Síndromes, Signos y Reflejos en Neurología

Sndromes,
Signos y Reflejos en Neurologa
En Memoria de: Doa Zoila Virginia
Dr. G. Alberto Basantes V.
Sndromes, Signos y Reflejos en Neurologa
Presentacin
Este nuevo trabajo Sndromes, Signos y Reflejos en Neurologa, asume el objetivo primordial en presentar los conocimientos neurolgicos, para los profesionales y estudiantes de la medicina, que se inician en la disertacin de Neurociencias, para utilizarle como un auxiliar de los textos de la literatura neurolgica y, no como sustituto de ellos. No olvidemos que el sistema nervioso humano (SNH) es el supremo rector de nuestra persona, con la fraccin rganovegetativa, mantiene el equilibrio interno y, con sistema sensomotriz logra una constante adaptacin a su medio externo. Los conocimientos de este manual, estn estructurados sobre una base lgica, con talante de diccionario, en forma sucinta, clara y, especfica en 674 tems de los principales padecimientos del sistema nervioso humano. En esta obra se han recopilado los instrumentos necesarios, que requiere el diagnstico neurolgico, como son, los sndromes, los signos y, los reflejos que originan las dolencias del sistema nervioso humano que estn compendiadas en los mltiples textos mdicos de Neurologa. El detalle del trabajo es fruto de la paciente recopilacin bibliogrfica actualizada; hemos, salvaguardado el balance adecuado, entre la plataforma del conocimiento y, su aplicacin en la praxis mdica diaria. Por lo dems, la experiencia de varias dcadas en ejercer la especialidad y, entregar conocimientos en el aula mdica-universitaria de la Facultad de Medicina de la Universidad Central, como profesor de Neurociencias y Neurologa. Esperamos que esta edicin sea bien recibida en el ambiente mdico y auguramos servir a la comunidad, en sus consultas cientficas diarias, en el trabajo profesional de la medicina.
SNDROMES NEURLOGICOS
Definicin de Sndrome.- la palabra procede del griego sndrome que significa concurso; y se define, como el conjunto de signos y, sntomas que poseen cierta identidad en un cuadro clnico; en el que, se presentan variadas formas etiolgicas, producidas por diversas causas, dando origen a dismiles manifestaciones semiolgicas de una enfermedad. Importancia de la Sindromologa.- el conocimiento de los signos y sntomas de cada uno de los sndromes, descritos en los tratados de Neurologa, son las vas en la actualidad que nos trasladaran, al diagnstico neurolgico eficaz y diligente. De all la importancia del conocimiento de los diversos sndromes, que exponemos en este tratado, para facilitar y dilucidar los complejos problemas que afronta el diagnstico mdico, empleando diversas vas para llegar a la verdad con que se enfrenta el paciente. Vas para el Diagnstico.- en la praxis mdica diaria para conocer el, de qu adolece este paciente?, emprendemos nuestra labor, aplicando el mtodo clnico; que consiste, en la anamnesis de la enfermedad, seguida de una acuciosa y completa valoracin neurolgica, estos instrumentos son las nicas claves, para el diagnstico correcto de la enfermedad neurolgica. Las pruebas complementarias, se utilizarn de un modo dirigido y no a ciegas. Nuestros capacitados maestros han preconizado que: En Neurociencias, no es tan importante, conocer que tiene ese enfermo, sino donde est la lesin. Cuando estamos frente a un paciente que adolece de un ictus; fue preciso recoger una historia clnica adecuada y una esmerada exploracin neurolgica; La sindromologa ictal, se traducir por: prdida de la conciencia o no, facies sudorosas, cianosis, hipertermias, respiracin estertorosa, asfixias y signos de focalizacin como; ausencia de la sensibilidad, de los movimientos voluntarios y convulsiones; El siguiente paso es conocer donde est la lesin mediante, la estructuracin sindromolgica del cuadro clnico, que nos conduce avizorar; que la lesin est en el hemisferio izquierdo.
Y el ltimo paso coexistira, mediante nuestros conocimientos y, experiencia lograramos aventurar un diagnstico; por lo comn, su origen es vascular (hemorragia, trombosis, embolia). Complementamos nuestro estudio, con exmenes de neuroimagen: gran hemorragia putaminal izquierda o infarto completo de la arteria cerebral media izquierda, haciendo as la primera gran diferenciacin del ictus en isqumico o hemorrgico. Ampliando el estudio con otras tcnicas de imagenologa, iremos llegando a un diagnstico etiolgico, cada vez ms preciso (embolia cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por cardiopata valvular en fibrilacin auricular) para, de esta manera, establecer el diagnstico pronstico final y adecuado para el paciente. Utilidad de este trabajo.- hemos recopilado 375 sndromes en orden alfabtico, descritos por los medios de difusin mdica, para uso diario de los estudiosos en el trabajo Neurocientfico, facilitando su conocimiento, a trabes de, una observacin sintetizada, rpida, eficaz y, de esta manera solucionar los vacos de conocimientos, que por su extensin y dificultad en la mnemotecnia, no se facilitan el recuerdo de los conocimientos, para la resolucin en el diagnstico y tratamiento de las enfermedades neurolgicas. A continuacin desarrollamos la descripcin en orden alfabtica de cada uno de los sndromes patentados en la Bibliografa Neurocientfica.
A
Sndrome ABD: est delimitado en mujeres de ms de treinta aos de edad, que adolecen de bocio, adiposidad inferior hipofisogenital, enfermedad de Basedow neurgena hipotalmico y, distermia febricular. Estas patologas obedecen a lesiones en el rea diencfalo-hipotlamo. Sndrome Acintico Rgido: est caracterizado por presentar: temblor en reposo, rigidez, hipocinesia y prdida de los reflejos posturales. Es producido por la disminucin de la taza de dopamina y otras monoaminas cerebrales, que engendra la sustancia negra. Sndrome Acrocfalosindactlico de Apert: es evidente por exhibir: dismorfa craneal precoz, falta de desarrollo de los conductos seos craneales; existe, anosmia, oftalmopleja, ceguera, sordera y se suma la sindactilia. Pueden aparecer, crisis convulsivas, oligofrenia, vegetaciones adenoideas y alteraciones de la eritropoyesis. Este sndrome es hereditario, genotpicamente recesivo, En los RX, craneales existe unin precoz de las suturas craneales, algunas ocasiones, pueden hasta perforar el crneo por la acentuacin de las impresiones digitales de la calota craneal anterior. Sndrome Acromeglico: se produce en la edad de crecimiento, tiene su origen, por un adenoma eosinfilo de la hipfisis. Origina: gigantismo, hipertrofia de los huesos del crneo y la cara, especialmente del malar y maxilar inferior, en la edad adulta causa prognatismo y separacin de los dientes. Las extremidades en sus partes dstales se hipertrofian, causando manos gruesas anchas en forma de pala, los dedos son gruesos y las falanges dstales en forma de borla, debido a la hiperostosis; existe cifosis en el segmento dorsal alto de la columna vertebral, las vsceras estn hipertrofiadas.
Los exmenes de Laboratorio expresan; hiperglucemia, glucosuria, el metabolismo basal es alto. Las funciones sexuales estn alteradas al comienzo de la enfermedad, ostenta hper sexualismo y ms tarde frigidez absoluta. Sndrome del Acstico Alterno o de Gelle: se manifiesta, con: hipoacusia en el lado lesionado, parlisis facial correspondiente (VII par) y, parlisis cruzada de las extremidades. Surge por la afectacin de la parte superior del ncleo de Deiter de la protuberancia, donde aloja las fibras del VIII par y el ncleo de VII par. Sndrome de Adams-Stokes: est compuesto por la presencia de paroxismos convulsivos y, ataques sincopales, como consecuencia de una insuficiencia circulatoria aguda, por disminucin del ritmo cardaco, taquicardia ventricular o, paro cardaco. Otros sntomas incluyen; asfixias, pupilas fijas, incontinencia de esfnteres, signo de Babinski bilateral. Sndrome de Adie-Cristchley: se le identifica, cuando se coloca un objeto en una mano del paciente, cierra la mano y, se aferra al objeto sin poderlo soltar de forma voluntaria. Es similar al sndrome de Fulton. Sndrome de Adie: su etiologa aun es desconocida, est presente en mujeres jvenes, exentas de tabes. Exhibe una perturbacin unilateral del III par craneal (MOC), provocando: midriasis tnica de la pupila, anulacin al reflejo de la luz y la acomodacin, la convergencia ocular estn conservada; existe arreflexia rotuliana. Sndrome Adiposo Genital de Babinski-Frlich: presenta manchas y vitligos en la piel, distermias frecuentes, trastornos en el sueo, polidipsia y, poliuria. Este sndrome es producto de lesiones hipofisarias, en los ncleos laterales y medios, incluyendo del tber cinreun del hipotlamo. Las hipofisectomas producen ligera atrofia genital pero, no provoca adiposidad genital completa.
Sndrome de Adson-Caffey: es acreditado como compresivo de la fosa clavicular. Los sntomas son: dolor en la pared torcica, hombro, brazo y mano; disestesias unilaterales de la extremidad superior afectada, claudicacin, disminucin del pulso, cambios en el color de la piel y debilidad muscular. Este sndrome se conoce tambin como sndrome de Naffziger. Sndrome Afsico: afasia, es la prdida o alteracin del lenguaje; es una modalidad de agnosia - apraxia de la palabra, oral o escrita, tanto en su comprensin como en su produccin. No confundir con las disartrias, que originan trastornos verbomotores de proyeccin del lenguaje, o las, afonas ocasionadas por los rganos fonadores del habla o, con la sordomudez. Es causada por accidentes cerebro-vasculares, tumores cerebrales, quistes parasitarios cerebrales, abscesos cerebrales, procesos meningo-enceflicos, traumatismos craneales, intoxicaciones qumicas, y demencias. Existen los siguientes tipos de afasias: a) Afasia Sensorial Cortical de Wernicke: Es originada por una lesin que afecta del lado izquierdo del tercio posterior de la primera circunvolucin temporal, de la regin del pliegue supramarginal y, de la circunvolucin transversa de Heschl. Se caracteriza por: la incapacidad de repetir lo que oye y si lo hace, es en forma defectuosa, con logorrea y disfasias, hay prdida del componente sensorial auditivo de la palabra, existe falla en la comprensin de lo odo en sus frases, palabras, slabas y fonemas. En su expresin emplea parafasias verbales, porque usa una palabra por otra; o cambia las slabas (parafasia silbica) o repite slabas (perseveraciones) o, cambia las palabras (parafasia literal). Por conexiones con el centro de imgenes visuales de la palabra existen alexias o dislexias. Cuando lee en voz alta confunde letras, slabas, palabras produciendo paralexias. Cuando lee es escasa su comprensin de lo ledo. En la escritura se observa agrafia. La mmica y gesticulacin figura dismimia, hay dficit intelectual y con mayor o menor frecuencia hemianopsias.
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Cuando existe lesin en los dos cerebro, existe mudez verbal.
lbulos temporales del
b) Afasia Motora cortical de Broca: la lesin se halla en los dos tercios posteriores de la tercera circunvolucin frontal y, zonas adyacentes; la de Reil, la segunda circunvolucin frontal y la frontal ascendente. El cuadro clnico se caracteriza por: la prdida del componente motor de la palabra conservndose la sensorial. Presenta mudez verbal, porque no alcanza hablar espontneamente o repetir lo odo y no lee en voz alta, existe agrafia. Cuando anteponen intensas emociones es capaz de exclamar, blasfemar, pronunciar frases aisladas y correctas, de igual manera cuando suea o se halla en narcosis o hipnosis. c) Afasia Total: Es la unin de la afasia motora y sensitiva producida por accidente cerebrovascular de una rama de la arteria Silviana que irriga la zona de las dos afasias. d) Afasia Sensorial Subcortical: producida por una lesin en la circunvolucin izquierda transversa cortical de Heschl, que afecta el nervio acstico antes de alcanzar el crtex. Se caracteriza por presentar agnosia verbal, oyen las palabras como un sonido raro no identificable e incomprensible, no perciben lo que se les dice, no entienden ni pueden reproducir lo que oyen. Puede leer y escribir bien, pero en el dictado no identifica las palabras que oyen. e) Afasia motora Subcortical: esta lesin coexiste, cuando hay una interrupcin de las fibras que unen los centros corticales motores del lenguaje y, los correspondientes del nervio hipogloso, facial. En los pacientes se observa: incapacidad para reproducir lo odo o, hablar espontneamente en el lenguaje interno, comprende lo que oye y lee, escribe normalmente. f) Afasia Transcortical Sensorial: la lesin se localiza en la primera circunvolucin temporal, incluyendo la segunda y tercera y en la sustancia blanca contigua. Se caracteriza por presentar un lenguaje parafsico no halla las palabras adecuadas y concretas (amnesia verbal). Falla la comprensin del enunciado odo, sin llegar a comprender
lo que dice (ecolalia), escribe el dictado bien, pero no comprende lo que escribe. Existe imposibilidad del expresarse en lenguaje espontneo, se conserva la posibilidad de or y comprender lo odo, hay agrafia verbal. h) Afasia de Conduccin: es producida por la destruccin de las fibras de asociacin entre los centros corticales y motores. Se exterioriza con parafasias, comprende lo odo; hay alexia verbal en la lectura y, agrafia en la escritura. Sndromes Afsicos segn Head: para este investigador las afasias, son la sedicin total del organismo ante un padecimiento que ocasiona un trastorno en la formulacin y expresin simblicas. El leguaje es un nivel funcional superior del cerebro, pero los repetidos trastornos de la percepcin y la motricidad, descienden los niveles funcionales cerebrales y podran distinguirse los siguientes tipos: 1) Afasia Verbal: es la ms parecida a la de Broca, se define por la incapacidad de formular palabras; pero el paciente, comprende lo que le dicen bajo una forma de lenguaje coloquial. No memoriza la lectura, la escritura aparece perturbada. Conoce el valor del dinero, pero no puede realizar clculos aritmticos sencillos (acalculia) se divierte, comprende y juguetea, puede ejecutar juegos sencillos. 2) Afasia Sintctica: se caracteriza por: un trastorno en el ritmo y estructura de la frase. Posee palabras para su lenguaje, pero no sabe ordenarlas, produciendo un lenguaje ininteligible (jergafasia). Sufre de acalculia. Escribe y comprende con dificultad, tiene amnesias y su pensamiento no es lgico. 3) Afasia Nominal: el paciente no comprende el significado de las palabras, no sabe nombrar los objetos que observa y mucho ms, cuando se le indica que entregue las cosas. Hay acalculia, juega mejor en las damas y domin que los naipes. 4) Afasia Semntica: el paciente habla normalmente, no comprende el sentido de las palabras, se aferra y se pierde en los detalles que explica. No comprende el significado de
las palabras, ni las acciones que realiza; en tal virtud, protagoniza actos sencillos, es incapaz de realizar juegos. No reconoce el valor del dinero. 5) Afasias Poliglotas: Este trastorno sufren las personas que manejan ms de un idioma, conservan el idioma materno que es el menos atacado por el padecimiento y, se repone con facilidad. Pero algunas ocasiones se han visto un fenmeno contrario, el enfermo se expresa peor en su idioma, que con el que adquiri anteriormente. Sndrome Agnsico: es la incapacidad de reconocer los objetos o smbolos a travs, de los rganos de los sentidos. Perciben el ambiente en el que conviven sin comprenderlo; conservan, los reflejos profundos, duermen y despiertan siguiendo el ritmo nictemeral, responden a los estmulos dolorosos. Se considera Agnosia parcial, cuando afecta a un solo sentido (odo, vista, tacto, etc.) y, total, cuando afecta a todos los sentidos. La etiologa de este padecimiento corresponde, ACV, tumores cerebrales, parasitosis cerebrales, infecciones cerebrales. Existen los siguientes tipos de Agnosia: a) Sndrome Agnsico Tctil: son lesiones que se radican en el tercio medio de la circunvolucin parietal ascendente y sus zonas vecinas. Este sndrome produce: asterognosia; no distingue la forma de los objetos por palpacin digital, no registra en su piel cuando le dibujamos; letras, cifras, figuras geomtrica, Se aade asterognosia porque desconoce la posicin y designacin de los dedos de las extremidades. Adems existe autotopagnosia ya que, no reconoce las partes de su cuerpo b) Sndrome Agnsico ptico: provocadas por daos bilaterales en los lbulos occipitales, el lesionado, no reconoce: la claridad-oscuridad; no toma en cuenta el movimiento, la magnitud, forma, color, distancia de los objetos; comnmente se le conoce como ceguera psquica. El sndrome Agnstico ptico puede exhibirse con las siguientes variedades:
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1) Agnosia ptica simultnea de Wolperl: originada por focos lesinales en la segunda circunvolucin occipital y consiste en; reconocer, objetos o figuras aisladas, pero es incapaz de relacionarlos entre ellos, no comprende la sucesin de dibujos de los cmics que relatan historietas, no captan el sentido de una telenovela o pelcula. 2) Agnosia ptica senil: producida por lesiones difusas del lbulo occipital, afecta en la atencin ptica y no llega a tomar en cuenta de lo que est observando. 3) Agnosia ptica verbal: producto de lesiones bilaterales de los lbulos occipitales, que originan ceguera para las letras, el paciente las ve, pero no las reconoce. Entiende cada letra pero es incapaz de establecer conexiones entre ellas. Se acompaa con alexia numeral y musical. Esta ceguera puede estar unida a la agnosia de los colores (acromatoagnosia). 4) Agnosia ptica Metamorfsica Cerebral: Esta lesin se observa en pacientes con compromiso en la zona dorsal de ambos lbulos occipitales. Reside en la percepcin deformada de los objetos vistos, a pesar de ver y reconocer los objetos, el enfermo, no puede hallar la entrada y salida de las habitaciones comnmente utilizadas. c) Agnosia Auditiva: es la sordera psquica que le incapacita la comprensin o reconocimiento de las percepciones auditivas; no identifica los sonidos verbales o ruidos ambientales , incluso los ritmos musicales comunes. d) Agnosia Olfatoria y Gustativa: son confundidas con anosmia y la ageneusia. El paciente conserva su gusto y olfaccin, pero no identifica los sabores y olores correspondientes. e) Agnosia de Espacio: ocurre cuando el paciente no se da cuenta de la prdida funcional de una parte del cuerpo perdida, o desconoce las partes de su propio cuerpo (somatoagnosia) De manera similar, ve su cuerpo y aduce que es de otra persona (autotopagnosia) Dice verse sus rganos internos o desconoce su imagen vista en el espejo (heautoscopia negativa).
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Sndrome del Agujero Rasgado Anterior: causado por un aneurisma congnito en la arteria cartida interna que afecta a la porcin intradural de la arteria cartida, cursa con meningismo, dolor periorbitario, ptosis palpebral, diplopa, oftalmopleja interna, afeccin ocasional de los pares craneales IV y VI, prdida de los reflejos pupilares a la luz y acomodacin, papiledema y atrofia ptica Sndrome del Agujero Rasgado Posterior:- se desencadena por: compromiso a los pares craneales IX, X, XI, comprometiendo todas y cada una de sus funciones. De manera especial, dolores farngeos, trastornos en la deglucin y ageusia en el tercio posterior de la lengua; hemipleja velopalatina y, larngea; bradicardia y trastornos respiratorios. Inmovilidad de los msculos esternocleidomastoideo, trapecio, con descenso del hombro y, dificultad para rotar la cabeza. Es originado por la inflamacin de la vena yugular, fracturas de la base del crneo y tumores de la base de la fosa posterior. Sndrome de Albright o de Inmovilizacin: ocasionada por osteoporosis, hemiplejas contracturales o, flccidas, articulaciones inmovilizadas; iniciando, fenmenos trficovasomotores en las articulaciones lesionadas: frialdad, tumefaccin, cianosis, hipertricosis, temperatura baja, pulso dbil y dolores en las articulaciones pljicas. Sndrome de Allan-Cusworth-Dent-Wilson: se exhibe con: retraso psicomotor, convulsiones, irritabilidad, crisis pasajeras de ataxia, nistagmus, retraso del desarrollo corporal del nio, hepatomegalia; tricorrexis nudosa, con pelo seco, escaso, de color marrn, sin brillo. Sndrome Alterno Protuberancial Superior de RaymondCestan: tiene su origen por una lesin en la parte alta de la protuberancia que afecta; la va piramidal y, sensitiva, de los miembros y tronco, la va central del Trigmino, la cintilla longitudinal posterior y vas olivo - rbricas y rubro - espinales. Esta afectacin trae consigo: hemiparesis, hemianestesie contralaterales, parlisis de los movimientos de lateralidad de
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la mirada, temblor esttico y asinergia cerebelosa en los miembros particos.
Sndrome Alucinatorio: una alucinacin, es la conviccin interna de una realidad inexistente, que provoca una diversidad fenomenolgica en la esfera sensorial, con las siguientes variedades: a) Alucinaciones neurolgicas: producto de excitacin perifrica de las vas nerviosas, que carecen de juicio para serlo realidad, originado fotomas, acoasmas y similitudes en: el gusto, olfato, tacto y, miembros fantasma de amputacin; ocasionados, por trastornos de la conciencia, b) Alucinaciones fantsticas: fruto de la exhuberancia de sensaciones cenestsicas, con fonemas o sin ellos. c) Alucinaciones acsticas: con ideas de autorreferencia, ocasionados por la exaltacin anormal de la afectividad, llevan al convencimiento de juicios adversos en el ambiente establecidos por voces internas que obligan a tomar conductas inadecuadas, permaneciendo la conciencia lcida. d) Delrium: producto del descenso del nivel de conciencia, despiertan una conviccin intensa anormal de la realidad, existiendo el mejor ejemplo, el delirio tremens de las psicosis exgenas por alcohol y drogas alucingenas y psicotrpicas. Sndrome de Alzheimer: de etiologa desconocida, afecta a las personas mayores de 65 aos de edad; la imagenologa demuestra placas y ovillos fibrilares cerebrales que deterioran el SNC. La evolucin se manifiesta en tres fases: Fase I: Desorientacin espacial y prdida de memoria. Fase II: Desintegracin de la personalidad. Afasia, apraxia, agnosia, acalculia, sndrome parkinsoniano. Fase III: Apata, acatisia, incontinencia de esfnteres, postracin en cama.
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Sndrome Amiosttico Acintico Incompleto: es un trastorno metablico del cido argininsuccnico, cuyas concentraciones en la sangre, orinas y LCR son altas. Se presenta con: temblores, bradipsiquia, animia facial, iridocoroiditis, vrtigos rotatorios, ruidos ticos y nauseas, a veces, se acompaa con hemiparesia. Sndrome Anlgico Completo: el cuadro clnico se caracteriza por presentar: numerosas cicatrices, magulladuras, mordiscos y fracturas en su cuerpo y vsceras; como consecuencia de la anestesie completa para el dolor; mantenindose normal, sus reflejos, movimientos y las sensaciones al contacto, fro, vibracin, el gusto y los olores. Sndrome de Andermann: es producto de la agenesia del cuerpo calloso, y desarrolla: retraso mental y neuropata sensomotora progresiva, arreflexia, paraparesia, microcefalia, convulsiones y atrofia ptica. Sndrome Anestsico de las Extremidades: producidas por atrofias neuronales y desmielinizaciones graves, en las vas motoras y sensitivas de la mdula. Se exteriorizan en: ataxias y mientras caminan caen al suelo por falta de fuerza en la piernas, existen temblores constantes, hiporreflexias y Babinski +, diarreas, poliurias, bradicardias, estado maniacales. Sndrome del Angulo Pontocerebeloso: compromete inicialmente los nervios VII Y VIII. A medida que el tumor crece puede afectar los pares V, IX Y X. Afecta la divisin vestibular del VIII, con mareos, vrtigos y disminucin de la funcin vestibular. La presin aumenta y compromete el componente acstico, con tinitus y a veces sordera. Cuando crece en la fosa posterior, compromete el VII, con parlisis facial. En un curso tardo, dolor facial (V par), ataxia, temblor hipotona (compromiso de floculo y pednculos cerebelosos) y en casos extremos el IX Y X par.
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Sndrome de Anhart: es hereditario de tipo autosmico dominante familiar, en el que se despliega Parapleja espstica familiar asociada a deficiencia mental. Sndrome de Anton- Babinski: el paciente ignora su parlisis (anosognosia) no considera como propio su hemicuerpo paralizado, (hemisomatoagnosia), o, cree que mueve y siente dolor en su miembro, cuando ha sido amputado (mano fantasma), Sndrome de Anton: es un trastorno psquico que adolecen los pacientes, que sufren secuelas de los traumas craneales, por el desconocimiento o ignorancia de su propio dficit posttraumtico, tales como: visuales, sensoriales o motores. Como consecuencia de esta incapacidad, no adoptan actitudes, decisiones, volitivas; para la orientar su conciencia en la superacin de su problema. Sndrome Aplico de Kretschmer: no confundir con los estados comatosos; el paciente, aparece como decorticado, no duerme, se halla en estado vegetativo, es insensible a todo estmulo, existen hipercinesias perseverantes, es arreflexico, solo muestra reflejos primarios, como la succin, la huda. Sndrome Apopltico, Ictus o ACV: por lo comn su origen es vascular (hemorragia, trombosis, embolia). La sintomatologa se traduce por: prdida de la conciencia o no, facies sudorosas, cianosis, hipertermias, respiracin estertorosa y signos de focalizacin como; ausencia de la sensibilidad y de los movimientos voluntarios y convulsiones. Sndrome Apraxico: es la incapacidad total o parcial para realizar movimientos voluntarios destinados a un fin, a pesar de conservar la integridad motora. Se deriva esta afeccin por
trastornos del sistema de abastecimiento sanguneo cerebral; hemorragias, trombosis, embolias cerebrales. Existen los siguientes tipos de apraxia: a) Apraxia Ideocintica: los movimientos del enfermo estn conservados, su FIS (funciones intelectuales superiores) de igual manera; pero existe, la imposibilidad de realizar actos complicados, como hacer el nudo de su corbata; ejecutar movimientos sencillos, como soplar, silbar, golpear con un pie el suelo. b) Apraxia Cintica de la Extremidades: el afectado no puede realizar movimientos elementales, porque su movilidad es imperfecta y no recuerda como realizar, las predisposiciones para ejecutarlos; no puede anudarse los zapatos o, anudarse la corbata o, abrocharse el cinturn. Suele estar acompaada con paresia de miembros. c) Apraxia Ideatoria: los movimientos estn alterados, para realizar una accin y omite alguno de ellos, o repite o equivoca el objeto que maneja, por la amnesia, por ejemplo, lleva la cuchara a la boca, sin el alimento, se pone el fsforo en la boca y no el cigarrillo, chupa la envoltura y no el caramelo. Sndrome del rea Premotora y Prefrontal: Son lesiones que se asientan en los tres lbulos frontales horizontales y originan la siguiente sintomatologa: motores como; ataxia frontal, caracterizada por lateropulsin cuando camina e, hipotona contra lateral. En algunos casos hay apraxia de la marcha (pareciera que el paciente estuviera clavado en el suelo), crisis epilpticas conducidos de masticacin, salivacin o deglucin, Siente deseos de hablar y no puede pero suple con tartamudeo, hay desviacin conjugada de los ojos y de la cabeza, signos de prehencin forzada, espasticidad muscular, signo de abanico en los dedos; a veces existe, acinesia con hipertona. En otros casos hay disartria, afasia motora, cuando la lesin est en el lado dominante, trastornos de la escritura; su cara, es anmica, Frecuentemente existe disosmia o anosmia. Los trastornos del FIS estn caracterizados por la moria, por la perturbacin constante de la alegra y el buen humor; hay
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trastornos confusionales en el tiempo y espacio, se extrava en sus aposentos o no sabe dirigirse a su hogar. Frecuentemente se hallan trastornos demenciales, caracterizados por amnesias, trastornos del juicio, indiferencia emotiva Existen problemas vegetativos en el rea de los esfnteres, al no controlarlos y determinar si es miccin o, deposicin, hay hambre patolgico, alternando con somnolencia conllevando a la obesidad, existe edema y vasodilatacin de las extremidades contra laterales de la lesin. Sndrome de Argyll-Roberstson: la lesin se localiza en las neuronas de los centros pticos primarios y en el III par (MOC), Se manifiesta: por la abolicin bilateral del reflejo foto-motor mitico, la reaccin a la luz es nula, se conserva la acomodacin; la renuencia a los midriticos son lentos incompletas. Es comn hallar esta molestia en pacientes que sufren Tabes. Sndrome de Arnold-Chiari: es el desplazamiento hacia abajo del cerebelo a travs del agujero occipital, concordando, con hidrocefalia y espina bfida lumbo-sacra. El neonato nace con: espina bfida, del que fluye el mielomeningocele, su actitud tiende al opisttonos, es irritable, vomita frecuentemente, exhibe convulsiones. Hay debilidad de los miembros y de los ltimos pares craneales. Si el nio logra sobrevivir, el cuadro clnico muestra: ataxia crnica y progresiva, cefaleas frecuentes, signos de hipertensin endocraneal, ausencia del reflejo farngeo, exaltacin de los reflejos tendinosos, Babinski + y cuadriparesia. La imagenologa detecta, cuatro tipos de malformaciones: Tipo I: Slo estn descendidas las amgdalas cerebelosas. Tipo II: Descienden las amgdalas ms la parte inferior del vermis e incluso la parte inferior del IV ventrculo. Se asocia siempre con espina bfida abierta e hidrocefalia. Tipo III: Todo el cerebelo est descendido y existe encefalocele occipital. Tipo IV: Hipoplasia del cerebelo.
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Sndrome de Asta Anterior: la lesin del asta anterior interrumpe la trasmisin de los impulsos elctricos, de heterognea procedencia, que descargan en la neurona motora, obstruyendo la trasmisin neuronal hacia los centros superiores. Se traduce por las siguientes caractersticas: parlisis flccida, hipotnica; hiporreflexia o arreflexia; atrofia muscular y alteraciones en las valoraciones exploratorias: ultrasonido, potenciales evocados, EMG y RM. Es similar al sndrome de la Neurona Motora Inferior. Sndrome Atetsico: es el prototipo de hipercinesia atetsica; los movimientos involuntarios, son semejantes a la corea, localizados en las manos y en antiguas hemiplejas infantiles. En la musculatura de la cabeza y cara, se inician muecas, y gesticulaciones profusas. Cuando cierra la boca, protruye la lengua y ocasiona mordeduras. El tono muscular en la fase de crisis, va en aumento, pero en reposo disminuyen. Los pies y las manos se deforman, conforme sigue el curso de la enfermedad. Sndrome Aurculotemporal: conocido como sudor facial gusico, desatado por la afectacin del nervio aurccuotemporal, rama sensitiva del Trigmino. Esta caracterizado por la intensa sialorrea, que se le conoce como hacerse agita la boca; este sntoma se origina, por la introduccin de las fibras parasimpticos del Glosofarngeo en el nervio Aurculotemporal, al ser excitadas por la masticacin. Desencadena este sndrome los procesos parotdicos crnicos o, intervenciones quirrgicas que afectan la mandbula o la base del crneo. Sndrome Autista: es una perturbacin degenerativa biopsico-social sin gnesis, causada por desordenes en el Sistema Nervioso Humano. Evoluciona de acuerdo a la edad: En nios lactantes, el nene no est alerta, ni le interesa su entorno familiar, se eterniza en la cuna por horas sin requerir cuidados propios de su edad, es indiferente a su madre y sus caricias maternales, carece de sonrisa o risas. Los juegos para
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su edad le son impasibles, lloran por perodos de tiempo largos sin causa alguna. En el primero y segundo ao de edad, existe ausencia de comunicacin verbal. No hay contacto visual con las personas que le rodean. Suscita movimientos repetitivos (mecerse, golpearse la cabeza, aletear las manos). Son anestsicos. Se aterrorizan de los ruidos. Lloran desconsolados sin razn. No le interesa usar los juguetes. No controla los esfnteres. La niez, prosiguen con similares disturbios agudizados y evidentes de la conducta, no se visten solos, no se relacionan con otros nios. Prefieren jugar solos- no exteriorizan experiencias ni vivencias propias. Existe disfasia, exteriorizan ataques violentos, agresivos y sin provocacin alguna. Adolescencia-adultez, los trastornos son similares a los de individuos retardados mentales, pese a que su CI, sean normales, porque el funcionamiento del autista adolescente o adulto estriba del lenguaje: factor determinante para manifestar sus necesidades. Los hbitos de autoayuda: pretende llevar una vida independiente, porque es capaz de auto ayudarse en normas de higiene personal, alimentacin, vestimenta. Puede abastecerse solo si es educado desde pequeo, lleva mucho tiempo en entrenarse y resulta una tarea muy difcil. Sndrome de Avellis: promueve hemipleja contra lateral de la lesin, parlisis unilateral directa velo-palatina con disartria, disfagia y anestesie de la laringe y, faringe. El hombro est cado por parlisis del trapecio y, no produce relieve del esternocleidomastoideo cuando est rota la cabeza.
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Sndrome de Babinski-Froment: est representado por, amiotrofia muscular difusa, reflejos tendinosos exagerados, contracciones musculares., desrdenes trficos y vasomotores, Sndrome de Babinski-Nageotte: los sntomas principales son: hemipleja, hemianestesias braquiocruarles cruzadas, ataxia cerebelosa; enoftalmos, blefaroptosis y miosis (ClaudeBernard-Horner). Esta originado por una lesin de la transicin pontobulbar, en su parte dorso-lateral. Sndrome de Bailey-Cushing: esta expresado por: cefaleas, vmitos, con anorexia y prdida de peso; existe incoordinacin espacial sin ataxia. La coordinacin es buena (si el paciente est acostado o con el cuerpo sujeto). La marcha es muy pobre, Sndrome de Balint: existe parlisis de fijacin de la mirada (mirada psquica), agnosia espacial izquierda y ataxia ptica. El enfermo no logra agarrar, fcilmente los objetos que ve en el espacio, por dirigir imperfectamente su gesto prensor. Es similar al S. de Gordon-Holmes y se observa en lesiones occipitales bilaterales, que afecta las reas de asociacin visuales, por falta, de abastecimiento sanguneo de las arterias cerebrales medias y posteriores como sucede en los paros cardio-respiratorios. Sndrome de Brny: se desarrolla con cefalea unilateral en la parte posterior de la cabeza, sordera recurrente ipsilateral, existe vrtigo, tinnitus. La pruebas de sealizacin (incapacidad de sealar exactamente con un dedo) es anormal, y la prueba de Brany es de irritabilidad reducida. Sndrome de Barr-Lienou: es producto de la irritacin del simptico posterior y se acompaa de: artrosis cervical,
cefalalgias, acufenos, vrtigos lo asimilan al sndrome de Brtschi-Rochaix. Sndrome de Barr: se nombra a la hemipleja larvada, porque sus sntomas y signos son inexpresivos, poco demostrables; la existencia, de esta hemipleja se demuestra con pruebas incuestionables, observando en el paciente la actitud, explorando el tono, la fuerza y los reflejos. Puede ayudar en esta demostracin los siguientes signos, entre otros: Barr, en decbito ventral, con las piernas flexionadas, el afectado deja caer y en sacudidas la pierna paraltica. Mingazzini, en decbito dorsal y con las piernas flexionadas, deja el enfermo, caer la pierna lesionada. Sndrome de Brtschi-Rochaix: conocido como el latigazo cervical, es ocasionado por la irritacin del simptico posterior, se acompaa de: artrosis cervical, cefalalgias, acufenos, vrtigos. Es similar al sndrome de Barr-Lienou. Sndrome de Basedow Centrgeno: producido por una encefalopata subcortical tirotxica, que induce a; discinesia, en forma de temblor, con la mirada asustada, parpadeo frecuente e hiperhidrosis. En este sndrome esta sealado la influencia directa hipotlamo-hipofisario sobre la glndula tiroides. Sndrome de Bassen-: evoluciona con: anestesie en los miembros, marcha atxica, con abolicin de los reflejos profundos, evoluciona con pie zambo y, escoliosis. Se acompaa de retinitis pigmentaria. Las valoraciones de laboratorio indican: esteatorrea, los hemates presentan espculas (acantosis), existe un dficit de la beta-lipoprotenas plasmticas que originan hipolipidemias, hipocolesterinemias. Sndrome de Bassen-Kornzweig: Est caracterizada por presentar: ataxia, prdida de la sensibilidad propioceptiva y arreflexia, puede existir signos piramidales, astenia, anestesia de los nervios perifricos, oftalmoparesia y, cifosis.
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Se asocia con retinitis pigmentaria, eritrocitos anormales y de los lpidos, especialmente la beta lipoprotena; es una enfermedad, rara neuromuscular. Sndrome de Bastian: es una lesin espinal aguda completa, como producto de herida por arma de fuego o de incisin por arma blanca que evoluciona en dos etapas: 1) De inhibicin o choque medular inmediato al trauma; con parlisis flccida completa, debajo de la lesin, anestesie y arreflexia completa, puede conservarse el reflejo cremasteriano o de los labios mayores, existe Babinski positivo; hay retencin urinaria, la miccin es por rebosamiento, existe incontinencia fecal. Las ulceras de decbito se hacen presentes en corto tiempo, si no son tratadas pueden llevar a la muerte. La piel es seca, anhdrida, sin reflejo pilo motor (carne de gallina), hay acrocianosis y edema maleolar. 2) En la fase tarda o de liberacin medular, se alcanza la recuperacin del automatismo medular, por la presencia de rigidez y espasticidad, hay hiperreflexia, la parlisis persisten, se reducen las anestesies superficiales y profundas, perdura el signo de Babinski, aparece el movimiento de triple retirada, cuando se pellizca la piel de la pierna: flexiona el pie luego la rodilla y luego el muslo. Los esfnteres vesical y anal funcionan normalmente. Los trastornos trficos van desapareciendo paulatinamente. Sndrome de Beck: se produce por la oclusin del segmento anterior y superior de la arteria espinal lo que ocasiona una tetrapleja flcida, sin afectar la sensibilidad de las piernas si est localizado en la parte inferior. Asimismo se presenta: parestesia radicular, sensacin de presin en la cintura, debilidad, sordera y dolor. Tambin existe disfuncin sexual y malfuncionamiento de los esfnteres. Es similar con el sndrome de hemipleja hemianestsica de Davison. Sndrome de Benedickt: Se debe a una lesin de la calota peduncular que abarca la parte inferior del ncleo rojo.
