NEURO-OFTALMOLOGA

Dr. Cristin Luco F.

ANATOMA En el sistema visual las imgenes viajan desde el ojo hasta el cerebro por la va visual que finaliza en la corteza occipital. La aferencia se inicia en la capa de conos y bastones en la retina donde la energa luminosa, fotones, se transforma en impulsos elctricos que recorren todos los circuitos nerviosos de las diferentes capas de la retina. Desde los fotorreceptores la informacin pasa a las clulas bipolares (verdadero nervio ptico equivalente al nervio sensitivo perifrico) y de stas a las clulas ganglionares. La informacin que pasa verticalmente entre estas clulas es modulada horizontalmente por las clulas horizontales y por las clulas amacrinas. Los axones de las clulas ganglionares constituyen un tracto de substancia blanca del sistema nervioso central y es lo que macroscpicamente llamamos nervio ptico. Esta estructura equivale a la va espinotalmica en un sistema sensitivo (los cordones posteriores de la medula). Como segunda neurona sensitiva, se inicia en las clulas ganglionares y termina en el tlamo ptico tambin llamado cuerpo geniculado lateral. Macroscpicamente la va visual se inicia en el nervio ptico que sale del globo ocular e inmediatamente se mieliniza. Tiene un trayecto intraorbitario, luego discurre por el canal ptico, entra en el crneo y finaliza en el quiasma. En el quiasma, las fibras que proceden de las mitades nasales de la retina y que reciben la informacin del campo visual temporal (las imgenes se invierten en el sistema ptico del ojo) se cruzan al frente para unirse a las fibras que provienen de la mitad temporal de la retina contralateral. A su vez las fibras nasales contralaterales se cruzan para unirse a las fibras de las retinas temporales ipsilaterales. Desde el quiasma las fibras continan hacia el cuerpo geniculado lateral en la llamada bandeleta o cintilla ptica. Esta bandeleta rodea los pednculos cerebrales y en su porcin posterior se hace intracerebral. Las fibras que llevan informacin al sistema fotomotor pupilar abandonan la va visual en el tercio posterior de la bandeleta para hacer sinapsis en los ncleos pretectales. Desde el cuerpo geniculado lateral la va contina en su porcin tlamo cortical como radiaciones pticas. Esta estructura es intracerebral y se abre como un abanico de fibras rodeando los ventrculos laterales. La mitad inferior de las radiaciones rodean la parte temporal del ventrculo lateral formando la llamada asa de Meyer. La mitad superior sigue hacia atrs y se junta con la inferior en el lbulo parietal para llegar juntos a la corteza occipital en la cisura calcarina, el rea visual primaria o rea 17 de Brodman. El sistema afrente tiene dos rganos receptores, dos ojos, pero el individuo ve slo una imagen. Esto es debido a que el cerebro superpone ambas imgenes. Para efectuar esta superposicin, es necesario que la informacin que proviene de cada parte de la retina de cada ojo, que esta enfocando un mismo punto (llamados puntos retinales correspondientes), llegue al mismo sitio en la corteza visual. As los puntos correspondientes inician su recorrido desde el ojo hacia el cerebro separados por seis centmetros (la distancia entre las pupilas) y a medida que avanzan hacia atrs se van acercando hasta estar lado a lado al nivel de la corteza occipital.

I.- NERVIO PTICO El nervio ptico lleva informacin de toda la visin de un ojo. La parte central del nervio est formado por fibras finas que llevan visin central, del rea macular, y la parte perifrica lleva la visin del campo visual perifrico. El nervio ptico puede tener patologas inflamatorias, vasculares, traumticas, tumorales, degenerativas, congnitas, etc. La mayor parte de las enfermedades producen inicialmente una prdida de visin central y si la noxa persiste, se produce atrofia ptica (papila plida, blanca). Neuritis ptica: La inflamacin del nervio ptico o neuritis ptica es una enfermedad relativamente poco frecuente. Su etioga es desconocida, pero en pases del hemisferio norte se asocia frecuentemente a la esclerosis mltiple, enfermedad neurolgica degenerativa. En nuestro pas esta asociacin es del 10% al 15%. Figura 1

