Introduo ao Estudo da Hematologia Clnica

Prof. Patrick Menezes

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As preocupaes: AVALIAO
UCB HEMATOLOGIA 2

UCB HEMATOLOGIA

Srie vermelha: Sequncia de maturao

UCB HEMATOLOGIA

Reticulcitos

UCB HEMATOLOGIA

Hemcias normais
Morfologia. Disco bicncavo. Dimetro entre 7,5 e 8,7 mm. Volume globular mdio de 90 fL.

UCB HEMATOLOGIA

Hemcias normais
Fisiologia: Grande superfcie de contato. Plasticidade.

UCB HEMATOLOGIA

Anemia
Diminuio da hemoglobina total funcionante na circulao;

um sintoma, portanto, condio decorrente de doena subjacente.

UCB HEMATOLOGIA

Abordagem Clnica
HEMOLTICAS

HEMOGLOBINOPATIAS APLSICAS

FERROPNICAS

ANEMIAS
UCB HEMATOLOGIA

ENZIMOPATIAS

Morfologia / Poiquilocitoses

10

Leuccitos
- Classificao:
Granulcitos Polimorfonucleares Basfilos Eosinfilo

Neutrfilos

Linfcitos
Agranulcitos Mononucleares Moncitos

Hemopoese: Linhagem mielide

CFU - G

Mieloblastos

Pr-mielcitos

Mielcitos
Metamielcitos

Bastes

Granulcitos
12

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Plaquetas ou Trombcitos

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14

Plaquetas
leso sangramento e hipoxia

trombopoietina (liberao)
produo de plaquetas

integridade vascular

Alguma Dvida?

DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA
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A1 TERICO + E.O.
A2 PRTICO : IMAGENS + CASOS CLNICOS
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O que sangue?

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18

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19

Volume Sanguneo
Volume sanguneo total: Uma pessoa normal possui cerca de cinco litros de sangue, representando at 7% de seu peso. Cerca de 61 mL/kg

Volume de plasma cerca de 35 mL/kg Volume de eritrcitos- cerca de 26 mL/kg

UCB HEMATOLOGIA 20

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21

Origem das Clulas Sanguneas

Poro celular durao constituda de - eritrcitos 120 d 3LINHAGENS : - leuccitos 6-7 h gran - plaquetas 8-10 d Origem- STEM CELL auto-renovao e diferenciao Orgo formador medula ssea (adulto)
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Perodos da Hematopoiese
Perodo embrionrio Perodo hepatoesplnico Perodo medular

HEMATOPOIESE - ETAPAS

INICIA-SE NA FASE UTERINA: PERODO MESOBLSTICO: entre a 3 e 4 semana de gestao, a partir do mesoderma formam-se cls. Primitivas STEM CELL PERODO HEPATO-ESPLNICO: o fgado torna-se o principal stio de desenvolvimento das cls seguido do bao, timo e linfonodos: aparecem os glb. Vermelhos, alguns megacaricitos e glb. Brancos. ENTRE O 5 E 7 MS DE GESTAO: a medula ssea assume a produo de cls. o perodo Mielide.
NA FASE EXTRA-UTERINA: o fgado e o bao perdem a funo produtiva e passam a participar do processo de destruio celular. NA CRIANA: 90% dos ossos apresentam medula produtiva de cls. Sanguneas (M.O.Vermelha) e a partir do 4 ano de vida surgem depsitos de tecido adiposo (M.O.Amarela).

FATORES DA ERITROPOIESE
ERITROPOIETINA

ATUA NO ESTMULO DA ERITROPOIESE

ATUA NA SNTESE DE DNA PARA REPRODUO DE PROERITROBLASTOS E ERITROBLASTOS BASFILOS ATUA NA SNTESE DE HEMOGLOBINA E NA MATURAO DOS ERITRCITOS

VIT. B12 E FOLATOS

FERRO

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25

DESTRUIO EXTRAVASCULAR DOS ERITRCITOS

ERITRCITO FAGOCITADO POR MACRFAGO NO S.R.E.

DEGRADAO DA HEMOGLOBINA
grupo Heme

ferro
biliverdina Bilirrubina livre (no conjugada) b.indireta

globina reaproveitado

aminocidos

Transportada ao fgado
(bilirrubina conjugada) b.direta Transformao em glicorondeos

reaproveitados

Excreo pelas fezes e urina

DESTRUIO EXTRAVASCULAR DOS ERITRCITOS

COLETA SANGUNEA / Flebotomia

TIPOS DE ANTICOAGULANTES:

EDTA: (etilenodiamino-tetra-actico) tubo tampa roxa ou lils. Conserva a morfologia das clulas sanguneas.