Ocasiona, hemitemblor, de tipo parkinsoniano intencional en los miembros paralizados, que acarrea hemicorea-atetosis y a veces desemboca en hemibalismo, hay hemipleja cruzada, asinergia, hemianestesie y parlisis del MOC del lado lesionado. Sndrome de Bernard-Scholtz: est representado por debilidad muscular progresiva, uni-bilateral de los msculos de los prpados, que ocasiona una severa ptosis, con degeneracin pigmentaria de la retina. En algunos casos se presenta; ataxia cerebelar, parlisis progresiva, sordera para los tonos altos, espasticidad, deficiencia mental y estatura corta. Hay desarrollo de cardiomegalia/cardiomiopata que conduce a la insuficiencia cardaca. Este S. es similar al de Kears-Sayre. Sndrome de Bernhardt: originan: meralgias parestsicas con picazones, hormigueos, acalambramientos y enfriamientos bruscos. A veces suele presentarse con hper o hipostesias en la regin femoral afectada. Estas signologas, son producto de las neuritis, diabetes, alcoholismo, tumores pelvianos intraperitoneales, acumulaciones adiposas subcutneas, osteocondropatas lumbares y deportes exagerados de las piernas. Sndrome de Bertolutti,- es el dolor tipo de las races del nervio citico, o referidas al glteo o al muslo en forma unilateral o bilateral, que induce ataxia. Es producto de las anormalidades de la regin lumbo-sacra como; hemilumbarizaciones, sacralizacin de la V lumbar, lumbarizacin de la primera sacra, espina bfida, espondilitis, hernias discales. Sndrome de Bianchi: es provocado por una lesin del vrtice del cerebro, y conduce a una afasia sensorial con apraxia o alexia debida. Sndrome de Bielcowsky-Lutz-Cogan: es una oftalmopleja internuclear, originado por lesin de la cintilla longitudinal
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posterior. Se caracteriza por: paresia del recto interno de lado lesionado, asociado con sacudidas nistgmicas del otro ojo con la mirada en lado de este, estando conservada la convergencia Sndrome de Bing-Horton: son cefaleas severas, unilaterales, breves, recurrentes y, frecuentes; a nivel de los ojos, la regin temporal y el cuello. Suelen aparecer en menos de 24 horas, a veces durante el sueo y duran entre 30 minutos y 2 horas .Se producen en personas de mediana edad y el dolor es frecuentemente muy severo. Se le conoce como neuralgia de Horton. Sndrome de Binswanger: el cuadro clnico representa: incapacidad para la marcha, abulia y signos demenciales. Este problema es inherente en los ancianos y la RM muestra encefalopata subcortical crnica progresiva. Infartos mltiples de sustancia blanca subcortical, con indemnidad de las fibras en V. Sndrome de Blocq: se manifiesta por la imposibilidad de mantenerse de pie (astasia) y caminar (abasia), considerando que la fuerza muscular y la coordinacin de los miembros son normales. Sndrome de Bonier: derivado por una lesin bulbar retro olivar que originan: vrtigos paroxsticos centrales, trastornos del equilibrio, neuralgias trigeminales y parlisis oculares, A menudo, se asocian con los sndromes de Jackson, Avellis y Schmidt. Sndrome de Borrie: representado por presentar cefaleas, fiebre moderada, nausea, vmito, diplopa, visin borrosa, y tinitus. La valoracin del LCR, sugiere encefalitis no supurada, valor que se considera para establecer el diagnstico diferencial de las lesiones supurativas del encfalo.
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Sndrome de Brissaud-Sicard: sealado por el desarrollo de hemiespasmos faciales asociados con alteraciones motoras y parlisis de las extremidades contra laterales de la lesin. Esta nosologa obedece a una lesin de la protuberancia. Se le conoce como hemicraniosis de Brissaud. Sndrome de Brown-Squard: conocido como hemiseccin medular o hemiparapleja, producidos por agentes traumticos, fracturas vertebrales o tumores cerebrales que seccionan o comprimen la mitad de la mdula espinal afectando las races de la mitad del segmento correspondiente, junto con el haz piramidal, el cordn posterior el haz cerebeloso directo y las fibras espino-talmicas, ocasionando: En el lado medular afectado, anestesia completa y total por debajo de la lesin, hipestesia tctil epicrtica, parlisis motora completa y total, con hiperreflexia espstica con extensin, prdida de la secrecin sudoral y el reflejo anserino. En el lado opuesto de la lesin, por el corte del haz espinotalmico origina, anestesie; dolorosa, trmica y tctil epicrtica. Sndrome de Brueghel: se manifiesta por hallarse: blefarospasmo y distona oro mandibular, El bizqueo puede iniciarse de forma unilateral, pero pronto se hace bilateral. Al mismo tiempo si observan movimientos anormales de lengua, la boca y la mandbula, algunas veces se afecta la voz. Los movimientos involuntarios se interrumpen durante el sueo. La condicin se agrava al el comer o hablar. Este sndrome recibe este nombre por haber sido identificado por un sujeto con esta condicin en uno de los cuadros de Brueghel "el Viejo" Sndrome de Bruns: caracterizado por presentar, intensos vrtigos y vmitos paroxsticos, que se manifiestan en los cambios de posicin de la cabeza, por lo que obliga a mantenerla en una sola posicin; es un componente de la hipertensin endocraneal y su causa son los tumores y quistes en el IV ventrculo; Sndrome Bulbar: Los diversos sndromes bulbares son consecuencia de procesos infecciosos medulares altos, que
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alcanzaron el bulbo, tales como; enfermedad de Landry, HeineMedin, ttanos, tabes dorsal, siringomielia y otras. Se caracteriza por presentar sntomas motores, con parlisis homolarteral y atrofia de la lengua, paresia espstica de las extremidades del lado opuesto, por compromiso del haz piramidal no decusado, trastornos homo laterales de la esttica, por compromiso del pednculo cerebeloso inferior; como latero pulsiones hacia el lado afectado. Trastornos sensitivas como hemianestesies alternas por responsabilidad del leminisco medio, Trastornos de los nervios craneales: V, VIII, IX, X, XI, XII con afectacin a sus respectivas funciones. Problemas viscerales, por lesiones de los ncleos cardioneumoentrico, sustancia reticular gris, que gobiernan las funciones respiratoria, vasomotor, centro del vmito, centro glicognico, temperatura corporal. Los sntomas de estas afectaciones son: bradicardias, taquicardias, palidez, disnea, cianosis, asfixia, tos improductiva, atragantamientos con reflujo nasal de la comida por falta de deglucin, vmitos, hipos y glucosurias. Los principales localizacin son: sndromes bulbares de acuerdo a su
a) Sndrome Bulbar Anterior de Dejerine o ReynoldRevilot: exhibe hemiplejia cruzada sin compromiso de la cara, parlisis de Hipogloso homo lateral que origina hemiatrofia de la lengua, hemianestesia tctil del lado de la lesin. b) Sndrome Bulbar Posterior o Nuclear: distinguido por producir parlisis de los ltimos pares craneales (VIII, IX, X, XI, XII), asocindose con los sndromes de Avellis, Schmidt, Jackson. Meniere y Bonnier. c) Sndrome Bulbar Lateral Posterior o de Wallenberg: ocurre cuando existe obstruccin de las arterias cerebelosa posteroinferior o la vertebral. El cuadro clnico es el siguiente: hemianestesia directa de la cara, hemianestesie cruzada disociada en los miembros superiores y el tronco; hay hemisndrome cerebeloso en lado
lesionado, con hemiparlisis homo lateral palatino-faringolarngea por compromiso de los pares IX y X. Atrofia homo lateral de la lengua, hemianestesie y hemiasinergia homo lateral, con latero pulsin del mismo lado, Se suma mioclonas velo palatinas, adems existe ptosis, miosis y enoftalmia. d) Sndrome Bulbar Hemilateral de Babinski-Nageotte: ocasionado por taponamiento de la arteria vertebral, se exhibe como hemisndrome cerebeloso, anestesie parcial del Trigmino, asociacin con los sndromes de Avellis y Schmidt y Jackson. En el lado opuesto de la lesin, hay hemipleja, con compromiso de la sensibilidad tipo siringomielca. e) Sndrome Bulbar Bilateral: es inducida por afecciones infecciosas vricas como la rabia, poliomielitis, el HIV, etc. En la fase aguda de esta patologa, origina parlisis sbita de la respiracin y circulacin ocasionando la muerte. Cuando la afectacin es crnica, se altera la deglucin y regurgitan los alimentos por la nariz, la lengua se debilita en sus movimientos y termina atrofindose, los labios se mueven con dificultad y la voz se apaga. Sndrome del Burln: es una forma de neurosis depresivaafectiva cuyas reacciones psiquitricas son: huye de la enfermedad, adopta comportamientos pueriles, exagera su estado de locura, olvida todos sus conocimientos y minimiza su capacidad intelectual. Pero al efectuar una valoracin adecuada se revela que solo apariencia.
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C
Sndrome de la Cabeza de Mueca Bailante: es el tic de temblor ceflico, con hidrocefalia leve, ocasionado por un quiste del tercer ventrculo. Son pacientes con megacefalia, y temblor en la cabeza, con un ritmo de 3 a 4 por segundos de afirmacin o negacin, en ocasiones trasmitidas al tronco. Este temblor puede controlar con su voluntad y desparece durante el sueo. Existe hiperreflexia rotuliana y anquiliana, la ataxia es leve. Son pacientes que no tienen sed, la sexualidad es precoz, existe amenorreas y habito adiposo genital. Sndrome de Call-Fleming: suele presentarse con: cefaleas intensas, nusea, vmitos, fotofobia, convulsiones generalizadas. Ocurre por el vaso espasmo segmentario y difuso de la arteria cartida interna distal, de la arteria basilar y las arterias principales del crculo de Willis, es reversible en unas semanas o meses. Sndrome del Canal Carpiano: ocurre como consecuencia de una compresin del ligamento transverso del carpo, sobre el tnel carpiano de la mueca. Aparece en mujeres de mediana edad y se asocia con alteraciones seas y articulares de la mueca, embarazos, gota. Cursa con: parestesias y dolores nocturnos, dficit motor y atrofia de los msculos de la eminencia tenar, abductor corto y oponente del pulgar etc., provocando parlisis de la pronacin, debilidad de la flexin de la mueca, de los dedos pulgar, ndice y medio de la mano lesionad. Anestesie o hiperestesie de la mitad externa de la cara palmar de la mano y las distales de los dedos, medio e. ndice, hay cianosis, hiperhidrosis, crecimiento exagerado de las uas con tendencia a resquebrajarse. Sndrome de la Cpsula Interna: provoca hemipleja cruzada completa, evoluciona siguiendo las fases de,
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flaccidez y, espasmdica terminal, con hiperreflexia y Babinski +. Cuando afecta el brazo posterior de la cpsula determina; hemianestesia superficial y profunda, dficit auditivo y hemianopsia con hemihipotesia pasajera. Cuando afecta el brazo anterior de la cpsula, acontece astasia y abasia. En el caso de lesionar, las dos capsulas internas, existe parlisis pseudo bulbar y signos-sntomas de sus vecinos, como son, el tlamo y el cuerpo estriado. Sndrome Causlgico o de Weir-Mitchell: originado por las lesiones incompletas de los nervios espinales, es un tipo de dolor peculiar que, comienza como tensin dolorosa, luego urente de intensidades variables. Esta quemazn, se intensifica con las emociones, roces, el calor, ruidos y se extienden a territorios alejados o, a las extremidades opuestas y en puntos fijos de la cara (puntos de Tinel). Se acompaa con: edemas, hiperhidrosis y contracturas musculares Sndrome Causlgico: es un cuadro imitativo-postraumtico de los troncos nerviosos, causado por la formacin de neuronas de amputacin, ricas en fibras vegetativas que originan: Crisis dolorosas intensas, quemantes o urentes, que se exacerban con los contactos, las emociones negativas y, se difunden por el trayecto del nervio; estas crisis lgidas, duran hasta semanas y meses e induciendo al suicidio. Se acompaan de sequedad, ardor y anhidrosis de la piel afilamiento de las uas y atrofia muscular. Muchas ocasiones se observa dolores atroces, por lesiones mnimas del nervio afectado, regularmente sin parlisis y anestesias. La causalgia del miembro fantasma, se produce cuando ha sido amputado todo el miembro y coexisten con parlisis y anestesias tctil y profunda. Sndrome Cerebelo-Espinal: est presente en la enfermedad de Pierre-Marie; es hereditaria y de carcter dominante; se
identifica por: crisis de disestesias con calambres y dolor en las extremidades, la marcha es cerebelosa espasmdica, los reflejos profundos son exagerados, con clonos del pie, los reflejos superficiales estn conservados, el tono muscular es espstico. Existen trastornos esfnteranos al comienzo de la miccin. La palabra es lenta de difcil pronunciacin. Hay nistagmos frecuentes, oftalmopleja y atrofia del nervio ptico, En las compresiones irritantes, se acompaan de dolor tipo urente, que se asocian con anestesie. Sndrome Cerebeloso: caracterizado por originar sntomas subjetivos como el vrtigo y objetivos como los siguientes: a) Desequilibrio esttico cuando se pierde la estacin bpeda al caminar o permaneciendo de pies, existe ataxia esttica o dinmica porque aumenta el plano de sustentacin, lleva los brazos en balanza y la mirada al suelo. b) La marcha no es recta, es zigzagueante similar a un ebrio, levanta en exceso la rodilla y lanza desmesuradamente la pierna hacia delante, se desva a los lados (latero pulsin). Cuando se alternan marchas hacia atrs y adelante, se provoca, el signo de la marcha de la estrella; el signo de Romberg es negativo. Se acenta el desorden motor cuando se le ordena caminar en plano inclinado. c) La dismetra est presente ya que los movimientos voluntarios son; desordenados, disimtricos y desmesurados, que se evidencia con las pruebas; ndicenariz, taln rodilla, coger un vaso con la mano, con los brazos en alto y las manos mirndose realizar movimientos de pronacin y supinacin. d) Asinergia en la incoordinacin de los movimientos complejos, cuando camina es necesario que un ayudante impulse el tronco hacia delante, Cuando se le invita a flexionar el tronco hacia atrs, flexiona ambas piernas para no caerse. e) Disdiadocosinesia porque carece de la facultad de realizar movimientos rpidos y rtmicos de pronacin y supinacin.
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f) El temblor es amplio, oscilatorio, entrecortado con titubeo e, intencional. g) La discronometra, se exterioriza cuando apresa los objetos con las manos y una de ellas se retrasa para alcanzarlo. h) hipotona es la disminucin del tono muscular frente a las pruebas de pasividad como la de Holmes-Stewart, reflejos pendulares. i) Trastornos de la escritura, que se caracteriza por dibujar rasgos angulosos, desiguales y de lneas entrecortadas. La palabra es montona, lenta, silabeada, sin modulacin (escandida), debido a los nistagmos de las cuerdas vocales. j) se evidencia nistagmo ocular y vrtigo. Sndrome de Cestan-Chenais: las sintomatologas de este sndrome bulbar son extensas, porque se trata de secuelas producidas por la trombosis de la arteria vertebral, antes de proveer las ramas cerebelosa posteroinferior y espinal. Las estructuras afectadas son: el cuerpo restiforme, el fascculo espinotalmico, los ncleos del X y XI pares, El fascculo descendente del V par y la pirmide. Ocasiona: parlisis ipsilateral del paladar blando y de las cuerdas vocales, con signos oculares, hemipleja contralateral, prdida sensorial y ataxia, mas el sndrome de Horner Sndrome de Cestan-Lejone: est caracterizado por contracturas del codo, tobillo y espina dorsal. La debilidad muscular se observa en los miembros inferiores concibiendo que el nio camine sobre los dedos. En la adolescencia se observa una marcha atxica, lordosis lumbar y debilidad de los hombros con pectus excavatum moderado. Las complicaciones cardacas consisten en alteraciones del ritmo y de la conduccin. Se observa igualmente, un cierto retraso mental. La enfermedad est ligada al cromosoma X y, es de carcter recesivo. Tambin se conoce este sndrome como EmeryDreifuss-Sn; ocasionado por una distrofia muscular de progresin lenta, que se inicia en la infancia, entre los 4 y 5 aos de edad.
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Sndrome de Cestan-Raymond: es un sndrome protuberancial que afecta la calota; es similar al S. de Foville inferior, con compromiso del VII par perifrico, con trastornos cerebelosos hemilaterales y afectacin de la sensibilidad contralateral. Sndrome Citico Radicular: las citicas ocupan el 95% de los casos y el 5% son tronculares o plexurales. El dolor es el sntoma axial, que sigue el trayecto del nervio en la pierna afectada y, se intensifica con los movimientos, los esfuerzos, la tos, estornudos o, defecacin, La incapacidad de la marcha se produce por la disminucin de la fuerza muscular y el dolor. En este sndrome estn presentes los siguientes signos: Lasgue (estiramiento den. Citico), la dorsiflexin del pie provoca dolor (s. Bragard), la flexin del dedo gordo del pie, intensifica el dolor (S. de Sicard), el de Neri (de pies el paciente flexiona la pierna afectada), dolor del pie (s. Gowers), cuando se presiona en los puntos citicos, hay presencia de dolor (s. Valeix).Las parestesias siguen el trayecto de la metmera citica. Mientras permanecen en pie el paciente, se observa escoliosis compensadora, hay atrofia del muslo y la pantorrilla y el reflejo Aquileo est ausente. Sndrome de Claudio-Bernard-Horner o del Ganglio Cervical Superior: expresado por: blefaroptosis del prpado superior, miosis, enoftalmia, hipotona del globo ocular, con enrojecimiento, sudor y sequedad de la cara. Esta afeccin es creada por lesin del centro ciliospinal de Budge (asta lateral de CVIII D1), cuya etiologa, depende de las espondilopatas cervicales, costillas cervicales, Tuberculosis apicales, parlisis del plexo braquial, siringomielia. Mientras permanecen en pie el paciente, se observa escoliosis compensadora, hay atrofia del muslo y la pantorrilla y el reflejo Aquileo est ausente.
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Sndrome de Cobb: se caracteriza por presentar un nevus flammeus de distribucin metamrica en tronco o extremidades, asociado a la un angioma de la mdula espinal, que puede volverse sintomtico en la niez o adolescencia, en forma de parapleja o paraparesia espstica y prdida sensitiva por debajo del nivel medular afecto. Sndrome de la Cola de Caballo: este sndrome engloba a las lesiones radiculares, desde la primera lumbar, hasta el fondo de saco dural de las vrtebras coccgeas. La lesin de estas races, provoca: parlisis perifrica completa de los miembros inferiores (parapleja), con amiotrofia de la pantorrilla, y abolicin de los reflejos rotulianos y aquileo; seguida de trastornos de los esfnteres. Las perturbaciones sensitivos van por la anestesia total o dolorosa, en forma de silla de montar, (cuando se afectan, solo las races SIII a SV). Sndrome de Collet Sicard: se caracteriza por la afectacin de los pares IX, X, XI, XII en el espacio laterocondleo posterior por tumores parotideos, del cuerpo carotideo o metastticos; produce, parlisis de las cuerdas vocales, del paladar, del msculo trapecio y del esternocleidomastoideo. Tambin hay prdida del sentido del gusto en el dorso de la lengua y anestesia de la laringe, faringe y paladar blando. Sndrome del Coma Menngeo: el enfermo ha pasado de la fase irritativa grave, a la fase depresivo-obnubilada, como consecuencia de la hipertensin endocraneal, que estimula los centros bulbo-vagales. Las manifestaciones clnica son; del pulso taquicardico se convierte en lento, bradicardico, con 40 a 60 pulsaciones por minuto, la T/A es alta, hay agitacin psquica, le sobreviene sopor, los esfnteres estn relajados. La respiracin es ruidosa e irregular de tipo Cheyne-Stokes, falleciendo el paciente por convulsiones. Sndrome Comatoso Cerebral: el coma se produce cuando se lesionan fsica y funcionalmente los componentes de la conciencia: la corteza cerebral, el sistema reticular activador
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ascendente (situado a nivel de mesencfalo y puente) y las vas que unen ambas estructuras. Cuando se altera la conciencia, recorre por los siguientes niveles: 1), Letargia, es la dificultad de mantener en forma espontnea, un nivel de vigilia adecuado y estable, se asocia con episodios de agitacin. 2), Obnubilacin, para lograr o mantener la vigilia, se requieren estmulos exgenos no dolorosos. 3), Estupor, para despertar al paciente, slo se consigue con estmulos nociceptivos. 4), Coma, es la incapacidad de la conciencia, para despertar o reaccionar, ante un estmulo externo, Existen los siguientes tipos de coma del SNC: a), Cortical, cuando el nivel de conciencia es letrgico; existe agitacin motora, localiza el dolor; la respiracin es tipo Cheyne-Stokes; los movimientos oculares, son variados y orientados, las pupilas son normales. b), Dienceflico, el enfermo est obnubilado y estuporoso, la actitud es rigidez de descerebracin, la respiracin lenta, hay desviacin de los ojos, los movimientos oculares son aberrantes, el reflejo culo-vestibular +, igual el culo-ceflico, las pupilas se muestran con miosis moderada. c), Mesenceflico, el nivel de conciencia est en coma, existe rigidez de descerebracin, la respiracin es tipo Kusmault, los globos oculares son fijos, el reflejo corneal ausente, los reflejos culo-vestibular y oculoceflico asimtricos las pupilas son midriticas. d) Protuberancial, la conciencia est en coma, hay extensin de los miembros superiores y flexin de los inferiores, La respiracin es apneica, los reflejos vestibular, ceflico y corneal son negativos, las pupilas son mioticas irreflexivas. e) Bulbar, el enfermo se halla en coma profundo, hay flaccidez de los miembros, su respiracin es atxica, los reflejos corneal, vestibular, ceflico y cilio espinal estn ausentes; hay midriasis no reactiva.
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Sndrome Comisural: derivado por la lesin en la sustancia blanca central de la mdula; que origina: anestesia trmica y dolorosa bilateral, parlisis radicular metameral, quiro y podomegalia, mano en garra, pie calcneo, hiporeflexia debajo de la metmera afectada; piel brillante, ciantica, edematosa y hmeda. Sndrome Conmocional Postraumtico: en este cuadro se presentan: cefaleas; mareos, alteraciones en el ritmo del sueo, desequilibrio vestibular, dficit de la atencin, ansiedaddepresin. Sndrome del Cono Medular: revela las lesiones de los segmentos medulares de S3 a S5, mediante: anestesia en silla de montar y vsico-pudendal. Hay parlisis de los flexores plantares de los dedos del pie; los reflejos plantar, anal, ereccin, eyaculacin miccin y anal estn abolidos. Se nota la presencia de amiotrofia y ulceras de decbito. Sndrome de Conos de Presin: denominado hernias cerebrales, producto de hemorragias intracerebrales o menngeas, edema cerebral hidrocefalias, hundimientos del crneo o, tumores cerebrales. La clnica se traduce por: cefalalgia fronto-occipital, obnubilacin progresiva de la conciencia, vmitos en proyectil, pulso bradicrdico, respiracin lenta o irregular, aumento de la P/A y convulsiones. Cuando el Cono de presin o hernia, sigue actuando, la P/A desciende bruscamente, el pulso se acelera violentamente y la respiracin se torna superficial estertorosa (S. De KocherCushing) y, las convulsiones se acentan, son signos fatales. Existen las siguientes variedades de hernias cerebrales. a) Cono Uncal o Tentorial, es la presin del lbulo temporal a trabes de la incisura del tentorio y cursa con; parlisis del III par, rigidez pupilar, hemianopsia homnima, rigidez de descerebracin. b) Cono Central, es la presin del diencfalo sobre el tallo cerebral provocando cambios en la alerta de la conciencia, agitacin psico-motora, somnolencia, miosis rgida, taquicardia, respiracin difcil estupor y muerte.
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c) Cono Cerebeloso, por herniacin de las amgdalas cerebelosas, origina sntomas bulbares graves que ocasionan la muerte del paciente. Sndrome de Contusin Menor de Trotter: se presenta en los procesos de Trauma crneo-cerebrales, que producen conmocin, sin que haya prdida del conocimiento. Originan; cefalalgias o cefaleas que se localiza en el sitio del trauma, cuando mueve bruscamente la cabeza o, se agacha, se acuesta o, se levanta, hay mareos sin vrtigos, trastornos del equilibrio; nerviosismo con irritabilidad a los ruidos, luminosidad intensa, inestabilidad emocional (llanto), depresin e, insomnio. Sndrome Convulsivo Febril: se presenta en nios de 3 meses a 5 aos de edad, de preferencia en varones; se desencadena por alzas trmicas de ms de 38C, producto de enfermedades infecciosas. Trascurre con convulsiones tnicoclnicas de corta duracin. El EEG, muestra una patente normal, En la mayora de casos desaparecen las convulsiones, sin dejar secuelas a partir de los 6 aos de edad.
Sndrome Convulsivo Generalizado: es un trastorno cerebral con signos y sntomas de etiologas diversas, que se presentan de manera conjunta y sbita; provocando una descarga neuronal sucesiva; que genera, alteracin funcional repentina del cerebro. Estas variaciones son: Alteraciones prodrmicas tipo, sensoriales, visuales, auditivas, somestsicas y autonmicas; Prdida del conocimiento, con cada al suelo de manera sbita acompaado de un grito o no; las facies se torna plidas y la mirada extraviada, Aparecen espasmos musculares tnicos de extensin, con la cabeza hacia atrs, la mirada fija, los maseteros apretados, el tronco se yergue en opisttonos; las extremidades estn rgidas, los dedos flexionados; La respiracin se detiene hasta por 10-30 segundos y el afectado esta ciantico, con hipotensin arterial.
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Luego contina con la fase clnica mediante contracciones en la cara, luego en el tronco y termina en las extremidades; con sacudidas intensas, seguida de masticacin que llega a herir la lengua. Estas alteraciones duran hasta tres minutos; Hay intensa sialorrea; los esfnteres se vacan., ceden las convulsiones. Luego pasa al perodo de agotamiento; la inconsciencia se torna en sopor y somnolencia, que duran minutos u horas, muchos epilpticos vuelven a su actividad normal, otros estn abatidos desmoralizados, hablan perezosamente o permanecen en estado crepuscular. Si le exploramos al enfermo existe hiperreflexia o hiporreflexia, anestesie al contacto y el dolor o, paresias pasajeras y muy a menudo, amnesia retrgrada. Sndrome Cordonal Posterior: se caracteriza por exteriorizar: lesiones en el cordn posterior de la mdula, con trastornos disociativos de la sensibilidad profunda y de la vibracin, ataxia en los movimientos, debilidad en los miembros, con sensacin de peso y signo de la descarga elctrica de J. Lhermitte (la flexin forzada de la cabeza determina sensacin elctrica de arriba abajo). Sndrome Coreico Hipertnico-Hipercintico: originado por lesiones en el circuito neuronal, de los ganglios basales, reas supresoras, tlamo ptico y las proyecciones tlamo-corticales. La corea se manifiesta por movimientos o sacudidas violentas, arrtmicas y sin finalidad, desencadenados por numerosos grupos musculares con predominio en las regiones proximales de las extremidades. Estn acompaados por protrusin sincintica de la lengua, incoordinacin generalizada de movimientos voluntarios, dficit de fuerza muscular, disartria del lenguaje cuando inicia la e locucin hace un esfuerzo, para comenzar hablar, trastornos de la masticacin y deglucin, aparece el reflejo anormal de Gordon (persistencia en extensin del reflejo de la rodilla). Hay irritabilidad, se alucina y delira. Sndrome Crepuscular: se tiende a designar, estado crepuscular a todo cuadro psictico epilptico, con compromiso
de la conciencia. Este trastorno se circunscribe a las manifestaciones de la vida psquica de sus vivencias, en relacin a la clera, la angustia, el odio, adems son compatibles con ilusiones y alucinaciones visuales y auditivas. Hay desorientacin, agitacin psicomotora. Existe obnubilacin durante el ataque y amnesia total y parcial del episodio vivido. Sndrome de Creutzfeld-Jakob: se origina por lesiones degenerativas, vacuolares e, hiperplasia de los astrositos producidas por el prin Pr P. Actualmente se le relaciona con la ingesta de carne contaminada con la enfermedad de las vacas locas. Transcurre con signos demenciales, cambios de la personalidad, cuadros confusionales de la memoria, juicio y, pensamiento. Estados depresivos con tendencia a la melancola. Sndrome de Critchley: de etiologa desconocida que afecta casi exclusivamente varones jvenes de 15 a 25 aos. Se caracteriza por: ataques de somnolencia que duran varios das o semanas, acompaados de un aumento del apetito y de otros sntomas mentales; confusin, irritabilidad, euforia, alucinaciones, delusiones y comportamientos esquizofrnicos. Los ataques pueden ocurrir cada 3 a 6 meses y, los pacientes se recuperan completamente. Al llegar a la edad adulta, los ataques desaparecen por completo. Tambin se conoce como sndrome de Kleine-Levin. Sndrome Crush o Miolisis Mioglobinrica Traumtica: se produce por aplastamientos musculares en los sujetos abatidos por hundimientos, derrumbes; proporcionando secuelas, de necrosis muscular isqumica, con estado de shock. Al cuarto o quinto da de evolucin, produce anuria con uremia, por obstruccin tubular ocasionado por las mezclas de hemoglobina y mioglobina provenientes de los msculos. Sndrome del Cuerpo de Luys: est representado por movimientos involuntarios denominados valismo, son violentos y dirigidos hacia delante; el tono muscular esta disminuido. Coexiste con agitacin, estados confusionales de la conciencia
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y en algunas ocasiones, conviven con movimientos coreoatetsicos. Sndrome de Cushing I: originado por la hiperfuncin de la corteza adrenal, como consecuencia de la hiperplasia o tumor adrenal; causando: Obesidad, hipertricosis, estras prpuras abdominales. Hipertensin sistmica, policitemia, hiperglicemia, amenorrea, osteomalacia e, impotencia sexual. Sndrome de Cushing II: exterioriza por: tinnitus, sordera, parlisis ipsilateral de los VI y VII pares craneales, hiperestesia de la cara, cefaleas, vmitos, vrtigo, disminucin de los reflejos cornales y parlisis de los nervios facial y recto externo. Es prevalente en las mujeres. (3:1). Tambin puede implantarse en las races espinales. Usualmente est asociado a la enfermedad de Recklinghausen (neurofibromatosis generalizada) y, ocasionalmente a gliomas mltiples. Sndrome de Cushing III: afecta al quiasma ptico, ocasionando hemianopsia bitemporal y atrofia ptica primaria. Se caracteriza por una disminucin inicial de la visin lateral, central y, defectos bilaterales de los campos pticos.
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CH
Sndrome de Charcott-Joffroy: est caracterizado por alteraciones sensoriales como, dolor difuso localizado en la espalda, trax o piernas, seguido de debilidad sintomtica de las rodillas y mielitis transversa. Los sntomas sensoriales consisten en un entumecimiento de las extremidades y del tronco, asociado a hiperestesia de grado variable. Pueden desarrollarse cambios atrficos vasomotores y a menudo se observa insuficiencia de los esfnteres. Esta condicin se debe a una tromboflebitis de las venas meningorraqudeas con paquimeningitis subaguda o crnica. Tambin se conoce este sndrome, como sndrome de Spiller. Sndrome de Charcott-Wilbrand: reside en la agnosia visual y prdida de la capacidad de revisualizar las imgenes; puede asociarse con el S. de Gertsman. Sndrome de Charlin-Sluder: derivado por una neuritis de la rama nasal del V par, que incita: rinorrea, dolor pronunciado ocular-orbital en el ngulo interno del ojo, en el sito del nervio frontal, coexiste congestin paroxstica del segmento anterior del ojo, con queratitis superficial e iritis serosa. Sndrome de Charlin: en la gnesis de esta molestia, interviene la liberacin de sustancias histamnicas modificadoras de la tensin y calibre vascular. Se manifiesta con estados dolorosos simpticos, bajo una especial predisposicin psquica del paciente. Esta meralgia sigue el trayecto de los troncos nerviosos y, producen, intensos dolores en el dermatoma del nervio naso-ciliar (ngulo interno de la rbita y ala de la nariz), al que se agregan un intenso lagrimeo, enrojecimiento del prpado e hiperemia escleral, en el que se agregan, queratitis e iritis.
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Sndrome de Chenke: es un desorden letal del cerebro representado por: hidrocfalo, agiria cerebral, displasia retinal y encefalocele occipital ocasional. En esta patologa se asocian: pene pequeo, criptorquidia, hidronefrosis, obstruccin de la funcin pelviurtica, fstula anoperineal La mayor parte de los pacientes mueren en el plazo de un ao. Es conocido como sndrome de Walker-Warburg.
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D
Sndrome de Dandy-Walker: es causado por la atresia del agujero de Magendie que origina hidrocefalia congnita progresiva. El estado general del nio puede ser excelente, pero el permetro ceflico esta aumentado, a nivel occipital, por ensanchamiento qustico del IV ventrculo; cuando se percute el crneo, hay timpanismo (signo de Macewen), Cursa este sndrome con postracin, somnolencia, dificultad en la succin, vmitos y rechazo a los alimentos. El tono y el desarrollo muscular del trax son reducidos; hay dificultad para los movimientos coordinados. La hidrocefalia crece y provoca atrofia de las vas pticas, estrabismo de la mirada y retardo en el desarrollo psicomotor, en las capacidades cognitivointelectual. Actualmente fue esclarecido que existe mutacin de los genes causantes, denominados Zic1 y Zic4, situados en el cromosoma 3. Sndrome de Davies-Collet: caracterizado por originar: ataques sbitos de dolor ocasionados por la presin sobre los nervios intercostales de las 8a, 9a y 10a costilla de cada lado. El dolor es frecuentemente confundido con el de la angina de pecho, puede ser desencadenado por un estornudo, una inspiracin profunda o el movimiento del brazo. Tambin se le conoce como sndrome de Cyriax. Sndrome de Davison: se produce por la oclusin del segmento anterior y superior de la arteria espinal, lo que ocasiona una tetrapleja flcida, sin afectar la sensibilidad de las piernas si est localizado en la parte inferior. Asimismo se presenta: parestesia radicular, sensacin de presin en la cintura, debilidad, sordera y dolor. Tambin existe disfuncin sexual y malfuncionamiento de los esfnteres. Es similar con el sndrome de Beck.
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Sndrome de la Desarmona Vestibular: radica en la nominacin vestibular perifrica (completa) y central (incompleta) por parte neurlogos y otlogos. La incongruencia se ha solucionado en la adscripcin de las alteraciones vestibulares al cerebelo, a trabes de las pruebas calricas y rotatorias, que resultan normales. Sndrome de Debr-Semelaigne,- se exhibe en los enfermos con mixedema infantil hipotiroideo, le reconocemos por existir hipertrofia de las masas musculares, lentitud en la contraccin y relajacin muscular, as como tambin, hiperreflexia. En algunos casos, existe una miotoma mecnica (formacin de rodete cuando se percute el msculo). El EMG reporta una patente de pseudomiotona, La biopsia muscular da cuenta de una ampliacin de volumen de las fibras musculares. Sndrome de Dejean: se caracteriza por neuralgias supraorbitaras, anestesia del territorio maxilar superior, diplopa y exoftalmia progresivas. La patologa del suelo de la rbita es producida por neoplasias del suelo orbitario, con metstasis y adenopatas cervicales simultneas. Sndrome Djrine Lichtneim: trastorno observado en la afasia motora subcortical. El paciente es incapaz de hablar, pero puede indicar con los dedos, el nmero de slabas de que consta la palabra en la que est pensando. Sndrome de Djrine-Klumpke: el tumor de Pancoast que se asienta en el vrtice pulmonar, los hemangiopericitomas del plexo braquial, la costilla cervical, el cncer pulmonar, que ocupa el seno costo vertebral superior, son patologas que ocasionan este sndrome; porque, daan el plexo cervical, dando origen a: radiculalgias que se establecen junto con parlisis y amiotrofia de los msculos de las eminencias tenar e hipotenar e interseos de la mano, causando dficit en los movimientos de los dedos. Hay hipoestesie o anestesie en las metmeras C8 y D1. Existe el compromiso, de la rama anastomtica que va al ganglio
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estrellado, ocasionando problemas simpticos del ojo y la pupila traducidos por aumento de la hendidura palpebral, exoftalma y midriasis. Sndrome de Djrine-Sottas: origina una neuritis intersticial, hipertrfica progresiva de la capa de mielina del nervio, acompaada con degeneracin colgena de la vaina de Schwann. Los nervios perifricos son palpables y visibles. Sndrome Djrine-Thomas: suele presentarse con ataxia crnica progresiva, caracterizada por: atrofia cerebelar progresiva y desrdenes atxicos de las extremidades y del tronco, alteraciones del equilibrio y de la marcha, problemas del habla, nistagmos y temblores oscilatorios de la cabeza o del cuerpo. En algunos casos origina deterioro mental. La etiologa es desconocida. Sndrome de Delleman: es una perturbacin a nivel culocerebro-cutneo, caracterizado por: Quistes orbitarios y otros defectos oculares, mltiples anormalidades cerebrales y defectos focales en la piel. Suele ir agregado de retraso mental y convulsiones. Sndrome de Denny-Brown: le identificamos por los desrdenes sensoriales en las extremidades inferiores, que acarrean consecuencia las heridas, ulceraciones y destruccin de los huesos subyacentes. La caracterstica patolgica comn es la degeneracin de la raz posterior de los ganglios. Se acompaan de lesiones seas como acroosteolisis, destruccin de las articulaciones metatarsofalngicas, atrofia de Charcot de las extremidades inferiores, hemartrosis, osteoporosis, fracturas y dislocaciones. Suelen asociarse desrdenes vasomotores, elefantiasis e hipertricosis. Estas manifestaciones son transmitidas con carcter hereditario autosmico dominante que aparece en la pubertad como neuropatas neoplsicas. De igual forma es conocido como sndrome de Nelaton.
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Sndrome de Devic o Neurfticomielitis: es cuestionable su origen vrico, afecta al ojo, con la disminucin de la agudeza visual hasta llegar a la amaurosis, en el campo visual se presentan escotomas paracentrales, existen dolores orbitarios o retroorbitarios, hay edema de papila. En la mdula presenta, parlisis completa, anestesie sensitiva, con prdida del gobierno de los esfnteres, infecciones urinarias y lceras de decbito. Sndrome de Down: conocido como idiocia monglica o mongolismo, se asocia con braquicefalia, aplanamiento de la cara, estrechamiento e inclinacin de las aberturas palpebrales, epicanto, hipoplasia del iris; baja estatura, grave hipotona muscular. En posicin supina adoptan la postura de rana, los reflejos de Monro, plantar y aprehensin subsisten mucho ms tiempo de los dems nios lactantes, se observa una sola raya en la mano y el dedo meique curvado Radialmente (clinodactilia), engrosamiento y ensanchamiento de lengua. Deficiencia mental con CI de 25 a 50%l. La trisoma del cromosoma 21, es el causante de este sndrome. Sndrome de Duchenne: su sintomatologa es; disfagia gradual, defectos progresivos del habla, deterioros en la articulacin y pronunciacin. Se observan espasticidad de los msculos de la faringe, laringe y lengua, as como tambin en los msculos de las extremidades. Cursa con prdida del control emocional mediante episodios de risas y llantos sbitos. Es una amiotrofia nuclear, debida a una parlisis bulbar crnica que aparece como una manifestacin temprana de la esclerosis lateral amiotrfica. Sndrome de Dyke-Davidoff-Masson: presenta hemiatrofia cerebral con hipertrofia homolateral del crneo y de los senos, originando asimetra de la cara, con elevacin del ala del esfenoides y del petroso. Esta unida a una hemipleja contralateral, convulsiones, retraso mental y dificultades en el desarrollo del habla. Afecta por igual a ambos sexos desde el momento del nacimiento. La etiologa es desconocida.
