DEGRADACION Y SINTESIS DE AMINOACIDOS

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No

Cuales son los 7 productos que se forman del catabolismo de los aminoacidos? A partir de quien se sintetizan los aminoacidos no escenciales? aminoacidos A partir de quien se sintetiza la cisteina y la tirosina? Los aminoacidos escenciales se pueden sintetizar en el cuerpo? cuerpo? De donde se obtienen los aminoacidos escenciales? Como se clasifican los aminoacidos? Cual es el criterio para clasificar a los aminoacidos como glucogenicos o cetogenicos? Cuales son los aminoacidos glucogenicos? aminoacidos Cuales son los aminoacidos cetogenicos?

Oxalacetato, alfa cetoglutarato, piruvato, fumarato, succinil-CoA, acetil-CoA, y Acetoacetil-CoA De intermediarios metabolicos De aminoacidos escenciales

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De la dieta Como glucogenicos y cetogenicos Segun cual de los siete intermediarios se produzca durante su catabolismo Los aminoacidos cuyo catabolismo produce piruvato o alguno de los intermediarios del ciclo del acido citrico Los aminoacidos cuyo catabolismo produce acetoacetato o alguno de sus precursores

10. Cuales son los cuerpos cetonicos? Cuales

El acetoacetato,3-hidroxibutirato y acetona

11. Cuales son los dos aminoacidos exclusivamente cetogenicos?

La leucina y la lisina

12. Cual aminoacido se hidroliza y libera amoniaco y aspartato?

La asparagina

13. Que enzima cataliza esta hidroxilacion?

La asparaginasa

14. Que uso clinico tiene la asparaginasa?

Puede administrarse en forma sistemica para tratar a los pacientes leucemicos

15. Que efecto tiene la asparaginasa en el plasma?

Disminuye el nivel de asparagina

16. Que forma el aspartato?

Oxalacetato

17. Que tipo de reaccion es la conversion de aspartato en oxalacetato?

Transaminacion

18. En que se convierte la glutamina?

En glutamato y amoniaco

19. Que enzima cataliza la conversion de glutamina en glutamato y amoniaco?

La glutaminasa

20. En que se convierte el glutamato y que enzima cataliza esta reaccion?

Se convierte en alfa cetoglutarato por efecto de la deshidrogenasa de glutamato

21. Que produce la prolina al oxidarse?

Glutamato

22. Que produce la arginina y que enzima cataliza esta reaccion?

La arginasa divide a la arginina para producir ornitina

23. Donde ocurre esta reaccion?

En el higado como parte del ciclo de la urea

24. Que produce la ornitina?

Alfa cetoglutarato

25. Que forma la histidina al desaminarse por oxidacion?

Acido urocanico que luego forma N-Pormiminoglutamato

26. Que enzima cataliza esta reaccion?

Histidasa

27. Que sucede con el N-Pormiminoglutamato? NDona su grupo formimino al tetrahidrofolato con lo que queda glutamato

28. Que sucede con las personas con deficiencia de acido folico despues de la ingestion de una dosis grande de histidina? dosis
Excretan mayores cantidades de N-Pormiminoglitamato en la orina

29. Que se usa para el diagnostico de la deficiencia de acido folico?

La prueba de excrecion de N-pormiminoglutamato

30. Que forma la alanina al perder su grupo amino?

Piruvato

31. En que se puede convertir la serina?

En glicina, n5n10-metilenotetrahidrofolato

32. Que enzima cataliza esta conversion?

La deshidratasa de serina

33. En que se convierte la glicina y por medio de que accion?

Se convierte en serina mediante la adicion de un grupo metileno del acido n5n10-metilotetrahidrofoico

