipos de Ictericia Pre- heptica Principales causas hemlisis heptica Hepatitis virica drogas No conjugada conjugada Post- heptica Colestasis Tumor Colodocolitiasis Conjugada
Hiperbilirrubinema
No conjugada
Bilirrubina en orina
Urobilingeno en orina otras
no
si (-) haptoglobina (++)LDH
si
no (+++) ALT (++) AST
Si
No (++) heces plidas (+++) fosfatasa alcalina
ETIOLOGA
ICTERICIA Causas prehepticas Causas post hepticas
coledocolitiasis
Hemolisis
Ictericia discreta no mayor de 4 mg/dL, predominio no conjugada Anemia: mayor o menor grado dependiendo de la hemlisis Reticulocitosis (aceleracin de la eritropoyesis) Eritroblastos en medula sea
Sndrome de Gilbert
Deficiencia de la actividad UDP-glucoronil transferasa (UTG-1) Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina
Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8-10% de la poblacin Predominio de hombres La accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital
Hay discreta ictericia asintomtica, con aumentos de la bilirrubina intermitente que aparece o se intensifica despus de esfuerzos fisicos.
Crigler-Najjar
Ictericia en nios
Ictericia del recin nacido Ictericia por lactancia materna Ictericia por la leche materna Hepatitis viral Anemia hemoltica Malaria Atresia biliar Hepatitis autoinmune
Ictericia en adultos
Obstructivas: Obstruccin de los conductos biliares Colestasis inducida por medicamentos Estenosis biliar Hepatocelulares: Anemia hemoltica Cirrosis alcohlica Hepatitis viral Hepatitis inducida por medicamentos.
NEUROTOXICIDAD
Sntomas: Somnolencia Alimentacin escasa y vmitos Arqueo espasmdico (opistotonos) Convulsiones muerte
Efectos a largo plazo: Retraso mental Parlisis cerebral Control muscular anmalo Sordera Parlisis de la mirada
Colestasias
Trastorno en la formacin, secrecin o drenaje de la bilis en el intestino, como consecuencia de cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos.
Desde el punto de vista funcional, es la insuficiencia secretora del hgado, en la cual el flujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una obstruccin de los conductos hacia los que la bilis drena. Clasificacin: 1.- colestasias extrahepticas -obstruccin mecnica del coldoco heptico comn 2.- colestasia intraheptica obstructiva (conductos biliares intrahepticos) intraheptica canalicular o hepatocelular
Ictericia Prurito Acolia Coluria Xantelasmas y xantomas Sndrome de malaabsorcin esteatorrea Malnutricin Dficit de vitaminas liposolubles