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Sndrome de Eagle o Estilo-Carotideo: caracterizado por dolores crvico-crneo-faciales, localizados en la zona temporal o retroauricular; como efecto, de la compresin de la cartida externa, en el territorio parietal o periorbital. Adems puede acontecer, compresin sobre la cartida interna, originado por una anomala en la morfologa del aparato hiodeo, que produce un alargamiento excesivo de la apfisis estiloides, que ejerce compresin sobre estructuras vecinas. Sndrome de la Encrucijada Petroesfenoidal: es causado por los tumores paracellares, est representado; por neuralgia facial de tipo gasseriano, oftalmopleja intracraneal. Es decir existe compromiso de los pares III Y VII. Coexiste abolicin del reflejo corneal y, asociacin de parestesias faciales.
Sndrome de la Encrucijada Petroesfenoidal de Jacod: caracterizado por presentar parlisis de los pares craneales II, III, IV, V y VI que ocasiona: Oftalmopleja sensorial, motora, sensitiva y dolorosa. Hipoacusia conductiva, ipsilateral por obstruccin tubaria. Neuralgias en la esfera del trigmino. Sndrome de Eggleston-Bradbury: es originado por una vasoconstriccin perifrica, alterada por la incapacidad de las terminaciones nerviosas simpticas, de recaptar la norepinefrina. Se caracteriza por la presin sistmica (P/A) baja en posicin de pie, la frecuencia cardaca es fija, transcurre con anhidrosis, poliuria nocturna, alteraciones visuales e impotencia. Es un desorden degenerativo del SN autnomo, est presente en la madurez o en la tercera edad y afecta ms a los hombres que a las mujeres. Sndrome Enceflico Agudo: son un grupo de trastornos de las funciones intelectuales superiores (FIS), de la percepcin e
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interpretacin del pensamiento; asociados al delirio. Son reversibles y coligados al deterioro temporal del funcionamiento cerebral, esta ocasionado por stress, desajuste social y de las emociones. Sus rasgos clnicos son: Cefalalgias, vmitos de tipo cerebral, bradicardia, ambliopas bilaterales pasajeras, edema papilar, postracin general, convulsiones, confusin mental, delirios, ansiedad, respiracin superficial, meningismo y hasta coma cerebral. Desorientacin temporal, trastornos de la memoria anterograda, menoscabo de la: comprensin, aprendizaje, disclculia, errnea ideacin y confabulacin. Deterioro del juicio y dficit en la capacidad de planeacin. Respuestas emocionales lbiles y superficiales. El delirio est asociado a alucinaciones y falsas percepciones de la realidad, la actividad pisomotora se incrementa y a veces hay estupor, con apata y retardo mental. Sndrome del Epicono Medular: cuando existe lesiones en el segmento medular constituido por las races L5, S1 y, S2; da lugar, al siguiente cuadro clnico: parlisis de los msculos glteo mayor, de los perons laterales y del pie, concurre atrofia peroneal; acompaado de anestesia del escroto, pene, labios mayores, menores y cltoris, inmediato a la cara posterior de la pierna y borde externo del pie. Los reflejos Aquileo, plantar estn anulados; la miccin, es involuntaria y urgente. Sndrome del Escaleno: causado por la comprensin del msculo escaleno anterior, contra la apfisis transversa prolongada de la VII vrtebra cervical, que funciona como costilla supermuneraria y acta como apndice compresivo del plexo braquial y de la arteria subclavia. Estas caractersticas patolgicas provocan en la adolescencia, parestesias dolorosas en forma lenta, tipo quemante en el dermatoma del nervio cubital. Se conducen con hiperestesies tctiles; la fuerza muscular, va disminuyendo en el terreno del nervio mediano, acompaadas de atrofia muscular de las eminencias tenar e hipotenar constituyendo la mano en garra. Cuando comprime la arteria subclavia, aparece, acrocianosis con frialdad de la mano y el antebrazo en el miembro afectado.
Sndrome del Espacio Retrofarngeo: corresponde a lesiones de los pares craneales IX, X, XI, XII y simptico cervical; se caracteriza; por presentar, disfagia, regurgitacin nasal, abolicin sensitiva del tercio posterior de la lengua, ronquera, parlisis de los msculos esternocleidomastoideo y trapecio, hemiatrofia de la legua, miosis enoftalmos y ptosis palpebral. Sndrome de Espasmos de Flexin: es una forma de epilepsia, que comienza en los primeros meses de vida del infante; producido por, malformaciones cerebrales, agenesia del cuerpo calloso, toxoplasmosis, oligofrenia y en otros casos son idiopticos. Se manifiesta con prdida de la conciencia, espasmos clnicos en flexin, con compromiso de casi todos los msculos del cuerpo, la flexin es sbita de los cuatro miembros, la cabeza, el tronco del infante. Los familiares advierten que existe regresin de su actividad cerebral; el lactante, ha perdido su vivacidad, es indiferente a los estmulos ambientales, no sonre, no reconoce a sus padres y objetos de entretenimiento, estaba hipotnico al comienzo y, hoy es hipertnico. La patente del EEG ensea un trazado, con descargas de arritmias theta y deltas de hasta 500mv, sin ningn tipo de organizacin y reactividad, al que se suman puntas, la RM demuestra anomalas cerebrales. Sndrome Espasmo de Torsin: son provocados por lesiones en el cuerpo estriado, cuyo producto son: los espasmos tnicos o, clnicos; estas contorciones, giran sobre su propio eje, afectando el tronco y las extremidades, induciendo en la columna lordosis o escoliosis. Los tortcolis espasmdicos, son considerados como espasmo de torsin, igual los calambres profesionales. Las crisis culogiras, que duran hasta un minuto, pueden considerarse como una variacin de espasmo de torsin. Sndrome Espsticocerebeloso: es una secuela lesional imitativa del haz piramidal, se identifica por ostentar; marcha
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espasmdica, con hiperreflexia tendinosa, signo de Babinski +, contractura y atrofia muscular. Existe termoalgesia. Sndrome de Espildora-Luque: es una asociacin de ceguera de un ojo con hemipleja temporal del lado opuesto. Es consecuencia de la oclusin (embolia) de la arteria oftlmica y espasmo de la Silviana. Es similar el Sndrome de FalcomerWelder.
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Sndrome de Fanconi-Turler: est caracterizado por originar, ataxia cerebelar asociada con movimientos incoordinados de los ojos, nistagmo, dismetra, y retraso mental. Sndrome de la Fosa Petroesfenoidal: originado por sarcomas de la trompa de Eustaquio, de la base del crneo y, de la hipfisis. En esta fosa se hallan tres elementos anatmicos; el seno cavernoso, el agujero oval y, el redondo mayor. Por consecuencia aparece: parlisis de los nervios culomotores, III IV y VI pares, hiperestesia y neuralgia del Trigmino (V par) y amaurosis cuando se afecta el II par. Sndrome de la Fosa Posterior: se incluyen todos los procesos patolgicos que afecten, al tronco cerebral y cerebelo; que se hallan, debajo de la tienda del cerebelo, del hueso occipital por detrs y los peascos por delante. Sus manifestaciones clnicas son: sntomas de hipertensin endocraneal y bloqueo de la circulacin del LCR; crisis tnicas de Hughlings-Jackson; respiracin de Cheyne-Stokes; disturbios cerebelo-vestibulares: incoordinacin, trastornos del equilibrio, vrtigos, nistagmus; flexin lateral de la cabeza, dolores de la nuca, reflejos profundos abolidos, disfagias, hipo y, disartria Sndrome de las Fibras Radiculares largas de Djrine o Mielosis Atxica: este sndrome tiene diez sinonimias en la Literatura Mdica y son acreditados como degeneraciones o neuroanmias medulares. Se caracteriza por ostentar: lesiones en el cordn posterior de la mdula, con trastornos disociativos de la sensibilidad profunda y de la vibracin. Hay ataxia en los movimientos; hipotona, arreflexia, sensacin de peso y, debilidad en los
miembros. Para algunos ensayistas, las neuritis no establecen diagnstico. Sndrome de las Fibrillas Simpticas Periarteriales: producido por la simpatectoma periarterial (denudacin los contenidos de la capa adventicia del vaso), interrumpe la conduccin la sensibilidad de la arteria; cuyo resultado es: vasodilatacin, prdida del reflejo vasoconstrictor isquemiante e, incorporacin de abundante circulacin colateral Sndrome de Feinberg: previamente est precedida de malestar generalizado y fiebre, seguida de dolor severo en el hombro y el brazo, con atrofia de msculos del cinturn escapular. Usualmente, el msculo serrato esta afectado, mostrando el paciente dificultades en levantar el brazo. Tambin era conocido como sndrome de Parsonage-Turner. Sndrome de Fischer-Miller: es una variante del sndrome de Guillain-Barr, se caracteriza por: una oftalmopleja externa completa, ataxia, y prdida de reflejos tendinosos. Le sigue una parlisis facial, diplopa, y parestesia de las manos y del tronco. Usualmente el paciente se recupera completamente. Sndrome Flatau II: Los sntomas son parecidos a los observados en la esclerosis, pero ms difusos y menos severos. Los ms frecuentes incluyen alteraciones de los reflejos tendinosos, parestesia y reacciones inflamatorias. La prognosis es usualmente buena. Tambin se le conoce como sndrome de Redlich aunque ambos trminos estn hoy en desuso. Sndrome de Foix o de Hillemand: con estos nombres, le conocen los franceses al sndrome de Wallenberg. El cuadro clnico es el siguiente: hemianestesia directa de la cara, hemianestesie cruzada disociada en los miembros superiores y el tronco; hay hemisndrome cerebeloso en lado lesionado, con hemiparlisis homo lateral palatino-faringolaringea por compromiso de los pares IX y X. Atrofia homo lateral de la lengua, hemianestesie y hemiasinergia homo lateral, con latero pulsin del mismo lado, Se suma mioclonas velo-palatinas, adems existe ptosis, miosis y enoftalmia.
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Sndrome de Foix-Jefferson: cursa con neuralgia del trigmino, parlisis oculomotora debida a la invasin de tumores nasofarngeos en la base del crneo y estructuras adyacentes. Es parecido al sndrome de Jacod (sndrome retroesfenoideo). Es conocido como sndrome de Godtfredsen. Sndrome de Foix: Caracterizado por ataxia cerebelar y hemicorea, usualmente asociadas a hipercinesia sin parlisis del nervio oculomotor. Es uno de los varios sndromes que afectan al ncleo rojo. Sndrome de Foster-Kennedy: es originado por los tumores localizados en la cara inferior del lbulo frontal. Al comienzo coincide su evolucin, con atrofia ptica homolateral que causa ceguera, pero la hipertensin endocraneal, provoca estasis papilar en el ojo del lado opuesto de la lesin, Sndrome de Foville: en atencin a su afectacin en la Anatoma del pednculo cerebeloso superior y la protuberancia se dividen en dos: a) Foville Cruzado Superior; empieza la signologa, cuando la lesin se localiza al pie y en el casquete del pednculo cerebeloso superior, en el haz longitudinal superior, cuando alcanza el haz piramidal, las fibras del III par y las fibras culogiras no cruzadas; ocasionando, hemipleja cruzada completa, parlisis directa del III par, midriasis y desviacin conjugada de ambos ojos (el paciente no puede mirar hacia el lado hemipljico). b) Foville inferior; sucede, cuando se asienta la lesin en las regiones anteriores y media protuberancia y alcanza las fibras del fascculo longitudinal posterior y cruzado; consignando como consecuencia, parlisis facial perifrica homolateral, parlisis cruzada espstica del brazo y la pierna. Desviacin conjugada de los ojos hacia el lado contrario de la lesin. Sndrome de Frey: en el lado afectado por la lesin de la metmera del nervio aurculo-temporal, exterioriza congestin y sudor de la cara, despus de comer o gustar un alimento.
Algunas veces, se acompaa de infeccin en el rea de la glndula partida Sndrome de Froin: ocurre cuando hay tabicamiento de un segmento del espacio subaracnoideo espinal, debajo del cual sucede: xantocroma, coagulacin espontnea y aumento de la cantidad de clulas y protenas en el Lquido Cefalorraqudeo (LCR). Sndrome de Fulton: anomala ocasionada por un tumor contralateral, en la parte superior del lbulo frontal. Se determina cuando se coloca un objeto en una mano del paciente, este se aferra al objeto, sin poderlo soltar de forma voluntaria. Tambin se conoce como sndrome de AdieCritchley.
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Sndrome de la Glndula Pineal: se manifiesta con: parlisis culo-motores, anisocoria, midriasis o miosis, Signo de A-R, trastornos en el crecimiento y madurez sexual, con pubertad precoz y desarrollo exagerado de los rganos genitales Se cree que produce efectos visuales del sueo, a trabes de la dimetiltriptamina, neurotransmisor derivado de la serotonina, Sndrome del Ganglio Cervical Superior o de ClaudioBernard-Horner: formulado por blefarotosis del prpado superior, miosis, enoftalmia, hipotona del globo ocular, con enrojecimiento, sudor y sequedad de la cara. Esta afeccin es creada por lesin del centro ciliospinal de Budge (asta lateral de CVIII D1), cuya etiologa, depende de las espondilopatas cervicales, costillas cervicales, Tuberculosis apicales, parlisis del plexo braquial, siringomielia. Sndrome del Ganglio Estrellado: Es el efecto lesional de la coalescencia del ltimo ganglio cervical con el primero dorsal, sus manifestaciones son: supresin del reflejo pilo motor y sudoral de la mitad de la cara, cuello, hombro y miembro superior correspondiente e, hiperalgesias en estos territorios; vasoconstriccin seguida de vasodilatacin del brazo, mejillas y conjuntiva ocular., seguida de manifestaciones del sndrome de Claudio-Bernard-Horner. Sndrome Ganglionar Simptico Latero vertebral: originados por tumores en los ganglionares latero vertebrales, aneurismas de la aorta, mal de Pott, que vulneran, los ramos comunicantes de los ganglios para vertebrales de la cadena simptica. Producen en el territorio metmeral: vasodilatacin paraltica, con abolicin del reflejo pilo motor y de la sudoracin; en
cambio, cuando existe irritacin, se traduce por vasoconstriccin hiperreflexia pilo motora e hiperhidrosis.
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Sndrome de Ganser: es el prototipo de pseudo demencia ocasionada por: neurosis carcelaria, de guerra o enclaustramiento no voluntario. Se manifiesta: por un perodo de ensimismamiento (se hace el tonto), que origina angustia, motivados por sus anteriores recuerdos familiares del encarcelamiento o, enclaustramiento del paciente. Acoge una conducta pueril y de negacin de sus responsabilidades precarcelarias, desconectndose de la realidad (hacindose el loco). Aparecen sntomas de; agitacin psicomotora, pseudo alucinaciones onricas, se desconecta con la realidad, impresiona olvidos de sus conocimientos, especialmente de la memoria de fijacin; pero estudiando a fondo su proceso e, HCL se descubre que solo es apariencia. Sndrome de Garcin: aparece en los pacientes con osteosarcomas o meningosarcomas subcraneales o de la base del crneo; son cnceres, que discurren con; disfagia, rinorreas muco sanguinolentas, anorexias severas, prdidas excesivas de peso, la piel es amarillo-pajiza y son constantes las astenias generalizadas. La sintomatologa neurolgica arranca, por la parlisis unilateral de los diez ltimos pares craneales, en algunas ocasiones, no hay presencia de trastornos motores, sensitivos de las extremidades o, hipertensin endocraneal. Sndrome de Garland: es un desorden congnito raro, de la combinacin de ataxia estacionaria espinocerebelar, cataratas congnitas que progresan hasta la ceguera, hipertensin, disartria, baja estatura, dientes anormales, pelo escaso y fino, retraso mental y algunas malformaciones esquelticas. Es de carcter autosmico recesivo. Tambin es conocido como sndrome de Marinesco-Sjoren. Sndrome de Gelineau: surge como un trastorno de la conciencia en su fase de alerta, cuando est afectado, el eje
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retculo-hipotalmico; transfiriendo ataques paroxsticos de narcolepsia y catapleja. La narcolepsia consiste en ataques sbitos de sueo, cuya duracin es de momentos, hasta varios das. La catalepsia aparece por inhibicin sbita de tono muscular. La atona puede ser generalizada o circunscrita a una porcin de los miembros, las cadas son bruscas fijadas por vivencias emocionales. Sndrome de Gelle o Acstico Alterno: proviene por la afectacin de la parte superior del ncleo de Deiter, que aloja las fibras del VIII par y el ncleo de VII par en la protuberancia; se manifiesta, por la hipoacusia en el lado lesionado, parlisis facial correspondiente y, parlisis cruzada de las extremidades. Sndrome de Gerstmann: obedece a lesiones que afectan el hemisferio dominante (izquierdo), originando agnosia digital, no logra identificar sus propios dedos, no identifica las partes de su propio cuerpo (atotopagnosia), Desorientacin derecha-izquierda, el enfermo no sabe cul es uno y cul es el otro. Agrafia y acalculia. Nulo en la escritura y los clculos aritmticos elementales. La sintomatologa se caracteriza por parestesia, tumefaccin, calambres y dolor lancinante en las extremidades, seguidos de debilidad muscular y deformaciones en manos y pies. Los msculos afectados responden mal a la estimulacin elctrica. Las races nerviosas aparecen engrosadas y muestran histolgicamente un aspecto de piel de cebolla (hipertrofia de las clulas de Schwann). Las complicaciones oculares incluyen miosis, nistagmos, anisocoria, papilotona y atrofia ptica. La etiologa es desconocida. Tambin se denomina neuropata atrfica progresiva, o neuropata de Dejerine-Sottas. Sndrome de Gertsmann-Strussler-Scheinker: dolencia producida por priones que causan atrofia olivopontocerebelosa. Se identifica por degeneracin del SN en inicios de la cuarta o quinta dcada de la vida, extendindose lentamente disartria, ataxia y demencia, acompaada de una degeneracin espinocerebelar y del tracto corticospinal.
La muerte sobreviene entre los 2 y 10 aos de edad del inicio de los sntomas por la degeneracin cerebral con placas amiloides. Sndrome Gilles de la Tourette: Tambin conocida como enfermedad de Brissaud, los sntomas son: ecolalia (repeticin automtica de lo que se le dice al paciente), palialia (repeticin de frases de otros) y coprolalia (tendencia compulsiva a decir obscenidades). Se caracteriza adems por una falta de coordinacin motora con movimientos involuntarios, con espasmos de la cara y violentos tics de los ojos, manos y piernas. A los pacientes con este sndrome les resulta difcil concentrarse y son fcilmente distrados. Tambin suele haber alteraciones del sueo y automutilaciones. Todos los sntomas desaparecen durante el sueo o cuando el sujeto est realizando un trabajo escrito. Afecta ms a los varones de 7 a 10 aos de edad que a las hembras (1:3) y es ms frecuente entre los judos Ashkenazie y sujetos del rea mediterrnea, siendo prcticamente ausente entre los nios negros. Sndrome de Glanzmann-Saland: definido por originar polineuritis, y parlisis., sncopes, vmitos, alteraciones del ritmo cardaco, dificultades respiratorias y algunas veces albuminuria .Este cuadro sintomtico se presenta sucesivo a una Difteria. Sndrome de Godtfredsen: se caracteriza por presentar neuralgia del trigmino con parlisis oculomotora debida a la invasin de tumores nasofarngeos en la base del crneo y estructuras adyacentes. Es parecido al sndrome de Jacod (sndrome retroesfenoideo). Tambin es conocido como sndrome de Foix-Jefferson. Sndrome de Goekay-Tuekel: aparece en la infancia suscitndose como una ataxia aguda, determinada por vmitos, vrtigo, rigidez muscular y coma. Otras seales son: dificultades del habla, ataxia con convulsiones y movimientos espasmdicos de las
extremidades, acompaados de problemas mentales, falta de memoria y demencia La sensibilidad y la fuerza muscular no son afectadas. La muerte sobreviene en 10 aos. Este sndrome es similar a la ataxia de Westphal- Leyden. Sndrome de Gower-Paton-Kennedy: Condicin caracterizada por atrofia unilateral, con papiledema contralateral, escotoma central y anosmia. Los sntomas son cefaleas, mareos, vrtigo, vmitos y prdida de memoria. Usualmente es ocasionado por un tumor del lbulo frontal o, un meningioma del nervio ptico. Sndrome de Gradenigo o de la Punta del Peasco: producido por una secuela de otitis media aguda, que provoca ostetis extradurales de la punta del peasco. Afectan el tronco de VI par y el Ganglio de Gasser; provocando, parlisis del Motor Ocular Externo (MOE) e, intensas neuralgias de la regin tmporo, parieto, orbitario. Sndrome de Graefe: Parlisis oculomotora progresiva en los msculos externos. Los sntomas ms importantes son ptosis bilateral y disfagia. Ocasionalmente se observa debilidad de los msculos faciales extraoculares y de los msculos del cinturn escapular. La disfagia suele preceder la ptosis en uno o varios meses. Se trata de un desorden hereditario que afecta a muchos miembros de una familia, de la misma etnia. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual. Sndrome de Greenfield: cursa con hipersensibilidad, convulsiones, demencia, parlisis espinal, atrofia del nervio ptico que ocasiona ceguera, hay retraso mental cuando afecta a los nios. Es una Leucodistrofia metacromtica. Es un trmino general para un grupo bastante heterogneo de enfermedades fatales, que cursan con distrofia de la materia blanca del cerebro.
Se trata de un error de metabolismo que ocurre en varias formas: congnita, infantil, adolescente y adulta, debido a una deficiencia de la enzima aril-sulfatasa. Se deposita el material metacrmico en el cerebro, nervios perifricos, riones y orina constituido por, lpidos sulfatados que no han sido degradados a cerebrsidos. Sndrome de Grierson-Gopalan: es una condicin caracterizada por una sensacin, de ardor, picor, hiperestesia, dolor y elevada temperatura en los pies, con cambios vasomotores y una excesiva sudoracin en todo el cuerpo. Se presentan tambin sntomas oculares que incluyen escotoma y ambliopa. Es prevalente en las mujeres de mediana edad (20 a 40 aos). Se observa bastante a menudo en la India y en frica. Sndrome de Grisel: se trata de una tortcolis debida a una subluxacin de la articulacin atloaxoidea, que fcilmente pasa desapercibida en los estudios radiolgicos, originada por infeccin faringo-amigdalar Es frecuente en nios. Sndrome de Guillain-Barr: originado por una reaccin neuroalrgica, con inflacin serosa de las races nerviosas motoras perifricas, que provocan: Parlisis motoras perifricas radiculares, sin molestias sensitivas. El examen del Lquido Cfalo Raqudeo (LCR), demuestra: Disociacin albminacitolgica, por aumento de las albminas, en comparacin a las pocas clulas. Existen las siguientes formas clnicas: Mononeurticas, hay lesin en escasas races o, solo del nervio Facial, el examen del LCR demuestra, disociacin albmina-citolgica. Polirradiculitis, cursa con parlisis flccidas mltiples, tetrapleja, paraplejas o diplejas, en el LCR hay disociacin albmina-citolgica. Mieltica, junto a la parlisis flccida, alteraciones de los esfnteres, signo de Babinski positivo, que describe la progresin centrpeta del proceso radicular.
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Bulbar, la parlisis radicular es de tipo ascendente que se acompaan con alteraciones del ritmo cardaco, la respiracin y disartria. Cerebral, son raras y cuando se presentan, produce cefalea violenta intensa, vrtigos, nuseas, letargia, parlisis del facial, edema de papila.
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H
Sndrome de Hakin-Adams: conocido como hidrocefalia de presin normal, se manifiesta por, cambios e inhabilidad en la marcha, por debilidad de las piernas (apraxia del paso) Cada repentinas sin prdida del conocimiento, cambios constantes del humor, apata, aislamiento. Memoria deteriorada, disprosexia, disminucin de la espontaneidad urinaria. Sndrome de Hallegren: este complejo sintomtico cursa con una combinacin de: retinitis pigmentada, ataxia espinocerebelosa y sordera. Algunas veces est asociado a cataratas congnitas y retraso mental. Tambin es conocido como sndrome de GraefeSjgren. Sndrome de Hallervorden-Spatz: es un trastorno degenerativo autosmicos raro de los globos pallidus cerebrales, se exterioriza desde los 3 aos de edad. Sobreviene con el siguiente cuadro clnico: espasticidad muscular progresiva, en las cuatro extremidades, rigidez muscular e hiperreflexia, disartria, distona. Deterioro intelectual progresivo que conduce a la demencia. Sndrome de Hartmann: eclosiona con parlisis unilateral de todos o casi todos los nervios craneales, sin afectar la masa enceflica Se observa tumefaccin, hipersensibilidad o dolor a lo largo del nervio citico, dolor de espalda, entumecimiento matinal. Esta sintomatologa se acompaa en los tumores de la nasofaringe y de la base del crneo (incluyendo el tumor de Schmincke o linfoepitelioma) Es acreditado como sndrome de Bertolutti o de Guillain-Alajouuanine-Garcin. Sndrome de Head-Riddoch: afecta a los pacientes que sobrellevan cuadriplejas, en los que sobreviene, cefaleas,
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visin borrosa, bradicardia, hipertensin sistmica, pupilas dilatadas, sudoracin, acaloramientos y, actividad pilomotora. Sndrome Hemipljico: es causado por los accidentes cerebro-vasculares (ACV), por lesin de los centros y vas del sistema piramidal, que provocan parlisis del movimiento voluntario, en la mitad del cuerpo y la cara, irrumpe con carcter sbito, en forma de ictus apopltico, que puede conducir al coma,. Evoluciona en tres fases: a) Coma Apopltico, es un cuadro clnico imprevisto, donde existe prdromos de cefalea hemicraneales, parestesias en el lado a paralizarse, vrtigos, afasia, disartrias. Prdida de fuerza en la mitad del cuerpo, la pierna se dobla y cae en inconsciencia o coma. La respiracin es profunda del tipo Cheyne-Stokes, en cada respiracin sopla (fuma en pipa), se observa parlisis del medio lado de su cuerpo, el signo de Raimiste est presente (flexin de la mano sobre el carpo), La asimetra facial es notoria. El tono muscular esta disminuido, pero en algunos casos, existe contracturas. El signo de Babinski y del abanico estn presentes, hay reflejos cutneos de defensa. Los esfnteres vesical, fecal son incontinentes; hacen su aparicin, las flictenas en la piel, que de no ser tratadas, se convertirn en escaras. La fiebre acta, por la falta del mecanismo termorregulador del infundbulotuberiano, b) Hemipleja Flcida, es el signo de la segunda fase y, evoluciona con hipotona muscular, los miembros adoptan posiciones de prono-flexin, sus reflejos son dbiles, los reflejos cutneos-mucosos estn abolidos, cuando abre la boca el orificio bucal es asimtrico. c) Hemipleja Espstica, aparece en el lapso de una semana de evolucin de la hemipleja, se acompaa de parlisis de los movimientos oculares, optando por la desviacin conjugada, la hemifasie dificulta los movimientos de los labios, no existe parlisis palpebral, la mmica emocional son posibles, los movimientos en las extremidades paralizadas, son ms evidentes en los msculos dstales.
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La Espasticidad es resistente a los movimientos pasivos y adopta una actitud singular; con el brazo semiflexionado y, la pierna extendida, las masas musculares son tensas, los reflejos superficiales tienden a aparecer paulatinamente con hiperreflexia; aparecen sincinesias de imitacin, coordinacin con el signo tibial y de Neri. El Lenguaje es disartrico, la afasia es total en los individuos diestros. La inteligencia esta disminuida igual que la memoria. Es fcilmente emotivo, con llanto fcil, crisis colricas contra sus familiares. A veces aparecen trastornos alucinatorios y delirantes. La sensibilidad no est alterada. Se observa trastornos trficos como cianosis, frialdad de la mano, trastornos dolorosos en las articulaciones. Sndrome de Hemiseccin Espinal Transversa: es conocido como sndrome de Brown-Scuard , producidos por agentes traumticos, fracturas vertebrales o tumores cerebrales que seccionan o comprimen la mitad de la mdula espinal, afectando las races de la mitad del segmento correspondiente, junto con el haz piramidal, el cordn posterior el haz cerebeloso directo y las fibras espino-talmicas, ocasionando. En el lado de la lesin hay anestesie completa y total por debajo de la lesin, hipestesia tctil epicrtica, parlisis motora completa, con hiperreflexia espstica con extensin, prdida de la secrecin sudoral y el reflejo anserino. En el lado opuesto de la lesin, por el corte del haz espinotalmico origina, anestesie; dolorosa, trmica y tctil epicrtica. Sndrome de la Hendidura Esfenoidal: la presin contigua, que ejercen los tumores, aneurismas, fracturas del ala menor del esfenoides originan, parlisis de los pares craneales que atraviesan la hendidura; III, IV, VI y la rama oftlmica del V pares; ocasionando, oftalmopleja, con ptosis palpebral, abolicin de los reflejos a la luz y la acomodacin, anestesie del prpado superior, la frente, la raz de la nariz y supresin del reflejo corneal del lado afectado.
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Sndrome de Henoch-Bergeron: caracterizado por espasmos sbitos de los msculos especialmente los del cuello y hombros, que se producen durante intervalos largos, pero con un curso corto y benigno. Afecta a los nios; es de etiologa histrica. Sndrome de Hernias Cerebrales: denominado conos de presin cerebral, producto de hemorragias intracerebrales o menngeas, edema cerebral, hidrocefalias, hundimientos del crneo o, tumores cerebrales. La clnica se traduce por: cefalalgia fronto-occipital, obnubilacin progresiva de la conciencia, vmitos en proyectil, pulso bradicardico, respiracin lenta o irregular, aumento de la P/A y convulsiones. Cuando el Cono de presin o hernia, sigue actuando, la P/A desciende bruscamente y el pulso se acelera bruscamente, la respiracin se torna superficial estertorosa (S. De Kocher-Cushing) y, las convulsiones se acentan, son signos fatales. Existen las siguientes variedades de hernias cerebrales. a) Hernia Uncal o Tentorial, es la presin del lbulo temporal a trabes de la incisura del tentorio aparecen; parlisis del III par, rigidez pupilar, hemianopsia homnima, rigidez de descerebracin. b) Hernia Central, es la presin del diencfalo sobre el tallo cerebral provocando cambios en la alerta de la conciencia, agitacin psico-motora, somnolencia, miosis rgida, taquicardia, respiracin difcil estupor y muerte. c) Hernia Cerebelosa, por herniacin de las amgdalas cerebelosas, origina sntomas bulbares graves que ocasionan la muerte del paciente. SndromedeHerrmann-Opitz:aparececon acrocefalosindactilia y retraso mental, est caracterizado por presentar, rasgos faciales similares a los del sndrome de Saethre-Chotzen, donde se manifiesta con hipertelorismo muy pronunciado, barbilla pequea, orejas dismrficas, criptorquidia, movimientos de los codos limitados, braquiosindactilia de los dedos de manos y pies con ausencia del cuarto dedo, as como otras anormalidades.
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Sndrome de Hiperostosis frontal o de Morgani-StewartMorel: es una entidad que se exterioriza en la edad madura y senil del sexo femenino. El cuadro clnico est representado, por la presencia de hirsutismo con abundante bigote y barba, virilismo, por desarrollo de caracteres sexuales masculinos en la mujer y viceversa en varones e, hiperostosis frontal, caracterizada por presentar: engrosamiento seo, por ostefitosis a los lados de la hoz cerebral y en la cara interna del frontal. Sndrome de Hipertensin Endocraneal: se suscita por el aumento de la produccin u obstruccin de la circulacin del LCR, con compromiso de las variaciones en la presin endocraneal, como secuencia de las congestiones venosas ceflicas, meningitis, hidrocefalias, tumores cerebrales, Traumas craneales e, inyecciones venosas de soluciones salinas hipotnicas, obtenindose como resultado, el siguiente cuadro clnico: Cefalea, de tipo gravativo sin localizacin, aparece en las maanas y se exacerba en la tarde, hay aumento de la PA, El pujo, los esfuerzos, la presin yugular, los golpes de tos, exacerba la cefalea. Vmito, aparece tardamente, son matutinos y desligados de la ingesta de alimentos, a veces alivia la cefalea. Edema de papila, es el tercer elemento de este sndrome, funciona como consecuencia del reflujo venoso del ojo. Los bordes papilares estn borrosos, la depresin fisiolgica desaparece, las venas estn engrosadas, las arterias se adelgazan. Estas molestias se acentan conforme discurre el proceso, hasta provocar cambios en la visin y en el campo visual, A esta trada se suman, ataques vertiginosos, trastornos en el carcter; se tornan irritables, susceptibles unas veces y, otras cambian por la apata por embotamiento de la conciencia. Sndrome Hipertnico-Hipocintico (Parkinsoniano): cuando se observa este sndrome, es caracterstico la actitud de estos pacientes, por el dominio del tono flexor, replegado sobre s mismo, con la cabeza inclinada hacia delante, el tronco y las extremidades superiores en flexin, el rostro de
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mscara, la facies anmica, con bradicinesia e hiposinesia en los movimientos voluntarios y, tendencia a detenerse, La pronunciacin es escandida, el lenguaje montono y balbuceante, es inhbil para manipulaciones finas, la letra es pequea y los rasgos entrecortados. La rigidez de la contraccin muscular, determina la presencia del signo de la rueda dentada o de Negro; la marcha es insegura y de pequeos pasos, por la incertidumbre de su equilibrio. El centro de gravedad de su cuerpo tiende hacia delante y termina cayndose. La rigidez de su musculatura, se inscribe en posicin de contraccin, existe acatisia, por su postura tiende a cambiar frecuentemente de posicin. La hipertona le mantiene en dorxiflexin, planta el pie ms del tiempo normal. Las cinesias paradjicas, le permite, saltar, correr, montar en bicicleta. Todo este cuadro descrito, obedece a lesiones en el sistema palidongrico de los ganglios basales. Sndrome Hipotalmico: en esta regin radican los principales centros reguladores vegetativos: a) La temperatura (tber cinreun y ncleos anteriores) y provocan; temperaturas aspticas, hasta de 40C e hipotermias prolongadas con palidez; b) Lesin en los ncleos suprapticos se mediatiza; Diabetes inspida, acompaada con polidipsia, glucosuria, bulimia y obesidad c) Si la lesin se localiza en los ncleos laterales y tbercinreun la respuesta es: el S. adiposo-genital de Babinski-Frhlich y el S. ABD. d) En cambio, si se lesiona el tlamo posterior la respuesta es; letargia o hipersomnia, narcolepsia irreprimible de segundos y hasta veinte minutos, en cualquier momento y varias veces en el da. Catapleja por prdida del tono muscular a nivel de las rodillas. Emociones de ira, miedo, alegra a manera de ictus, e) Pero la patologa axial de este sndrome; es la epilepsia Dienceflica, por afectacin al tercer ventrculo, donde aparecen accesos de hipertermias, enrojecimiento de cara y brazos, la respiracin es lenta, epiforas intensas, sudor
profuso, sialorrea abundante y pulso fuerte; no siempre pierden el conocimiento. Sndrome de Hipotensin Endocraneal: no es una complicacin habitual de los traumas craneales, craniectomas, postpunsiones lumbares, inyecciones de soluciones salinas hipertnicas o de prostigmina. En sus comienzos son parecidos a la Hipertensin endoccraneal, existen cefalea, vmitos, no es frecuente el edema de papila, Al cuadro descrito se aade, vrtigos, acufenos, rigidez de la nuca, nauseas y bradicardia, Son frecuentes los trastornos depresivos que cursan con tristeza intensa, fobias, temores y, angustias, La clave para el diagnstico es la manometra baja del LCR, al que se suma el ndice de Ayala bajo. Sndrome de Hipotermia y Microsfigmia: esta anomala se presenta en las hemiplejas, cuando evolucionan al tercer estado, que es la espasticidad; una de las caractersticas, son los trastornos trficos y vasomotores que revela; la frialdad, tumefaccin y cianosis del miembro afectado (mano hemipljica). La arteria del miembro afectado, denota un pulso tenue y casi imperceptible a la palpacin, con un ndice oscilomtrico bajo. Sndrome de Hippel-Lindau: transcurre con hipertensin endocraneal y, signos de la fosa posterior, hay poliglobulia, hipertensin sistmica, que provoca hemorragia subaracnoidea. En la retinoscopa se observa una masa griscea con venas y arterias, junto a la papila, esta lesin es una angiomatosis a nivel de: retina, cerebelo, bulbo, mdula y piel, tambin coexisten, anormalidades angiomatosas en el: pulmn, pncreas, rin, hgado y adrenales. Sndrome de Hoffmann: suele presentarse en los pacientes adultos que adolecen de hipotiroidismo, en el cual las masas musculares son hipertrofiadas y de contraccin lentas de igual manera, la relajacin muscular y, los reflejos tendinosos.
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En todos los casos, existe una miotoma mecnica (formacin de rodete cuando se percute el msculo), que confirma la EMG. La biopsia muscular revela el aumento del volumen de las fibras musculares. El tratamiento antitiroideo consigna una total mejora. Sndrome de Holmes-Adie: se exterioriza por la pupila miotnica, con una contraccin lenta, casi imperceptible a la luz y visin cercana; seguida de una dilatacin lenta, despus de suspender el estmulo. Existe arreflexia tendinosa y las soluciones de meta colina reaccionan en forma anormal. Sndrome de Holmes: se observa deterioro progresivo de la marcha, los movimientos de los brazos son errticos, el habla es insegura y explosiva. Ms tarde exhibe tremor, nistagmo e hiperreflexia. Es un padecimiento por degeneracin del ncleo olivar del cerebelo, que prevalece en los varones y se inicia a partir de los 60 o 70 aos. Sndrome del Hombre Rgido: su gnesis es desconocida, la evoluciona en forma progresiva con espasmos musculares intermitentes, la contractura muscular determina un estado de rigidez en el tronco y las extremidades, seguidas de dolor, dificultad en la marcha que le confina en la invalidez, hay disfagia creciente, que le conduce a la inanicin y la muerte. Sndrome del Hombro Mano: es producido por infartos del miocardio, traumas del hombro, arteritis humeral y hemiplejas, que irritan el circuito neuronal simptico cervical, neuronas del asta lateral y anterior medular; produciendo, dos estadios; el primero durante el espacio de dos meses: dolores del hombro, con limitacin paulatina de movimientos, dolores en la mano, acompaada de edema e hiperemia cutnea. El segundo perodo: flogosis de la mano, cede el dolor, la mano se retrae es fra y atrfica. Sndrome del Hombro y la Mano Hemipljicos: son secuencias de las hemiplejas, y alteraciones seas-articulares.