Caractersticas clnicas: 1. Prdida rpida de agudeza visual (visin central) en horas a das. 2. Dolor ocular especialmente al mover los ojos. 3. Escotoma central en el campo visual. (Figura 1) 4. Alteracin del reflejo fotomotor directo. 5. Alteracin de la visin de colores. 6. Mayor frecuencia de presentacin en mujeres entre 15 y 45 aos. Esta enfermedad es autolimitada y el uso de corticoides slo acelera la velocidad de recuperacin. La recuperacin es, con o sin tratamiento, en cerca de 80% de los pacientes. Neuropata ptica isqumica: Un infarto de la cabeza del nervio ptico es una importante causa de prdida visual. La etiloga de esta patologa es desconocida, pero se asocia a otras enfermedades vasculares como diabetes e hipertensin arterial y especialmente a arteritis de la temporal, que se asocia a VHS alta (Ver captulo 15). Caractersticas clnicas: 1. Prdida brusca de la visin. 2. Sin dolor ocular. 3. Edema de papila. 4. Escotoma altitudinal, falta la mitad inferior (ms frecuente) o la mitad superior del campo visual. Esta enfermedad no tiene tratamiento y en un porcentaje variable de pacientes, el infarto ocurre en el segundo ojo. Afortunadamente, en general el compromiso es asimtrico y no se produce ceguera bilateral.

Tumores: Una prdida de visin lentamente progresiva indolora, debe hacernos sospechar de la presencia de una compresin del nervio. Los tumores pueden ser intrnsecos (propiamente del nervio gliomas meningiomas- ) o extrnsecos de estructura alrededor del nervio. Se debe efectuar un acabado estudio clnico y de laboratorio y efectuar el tratamiento segn la causa. Enfermedades degenerativas, txicas o hereditarias: Son patologas poco frecuentes y deben ser estudiadas por los especialistas. Edema de papila: La manifestacin ms comn de la hipertensin intracraneana es el edema del disco ptico, condicin referida como papiledema. Los sntomas visuales de papiledema generalmente son leves o ausentes. Oftalmoscpicamente, se observa el tpico y marcado edema del disco ptico, con bordes difuminados y dilatacin vascular. Las causas ms comunes de hipertensin intracraneana incluyen tumor cerebral, meningitis, trombosis de senos venosos, hidrocfalo, e hipertensin intracraneana idioptica o pseudomotor cerebral.

Figura 2 Edema de papila, signo caracterstico no patognomnico- de hipertensin.

II. QUIASMA PTICO En esta estructura nica y central se entrecruzan los nervios pticos. Las fibras de las retinas nasales se cruzan y las de las retinas temporales siguen por el mismo lado. El quiasma est sobre la silla turca, asiento de la glndula hipfisis. La hipfisis es el sitio en el que con frecuencia se producen tumores intracraneanos. stos, al crecer, comprimen el quiasma desde abajo produciendo alteracin de las fibras visuales cruzadas, alterndose el campo visual correspondiente. Las fibras cruzadas son las nasales que traen informacin del campo visual temporal, por lo que se produce una prdida de los campos visuales temporales de ambos ojos, una hemianopsia bitemporal que inicialmente puede ser bitemporal superior (Figura 4). Este campo visual es tpico de la lesin de quiasma y es casi patognomnica de un tumor de hipfisis. De all la importancia de conocer esta alteracin campimtrica.

Figura 3 Tumor de Hipfisis

Figura 4

Figura 5 Tumor hipofisiario que comprime quiasma ptico desde inferior- provocando inicio de hemianopsia bitemporal.

III.- VA PTICA RETROQUIASMATICA Desde el quiasma hasta la corteza de la va visual llega informacin de ambos ojos. El lado derecho lleva el hemicampo temporal del ojo izquierdo y el hemicampo nasal del ojo derecho. La va del lado izquierdo lleva los hemicampos contralaterales. De tal manera que la lesin de un lado de la va visual compromete medio campo visual de cada ojo y deja indemne el otro hemicampo. La falla de un lado de la va visual produce la hemianopsia llamada homnima con agudeza visual normal, con excepcin de lesin de la bandeleta o cintilla ptica en que se produce una atrofia ptica con mala visin. Las causas de lesin de esta parte posterior de la va visual son varias; tumorales, vasculares, etc. Su diagnstico generalmente es posible debido a otras manifestaciones neurolgicas.

