SINDROM HORNER PENDAHULUAN

Segmen servikal 8 torakal 2 mengatur vasokonstriksi, sekresi keringat dan piloareksi dari leher dan kepala di sisi homolateral. Di daerah ini pula (kornu lateralis C8 T2 terletak pusat silio-spinale (Budge) yang memberikan inervasi simpatik kepada beberapa otot mata polos. Serabut-serabut praganglioner dari C8 T2 keluar bersamasama dengan radiks anterior, kemudian mereka memisahkan diri sebagai rami komunikans alba. Dengan melalui ganglion servikale inferius, dan ganglion servikale medium akhirnya sampailah mereka di ganglion servikale superius di mana mereka bersinaps dengan neuron yang kedua. Serabut-serabut pasca ganglioner dari ganglion servikale superius membentuk suatu pleksus di sekitar dinding arteri karotis interna dan eksterna dan dengan demikian memberikan inervasi vaso motorik, sudomotorik, dan pilomotorik kepada kulit dari leer dan kepala di sisi homolateral. Ganglion otikum terletak di fosa infratemporalis, di sebelah medial dari nervus mandibularis, sedikit di bawah foramen ovale. Impuls kolinergik kepada glandula lakrimalis akan menimbulkan sekresi air mata. Terputusnya lintasan impuls ini akan menimbulkan keadaan dimana tidak ada lakrimasi. Impuls kolinergik ke kelenjar ludah menimbulkan hipersekresi ludah yang encer. Sebaliknya impuls adrenergik akan menimbulkan sekresi ludah yang kental. Lesi pada pusat silio-spinale, pada ganglion servikale superius atau pada pleksus karotikus akan menimbulkan sindrom Horners. 1 Orang pertama yang memperkenalkan syndroma ini adalah Johann Friedrich Horner, seorang ahli oftalmologi berkebangsaan Swiss (1831 1886). Dimana ia menemukan beberapa kelainan dari gejala klinis pada orang yang terinfeksi lues. Kelainan tersebut sangat khas, yaitu adanya ptosis, miosis, enoftalmus dan anhidosis.2 DEFINISI

Sindrom Horners adalah suatu sindrom yang terdiri dari kelainan berupa masuknya bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik, kontraksi dari pupil, penyempitan dari fissura palpebra, anhidrosis dan warna kemerahan di sisi wajah yang sakit, disebabkan oleh paralisa saraf-saraf simpatis servikal. Sindroma Horners juga disebut dengan Bernards Syndrome, Bernard-Horners Syndrome dan Horners Ptosis.1 ETIOLOGI Sindroma Horners merupakan blefparoptosis akuisita unilateral. Terjadinya akibat paralisa dari saraf simpatis yang mengurus M. Muller. Biasanya sindroma Horners ditemukan pada proses lues (sifilis). Beberapa kondisi yang dapat menyebabkan sindrom Horner dengan cara merusak serat saraf symphatetic antar lain:
1. Cedera sum-sum tulang belakang. 2. Cedera pada bayi ketika kelahirannya

3. Stroke
4. Robekan pada lapisan dalam salah satu arteri karotis, kondisi yang dikenal

sebagai carotid artery dissection 5. Tumor

6. Sakit kepala sebelah atau migrain 7. Syringomyelia, suatu kondisi di mana kisata yang disebut syrinx

berkembang di dalam sum-sum tulang belakang2 PATOFISIOLOGI DAN GEJALA KLINIS Segmen servikal 8 torakal 2 mengatur vasokonstriksi, sekresi keringat dan piloareksi dari leher dan kepala di sisi homolateral. Di daerah ini pula (kornu lateralis C8 T2 terletak pusat silio-spinale (Budge) yang memberikan inervasi simpatik kepada beberapa otot mata polos. Serabut-serabut praganglioner dari C8 T2 keluar bersama-sama dengan radiks anterior, kemudian mereka memisahkan diri sebagai rami komunikans alba. Dengan melalui ganglion servikale inferius, dan ganglion servikale medium akhirnya sampailah mereka di