Su debut evolutivo transcurre en pocas semanas de la aparicin de la hemipleja, con dolores intensos del miembro superior a nivel de la articulacin escpulo-humeral y en la mueca, respetando el codo. Casi siempre desaparecen en tres meses de evolucin de la hemipleja. Sndrome de Hoppe-Goldflan: se le conoce como miastenia gravis. Est representado por ptosis palpebral, estrabismo, ocasionalmente hay una total oftalmopleja externa, con debilidad de los msculos masticatorios, disfagia, disfona, y fatiga extrema despus de un ligero ejercicio. Se debe a la presencia de anticuerpos a los receptores de acetilcolina. La muerte sobreviene en unos 2 aos. Sndrome de Horton: es la cefalea histamnica; el dolor se sita en el rea periorbitaria y, se irradia a la sien, nariz y maxilar superior; de inicio sbito, unilateral e, intenso. Se acompaa de enrojecimiento del ojo, lagrimeo, rinorrea, obstruccin nasal, abultamiento de los vasos temporales del lado afectado, por vasodilatacin vascular en el rea del dolor. Sndrome de Huchinstson-Horner: caracterizado por cefalea debido a la inflamacin de la arteria temporal y otras arterias craneales. Las manifestaciones sistmicas incluyen: anorexia, insomnio, prdida de peso y fiebre. Cuando el proceso se extiende a la arteria oftlmica puede sobrevenir la ceguera. Sndrome de Hunt I: Se caracteriza por temblores, bradicinesia, disartria, rigidez, y cara inexpresiva. Las funciones mentales se mantienen intactas y no se producen alteraciones de los reflejos. Se debe a una degeneracin del globus pallidus. Sindrome de Hunt II: tambin se le conoce como ataxia de Hunt. Es una manera rara de disinergia cerebelosa progresiva, determinada por temblores generales, asociados a convulsiones y, a espasmos mioclnicos. Los temblores se inician localmente en una extremidad y se extienden gradualmente afectando a todo el sistema motor voluntario.
Las piernas suelen estar menos afectadas que los brazos. Puede haber deterioro mental. Sndrome de Hunt III: Se caracteriza por temblores, bradicinesia, disartria, rigidez y, cara inexpresiva. Las funciones mentales se mantienen intactas y, no se producen alteraciones de los reflejos. Se debe a una degeneracin del globus pallidus. Sndrome de Hurler o Gargolismo: es una lipocondriodistrofia, la lipoidosis no solo afecta los cartlagos de crecimiento de los huesos, sino tambin, a las clulas del Betz del cerebelo; acarreando, enanismo cifticos, con huesos deformados, nariz chata y hundida, macrocefalia que se aplana de arriba abajo, manos en garra, falanges cnicas, oligofrenia, paresias centrales espticas y opacidades cornales.
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Sndrome Interolivar de Dejerine o Reynold-Revilot: presenta hemiplejia cruzada sin compromiso de la cara, parlisis de Hipogloso homo lateral que origina hemiatrofia de la lengua, hemianestesia tctil del lado de la lesin. Sndrome de la Inmovilizacin de Albright: ocasionada por osteoporosis, hemiplejas contracturales-flccidas, articulaciones inmovilizadas. Se inicia con fenmenos trfico-vasomotores en las articulaciones lesionadas: frialdad, tumefaccin, cianosis, hipertricosis, temperatura baja, pulso dbil y dolores en las articulaciones pljicas. Sndrome por Ingestin de Plantas Psicomimticas: fueron utilizadas desde tiempos inmemoriales por nuestros aborgenes, para los viajes psicodlicos (trances), y desgraciadamente en estos tiempos se ha tornado en problemas de adiccin. El signo principal es la disociacin de la conciencia en tiempo, espacio y persona, con suspensin total de las actividades voluntarias conscientes, adoptando actitudes de autmatas. El pensamiento, se halla teido con acciones estereotipadas, delirantes, alucinantes, para hundirse en sueo profundo. Dependiendo de la cantidad ingerida de planta psicotrpica, el trance puede convertirse en estupor y coma irreversible, que puede llevar a la muerte. La Botnica de la mente en nuestro medio es exuberante y citaremos algunas: matacabras (Ipanema carnera de la que se extrae acd. lisrgico), caobas (ana delantera) ayahuasca (banisteriopsis caapi, nigrecens, ellitica, quitensis), floripondio (datura tropano), chamico (datura stramonium), shanshi (coriaria thymifolia), tagili (perenettya parvifolia), coca (erytroxilum coca), etc.
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J
Sndrome de Jackson: son lesiones nucleares ocasionadas por la poliomielitis anterior, parlisis bulbar progresiva, hemorragias focales, desintegracin senil. Provoca: parlisis ipsilateral del paladar membranoso, faringe y laringe, que corresponde al X par. Parlisis ipsilateral y atrofia de la lengua (XII par) y parlisis del mismo lado de la lesin de los msculos trapecio y esternocleidomastoideo correspondiente al XI par. Estas lesiones nucleares son ocasionadas por la poliomielitis anterior, parlisis bulbar progresiva, hemorragias focales, desintegracin senil. Sndrome de Jacod: se presenta con ceguera unilateral, oftalmopleja, hemipleja facial o neuralgia del trigmino Esta trda sintomtica es consecuencia de una afectacin en los pares: II, III, IV, V y VI, a menudo ocasionado por un tumor situado detrs del esfenoides. Sndrome de Jalili: caracterizada por: anomala del nervio ptico, ceguera, nistagmos, fotofobia, hipermetropa e hipertricosis. Sndrome de Janz: conocida como la epilepsia mioclnica juvenil (EMJ), se activa con la estimulacin luminosa durante el EEG, est ligada a factores hereditarios. Se manifiesta en jvenes de 13 a 19 aos de edad, que soportan mioclonas en los miembros superiores al despertar, son de breve duracin o, en salvas. La conciencia no adolece de perturbaciones de ninguna clase. La medicacin adecuada controla estas crisis. Sndrome de Jefferson: es un cuadro neurolgico producto de aneurismas de la arteria cartida interna, en el rea del
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foramen lacerum (agujero manifestaciones clnicas son:
rasgado
anterior).
Las
a) Si evoluciona hacia la lnea media produce sntomas de tumor hipofisario: hemianopsia bitemporal homnima por lesin del II par craneal (nervio ptico); pocas veces origina un cuadro clnico de hipopituitarismo anterior. b) Cuando crece hacia adelante se produce prdida de la visin por dao del II par craneal. Son raras las manifestaciones compresivas. c) Si tiene un desarrollo posterior (variedad ms frecuente) determina afectacin de los pares craneales III, VI, seguidos de exoftalmos, cefalea, afasia, hemipleja e hemihipoestesia contralaterales y ceguera monoucular transitoria. Sndrome de Jouberi: es determinado por un coloboma retiniano, y aplasia del vermis cerebeloso. El cuadro clnico est representado por hipotona, nistagmo, ataxia e incoordinacin de movimientos, con arreflexia o hiporreflexia; atrofia ptica, retraso mental severo, distrs respiratorio, nariz bulbosa, El afectado es de baja estatura, con retrognatismomicrognatismo. La valoracin de la patente EEG, es anormal.
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Sndrome de Kaesser-Brossard: se manifiesta por atrofia muscular progresiva, que afecta las clulas motoras de los troncos espinales anteriores; ocasionando, disfunciones en los msculos escapulares y peroneales. Originariamente se observa, una cada bilateral de los pies, creando pies equinovaros. En un segundo cambio se afectan los hombros y aparece una implicacin bulbar Est nosologa est asociada con malformaciones cardacas. Clnicamente, no se diferencia del sndrome de KugelbergWelander. Sndrome de Kearns-Sayre: revela una debilidad muscular progresiva unilateral o bilateral de los msculos de los prpados, que ocasiona una severa ptosis, con degeneracin pigmentaria de la retina. En ciertos casos existe ataxia cerebelar, espasticidad, parlisis progresiva, sordera para los tonos altos. Deficiencia mental y estatura corta; coexiste con cardiomegalia y/o cardiomiopata e insuficiencia cardaca Tambin es conocido como sndrome de Bernard-Scholz. Sndrome de Kiloh-Nevin I: es originado por lesiones del nervio interseo anterior (la rama motora del nervio mediano) Se identifica por parlisis del msculo flexor largo del pulgar, del flexor profundo del ndice y del pronador cuadrado. La disfuncin sensorial est ausente Sndrome de Kiloh-Nevin III: se describe por presentar, astenia, fiebre, dolor severo en el hombro y el brazo, con atrofia de msculos del cinturn escapular. Usualmente, el serrato, resultaba afectado mostrando el paciente dificultades en levantar el brazo. Tambin era conocido como sndrome de Parsonage-Turner. Sndrome de Kleine-Levin: afecta a los varones jvenes por revelar, disritmia cortical; promoviendo: sueo por cuatro a ocho das, al cabo de este perodo, el paciente despierta con
un hambre insaciable; se acompaa de, confusin mental, irritabilidad, euforia, alucinaciones, delusiones y comportamientos esquizofrnicos. Los ataques pueden ocurrir cada 3 a 6 meses, con recuperacin completa, cuando alcanzan la edad adulta los ataques desparecen por completo. Tambin se conoce este sndrome como Critchley. No se conoce hasta ahora su etiologa. Sndrome de Klinefelter: derivado por una anomala cromosmica XXY, suministrando consecuencias en la hialinizacin tubular de los testculos, por incremento de las gonadotrofinas urinarias con la consiguiente presencia de ginecomastia. En las mujeres, la atrofia ovrica no es frecuente, pero van acompaado de amenorreas y esterilidad. Sndrome de Klippel-Feil: es un padecimiento congnito, provocado por: la reduccin del nmero de vrtebras y, falta de segmentacin o fusin de la columna cervical, en el segmento superior, originando un cuello corto, limitacin de los movimientos cervicales y la implantacin de la lnea de pelo es baja. Puede existir parapleja espstica, dficit sensorial o signos piramidales. Sndrome de Klber-Busy: ocasionado experimentalmente por la extirpacin bilateral de los lbulos temporales en los monos (incluyendo el ncleo amigdalino, la formacin del hipocampo y la corteza temporal no lmbica). Despus de esta intervencin quirrgica, se observa, cambio drstico de la conducta emocional, acompaado de dficit de la visin. Sndrome de Koerber-Salus-Elchnig: origina parlisis supranuclear de los movimientos verticales conjugados de los ojos, ocasionados por una lesin en el acueducto de Silvio. Tambin se incluyen; cefaleas, mareos, vrtigo, ataxia, hemitremor, hemiparesia y nistagmo retractor. Las pupilas tienen tamao normal pero, reaccionan mal a la luz y a la visin de cerca. Tambin es conocido como sndrome de ParinaudKoerber.
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Sndrome de Korsacoff: es originada por una lesin del hipocampo causado; por las polioencefalitis hemorrgicas o, pseudoencefaltis, la diabetes, tifoidea, TB, alcohlicos crnicos y consumidores de dietas carentes de vitamina B1 y cido nicotnico; arrastrando como consecuencia: Parlisis de los msculos oculares, cefalalgias gravativas, trastornos de la marcha, polineuritis acompaado de dolores en los miembros inferiores, vrtigos, vmitos y somnolencia. Las funciones cerebrales superiores estn deterioradas, por la presencia de amnesias de fijacin constantes, apata de nimo, aprosexia de su atencin, desorientacin y confusin de la conciencia en el tiempo y espacio, ecolalias en su vocabulario, expresa confabulaciones y delirios. Sndrome de Krause-Reese: es la displasia cerebral y retinal que estn presentes con cierta asiduidad en nios prematuros. Se describe por las malformaciones de la retina, coroides, nervio ptico, membranas gliales de la retina, en la capa de los conos enmarcados con un microftalmos. Adems, hay hipertrofia, hiperplasia o aplasia del cerebro y del cerebelo, existe microcefalia, retraso mental, hidrocefalia, ceguera, enoftalmos, estrabismo, hemorragias retinales y vtreas, glaucoma y cataratas. Sndrome de Kretchmer: observamos al paciente en un estado vegetativo constante, ha perdido las funciones del palio cerebral. Suele acontecer este problema por lesiones graves en el cerebro ocasionadas por anoxia o envenenamientos. El enfermo esta: afsico, aprxico con agnosia global, est silente e inmvil, aunque puede seguir con los ojos, los movimientos de las personas y escuchar sonidos. Los reflejos al dolor estn presentes, pero no van acompaados de cambios emocionales. Traga los alimentos, pero no siempre mastica. El sueo es prolongado.
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Sndrome Lambert-Eaton: se origina por una desorganizacin presinptica de la unin neuromuscular, que ocasiona: Debilidad muscular, ptosis, diplopa, sequedad de boca, los reflejos estn ausentes o disminuidos; comnmente hay impotencia. Sndrome de Landau-Kleffner: es conocido como afasia epilptica adquirida, ataca a nios de 18 meses, hasta los 13 aos de edad. Se presenta con: crisis parciales motoras, ausencias atpicas y/o crisis convulsivas generalizadas, se acompaa de afasia mixta y, dificultad para el aprendizaje. Sndrome de Landouzy-Dejerine: comienza con: debilidad de los msculos de la cara y del cinturn escapular, lo que impide levantar los brazos por encima de la cabeza. En los msculos de la cara observamos; que los parpados permanecen entreabiertos y el enfermo no puede silbar o levantar los labios. Suelen tener hipertensin arterial (HTA) lbil, un coeficiente intelectual normal o algo elevado. Tambin se le conoce como S. Erb-Landouzy-Dejerine. Sndrome de Landry: se presenta en la tercera fase evolutiva de la poliomielitis y, ocasiona factores de peligro como la infeccin del tronco cerebral, encfalo, ocasionando parlisis progresiva de la respiracin y deglucin, shock vasomotor, miocarditis, parlisis intestinales, provocando el fallecimiento del paciente. Sndrome de Lannois-Gradenigo: est representado por parlisis en el lado de la lesin del VI par. Neuralgia severa en el rea metameral de la rama oftlmica del V par. Inflamacin del odo interno y la mastoides; acompaados de fotofobia, lagrimeo y la sensibilidad corneal reducida.
Sndrome de Laurence-Moon-Biedl: es similar al adiposo genital, que coliga con retardo del desarrollo psicosomtico, retinitis pigmentaria, atrofia anal y polidactilia, con un Electroretinograma (ERG) anormal. Sndrome de Lennoux Gastaut: hay inicio de este proceso epilptico, entre los 2 a 6 aos de edad, en el que predominan las crisis tnicas con contraccin de los msculos del cuello, creando rigidez de la cabeza. Igualmente hay elevacin de las cejas y prpados superiores, con desviacin de los ojos hacia arriba. Los msculos respiratorios se contraen, el aire respirado que transita por la glotis espstica produce un grito caracterstico. Igualmente existen crisis generalizadas tnicas automticas y crisis generalizadas. Asimismo existe retraso psicomotor acelerado. Sndrome de Levy-Roussy: es una variante de la enfermedad de Friedreich, en el que se incluyen: pie cavo, trastornos del equilibrio al caminar o en la estacin de pies; existe arreflexia patelar y maleolar; atrofia de los msculos de las extremidades inferiores y, las manos, cuyos dedos estn agarrotados, existe cifoscoliosis. El proceso tiene tres perodos: a) Prodrmico: con la aparicin de molestias parestsicas; hormigueo de manos, pie muerto, impresin de caminar en alfombra, pisar sobre ripio, sensacin de ardor de la boca, en la lengua aparecen brotes de queilosis aptica. La astenia es generalizada, surgen edema de miembros inferiores, con palidez de la piel. La marcha es ataxoespamdica, con desordenes en la coordinacin. b) Recrudecimiento: de los trastornos citados, si no existe el tratamiento adecuado, la incoordinacin motriz y la parapleja le obligan al paciente a guardar cama o, usar silla de ruedas. Las algias neurlgicas son violentas y en forma de cinturn, la exploracin vibratoria descubre alteraciones profundas de la percepcin, los reflejos tendinosos rotulianos y aquileo estn aumentados, la aclorhidria es manifiesta, igual que la anemia, la anorexia es irreductible. c) Agravamiento: de la parapleja, de espasmdica se convierte en flccida, la relajacin de esfnteres
empeoran, aparecen los delirios persecutorios. La amnesia suple con la confabulacin, creando confusin mental, con alucinaciones auditivas, visuales de tipo terrorfico. El cuadro clnico en este perodo alcanza su desarrollo y la muerte le sobreviene pronto.
Sndrome de Lissauer: consiste en presentar, ceguera psquica para los objetos o imgenes grficas, sin que exista agnosia en otros campos, hay astereognosia por no reconocer la forma de los objetos por la palpacin. Sndrome del Lbulo Frontal: a la luz de los conocimientos clnico-fisiolgicos, se dividen en dos variedades: a) Frontal Prerrolndico, en este gyro se aloja la funcin motora voluntaria, las lesiones son: imitativas y pararliticas; Las imitativas, evolucionan con crisis epilpticas generalizadas, de origen cortical, con prdida de la conciencia, del tipo Bravais-Jackson, Cuando existen descargas epilpticas tipo Jackson, no existe prdida de la conciencia, afectan las convulsiones en un solo miembro o la cara y, ms tarde se propagan a todo el cuerpo. Las lesiones paralticas ocasionadas por la destruccin profunda de la zona motora, son de carcter central, acompaadas por hipertona, el signo de Babinski +. Cuando afecta a un solo miembro la lesin se localiza a nivel; media o alta del lbulo Prerrolndico, pero cuando afecta el oprculo provoca parlisis de la hemifacies. Estos dos signos opuestos descritos, pueden combinar en un mismo caso. b) Prefrontal y reas Premotoras, son lesiones que se asientan en los tres gyrus horizontales y provocan la siguiente sintomatologa: Ataxia frontal (cuando camina hacia adelante con los ojos cerrados, se desva hacia el lado contrario de la lesin), en otros casos hay astasia-abasia, conocida como apraxia de la marcha (porque se sostiene con los pies, que le imposibilita la marcha). Coexiste mal epilptico, si hay lesin en el rea 6 beta; en cambio, cuando se localiza en
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zona 6b, las auras son; deglucin, masticacin o salivacin. En el rea 8 hay crisis epilpticas son, premotora adversivas (movimientos de rotacin de la cabeza y del tronco). Concurre tartamudeo, constriccin de la laringe, deseos de hablar y no puede, desviacin conjugada de los ojos y de la cabeza, fenmenos de aprehensin forzada, si se coloca objetos en la palma de la mano, Hay presencia del signo del abanico en la mano, cuando aprenhenciona objetos. Es caracterstica la apraxia, con fenmenos acinticos hipertnicos. En las lesiones del lbulo izquierdo (45 o de Broca) hay disartria, seguidas de agrafia. Existe, disosmias anosmia o parosmias, cuando se afectan el surco olfatorio. En los trastornos psiquitricos, es caracterstico la: moria (perturbacin cnica del humor), somnolencias, confusiones tmporo-espaciales, trastornos demenciales que afectan el FIS. Los signos vegetativos, son; trastornos de los esfnteres, vejiga espstica, con miccin de urgencia, el hambre patolgico, desencadena sobre peso e, hiperperistaltismo del tubo digestivo. Sndrome del Lbulo Occipital: la signologa corresponde a trastornos de la visin, expresadas al campo visual, las imgenes y los colores; traducido por hemianopsias homnimas, que adoptan a cuadrantonopsias superiores o inferiores, a veces en una pequea parte del campo visual se forman escotomas maculares o paramaculares o perifricos. Alucinaciones visuales, donde cree ver, imgenes que no existen, o poliopsias (imgenes superpuestas). Ceguera cortical o ceguera psquica (ve los objetos pero no los reconoce) En otras ocasiones puede estar afectados los colores del campo visual. Sndrome del Lbulo Parietal: la semitica del lbulo parietal, relata las variaciones de tipo sensitivo y motores; a) sensitivos: como parestesia dolorosa, alteraciones estreo gnsticas, hemianestesie cruzada, inatencin tctil (cuando se aplican simultneamente estmulos en puntos simtricos), epilepsias sensitivas tipo Jackson, descargas dolorosas, alteraciones en la sensibilidad profunda articular y disociacin de las sensibilidades al
tacto, trmica y dolorosa. Se observan trastornos en el esquema corporal con agnosia digital (no reconocen sus propios dedos), desorientacin derecha-izquierda, agrafia y acalculia. b) motores: caracterizado por la apraxia motora, trastornos en el lenguaje con alexia, hipotona muscular con la aparicin de amiotrofias y ataxia motora, porque no existe coordinacin en los movimientos. Sndrome del Lbulo Temporal: interesa a los cinco gyrus del lbulo temporal, expresando en la siguiente semiologa: afasia de Wernicke y apraxia ideatoria, cuando afecta la parte anterior del lbulo; afasia y apraxia motora, cuando afecta la regin posterosuperior del lbulo. Adems existe sordera cortical, agnosia auditiva (oye, pero no reconoce el sonido). Alucinaciones acsticas y amusia. Los trastornos visuales estn dibujados por las hemianopsias homnimas en cuadrantes, con alucinaciones visuales de tamao reducido, en forma de paisajes, imgenes bblicas o, terrorficas, caras diablicas o, angelicales, centellas bolas luminosas. Cuando afecta los uncus del hipocampo, existen anosmias, parosmias, cacosmias, que forman parte de las crisis uncinadas. Existen los fenmenos de jamis v (no haber visto nunca) o dej v (ya conocidos). Alteraciones de augesia. Crisis vegetativas vasculares, sensaciones de vaco epigstrico o apneas respiratorias (epilepsias psicomotoras). Desviaciones de la conducta sexual (violaciones, bestialismos, masturbaciones). Existe mutismo aquintico, automatismos en la masticacin succin deglucin. En la esfera emocional existe, tristeza, temor, miedo, accesos de clera (son los eternos busca pleitos). Amnesias de fijacin constante o, de apata, aproxecia, desorientacin en el tiempo y espacio, ecolalias, confabulacin y delirios. Sndrome del Locus Niger o de Soemmering: sobreviene cuando se afecta la sustancia negra de Soemmering, que ejerce inhibicin del tono extrapiramidal, est emparentado con el S. Palidal. Es ostensible el temblor parkinsoniano,
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contraccin muscular generalizada, espasticidad, hipertnica, cara brillante, seborrea e, hiperhidrosis.
rigidez
Sndrome de Louis Bar: se trata de una entidad heredodegenerativa autosmica recesiva, que cursa con los siguientes elementos: ataxia-cerebelosa que se hace ostensible cuando el nio comienza a caminar, hipercinesias coreo-atetsicas, con distonas de actitud. Hay telangiectasias en el ojo, que se asientan en la conjuntiva y en la piel, pereza en los movimientos oculares mostrando oftalmopleja. Estos pacientes asistentemente, sufren infecciones en los odos, en los senos de la cara y en los bronquios. Sndrome de Lowe u culocerebrorenal: agrede a los ojos engendrando: catara, glaucoma, nistagmus, estrabismo, iritis, retinitis, que provocan ceguera. Existe retraso del desarrollo psico-motor de manera acelerada de los lactantes, acompaados de movimientos coreoatetsicos. La participacin renal se complementa, con insuficiencia tubular, que ocasiona hiperaminoaciduria, hiperfosfaturia e hipercalciuria. Esta nosologa afecta a los varones por herencia recesiva, ligada al sexo.
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Sndrome de Mac Ardle: es una miopata que afecta a personas jvenes portadoras de herencia autosmica recesiva, originada por la ausencia de fosforilasa A y B en el msculo. Emerge cuando se realiza esfuerzos musculares prolongados, que inducen; calambres, rigidez y, dolor que ocasionan incapacidad motora. Hay aumento del glucgeno muscular, alteracin en la formacin del cido lctico. Sndrome del Mal Epilptico: consiste en la sucesin de crisis convulsivas severas con espacios de tiempo cortos o, sin ellos de horas o das. El paciente esta hipertrmico, se agota, no es raro que muera si no existe el cuidado y tratamiento adecuado. El mal epilptico o status epilpticus, son de origen: Generalizado, convulsivo tnico, clnico o, mioclnico. Generalizado, no convulsivo con ausencias o, atnicas, Parcial simple o compleja. Sndrome de Marchand-Waterhouse-Friederichsen: sucede en los casos portadores de insuficiencia final suprarrenal agudos, que en pocas horas, aparecen cuadros peritniticos con colapsos que ocasionan fiebre y prpuras. Sndrome de Marie-Foix-Alajouanine: se exhibe con ataxia permanente. Ocasionado en personas de la tercera edad, por abuso consuetudinario del alcohol. Sndrome de Marinesco-Sjegren: es la ataxia espinocerebelosa con cataratas y oligofrenia que se observa en nios de corta edad.
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El infante nace con cataratas bilaterales progresivas que le conduce a la ceguera total, Hay nistagmus horizontal y estrabismo convergente. Estos pacientes son de talla baja. Hablan a los 3 aos con acentuada disartria, Su CI es oligofrnico, no alcanza un 40%. Caminan a partir de los 5 aos, con ataxia y aumento del plano de sustentacin. Hay cifoescoliosis, existe hipotona y debilidad en las extremidades; los pies son planos o equino-varo. Sndrome del Meato Auditivo interno: ocurre cuando se halla lesionado los siguientes nervios craneales: VIII par (Acstico); con sordera unilateral, acfenos y vrtigo; el Facial (VII par), con parlisis perifrica. Cuando se afecta el nervio intermediario de Wrisberg, ocasiona prdida de la sensibilidad de la lengua en los dos tercios anteriores. Se suma, la abolicin del reflejo corneal, por afectacin del V par (Trigmino). Sndrome de Melkerson-Rosenthal: es una variedad familiar de parlisis facial bilateral; que coexiste con edema facial crnico, tipo angiodistrfico, edema labial, y lengua escrotal. El hallazgo ms frecuente es el edema orofacial, consistente en un edema duro, no pruriginoso, asimtrico afectando al labio, mejillas y mentn. La parlisis facial se da en el 50% de los enfermos, es unilateral y en el 10% recidivante. La lengua fisurada o escrotal, es el hallazgo menos frecuente, se caracteriza por la presencia de surcos y fisuras profundas afectando al dorso de la lengua. El estudio histolgico de las biopsias de labio muestra un granulosa sarcoideo no caseificante. Cuando la sintomatologa afecta nicamente al labio se conoce como queilitis granulomatosa. El diagnstico diferencial debe establecerse con otras causas de granulomas orofaciales, incluyendo la enfermedad de Crohn, sarcoidosis, picaduras de insecto, etc. Sndrome de Mniere Bulbar: producida en la regin retroolivar, por lesiones del ncleo vestibular de Deiters que originan: vrtigos paroxsticos centrales con desviaciones laterales del equilibrio.
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Sndrome de Meniere: se caracteriza por presentar episodios recurrentes de vrtigo severo, asociado con sordera y tinitus. Ocasionalmente hay prdida de la conciencia. Los objetos dan vueltas, cursan con nuseas y vmito. Los ataques duran minutos hasta varias horas, existe cefaleas, nistagmus durante el vrtigo. Se sospecha como causa el hidropismo endolinftico. Las pruebas de Brny son positivas, la audiometra ensea patentes de reclutamiento. Sndrome Menngeo: es causado por las enfermedades inflamatorias del SNH y sus cubiertas, evolucionan en forma aguda, con: a) Cefalalgias fronto-occipitales intensas, vmitos bruscos y sin nuseas, vrtigos, anuria, hipertermias, delirios, alucinaciones, mal humor congestiones faciales sbitas, palidez, rayas rojas al rascarse (raya de Trousseau), sensibilidad al ruido, luz, contactos. b) Contractura menngea, para evitar el dolor los miembros estn encogidos. Rigidez de la nuca que impide al paciente besar las rodillas (spine sign). Presencia de signos como: a) de Kerning (imposibilidad en extensin la pierna, estando el muslo en ngulo recto), b) de Lasgue, cuando el paciente est en decbito supino, se flexiona la cadera, sosteniendo el miembro inferior, con la rodilla extendida. Se considera positivo si provoca dolor a nivel de la trayectoria del nervio citico, c) de Arnoss, el paciente siempre est cruzado los brazos sobre el pecho, d) de Brudzinski al intentar la flexionar la cabeza el enfermo flexiona las piernas sobre el muslo. e) Maniobra de Guillain, al pellizcar el cudriceps de un lado flexiona la pierna del otro lado, f) el signo de Lewison, no puede tocar con el mentn el pecho,
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g) de Bindas se observa, cuando se gira la cabeza de paciente a un lado, se eleva el hombro del lado opuesto, posicin en trpode, se observa cuando se solicita que se siente el paciente en la cama, lo efecta con actitud envarada, rgida, apoyndose sobre ambas extremidades superiores extendidas, de manera que forma un trpode, contractura de los rectos anteriores del abdomen, estos msculos forman concavidad, desplazando el ombligo hacia arriba o los lados. El pulso es rpido en un comienzo y, ms tarde se torna lento y bradicardico. Estrabismos uni ocular externo, anisocoria pupilar y luego midriticas, trismo con rechinamiento de los dientes, neuritis ptica con edema de papila. Sndrome Mesenceflico de Lichwitz: se traduce por la invasin de la infeccin reumtica, a los centros reguladores vegetativos del diencfalo, establecindose, fiebre, sudor, poliuria, taquicardia, insomnio, intolerancia a los hidratos de carbono, disproteinemia e hipertiroidismo. Sndrome Miasteniforme: se presenta en las paraneoplasias no metastsicas, con las siguientes manifestaciones neurolgicas: paresias de las extremidades, sin respuesta a la prostigmina; contracciones fibrilares finas; abolicin o disminucin de los reflejos, dolor y atrofia en las masas musculares. Sndrome de Mielosis Atxica o de las Fibras Radiculares Largas de Djerine: existen diez sinonimias para designar a este sndrome, es una forma clnica de los sndromes neuroanmicos o degeneracin medular. Se caracteriza por ostentar: lesiones en el cordn posterior de la mdula, con trastornos disociativos de la sensibilidad profunda y de la vibracin; ataxia en los movimientos, hipotona, arreflexia, debilidad en los miembros, con sensacin de peso. Para algunos autores, las neuritis no establecen diagnstico. Sndrome de Millard-Fisher: es una polineuropata que suele presentarse con: ataxia, parlisis de los msculos oculares
(oftalmopleja) y arreflexia generalizada. Se acompaa de debilidad muscular generalizada y disnea, suele ir precedida de una enfermedad viral y se seala que es una variedad del sndrome de Guillain-Barre. Sndrome de Millard-Gbler: ocasionado por una lesin protuberancial inferior, que origina parlisis facial perifrica total homnima (VII par); adicionada con, parlisis espstica de los miembros (braquio-crural) del lado opuesto de la lesin. En ocasiones se asocia con estrabismo, por compromiso de vecindad, con el VI par (motor ocular externo). Sndrome de Minor-Oppenheim: son lesiones indirectas o directas de la mdula, por extravasacin sangunea, provocados por un parto difcil, que involucra: la anestesia parcial o total Sndrome Miotnico: es un trastorno complejo heredo degenerativo autosmico, integrado por: la presencia de atrofias musculares, tipo distrfico progresivo en los maseteros, prpado superior, faciales y de las extremidades distales, miotona (difcil la relajacin despus de una contraccin) que precede a la atrofia muscular, en la mano, lengua y flexores de los dedos, cataratas, alopecia y atrofia de los ovarios o testculos. Sndrome de Moebius: se debe a, parlisis congnita VII par (facial), del motor ocular externo (VI par), falta de desarrollo o ausencia de algunos msculos y mal formaciones de las extremidades. La cara es inexpresiva (mscara), an durante el llanto o la risa, la frente sin arrugas, por la comisura labial destila sialorrea; hay hipoplasia lingual en su parte anterior; los ojos estn extraviados, existe ptosis palpebral y epicanto. Los msculos trapecio, pectoral, y cudriceps son hipoplasicos o no existen. En los miembros hay; piebot, sindactilia, bradidactilia, sinostosis y luxacin congnita de la cadera. Sndrome de Mollaret: es consecuencia de una meningitis asptica recurrente de causa desconocida. Se presenta con:
ataques sbitos de fiebre que duran 2 a 3 das, pero suelen recurrir a intervalos de algunas semanas o meses. Los sntomas son jaquecas, hipertermia recurrente, rigidez de cuello, nusea, vmitos, mialgia y signos de Kernig y Brudzinski positivos. Se observa en nios. Su resolucin es espontnea y sin secuelas. En el LCR: hay aumento de la presin y se reportan hallazgos de grandes clulas endoteliales. Sndrome de Morban: es una variedad clnica de la siringomielia, la lesin se localiza en las astas posteriores o anteriores de la mdula y, sus trastornos son: desprendimiento de alguna falange, panadizos, alteraciones ungueales e, hiperhidrosis.
Sndrome de Morgani-Adams-Stokes: se manifiesta con crisis paroxisticas convulsivas y ataques sincopales, ocasionados por una insuficiencia circulatoria aguda por disminucin del ritmo cardaco, taquicardia ventricular o paro cardaco. Otros sntomas incluyen pupilas fijas, incontinencia, signo de Babinski bilateral. Se le conoce como sndrome de AdamsStockes Sndrome de Morgani: cursa con: cefaleas frontales, obesidad rizomlica cushinoide, hirsutismo viriloide, hipertensin arterial, polidipsia y, poliuria. Insomnio, laxitud y, astenia generalizada. Se suma, la tendencia al negativismo, la melancola, y hasta demencia; la visin es nublada, hay diplopas, crisis epilptoideas, disartrias moderadas, parlisis de VII par y, debilidad en las extremidades que puede volverse partica. Sndrome de Morsier: llamada displasia septo-ptica, se caracteriza por presentar los nervios pticos hipoplsicos y ausencia parcial o total del septum pelcido. Otras anomalas presentes son: disgenesia del cuerpo calloso, heterotropia y displasia cerebelar. Los pacientes muestran nistagmo, disminucin de la acuidad visual y dwarfismo.
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Sndrome de Mount-Reback: caracterizado por ataques de coreoatetosis y torsin sin prdida de conciencia, cada ataque dura entre unos pocos minutos y varias horas. Los ataques no se producen nunca durante el sueo y su intensidad es similar a la de los de la corea de Huntington. Las bebidas alcohlicas, el caf, el hambre, la fatiga y el tabaco son factores desencadenantes. La caracterstica ocular ms destacada es la presencia de un anillo atpico Kayser-Fleischer Sndrome de MoyaMoya: debera llamarse Sndrome de Suzuki, en honor al descubridor de esta dolencia, mi maestro Prof. Jiro Suzuki +. Se trata de la oclusin o estenosis de la porcin terminal de la cartida interna intracraneal (vistas en arteriografas), que se extiende a las zonas proximales de las arterias cerebrales anteriores y media, asociada con mltiples proliferaciones anastomticas de fino calibre, en el territorio de las perforantes basales. Aparece en personas jvenes; se acompaa con lesiones de las funciones intelectuales superiores de manera especial las intelectuales, cursa con cuadros de hemorragias subaracnoideas o ventriculares, infartos cerebrales y epilepsia. Sndrome de Moynahan I: se caracteriza por presentar: estenosis mitral congnita, epilepsia, retraso del crecimiento mental y, motor. Existe criptorquidia con pene pequeo; en las mujeres se acompaa con hipoplasia ovrica. La piel est cubierta de manchas color marrn; electroencefalograma anormal. Sndrome de Moynahan II: un sndrome congnito de alopecia, epilepsia, retraso mental y electroencefalograma anormal. Es un desorden de transmisin autosmica recesiva Sndrome de Moynahan III: es una displasia ectodrmica congnita caracterizada por xeroderma, defecto del esmalte dentario. Son de estatura corta, con fisura palatina, ausencia de pestaas en el prpado inferior, estenosis congnita de la vlvula mitral, alteraciones cerebrales y un nmero reducido de glndulas sudorparas que origina hipohidrosis. Sndrome de Munch-Petersen: el cuadro clnico es parecido a la esclerosis lateral amiotrfica con lesiones cerebro-medulares ms difuso y menos severo. En que incluyen, alteraciones de
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los reflejos tendinosos, parestesias y reacciones inflamatorias cerebro-espinales. La prognosis es usualmente buena. Tambin se le conoce como sndrome de Redlich o sndrome de Flatau. Sndrome de Munchausen: es un tipo de desorden imaginario, en el que el paciente (usualmente un vagabundo), va de hospital en hospital, simulando enfermedades graves o actuaciones de urgencia con objeto de ser admitido. Una vez hospitalizado, demanda atenciones especiales y muestra un comportamiento violento frente a mdicos y enfermeras. Su historia es clnicamente plausible pero es invariablemente falsa. Estos pacientes son capaces de someterse a pruebas desagradables como gastroscopias y operaciones quirrgicas con tal de ser admitidos. La enfermedad es ms frecuente entre los hombres que entre las mujeres Sndrome de Mnchmeyer o Miositis Osificante: evoluciona en forma progresiva en nios o jvenes. Su cuadro clnico se caracteriza, por revelar: rigidez de movimientos, originado por la osificacin progresiva, de los msculos, fascias y tendones; causando sinostosis e incurvaciones de la columna, adherencias del brazo al tronco, hipoplasias del dedo gordo del pie o, del pulgar de la mano.
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Sndrome de la Neurona Espinal Motora Perifrica: es la prdida de la porcin terminal del arco reflejo motor ocasionando arreflexia profunda y superficial mediante los siguientes cuadros: a) parlisis motora central o piramidal de tipo espstico, donde encontramos reflejos profundos exaltados, los reflejos superficiales abolidos, excepto el plantar y la presencia de Babinski +. b) parlisis perifrica de tipo flccido, representado mediante reflejos profundos extinguidos de manera similar los reflejos cutneos. Sndrome de Naffziger: acreditado como compresivo de la fosa clavicular. Los sntomas son: dolor en la pared torcica, hombro, brazo y mano; disestesias unilaterales de la extremidad superior afectada, claudicacin, disminucin del pulso, cambios en el color de la piel y debilidad muscular. Este sndrome se conoce tambin como sndrome de Adson-Caffey. Sndrome de Nelaton: conocido como S. de Deny Brown. Le identificamos por los desrdenes sensoriales en las extremidades inferiores que transfieren consecuencias como: heridas, ulceraciones y destruccin de los huesos subyacentes. La caracterstica patolgica comn es la degeneracin de la raz posterior de los ganglios. Se acompaan de lesiones seas como acroosteolisis, destruccin de las articulaciones metatarsofalngicas, atrofia de Charcot de las extremidades inferiores, hemartrosis, osteoporosis, fracturas y dislocaciones. Suelen observarse desrdenes vasomotores, elefantiasis e hipertricosis asociados Estas manifestaciones son transmitidas con carcter hereditario autosmico dominante que aparece en la pubertad como neuropatas neoplsicas.
