Amelognesis_imperfecta Este artculo debe ser tomado con reservas ya que no ha sido validado por un especialista.

Si tienes conocimientos sobre el tema, usa fuentes y referencias confiables para confirmar su calidad. Una vez mejorado el artculo, retira esta plantilla. Concepto: La amelognesis es el proceso del esmalte que comprende:La elaboracin de unamatriz orgnica extracelular, La mineralizacin casi inmediata de la misma.

Ambos procesos estn ntimamente ligados en el tiempo, luego de describir los ameloblastos que son las clulas formadoras del esmalte. Los ameloblastos se diferencian a partir del epitelio interno del rgano del esmalte y alcanzan un alto grado de especializacin. En el proceso de diferenciacin se requiere de la presencia de dentina. Debido a ello, la diferenciacin se inicia en la regin del futuro extremo cuspideo del germen dentario, siguiendo la dentina en desarrollo y se propaga en direccin de las asas cervicales hasta que todas las clulas del epitelio dental interno se transforman en ameloblastos. El extremo del asa cervical del rgano del esmalte, determina la extensin de la aposicin del esmalte ya que los ameloblastos del epitelio interno solo llegan hasta ese nivel. Estructura y ultraestructuralmente, el ameloblasto constituye la unidad funcional, dado que es la nica clula responsable de la secrecin de la matriz organiza del esmalte. El esmalte que esta compuesto por dos clases de protenas: la enamelina y la amelogenina. A ubicacin de los disturbios genticos que afectan a formacin del esmalte es conocida como amelognesis imperfecta. Una protena defectuosa en AI como la amelogenina (controla la mineralizacin del esmalte). El gen est localizado en un brazo corto de los cromosomas X y en la localidad correspondiente; no-cromosoma Y. El esmalte es el tejido ectodrmico que cubre la corona anatmica del diente. Esta formado por el rgano dental, el cual deriva de una proliferacin localizada del epitelio oral. Las clulas que forman el esmalte, los ameloblastos, se diferencian dentro del epitelio dental interno como una parte del rgano dental. Debido a este proceso de diferenciacin requiere la presencia de dentina, este comienza en la regin del futuro extremo cuspideo de germen dentario; siguiendo la dentina el desarrollo, y propagndose hacia abajo de las vertientes cuspideas hasta que todas las clulas del epitelio dental interno se han convertido en ameloblastos.

Contenido
1 Ciclo Vital de los Ameloblastos 2 Las etapas que constituyen el ciclo vital del ameloblasto, son 3 Etapa Morfognica 4 Etapa de Organizacin (Ameloblasto Joven) 5 Etapa Formativa o de Secrecin 6 Etapa de Maduracin 7 Periodo de Proteccin 8 Etapa Desmolitica 9 Tipos de Amelognesis Imperfecta 10 Fuente

Ciclo Vital de los Ameloblastos

Durante el desarrollo del germen dentario los ameloblastos atraviesan una serie sucesiva de etapas, que abarcan todos los cambios que sufren estos elementos desde que las clulas poseen un carcter absolutamente indiferenciado hasta que, tras diferenciarse y madurar, desaparecen por completo. Cada una de las etapas se caracteriza por presentar cambios estructurales citoquimicos y ultraestructurales que dependen del estado funcional, que poseen las clulas en relacin con los procesos de formacin o maduracin del esmalte.

Contenido

Amelognesis_imperfecta

Las etapas que constituyen el ciclo vital del ameloblasto, son

Etapa Morfognica (preameloblasto) Etapa de organizacin o diferenciacin (ameloblasto joven) Etapa formativa o de secrecin (ameloblasto activo, secretor o maduro) Etapa de maduracin Etapa de proteccin Etapa desmoltica El desarrollo de los ameloblastos progresa desde los bordes incisales o cuspideos hacia el asa cervical, por lo cual, en un solo corte histolgico de la etapa aposicional pueden observarse la mayora de las caractersticas histolgicas del ciclo vital de los ameloblastos.

Etapa Morfognica
Las clulas del epitelio interno del rgano esmalte interactuan con las clulas ectomesenquimaticas de la papila determinando la forma de la CAD y de la corona. Los preameloblastos con clulas cilndricas bajas con grandes ncleos ovalados, ubicados en la regin central que ocupan, casi por completo, el cuerpo celular. El Complejo de Golgi y los centriolos estn localizados en el extremo basal de la clula (sector adyacente al estrato intermedio), mientras que las mitocondrias se hallan distribuidas uniformemente por todo el citoplasma. En el extremo apical existen cisternas desarrollados de unin intercelulares. En un corte histolgico del germen dentario, en estadio de campana aposicional, se localizan cerca del asa cervical. El epitelio interno del rgano del esmalte esta separado del tejido conectivo de la papila dentara por una delgada lamina basa, la lamina basal ameloblstica (LBA), que contiene laminina, colgeno tipo IV, ectanina, heparn sulfato y fibronectina. La capa pulpar adyacente presenta una zona acelular, clara y angosta que desde el punto de vista histoqumico es metacromtica y alcianfila. Los preameloblastos muestran abundantes prolongaciones citoplasmticas, que se extienden desde la superficie apical (limite con la papila dental) hasta la matriz intercelular en la que penetran. Estas prolongaciones entran en contacto con las clulas ectomesenquimticas de la papila, Posiblemente podran desempear un papel importante en las interacciones epitelio-ectomesnquima. En este periodo intervienen distintos factores tales como el TGF-b , FGF y EGF que inciden sobre la diferenciacin general de las clulas que forman el estadio de casquete del germen dentario. En los preameloblastos (epitelio dental interno) los receptores Nocth y EGF estn disminuidos en relacin con las clulas del epitelio dental externo del rgano del esmalte. En los preameloblastos de esta etapa morfogentica se inicia la expresin y la secrecin de tuftelina, de sialofosfoproteina dentanaria (DSP) y de ATPasa dependiente del calcio.