ganglion servikale superius di mana mereka bersinaps dengan neuron yang kedua. Serabut-serabut pasca ganglioner dari ganglion servikale superius membentuk suatu pleksus di sekitar dinding arteri karotis interna dan eksterna dan dengan demikian memberikan inervasi vaso motorik, sudomotorik, dan pilomotorik kepada kulit dari leher dan kepala di sisi homolateral. Ganglion optikum terletak di fosa infratemporalis, di sebelah medial dari nervus mandibularis, sedikit di bawah foramen ovale. Impuls kolinergik kepada glandula lakrimalis akan menimbulkan sekresi air mata. Terputusnya lintasan impuls ini akan menimbulkan keadaan dimana tidak ada lakrimasi. Impuls kolinergik ke kelenjar ludah menimbulkan hipersekresi ludah yang encer. Sebaliknya impuls adrenergik akan menimbulkan sekresi ludah yang kental. Lesi pada pusat silio-spinale, pada ganglion servikale superius atau pada pleksus karotikus akan menimbulkan sindrom Horners.2 Semua gejala klinis ini disebabkan oleh karena adanya proses di tulang belakang pada servikal VIII sampai dengan torakal II. Di sini ada saraf simpatis yang berpengaruh pada ptosis. Biasanya kelainan ini ditemui pada proses lues (sifilis).3 Lues (raja singa) atau dalam dunia kedokteran lebih dikenal dengan sifilis, merupakan penyakit infeksi yang disebabkan oleh Treponema pallidum sangat kronis dan bersifat sistemik. Pada perjalanannya dapat menyerang hampir semua alat tubuh, dapat menyerupai banyak penyakit, mempunyai masa laten dan dapat ditularkan dari ibu ke janin. Trepanoma pallidum mencapai sistem kardiovaskuler dan sisitem saraf pada waktu dini, tetapi kerusakan secara perlahan-lahan sehingga memerlukan waktu bertahun-tahun untuk menimbulkan gejala klinis.4 Pemeriksaan tulang belakang servikal tidak boleh dilupakan pada setiap penderita yang mengemukakan keluhan bahwa kuduk, bahu dan lengan sakit. Adanya Sindroma Horner harus dihubungkan dengan proses patologik di leher dan fosa supraklavikularis. Penelitian terhadap gerakan leher, kepala, lengan dan tangan adalah penting untuk menentukan adanya nyeri pada persendian atau selaputnya. Nyeri yang disebabkan oleh proses patologik setempat dapat ditunjuk oleh penderita dengan tepat sebagai pegal atau linu, sering kali tidak dapat dilokalisasikan oleh penderita dengan tepat. Dalam hal ini sindroma Horner melengkapi gambaran penyakit tersebut bersamaan dengan parastesia, paresis serta anhidrosis pada lengan.Sindroma Horner berkolerasi dengan lesi pleksus brakhialis, mengingat sindroma Horner itu dihasilkan

oleh terputusnya hubungan ortosimpatetik dari ganglion servikal superior yang terletak di daerah pleksus brakhialis. Jenis Dejerine-Klumpke, menyatakan bahwa hal yang dikemukakan seorang ibu yang membawa bayinya dengan lesi pleksus brakhialis ialah terjadi kelumpuhan dari tangan dan jari-jari bayinya. Gerakan lengan pada sendi bahu dan siku masih utuh tetapi tangan dan jari-jari sisi ulnar tidak tampak bergerak. Tangan yang terkena menunjukan ciri-ciri claw hand yang ringan, yaitu jari kelingking dan jari manis menekuk tidak dapat diluruskan secara volunter. Jika bayi sudah sering membuka matanya maka akan terlihat adanya ptosis ringan sisi tangan yang abnormal, itulah sebagai sindroma Horner. Orang dewasa menunjukan syndroma lesi pleksus brakhialis bahwa (Jenis Dejerine-Klumpke) jelas mirip syndoma Horners pada sisi tangan yang lumpuh. Kelumpuhan tersebut menimbulkan claw hend yang disertai hipestesia atau parestesia pada kulit yang menutupi ulnar tangan dan pergelangan tangan. Pada blokade ganglion stelatum secara tepat akan didapat sindroma Horner langsuntg setelah xylocain disuntikan. Pada saat itu juga wajah dan leher sisi ipsilateral menjadi merah, serta mukosa hidung menjadi bengkak sehingga hidung tersumbat. Dengan blokade ganglion stelatum 3 5 kali dengan interval 3 5 hari perbaikan yang sempurna dapat diperoleh. Paralisis lower motor neuron akibat lesi di pleksus dan fasikulus tidak berbahaya, berbeda dengan kelumpuhan yang terjadi akibat lesi di nervus radialis dan nervus medianus. Selain data anamnestik dan pemeriksaan sensoris, masih ada satu gejala penting yang dapat mengungkapkan lokalisasi lesi di pleksus atau fasikulus yaitu sindroma Horners. Sindrom ini terdapat miosis, enoftalmus, ptosis dan anhidrosis hemifasialis. Yang hampir selamanya dijumpai ialah ptosis, miosis, dan anhidrosis hemifasialis. Proses neoplastik yang berada di kutub paru-paru dapat menimbulkan kelumpuhan-kelumpuhan pada otot-otot bahu dan lengan yang disertai sindroma Horners pada sisi ipsilateral.1,3 Ptosis atau blefaroptosis adalah menurunnya palpebra superior, akibat pertumbuhan yang tidak baik atau paralisa dari muskulus levator palpebra. Ada bermacam-macam derajat ptosis. Bila hebat dan mengganggu penglihatan oleh karena palpebra superior menutupi pupil, maka ia mencoba menaikkan palpebra tersebut dengan memaksa muskulus occipitofrontalis berkontraksi, sehingga di dahi timbul berkerut-kerut dan alisnya terangkat. Kalau lebih hebat lagi, untuk dapat mengatasinya,