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Sndrome de Neuhaser II: es producido por la deficiente produccin de hormona gonadotrofina que provoca: Ataxia cerebelosa con hipogonadismo, que conduce al complejo eunucoide con aplasia o hipoplasia de retina, malformaciones cerebrales y coriorretinitis. Sndrome de Neuhaser-Kaveggia: el incidente es identificado por retraso mental, alteraciones espsticas de los movimientos, parlisis cerebral, movimientos atetoides, dwarfismo y dismorfias faciales. Sndrome Neuroanmico de Lichtheim: vinculado a la anemia perniciosa, que origina una degeneracin desmielinizante de la mdula y, combinada con lesiones de varios cordones medulares. Origina; trastornos disestsicos como, hormigueos en las manos, cosquilleo, sensaciones de ardor en la boca o la lengua; la marcha es atxicaespasmdica, el signo de Romberg est presente. Existen alteraciones en la sensibilidad vibratoria. Los reflejos rotulianos y aquileo estn disminuidos. La aclorhidria gastro-intestinal esta presente, la valoracin hematolgica es positiva para anemia perniciosa. Sndrome Neuroedematoso epidmico: producida por neurovirus afines con la encefalitis, ataca a los nios en forma aguda, en forma de: hipertermias, hipos, somnolencia, estupor, parlisis oculares. Edemas faciales, lumbares y crurales con parlisis arreflxica precedida de parestesias.
Sndrome Neurodisglobulinmico: se observa en las enfermedades con alto ndice de globulinas patolgicas, (Mieloma mltiple, enf. de Waldenstrn); en donde existe sintomatologa del orden neurolgico, producido por el ataque txico, que ocasionan: cefalea algias radiculares, hemiplejas, alucinaciones y delirios, parlisis de los pares craneanos infiltrados, hemianopsias y crisis epilpticas generalizadas. Sndrome Neurolinfogranulomatosos: el origen es el linfogranuloma maligno de Hodgkin, cuya naturaleza es txicoinfecciosa, infiltran los ganglios mediastnicos, los nervios; vago, frnico, plexo simptico cervical, el braquial , incluso en
los agujeros intervertebrales; causando imgenes de compresin en la zona neurolgica afectada; ocasionando, cuadros paralticos o disestsicos, obcecaciones, agitacin psicomotora, trastornos del sueo, ronqueras, taquicardias, parlisis del diafragma; como es habitual, dependiendo del elemento nervioso afectado. Sndromes Neuroleucmicos: en las distintas variedades de leucemia, suelen presentarse alteraciones neurolgicas como consecuencia de metstasis, hemorragias, trombosis en el SNH y ofrecen las siguientes localizaciones: a) Enceflicas: pueden patrocinar tres cuadros: De ictus cerebral; de aparicin sbita que lleva al coma, con anulacin de las funciones sensitivas, motoras. Hipertensin endocraneal; traducida por: cefalalgias, vmitos, estasis papilar. Y focales; de rasgos hemipljicos, crisis epilpticas jacksonianas, marcha atxica, hipotona, nistagmus. b) Medulares: mediante paraplejas dolorosas; con disociacin termo-algsica, hematomielias. c) Neuritis: en esta localizacin, aparecen lesiones de herpes zoster, con sus caractersticas de neuritis, algias intensas con sensacin de fuego, dificultad de movimientos, brotes papilares en el trayecto nervioso. d) Meningea: en esta infiltracin, lleva consigo caractersticas similares al S. meningeo; cefalea, nauseas, vmitos convulsiones, afectacin de pares craneales VI, VII, VIII y signos propios de la meningitis. Sndrome Neuropolicitmico: las poliglobulias sintomticas, suelen conducirse con: astenia, somnolencias, vrtigo, acfenos y calambres. Pero las manifestaciones neurolgicas se procesan en: cefalea, algias neurlgicas a nivel de los miembros acompaados de trastornos vasomotores y congestin de los tegumentos. Existe en algunos casos, hemiplejas o monoplejas, temblores de tipo parkinsoniano, pero lo ms sugerente son las amnesias de tipo confusional. Los trastornos sensitivos se traducen por hiperestesias y raras ocasiones con dolores causlgicos intolerables.
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Sndrome Neurotroncular Perifrico Vegetativo: originado por la interrupcin de los potenciales de accin, de un nervio mixto; cuyos resultados son: parlisis flccida y anestesie en la zona metameral, ausencia del reflejo pilo-motor con sequedad de la piel, por supresin de la diaforesis, desaparicin de la raya roja al frotar con una aguja, sobre la piel; hipotermia, cianosis, fragilidad y descamacin de la piel y de las uas. Sndrome Neurovascular o Infarto Cerebral: originado como consecuencia de la alteracin cuantitativa o cualitativa del aporte circulatorio cerebral, determinando un dficit de las Funciones Cerebrales Superiores (FIS) por ms de 24 horas de duracin. La TAC sirve para distinguir entre lesiones isqumicas o, hemorragias y, retrasan el inicio de la medicacin precoz. Por esta razn los sndromes neurovasculares se han definido en cuatro; permitiendo, identificar la extensin de la lesin: a) Infarto Completo de la Circulacin Anterior, es el ictus que cursa con desvalorizacin del nivel de conciencia, afasia o disfasia, discalculia, hemianopsia homnima y dficit sensitivo-motor de la cara, extremidad superior e inferior. La neuroproteccin y trombolisis precoz pueden disminuir la mortalidad. b) Infarto parcial de la Circulacin Anterior, es el tipo de infarto frecuente y origina; disminucin consensual, seguida por retrastornos del lenguaje y la hemipleja motora-sensitiva, es menos intensa que la cortical. c) Infarto Lacunar, el dficit sensitivo-motor es de tipo partico, acompaado de ataxia o disartria con mano torpe. Su mecanismo de formacin, obedece a la hialinosis de las arterias penetrantes. d) Infarto de la Circulacin Posterior, el ictus est definido por dficit focal, con manifestaciones deficitarias motor-sensitivas contralaterales, parlisis de los pares craneales ipsilateral, disfuncin cerebelosa y, movimientos conjugados de los ojos. Son las lesiones de elevada posibilidad de recidiva.
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Sndrome del Nio Hiperactivo: el vocablo "hiperactividad" se refiere al comportamiento de nios y posteriormente de jvenes y adultos, cuya conducta es especial diferente a los normales. No se conoce con certeza la causa. Se han involucrado factores genticos (herencia), alimenticios (aditivos alimentarios), txicos (intoxicacin por plomo) y neurolgicos (alteraciones del sistema nervioso). Actualmente se piensa que pueda obedecer a una alteracin de los neurotransmisores, aunque se desconoce exactamente de cul. La conducta hiperactiva se manifiesta por la agitacin constante en todos los actos de su actividad diaria, est en constante movimiento, este sentado o de pies, mueve los brazos y piernas sin sentido, corre sin razn, no mide el peligro, trepa inoportunamente a superficies elevadas o rboles, provoca los y situaciones peligrosas. Es logorreico y se anticipa a las preguntas, interrumpe constantemente las clases, se divierte y juega estrepitosamente, no le gusta perder en sus juegos comunales, no respeta la cola en los turnos, molesta a sus compaeros de clase. Su aprosexia le impide fijar su atencin ni cinco minutos, en sus actividades hogareas, escolares o sociales, fcilmente se distraen por estmulos banales. No as, en los comics o videos. Es el tipo agresivo y busca pleitos ajenos, Son impulsivos mediante interjecciones y lenguaje coprollico. Estos nios padecen de inmadurez intelectual y emotiva frente a sus compaeros, es amnsico de sus deberes de clase y familiares, le encanta romper sus tareas. En toda oportunidad demanda ms tiempo y esmero a sus padres. Sndrome de Noone: es conocido como S. de Froin y consiste en: aumento de los productos de exudacin, observados en el lquido espinal, despus de un bloqueo total o parcial del canal espinal. El LCR obtenido por puncin lumbar es de color amarillo y contiene un ttulo mayor de protenas. Sndrome del Ncleo Rojo: en este ncleo se enlazan el globus plido, cerebelo y los ncleos motores medulares; as como tambin, el ncleo del III par craneal. En tal virtud, hay dos tipos de lesin: superior o de Claude, va acompaada con hemisndrome cerebeloso con hemiparesia piramidal cruzado,
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disartria y parlisis del III par (MOC) directo. El otro es, inferior o de Foix, origina hemiparesia piramidal cerebelosa, temblor y atetosis cruzada, sin parlisis del III par. Sndrome de Nyssen-Van Bogaert: producido por una degeneracin multisistmica del SNC, en particular de las estructuras; ptica, coclear, dentada y del lemnisco medio. Determinada por: atrofia del nervio ptico con ceguera. Sordera, defectos del habla, espasticidad, comportamiento hipercintico, deterioro mental y muerte hacia los 10 aos de edad .
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Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebelosa Pster inferior: es originado por el reblandecimiento de la ACPI, que conduce al siguiente cuadro clnico: vrtigo sbito, nauseas, vmitos, ataxia ipsilateral hemianetesia trmica-dolorosa del tronco y miembros contra laterales, hemianestesia facial directa, parlisis de la faringe laringe y velo palatino de lado de la lesin representado por tos, disfona, disfagia y disartria, hemiasinergia y latero pulsin, hemiatrofia lingual, miosis, enoftalmos, disminucin de la abertura palpebral y a veces nistagmus bilateral de tipo horizontal y diplopa. Es conocido como el S. de Viesseaud-Wallenberg. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebelosa Superior: el reblandecimiento de la ACbS, est determinado por: movimientos involuntarios de reposo; sacudidas lentas, arrtmicas, de poca amplitud. Hemisindrome cerebeloso con; lateropulsin, hipotona, dismetra, temblor, palabra lenta escandida y nasal. Hemianestesia disociada de tipo siringomilico. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebral Anterior: cuando se tapona la ACA, se manifiesta con: monopleja crural con predominio distal, apraxia ideomotriz (cuando es de dominio izquierdo), reflejos de tanteo y prensin; el contacto permanente, provoca el reflejo de flexin lenta de los dedos y, al retirar el objeto, el paciente cierra la mano con energa subsistiendo, la flexin de los dedos. Esta tendencia de apoderarse objetos, se observa en el paciente obsesionado por mantener apresada un pliegue de su ropa, o las sbanas de su cama. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebral Media: el reblandecimiento de la ACM, origina el cuadro apopltico, en el que incluye el coma, que conduce a la muerte. Si el enfermo sobrevive hay: cefaleas, confusin, nauseas, vmitos, mareos, prdida del equilibrio, disfagia, hemipleja o, monopleja
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(flccida o contractural), de acuerdo al segmento arterial lesionado, hay hemianestesia, hemianopsia y afasia total o sensorial (Wernicke). Cuando se afectan las dos ACA, se suma a lo indicado; s. pseudobulbar, disartrias, amimias, bradipsiquia, tendencia a cadas hacia atrs, llanto y risa espasmdica, Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebral Posterior: el efecto de la obstruccin de la ACP, se traduce por: hemipleja dbil, movimientos coreoatetsicos, hemiataxia, incoordinacin, anestesie superficial y profunda, asterognosia, hiperalgias intolerables al contacto, mano deformada. Hemianopsia homnima y alexia cuando la obstruccin es en el lado izquierdo. Sndrome Obstructivo de la Arteria Coroidea Anterior: es consecuencia del menoscabo del aporte sanguneo de la arteria (ACoA), al cuerpo geniculado, las radiaciones pticas.; desencadenando hemipleja, hemianestesie de origen capsular, acompaado de hemianopsia homnima. Sndrome de Ondine: est caracterizado por hipoventilacin respiratoria que se exterioriza, por astenia generalizada (falta de energa), somnolencia, cefalea y disnea al ejercicio. Cianosis por hipoxemia y policitemia (la respuesta al CO2 est deteriorada). Respiracin peridica ms frecuente por la noche. Sndrome de Oppeheim-Turner: producida por una lesin en los ganglios basales que causa espasmos de torsin. Aborda en una pierna y ocasiona una discapacidad progresiva El cuadro se define por una hiperflexin de la mano, e inversin del pie ocasionando una marcha parecida al camello. Adems, se observa retroflexin de la cabeza, torsin de la espina dorsal y un rictus fijo. Es de naturaleza autosmica tanto dominante como recesiva, estn ligadas a mutaciones en el cromosoma X. Tambin conocido como sndrome de Ziehen-Oppenheim.
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Sndrome de la Parapleja Compresiva: cuando la lesin es de origen traumtico, compresivo medular agudo y, localizada por encima de la cuarta vrtebra lumbar; da lugar, por debajo de la lesin a: parapleja flccida y atrfica, aumento del tono y de los reflejos tendinosos. En las lesiones tumorales la sintomatologa es progresiva, dando lugar a paraparesias (que culminan con paraplejas), con marcha espstica creciente, calambres en las extremidades, reflejos de defensa o acortamiento. La sensibilidad: trmica-dolorosa en las extremidades son tardas; el sentido postural, la discriminacin y la vibracin, estn afectadas en menor grado. Las algias se intensifican con la tos, estornudos y pujo. Tambin aparecen algias paroxsticas dolorosas. Los trastornos de los esfnteres vsico-rectales, estn presentes con disurias y estreimientos. Se suman las alteraciones simpticas: cianosis, frialdad, hiperhidrosis, sequedad de la piel, el reflejo pilo-motor aumentado, las ulceras trficas (escaras) producen necrosis de los tejidos, hasta llegar al plano esqueltico. El Lquido Cfalo Raqudeo (LCR), desde la hidrodinmica, la presin es baja, por el bloqueo de los espacios subaracnoideo, el Queckenstedt es negativo, la onda respitaratoria est en descenso. En el estudio de laboratorio, demuestra xantocrma, coagulacin espontnea, hay aumento de las protenas y de las clulas (S. Froin). Sndrome de la Pared Externa del Seno Cavernoso: las causas que originan esta patologa son: trombosis del seno cavernoso, aneurismas de la cartida interna; tumores del lbulo temporal, de la hipfisis y de la ala menor del esfenoides. Ocasionan sntomas similares al S. de la hendidura esfenoidal, como son: oftalmopleja total, anestesie en el territorio de la rama oftlmica, efxoltalma, edema venosos del TCS orbitario, por taponamiento del seno cavernosos. En otra forma,
afectacin del Motor Ocular Comn, Motor Ocular Externo Pattico y Trigmino. Sndrome Palidal: es un trastorno degenerativo autosmicos de los globus pallidus, se exterioriza desde los 3 aos de edad. Cursa con: espasticidad muscular progresiva en las cuatro extremidades, rigidez muscular e hiperreflexia, disartria, distona. Deterioro intelectual progresivo que conduce a la demencia. Sndrome de Parlisis Total o Parcial de los Pares X, XI, XII: se identifica por exteriorizar: parlisis velo-palatina y larngea en el lado lesionado (Vago y Glosofarngeo), parlisis del esternocleidomastoideo y trapecio. Son causadas, por lesiones traumticas exocraneales, adenopatas, inflaciones o neoplasias, que se registran en la regin cervical donde engloban los pares craneales indicados. Sndrome Parapljico Espstico: conocido como latirismo, originado por la ingestin de almortas, que emplean para elaborar pan. Lesiona la va piramidal desde las clulas de Betz hasta la placa motora muscular. Evoluciona con: hormigueos, calambres, parlisis espstica de las extremidades inferiores, marcha digitgrada, trabada y enervada. Sndrome Paratrigeminal del Simpticoparaocular: se identifica por presentar: miosis, enoftalmos, estrechamiento de la hendidura palpebral S. Horner) y la neuralgia paroxstica del V par, de carcter continuo, terebrante, Paresias de la cara, abolicin del reflejo corneal. Sndrome de la Pared Externa del Seno Cavernoso: las causas que originan esta patologa son: trombosis del seno cavernoso, aneurismas de la cartida interna; tumores del lbulo temporal, de la hipfisis y de la ala menor del esfenoides. Ocasionan sntomas similares al S. de la hendidura esfenoidal, como son: oftalmopleja total, anestesie en el territorio de la
rama oftlmica, exoftalma, edema venosos del TCS orbitario, por taponamiento del seno cavernosos. En otra forma, afectacin del Motor Ocular Comn, Motor Ocular Externo Pattico y Trigmino. Sndrome Parietal del Seno Carotideo: se desenvuelve en sujetos sensibles a la presin del seno carotideo, causados por nudos de corbata ajustados, besos a nivel del cuello, golpes de artes marciales en este nivel; rebelando con: vagotona inmediata, seguida de, vasodilatacin global, bradicardia, anoxemia cerebral y sncope. Sndrome de Parinaud: surgen en la evolucin de los pinealomas, por afectacin a los tubrculos cuadrigminos anteriores y, la comisura blanca posterior. Consiste en una parlisis de los movimientos vertical de los ojos, que le imposibilita la mirada hacia arriba, pero se conserva la mirada hacia abajo, parlisis o paresia de la convergencia, abolicin del reflejo motor. Sndrome Parkinsoniano (Hipertnico-Hipocintico): cuando se observa este sndrome, es caracterstico la actitud de estos pacientes, por el dominio del tono flexor, replegado sobre s mismo, con la cabeza inclinada hacia delante, el tronco y las extremidades superiores en flexin, el rostro de mscara, la facies ammica, con bradicinesia e hiposinesia en los movimientos voluntarios y, tendencia a detenerse, La pronunciacin es escandida, el lenguaje montono y balbuceante, es inhbil para manipulaciones finas, la letra es pequea y los rasgos entrecortados. La rigidez de la contraccin muscular, determina la presencia del signo de la rueda dentada o de Negro; la marcha es insegura y de pequeos pasos, por la incertidumbre de su equilibrio. El centro de gravedad de su cuerpo tiende hacia delante y termina cayndose. La rigidez de su musculatura, se inscribe en posicin de contraccin, existe acatisia, por su postura tiende a cambiar frecuentemente de posicin. La hipertona le mantiene, en dorxiflexin la planta el pie, ms del tiempo normal. Las cinesias paradjicas, le permite, saltar, correr, montar en bicicleta.
Todo este cuadro descrito, obedece a lesiones en el sistema palidongrico de los ganglios basales. Sndrome de Parry-Romberg o Hemiatrofia Facial: su etiologa hasta ahora es desconocida, discurre su estirpe neurodistrfica, con trastorno atrfico de los tejidos de la mitad de la cara, la mejilla aparece hundida y fruncida, la ceja descendida en el lado afectado, la comisura labial elevada. En la hemiatrofia facial, a veces hay neuralgia trigeminal con hipoestesia o disestesias tctiles y dolorosas, lagrimeo o sequedad ocular, manchas de vitligo miosis con enoftalmia. En otros casos, se acompaa con crisis epilpticas jacksoniana y hemipleja del lado hemiatrfico de la cara. Sndrome Peduncular: en la lesin peduncular vamos a considerar el siguiente cuadro clnico: Perturbaciones sensitivas comprobadas, por la hemianestesia o hemihipestesia cruzada. Trastornos motores representados por la hemipleja cruzada espstica, que interesa la cara y los miembros del mismo lado de la lesin. Abolicin de los reflejos pupilares a la luz, nistagmo vertical, anisocoria, parlisis de la convergencia de la mirada. Trastornos cerebelosos, con ataxia, asinergia, dismetra, hipotona, adiadocosinesis y lenguaje escandido. Movimientos coreicos y actitudes extrapiramidales como; la rigidez y espasticidad, temblor de las extremidades, contractura de la columna vertebral, con torsin forzada del cuello hacia atrs. Estos lesionados exhiben narcolepsia o hipersomnia y en algunos casos alucinosis ptica retroquiasmtica. Los pednculos cerebrales junto con los tubrculos cuadrigminos forman el mesencfalo. En su interior contiene: en el pie, las vas motoras y corticouculocefalgiras, en la parte media la sustancia negra y en la calota el ncleo rojo, el haz longitudinal posterior, el pednculo cerebeloso superior y el ncleo del III par. Los sndromes pedunculares ms genuinos son: Weber, Foville superior, de Benedikt, del Ncleo Rojo y del Locus Nger (descritos en este tratado).
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Sndrome de Piernas Inquietas: es de naturaleza idioptica, suele revelarse por: movimientos continuos de las piernas, especialmente en la noche, causndole insomnios., sienten parestesias (aguijonazos, quemazones, insectos que se trepan, entumecimiento, vibracin, calambres); cansancio de las piernas, pies fros. A menudo no se concentran en sus labores y sufren deterioro de su memoria ultrarrpida. Sndrome del Plexo Solar: cuando existen traumas a este nivel se produce la muerte sbita, por parlisis del corazn. En las infecciones y algias de este plexo, produce eretismo pulstil de la aorta abdominal, hiperestesia epigstrica, angustia, asfixias. Cuando hay vasoconstriccin esplcnica la reaccin es; hipotona arterial ortosttica. En la reseccin de los ganglios solares, se ha visto, hipotensin, vrtigos, diarreas e hipotermia. Sndrome Polineurtico: son lesiones que afectan los troncos nerviosos y se manifiestan por las siguientes particularidades: motores, con espasmos tnicos, paresias o parlisis de las extremidades, la marcha es en stepage (equina). Los reflejos tendinosos estn debilitados o abolidos. El tono muscular es de tipo flccido La sensibilidad, se afecta con algias, parestesias, zonas anestsicas, siguiendo las metmeras afectadas. La atrofia muscular es degenerativa. La piel brillante, lisa, atrfica, fra y ciantica. Hay hipertricosis, hiperqueratosis. Los estudios elctricos son positivos, igual que el ultrasonido. Sndrome de Porfour du Petit: suele presentarse en las neuropatas de tipo canceroso, que afectan las races C8 a D1 con hipoestesie o anestesie y, cuando afecta las fibras del simptico, suele haber; midriasis, exoftalma y aumento de la hendidura palpebral y, ms tarde en su progreso, cursa como sndrome de Claudio Bernard-Horner. Sndrome Posconmocional o Postraumtico: son secuelas tardas de los traumatismos crneo-cerebrales leves, que han perdido la conciencia por media hora y sobrellevado amnesia
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por 24 horas. Suele presentarse con: amnesias, aproxesia, irritabilidad, ansiedad, depresin insomnio, anorexia y disminucin del libido. Los cambios de postura, la exposicin al sol o calor, el ejercicio y la ingestin de alcohol tienden a empeorar los sntomas. Sndrome Protuberancial Inferior: (Millard.Gbler) se caracteriza por manifestase con: parlisis facial perifrica total homnima (VII par), parlisis espstica de los miembros (braquio-crural) del lado opuesto de la lesin. En ocasiones se asocia con estrabismo, por compromiso de vecindad, con el VI par (motor ocular externo). Sndrome Protuberancial: en la protuberancia transitan las principales vas ascendentes y descendentes motoras, sensitivas, autnomas y asila los ncleos de los pares craneales V, VI, VII y VIII. El cuadro clnico se manifiesta por presentar: Hemipleja contralateral espstica y tetrapleja cuando la lesin se asienta en la cara anterior de la protuberancia. Parlisis del V par, ocasionando trismo El VI par, muestra diplopa y estrabismo interno. Espasmo o parlisis de la cara por afectacin del VII par. Hemianestesia o hemihipestesia, del lado opuesto de la lesin. Abolicin del reflejo corneal. Sordera o hipoacusia. Ataxia, latero pulsin y asinergia. Impotencia sexual (ereccin conservada sin eyaculacin). Los principales sndromes protuberanciales son: Millard-Gbler, Foville inferior, Raymond-Cestan y de Gelle o acstico alterno (descritos en este tratado).
Sndrome Pseudobulbar: Es notoria por las siguientes manifestaciones clnicas: fatiga facial, animia, risa y llanto inmotivado, voz escandida, deglucin con disfagia a los lquidos, hipertona muscular extrapiramidal, Sndrome del Pseudotumor Cerebral: se caracteriza por la presencia del incremento de la presin intracraneal, en ausencia de papiledema o cefalea y dems sntomas de hipertensin craneal. Todas las valoraciones de imagenologa
son negativas. Por lo general se produce por padecimientos de: trombosis de senos de la cabeza, infecciones del odo o, por tratamientos hormonales, abuzo de vitaminas, etc. El pronstico es bueno. Sndrome Psicovagal: sucede en las personas neurpatas, que reaccionan ante impresiones sensoriales desagradables, mediante las siguientes manifestaciones: se sienten mal, experimentan nuseas, sensaciones vertiginosas, boca seca, fro desagradable y en pocos segundos caen sobre el suelo. Sndromes Parkinsonianos: en la actualidad, por su etiologa, edad de expresin de la dolencia y las lesiones anatomopatolgicas, se han registrado seis variedades de sndromes Parkinsonianos: a) Enfermedad. de Parkinson, surge sobre los 50-65 aos de edad, no hay antecedentes de infecciones, de comienzo gradual con temblor en una extremidad superior y luego la otra, no hay temblor en la cabeza, el lenguaje es montono e hipofnico; las facies son inexpresivas. b) Parkinsonismo Posenceflico, aflora en los 20-50 aos de edad, fueron portadores de infecciones cerebrales, se inicia gradualmente con temblor hemilateral, crisis oculgiras, parlisis oculares, rostro sebceo y en mscara. c) Parkinsonismo Arterioesclertico, surge entre los 5080 aos de edad, con antecedentes de HA, ictus; de iniciacin rpida con depresin y parlisis pseudobulbar, aumento hipertnico y temblor asociado con piramidalismo. d) Parkinsonismo Posconmocional cerebral, conocida como la de los boxeadores, su comienzo es rpido y coincide con la poca que absorbi el trauma craneal, que ocasiono conmocin; el temblor es similar al de la enf. de Parkinson, se aade cefaleas y, vrtigos. e) Parkinsonismo Senil o Familiar, aparece luego de los 50 aos de edad, afecta a la cabeza y las manos con temblores rtmicos, no existe rigidez.
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f) Parkinsonismo por Drogadiccin, es frecuente hallar en persona adictas a la marihuana, cocaina, crak y, drogas heroicas se presenta con: temblores en las manos y extremidades inferiores, amnesias de todo tipo. comportamientos delincuenciales, acusan intensas cefaleas y usan lenguaje extravagante. Sndromes Psquicos Infecciosos: aparte de los cuadros clnicos de tipo infeccioso; en ciertas infecciones, si no son tratadas con antibiticos adecuados, coexisten trastornos de la conciencia por la presencia de: obnubilaciones, vivencias onricas, enturbamientos psquicos, delirium, amnesias, etc. Como es el caso de las siguientes enfermedades: a) Tifoidea, suele estar presente; la obnubilacin, delirium, ideas megalomaniacas con vivencias eufricas, fenmenos de agitacin motora y seales meningticas. b) Gripe, los trastornos psquicos no son raros cuando la fiebre es intensa suele darse agitacin motora reptante, obnubilaciones, delirium, ansiedades y depresin. c) Septicemia, es constante la obnubilacin concensual, intensa agitacin motora, alucinaciones visuales, delirios tipo tremens y cuando egresa del estado crtico, las amnesias son frecuentes. d) Tuberculosis, en esta enfermedad los cambios de personalidad son frecuentes, los afectados se tornan depresivos, hay permutaciones en sus convicciones religiosas, estado civil y obligaciones hogareas, en el acm de su infeccin hay sopor, delirios. e) Clera, en la mayor deshidratacin, hay flaccidez de las extremidades, sopor, delirios y alucinaciones, el paciente fallece sin reconocer su enfermedad. f) VIH, paulatinamente cae en depresin, sus movimientos son atxicos, la demencia alcanza grados superlativos hay vivencias de arrepentimiento y miedo de morir.
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Sndrome Quiasmtico: se origina por lesiones que afectan la porcin media del quiasma ptico; cuya manifestacin axial es: la hemianposia bitemoral (ceguera de las dos mitades temporales de los campos pticos), prdida del reflejo fotomotor y, palidez de la mitad nasal de ambas papilas. Sndrome de Quincke: est caracterizado por la presencia de: vmitos, visin borrosa, papiledema, diplopa, convulsiones; asociado con, cefaleas agudas-intermitentes y parlisis del VI par craneal. Es una hipertensin intracraneal de origen desconocido; producido por un aumento de la presin del LCR. Sndrome de Quinquaud: est representado por temblor de los dedos estando la mano en semipronacin y con los dedos bien separados unos de otros; est presente en los consumidores consuetudinarios de alcohol.
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Sndrome Radicular General: son consecuencias de enfermedades txico-infecciosas neurales. Su sintomatologa es evidente cuando afecta la raz sensoriovegetativa, en los dermatomas radiculares y miotomas musculares afectados por el dficit en la conduccin nerviosa. Los trastornos sensitivos son: dolor, parestesias, sensaciones fro-dolorosas, fibrilacin muscular, calambres, hipotona muscular y atrofia muscular de las metmeras. Cuando afecta La races motoras, el efecto son las parlisis tipo flccido o las paresias por debajo de la lesin, acompaadas de arreflexia, hipotona o atona. En las radiculitis, se obtiene estos signos: algias por estiramiento del nervio, Signo de Neri+, exacerbacin del dolor al toser, estornudar o pujar, al comprimir las yugulares el signo de Naffzinger es +. Sndrome de Raeder: es un padecimiento paratrigeminal raro; producido por tumores del ganglio de Gasser. Se acompaa con: neuralgias del V par, seguidas de anestesia faciales del lado afectado. Existe debilidad en la masticacin. Dada la vecindad con el III, este par craneal, se paraliza y concurre el S. de Horner. Sndrome de Ramsay Hunt: ocurre cuando las vesculas de herpes-zoster lesionan el ganglio geniculado causando: fiebre, dolores en la mastoides, pabelln auricular y, conducto auditivo externo, mas la asociacin de parlisis facial. Sndrome de Rasmussen: es una consecuencia de encefalitis, que ataca a nios de 3 a l2 aos de de edad y adultos, mediante: crisis focales y convulsivas, con movimientos incontrolables de una mano o pie que duran minutos, horas, das, semanas y, no controla medicacin. Hay hemiparesia progresiva que termina en parlisis de una mano o pie. Suscita
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problemas en el comportamiento y aprendizaje que conduce a la idiocia. No existe medicacin que controle este problema. Sndrome de Raymond-Cestan o Protuberancial Alterno Superior: es inmediato a una afectacin de la parte alta de la protuberancia; afectando el paso, de la va piramidal, las vas sensitivas de los miembros, las vas olivo-rbrica-espinales y la cintilla longitudinal posterior y del Trigmino (V par). Como consecuencia de esta afectacin se da: hemiparesia y hemianestesie contra laterales, parlisis de los movimientos de lateralidad de la mirada. Temblor esttico asinergia de los miembros particos. Sndrome de Rebets-Kolodny-Richardson: es una desorganizacin metablico celular ocasionada en los ancianos. Son ostensibles los movimientos imprecisos y lentos de las extremidades izquierdas, que paulatinamente se extienden a todo el cuerpo, hasta alcanzar un grave deterioro de los movimientos musculares. Adicionndose: contracturas, disfagia, disartria, parlisis de los msculos oculares y signo de Babinski +. Las facultades mentales no estn afectadas. Sndrome de Reese-Blody-Krause: se caracteriza por un marcado microftalmos, malformaciones de la retina, coroides, nervio ptico, membranas gliales de la retina y conos; dando origen, a ceguera, enoftalmos, estrabismo, hemorragias retnales-vtreas, glaucoma y cataratas. Conjuntamente, hay hipertrofia, hiperplasia o aplasia del cerebro y del cerebelo, creando; microcefalia, retraso mental, hidrocefalia, displasia cerebral y retinal; que se observa con cierta frecuencia en nios prematuros. Sndrome de Refsum: es una neuropata hereditaria, que cursa con: retinitis pigmentaria rara, ceguera nocturna y limitacin de los campos visuales, polineuritis crnica, sordera nerviosa y elevacin de las protenas en el LCR. Sndrome Retroparotdeo o de Villaret: se exterioriza cuando existe compromiso, de los pares craneales: IX, X, XI, XII (Glosofarngeo, Vago, Hipogloso y Espinal). En que se asocial
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la parlisis de la rama del simptico cervical, produciendo el S. Bernard-Horner. Sndrome de Rett: es una regresin en el desarrollo del SNH, en las reas del lenguaje expresivo y, el movimiento, en el uso de las manos; .se presenta, casi exclusivamente en las nias. Los estudios han asociado con un defecto en el gen de la protena 2 de unin a metil-CpG (MeCP2). El gen se encuentra en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos cromosomas X, as que, aun cuando uno presenta este defecto significativo, el otro cromosoma es lo suficientemente normal para que la nia sobreviva. Los varones nacidos con esta mutacin no tienen un segundo cromosoma X para compensar el problema, por lo tanto, el defecto generalmente ocasiona aborto espontneo, mortinato o muerte muy prematura. Un beb que adolece con el sndrome de Rett, generalmente tiene un desarrollo normal durante los primeros 6 a 18 meses de vida. La clnica es la siguiente: el crecimiento de la cabeza se hace ms lento comenzando aproximadamente entre los 5 y 6 meses de edad, hay prdida de los patrones normales de sueo, dificultades respiratorias que tienden a empeorar con el estrs, la respiracin generalmente es normal durante el sueo y anormal al estar despierto. Babeo y salivacin excesiva. El primer signo son los brazos y piernas flcidos, la marcha es temblorosa, inestable o rgida; o al caminar sobre los dedos de los pies. Prdida de los movimientos con propsito de la mano, por ejemplo el recoger objetos (apraxia), es reemplazado por movimientos repetitivos de la mano como torsin o, colocacin constante de la mano en la boca. Aparecen las discapacidades intelectuales y dificultades de aprendizaje. Existen convulsiones; el detrimento del compromiso social va en aumento. El estreimiento y reflujo gastroesofgico son continuos y graves. La circulacin es deficiente, las piernas y brazos son fros y de color azulado, por problemas circulatorios. El lenguaje no se desarrolla adecuadamente. Este complejo cuadro clnico puede errneamente diagnosticarse como autismo o parlisis cerebral.
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Sndrome de Reye-Sheham: es promovido por lesiones; tumorales, vasculares o traumas a nivel de la hipfisis; ocasionando panhipopituiitarismo, que induce, a que todas las secreciones de la glndulas de secrecin interna, sean deficitarias. Por esa razn se origina: Enanismo, prdida de las funciones tiroidea y de las gnadas, prdida de la menstruacin, senilidad prematura, reduccin del metabolismo, sntomas psquicos y caquexia. Sndrome de Reye: es una encefalopata aguda con degeneracin grasa visceral, que afecta a nios menores de 15 aos, est originada por una infeccin vrica, en las vas respiratorias altas ocasionadas por cuadros gripales del tipo B y varicela. Est asociada al tratamiento con salicilatos o hidantonas. El cuadro clnico se manifiesta con: vmitos, estupor, convulsiones generalizadas y coma. Existe hepatopata sin ictericia. Las valoraciones del laboratorio reporta; aumento de transaminasas, hiperamoniemia, aumento del tiempo de protrombina, hipoglucemia y acidosis metablica. Las necropsias revelan: degeneracin grasa de hgado y rin, con edema cerebral (hipertensin intracraneal) y degeneracin de las neuronas cerebrales. Alteracin estructural en mitocondrias de hgado, cerebro y msculo. La mortalidad alcanza al 50% de los casos que sufren este sndrome. Sndrome de Reynold-Revillot: originado por la lesin bulbar anterior, extendiendo como consecuencia, hemipleja cruzada que respeta la cara y, parlisis del Hipoglosos del mismo lado, con hemiatrofia de la lengua, en algunas ocasiones hemianestesie tctil homo lateral. Sndrome de Rich: es el hallazgo por imagenologa de focos tuberculosos, en las meninges o en el tejido cerebral, durante la primoinfeccin tuberculosa y que origina signos y sntomas de la meningitis tuberculosa.
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Sndrome de Richner-Hanhart: se inicia en la infancia con lesiones de las dendritas de la crnea, ocasionando fotofobia, retraso mental y comportamientos de automutilaciones. Existe queratosis plantar y palmar. Este problema es inherente al irregular metabolismo de aminocidos, que ocasiona niveles altos de tirosina en la sangre. Sndrome de Riley-Day: se revela por: falta de crecimiento, presencia de retraso mental-corporal, hipotensin postural, trastornos de la regulacin de la temperatura, ausencia de sudoracin y lgrimas, hiposensibilidad al dolor y calor trastornos del gusto por carecer de papilas fungiformes. Sndrome de Riley-Smith: est presente en individuos con crecimiento corporal moderado, macrocefalia simtrica con ventrculos normales, fisuras palpebrales, trax excavado, articulaciones sensibles al dolor y tacto, retraso mental, estrabismo, ambliopa, convulsiones y hemorragias cerebrales. Se le conoce como S. De Bannayan o S. de Ruvalcaba-MyhreSmith Sndrome de Rosenthal-Melkerson: es notoria en la infancia o adolescencia, mediante la siguiente trada: parlisis facial recurrente, edema crnico de la cara y los labios e, hipertrofia y fisuras de la lengua. Sndrome de Rosinow: Se caracteriza por presentar: enanismo facies con abombamiento frontal, hipertelorismo y pliegues en epicanto, maxilar inferior hundido, dientes mal alineados e hipoplasia genital. Sndrome de Rousey-Levy: suele presentarse con: ataxia, ausencia de reflejo patelar y Aquileo, atrofia de la musculatura inferior de las piernas. En algunas ocasiones se observa, hipertrofia de los nervios por proliferacin de las clulas de Schwan. Sndrome de Ruvalcaba-Reichet-Smith: se hace evidente por la presencia de estatura corta, trax estrecho, retraso mental, microcefalia, hipoplasia de genitales. Su cara demuestra micronagtia, con dientes apiados.
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Sndrome de Saenger: su etiologa aun es desconocida, est presente en mujeres jvenes, exentas de tabes. Es ocasionado, por una perturbacin unilateral del III par craneal (MOC), provocando: midriasis tnica de la pupila e, inactivas al reflejo de la luz y la acomodacin, la convergencia ocular estn conservada; existe arreflexia del tobillo y rotuliana. Conocido asimismo como S. de Addie. Sndrome de Saethre-Chotzen: producida por la por una fusin anormal de las estructuras craneanas, que ocasionan una cara asimtrica. Adems existe ptosis, telorismo y desviacin del tabique nasal. En las extremidades se observa braquidactilia y sindactilia. Sndrome de Saladino-Mainzer: conocida por la distrofia pigmentaria de la retina, ataxia cerebelosa y displasia esqueltica con epfisis cnicas en los dedos de las manos de los pies, cabeza y cuello del fmur, los mismos que se encuentran irregularmente osificados. En el que se suma, una combinacin de displasia renal, Sndrome de Sandifer: es causado por un tortcolis intermitente, con espasmos de torsin y, posturas anormales; ejecutan extensin del cuello y, rotacin de la cabeza. Afecta a los nios desde su nacimiento hasta los tres aos de edad y cursan como un sntoma de esofagitis de reflujo o hernia de hiato. Sndrome de Sanfilippo D: suscitado por la destruccin neuronal general, ocasionado por la acumulacin de heparan sulfato.