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29

CONTAGEM GLOBAL CMARA DE NEUBAUER

Cmara de Neubauer
Tambm conhecida como Hemocitmetro

Apresentao em cada compartimento: 9 reas de 1 mm x 1mm (cada uma contm volume = 0,1 uL) Contar clulas que tocam os bordos inferior e esquerdo dos pequenos quadrados
Lamnula especfica

Aplicaes
Validao de calibraes de equipamentos eletrnicos Confirmao de leucopenia e trombocitopenia acentuadas

Confirmao de contagem plaquetria em pacientes com microcitose

Contagem celulares de lquidos biolgicos (LCR, liq. Pleural, liq. Sinovial, liq. Peritoneal, etc)

Contagem de Leuccitos
50 uL de sangue bem homogenizado + 950 uL Lquido de Turk (diluio 1:20) Adequar diluio conforme a amostra

Montar a lmina com lamnula especfica Preencher a cmara com lquido suficiente de forma a cobrir todo espao abaixo da lamnula
Cmara em repouso por 2 min para leuccitos se depositarem.

Preenchimento da Cmara

Contagem de Leuccitos

1 mm

Contagem de Plaquetas

Contagem global - cmara de Neubauer Leuccitos

L= nlc x 10 x 20
4
X 50

Hemcias
H= nhc x 10 x 5 x 200
X 10000

Plaquetas
P= npc x 10 x 5 x 50
X 2500

Fontes de Erro
Natureza da amostra
Coagulao parcial do sangue , m homogenizao, tempo aps coleta do sangue, anticoagulante utilizado

Tcnica do operador
Diluio, preenchimento da cmara, contagem

Impreciso dos equipamentos

Pipetas descalibradas, cmara de m qualidade, lamnula inadequada

Alguma Dvida?

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41

ESTUDO DA SRIE VERMELHA Achados Hematolgicos

Hemopoese. Ontogenia e Regulao.

Estmulo para diferenciao

Clulas em diferenciao.

Medula ssea normal

(H&E).

Hemopoese. Linhagem mielide.

Stem cell

CFU - Eos
BFU - E CFU - E CFU - G CFU - GM CFU - M

Eosinfilos

Stem cell mielide CFU-GEMM

Hemcias

Progenitores Bi, Tri, Tetra, Penta & Hexa Potenciais

Granulcitos

Moncitos

BFU - Meg

CFU - Meg

Plaquetas Basfilos

CFU - Mast/Bas

Eritropoese. Sequncia de maturao.

Hemcias normais.
Morfologia. Bicncavo Discide Anucleado

Hemcias normais.
Fisiologia.
Grande superfcie de contato. Plasticidade.

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48

Proliferao e maturao do ritron.

7 a 10 dias 6 a 8 dias 5 a 7 dias

1a2 divises

3a5 divises

3a5 divises

Compartimento ps-mittico

BFU-E

CFU-E

Pr-eritroblasto Eritroblasto ortocromtico Eritroblasto basfilo Reticulcito Eritroblasto policromtico Hemcia De 8 a 32 clulas At 4096 clulas

De 16 a 128 clulas

Hemoglobina.
Caractersticas
uma protena conjugada de PM 64.500. Tetrmero composto de 2 pares de cadeias polipeptdicas. Cada uma das cadeias est ligada a um grupamento heme.

O heme um complexo de ferro e protoporfirina.

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50

Hemoglobina.

2,3 DPG (Difosfoglicerato)

A via de Luebering-Rapoport, derivada da via Embden-Meyerhof (Glicoltica), est relacionada produo de 2,3 DPG (Difosfoglicerato) Regula a afinidade da hemoglobina pelo oxignio; aumento da concentrao de 23, DPG diminui a afinidade.

Hemoglobinas normais.
Hemoglobina Gower 1 Portland
Gower 2 Fetal A A2
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Estrutura z2e2 z2g2

a2e2 a2g2 a2b2 a2d2
53

Perodo evolutivo

Embrionrio

Fetal

Adulto

Alguma Dvida?