supaya penglihatan tercapai sebaik-baiknya maka penderita akan menjatuhkan kepalanya ke belakang. Tanda-tanda ini adalah karakteristik untuk ptosis. Pada ptosis didapat pula garis lipatan kulit yang berbentuk seperti huruf S, pada palpebranya. Penyebab dari ptosis, ada yang kongenital dan akuisita. Yang kongenital biasanya bilateral, disebabkan oleh gangguan bentuk muskulus levator palpebra. Kadang-kadang dengan kelainan kongenital yang lainnya. Bisa herediter, yang herediter bersifat dominan autosom. Sedang yang akuisita biasanya unilateral, akibat: (1) paralisis N.III, yang mengurus muskulus levator palpebra. Seringkali bersamaan dengan paralisa muskulus rectus superior. Hal ini dapat ditemukan pada Myastenia gravis (melumpuhnya otot secara progresif). Terjadinya perlaha-lahan, mulai timbul pada malam hari karena capai, sembuh keesokan harinya, kemudian menetap; syndrome Horners 5 Miosis adalah suatu keadaan dimana garis tengah pupil kurang dari 2 mm. Dimana ukuran normal garis tengah pupil tersebut adalah antara 4 5 mm pada penerangan sedang. Pupil sangat peka terhadap rangsangan cahaya dengan persarafan afferent nervus kranialis II sedangkan efferentnya nervus kranialis III. Sehingga mengecil bila cahaya datang (miosis) dam membesar bila tidak ada atau sangat sedikit sekali cahaya (remang-remang), keadaan ini disebut dengan midriasis yaitu diameter pupil lebih dari 5 mm. Enoftalmus, merupakan dimana bola mata letaknya lebih ke dalam, di dalam ruang orbita. Penyebabanya antara lain: (1) kelainan kongenital, (2) lanjut umur, karena berkurangnya jaringan lemak di orbita, (3) fraktur dari salah satu dinding orbita terutam dasar orbita, dimana bola mata dapat masuk ke dalam sinus maksilaris, (4) enoftalmus pada orang berumur dibawah 25 tahun, merupakan bagian dari sindroma Horners yang terdiri dari ptosis, miosis, enoftalmus dan anhidrosis. Anhidrosis merupakan suatu gejala karena kuman lues menyerang sistem persarafan, sehingga produksi minyak terhambat atau kurangnya produksi minyak disebabkan oleh proses yang abnormal dikarenakan oleh kuman lues tersebut. Gejala-gejala miosis, ptosis dan anhidrosis yang merupakan manifestasi blokade aktivitas simpatik dikenal sebagai sidroma Horners. Pada penyakit-penyakit darah dan hipertensi juga terdapat sindroma Horners yang mencerminkan terputusnya serabut-serabut simpatetik servikal. Pada lesi vaskuler parsial dapat terjadi bahwa kombinasi hemiparastesia parsilaris dan hemiataksia

ipsilateral saja yang ditemukan. Bila juga terjadi bahwa sindroma tersebut timbul bersama dengan sindroma Hoerners.

GEJALA
Biasanya hanya satu sisi wajah saja yang menandakan gejala terjadinya sindrom Horner, yaitu: 1. Mengecilnya ukuran pupil pada mata yang terkena gangguan. 2. Menurunnya kelopak mata atas dan kelopak mata bawah sedikit naik. 3. Berkurangnya atau tidak berkeringatnya sisi wajah yang sisi wajah yang terkena gangguan (anhidrosis) 4. Pada beberapa kasus, seorang bayi yang lahir dengan kelainan sindrom Horner, iris pada mata yang terkena gangguan berwarna lebih cerah daripada mata yang lainnya.