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Clnicamente se observa: retraso psicomotor, focalidad neurolgica motora, con hiperactividad que desemboca a la destruccin, acompaada por conducta agresiva. Se acompaa de hepato-esplenomegalia, artropata y dissistosis mltiple. cardiopata,
Sndrome de Schimmelpenninng-Feuerstein-Mims II: Se determina por la presencia de nevos en la cara y cuero cabelludo al nacer, pero, durante el crecimiento se vuelven en verrugas de coloroscuro. Otras manifestaciones asociadas son: retraso mental, epilepsia focal, hemiparesia espstica; defectos de la aorta, lesiones en las costillas y fisura palatina. Los defectos oculares ms frecuentes son coloboma del iris, de la retina y, opacidades en la conjuntiva de la cornea. Sndrome de Schmidt: se produce por afectacin de los ncleos del X par (Vago) que provoca: parlisis homo lateral larngeo-velo-palatina con anestesia de la faringe y laringe. Y del ncleo del XI par (Espinal), que induce pleja homolateral del esternocleidomastoideo y el trapecio. De igual manera hemipleja del lado opuesto de la lesin. Sndrome de Shaefer-Sorenson: producida por la estenosis coronal (plagiocefalia), provocando en las pacientes afectadas, estrabismo y tortcolis. Este problema es inherente en las mujeres y se le conoce como S. de Bagolini. Sndrome de Shy-Dragger: se ejemplariza mediante el siguiente cuadro clnico: hipotensin postural, anhidrosis, impotencia y trastornos cerebelosos-extrapiramidales. Se suscita por la degeneracin del sistema vegetativo y extrapiramidal con marcada gliosis y presencia de los cuerpos de Lewy. Sndrome de Shy-Gonatas: est caracterizado por presentar: ataxia cerebelosa, prdida de la agudeza visual, visin doble, proptosis, hipertelorismo, queratopatias y demencia.
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Sndrome de Sicard y Collet: es una variante del S. de Vernet cuando se extiende la lesin hasta el agujero cndilo anterior donde atraviesa el XII par. Existen signos de: parlisis del constrictor de la laringe, molestias en la deglucin y ageusia en el tercio posterior de la lengua. Igualmente lesiona a los pares IX, X, y, XI con sus respectivas alteraciones, similares al S. del agujero rasgado posterior. Sndrome del SIDA: la palabra, es un acrnimo, que designa al Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA). Es un trastorno de la inmunidad celular, caracterizado por infecciones oportunistas (cuando las defensas del paciente estn bajas), producida por contagio del virus HIV Al mes de contagio, algunos enfermos exhiben el llamado sndrome retroviral agudo o, infeccin primaria por HIV (virus responsable), mediante; fiebre, malestar general, erupciones cutneas, dolores articulares y linfadenopata generalizada Este estado dura de 3 a 14 das y el paciente todava no es seropositivo, es decir que los anlisis de sangre no detectan la infeccin HIV. Dentro de los 3 das de la infeccin primaria, el HIV se hace detectable en sangre. Con cierta frecuencia este estado es confundido con una infeccin respiratoria o con mononucleosis. Algunos enfermos continan presentando la linfadenopata y, a veces, sntomas inespecficos que no hacen pensar en HIV, como astenia generalizada, diarrea, fiebre, y, enflaquecimiento. Los trastornos Neurolgicos pueden ser los primeros en aparecer, e incluyen sndromes; meningtico, inflamatorio de los nervios perifricos con trastornos motores-sensitivos, mielitis transversas y del cerebro, con cuadros focales de reas cerebrales, mediante manifestaciones motoras de paresia y pleja de los miembros o la cara, perturbaciones de las sensibilidades. Cuadros convulsivos generalizados. Tambin pueden presentarse trastornos del FIS que transportan a la demencia. Sndrome de Siemerling-Creutzfeldt: Los primeros sntomas consisten en dificultades en el aprendizaje, ataxia y
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convulsiones, a veces asociadas a inestabilidad emocional. Se observa en nios de 5 a 15 aos. El cuadro clnico est dominado por la insuficiencia adrenal, con piel bronceada. Es una combinacin de la enfermedad de Addison y esclerosis cerebral. Sndrome de Sjaatad: Se caracteriza por ataques de migraa paroxstica diaria, crnica y solitaria, limitados a un lado de la cabeza (hemicrnea). Sndrome de Sjgren-Marinesco: este sndrome es una combinacin de ataxia estacionaria espinocerebelosa, acompaadas de cataratas congnitas, que conducen hasta la ceguera, disartria, baja estatura, dientes anormales, pelo escaso y fino, retraso mental y algunas malformaciones esquelticas. Tambin es conocido como sndrome de Garland. Sndrome de Sjgren.Hallgreen: es una concertacin de retinitis pigmentada, ataxia espinocerebelosa y sordera. Algunas veces est asociado a cataratas congnitas y a retraso mental. Sndrome de Sneddon: aparecen en mujeres jvenes con infartos isqumicos, livedo reticulares, en los muslos y la cara interna de los antebrazos que provoca isquemia perifrica de los miembros. Los arteriogramas muestran oclusiones de vasos cerebrales Sndrome de Soemmering o del Locus Niger: est emparentado con el Palidal, circula con temblor parkinsoniano, contraccin muscular generalizada, espasticidad, rigidez, cara brillante, seborrea e, hiperhidrosis Sndrome de Steele-Richardson-Olszewski: en su manifestacin existe rigidez, distonas y dificultad para mirar hacia abajo. Transcurre con trastornos del equilibrio y la marcha con cadas frecuentes. La oftalmopleja es el signo cardinal del cuadro, con una perturbacin inicial de
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movimientos verticales y prdida del componente rpido del nistagmo optocintico. Sndrome de Steinerd: se debe a un defecto del cromosoma 19q, cursa con miotona (en las manos), ptosis en musculatura facial y distal de las extremidades; calvicie frontal, atrofia testicular (esterilidad), alteracin de la conduccin cardaca, cataratas y, coeficiente intelectual bajo. El laboratorio reporta, CPK normal o aumentada. Sndrome de Stoke-Adams: sealado por la presencia de paroxismos convulsivos y ataques sincopales como consecuencia de una insuficiencia circulatoria aguda, por disminucin del ritmo cardaco, taquicardia ventricular o paro cardaco. Otros sntomas incluyen pupilas fijas, incontinencia de esfnteres, signo de Babinski bilateral. Sndrome de Strachan: es ocasionado por una lesin del haz papilomacular del ncleo ptico y prdida de las fibras del haz de Goll; para originar, ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis orogenital. Sndrome de Sturge-Weber: es originado por angiomas a nivel del territorio del trigmino y de las meninges. El angioma es de color prpura-rosado, delimitado en la metmera del V par, donde hipertrofia: las encas, labios, mejillas y mandbula. Tambin existe angioma en la coroides del ojo. En las meninges, siguen el trayecto de los vasos arterio-venosos de las regiones parieto-occipital. Se acompaa de convulsiones focalizadas o generalizadas, Hay retraso mental, en algunos casos severos. El movimiento est afectado, por la hemiparesia espstica y en el interior del crneo existen calcificaciones. Sndrome de Suzuki: en honor y homenaje al descubridor de esta dolencia, mi maestro, Prof. Jiro Suzuki +. Conocida como Moyamoya. Es la oclusin o estenosis (vistas en arteriografas) de la porcin terminal de la cartida interna intracraneal, que se extiende a las zonas proximales de las arterias cerebrales anteriores y media, asociada con mltiples proliferaciones
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anastomticas de fino calibre, en el territorio de las perforantes basales. Aparece en personas jvenes; se acompaa con lesiones de las funciones intelectuales superiores, cursa con cuadros de hemorragias subaracnoideas o ventriculares, infartos cerebrales y epilepsia. Sndrome de Sydenham: es una alteracin del SNC, protagonizado por movimientos coreicos, bruscos, irregulares, sin objetivo, yuxtapuesto con debilidad muscular e inestabilidad emocional. Esta lesin es secundaria a fiebre reumtica, puede darse meses despus al resto de sntomas.
T Sndrome Tabtico: aparece como una manifestacin tarda de la sfilis, por una infeccin de las races posteriores y degeneracin de los cordones posteriores de la mdula; surgen: crisis de dolores radiculares fulgurantes, en cinturn, parestesias e hiperestesies metamerales, ausencia del reflejo patelar. La ataxia y los trastornos vesicales son comunes, igual que las lceras perforantes de los pies y las articulaciones de Charcot y a veces parlisis de los pares: III, IV, VI y VII. Los signos de ArgyllRobertson, Abadie, Biernacki, Wesphal y Romberg, son positivos Sndrome del Tlamo ptico: el tlamo es la estacin de la sensibilidad dolorosa y trmica; esta patologa transcurre con: hiperalgesias continuas o paroxsticas, con disminucin del umbral doloroso (por ausencia del filtro sensitivo). Aparecen anosognosias, a menudo hay hemitemblor, hemiataxia contralateral, ausencia de la motilidad mmica, asterognosia, hiperextencin de los dedos de la mano, con hipersinesias atetoides o temblor (mano tlamo-estriada). Hay hemianestesia cruzada para la sensibilidad superficial y profunda. Sndrome de Tapia: esta combinado por: parlisis de una cuerda vocal, por lesin vagoespinal, asociada con parlisis de la
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hemilengua; varias veces, coexiste con parlisis del XI par (Espinal) que inervan el esternocleidomastoideo y trapecio. Sndrome de Terson: se asocia con los traumatismos craneales que provocan hemorragias subdurales o subaracnoideas engendradas por el cambio de presiones al nervio ptico y un sistema venoso de desage irregular. En el fondo de ojo se circunscribe, hemorragia vtrea en la mayora de los casos, y tambin pueden encontrarse hemorragias peripapilares, prerretinianas, intrarretinianas, o subretinianas. Sndrome de Teschler-Nicola: los sntomas ms importantes incluyen; hipotona muscular, facies lugarea, con frente ancha, alopecia, hipertelorismo, pliegues cutneos en los extremos de los ojos, puente nasal muy ancho y paladar arqueado. A menudo se presenta con retraso mental, El defecto es la tetrasoma del brazo corto del cromosoma 12. Es conocido como el sndrome, como el sndrome mosaico de Pallister-Killian. Sndrome de Thvenard: le identificamos por los desrdenes sensoriales en las extremidades inferiores que transfieren consecuencias como: heridas, ulceraciones y destruccin de los huesos subyacentes. La caracterstica patolgica comn es la degeneracin de la raz posterior de los ganglios. Se acompaan de lesiones seas como acroosteolisis, destruccin de las articulaciones metatarsofalngicas, atrofia de Charcot de las extremidades inferiores, hemartrosis, osteoporosis, fracturas y dislocaciones. Suelen observarse desrdenes vasomotores, elefantiasis e hipertricosis asociados Estas manifestaciones son transmitidas con carcter hereditario autosmico dominante que aparece en la pubertad como neuropatas neoplsicas. Este S. es similar al de Denny-Brown y el de Nelaton. Sndrome de Thivaud: est asociado a la colesterinosis cerebro-espinal, se inicia en la infancia con: demencia, ataxia progresiva, espasticidad y cataratas. En la forma adulta, se
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desarrollan xantomas en los tendones, pulmones y cerebro, los resultados de colesterol en la sangre son normales o casi normales. Pero se observa una elevada acumulacin de colestanol, en la sustancia blanca del cerebro. Este sndrome es conocido como Van Bogaert-Scherer-Epstein. Sndrome de Thomsen: esta molestia transcurre desde el nacimiento, con hipertrofia muscular y miotona generalizada, se observa que el ejercicio mejora la lesin y empeora con el fro y la inactividad.; la biopsia muscular es normal. Sndrome de Tilling-Wernicke: est presente en el grupo de enfermedades de desintegracin cerebral senil que evoluciona con oftalmopleja pseudo bulbar; amnesias, demencias, irritabilidad, hipertona muscular, crisis de llanto o risa espasmdica, la marcha es bradibasia, astasia-abasia fbica, trastornos de dipleja, fasio-gloso-faringo-masticatoria, los movimientos oculares, estn afectados en la verticalidad o, en la lateralidad, ausencia de la acomodacin ocular. Sndrome de Tolosas-Hunt: afecta a los pares craneales III, IV y VI, ocasionando: proptosis, parlisis ocular dolorosa y unilateral. Por lo regular se observa en los granulomas paraselares que afectan la pared lateral del seno cavernoso. Sndrome del Tronco de la Basilar: se cumple con trastornos del equilibrio que acarrean: nausea, vmitos y vrtigo; acufenos prdida sbita de la audicin. Ataxia, dismetra, disinergia; Debilidad en las piernas con cadas, temblores, Hemiparesias, parlisis de pares craneales del tronco cerebral; Diplopas, hemianopsias, Agnosias visuales. Amnesias consuetudinarias Anestesia dolorosa o cefaleas plsateles occipitales; temblor, balismo. Sndrome del Tronco Cerebral: pertenecen al tronco cerebral los siguientes segmentos: mesencfalo, protuberancia y bulbo raqudeo; de cada uno de estos elementos, surgen diversos cuadros sindromolgicos, con sus caractersticas y peculiaridades exclusivas.
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Por este motivo y con fines didcticos, estudiamos uno a uno, los elementos constitutivos del tronco cerebral por separado y, le solicitamos al lector referirse a cada uno de ellos en este tratado. Sndrome de Troyer: presenta: acrocefalia con una frente alta y jorobada, exoftalmia, estrabismo divergente, hipertelorismo. La nariz en forma de pico de loro, prognatismo mandibular inferior y paladar arqueado o hendido. Asimismo se le conoce como S. De Cross-McMusik. Sndrome de los Tubrculos Cuadrigminos: comprende las siguientes expresiones anmalas: hemianopsias homnimas, hipoacusia central, trastornos pupilares anisocricos, S. de A-R, iridopleja, parlisis de la mirada hacia abajo y lateral, parlisis del III par craneal, paresia de la convergencia, nistagmus, temblor y, piramidalismo bilateral.
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Sndrome de Ucher: instaura esta signologa: sordera debida a la incapacidad de los nervios auditivos para transmitir la seal al cerebro, seguida de una retinitis pigmentaria, con deterioro progresivo de la visin. Sndrome Ulcerocutneo: es un componente de la enfermedad de Thvernard, que afecta la esfera de la sensibilidad con: dolores fulgurantes, sensacin de quemazn, que adoptan una disposicin de calcetn o media, no sobrepasando la pierna, se asocia con; frialdad cutnea, hiperhidrosis, el reflejo anquiliano esta abolido. Evoluciona con sordera bilateral, atrofia de los muslos distales de las extremidades. Sndrome de Ullrich-Nielsen: le identificamos por exhibir: estatura corta, blefaroptosis, fisura palatina, fusin anormal de las vrtebras, pterigion y camptodactilia. Sndrome de Upshaw-Schullman: suele manifestarse mediante: ictericia, fiebre, hemorragias sistmicas y retinales, hematuria, confusin mental, cefaleas, parestesias convulsiones, presencia de ndices anormales de azoemia que le conduce al coma y luego de pocos das de su manifestacin, la muerte.
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Sndrome de Vail: surge con la neuralgia del nervio vidiano, que provoca dolores paroxsticos intensos en la: nariz, oreja, cara, cuello y hombro. Esta neuralgia est acompaada por sntomas de sinusitis nasal. Este problema ataca al sexo femenino, las crisis son nocturnas, unilaterales y, no suelen ser producidas por estmulos externos. Sndrome de Van Allen: se exterioriza con una neuropata de dolor punzante, que afecta a todas las extremidades, seguida por una debilidad y atrofia musculares, disminucin de los reflejos tendinosos profundos y, disestesia. Los miembros inferiores se encuentran ms afectados. Adems se suman; lcera pptica, prdida de visin (cataratas sin opacidades vtreas), impotencia y desrdenes de los esfnteres. La supervivencia es de unos 12 aos. Sndrome de Van Bogaert-Bertrnad: es una desorganizacin degenerativa del SNC, caracterizado por cambios esponjosos en la sustancia blanca. El cuadro clnico se delimita por: rigidez muscular, hipotona, especialmente de los msculos del cuello con cada de la cabeza, macrocefalia, retrasos psicomotores, atrofia ptica con ceguera y reflejos exagerados. Este sndrome es ms conocido como enfermedad de Canavan. Sndrome de Van Bogaert-Scherer-Epstein: esta colesterinosis cerebro-espinal, se inicia en la infancia con: demencia, ataxia progresiva, espasticidad y cataratas. En la forma adulta, se desarrollan xantomas en los tendones, pulmones y cerebro, los resultados de colesterol en la sangre son normales o casi normales. Pero se observa una elevada acumulacin de colestanol, en la sustancia blanca del cerebro. Este sndrome es conocido como de Thivaud.
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Sndrome por Vagotoma Subdiafragmtica: Se presenta con: lipotimias, cardio-espasmos persistentes, hipotona e hipo-acidez del tracto gastro-entrico, retardo en el vaciamiento del trnsito digestivo y astenia generalizada, que obliga al afligido, guardar reposo. Esta clase de intervenciones quirrgicas, tenan como objetivo, suprimir la acidez gstrica-duodenal en los ulcerosos, porque aun no se conoca, la etiologa de las ulceras gstro-duodenales; causadas por la bacteria aereobacter-pilori. Sndrome Vegetativo Bulbo-Protuberancial: el cuadro clnico se caracteriza por presentar signologa; de los centros vegetativos vitales, como son: El automatismo respiratorio, cardiaco, vasomotor, secrecin salival, sudores faciales, nauseas, vmitos sialorreas, lacrimales, diaforesis, hipo e hipertensiones arteriales, mareos, vmitos rebeldes, hipertensiones craneales. En este cuadro se suman los sndromes de Wallemberg, Cl. Bernard-Horner, de Meniere y el aurculo temporal. Sndrome Vegetativo Cortical: su existencia es cuestionada, por ausencia de centros vegetativos corticales; sin embargo, en la prctica, se observa en las hemiplejas, epilepsias y tumores cerebrales; signos como: hiperhidrosis, edemas e hipotermias unilaterales del lado afectado. Sndrome Vegetativo Medular: est relacionado con la representacin infralesional de: hemihiperhidrosis o hemianhidrosis, hiperreflexia pilomotora, hemivasoconstriccin o hemivasodilatacin. Las lesiones segmntales CVIII-D1, producen el S. de ClaudeBernard-Horner. Las lesiones sacrales, provocan trastornos de la miccin, defecacin, ereccin y eyaculacin; estas dos ltimas, ofrecen como resultado impotencia sexual. Existe disturbio de la coordinacin de los movimientos oculares, junto con la mirada conjugada, hacia arriba y abajo. El tono muscular esta disminuido.
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Sndrome Vegetativo Neurodistnico: aflora en sujetos con labilidad anmala de las funciones vegetativas, sin que aparezcan lesiones, en los centros viscerales vegetativos, pero estigmatizan las siguientes funciones: a), Digestivas como: acalasas, megaesfagos, megacolon, cido-ppticas, diarreas colopticas. b), Respiratorias: asma bronquial, insuficiencia respiratoria, suspiros, atelectasias. d), Circulatorias: neurosis cardaca, corazn irritable, distona neurocirculatoria, crisis del VIII par. e), Vasomotoras: angioneurtico. E. Raynaud, acrocianosis, edema
d), Cutneas: anhidrosis, Hiperhidrosis, alopecias, pruritos, urticarias. Sndrome Vegetativo Neurotroncular Perifrico: cursan por medio de: Parlisis flccida metameral, anestesia, piel seca, ausencia de la raya roja vasomotora dolorosa, (al rozar la piel con una aguja), ausencia del reflejo pilomotor, uas quebradizas, descamacin furfurcea. Dolores causlgicos, producidos por las fibras del simptico periarterial, del territorio de la metmera radicular comprometida. Son provocados por lesiones traumticas y/o, quirrgicas en los nervios perifricos. Sndrome de Verger-Dejerine: se caracteriza por la incapacidad para situar objetos estticos o en movimiento en el espacio, por no valorar adecuadamente la distancia y el tamao de los objetos. La agudeza visual es buena, y rara vez hay prdida de la visin estereoscpica. Este desorden va asociado con alteraciones de la acomodacin y de la convergencia y a una ausencia del reflejo de parpadeo. Tambin conocido como sndrome de Holmes. Sndrome de Vernet: se desencadena por: compromiso a los pares craneales IX, X, XI, comprometiendo todas y cada una de sus funciones. Existe de manera especial, parlisis, dolores farngeos, trastornos en la deglucin y ageusia en el tercio posterior de la lengua; hemipleja velo-palatina y larngea,
bradicardia y trastornos respiratorios. Inmovilidad del esternocleidomastoideo, trapecio con descenso del hombro y dificultad para rotar la cabeza. Tambin es conocido como S. del agujero rasgado posterior, donde se afectan los siguientes pares craneales. EL Glosofarngeo se afecta con parlisis, dolores farngeos; trastornos en la deglucin y ageusia en el tercio posterior de la lengua; hemipleja velo-palatina y larngea. El Vago sobresale con: bradicardia y trastornos respiratorios, cardio-espasmos persistentes, con hipotona del tracto gastroentrico, retardo en el vaciamiento del trnsito digestivo, hipo acidez. El Espinal adolece de Inmovilidad del esternocleidomastoideo, trapecio con descenso del hombro y dificultad para rotar la cabeza. Este sndrome es originado por la inflamacin de la vena yugular, fracturas de la base del crneo y tumores de la base de la fosa posterior. Sndrome Vestibular Central: el vrtigo es de menor intensidad, el equilibrio es una manifestacin subjetiva de obnubilacin. El enfermo tiende a caer hacia atrs. Para los otlogos este criterio no es incompleto, porque las lesiones de las vas vestibulares, estn dentro del endocrneo, incluyendo el trayecto retrobulbar del nervio vestibular. Sndrome Vestibular de la Disarmona: radica en la nominacin vestibular perifrica (completa) y central (incompleta) por parte neurlogos y otlogos. La incongruencia se ha solucionado, en la adscripcin de las alteraciones vestibulares al cerebelo, a trabes de las pruebas calricas y rotatorias, que resultan normales. Sndrome Vestibular Perifrico: es provocado por agentes irritativos que actan sobre la neurona perifrica, que se halla en el ganglio de Scarpa y, se presenta con las siguientes manifestaciones; vrtigo, nistagmus, trastornos del equilibrio esttico-dinmico, zumbidos de odo.
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Sndrome de Viesseaud-Wallenberg: es originado por el reblandecimiento de la arteria cerebelosa postero-inferior (ACPI), que conduce al siguiente cuadro clnico: vrtigo sbito, nauseas, vmitos, ataxia ipsilateral hemianetesia trmica-dolorosa del tronco y miembros contra laterales, hemianestesia facial directa, parlisis de la faringe laringe y velo palatino de lado de la lesin representado por tos, disfona, disfagia y disartria, hemiasinergia y latero pulsin, hemiatrofia lingual, miosis, enoftalmos, disminucin de la abertura palpebral y a veces nistagmus bilateral de tipo horizontal y diplopa. Sndrome de Villaret o de la Regin Retroparotdea: se presenta, cuando existe compromiso de los pares craneales: IX, X, XI, XII (Glosofarngeo, Vago, Hipogloso y Espinal). Al mismo tiempo, se asocian la parlisis de la rama del simptico cervical, produciendo el S. Bernard-Horner. Sndrome de Villaret-Mackenzie-Tapia: esta molestia se suscita por el hallazgo de tumores en la partida y en el cuerpo carotideo; as como tambin, los linfomas, metstasis y las adenitis tuberculosas. Estas patologa afligen, los pares craneales IX, X, XI, XII y sndrome de Horner en el espacio retroparotideo posterior. Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:- es ocasionada por las meningitis linfocitarias; causando, uveitis, tinitus, sordera de percepcin y, asociadas con placas de vitligo en la cara y cuero cabelludo. Sndrome de Vogt-Koyanagi: afecta a los nervios culomotores III, IV y VI, por efectos menngeo-encefalticos. Se conduce con acufenos, sordera y vrtigos, suele asociarse con uvetis anterior, iridociclitis. Adems de signos cutneos como, alopecia, vitligo en el cuello espalda, miembros y cejas canosas. Sndrome de Vogt-Vogt: las manifestaciones clnicas comienzan en el primer ao de vida del infante con movimientos atetoides y coreiformes, que son sustituidos ms tarde por rigidez. Hay
dificultad en la marcha y el lenguaje; adems, aparecen risas o, llantos espasmdicos sumndose la deficiencia mental. Este sndrome se debe a una lesin del cuerpo estriado que se exhibe con caractersticas marmreas, Sndrome de Von Hippel-Lindau: determinado por defecto en el cromosoma 3; cursa con hemangioblastomatosis cerebroretiniano, angiomas y quistes en el hgado, pncreas, rin. Sndrome de Von Santha: es producido por ganglionitis pseudotabtica o por HIV; se trata de una radiculopata infecciosa, de los ganglios; posteriores de la mdula, Gasser, nervio vago y, nervio glosofarngeo, donde origina alteraciones en la sensibilidad superficial y profunda, Adems consta de ataxia, arreflexia e, hipotona. Sndrome de Vulpian: es una alteracin de la moto neurona inferior de las extremidades superiores que se inicia en el hombro con una atrofia muscular progresiva espinal.
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Sndrome de Waardenburg: usualmente se demuestra por la pigmentacin de mechones de pelo blanco en la cabeza, manchas de vitligo, iris parcial o totalmente heterocrmicos, nariz ancha, desplazamiento lateral de los puntos lagrimales, epicanto, hiperplasia de la parte media de las pestaas y sordera. Sndrome de Walker-Warburg: est caracterizado por la presencia de: hidrocfalo, agiria cerebral, displasia retinal, encefalocele occipital. Otros signos asociados son: pene pequeo, criptorquidia, hidronefrosis, obstruccin de la unin pelviurtica, fstula anoperineal Tambin es conocido como sndrome de Chemke o sndrome de Pagon. Sndrome de Wallemberg: se suscita por afectacin en la parte lateral del bulbo; originando: hemianestesia alterna, disociacin siringomilica en los miembros del lado opuesto de la lesin, anestesia homolateral completa de la hemicara. Hay hemisndrome cerebeloso en lado lesionado. Tambin se halla hemiparlisis homo lateral palatino-faringolarngea por compromiso de los pares IX y X. Concurre con atrofia homo lateral de la lengua, hemianestesie y hemiasinergia, homo lateral, con latero pulsin del mismo lado, Se suma, mioclonas velo-palatinas, adems existe ptosis, miosis y enoftalmia. Usualmente es provocado por un reblandecimiento angigeno de la arteria cerebelosa posteroinferior. Es acreditado con este nombre por los alemanes, es similar al sndrome de Foix o, de Hillemand para los franceses. Sndrome de Wartenberg: ocasionado por neuritis del nervio radial a nivel del canal carpiano; que inducen, atrofia muscular en la eminencia tenar, dificultad de aproximacin del pulgar (por el dolor), a los otros dedos, dficit de la fuerza en la mano afectada, seguidas de paraestesies tipo comezn o ardor.
Tambin es el resultado de desviaciones repetitivas de pronacin de la mueca, traumas o, tumores que provoca, compresin del nervio radial; el mismo que, se halla colocado, entre los tendones del msculo braquioradial y extensor largo radial del carpo. Sndrome de Waterhouse-Friderichsen: se presenta con: fiebre alta, delirios, cefaleas intensas, vmitos, convulsiones y la muerte. Est ocasionada por una metstasis en las suprarrenales, por meningitis meningoccica cerebroespinal fulminante. Sndrome de Weber: producido por una lesin del pie peduncular, originando parlisis del III par (MOC), de sus fibras radiculares Ocasionando ptosis palpebral, midriasis y mirada hacia abajo, del lado lesionado y hemipleja completa del lado opuesto de la lesin. Sndrome de Weir-Mictchell: se caracteriza por presentar un tipo de dolor peculiar, como tensin dolorosa, luego urente de intensidades variables. Esta quemazn, se intensifica con las emociones, roces, el calor, ruidos y, se extienden a territorios alejados o, a las extremidades opuestas y en puntos fijos de la cara (puntos de Tinel). Se acompaa con: edemas, hiperhidrosis y contracturas musculares. Se origina por lesiones incompletas de los nervios espinales. Sndrome de Wernicke: es originado por la deficiencia de tiamina, que se observa en los alcohlicos consuetudinarios. EL cuadro clnico se manifiesta por la siguiente trada: nistagmo, oftalmopleja y ataxia. Durante el proceso de la enfermedad, aparece deterioro mental progresivo del tipo Korsakoff, que arrastra al coma y muerte. Sndrome de West: es una forma de epilepsia, que debuta en los primeros meses de vida del infante; producido por, malformaciones cerebrales, agenesia del cuerpo calloso, toxoplasmosis, oligofrenia y en otros casos son idiopticos. Se manifiesta con prdida de la conciencia, espasmos clnicos en flexin, con compromiso de casi todos los msculos del
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cuerpo. La flexin es sbita de los cuatro miembros, la cabeza, el tronco y los cuatro miembros del infante. Los familiares advierten que existe regresin de su actividad cerebral; el lactante, ha perdido su vivacidad, es indiferente a los estmulos ambientales, no sonre, no reconoce a sus padres y objetos de entretenimiento, estaba hipotnico al comienzo y, hoy es hipertnico. La patente del EEG ensea un trazado, con descargas de arritmias theta y deltas de hasta 500mv, sin ningn tipo de organizacin y reactividad, al que se suman puntas, la RM demuestra anomalas cerebrales. Sndrome de Westphal: es un signo familiar de parlisis hipocalcmica intermitente. Se identifica por ataques peridicos de parlisis flcida de las extremidades y del tronco, asociados a arreflexia y ausencia de excitabilidad elctrica de los msculos. Los ataques pueden ser producidos por ingestin de infusiones glucosadas e, insulina, la deglucin de muchos alimentos o la administracin de epinefrina. Es conocido como sndrome de Cavar-Romberg. Sndrome de Wether: Intento de suicidio entre los jvenes, despus del suicidio de un personaje popular. Este fenmeno fue descrito por primera vez en 1774 despus de la publicacin de la novela de Goethe, Las desventuras del joven Werther Sndrome de Wilfred-Harris: conocido como el tic doloreux del IX par o Glosofarngeo, la clnica le seala como un dolor paroxstico unilateral, tipo llaga o quemadura a nivel amgdalas, irradiado a la faringe, raz de la lengua, regin lateral del cuello y la regin preauricular. La zona de gatillo se localiza, en los pilares del velo, amgdala o, raz de la lengua; por lo general esta acompaada, con contractura de la musculatura facial. Sndrome de Wohlfart-Kugelberg-Welander: consiste debilidad y atrofia de los msculos proximales de extremidades, sobre todo de las piernas, subsiguientemente afectados los msculos del tronco y los distales de extremidades. A veces se suma el S. Werdnig-Hoffman.
en: las son las
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A menudo es confundido con una distrofia muscular; pero este sndrome, es una atrofia muscular espinal juvenil, comprometida con degeneracin de las clulas del cuerno anterior de la mdula. Sndrome de Wohlwill-Andrade: producido por una amiloidosis en los tejidos nervioso; se identifica por una hipotensin, seguida por parestesias simtricas de las extremidades inferiores y alteraciones motoras, consiguiendo expandirse a las extremidades superiores. Adems existe los siguientes sntomas: ausencia de los reflejos profundos, lceras en la piel, debilidad muscular, impotencia, menopausia prematura, hipohidrosis, incontinencia urinaria y fecal, constipacin o diarrea, presencia de mucosidades en las heces y otras complicaciones gastrointestinales. Sndrome de Worster-Drought: Se identifica por movimientos anormales de la lengua y de los labios, sacudidas violenta de la mandbula, y tetraparesia espstica. .Un buen nmero de enfermos revelan malformaciones como: paladar hendido, micrognatia y fusin dental. Se trata de una parlisis suprabulbar congnita
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Y
Sndrome de Yin-Ebbin: determinado por la ausencia de miembros (amelia), se halla tambin fisura palatina e hidrocefalia. Se acompaa de: enoftalmia, hidrocefalia, coloboma del iris, anormalidades de la pupila, ausencia de radio y cbito, implantacin baja de las orejas, labio leporino, gigantismo, y hemangiomas capilares. Sndrome de Young-Simpson: en esta complicacin se incluyen facies hipotiroidea, nistagmo, microcefalia, blefarofimosis, occipucio prominente, nariz larga y bulbosa, implantacin anormal de las orejas, enanismo y muerte neonatal. En algunos casos se incluyen: retrognatia o micrognatia, anomalas del nervio ptico, dipleja-parapleja-cuadripleja e infecciones respiratorias.
Z
Sndrome de Zellbeger: se produce por una mielinizacin imperfecta de los tractos nerviosos, por ausencia de perixosomas y, provoca una serie de degeneraciones como: microgiria, retraso mental, hipotona, glaucoma, cataratas, calcificacin de los huesos largos, quistes renales. Es sugestiva la hepatomegalia con hiperbilirrubinemia, hematopoyesis extramedular. Entre las complicaciones cardacas destacan el ductus arteriosus y defectos del septum. Tambin se le conoce como sndrome hepato-cerebro-renal. Sndrome de Ziehem-Oppeheim: es producto de una lesin en los ganglios basales que ocasiona espasmos de torsin, sacude una pierna y ocasiona discapacidad progresiva. El cuadro se define por una hiperflexin de la mano, e inversin del pie ocasionando una marcha parecida al camello. Adems, se observa retroflexin de la cabeza, torsin de la espina dorsal y un rictus fijo.
Es de naturaleza autosmica tanto dominante como recesiva, estn ligadas a mutaciones en el cromosoma X. Tambin es conocido como sndrome de Oppenheim-Turner. Sndrome de Zieve: se caracteriza por presentar anemia hemoltica, hiperlipoproteinemia severa, ictericia transitoria y dolor abdominal. Los temblores son abundantes y pueden darse casos de delirium tremens. Esta perturbacin se halla en los alcohlicos crnicos. Sndrome de Zunich: sus caractersticas son: retraso mental, convulsiones, prdida del odo, coloboma ocular bilateral, dermatosis ictiociforme migratorio
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SIGNOS NEUROLOGICOS
Definicin: este vocablo proviene del latn Signum; que representa, la manifestacin semiolgica, del indicio o seal etiolgica evidente, de los estigmas de la enfermedad neurolgica, que se expresan de manera objetiva y, visible en el descubrimiento del proceso patolgico por el que atraviesa el paciente y, descubierta por el examinador, durante la anamnesis con el enfermo. Importancia del Signo: el signo es una manifestacin patolgica objetiva, es un verdadero sntoma valorado por el examinador, por lo cual, reviste importancia trascendental, como una gua crucial positiva, del estigma referente al diagnstico y pronstico, que orienta a descifrar la futura calidad de vida que sobre llevar el enfermo. Gua para este estudio: hemos recopilado por orden alfabtico 229 de los principales signos neurolgicos, que se presentan en el trabajo mdico diario de los profesionales de la medicina, para una consulta oportuna y eficaz del reconocimiento de los estigmas de la enfermedad neural, estudiadas, verificadas en estadsticas, publicadas y, patentadas en los diversos medios de difusin mdica
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A
Signo de Abadie: se utiliza para descubrir insensibilidad dolorosa, mediante la presin en el tendn de Aquiles, el epigastrio, la trquea, mamas. Suele darse en la ataxia locomotriz progresiva o tabes dorsal. Signo del Abanico: es la separacin de los dedos, cuando se frota la planta del pie. No tiene importancia en los lactantes y va acompaado del signo de Babinski; pero en los adultos, es signo de compromiso piramidal. Signo de Andre-Thomas: cuando se coloca el brazo del paciente sobre su cabeza, se le solicita que deje caer sbitamente sobre ella y observamos el rebote del brazo sobre la cabeza. Sirve para detectar problemas cerebelosos Signo de Argyll-Robertson: es la anulacin bilateral de la reaccin pupilar a la luz, conservndose el reflejo de acomodacin. La pupila es mitica y responde poco o nada a la luz, pero retiene la acomodacin y la convergencia. Es un sntoma de neurosfilis, especialmente tabes dorsal, diabetes, en encefalopata de Wernicke, el VHI y, de otras enfermedades del SNC Signo de Arnold: es el dolor a nivel del cuello irradiado hacia la nuca, siguiendo las metmeras de los nervios de Arnold. Es una imagen de las espondilosis cervicales. Signo de Arnoss: observamos cuando el paciente, con los brazos cruzados sobre el pecho, no puede incorporarse de la cama. Es una figura gua de las meningitis leve. Es similar al signo de Dreifuss.
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Signo de Babinski: es la dorsiflexin dorsal del dedo gordo del pie y separacin de los restantes dedos (s. del abanico), producida al frotar la planta del pie de abajo hacia arriba. Este perfil significa una lesin en las vas piramidales. Signo de Babinski de Pronacin: se solicita al paciente que coloque sus manos en aproximacin, con las palmas hacia arriba. El examinador le sacude varias veces con sus propias manos. La mano afectada cae en pronacin, mientras que la sana permanece horizontal. Signo de Brny: al empujar hacia delante al paciente, la direccin de la cada es interpuesta por el cambio de posicin de la cabeza del paciente. Sirve para evaluar los trastornos del equilibrio del aparato vestibular. Signo de Bard: solicitamos al paciente que siga con la vista, el dedo del examinador, que se mueve alternativamente de un lado a otro y, observamos que el nistagmus se acrecienta. Estas oscilaciones desaparecen, cuando el nistagmus es congnito. Signo de Barraquer-Bordas: colocamos las palmas de las manos del paciente frente a frente, sin que entren en contacto los dedos; el examinador, intenta vencer la extensin-abduccin de ambos pulgares. El signo es positivo, cuando se consigue vencer en un solo lado. Es otro modo de probar la lesin piramidal Signo de Barre: cuando el paciente, no puede mantener las piernas flexionadas en posicin vertical, mientras esta en decbito prono; es otra manera, de probar las lesiones de la va piramidal. Signo de Barre II: requerimos al enfermo, que site sus manos una frente a la otra, mirndose las palmas, sin que lleguen a tocarse. Se le invita concebir el mximo esfuerzo para separe los dedos entre s. Colocados los meiques uno ante el otro; el pulgar, queda menos separado y, elevado en el lado donde existe un dficit motor piramidal. Signo de Bechterev- es positivo cuando existe anestesia del hueco poplteo. Es equivalente de la tabes dorsal.
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Signo de Bechterev II: el enfermo flexiona y luego relaja ambos antebrazos. El antebrazo paraltico regresa lentamente y de manera espasmdica. Signo de Beck-Crowe: en la oftalmoscopia revela una dilatacin de las venas retinianas, por compresin de la yugular del lado enfermo. Esta prueba se efecta, en el caso de sospechar tromboflebitis de los senos venosos endocraneales.
