ENFERMEDAD DIFUSA DEL PARENQUIMA PULMONAR

INFILTRACIN O INFLAMACIN DEL PARENQUIMA Y CICATRIZACIN

FIBROSIS PULMONAR (Alveolitis fibrosante criptognica): CAUSA DESCONOCIDA, POR INFLAMACIN CRNICA DE LA PARED ALVEOLAR (GENERA FIBROSIS) GENERA: - SUSTITUCIN PROGRESIVA E IRREVERSIBLE DEL TEJIDO FUNCIONAL DEL PULMN (ALVEOLOS) POR TEJIDO FIBROSO. - ALTERACIN DE LA VENTILACIN, trabajo respiratorio. - LESIN VASCULAR DESTRUCTORA (ALTERACIN DEL INTERCAMBIO GASEOSO - perfusin)
Presentan disnea y durante actividades fsicas ,disnea de esfuerzo y finalmente en reposo disnea en reposo, y una tos seca.

Factores ocupacionales y ambientales :

Otras enfermedades:
La

Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de slice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o de otras sustancias

fibrosis pulmonar puede ser el resultado final de otras enfermedades que afectan globalmente al tejido conjuntivo del organismo: lupus eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis.

MANIFESTACIONES
TOS SECA DISNEA PROGRESIVA CIANOSIS DIGITAL HIPOCRATISMO DIGITAL HIPERTENSIN PULMONAR INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA Y EDEMA PERIFRICO

Consecuencias:
La sustitucin progresiva de los alvolos por tejido fibroso puede conducir a

Hipoxemia: Bajo nivel de oxgeno en la sangre. Insuficiencia respiratoria: nivel de oxgeno en la sangre demasiado bajo provoca arritmias

Fallo del corazn derecho: VD se ve obligado a bombear la sangre contra una resistencia pulmonar incrementada el VD engruesa sus paredes y se dilata, hasta que falla. Esta complicacin se denomina cor pulmonale

Hipertensin pulmonar: Las pequeas arterias pulmonares comprimidas por el tejido fibroso aumenta la resistencia pulmonar al paso de la sangre.

EVENTOS CELULARES INVOLUCRADOS

LESIN TISULAR ACTIVACIN DEL ENDOTELIO VASCULAR, CAMBIO EN LA PERMEABILIDAD CON TROMBOSIS Y TROMBOLISIS VARIABLES. LESIN Y ACTIVACION EPITELIALES: PRDIDA DE LA BARRERA. ACTIVACION Y PROLIFERACIN DE LEUCOCITOS INCREMENTO DE LA ADHERENCIA DE LEUCOCITOS LESIN Y REMODELAMIENTO Y FIBROSIS TISULAR : - PROLIFERACION DE FIBROBLASTO - PROLIFERACION Y REPOBLACION EPITELIAL

FISIOPATOLOGA
LESIN Y ACTIVACIN DE EPITELIO PRDIDA DE CELL. EPITELIALES TIPO I Y SE SUSTITUYE POR TIPO II.
RECLUTAN CITOCINAS CLULAS INFLAMATORIAS

NEUTRFILOS LINFOCITOS

FIBROBLASTOS PROLIFERAN: intersticio- submucosa luz alveolar

FUNCIN -Amplifica evento inflamatorio ( segregacin de citocinas) - producen molculas de la matriz - colgeno