DIAGNOSA -

Test Farmakologi dapat membantu untuk diagnosis dan mengidentifikasi jika lesi terdapat pada preganglionik atau postganglionik Dengan topical cocaine 4-10% pada mata normal terjadi dilatasi sedangkan pada sindrom horner dilatasi sangat berkurang. Paredrin 1% (hidroksi amfetamin) untuk menentukan lokasi lesi Apraclonidine adalah sebuah alternative dari kokain6

PENATALAKSANAAN Tidak ada pengobatan khusus untuk sindrom horner, kelainan dapat hilang dengan sendirinya apabila penyebab telah di obati. Menilai Reflek Cahaya Pupil 7

Swinging flashlight test merupakan modifikasi untuk menguji reflek cahaya pupil. Tes ini berfungsi untuk mengungkapkan perbedaan dalam respon terhadap stimulus aferen di antara mata. Dalam tes ini pasien berfiksasi pada sasaran jauh sementara pemeriksa dengan cepat mengayunkan lampu dari dari satu mata ke mata yang lain, mengamati adanya kontraksi pupil. Dalam keadaan tertentu terjadi dilatasi parodoksikal dari pupil yang terkena cahaya. Keadaan ini dikenal sebagai pupil Marcus Gunn, berhubungan dengan kerusakan cabang aferen pada mata yang disinari. Contoh paling ekstrim mata dengan fenomena Marcus Gunn adalah mata buta. Bila berkas cahaya jatuh pada mata buta, tidak terjadi respon langsung maupun respon konsensual. Bila cahaya dipindahkan pada mata yang lain, akan terjadi respon langsung maupun konsensualkarena jalur aferen maupun eferen adalah normal. Bila cahaya kembali diarahkan pada mata yang buta, tidak ada impuls yang diterima retina dan pupil mata buta tidak akan kontriksi, ia akan berdilatasi. Tergantung berbagai derajat kerusakan pupil Marcus Gunn, bergantung pada keterlibatan nervus opticus. Kedua pupil ukurannya harus sama dan bereaksi terhadap cahaya dan akomodasi. Pada sekitar 5% indivisu normal, ukuran pupil tidak sama, ini disebut anisokoria. Anisokoria mungkin merupakan indikasi dari penyakit neurologic. Pembesaran pupil atau midriasis berhubungan dengan obat-obatan simpatomimetik, glaucoma, dan obat tetes yang menyebabkan dilatasi. Konstriksi pupil atau miosis terlihat dengan obat parasimpatomimetik, peradangan iris, dan terapi obat untuk galukoma. Banyak pengobatan yang menyebabkan anisokoria. Oleh karena itu sangat penting untuk memastikan apakah pasien menggunakan tetes mata atau dalam pengobatan. Abnormalitas pupil seringkali merupakan tanda dari penyakit neurologi. Kondisi yang dikenal sebagai pupil miotonik Adie adalah dilatasi pupil 3-6 mm, yang hanya sedikit berkonstriksi terhadap cahaya dan akomodasi. Pupil ini sering berhubungan dengan berkurang sampai tidak adanya reflex tendo pada ekstremitas. Lebih sering terjadi pada wanita berusia 25-45 tahun, dan penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada keterlibatan klinis yang serius. Pupil Argyll Robertson adalah pupil yang mengecil 1-2 mm, yang bereaksi terhadap akomodasi, tetapi tidak bereaksi terhadap cahaya. Tampaknya berhubungan dengan neurosifilis. Sindrom horner adalah paralisis

simpatik dari mata yang disebabkan oleh pemutusan pada rantai simpatik servikal. Sebagai tambahan umtuk miosis, ptosis dan juga anhidrosis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Dorland. Kamus Kedokteran. 2002. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Edisi 29. Jakarta 2. I. Gusti Ng. Gd. Ngoerah. Nervi Kranialis. 1990. Dalam: Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Saraf. Penerbit Universitas Airlangga. Surabaya. 3. Mahar Mardjono, Priguna Sidarta. Neurologi Klinis Dasar, Edisi 5, Penerbit PT. Dian Rakyat, Jakarta 1992 4. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Edisi ke-3, Jakarta 1999 5. Wijana Nana S.D ; Ilmu Penyakit Mata, Cetakan 6, Penerbit Abadi Tegal, Jakarta 6. Haspita, Edward. 2005. Horners Syndrome. Jakarta
7. Swartz Mark H. 1995. Buku Ajar Diagnostik Fisik. Penerbit Buku Kedokteran

EGC. Jakarta