Signo de Beevor: se presenta cuando existe parlisis de los rectos anteriores en su mitad inferior. Los esfuerzos de flexin del tronco sobre la pelvis, provocan desplazamiento hacia arriba del ombligo. Este signo en un indicativo de compresin, de los segmentos medulares IX Y X. Signo de Bell: al intentar cerrar los prpados, el ojo del lado paralizado se dirige hacia arriba. Se localiza en la parlisis perifrica del facial (VII par). Signo de Berger: es la pupila elptica o irregular que acontece, en los primeros perodos de la tabes dorsal, demencia paraltica y otras parlisis. Signo de Bernhardt: se presenta cuando existe, parestesia y dolor en la cara anterior y lateral del muslo; producidos por desplazamientos del nervio cutneo externo. Signo de Bieg: cuando el paciente oye mediante el empleo de una prtesis, por afeccin de los huesillos del odo, martillo o yunque. Signo de Bielschosky: es la desviacin del ojo hacia el lado opuesto; el enfermo, trata de compensar desviando la cabeza hacia el hombro, Es un indicativo de parlisis de IV par craneal. Signo de Bieracki: es la analgesia del nervio cubital, en personas que padecen de: demencia paraltica o, tabes dorsal. Signo de Bindas: obtenemos girando rpida y pasivamente la cabeza del paciente a un lado, y observamos que levanta el hombro del lado opuesto; es un signo precoz en la meningitis tuberculosa.
Signo de Bonhoeffer: es la con prdida del tono muscular, que se observa, en la corea, intoxicacin metablica, infecciosa, traumtica o txica, que lesiona directa o indirectamente el SNC. Signo de Bordier-Frnkel: es la rotacin del ojo hacia fuera y arriba, que se observa en las parlisis del VII par rama perifrica. Signo de Bragard: se manifiesta por el estiramiento de cualquier nervio, es incuestionable su demostracin en los miembros inferiores; es similar, al S. de Lassgue. Signo de Brickner: es la disminucin de los movimientos asociados culo-auriculares. Se observa en las lesiones del VII nervio (facial). Signo de Brisaud-Marie: es el hemiespasmo gloso-labial, de tipo histrico. Signo de Brudzinski: son considerados para el diagnstico de meningitis, existen dos modalidades: a) Si se dobla la cabeza del paciente sobre el mango del esternn, se produce un movimiento de flexin de los muslos y piernas. b) Cuando flexionamos la pierna del paciente sobre el muslo y este sobre la pelvis, en el lado opuesto, se origina un movimiento de retraccin semejante. Signo de Bruns: al flexionar o extender la cabeza, causa: vrtigo o cefalea. Signo de Bunina: son positivos cuando existen inclusiones intracitoplasmticas en las neuronas motoras, que se observan en la Histopatologa de la esclerosis lateral amiotrfica Signo del Bulbo Palpebral: le solicitamos al paciente que dirija la mirada hacia arriba, no acompaa al acto la contraccin sinrgica del msculo frontal en el lado lesionado y el globo ocular parece elevarse ms que el sano; es similar al signo hipercintico.
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C
Signo de Cacciaputi: cuando se levanta el miembro inferior sano en extensin de un hemipljico y, se le sostiene; al mismo tiempo, se invita al paciente a que lo baje; al intentar hacerlo se opone el examinador; el miembro paralizado, se extiende y se levanta hasta la altura del otro. Es un signo que permite explorar la movilidad involuntaria en un hemipljico. Signo de Cantelli: es la disociacin de los movimientos de la cabeza y de los ojos; al levantar la cabeza, bajan los ojos y viceversa. Signo de Cassan: es la percepcin de ruidos de olla hirviendo, que se percibe al percutir del crneo; suele presentarse, en los tumores cerebelosos y en otros procesos expansivos infantiles. Signo de Chaddok I: cuando se roza vigorosamente el borde externo del pie por debajo del malolo, la respuesta es la extensin del dedo gordo del pie, es una variante del signo de Babinski. Signo de Chaddock II: cuando frotamos el lado cubital del antebrazo cerca de la mueca, observamos flexin de la mueca con extensin y despliegue de los dedos de la mano. Signo de Charcot: es la elevacin de la ceja y, descenso de la misma en la contraccin facial. Se explora en la parlisis de VII par craneal. Signo de Chovostek: conseguimos este signo, al golpear ligeramente las mejillas, se presenta un espasmo sbito de ellas; particularmente se da, en la tetania posoperatoria. Signo de la Cortina de Vernet: al observar, la pared posterior de la faringe y, solicitndole al paciente, pronuncie la letra a; se advierte, el desplazamiento de la pared farngea, hacia la parte sana. Se presenta esta figura, en las parlisis unilateral del Glosofarngeo (IX par), por lesin del constrictor superior de la faringe.
Signo del Coma Menngeo: el enfermo presenta 40 a 60 pulsaciones por minuto, es lento, bradicardico, hay agitacin psquica, le sobreviene sopor, los esfnteres estn relajados y la respiracin es de tipo Cheyne-Stokes, el enfermo ha pasado a la hipertensin endocraneal, que estimula los centros vagalesbulbares. Signo de la Contractura Menngea: los meningticos adoptan una actitud antilgica, encaminada a lograr mayor relajacin posible de las races espinales y evitar los estiramientos y el dolor. Los miembros inferiores y superiores estn encogidos, la cabeza tiende a inclinarse hacia atrs acompaado de rigidez de la nuca; tambin es conocido como signo del gatillo de fusil o el ngel volando al cielo. Signo Cutneo del Cuello: se provoca, cuando hay resistencia a la flexin de la barbilla contra el pecho o la apertura de la boca. El msculo cutneo del cuello, se contrae en el lado sano, a diferencia del lado afectado
D
Signo de Dandy: se utiliza para el diagnstico de neuritis citica y hernia del ncleo pulposo, en los segmentos inferiores de la columna vertebral; se establece cuando, el dolor se intensifica al toser, estornudar o pujar y al mismo tiempo en el lado de la lesin se halla atrofia y debilidad muscular y ausencia del reflejo aquiliano. Signo de Dejerine: le encontramos en las lesiones transversas espinales e incompletas, durante su fase dolorosa paroxstica e, intolerable, al momento del estornudo, la tos o, la defecacin; por aumento, de la presin del LCR que circula en oleada en la zona angosta de la lesin Signo de Dejerine-Lichtnein: observamos cuando el paciente es incapaz de hablar, pero puede indicar con los dedos, el nmero de slabas que consta la palabra en la que est pensando. Este fenmeno se observa en las afasias motoras subcorticales.
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Signo de Dreifsus: observamos cuando el paciente, con los brazos cruzados sobre el pecho, no puede incorporarse de la cama. Es una figura gua de las meningitis leve. Es similar al signo de Arnoss. Signo del Dolor Provocado: se presenta en el perodo preparaltico de la Poliomielitis; no es espontneo, ni relacionado con el paciente, son provocadas por la maniobras de exploracin del examinador. Signo de Duckworth: son las detenciones aparentes de la respiracin, varias horas antes de los latidos cardacos, puede presentarse en los comas cerebrales. Signo de Duret: son las hemorragias lineales y ovales; en regiones talmica baja, subtalmica y lnea media del tallo cerebral; ocasionado, por torsin traumtica del tronco cerebral. Signo de Dutemps-Cestan: se encuentra en la parlisis facial perifrica completa, cuando el paciente mira hacia adelante e, intenta cerrar los ojos, el prpado superior del lado paralizado asciende ligeramente por la accin del elevador del prpado. Se encuentra en la parlisis facial perifrica completa.
E
Signo de Egas-Moniz: cuando realizamos una flexin plantar forzada de los pies del paciente, a nivel del tobillo; la respuesta a esta maniobra, es una dorsiflexin de los dedos de los pies. Este es otro signo para valorar una lesin piramidal. Signo de Erb: se le considera positivo, cuando hay aumento de la irritabilidad elctrica de los nervios motores en la tetania Signo de Erb II: es la ausencia del reflejo de la rodilla; que se manifiesta, como signo temprano de la tabes dorsal. Signo de Erb III: esta figura discurre en la disipacin de la dilatacin pupilar, por excitacin de la piel; este es, otra muestra de la tabes dorsal.
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Signo de Erb-Westphal: est presente en la tabes dorsal de los afectados con Sfilis de SNC. y se manifiesta por la ausencia de los reflejos de la rtula y del tendn de Aquiles. Signo de Escherich: cuando se percute la superficie interna de los labios o de la lengua se produce constriccin de los labios, la lengua o los msculos maseteros. Es usual hallar en las tetanias.
F
Signo de Flora: consiste en la falta de reaccin tetnica, a la estimulacin fardica prolongada, de los msculos que se suponen afectos de la enfermedad. Signo de Frnkel: se evidencia por la disminucin de la tonicidad de los msculos de la cadera, en la ataxia locomotriz. Signo de Froment: le averiguamos sugirindole al paciente, que tome una hoja de papel y lo sujete con fuerza entre los pulgares ndices de sus manos. En el lado paralizado, requiere del flexor corto del pulgar, para compensar la paresia del abductor. Sirve para investigar la parlisis del nervio cubital. Signo de Froment Invertido: en vez de coger los objetos con los pulpejos del pulgar e ndice, se observa una aproximacin de la raz del pulgar a la del ndice y, sostiene el objeto entre la base de estos dos dedos y, no con sus puntas. Se observa en las parlisis del nervio mediano Signo de Froment II- es el aumento del tono muscular, mientras se realiza un movimiento con la otra mano. Aparece en la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial.
G
Signo de Gatillo de Fusil: los meningticos adoptan una actitud antilgica, encaminada a lograr mayor relajacin posible de las races espinales y evitar los estiramientos. Los miembros inferiores y superiores estn encogidos, la cabeza tiende a
inclinarse hacia atrs con rigidez de la nuca, tambin es conocido como contractura menngea o volando al cielo Signo de Gordon I:- La presin profunda ejercida sobre los msculos de la pantorrilla, determina una extensin del dedo gordo. Esta figura se presenta, cuando hay lesin del haz piramidal y es similar al signo de Babinski. Signo de Gordon II: se observa cuando ejercemos presin en el pisiforme, la respuesta es, la flexin del pulgar o ndice de la mano. Signo de Gorlin: es la capacidad de tocarse el extremo de la nariz con la lengua. Es un signo de la hiperextensibiidad de la lengua. Est presente en el sndrome de Ehlers-Dandlos, (hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos). Signo de Graefe: es visible cuando el prpado superior, no es capaz de seguir el movimiento del ojo, el paciente cambia el ngulo de visin, mirando hacia arriba o hacia abajo. El prpado se mueve ms tarde y, a saltos. Se observa en el bocio exoftlmico. Corresponde a una regeneracin aberrante del III par despus de una lesin. Signo de Grasset-Gaussel: si el paciente esta acostado puede levantar cualquier pierna por separado, pero no ambas simultneamente. Si intenta levantar su pierna paralizada, ejerce presin con la otra pierna sobre el suelo. Es acreditado para las lesiones piramidales unilaterales. Signo de Griesinger: es la presencia de edema y dolor a la presin, sobre el proceso mastoideo; este signo, es consecuencia de una trombosis del seno transverso. Signo de Gringault: al flexionar la cabeza sobre el tronco provocamos estrabismo; esto revela, como positivo para la meningitis. Signo de Gudden-Wanner: es el acortamiento de la velocidad de conduccin del sonido, en el hueso, al golpear con un diapasn sobre cicatrices craneales.
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Signo de Guillain: una pequea percusin sobre la snfisis pbica, produce la contraccin de los msculos abdominales y, de los aductores de las piernas, es un reflejo observado en las meningitis Signo de Gunn Marcus: es la agrupacin de movimientos del prpado superior con los del maxilar. Tambin es llamado fenmeno de Marcus Gunn. Signo de Gunn: son signos del cruce arterio-venoso retiniano; existen varias gradaciones: Grado1: ocultamiento de la vena por la arteria Grado 2: vena como cortada, esta oculta, desde antes de llegar a la arteria, hasta despus de pasarla. Grado 3: dilatacin del segmento venoso distal. Grado 4: exudados, edemas y hemorragias Estos grados corresponden a ocultamiento de las venas en el parnquima retiniano, por hipertrofia de la adventicia.
H
Signo de Hassin: se exterioriza por la protrusin y desplazamiento hacia atrs de la oreja, se presenta en las lesiones del simptico cervical. Signo de Heilbronner: visualizamos en las parlisis del muslo afectado, este, se nota ms ancho y plano que el sano; de manera especial, cuando el paciente esta acostado. Esta particularidad se presenta por la falta de tono muscular. Signo de Herman: es la extensin del dedo gordo del pie, en la flexin pasiva de la cabeza. Signo Hipercintico: le solicitamos al paciente que dirija la mirada hacia arriba, no acompaa al acto, la contraccin sinrgica del msculo frontal en el lado lesionado y el globo ocular parece elevarse ms que el sano; es similar al signo bulbopalpebral.
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Signo de Hirano: son inclusiones de eosinfilo con aspecto vidrioso en las dendritas proximales del tejido nervioso; formado por, filamentos de actina. Estn presentes en la enfermedad de Alzheimer. Signo de Hirschberg: cuando se fricciona la cara interna del pie, la manifestacin es, la rotacin interna y aduccin del mismo. Est presente en las hemiplejas. Signo de Hoffmann I: es el aumento de la excitabilidad mecnica de los nervios sensoriales en la tetania. Signo de Hoffmann II: se obtiene por la flexin del pulgar y los otros dedos de la mano (mano en garra), tras la compresin del borde ungueal, libre del dedo medio. Signo de Holzinger: es comprobado en las hemiplejas y, se consigue; por el reflejo hipotenar, provocado por la compresin del hueso pisiforme. Signo de Horsley: cuando existen diferencias en la toma de temperaturas de ambas axilas, la ms elevada corresponde al lado paralizado. Es inequvoco en las hemiplejas. Signo de Hoover: el paciente hemipljico en su lecho, el examinador, coloca las palmas de sus manos debajo de los talones del enfermo y solicita que presione hacia abajo. La respuesta ser, la presin del taln sano sobre la mano del examinador. Signo de Huntington: se revela, cuando el paciente esta acostado sobre una mesa, con las piernas colgando, se le expresa que tosa. Si al toser, se produce la flexin del muslo y extensin de la pierna del miembro paralizado; sirve, para comprobar la presencia de una lesin en la va paliospinal.
I
Signos de Inmadurez Cerebral: se presentan en el perodo fetal, o posnatal y aparecen hasta el primer ao de vida del infante.
Consideramos los siguientes: el de enderezamiento del cuello, el Magnus y Klein, el de Landau, la bipedestacin, Monro y, naturalmente cada una de las fallas durante el desarrollo psicomotor del nio. Signo de Idaho: comprobamos por la ausencia de rtulas, frecuentes luxaciones articulares, craniosinostosis, etc. Signo de Isaacs: observamos cuando se presenta en el infante, contractura perenne de casi toda la musculatura esqueltica y, retardo en la relajacin muscular provocada por la neuromiotona.
J
Signo de Jean-Lhermitte: la flexin de la nuca, provoca dolores lancinantes en la columna vertebral; por lo regular se producen en los pacientes con esclerosis amiotrfica Signo de Joffroy III: es la interrupcin del tic, en la corea elctrica, cuando realizamos presin sobre el nervio facial. Signo de Jousset: suele presentarse cuando provocamos dolor, por la presin del V espacio intercostal en la lnea paraesternal; de esta manera, comprobamos la neuralgia del nervio frnico.
K
Signo de Kashida: cuando aplicamos calor o fro produce espasmo muscular e hiperestesia; es un signo, que se presenta en la tetania Signo de Kehrer: al presionar sobre el punto de emergencia del nervio occipital mayor, origina dolor intenso que el paciente evita inclinando la cabeza hacia atrs o, a un lado; es una figura, de tumor cerebral.
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Signo de Kerning: se traduce por la imposibilidad de colocar en completa extensin la pierna, cuando el muslo situado esta en ngulo recto sobre la pelvis. Es una maniobra dolorosa que se que se realiza en la sospecha de meningitis Signo de Kerr: cuando existen lesiones espino-medulares, observamos un cambio de la contextura de la piel, por debajo del nivel somtico de la lesin. Signo de Kleist: es la flexin reactiva de los dedos de la mano afectada, por la presin ejercida del examinador contra las puntas flexoras de los dedos Signo de Klippel-Weil: se presenta flexin y abduccin del pulgar en el paciente, cuando son extendidas por el examinador; es un indicio de lesin en la va piramidal. Signo de Kocher-Cushing: es la disociacin de T/A y pulso; la P/A es alta, el pulso lento y, bradicardico. Es un sigo fatal de la hipertensin endocraneal. Signo de Krisowski: observamos lneas cicatrzales que se irradian desde la boca del paciente, hacia fuera; al parecer, es una figura de sfilis hereditaria. Signo de Kummel: es la imagen de una vrtebra necrosada por una mortificacin avascular. Este signo suele aparecer, en los tres meses subsiguientes de un trauma de la columna vertebral.
L
Signo de Lafora: es el cosquilleo constante de la nariz, y, es considerado como signo precoz de meningitis cerebroespinal. Signo de Lasgue: cuando el paciente est en decbito supino, se flexiona la cadera, sosteniendo el miembro inferior, con la rodilla extendida. Se considera positivo, si la maniobra provoca dolor a nivel de la trayectoria del nervio citico.
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Signo de Legendre: es la resistencia del prpado a dejarse levantar, por el dedo examinador, es mayor en el lado sano. Se observa en las hemiplejas con componente facial. Signo de Leichenstern: provocamos golpeando ligeramente cualquier hueso de los miembros, el paciente se estremece sbitamente, Comnmente nos percatamos durante el curso de las meningitis cerebro-espinales. Signo de Leri: durante la flexin pasiva de la mano y mueca del lado lesionado del paciente, no se produce flexin normal del codo. Es observado en las hemiplejas. Signo de Lichtheim: aunque el paciente no pueda hablar, le es posible indicar con los dedos, el nmero de slabas de la palabra, que tiene en el pensamiento. Comnmente notamos, en las afasias subcorticales Signo de Lorenz: la comprensin de la yugular en el lado sano aumenta la percepcin del diapasn en la mastoides, siendo esta prueba negativa en el lado enfermo. Signo de Love: se insertan dos agujas en el conducto vertebral, una en la regin lumbar y otra en la caudal. A la primera se ajusta un manmetro y por la segunda se inyectan de 1 a 2 ml de solucin de procana al 2 %. Normalmente la inyeccin produce un ligero dolor, que desaparece al difundirse el lquido, y eleva la cifra manomtrica. Si el dolor persiste violento y no hay aumento de la presin, hay obstruccin de una o ms races caudales. Signo de Lewinson: al ordenar al enfermo que toque su mentn al pecho, el paciente abre la boca a fin de conseguirlo acompaado con una mnima flexin de la cabeza y, de la columna vertebral; es un signo evidente de la meningitis.
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M
Signo de Macewen: al percutir en la eminencia parietal del paciente, se produce una resonancia, similar al ruido de una olla cascada. Es audible en el hidrocfalo interno y, en los abscesos cerebrales. Signo de McCarthy: si golpeamos suavemente el reborde supraorbitario del enfermo, se contrae el msculo orbicular de los ojos Signo de Mangeldorf: es la dilatacin aguda del estmago, en la hemicrnea y en las crisis epilpticas. Signo de Marinesco: la mano del paciente, est edematosa, azul, fra y, con lividez de la piel. Este signo se observa en las siringomielias Signo de Maraon: la friccin en la regin tiroidea, con un objeto obtuso, provoca un enrojecimiento persistente de la piel; es un signo, observable en los hipertiroideos. Es similar a la raya menngea. Signo de Marie-Foix: al forzar los dedos del pie hacia abajo, la rodilla y la cadera se flexionan. Signo de Marie-Foix-Alajouanine: es la ataxia cerebelar que observamos en la tercera edad, es signo del abuso de alcohol. Signo de Masini: se nota cuando existe extensin dorsal notable de los dedos de la mano. Observamos en los nios de mentalidad inestable; Signo de Mayo: es la relajacin de los msculos del maxilar inferior. Observamos cuando los pacientes son sometidos a anestesia profunda. Signo de Mayer: por falta de aduccin y oposicin del pulgar y, mediante una flexin forzada pasiva de las falanges proximales,
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nos percatamos que el tercero y cuarto dedo de la mano estn en supinacin Signo de Mendel-Bechterew: es el movimiento de flexin de los cuatro dedos externos del pie, cuando percutimos el dorso del pie y el hueso cuboides. Signo de Mendel: una ligera presin con un estilete sobre la pared posterior del conducto auditivo externo provoca violento dolor. Es un signo menngeo Signo de Menar: en cuadros de coxalgias infantiles; con el sueo, los msculos se relajan y al despertar se contraen, provocando un grito de dolor. . Signo de Meyerson: al percutir en la base de la nariz, se produce parpadeo constante. Aparece este signo en la enfermedad de Parkinson, Signo de Morquio: el paciente esta acostado y, se resiste a todas las tentativas, para colocarle en posicin sentada, se consigue cuando se le flexionan pasivamente las piernas. Se observa en las poliomielitis.
N
Signo de Naffzinger: la compresin de las yugulares durante breves minutos, produce un aumento de la presin del LCR y la aparicin de dolor citico. Es un signo absoluto en la citica radicular. Signo de la Navaja: conocido como signo de la rueda dentada o de Negro: hallamos en el Parkinson y en el temblor esencial; esta caracterizado, por la rigidez que cede, para volver a aparecer de manera discontinua o entrecortada, es producto de la descontraccin pasiva de los msculos de las extremidades.
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Signo de Negro I: en la parlisis facial perifrica, el globo ocular del lado afectado, sube ms que el otro al mirar el paciente hacia arriba. Signo de Negro: hallamos en el Parkinson y en el temblor esencial; es el signo de la rueda dentada o de la navaja, est caracterizado por la rigidez que cede, para volver a aparecer de manera discontinua o entrecortada; es producto, de la descontraccin pasiva de los msculos de las extremidades. Signo de Neri: cuando el paciente se halla en decbito dorsal, al elevar la pierna se flexiona espontneamente la rodilla del lado paralizado, cuando levanta pasivamente la pierna. Signo de Nothnagel: hallamos en los pacientes portadores de tumor del tlamo ptico. Se observa la parlisis de los msculos faciales, especialmente en los movimientos relacionados con las emociones.
O
Signo del Ombligo Desplazado: si le solicitamos al paciente, mientras esta acostado, que levante la cabeza de la almohada, observamos que por la flaccidez de la pared abdominal, el ombligo se desplaza hacia arriba o a los lados. Es otro de los signos menngeos. Signo de Ochoa: est presente en los infantes, el nio parece que llora cuando re y, parece que est riendo cuando llora. Signo de Okada: alcanzamos a observar, por la flexin lateral de la cabeza sobre el lado afectado y, la rotacin hacia el lado opuesto (desviacin del occipucio hacia el lado de la lesin). Es una particularidad de los lesionados del cerebelo; Signo de Okihiro: es un signo en los nios con sordera y malformaciones de la espina cervical. Signo de Oliver-Cardarelli: le localizamos cuando observamos, que los movimientos rtmicos de la laringe-trquea, estn
sincrnicos con los latidos cardiacos. Se pueden observar en la mediastinitis y aneurisma del cayado artico. Signo de Onufrowics: encontramos estos ncleos en las neuronas parasimpticas de la mdula espinal sacra, que inervan los esfnteres del intestino y vejiga. Se encuentran Inalteradas en la esclerosis lateral amiotrfica. Signo de Oppenheim: le provocamos con la percusin fuerte, de arriba abajo en la cara interna de la pierna; la respuesta es, la contraccin de los msculos extensores del pie y de los dedos. Es similar a Babinski, son propios de los estados espasmdicos de las piernas. Signo de Osler: le observamos por la tumefaccin eritematosa, pequea y dolorosa, de la piel de las manos,
P
Signo de la Prehensin Forzada: la frotacin con la mano del examinador, sobre la palma de la mano del paciente, provoca prehensin de la mano. Signo de la Pronacin: observamos en la corea menor; es la tendencia, de las manos a colocarse, cuando el paciente levanta los miembros superiores; entonces, las palmas se miran y se acenta la pronacin que proyecta el pulgar hacia delante. Signo del Papel: conocido como signo de Froment: se observa en las parlisis del nervio mediano y reside: en vez de coger los objetos entre el pulpejo del pulgar y, el ndice se aproxima la raz del pulgar a la del ndice y, sostiene entre la base de estos dos dedos y no con sus puntas Signo de Parkinson: es la expresin facial inmvil, semejante a una mscara, Signo de Parrot: cuando pellizcamos la piel, la reaccin es, la dilatacin de las pupilas. Comnmente se observa en las meningitis;
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Signo de Perret: al pellizcar la piel, estimulamos una dilatacin de la pupila, sin que haya ninguna patologa. Signo de Piotrowski: al percutir el msculo tibial anterior, provocamos, flexin y supinacin del pie. La exageracin de este reflejo indica una lesin del SNC. Signo de Pitres II: observamos en la parlisis facial; cuando la comisura labial, se desva y se eleva en el lado sano. Signo de Pitres: cuando existe analgesia, por la presin en el escroto y los testculos. Observamos en la tabes dorsal, como tambin en las meningitis; Signo de Pool-Schleinger: cuando se aplica un estmulo nocioceptivo, al plexo braquial o, al citico. La respuesta inmediata es el espasmo de los msculos de la regin experimentada, cuando existe tetania. Signo de Prevost: desviacin conjugada de la cabeza y ojos hacia el lado afectado por la hemipleja. Signo de Putonam: prestamos atencin en los hemipljicos, por la desviacin conjugada de la cabeza y los ojos, hacia el lado afectado por la hemipleja.
Q
Signo de Quant: es el hallazgo de una depresin en forma de T en el hueso occipital; se encuentra a veces en el raquitismo Signo de la Quilla: la contractura de los rectos del abdomen, deprime el vientre, que adopta la disposicin abarquillada o de batea; es otro signo de la meningitis Signo de Queckenstedt: la compresin de las venas del cuello produce un aumento de la presin manomtrica del LCR. Este aumento desaparece al cesar la compresin en el individuo normal; pero si por cualquier causa hay bloqueo del conducto espinal, la compresin de las venas no produce ningn efecto
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Signo de Quenu-Muret: si comprimimos la arteria principal de un miembro, que se sospecha de un aneurisma y puncionamos el miembro en su periferia; la salida de sangre en la jeringuilla; indica el establecimiento de la circulacin colateral. Signo de Quincke: cuando existe aumento de la presin intracraneal, cefaleas intermitentes y severas, asociado con edema de papila y parlisis del VI par, estamos en presencia de hipertensin endocraneal. Signo de Quinquad: al examinar un temblor de los dedos cuando la mano esta en semipronacin y, con los dedos bien separados unos de otros; estamos, en presencia de un signo atribuido al alcoholismo.
R
Signo de la Raya Meningtica: es una reaccin vasomotora producida tras el frote con la ua del examinador, de una lnea roja muy viva y persistente. Tambin se le conoce como la raya de Trosseau, es un sigo de meningitis. Signo de la Rueda Dentada: hallamos en el Parkinson y en el temblor esencial; es el signo de Negro o, de la navaja, est caracterizado por la rigidez que cede, para volver a aparecer de manera discontinua o entrecortada; es producto, de la descontraccin pasiva de los msculos de las extremidades. Signo de Rademaker: es la patente de EEG, de "supresin de estallidos", con espigas sincrnicas, simtricas y ondas lentas de alto voltaje, seguidas de inactividad elctrica. Son grafoelementos de la panencefalitis esclerosante subaguda. Signo de Radovici: observamos cuando le excitamos al enfermo, la eminencia tenar con un alfiler, la reaccin es la contraccin muscular de la barbilla; la ausencia de este reflejo, en un lado y su persistencia en el otro, indica una parlisis perifrica del facial (VII par); su exageracin en el lado afecto indica que la lesin es central.
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Signo de Raimiste: si le levantamos a un partico, el miembro superior lesionado, la mano se flexiona inmediatamente por falta de fuerza. Signo de Remak: en la tabes dorsal, se experimenta una doble sensacin producida por el pinchazo de una aguja. Signo de Remlinger: es el temblor y la dificultad de sacar la lengua hacia afuera; observamos, en las hipertermias y principalmente en la fiebre tifoidea. Signo de Riault: en forma normal la presin externa sobre el ojo, produce una alteracin temporal de la pupila; pero, despus de la muerte, el cambio es permanente. Signo de Robaa: es la presencia de oftalma unilateral, se observa en la enfermedad de Chagas Signo de Rockley: si ubicamos verticalmente dos reglas en los bordes externos de las rbitas y, la prominencia del pmulo; notaremos, la depresin evidente de los bordes orbitales. Signo de Romberg: advertimos en el paciente, una vacilacin del cuerpo, cuando esta con los pies juntos y los ojos cerrados. Esta es la figura de una ataxia locomotriz Signo de Rosenthal: es el dolor urente y penetrante producido por la aplicacin de una corriente fardica, en la columna vertebral; es un signo de la presencia de espondilitis. Signo de Roser-Braum: en las intervenciones neuro-quirrgicas se observa, la falta de pulsacin dural; por lo regular, este es un signo de absceso o tumor cerebral. Signo de Rossler: le investigamos cuando existe hipersensibilidad plantar y, nos indica la presencia de una trombosis del miembro afectado. Signo de Rossolimo: es la flexin de los dedos de! pie, cuando percutimos en la cara plantar del surco metacarpo-falngico; esta maniobra indica una lesin piramidal.
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Signo de Rust: el paciente soporta la cabeza con sus manos, cuando mueve el cuerpo. Se observa en la caries o afecciones malignas de las vrtebras cervicales.
S
Signo de Sabathie: es el estasis y dilatacin de una o, ambas venas yugulares. Se encuentra en la aortitis, esclerosis y aneurismas articos Signo de Salibury-Melvin: es un signo oftalmoscpico del anuncio de muerte inminente; donde, la sangre de los vasos retinales no circula y la columna sangunea se fragmenta. Signo de Sarb: cuando existe analgesia del nervio peroneo, nos ensea, una ataxia locomotriz Signo de Saunders: cuando un nio abre ampliamente la boca, se observa sincinesias y, adems, movimientos asociados de la mano, que consisten en la extensin y separacin de los dedos. Signo de Schaefer: al oprimir el tendn de Aquiles la respuesta es similar al signo de Babinski. Signo de Schlesinger: si sostenemos el miembro inferior del enfermo por la rodilla y, flexionamos fuertemente sobre la cadera, se produce al cabo de poco tiempo un espasmo extensor en la rodilla, con supinacin extrema del pie. Tambin se conoce como fenmeno de Pool o, de la pierna y es caracterstica de las tetanias. Signo de Semon: esta figura le comprobamos por la disminucin de la movilidad de las cuerdas vocales; fenmeno que se observa, en las enfermedades malignas de la laringe Signo de Shulte: si percutimos ligeramente la lengua, esta se contrae y se deprime en el punto percutido; es un signo inequvoco de tetania.
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Signo de Siegert: observamos en los nios mongoles; por la presencia, de los dedos meiques son cortos y estn curvados hacia dentro Signo de Signorelli: a travs de este signo, comprobamos la sensibilidad dolorosa, cuando presionamos el punto retromandibular. Es otro de los signos de la meningitis Signo de Sisto: es el llanto constante en los nios afectados por sfilis congnita. Signo de Skeer: es observado en la meningitis tuberculosa, por el hallazgo, de un pequeo crculo en el iris, cerca de la pupila, de ambos ojos, Signo de Spalding: es el cabalgamiento de los huesos de la bveda del crneo, en un RX fetal in tero, que autentifica la muerte fetal. Signo de Squire: es la contraccin y dilatacin alternas de la pupila; observadas en la meningitis basilar. Signo de Sterling: contra la resistencia del brazo normal; existe, aduccin de un brazo partico por aduccin activa forzada. Signo de Souque: al intentar elevar el brazo paraltico, los dedos se abren y permanecen separados. Signo de Steinhardt: es identificable por la decoloracin progresiva del paladar blando, desde un tinte amarillento a un color rosado, que muestra la sfilis adquirida. Signo de Stewuard-Holmes: se reconoce en los pacientes con hipotona, al intentar flexionar el brazo apoyado por el codo en una mesa y, sujeto por la mueca por la mano del examinador, al soltar ste el brazo contina la flexin intentada sin accin contraria del trceps braquial, como ocurre en un sujeto sano. Signo de Strmpell I: al flexionar el antebrazo, el dorso de la mano se aproxima al hombro, en lugar de la palma.
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Signo de Strmpell II: se distingue en las parlisis del nervio radial; cuando observamos, la incapacidad de cerrar la mano, sin extensin dorsal de la mueca. Signo de Strmpell III: cuando se inspecciona una hemipleja, se observa, una flexin involuntaria del pie, al flexionar el muslo sobre la pelvis. Signo de Strmpell IV: el sujeto no puede contraer voluntariamente de forma aislada el tibial anterior y, en cambio tal contraccin, aparece al flexionar la pierna sobre el muslo contra resistencia. Es una sincinesia de coordinacin por patologa del sistema piramidal. Signo de Strmpel: es la flexin del dedo gordo del pie, que se distingue en la parlisis de la pierna. Signo de Szabo: son las parestesias sensitivas en la piel, debajo del malolo externo, que se presentan por compromiso de los nervios citicos.
T
Signo del Trpode: se solicita al paciente que se siente en la cama lo efecta con actitud envarada, rgida, apoyndose sobre ambas extremidades superiores extendidas, de manera que forma un trpode. Es un signo de meningitis. Signo de Tay: es la manchita roja que se observa en ambas retinas, en la regin de la mancha amarilla, se observa en la idiocia amaurtica familiar Signo de Theimich: es la protrusin de los labios, suscitada por ligeros golpes en el orbicular de los mismos. Signo de Tinel: es la sensacin de picadura que acusa el paciente, en el extremo de un miembro, cuando percute el examinador, sobre el corte de un nervio. Seala la regeneracin incipiente de ste
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Signo de Tobey-Ayer: deducimos cuando la prueba de Queckenstedt es negativa en el enfermo. Se suscita en la tromboflebitis del seno lateral. Signo de Tournay: existe dilatacin pupilar en el ojo, cuando observamos abduccin lateral extrema del rgano Signo de Troomer: se presenta en las afecciones del sistema piramidal. Un golpe sbito en la ua del ndice, el medio o el anular de la mano del lado afectado, produce la flexin de la falange terminal del pulgar y de las dos ltimas falanges de los otros dedos Signo de Trousseau: observamos en la tetania por el espasmo muscular, por la presin de arterias y nervios afectados por la enfermedad. Signo de Turyn: es un signo de la citica, cuando flexionamos en forma dorsal el dedo gordo del pie; despierta un intenso dolor en la regin gltea
U
Signo de Uhthoff: en la esclerosis cerebroespinal mltiple. Se exhiben nistagmus con dficit visual inducido por el ejercicio o por al aumento de la temperatura corporal. Signo de Unschuld: es un signo temprano de la diabetes, cuando existe la tendencia a los calambres en las pantorrillas.
V
Signo de Vanzetti: en la citica, la pelvis es siempre horizontal a pesar de la escoliosis; pero, en las dems lesiones con escoliosis la pelvis est inclinada.
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Signo de Vedder: si presionamos la pantorrilla produce dolor Signo de Vermel: es la presencia de hipotensin y pulsaciones visibles de la arteria temporal del lado afectado, se comprueba en la cefalalgia unilateral. Signo de Vicent: consiste en la prdida de la sensibilidad, en la regin inervada por el nervio dentario inferior. Esta figura se observa en las osteomielitis de la mandbula inferior. Signo de Vernet: denominado signo de la cortina; al observar, la pared posterior de la faringe y, solicitndole al paciente, pronuncie la letra a; se advierte, el desplazamiento de la pared farngea, hacia la parte sana. Se presenta esta figura, en las parlisis unilateral del Glosofarngeo por lesin del constrictor superior de la faringe Signo de Villaret: cuando se percute el tendn de Aquiles, comprobamos la flexin del dedo gordo del pie afectado; este signo, nos indica afectacin del nervio citico y sus ramas. Signo de Volando al Cielo: conocido en el lenguaje popular ecuatoriano, porque los meningticos adoptan una actitud antilgica, encaminada a lograr mayor relajacin posible de las races espinales y evitar los estiramientos. Los miembros inferiores y superiores estn encogidos, la cabeza tiende a inclinarse hacia atrs y rigidez de la nuca, tambin es conocido como contractura menngea o gatillo de fusil.
W Signo de Wanner: es el acortamiento de la conduccin sea de un sonido, que ocurre sin lesiones del laberinto e indica una lesin intracraneana. Signo de Wanrtenberg: se presenta cuando hay limitacin o ausencia, de los movimientos pendulares del brazo al andar; acaece, en las afecciones cerebelosas
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Signo de Weber: acontece cuando existe parlisis del nervio motor ocular comn de un lado y hemipleja del otro lado. Signo de Wegner: existe amputacin y decoloracin de la lnea epifisaria de los huesos; en los nios que adolecen y mueren de sfilis hereditaria Signo de Weiss: es la contraccin de los msculos faciales, cuando se percute ligeramente el nervio facial, en el ngulo orbitario externo, se observa en la tetania, histerismo, etc. Signo de Wernicke: se visualiza por la ausencia de respuesta, a la luz directa, en la parte ciega de la retina; tiene lugar, en las hemianopsias que son causadas por una lesin del tracto ptico. Signo de Westphal-Pilcz- es la constriccin de las dos pupilas cuando se realiza un esfuerzo para cerrar los prpados manteniendo abiertos a la fuerza. Este signo es propio de las neurosis o psicosis. Signo de Westphal: es la prdida del reflejo rotuliano Signo de Widowitz: observamos la proptosis de los globos oculares y movimientos perezosos de los prpados, en la parlisis diftrica Signo de Wilson: La extensin de los brazos por encima de la cabeza, har que las palmas miren hacia fuera; se presenta, en la corea de Sydenham debido a la pronacin de los antebrazos. Signo de Wood: en la anestesia profunda, hay relajacin del msculo orbicular, fijacin del ojo y estrabismo divergente Signo de Woos: en la trombosis del seno lateral, desaparece el soplo venoso percibido por auscultacin del cuello en el lado afecto Z Signo de Zaufal: es la nariz en forma de silla de montar
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REFLEJOS NEUROLGICOS
Definicin del Reflejo: es la respuesta inmediata e inconsciente, a un estmulo especfico de las vas sensitivas. Son mecanismos innatos a estmulo-respuesta, subordinados como mecanismos de defensa. Elementos del Reflejo: en el arco reflejo intervienen los siguientes elementos; a) un receptor, como un rgano sensorio, un huso muscular y la estimulacin donde se inicia el impulso; b) la neurona aferente que trasmite el impulso por intermedio de un nervio perifrico; c) la sinapsis a una neurona intercalar, que pasa el impulso al nervio aferente; d) la neurona motora, que entrega el impulso a un efector; e) como un msculo, glndula que produce respuestas. Evaluacin: hemos recopilado 70 reflejos que poseen un inestimable valor semiolgico, que permite determinar la integridad del arco reflejo en la correspondencia metameral del nivel espinal. Prototipos de Reflejos: en Neurociencias existen los siguientes prototipos de reflejos: Superficiales (mucosos y cutneos), Profundos o Miotticos, Viscerales u Orgnicos Patolgicos. Reflejos Superficiales Mucosos Reflejo Corneal: es el parpadeo del ojo por excitacin tenue de la crnea, mediante la punta de un trocito de algodn. Se pierde el reflejo cuando existe lesin de los pares V y VII.