ERITROGRAMA
-Hematcrito: a relao do volume de hemcias expresso em porcentagem do volume de sangue total. (PVC= packed cell volume) -Valor de Referncia: Masculino: > 40% Feminino: > 37%
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ERITROGRAMA
-Alteraes do hematcrito:
Anemia
Hemoconcentrao - Choque cirrgico - Traumatismo Hemorragias

Gravidez
Hiperhidratao Aplasia medular

- Queimaduras
- Desidratao Policitemias

56

ERITROGRAMA
-Hematimetria: a determinao do nmero de hemcias por microlitro de sangue. (RBC= red blood cell ) -Valor de Referncia: (x106/mm3) Masculino: 4,5 6,5 Feminino: 4,0 5,6
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ERITROGRAMA
-Alteraes da hematimetria:
Anemia

POLICITEMIA
Hiperplasia medular

Hemorragias
Gravidez Leucemias

Policitemia vera
Altitudes Tabagismo Hipertrofia muscular

Hepatopatias
Nefropatias Aplasia medular

HIPOGLOBULIA

58

ERITROGRAMA
-Dosagem de Hemoglobina: a determinao da quantidade de pigmento vermelho responsvel pela hematose. -Valor de Referncia: (g/dL) Masculino: 12,5 18,0 Feminino: 12,0 16,0
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NDICES HEMATIMTRICOS
- Volume Globular Mdio: (VGM) a relao do hematcrito com a contagem de hemcias que reflete o tamanho mdio dos eritrcitos. Valor de Referncia 82 96fL
MICROCITOSE

MACROCITOSE
60

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NDICES HEMATIMTRICOS
- Hemoglobina Globular Mdia: (HGM) a relao da hemoglobina com a contagem de hemcias que reflete a quantidade de hemoglobina em cada eritrcito. Valor de Referncia 27 33 pg
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NDICES HEMATIMTRICOS
- Concentrao de Hemoglobina Globular Mdia: (CHGM) a razo da hemoglobina com o hematcrito . um essencial indicador da distribuio de hemoblobina no sangue. Valor de Referncia 32 35 g/dL
HIPOCROMIA
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HIPERCROMIA(*)

NDICES HEMATIMTRICOS
- Red Cell Distribuition Width: (RDW) a amplitude de distribuio de hemcias que indica a variao do tamanho dos eritrcitos . Valor de Referncia at 15%
UCB HEMATOLOGIA 63

ndices hematimtricos.
VGM - Volume mdio das hemcias. VGM = Ht Hm (fl)

HGM - Quantidade mdia de Hb, em peso, nas hemcias.

CHGM- Concentrao mdia de Hb nas hemcias.

HGM = Hb (g/dl) Hm
CHGM = Hb (%) Ht

RDW - Distribuio grfica das hemcias de acordo com o volume globular.

80 70 60 50 40 30 20 10 0

10 5

12 0

13 5

15 0

16 5

15

30

45

60

75

90

QUESTO - Paciente, masculino, 74 anos procurou um clnico geral com queixa de cansao. Ao exame clnico, o paciente apresentava palidez cutaneomucosa. O restante do exame clnico era normal. Foram solicitados vrios exames, dentre eles um hemograma completo, que mostrou: dosagem de hemoglobina=7.0 g/dl, contagem de hemcias = 3.150.000/mm3, hematcrito=23%, VCM= 73, CHCM = 30, leuccitos=5.600/mm3 com diferencial normal e plaquetas=450 mil / mm3. Comente o resultado acima.

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65

Alguma Dvida?

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66

ANEMIA
um sintoma, portanto, condio decorrente de doena subjacente. Anemia = causa da anemia

UCB HEMATOLOGIA

67

Srie vermelha: Seqncia de maturao.

68

Diagnstico das anemias.

Dosagem de hemoglobina

Contagem de hemcias

Constatao da anemia.

ndices hematimtricos

Morfologia das hemcias

Abordagem Clnica
HEMOLTICAS

HEMOGLOBINOPATIAS APLSICAS

FERROPNICAS

ANEMIAS
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ENZIMOPATIAS

70

ANEMIAS
Definio: Etiologia: 1- Deficincia na produo:
Diminuio da Produo

Dieta

Absoro

Alterao na Medula ssea

71

ANEMIAS
2- Destruio excessiva de hemcias:
Aumento da perda

Hemorragia

Hemlise

Hiperesplenismo

72

ANEMIAS
3- Produo insuficiente:
Aumento da demanda

Gravidez

Hemlise

Neoplasia

73

Anemia Microctica Hipocrmica. Anemia Sideroblstica.

normocrmica

hipocrmica

Anemia Sideroblstica.
Sideroblastos precursores eritrides apresentando acmulo de ferro mitocondrial.
Eritropoese ineficaz.