34. Que otra cosa puede suceder con la glicina aparte de formar serina?
Oxidarse a CO2 y NH4

35. Que produce la cistina?

Cisteina

36. Cual es el agente reductor utlizado en esta conversion?

NADH+H

37. Que produce la cisteina y que sucede en esta reaccion?

Produce piruvato al someterse a desulfuracion

38. En que se convierte la treonina?

En piruvato o en alfa cetobutirato

39. Que produce el alfa cetobutirato?

Succinil-CoA

40. Que conduce a la formacion de tirosina?

La hidroxilacion de fenilalanina

41. Que enzima cataliza esta reaccion?

La hidroxilasa de fenilalanina

42. Que se forma de la convergencia del metabolismo de fenilalanina y tirosina?

Fumarato y acetoacetato

43. Que tipo de aminoacidos son la fenilalanina y la tirosina?

Glucogenicos y cetogenicos

44. Que causan las deficiencias hereditarias en las enzimas del metabolismo de la fenilalanina y tirosina?
Fenilcetonuria, alcaptonuria y albinismo

45. Que forma la metionina?

Succinil-CoA

46. En que se convierte la metionina?

En S-adenosilmetionina

47. Cual es el principal donador de grupos metilo en el catabolismo de moleculas de carbono? principal
S-adenosilmetionina

48. Que otro metabolito produce la metionina?

Homocistenia

49. Con que esta relacionada la homocisteina?

Con enfermedad vascular ateroesclerotica

50. Que impulsa la formacion de S-adenosilmetionina? formacion SLa hidrolisis de los tres enlaces fosfato del ATP

51. Que es el S-adenosilhomocisteina? SEs un tioester simple , analogo de la metionina

52. Que forma la S-adenosilhomocisteina al hidrolizarce? SHomocisteina y adenosina

53. Que sucede con la homocisteina si hay deficiencia de metionina? homocisteina

Se metila para formar metionina

54. Que sucede con la homocisteina si las reservas de metionina son adecuadas?
Ingresa a la via de la transulfuracion donde se convierte en cisteina

55. Que forma la homocisteina al combinarse con serina y que sucede con este producto? combinarse
Cistationina, la cual se hidroliza a alfa-cetobutirato y cisteina

56. Que sucede con el alfa-cetobutirato? alfaSe descarboxila por oxidacion y forma propionil CoA

57. En que se convierte el propionil-CoA? propionilEn succinil-CoA

58. Por que se caracteriza la homocistinuria?

Por niveles sericos altos de homocisteina secundarios a la deficiencia de sintasa de cistationina

59. Que presentan los pacientes con homocistinuria?

Enfermedad cardiovascular prematura, casi siempre mueren a causa de un infarto miocardico, fenomeno vascular cerebral o embolia pulmonar

60. Que conduce a la sintesis de Succinil-CoA? SuccinilLa degradacion de la valina,isoleucina y treonina

61. Que producen la valina y la isoleucina?

Succinil-CoA

62. Cual es el precursor de la succinil-CoA? succinil-CoA?

El propionil-CoA

63. Que forman la leucina,lisina y triptofano?

Acetil-CoA o acetoacetato

64. Quienes dan origen al acetoacetato durante su catabolismo?

La fenilalanina y la tirosina

65. Que tipo de aminoacido es la leucina y que forma?

Es cetogenica y forma acetil-CoA y acetoacetato

66. Que tipo de aminoacido es la isoleucina y que forma?

Es cetogenica y glucogenica y forma acetil-CoA y propionil-CoA

67. Que tipo de aminoacido es la lisina y que forma?

Es cetogenica y forma acetoacetil-CoA

68. Que tipo de aminoacido es el triptofano y que forma? triptofano

Es cetogenico y glucogenico y forma acetoacetil-CoA y alanina

69. Que tipo de aminoacidos son la isoleucina, leucina y valina?

Aminoacidos de cadena ramificada

70. Donde se metaboliza la isoleucina, leucina y valina?

En los tejidos perifericos en lugar del higado

71. Quien cataliza el retiro del grupo carboxilo de los alfa cetoacidos derivados de la leucina, valina e isoleucina?
El complejo deshidrogenasa de alfa cetoacido de cadena ramificada

72. Que coenzimas utiliza el complejo deshidxrogenasa del alfa cetoacido de cadena ramificada? alfa
Pirofosfato de tiamina,acido lipoico,FAD,NAD,CoA

73. Que produce una deficiencia hereditaria de deshidrogenasa de cetoacido alfa de cadena ramificada?
La acumulacion de los sustratos cetoacidos de cadena ramificada en la orina