Alteraciones campimtricas de la va visual (resumen)

Figura 6 1.- Lesin nervio ptico derecho 2.- Lesin quiasma 3.- Lesin retroquiasmtico derecho

SISTEMA OCULOMOTOR El ser humano tiene dos rganos receptores, pero percibe una sola imagen. El cerebro es capaz de sumar las imgenes provenientes de los dos ojos siempre que ambas sean iguales. Esto se consigue haciendo que ambos ojos miren el mismo objeto. Los ojos se mueven al unsono en la rbita debido a un fino y delicado mecanismo oculomotor. El sistema oculomotor, que dirige la mirada, se inicia en el sistema nervioso central y llega, por los nervios 3, 4 y 6(Figura 7), hasta los msculos del ojo en la rbita.En la corteza cerebral existen dos centros de mirada. En el rea 8 de Brodman, en la corteza prefrontal, se inician los movimientos vountarios. En la corteza occipital, rea 19, se inician los movimientos de seguimiento ocular (que tienen un estmulo visual). Desde la corteza, la orden de movimiento baja hasta el tronco cerebral donde es procesada para que, a travs de los nervios oculomotores tercero, cuarto y sexto, esta informacin llegue hasta los msculos extraoculares y el ojo se mueva en diferentes direcciones.

Figura 7

I.- TERCER NERVIO El tercero inerva el m. elevador del prpado, el m. recto medio, el m. recto inferior, el m. recto superior y el m. oblicuo inferior. Adems de los msculos extraoculares, por las fibras del tercer nervio llegan a la rbita las fibras parasimpticas de la contraccin pupilar. Este nervio nace en la parte superior del tronco cerebral, en el mesencfalo, avanza en sentido ventral, sale al espacio subaracnodeo, para entrar en el seno cavernoso. En el espacio sub aracnoideo est en estrecho contacto con la arteria comunicante posterior (parte del polgono de Willis). Esta es una arteria intracraneana que con frecuencia tiene aneurismas. Un aneurisma en esa posicin puede comprimir el tercer nervio desde arriba, produciendo un dficit que consiste en midriasis, ptosis, paresia de recto medio, recto superior y oblicua inferior. El paciente tendr en forma unilateral una midriasis, una ptosis y al levantar el prpado se ver el ojo desviado hacia fuera por accin de recto lateral indemne. Este aspecto clnico es muy importante, porque si se rompe el aneurisma cerebral, el paciente puede fallecer. Un paciente con un tercer nervio compresivo, como el descrito anteriormente, es un caso de suma urgencia. Existen otras causas frecuentes de lesin de tercer nervio sin compromisos de la pupila, como la diabetes y la hipertensin arterial. II.- CUARTO NERVIO Este nervio tiene su ncleo en el mesencfalo por debajo del tercer nervio. Sus fibras salen hacia dorsal (el nico par craneano que emerge dorsalmente), se cruza con el contralateral en el velo medular anterior (cara anterior del cuarto ventrculo), para luego dirigirse adelante, entrar al seno cavernoso y de all a la rbita. La lesin del cuarto nervio produce una paresia del m. oblicuo superior que mueve el ojo hacia abajo. De tal manera que una paresia de cuarto nervio produce una visin doble o diplopia de tipo vertical. La causa ms frecuente de esta patologa es el traumatismo encfalo craneano, que generalmente es leve. No es necesario un gran trauma para provocar esta paresia; un leve golpe en la cabeza, una cada al suelo, entre otros, son capaces de producirla. En general, los pacientes con lesin de cuarto nervio se recuperan espontneamente en alrededor de seis a ocho semanas. III. SEXTO NERVIO El ncleo de este nervio est en el piso del cuarto ventrculo en la protuberancia del tronco cerebral. El ncleo del sexto nervio est rodeado por el sptimo nervio o nervio facial. El nervio sale del tronco encfalo y asciende por el clivus para entrar al seno cavernoso. Los pacientes con dficit del sexto nervio no pueden abducir el ojo por paresia del recto lateral y la accin del recto medio lleva al ojo hacia adentro, produciendo un estrabismo convergente paraltico. La causa ms importante de paresia del sexto nervio es una hipertensin intracraneana. Esta puede ser causada por un tumor, una hemorragia intracraneana o una hipertensin intracraneana idioptica, sin causa conocida. Un paciente con estrabismo paraltico convergente por parlisis del recto lateral por lesin del sexto nervio y edema de papila, es un enfermo que necesita atencin de suma urgencia. Puede ser portador de una patologa con riesgo de vida como un tumor o una hemorragia intracraneana. Otras causas son la diabetes, la hipertensin arterial y la desconocida.