Nveis aumentados de ferro tecidual.

Microcitose e hipocromia em graus variados.

Dupla populao eritrocitria.

Anemia Macroctica. Diagnstico Laboratorial.

VGM de 96 a 130 fl.
HGM de 33 a 56 pg. CHGM normal.

Macro-ovalocitose e hiper-segmentao dos neutrfilos.

Anemia Hemoltica.

Eritroblasto Esfercitos

ESFEROCITOSE

78

Anemias Hemolticas.
aumento do ritmo de destruio dos eritrcitos no compensado pela produo da MO. A intensidade da anemia depende da hemlise Os pacientes podem apresentar-se assintomticos ou muito descompensados.

Anemias Hemolticas.
Destruio normal dos eritrcitos.

Macrfago

Globina Aminocidos

Protoporfirina Bilirrubina

Ferro

Transferrina Aminocidos

Bilirrubina no conjugada

Anemias Hemolticas.
Classificao: Hereditrias.

Defeitos de membrana (esferocitose, eliptocitose).

Deficincia enzimtica (piruvato-cinase, hexocinase, G6PD).

Metabolismo de nucleotdeos (5-pirimidino-nucleotidase).

Estrutura e sntese das globinas (Hb S, Hb instvel, talassemia).

Anemias Hemolticas.
Classificao: Adquiridas. Imuno-hemolticas (transfusional, neonatal, auto-imune). Traumticas (vlvulas cardacas, tromboses, CID).

Infecciosas (malria, leishmaniose, clera, febre tifide).

Qumicas (drogas oxidantes, hemodilise, venenos).

Fsicas (queimaduras).
82

Anemias Hemolticas.
Defeitos de membrana Microesferocitose hereditria causada por deficincia ou anormalidade na anquirina e/ou na espectrina. Eliptocitose hereditria Apresenta defeitos na espectrina, na anquirina, protena 4.1 ou banda 3.

83

Defeitos de membrana. Microesferocitose Hereditria.

84

Anemia Hemoltica Traumtica: Vlvula cardaca.

85

Anemia Hemoltica. Imuno-hemoltica: Aglutininas frias.

86

Hemoglobinopatias
Normais A = 96 a 98% A2 = 2,3 a 3,8% Fetal = 0 a 1%.

Hemoglobinas

Anormais -

Alteraes estruturais
Sntese desbalanceada

Hb variantes
Talassemias

Hemoglobinopatias
Hemoglobinas anormais - Alterao estrutural no gene.
Hb A - Val - His - Leu - Thr - Pro - Glu - Glu - Lys Hb S - Val - His - Leu - Thr - Pro - Val - Glu - Lys Hb C - Val - His - Leu - Thr - Pro - Lys - Glu - Lys

88

ANEMIAS HEREDITRIAS
1. TALASSEMIA:
- Se caracteriza pela ausncia ou reduo na sntese de cadeias alfa ou beta-globina na hemoglobina A;

- Pode ser classificada geneticamente como: a) Alfa-talassemia = reduo na sntese de cadeia alfa. b) Beta-talassemia = reduo na sntese de cadeia beta.

ANEMIAS HEREDITRIAS
Talassemia:
- So tpicas em povos do Mediterrneo; - Causam esplenomegalia;

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90

TALASSEMIA

91

92

ANEMIA FALCIFORME
Caracterstica: - caracterizada pela produo de uma Hb estruturalmente alterada.
- No processo de desoxigenao as molculas de Hb S
sofrem polimerizao (falcizao irreversvel) e agregao.

- Promove o afoiamento das hemcias.

ANEMIAS HEREDITRIAS

- Quadro Clnico:
- Crises lgicas: . Por fenmeno de falcizao; . Dor abdominal, ssea e articular;

- Crises Hemolticas: . Sinais de anemia aguda; . Surgimento de ictercia; . Urina escura (urobilinas)

- Quadro Clnico:
- Crises Vaso-oclusivas: . AVE; . Necrose ssea; . Priaprismo - emergncia urolgica!; . Litase biliar; . Infarto esplnico; . lceras de perna.