74. Su olor dulce a que nombre dio origen?

Enfermedad de orina en miel de maple

75. Que produce el catabolismo fina de la isoleucina?

Acetil-CoA,Succinil-CoA

76. A que da origen la valina?

Succinil-CoA

77. Que produce la leucina?

Acetoacetato y acetil-CoA

78. Que compuestos portadores transfieren unidades de un solo carbon?

Acido tetrahidrofilico y la S-adenilsmetionina

79. A que estructuras se transfieren estas unidades de un solo carbon?

A estructuras especificas en proceso de sintesos o modificacion

80. A que se refiere la reserva de carbon? reserva

A las unidades de un solo carbono unidas con este grupo de portadores

81. Cual es la forma activa del acido folico?

El acido tetrahidrofolico

82. Como se produce el acido tetrahidrofolico y que enzima cataliza esta formacion?
Se produce a partir del folato, por accion de la reductasa de dihidrofolato

83. Que utilidad tiene el acido tetrahidrofolico?

Permite que los compuestos de un carbono sean reconocidos y manipulados por las enzimas biosinteticas

84. Las concentraciones de cuales aminoacidos son limitrofes durante los periodos de crecimiento tisular?
La histidina y la arginina

85. Como se sintetizan la alanina, el aspartato y el glutamato?

Por transferencia de un grupo amino a los cetoacidos piruvato alfa, oxalacetato y alfa cetoglutarato

86. Por que es inusual el glutamato? glutamato?

Por que tambien puee sintetizarse por la reaccion inversa a la desaminacion oxidativa

87. Quien cataliza esta reaccion?

La deshidrogenasa de glutamato

88. Que enzima cataliza la formacion de glutamato?

La sintetasa de glutamina

89. Que impulsa a esta reaccion? reaccion?

La hidrolisis de ATP

90. Como se forma la asparagina?

A partir de aspartato

91. Que enzima cataliza la formacion de aspartato y quien se utiliza como donador de amida?
La sintetasa de asparagina y se emplea glutamina como donador de amida

92. En que se convierte el glutamato?

En prolina

93. Que tipo de reacciones son las que participan en esta conversion?
Reacciones de ciclizacion y reduccion

94. De donde proviene la serina?

Del 3-fosfoglicerato, que primero se oxida a 3-fosfoenolpiruvato y luego se transamina a 3-fosfoserina

95. Como se formala serina?

Por hidrolisis del ester fosfato o a partir de la glicina, mediante la transferencia de un grupo hidroximetilo

96. Como se sintetiza la glicina?

A partir de la serina por eliminacin de un grupo hidroximetilo

97. Que enzima lleva a cabo la sintesis de glicina?

La transferasa de hidroximetilo

98. Como se produce la cisteina?

La homocisteina se combina con la serina y forma cistationina, la que a su vez se hidroliza a alfa cetobutirato y cisteina

99. Que aminoacido se deriva de la metionina?

La homocisteina

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La fenilcetonuria

Como se forma la tirosina Que requiere esta reaccion? Como se genera la tetrahidrobiopterina? Cual es el defecto congenito mas frecuente en el metabolsimo de los aminoacidos A que se deve la fenilcetonuria? A que se deve la hiperenialaninemia? Que coenzima utiliza la hidroxilasa de fenilalanina? Que otras enzimas requieren de la tetrahidrobiopertina como coenzima? Que Que catalizan estas enzimas? Que tratamiento mejora el pronostico clinico de pacientes con fenilcetonuria? Donde se encuentra la fenilalanina en altas concentraciones? Que metabolitos dan el olor a humedad caracteristico a la orina? Cuales son los sintomas de fla fenilcetonuria en el SNC? fenilcetonuria

A partir de fenilalanina por accion de la hidroxilasa de fenilalanina Oxigeo molecular y tetrahidrobiopterina como coenzima A partir de dihidrobiopterina

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A la deficiencia de hidroxilasa de fenilalanina A deficiencias de las enzimas que sintetizan o reducen la coenzima tetrahidrobiopterina Tetrahidrobiopterina La hidroxilasa de tirosina y la hidroxilasa de triptofano La sintesis de neurotransmisores como la serotonina y las catecolaminas La reposicion de tetrahidrobiopterina o 3-4-dihidroxifenilalanina y 5- hidroxitriptofano En los tejidos, plasma y orina El fenilactato, fenilacetato y fenilpiruvato Retraso mental, fallas para caminar o hablar, convulsiones, hperactividad, temblor, microcefalia y falta de crecimiento