IV. SENO CAVERNOSO Esta estructura a ambos lados de la silla turca, ubicada dentro de paredes de duramadre, es atravesada por los tres nervios oculomotores, la primera rama del nervio V o trigmino (que da inervacin sensitiva a parte de la rbita y el ojo), la arteria cartida interna formando el sifn carotdeo y los senos venosos que drenan ambas rbitas. En este sitio se juntan por primera vez los pares craneanos tercero, cuarto, sexto. Cuando coexisten paresias de ms de un nervio oculomotor y especialmente si adems hay compromiso del trigmino, el sitio de lesin ms probable es en el seno cavernoso. Las patologas ms importantes y frecuentes son tumores de hipfisis que crecen hacia los lados comprimiendo las estructuras del seno cavernoso, aneurisma de la cartida intracavernosa y tumores derivados de la meninge o meningiomas. VIA PUPILAR El iris acta como diafragma del sistema visual abriendo y cerrando la pupila para modular la luz que entra en la retina y adems, para aumentar la profundidad de foco del sistema. La ppila se cierra por accin del msculo esfnter de la pupila, que est inervado por el sistema parasimptico colinrgico y se abre por accin del dilatador de la pupila inervado por el sistema simptico nor-adrenrgico. El reflejo fotomotor, contraccin de la pupila con la luz, tiene una va aferente, un centro procesador y una va eferente. El arco aferente es la va visual con los fotorreceptores, el nervio ptico, el quiasma y parte de la bandeleta o cintilla ptica. En el tercio posterior de la bandeleta se separan los axones de la va visual, y contina al rea pretectal, donde hacen sinapsis en las interneuronas pretectales. De all la informacin llega al ncleo de EdingerWestphal, ncleo parasimptico del tercer nervio. Las fibras parasimpticas salen con el tercer nervio, llegar hasta la rbita y hacen sinapsis en el ganglio ciliar y el esfnter pupilar. Al llegar luz a un ojo se produce, por el reflejo fotomotor, una contraccin de la pupila. La causa ms importante de alteracin del arco aferente del reflejo fotomotor es una lesin del nervio ptico. Al fallar esta aferencia, la pupila no se contrae cuando se ilumina el ojo lesionado. La causa ms grave de una falla del arco eferente, es la compresin del tercer nervio. Hay una parlisis de la contraccin pupilar con una midriasis de ese lado. Como vimos anteriormente, se debe pensar en un aneurisma que est comprimiendo el tercer nervio.

Figura 8 Va pupilar, con su va aferente, centros en mesencfalo y va eferente. 1- Nervios pticos 2- Bandeleta 3- Nclo pre-tectal 4- Ncleo del tercer par craneano con ncleo de Edinger-Westphal 5- Tercer nervio 6- Ganglio ciliar 7- Iris

La dilatacin de la pupila es por accin del msculo dilatador inervado por el sistema simptico. Este sistema nor-adrenrgico nace en el hipotlamo, desciende por el tronco cerebral hasta los primeros segmentos torcicos, donde hace sinapsis con una segunda neurona que sale del sistema nervioso central. Esta segunda neurona pasa por el apex pulmonar, luego por debajo de la arteria sub-clavia (el asa sub-clavia) y finalmente asciende por el paquete vsculo-nervioso del cuello hasta el ganglio cervical superior. En este ganglio se efecta la sinapsis con la tercera neurona que asciende en un plexo pericarotdeo hasta el seno cavernoso. En este punto, el nervio simptico se une al nervio trigmino para entrar a la rbita y de all al msculo dilatador de la pupila. El sistema simptico inerva, adems de la pupila, el msculo Muller que es parte del sistema elevador del prpado. Cuando falla el simptico se produce el sndrome de Claude Bernard Horner, que consiste en una ptosis parcial con miosis del mismo lado. Al efectuar el diagnstico del sndrome de Horner, se debe investigar la presencia de un tumor del apex pulmonar o del cuello. Este cuadro tambin acompaa otros sndromes neurolgicos por lesiones de tronco cerebral o como parte de cefaleas y jaquecas.

SISTEMA SIMPTICO

3 Neurona

2 Neurona

1 Neurona