- Crises Aplsicas: . Paciente infantil;

96

ANEMIA FALCIFORME
- Quadro Clnico:
. Paciente sintomtico; . Raramente assintomtico; . Histrico familiar positivo; . Diagnstico na infncia; . Necessita de tratamento;

- Diagnstico:
. TA positivo . Anemia . Eletroforese de Hb = SS

TRAO FALCIFORME
- Quadro Clnico:
. Paciente assintomtico; . Raramente sintomtico; . Histrico familiar positivo; . Diagnstico fortuito; . NO necessita de tratamento;

- Diagnstico:
. TA positivo . Sem Anemia . Eletroforese de Hb = AS

Alguma Dvida?

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99

ESTUDO MORFOLGICO
-Hematoscopia: Tamanho;

Colorao; Forma;

100

 Tamanho:

NORMOCTICAS

 Tamanho: MICROCTICAS

102

 Tamanho: MACROCTICAS

103

Tamanho: ANISOCITOSE

104

 Colorao: NORMOCRMICAS

 Colorao: HIPOCRMICAS

UCB HEMATOLOGIA 106

 Colorao: ANISOCROMIA

107

 Colorao: POLICROMATOFILIA - Variao na tonalidade da cor das hemcias;

- Comum em reticulocitose, anemias hemolticas e recuperao medular ps-sangramento.

108

 Forma: MORFOLOGICAMENTE NORMAIS

109

 Forma:

POIQUILOCITOSES ou PECILOCITOSES

110

 Codcitos:
- So conhecidas como hemcias em alvo.

111

 Dacricitos:
- So conhecidas como hemcias em lgrima ou drop cel.

112

 Eliptcitos:
- So hemcias forma alongada.

113

 Esfercitos:
- So hemcias de forma esfrica.

- Possuem pequeno dimetro (VGM baixo) e policromasia.

 Acantcitos:
- So hemcias com membranas irregulares e espiculadas.

- Provocada pela deficincia de B-lipoprotenas ou por esplenectomia.

115

 Ovalcitos:
- So hemcias macrocticas (VGM>120fL) de forma ovalada.
- Provocada pela deficincia fatores de maturao (Vit B12 e cido flico).

116

 Drepancitos:
- So hemcias em forma de foice.

- Importncia para o diagnstico de Anemia falciforme (SS e SC).

 Esquizcitos:
- So hemcias sem forma definida.

118

 Estomatcitos:
- So hemcias com fenda central definida.
- Comuns em hepatopatias crnicas e alcoolismo.

Corpsculos de Howell-jolly
so restos nucleares remanescentes
hipofuno esplnica , pela falta de funo filtrante do bao. doenas com deseritropoiese ( anemias megaloblsticas , mielodisplasias ...)

CORPUS OU CORPSCULO DE HEINZ Hemoglobina desnaturada;

Variantes instveis da hemoglobina, crises hemolticas da deficincia de G6PD; So removidos pelo bao, de modo que so numerosos em pacientes esplenectomizadas.

121

PONTILHADO BASFILO
um artefato de colorao pela precipitao dos ribossomos
Pontilhado grosseiro visto na intoxicao pro chumbo

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122

ANIS DE CABOT
Restos de membrana nuclear em forma de filamento;
sinal de regenerao. Anemias graves e ps intoxicao por chumbo.

FENMENO DE ROULEAUX

Alguma Dvida?

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125

LEUCCITOS
Leucometria global Leucometria especfica Plaquetometria

Leucopoese - Maturao Granulopoese

Hemoblasto
Medula ssea

Mieloblasto Promielcito

Diviso & Maturao

~ 15 D

Mielcito Metamielcito
Maturao & Reserva

~ 10 H Sangue
Tecido

Polinuclear

Leucopoese - Maturao Granulopoese

Linhagem Basoflica

Linhagem Neutroflica

Hemoblasto Mieloblasto
Linhagem Eosinoflica

Estgio Promielcito

Estgio Mielcito

Estgio
Metamielcito

Estgio Polinuclear

Leuccitos
- Classificao:
Granulcitos Basfilos Eosinfilos

Neutrfilos

Linfcitos
Agranulcitos

Moncitos

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Hemopoese: Linhagem mielide

CFU - G

Mieloblastos

Pr-mielcitos

Mielcitos
Metamielcitos

Bastes
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Granulcitos
130

Desvio direita
Frmula de Schilling

Mie
Segmentos (lbulos)