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Es el tipo clasico

A que se deve que a menudo los pacientes con fenilcetonuria tengan defectos en la pigmentacion? Cual es el tratamiento para la fenilcetonuria? Que tipo de tratamientos pueden ocasionar deficiencia de crecimiento y sintomas neurologicos? tratamientos Que sucede cuando las mujeres con fenilcetonuria que no tienen una dieta baja en fenilalanina se embarazan? Que causan los altos niveles de fenilalanina en la sangre materna? Que es la enfermedad de orina en miel de maple? Que aminoacidos se acumulan en la sangre y que efecto tiene? Que sintomas caracterizan esta enfermedad? sintomas Si la enfermedad no es tratada o correctamente tratada que puede llegar a ocacionar? Cual es el tipo mas frecuente de EOMM? A que pueden ayudar las grandes dosis de tiamina a pacientes con formas intermedia e intermitente de EOMM? Que tratamiento tiene esta enfermedad? A que se deve el albinismo? Que defectos produce un metabolsimo defectuoso de tirosina? Que tipo de enfermedad es? A que se deve el albinismo completo? Que produce la deficiencia de la activida de la tirosinasa? Que sintomas pueden tener las personas afectadas? afectadas? Que son las homocistinurias? De que forma se heredan estas enfermedades? Como se caracterizan estas enfermedades? Cual es la causa mas frecuente de homocistinuria? Que tratamiento se les da a los pacientes con homocistinuria? Que es la alcaptonuria? Cuales son los tres sintomas caracteristicos de la alcaptonuria? alcaptonuria? Que reduce los niveles de acido homogentisico y la cantidad de pigmento depositado en lso tejidos?

A que se inhibe la hidroxilacion de la tirosina lo que inhibe la formacion del pigmento melanina La administracion de preparaciones sinteticas de aminoacidas bajas en fenilalanina y complementadas con alimentos naturales Tratamientos demasiado estrictos Los hijos se afectan por el sindrome de fenilcetonuria materna Microcefalia, retraso menta, y anomalias cardiacas congenitas en el feto Es un transtorno recesivo en el que hay una deficiencia parcial o completa de deshidrogenasa de cetoacido alfa de cadena ramificada Leucina, isoleucina y valina, tiene un efecto toxico que interfiere con las funciones cerebrales Problemas para la alimentacion, vomito, deshidratacion, acidosis metabolica grave y un olor de miel de maple en la orina Retraso mental, discapacidades fisicas y muerte

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A alcanzar una mayor actividad de deshidrogenasa de cetoacido alfa de cadena ramificada Se trata con una formula sintetica que contiene niveles limitados de leucina, isoleucina y valina. A un defecto en el metabolismo de la tirosina lo que causa una deficiencia en la produccion de melanina La ausencia parcial o completa de pigmento en la piel, pelo y ojos. Puede ser autosomico recesivo, autosomico dominante o ligado a x A la deficiencia de la actividad de la tirosinasa Una ausencia total de pigmento en el pelo, ojos y piel Tienen piel,pelo, e iris blancos ademas de tener defectos visuales, padecen fotofobia, se queman facilemnte con la luz solar y no se broncean Son un grupo de transtornos que incluyen defectos en el metabolsimo de la homocisteina Como transtornos autosomicos recesivos Por niveles plasmaticos y urinarios altos de homocisteina y metionina asi como niveles bajos de cisteina Un defecto en la enzima sintasa beta de cistationina la cual convierte la homocisteina en cistationina Restriccion en la ingesta de metionina y complementacion con vitamis B6,B12 y folato Es una enfermedad metabolica rara ocacionada por una deficiencia en la oxidasa de acido homogentisico, lo que permite la acumulacion de acido homogentisico Aciduria homogentisica, artritis de grandes articulaciones y pigmentacion ocronotica negra del cartilago y del tejido colageno. Las dietas bajas en proteina,sobre todo fenilalanina y tirosina