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Reflejo Farngeo: promueve el vmito, cuando se excita la faringe; falta este reflejo, cuando existen lesiones en el aferente IX par, en el bulbo y en el eferente del X par. Reflejo Nasal: cuando estimulamos la mucosa nasal, provocamos estornudo; la integridad del reflejo, depende del V par aferente, cuyo centro esta, en el tallo cerebral y, sus aferentes en V, VII, IX y X pares craneales, adems en los nervios espinales espiratorios. Reflejo Uvular: es la elevacin de la vula en la fonacin del lenguaje, por excitacin de la mucosa; desaparece esta accin por compromiso de los pares craneales IX y X. Reflejos Superficiales Cutneos: Reflejo Anal: es la contraccin del esfnter anal, al frotar el rea perianal o, al insertar un dedo enguantado en el recto. Reflejos Abdominales Superiores e Inferiores: es la tensin de los msculos abdominales, debajo del rea cutnea frotada y, se observa que el ombligo se mueve en direccin del rea estimulada. Reflejo Cremasteriano: se observa la elevacin del testculo al frotar la cara interna del muslo. No est presente por lesin del nervio crural. Reflejo Glteo: las nalgas se contraen cuando se estimula la piel que la cubre. Reflejo Interescapular: radica en la elevacin hacia dentro de la escpula, cuando se excita el espacio interescapular Reflejo del Labio Mayor Genital: radica en la elevacin y contraccin del labio mayor genital, cuando se frota la cara interna del muslo. Su ausencia induce a pensar en lesin del nervio crural. Reflejo Plantar: al frotar la planta del pie, se provoca contraccin de los dedos. En los nios existe retraccin del pie. No se halla presente en caso de lesin del nervio tibial.
Reflejo de Prehencin: cuando se estimula las superficies palmares o cubitales de los lactantes normales, la respuesta es un fuerte cierre de las manos Reflejos Profundos o Miotticos Reaccin de Apoyo: al frotar la superficie plantar de un lactante, se observa, extensin de la rodilla y la cadera. Reflejo Bicipital: cuando golpeamos ligeramente el tendn del bceps observamos, flexin del codo. No est presente cuando hay lesin a nivel del nervio musculocutneo. Reflejo de Colocacin: en un lactante normal, al colocarlo cerca del borde de la mesa del examinador y tocando el dorso del pie; se produce flexin de la rodilla y de la cadera, seguida de la extensin de ella. Reflejo de Encorvadura de Galant: cuando est en posicin prona un lactante; se estimula, con el dedo del examinador, la zona paravertebral o toraco-lumbar y se notar contraccin de los msculos largos ipsilaterales de la espalda Reflejo Mandibular: radica en el cierre sbito del maxilar inferior, al percutir en la parte media de la barbilla; cuando la boca, est ligeramente abierta. Desaparece cuando existe compromiso del V par craneal y, la protuberancia. Reflejo Miottico: es una respuesta propioceptiva desencadenada por la elongacin del msculo, sirve para mantener constante el tono muscular. Esta accin mantiene la esttica con un consumo mnimo de energa Reflejo de Monro: se presenta en los lactantes normales, se experimenta mediante estmulos sbitos (ruidos, golpes en la cuna, etc.) el lactante reacciona con desplazamiento brusco de su cuerpo, con abduccin y extensin de sus extremidades. Reflejo de la Mueca: demostramos cuando se le golpea o percute ligeramente la mueca y se observa la extensin-flexin
de la mueca. Cuando existe lesin del nervio mediano tiende a desaparecer. Reflejo Patelar: al percutir el tendn de la rodilla, existe una extensin patelar. Se dispersa por compromiso del nervio crural; tambin, se le conoce como signo de Wesphal. Reflejo Periostiocubital: cuando se percute la apfisis estiloides del cbito, se observa extensin y abduccin de la mueca. No est presente cuando existe compromiso del nervio mediano. Reflejo Periostioradial: es la flexin y supinacin del antebrazo, cuando percutimos la apfisis estiloides del radio. Se desvanece cuando existe compromiso del nervio radial. Reflejo de Plantado: el lactante hace movimientos para plantar el pie, cuando se le sostiene parado, con su pie apenas tocando la mesa de examen. Reflejo del Tendn de Aquiles: al percutir el tendn de Aquiles, se observa flexin plantar del pie. Se omite cuando existe lesin del nervio tibial. Reflejo de Traccin: desde la posicin supina, se hala al lactante normal para que se siente; se notar, contraccin de los msculos del hombro y el cuello. Reflejo Tricipital: consiste en la extensin del codo, cuando golpeamos ligeramente el tendn del trceps. Suele desaparecer cuando existe lesin del nervio radial. Reflejos Viscerales Reflejo de Acomodacin pupilar: se observa constriccin de las pupilas y convergencia de los ojos, cuando el paciente mira a los objetos cercanos; su desercin obedece a lesiones en la corteza occipital, al II y III pares craneales. Reflejo Bulbocavernoso: apreciamos al comprimir o frotar el dorso del glande del pene, por la contraccin del msculo bulbocavernoso. No est vigente cuando existe lesin del nervio pudendo.
Reflejo Cilioespinal: experimentamos por la presencia de midriasis pupilar, cuando pellizcamos el cuello del paciente. Este reflejo se pierde en el sndrome de Horner, por lesin del simptico cervical. Reflejo Consensual Pupilar a la Luz: cuando la luz es lanzada al ojo, existe constriccin de la pupila en el otro ojo; su ausencia se debe a las lesiones de las conexiones comisurales centrales. Reflejo a la Constriccin a la Luz: cuando se lanza un haz de luz sobre la retina; existe compromiso cuando, hay lesin del II par, el mecen cfalo y el III par craneal Reflejo Oculocardaco: al presionar los globos oculares, produce desaceleracin de la frecuencia cardaca. Su exploracin se limita a comprobar, la idoneidad del V y X pares craneales. No realizar en personas con trastornos del ritmo cardiaco. Reflejo del Parpadeo de Descartes: el acercamiento inesperado y brusco de un objeto a los ojos, causa parpadeo instantneo. Reflejo Sinusal Carotideo: la presin sobre el seno carotideo del cuello, provoca desaceleracin cardaca y cada de la P/A. Se utiliza para patentizar la normalidad de los pares craneales IX y X. No usar este reflejo en personas con inestabilidad vasomotora marcada, porque produce desmayo. Reflejo Vesical y Rectal: el control esfinteriano de la miccin y la defecacin, depende de los nervios pudendos y autnomos plvicos. La lesin de estos nervios produce incontinencia. Reflejos Patolgicos Reflejo Anserino o Pilomotor: es la ausencia de la carne de gallina por falta de contraccin de los msculos erectores de los pelos, ocasionados por lesin vasomotor-simptico en las parlisis. Reflejo de Automatismo Medular o Defensa: si se estimula por pellizcamiento, la piel de la pierna o el pie del paciente
parapljico, aparece un movimiento de triple retirada, el pie se coloca en flexin dorsal, la pierna se flexiona sobre el muslo y el muslo sobre la pelvis. Reflejo del Clono del Pie: cuando se realiza una dorsiflexin forzada del pie, mientras la pierna es sostenida debajo del hueco poplteo con la otra mano del examinador; se experimenta una serie de sacudidas del pie. Reflejo del Cono Patelar: en la pierna extendida del paciente, se realizan una serie de movimientos de arriba abajo de la rtula y la respuesta es, una trepidacin de la rtula que siente el examinador Reflejos Cutneos de Defensa: cuando se provoca un estmulo nocioceptivo en un hemipljico; se observa, flexin forzada de los dedos del pie, acompaados de flexin de la pierna sobre el muslo y este, sobre la pelvis. Reflejos de Enderezamientos: debe distinguirse entre adultos y, nios en tal virtud, se consideran los siguientes; Del Cuello.- el nio a examinarse, no trata de enderezar su cuello cuando se le levanta, permanece con el cuello cado. Son propios del perodo fetal y, posnatal. Pasados estos perodos, ayudan a comprobar las parlisis cerebrales en los adultos; la respuesta, al estiramiento los msculos del cuello, se enderezan el trax el hombro y la pelvis. El centro de este reflejo esta en el Mesencfalo. Del Laberrinto.- cuando la cabeza se conserva nivelada al estimular los rganos otolticos. Del Cuerpo sobre la cabeza.- al presionar sobre un lado del cuerpo la cabeza se endereza. El centro est en el Mesencfalo. De Apoyo.- el pie se coloca sobre la superficie en el que se apoya para soportar el cuerpo. Reflejos de Estiramientos: Afectan a las extremidades individuales y se caracterizan por el estiramiento de los usos musculares, cuya respuesta es la contraccin y son: Positivos.- cuando existe extensin del pie para soportar el cuerpo en estacin de pie. Negativos.- es la liberacin de la reaccin de soporte del pie o de la palma de la mano.
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Tnicos.- cuando existe rigidez de extensin ejercidos por la gravedad. Reflejo Extensor: cuando presionamos la planta del pie hacia arriba, advertimos la extensin del miembro inferior flexionado, Reflejo del Extensor Cruzado: con el paciente en posicin supina y ambas piernas flexionadas; la estimulacin de la planta del pie, ocasiona extensin de la pierna contralateral. Reflejo de Flexin de los Dedos o de Trmner: al percutir la palma de la mano o la punta de los dedos medios, observamos flexin rpida de los dedos. Reflejo de Gonda: al presionar hacia abajo uno de los dedos del pie y soltarlo de golpe, se observa un movimiento hacia arriba del dedo grueso del pie. Reflejo de Hoffmann: al presionar el borde ungueal del dedo medio de la mano, se visualiza la flexin del dedo pulgar y los otros dedos libres. Se observa en las hemiplejas. Reflejo Labial: al percutir de manera brusca la parte media del labio superior, la respuesta se manifiesta por una contraccin exagerada de los labios. Reflejo de Landau: observamos en las parlisis cerebrales, se evidencia por falta de actividad tnico postural de los msculos del eje corporal y de la bipedestacin. Reflejo de Magnus Klein: al girar la cara del paciente lactante, hacia un lado, cuando est en posicin esttica, los miembros se extienden; en tanto, los del lado opuesto se encogen. Reflejo en Masa: puede ser provocado por estmulo noxioceptivo, en cualquier parte de cuerpo de un parapljico y se manifiesta por; retraccin, evacuacin emuntorial y priapismo, aparecen durante la vigilia y es derivacin de las excitaciones vegetativa-motora de la mdula. Reflejo Masivo de Riddoch: caracterizado por espasmo de flexin de las piernas, incontinencia urinaria y defecacin involuntaria, as como una tendencia a la sudoracin en el rea
de inervacin distal por encima de la lesin. Es un fenmeno de reflejos complejos, producidos por estmulos noxioceptivos por encima de una seccin total de la mdula espinal. Reflejo Medular Automtico Defensivo: al pellizcar en la regin pectoral del paciente, provoca flexin de retirada del miembro superior, con los dedos separados y el pulgar extendido. Este reflejo tiende a desaparecer cuando el paciente mejora de su hemipleja. Reflejo Pendular: al concluir el reflejo rotuliano, la pierna continua oscilando varias veces, antes de pararse. Constituye un signo de hipotona muscular Reflejo de Retraccin de la Cabeza: con la cabeza ligeramente inclinada hacia delante, percutimos en forma brusca el labio superior; obtenemos por respuesta; inclinacin de la cabeza seguida de una retraccin de ella. Reflejo de Stransky: es la dorxiflexin del dedo gordo del pie, que acompaa a la abduccin enrgica del dedo pequeo, durante un par de segundos. Se manifiesta por dao piramidal. Reflejo Supraorbitario de Mac Carthy: cuando percutimos la escotadura supraorbitaria, la respuesta es la contraccin de los prpados y el cierre del ojo. Existe positividad por lesin del V y VII pares craneales. Reflejo Tnico de Gordon: si percutimos varias veces en el tendn rotuliano, el paciente mantiene la pierna en extensin, varios segundos de lo normal.
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Indice
Presentacin Sndromes Definicin de Sndrome Importancia de la Sindromologa Vas para el diagnstico Utilidad del Trabajo A Sndrome ABD Sndrome Acintico Rgido. Sndrome de Adams-Stokes Sndrome de Adson.Caffey Sndrome Acrocfalosindactlico de Apert Sndrome Acromeglico. Sndrome Acstico Alterno o Gelle. Sndrome Adams-Stokes. Sndrome Adie Cristchley. Sndrome Adie. Sndrome Adiposo Genital Babinski-Frlich. Sndrome Adson-Caffey. Sndrome Afsico. Sndrome Sndrome Agnsico. Sndrome Agujero Rasgado Anterior Sndrome de Albright de Inmovilizacin Sndrome Agujero Rasgado Posterior Sndrome Allan-Cusworth-Dent-Wilson. Sndrome Alterno Protuberancial Superior Raymond-Cestan. Sndrome Alucinatorio. Sndrome Alzheimer. Sndrome Amiosttico Acintico Incompleto. Sndrome Anlgico Completo. Sndrome Andermann. Sndrome Anestsico de las Extremidades. Sndrome Angulo Pontocerebeloso. Sndrome Anhart. Sndrome Anton Babinski. Sndrome Anton. Sndrome Aplico-Kretschmer. Sndrome Apopltico, Ictus o ACV. Sndrome Apraxico. Sndrome rea Premotora y Prefrontal. Sndrome Argyll-Robernston Pg 3 4 4 4 4 5 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 7 8 8 11 12 13 13 13 13 14 14 14 15 15 15 15 16 16 16 16 16 16 17 18
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Sndrome Arnold-Chiari. Sndrome Asta Anterior. Sndrome Atetsico. Sndrome Aurculotemporal. Sndrome Autista. Sndrome Avellis. B Sndrome Babinski Froment. Sndrome Babinski Nageotte. Sndrome Bailey Cushing. Sndrome Balint. Sndrome Brny. Sndrome Barr-Lienou. Sndrome Barr. Sndrome Brtschi Rochaix. Sndrome Basedow Centrgeno. Sndrome Bassen Sndrome Bassen-Kornzweig. Sndrome Bastian. Sndrome Beck. Sndrome Benedickt. Sndrome Bernard-Scholtz. Sndrome Bernhardt. Sndrome Bertolutti, Sndrome Bianchi. Sndrome Bielcowsky-Lutz-Cogan. Sndrome Bing-Horton. Sndrome Binswanger. Sndrome Blocq. Sndrome Bonier. Sndrome Borrie. Sndrome Brissaud-Sicard. Sndrome Brown-Squard. Sndrome Brueghel. Sndrome Bruns. Sndrome Bulbar. Sndrome Burln. C Sndrome de Cabeza de Mueca Bailante Sndrome Call-Fleming. Sndrome Canal Carpiano. Sndrome Capsula Interna Sndrome Causlgico o de Weir-Mitchell. Sndrome Causlgico. Sndrome Cerebelo-Espinal.
18 18 19 19 19 20
20 20 21 21 21 21 21 22 22 22 22 22 23 23 23 23 24 24 24 24 24 25 25 25 25 25 26 26 26 28
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Sndrome Cerebeloso. Sndrome Cestan-Chenais. Sndrome Cestan-Lejone. Sndrome Cestan-Raymond. Sndrome Citico Radicular. Sndrome Claudio-Bernard-Horner o del Ganglio Cervical Superior. Sndrome Cobb. Sndrome Cola de Caballo Sndrome Collet Sicard. Sndrome Coma Menngeo. Sndrome Comatoso Cerebral. Sndrome Comisural. Sndrome Conmocional Postraumtico. Sndrome Cono Medular. Sndrome Conos de Presin. Sndrome Contusin Menor de Trotter. Sndrome Convulsivo Febril. Sndrome Convulsivo Generalizado. Sndrome Cordonal Posterior. Sndrome Coreico Hipertnico Sndrome Crepuscular. Sndrome Creutzfeld-Jakob. Sndrome Critchley. Sndrome Crush o Miolisis Mioglobinrica Traumtica. Sndrome Cuerpo Luys. Sndrome Cushing I. Sndrome Cushing II. Sndrome Cushing III. . . CH Sndrome Charcott-Joffroy. Sndrome Charcott-Wilbrand. Sndrome Charlin-Sluder. Sndrome Charlin. Sndrome Chenke. D Sndrome Dandy-Walker. Sndrome Davies-Collet. Sndrome Davison. Sndrome de la Desarmona Vestibular. Sndrome Debr-Semelaigne. Sndrome Dejean. Sndrome Djerine Lichtneim. Sndrome Djerine-Klumpke. Sndrome Djerine-Sottas. Sndrome Djerine-Thomas. Sndrome Delleman.
30 31 31 32 32 32 33 33 33 33 34 35 35 35 35 36 36 36 37 37 38 38 38 38 39 39 39 39
40 40 40 40 40 41 41 41 42 42 42 42 42 43 43 43
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Sndrome Denny-Brown. Sndrome Devic o Neurfticomielitis. Sndrome Down. Sndrome Duchenne. Sndrome Dyke-Davidoff-Masson. E Sndrome Eagle o Estilo Carotideo. Sndrome de la Encrucijada Petroesfenoidal de Jacod. Sndrome de la Encrucijada Petroesfenoidal. Sndrome Eggleston-Bradbury. Sndrome Enceflico Agudo. Sndrome Epicono Medular. Sndrome Escaleno. Sndrome Espacio Retrofarngeo. Sndrome Espasmo Torsin. Sndrome Espasmos de Flexin. Sndrome Espsticocerebeloso. Sndrome Espildora-Luque.
43 44 44 44 44 45 45 45 45 46 46 46 47 47 47 48 48
F Sndrome Fancoi-Turler 48 Sndrome de la Fosa Petroesfenoidal. 48 Sndrome de la Fosa Posterior. 48 Sndrome de las Fibras Radiculares largas de Djerine o Mielosis 49 Atxica. 49 Sndrome de las Fibrillas Simpticas Periarteriales. 49 Sndrome Feinberg. 49 Sndrome Fischer-Miller. 49 Sndrome Flatau II. 49 Sndrome Foix o de Hillemand. 50 Sndrome Foix-Jefferson. 50 Sndrome Foix. 50 Sndrome Foster-Kennedy. 50 Sndrome Foville. 50 Sndrome Frey. 51 Sndrome Froin. 51 Sndrome Fulton. 52 52 G Sndrome de la Glndula Pineal. 52 Sndrome Ganglio Cervical Superior o de Claudio-Bernard-Horner. 52 Sndrome Ganglio Estrellado. 52 Sndrome Ganglionar Simptico Latero vertebral. 52 Sndrome Ganser. 52 Sndrome Garcin. 53 Sndrome Garland. 53 Sndrome Gelineau. 53 Sndrome Gelle o Acstico Alterno. 54 Sndrome Gerstmann. 54
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Sndrome Gertsmann-Strussler-Scheinker. Sndrome Gilles de la Tourette. Sndrome Glanzmann-Saland. Sndrome Godtfredsen. Sndrome Goekay-Tuekel. Sndrome Gower-Paton-Kennedy. Sndrome Gradenigo o de la Punta del Peasco. Sndrome Graefe. Sndrome Greenfield. Sndrome Grierson-Gopalan. Sndrome Grisel. Sndrome Guillain-Barr. H Sndrome Hakin-Adams. Sndrome Hallegren. Sndrome Hallervorn-Spatz. Sndrome Hartmann. Sndrome Head-Riddoch. Sndrome Hemipljico. Sndrome Hemiseccin Espinal Transversa. Sndrome Hendidura Esfenoidal Sndrome Henoch-Bergeron. Sndrome Hernias Cerebrales. Sndrome Herrmann-Opitz. Sndrome Hiperostosis frontal o de Morgani-Stewart-Morel. Sndrome Hipertensin Endocraneal. Sndrome Hipertnico-Hipocintico (Parkinsoniano). Sndrome Hipotalmico. Sndrome Hipotensin Endocraneal. Sndrome Hipotermia y Microsfigmia. Sndrome Hippel-Lindau. Sndrome Hoffmann. Sndrome Holmes-Adie. Sndrome Holmes. Sndrome Hombre Rgido. Sndrome Hombro Mano. Sndrome Hombro y la Mano Hemipljico. Sndrome Hoppe-Goldflan. Sndrome Horton. Sndrome Huchinstson-Horner. Sindrome Hunt I. Sndrome Hunt I. Sndrome Hunt II. Sndrome Hurler o Gargolismo I Sndrome Interolivar Djerine o Reynold-Revilot. Sndrome la Inmovilizacin de Albright. Sndrome por Ingestin de Plantas Psicomimticas.
54 54 55 55 55 55 56 56 56 57 57 57 58 58 58 58 58 59 60 60 60 61 61 61 62 62 63 63 64 64 64 65 65 65 65 65 65 66 66 66 66 66 67 67 67 67
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J Sndrome Jackson. Sndrome Jacod. Sndrome Jalili. Sndrome Janz. Sndrome Jefferson. Sndrome Jouberi. K Sndrome Kaesser-Brossard. Sndrome Kearns-Sayre. Sndrome Kiloh-Nevin I. Sndrome Kiloh-Nevin III. Sndrome Kleine-Levin. Sndrome Klinefelter. Sndrome Klippel-Feil. Sndrome Klber-Busy. Sndrome Koerber-Salus Sndrome Korsacoff. Sndrome Krause-Reese. Sndrome Kretchmer. L Sndrome Lambert-Eaton. Sndrome Landau-Kleffner. Sndrome Landouzy-Djerine. Sndrome Landry. Sndrome Lannois-Gradenigo. Sndrome Laurence-Moon-Biedl. Sndrome Lennoux Gastaut. Sndrome Levy-Roussy. Sndrome Lissauer. Sndrome Lbulo Frontal. Sndrome Lbulo Occipital. Sndrome Lbulo Parietal. Sndrome Lbulo Temporal. Sndrome Locus Niger o de Soemmering. Sndrome Louis Bar. Sndrome Lowe u culocerebrorenal. M Sndrome Mac Ardle. Sndrome Mal Epilptico. Sndrome Marchand-Waterhouse-Friederichsen. Sndrome Marie-Foix-Alajouanine. Sndrome Marinesco-Sjegren. Sndrome Meato Auditivo interno. Sndrome Melkerson-Rosenthal. Sndrome Mniere Bulbar.
68 68 68 68 69 69 69 70 70 70 70 71 71 71 71 71 72 72 72 73 73 73 73 73 74 74 75 75 76 76 77 77 78 78 78 78 79 79 79 79 79 80
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Sndrome Meniere. Sndrome Menngeo. Sndrome Mesenceflico Lichwitz. Sndrome Miasteniforme. Sndrome Mielosis Atxica o las Fibras de Largas Dgerine. Sndrome Millard-Fisher. Sndrome Millard-Gbler. Sndrome Minor-Oppenheim. Sndrome Miotnico. Sndrome Moebius. Sndrome Mollaret. Sndrome Morban. Sndrome Morgani-Adams-Stokes. Sndrome Morgani. Sndrome Morsier. Sndrome Mount-Reback. Sndrome MoyaMoya. Sndrome Moynahan I. Sndrome Moynahan II. Sndrome Moynahan III. Sndrome Munch-Petersen. Sndrome Munchausen. Sndrome Mnchmeyer o Miositis Osificante. N Sndrome de la Neurona Espinal Motora Perifrica. .Sndrome Naffziger. Sndrome Nelaton. Sndrome Neuhaser II. Sndrome Neuhaser-Kaveggia. Sndrome Neuroanmico Lichtheim. Sndrome Neurodisglobulinmico Sndrome Neuroedematoso epidmico. Sndromes Neuroleucmicos Sndrome Neurolinfogranulomatosos. Sndrome Neuropolicitmico. Sndrome Neurotroncular Perifrico Vegetativo. Sndrome Neurovascular o Infarto Cerebral. Sndrome Nio Hiperactivo. Sndrome Noone. Sndrome Ncleo Rojo. Sndrome Nyssen-Van Bogaert. . O Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebelosa Psteroinferior. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebelosa Superior. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebral Anterior. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebral Media. Sndrome Obstructivo de la Arteria Cerebral Posterior.
80 80 81 82 82 82 82 82 83 83 83 83 84 84 84 84 84 85 85 85 85 85 85 86 86 86 87 87 87 88 88 88 88 89 89 89 90 91 91 91
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Sndrome Obstructivo de la Arteria Coroia Anterior. Sndrome Ondine. Sndrome Oppeheim-Turner. P Sndrome de la Parapleja Compresiva. Sndrome de la Pared Externa del Seno Cavernoso. Sndrome Palidal. Sndrome Parlisis Total o Parcial los Pares X, XI, XII. Sndrome Parapljico Espstico. Sndrome Paratrigeminal Simpticoparaocular. Sndrome Pared Externa del Seno Carotideo Sndrome Parietal Seno Carotideo. Sndrome Parinaud. Sndrome Parkinsoniano (Hipertnico-Hipocintico). Sndrome Parry-Romberg o Hemiatrofia Facial. Sndrome Peduncular. Sndrome Piernas Inquietas. Sndrome Plexo Solar. Sndrome Polineurtico. Sndrome Porfour du Petit. Sndrome Posconmocional o Postraumtico. Sndrome Protuberancial Inferior. Sndrome Protuberancial. Sndrome Pseudobulbar. Sndrome Pseudotumor Cerebral. Sndrome Psicovagal. Sndromes Parkinsonianos. Sndromes Psquicos Infecciosos. Q Sndrome Quiasmtico. Sndrome Quincke. Sndrome Quinquaud. R Sndrome Radicular General. Sndrome Raeder. Sndrome Ramsay Hunt. Sndrome Rasmussen. Sndrome Raymond-Cestan o Protuberancial Alterno Superior. Sndrome Rebets-Kolodny Sndrome Reese-Blody Sndrome Refsum. Sndrome de la Regin Retroparotdea o de Villaret. Sndrome Rett. Sndrome Reye-Sheham. Sndrome Reye. Sndrome Reynold-Revillot.
93 93 93 93 94 94 95 95 95 95 96 96 96 97 97 97 98 98 98 98 99 99 99 100 100 100 101 102 102 102
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Sndrome Rich. Sndrome Richner-Hanhart. Sndrome Riley-Day. Sndrome Riley-Smith. Sndrome Rosenthal-Melkerson. Sndrome Rosinow. Sndrome Rousey-Levy. Sndrome Ruvalcaba-Reichet-Smith. S Sndrome Saenger. Sndrome Saethre-Chotzen. Sndrome Saladino-Mainzer. Sndrome Sandifer. Sndrome Sanfilippo D. Sndrome Schimmelpenninng-Feuerstein-Mims II. Sndrome Schmidt. Sndrome Shaefer-Sorenson. Sndrome Shy-Dragger. Sndrome Shy-Gonatas. Sndrome Sicard y Collet. Sndrome SIDA. Sndrome Siemerling-Creutzfeldt. Sndrome Sjaatad. Sndrome Sjgren-Marinesco. Sndrome Sjgren.Hallgreen. Sndrome Sneddon. Sndrome Soemmering o Locus Niger. Sndrome Steele-Richardson-Olszewski. Sndrome Steinerd. Sndrome Stoke-Adams. Sndrome Strachan. Sndrome Sturge-Weber. Sndrome Suzuki. Sndrome Sydenham. T Sndrome Tabtico. Sndrome Tlamo ptico. Sndrome Tapia. Sndrome Terson. Sndrome Teschler-Nicola. Sndrome Thvenard. Sndrome Thivaud. Sndrome Thomsen. Sndrome Tilling-Wernicke. Sndrome Tolosas-Hunt. Sndrome Tronco Cerebral. Sndrome Tronco de la Basilar.
106 106 107 107 107 107 107 107 108 108 108 108 108 109 109 109 109 109 110 110 110 111 111 111 111 111 111 112 112 112 112 112 113
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Sndrome Troyer. Sndrome de los Tubrculos Cuadrigminos. U Sndrome Ucher. Sndrome Ulcerocutneo. Sndrome Ullrich-Nielsen. Sndrome Upshaw-Schullman. V Sndrome Vail. Sndrome Van Allen. Sndrome Van Bogaert-Bertrnad. Sndrome Van Bogaert-Scherer-Epstein. Sndrome por Vagotoma Subdiafragmtica. Sndrome Vegetativo Bulbo Protuberancial. Sndrome Vegetativo Cortical. Sndrome Vegetativo Medular. Sndrome Vegetativo Neurodistnico. Sndrome Vegetativo Neurotroncular Perifrico. Sndrome Verger-Djerine. Sndrome Vernet. Sndrome Vestibular Central. Sndrome Vestibular la Disarmona. Sndrome Vestibular Perifrico. Sndrome Viesseaud-Wallenberg. Sndrome Villaret o de la Regin Retroparotdea. Sndrome Villaret-Mackenzie-Tapia. Sndrome Vogt-Koyanagi-Harada. Sndrome Vogt-Koyanagi. Sndrome Vogt-Vogt. Sndrome Von Hippel-Lindau. Sndrome Von Santha. Sndrome Vulpian. W Sndrome Waardenburg. Sndrome Walker-Warburg. Sndrome Wallemberg. Sndrome Wartenberg. Sndrome Waterhouse-Fririchsen. Sndrome Weber. Sndrome Weir-Mictchell. Sndrome Wernicke. Sndrome West. Sndrome Westphal. Sndrome Wether. Sndrome Wilfred-Harris. Sndrome Wohlfart-Kugelberg-Welander.
116 116 116 116 117 117 117 117 117 118 118 118 118 118 119 119 119 120 120 121 121 121 121 121 122 122 122 122 122 122
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Sndrome Wohlwill-Andrade. Sndrome Worster-Drought. Y Sndrome Yin-Ebbin. Sndrome Young-Simpson. Z Sndrome Zellbeger. Sndrome Ziehem-Oppeheim. Sndrome Zieve. Sndrome Zunich.
126 126 126 126 127 127 127 127
Signos Neurolgicos Definicin Importancia del Signo Gua para el Estudio A Signo Abadie. Signo del Abanico. Signo Andre-Thomas. Signo Argyll-Robertson. Signo Arnold. Signo Arnoss. B Signo Babinski. Signo Babinski Pronado Signo Brny. Signo Bard. Signo Barraquer-Bordas. Signo Barre II. Signo Barre. Signo Bechterev Signo Bechterev II. Signo Beck-Crowe. Signo Beevor. Signo Bell. Signo Berger. Signo Bernhardt. Signo Bieg. Signo Bielschosky. Signo Bieracki. Signo Bindas.
128 128 128 128
128 128 129 129 129 129 129 129 129 130 130 130 130 130 130 130 131 131 131 131 131 131 131 131
181
Signo Bonhoeffer. Signo Bordier-Frnkel. Signo Bragard. Signo Brickner. Signo Brisaud-Marie. Signo Brudzinski. Signo Bruns. Signo Bunina. Signo del Bulbo Palpebral. C Signo Cacciaputi. Signo Cantelli. Signo Cassan. Signo Chaddock II. Signo Chaddok I. Signo Charcot. Signo Chovostek. Signo de la Cortina Vernet Signo del Coma Menngeo. Signo de la Contractura Menngea. Signo Cutneo del Cuello. D Signo Dandy. Signo Djerine-Lichtnein. Signo Djerine. Signo del Dolor Provocado. Signo Dreifsus. Signo Duckworth. Signo Duret. Signo Dutemps-Cestan. E Signo Egas-Moniz. Signo Erb. Signo Erb II. Signo Erb III. Signo Erb-Westphal. Signo Escherich. F Signo Flora. Signo Frnkel. Signo Froment II Signo Froment Invertido. Signo Froment. G
131 131 132 132 132 132 132 132 132
132 133 133 133 133 133 133 133 133 134 134 134 134 134 134 135 135 135 135 135 135 135 135 135 135 136 136 136 136 136
182
Signo de Gatillo de Fusil. Signo Gordon I. Signo Gordon II. Signo Gorlin. Signo Graefe. Signo Grasset-Gaussel. Signo Griesinger. Signo Gringault. Signo Gudn-Wanner. Signo Guillain. Signo Gunn Marcus. Signo Gunn. H Signo Hassin. Signo Heilbronner. Signo Herman. Signo Hipercintico. Signo Hirano. Signo Hirschberg. Signo Hoffmann I. Signo Hoffmann II. Signo Holzinger. Signo Hoover. Signo Horsley. Signo Huntington. I Signo Idaho. Signo Isaacs. Signos de Inmadurez Cerebral. J Signo Jean-Lhermitte. Signo Joffroy III. Signo Jousset. K Signo Kashida. Signo Kehrer. Signo Kerning. Signo Kerr. Signo Kleist. Signo Klippel-Weil. Signo Kocher-Cushing. Signo Krisowski. Signo Kummel. L Signo Lafora.
136 137 137 137 137 137 137 137 137 137 138 138 138 138 138 138 138 139 139 139 139 139 139 139 140 140 140 140 140 140 140 140 141 141 141 141 141 141 141 141
183
Signo Lasgue. Signo Legendre. Signo Leichenstern. Signo Leri. Signo Lewinson. Signo Lichtheim. Signo Lorenz. Signo Love. M Signo Macewen. Signo Mangeldorf. Signo Maraon. Signo Marie-Foix-Alajouanine. Signo Marie-Foix. Signo Marinesco. Signo Masini. Signo Mayer. Signo Mayo. Signo McCarthy. Signo Menar. Signo Mendel-Bechterew. Signo Mendel. Signo Meyerson. Signo Morquio. N Signo Naffzinger. Signo de la Navaja. Signo Negro I. Signo Negro. Signo Neri. Signo Nothnagel. O Signo del Ombligo Desplazado. Signo Ochoa. Signo Okada. Signo Okihiro. Signo Oliver-Cardarelli. Signo Onufrowics. Signo Oppenheim. Signo Osler. P Signo de la Prehensin Forzada. Signo de la Pronacin. Signo del Papel. Signo Parkinson.
142 142 142 142 142 142 142 142 143 143 143 143 143 143 143 143 143 143 143 143 144 144 144
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184
Signo Parrot. Signo Perret. Signo Piotrowski. Signo Pitres II. Signo Pitres. Signo Pool-Schleinger. Signo Prevost. Signo Putonam. Q Signo Quant. Signo de la Quilla. Signo Queckenstedt. Signo Quenu-Muret. Signo Quincke. Signo Quinquad. R Signo de la Raya Meningtica. Signo de la Rueda Dentada. Signo Rademaker. Signo Radovici. Signo Raimiste. Signo Remak. Signo Remlinger. Signo Riault. Signo Robaa. Signo Rockley. Signo Romberg. Signo Rosenthal. Signo Roser-Braum. Signo Rossler. Signo Rossolimo. Signo Rust. S Signo Sabathie. Signo Salibury-Melvin. Signo Sarb. Signo Saunders. Signo Schaefer. Signo Schlesinger. Signo Semon. Signo Shulte. Signo Siegert. Signo Signorelli. Signo Sisto. Signo Skeer. Signo Souque. Signo Spalding.
146 146 146 147 147 147 147 147 147 147 147 147 148 148 148 148 148 148 149 149 149 149 149 149 149 149 149 149 149 150 150 150 150 150 150 150 150 150 151 151 151 151 151 151
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Signo Squire. Signo Steinhardt. Signo Sterling. Signo Stewuard-Holmes. Signo Strmpell I. Signo Strmpell II. Signo Strmpell III. Signo Strmpell IV. Signo Strmpell. Signo Szabo. T Signo del Trpo. Signo Tay. Signo Theimich. Signo Tinel. Signo Tobey-Ayer. Signo Tournay. Signo Troomer. Signo Trousseau. Signo Turyn. U Signo Uhthoff. Signo Unschuld. V Signo Vanzetti. Signo Vedder. Signo Vermel. Signo Vernet. Signo Vicent. Signo Villaret. Signo Volando al Cielo. W Signo Wanner. Signo Wanrtenberg. Signo Weber. Signo Wegner. Signo Weiss. Signo Wernicke. Signo Westphal-Pilcz. Signo Westphal. Signo Widowitz. Signo Wilson. Signo Wood. Signo Woos. Z
151 151 151 151 151 152 152 152 152 152 152 152 152 152 153 153 153 153 153 153 153 153 154 154 154 154 154 154 154 154 155 155 155 155 155 155 155 155 155 155
186
Signo Zaufal. Reflejos Neurolgicos. Definicin del Reflejo Elementos del Refflejo Evaluacin del Reflejo Prototipos de Reflejos Reflejos Superficiales Mucosos Reflejo Corneal Reflejo Farngeo Reflejo Nasal Reflejo Uvular Reflejos Superficiales Cutneos Reflejo Abdominales Superiores e Inferiores Reflejo Anal Reflejo Cremasteriano Reflejo Glteo Reflejo Interescapular Reflejo del Labio Mayor Genital Reflejo Plantar Reflejo de Prehencin Reflejos Profundos o Miotticos Reaccin de Apoyo Reflejo Bicipital Reflejo de Colocacin Reflejo de Encorvadura de Galant Reflejo Mandibular Reflejo Miottico Reflejo de Monro Reflejo de la Mueca Reflejo Patelar Reflejo Periostiocubital Reflejo Periostioradial Reflejo de Plantado Reflejo del Tendn de Aquiles Reflejo de Traccin Reflejo Tricipital Reflejos Viscerales Reflejo de Acomodacin pupilar Reflejo Bulbocavernoso
155 156 156 156 156 156
157 157 157 157
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160 160
187
Reflejo Cilioespinal Reflejo Consensual Pupilar a la Luz Reflejo a la Constriccin a la Luz Reflejo Oculocardaco Reflejo del Parpadeo de Descartes Reflejo Sinusal Carotdeo Reflejo Vesical y Rectal Reflejos Patolgicos Reflejo Anserino o Pilomotor Reflejo de Automatismo Medular o Defensa Reflejo del Clono del Pie Reflejo del Cono Patelar Reflejo Cutneos de Defensa Reflejo de Enderezamiento Reflejo de Estiramiento Reflejo Extensor Reflejo del Extensor Cruzado Reflejo de Flexin de los Dedos o de Trmner Reflejo de Gonda Reflejo de Hoffmann Reflejo Labial Reflejo de Landau Reflejo de Magnus Klein Reflejo en Masa Reflejo Masivo de Riddoch Reflejo Medular Automtico Defensivo Reflejo Pendular Reflejo de Retraccin de la Cabeza Reflejo de Stransky Reflejo Supraorbitario de Mac Carthy Reflejo Tnico de Gordon
160 160 160 160 160 160 161
161 161 161 161 161 161 162 162 162 162 162 162 162 163 163 163 163 163 163 163 163 163 164
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En Memoria de: Doa Zoila Virginia

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Cuando existe lesin en los dos cerebro, existe mudez verbal.

lbulos temporales del

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la mirada, temblor esttico y asinergia cerebelosa en los miembros particos.

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