Met
0

Bast
0

Seg
2

Seg
3

Seg
4

Seg
5

10

60

20

10

Desvio nuclear esquerda

Desvio Nuclear direita

131

Granulcitos Imaturos - IMG

Metamielcito

Mielcito

Trauma Infeces Bacterianas

Promielcito

Leucemias Mielides
Doenas Mieloproliferativas Crnicas/SMD LMC
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Mieloblasto

132

SPS Evolution

esfregao homogneo
colorao ideal melhores resultados

Lminas homogneas SPSEvolution

Lminas irregulares Mtodo manual

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134

ABORDAGEM CLNICA

AVALIAO DA LEUCOMETRIA

DESVIOS NEUTROFLICOS EOSINOFILIA LINFOCITOSE ALTERAES CITOLGICAS CLS. JOVENS E BLSTICAS

QUESTO - ST, 80 anos, sexo feminino, apresentou-se ao Servio Mdico com queixa de dor ao urinar. A urina se tornou turva, sem alterao do volume urinrio, mas com aumento da frequncia miccional. A paciente apresentou, h 15 dias, febre alta e dor torcica. Na ocasio iniciou tratamento com droga antimicrobiana para pneumonia, com melhora do quadro. Indagada sobre os demais sistemas no relatou qualquer alterao. Indique as principais alteraes do hemograma desta paciente.

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136

Alguma Dvida?

LEUCCITOS: 1- BASFILO:
VR: 0 - 1% VA:25 - 80 p/mm3 Similares aos mastcitos Promovem a degranulao Induzem a resposta alrgica

MASTCITO

DEGRANULAO

LIBERAO DE MEDIADORES QUMICOS

2- EOSINFILOS:
Apresentam receptores de IgE Consideradas protenas anti-helmnticas Mediadores de processos alrgicos Sinalizam interativamente com os mastcitos.

LEUCCITOS
3- NEUTRFILOS:
Ativados pelo complemento (C5b e citocinas) So clulas fagocitrias intra e extravasculares Participa da reao inflamatria Possui granulaes grosseiras e vacolos

UCB HEMATOLOGIA

141

- Patologias dos neutrfilos:

1- Hipersegmentao neutroflica: Causada geralmente pela deficincia de Vit B12 ou cido flico; Comum em anemia perniciosa e megaloblstica.

- Patologias dos neutrfilos:

2- Anomalia de Pelger-Huet: Doena autossmica; Gera falha na formao de segmentos; No considerado patognstico.

- Patologias dos neutrfilos:

3- Anomalia de Chediak-Higashi: Desenvolvimento anormal dos lisosomos, formando de macrogranulaes; . considerado patognstico. Compromete a funo ltica dos segmentados;

144

Patologias dos neutrfilos:

4 - Anomalia de Alder-Rally: Formao de grnulos azulfilos por acmulo de protenas e carboidratos; . No considerado patognstico. Associada a distrbios congnitos sseos;

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145

- Incluses intra-leucocitrias:
1- Granulaes txicas: Aumento dos grnulos de mieloperoxidase; Formaes irregulares de granulaes; Comum em infeces bacterianas;

- Incluses intra-leucocitrias:
2- Corpsculos de Dhle-Hemato: Grupamento de retculo endoplasmtico; Formao de grnulos azul-acinzentados; Comum em resposta medicamentosa infeces bacterianas e mielodisplasias;

- Incluses intra-leucocitrias:
3- Vacuolizaes citoplasmtica: Formao bolhas citoplasmticas; Frequente na fase de luta dos neutrfilos ;

148

LINFCITOS
So classificados como: B, T e NK
Apresentam receptores especficos como:
CD (cluster of diferentiation) TCR (receptores de cls. T)

Diferenciam-se pelos receptores e funo.

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149

Atipia linfocitria.

MONCITOS:
Possui vrias especializaes (cls. De Kupffer, micrglia e osteoclastos) So clulas fagocitrias teciduais;

Fase de luta com neutrfilos.

QUESTO - AMN, 4 anos, sexo masculino. Paciente foi internado devido a quadro de dor abdominal em clica, de forte intensidade, iniciado h seis dias e acompanhada de vmitos e febre. A me relata a eliminao de vermes cilndricos nas fezes. Refere priso de ventre h mais ou menos 3 dias. A criana foi encaminhada para um hospital anteriormente devido a esse mesmo quadro, havendo melhora espontnea. O que seria marcante em seu hemograma?

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152

Alguma Dvida?

UCB HEMATOLOGIA

153

PLAQUETAS
MEGACARIOBLASTO PR MEGACARICITO MEGACARICITO PLAQUETAS

Trombopoiese

155

Componentes citoplasmticos das plaquetas

Citoesqueleto Zona de organelas Grnulos e corpos densos ( depsito) Glicognio Sistema canalicular Produo de energia

156

Regulao da produo de plaquetas

leso sangramento e hipoxia

trombopoietina (liberao)
produo de plaquetas

integridade vascular

Valores normais e termos clnicos:

Trombocitos: (adulto: 150.000 a 450.000/mm)

(>) Trombocitose: infeces, leucemias e macroplaquetas.

(<) Trombocitopenia: Dengue, prpura trombocitopnica e aplasia.

Plaquetograma
Causa de erro: Agregao plaquetria EDTA atraso na coleta conservao in vitro Satelitismo plaquetario- mediado por um fator plasmtico ( IgG ou IgM), as plaquetas aderem in vitro aos neutrfilos, envolvendo-os como uma coroa.

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QUESTO - Paciente, masculino, 74 anos procurou um clnico geral com queixa de cansao. Ao exame clnico, o paciente apresentava palidez cutaneomucosa. O restante do exame clnico era normal. Foram solicitados vrios exames, dentre eles um hemograma completo, que mostrou: dosagem de hemoglobina=7.0 g/dl, contagem de hemcias = 2.150.000/mm3, hematcrito=21%, VCM= 73, CHCM = 30, leuccitos=2.600 / mm3 com diferencial normal e plaquetas= 40 mil / mm3. Existem vrias formas de classificao para facilitar a investigao diagnstica. Poderamos classificar este quadro como: a) Pancitopenia; b) Anemia microctica; c) No possvel classificar a anemia com os parmetros fornecidos. d) Anemia megaloblstica

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Alguma Dvida?

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Coagulao HEMOSTASIA

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 Fases da Hemostasia
Hemostasia primria
Hemostasia secundria Fibrinlise

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 Hemostasia primria
vasoconstrico adeso plaquetria agregao plaquetria tampo hemosttico

IPC

Hemostasia secundria (coagulao sangunea) via intrnseca via extrnseca via comum

Fibrinlise

NOMENCLATURA DOS FATORES DA COAGULAO

FATOR I FATOR II FATOR III FATOR IV FATOR V FATOR VII FATOR VIII FATOR IX Fibrinognio Protrombina Tromboplastina tissular ou Fator tissular ons clcio Fator Lbil ou Proacelerina Fator Estvel ou Proconvertina Fator Antihemoflico ou Globulina Antihemoflica A Fator Christmas ou Fator Antihemoflico B

FATOR X
FATOR XI FATOR XII FATOR XIII PRECALICRENA
CININOGNIO DE ALTO PESO MOLECULAR (HMWK)

Fator Stuart-Prower
Antecedente Tromboplastnico do Plasma (PTA) Fator Hageman ou Fator Contato Fator Estabilizador da Fibrina Fator Fletcher
UCB HEMATOLOGIA 166 Fator Fitzgerald ou Fator Fleujac

Hemostasia Testes de avaliao

Coagulograma
Tempo de sangramento Duke e Ivy Tempo de coagulao Lee-White Prova do lao Rumpel-Leed (Formao de petquias) Retrao do cogulo Mac-Farlane Contagem de Plaquetas 150 a 450 mil por mm3
Mtodos
Direto automao e cmara de Neubauer Indireto - Fnio

ESTUDO DAS VIAS DA COAGULAO TTPa Via Intrnseca

- Determina o tempo necessrio para ocorrer a formao de um cogulo de fibrina, comeando com a ativao do fator XII, at a etapa final quando o fibrinognio convertido em fibrina. - Monitorar a terapia com Heparina. - Detectar inibidores da coagulao. - o melhor teste de rastreamento isolado para alteraes da coagulao.

VALORES DE REFERNCIA: - 25 a 35 segundos

- Relao TTPa paciente/TTPa controle: 1, 25 segundos

TAP

Via Extrnseca

Determina o tempo de formao do cogulo de fibrina, iniciando com o fator VII, at a etapa final quando o fibrinognio convertido em fibrina.

VIIa + FT (Tromboplastina) Xa Xa + Va Protrombina Trombina Trombina Fibrinognio Fibrina

VALORES DE REFERNCIA: - 70 100% - INR: entre 1,0 1,2%

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LEUCEMIAS
ASPECTOS CLNICOS E TRATAMENTO

ABORDAGEM CLNICA

REAES LEUCEMIDES

( elevao muito acentuada dos leuccitos (mais de 30.000/mm)

LEUCEMIAS
PROLIFERAO DE CLS BLSTICAS LINFIDES OU MIELIDES AGUDAS OU CRNICAS

EX: LMA, LMC, LLA, LLC.

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LEUCEMIAS
produo anormal de clulas medulares

por processos neoplsicos Origem CLONAL

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LEUCEMIAS
- leucometria global alm das faixas de normalidade;
- Desproporo predomnio de tipo celular - Evoluo progressiva maligna e fatal

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LEUCEMIAS
- Quadro clnico semelhante seja mielide ou linfide.
- Trade sintomtica: ANEMIA- HEMORRAGIA INFECO.

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LEUCEMIAS
ORIGENS: - Hereditria (cromossomo Philadlfia); - Txica (leso medular); - Infecciosa (virtica); - Radiao; - Doenas proliferativas crnicas. - Mutao nos oncogens.

LEUCEMIAS
CLASSIFICAO:
Leucemia Linfide Aguda(LLA)

AGUDAS
Leucemia Mielide Aguda(LMA)

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LEUCEMIAS
CLASSIFICAO:
Leucemia Linfide Crnica(LLC)

CRNICAS
Leucemia Mielide Crnica(LMC)

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LEUCEMIAS AGUDAS X LEUCEMIAS CRNICAS

Linhagem Tempo de evoluo

Grau de diferenciao

Quadro Clnico
Leucemias Agudas Insuficincia de MO Instalao sbita (alguns meses a dias) Estado geral comprometido Acometimento extramedular Leucemias Crnicas Quadro arrastado (meses a anos antes do diagnstico) Achado de exame

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Leucemias
Diagnstico Laboratorial Hemograma Mielograma Citoqumica, Imunofenotipagem, Citogentica

LLA- Leucemia Linfide Aguda

80% das leucemias agudas na infncia 20% das leucemias agudas no adulto
EUA : 3000 a 4000 casos novos por ano

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LLA-infiltrao SNC

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LLA-infiltrao ocular

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Leucemia Mieloblstica Aguda Aspectos Clnicos

Cansao. Dor ssea ou articular. Febre sem infeco. Perda de peso. Prpura. Infeco 100% <20% 20% >50% >50% 20%

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LMA M5-hipertrofia gengival

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LMA M2 - Cloroma

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LMC-Leucemia mielide crnica

15% das leucemias no adulto Incidncia : 1 a 2 casos por 100.000 hab
Todas as idades : pp/ 45 a 55 anos Sexo mas > fem

Incio 5 a 10 anos antes do Dx clnico

LLC- Leucemia Linfide Crnica

25% das leucemias 60% das doenas linfoproliferativas
Faixa etria : 60 a 80 anos

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LLC -petquias

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QUESTO Paciente 55 anos, sexo masculino, relata queixas de desconforto abdominal e alguns picos febris ao dar entrada no PS. Ao exame clinico notou-se esplenomegalia moderada. O hemograma realizado revelou: hematcrito - 38%, contagem de leuccitos - 55.000/mm3, basfilos - 6%, eosinfilos - 4%, mielcitos - 9%, metamielcitos - 7%, bastes - 14%, segmentados - 49%, linfcitos - 5%, moncitos - 6%. Foram tambm observadas raras clulas com caractersticas blsticas e contagem de plaquetas - 500.000/mm3. D seu parecer ao resultado acima.

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T acabando !!!

1- QUADRO CLNICO EM LEUCEMIAS CRNICAS:

- Adenomegalia ( Aumento de gnglios linfticos);
- Visceromegalia;

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Referncias bibliogrficas
BAIN, Barbara J. Clulas Sanguneas: Um guia Prtico. Artmed, 3a ed., Porto Alegre, 2004. BLOODLINE - Site de Hematologia (www.bloodline.net)

CARVALHO, William de Freitas. Tcnicas mdicas de hematologia e imunohematologia. 7a ed. Coopmed: Belo Horizonte, 1999 FAILACE, R. Hemograma. Manual e interpretao. 3a ed. Editora Artes Mdicas Porta Alegre, 1995
HENRY, John Bernard. Diagnsticos clnicos e conduta teraputica por exames laboratoriais. 2010 20 ED. Manual Sistema Vacutainer Pequeno guia para coleta de sangue. Becton-Dickinson
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