Etapa de Organizacin (Ameloblasto Joven)

En esta etapa que coincide con el periodo de campana, las clulas del epitelio interno del esmalte, que siguen expresando niveles bajos de receptores Nocth y EGF inducen, mediante la elaboracin de TGF-b , a las clulas mesenquimticas del tejido conectivo adyacente a diferenciarse en odontoblastos. En este periodo los ameloblastos cambian de aspecto: las clulas se alargan, cambian de polaridad, las organelas y el ncleo se dirigen hacia basal (estrato intermedio). El citoplasma muestra un cierto grado de desarrollo de RER (basofilia cada vez ms intensa), y del Complejo de Golgi, las mitocondrias se agrupan en la regin basal, y se observan numerosos microfilamentos y microtubulos. Los ameloblastos se hallan alineados estrechadamente uno respecto del otro, a travs de especializaciones de contacto o complejos de unin que se localizan a nivel de los extremos bsales y apicales de las clulas. Se ha establecido que existen diferencias funcionales entre ellas. Las uniones mas apicales son del tipo macular (puntual) u permeables al paso de algunas sustancias hacia los espacios intercelulares. Las uniones bsales pertenecen a la variedad zonular (rodean a toda la clula) y son impermeables al paso de algunas sustancias hacia los espacios intercelulares. Las uniones mas bsales pertenecen a la variedad zonular (rodean a toda la clula) y son impermeables al paso de sustancias. Los Tonofilamentos que se proyectan desde las uniones de la membrana hacia el citoplasma de los ameloblastos, forman las barras terminales apicales y bsales. Existen desmosomas bien desarrollados que se ven, tanto en la regin apical, como en la basal. A zona clara y acelular entre el epitelio interno y la papila dentara desaparece quizs por el alargamiento de las clulas epiteliales que se ponen en contacto con las clulas de la papila, las cuales han comenzado su diferenciacin en odontoblastos. Hacia el final del periodo de organizacin comienza la secrecin de dentina por parte de los odontoblastos. Cuando Las etapas que constituyen el ciclo vital del ameloblasto, son 2

Amelognesis_imperfecta esto ocurre se desarrolla una inversin de la corriente nutricia, al quedar separados los ameloblastos de la papila dentara, su fuente primitiva de nutricin. Ahora su nutricin procede de los capitales del saco dentario que rodean al rgano del esmalte y que penetran con el epitelio externo por invaginacin hacia el estrato intermedio. El cambio de polaridad que el ameloblasto joven sufre en esta, esta relacionado con una reprogramacin de los mecanismos celulares que controlan el trafico vesicular, dado que a partir de esta fase, se va a desarrollar una intensa sntesis de secrecin de protenas del esmalte. En los ameloblastos jvenes que todava conservan la capacidad de dividirse puede ya detectarse la presencia de amelogenina.

Etapa Formativa o de Secrecin

El ameloblasto secretor es una clula diferenciada, muy especializada que ha perdido la capacidad de dividirse por mitosis. La poblacin de preameloblastos constituye por ello una fuente constante de provisin de ameloblastos. Los ameloblastos secretores son clulas cilndricas y delgadas de unos 60 m m de altura. Entre sus caras laterales existen sistemas de unin semejantes a los descritos en la etapa anterior, observndose pequeos espacios interameloblasticos hacia los que las clulas proyectan pequeas microvellosidades. Al MO el citoplasma es fuertemente basofilo, debido a un ergastoplasma bien desarrollado (tpico de clulas excretoras), y el ncleo es grande con cromatina laxa y un nucleolo evidente. El ncleo del ameloblasto se encuentra ahora en el polo basal, o sea en el polo opuesto a la futura CAD. Al ser una clula secretora, desde el punto de vista ultraestructural presenta las siguiente caractersticas: abundantes mitocondrias (polo secretor); Complejo de Golgi constituido por varios dictiosomas en la misma zona; RER distribuido por toda la clula y ms desarrollado en el polo apical; microfilamentos de tubulina, a -actinina, vinculina y prequeratinas que se disponen a lo largo de la clula constituyendo el citoesqueleto y cuya integridad resulta necesaria para la diferenciacin total y la secrecin de los ameloblastos. En el citoplasma de los ameloblastos secretores se han descrito vesculas denominadas cuerpos ameloblasticos o cuerpos adamantinos que son formaciones de tipo granular, consideradas como precursores intracelulares de la matriz orgnica del esmalte. Se localizan cerca del Complejo de Golgi en el cual tienen su origen. Poseen morfologa ovoidea y contienen un material granular muy fino, rodeado por membrana. El contenido de los cuerpos ameloblasticos no se conoce con exactitud. Por una parte, se supone que su naturaleza es proteica y que contiene constituyentes propios de la matriz orgnica del esmalte. Algunos autores consideran que podran contener sales minerales clcicas en forma soluble. Los grnulos secretorios o cuerpos ameloblasticos, una vez formados en el Complejo de Golgi, migran hacia el polo apical de la clula, donde son liberados contra la dentina formada. La secrecin de protenas del esmalte y la aparicin de cristales inorgnicos dentro de ellas, es casi simultanea. Los cristales del esmalte se forman primero se interdigitan con los cristales de la dentina. A medida que se forma esta primera capa amorfa de esmalte (esmalte aprismtico), los ameloblastos se alejan de la superficie de la dentina y cada uno desarrolla una proyeccin cnica denominada proceso de Tomes. Los sistemas de unin ms prximos al polo apical, marcan con claridad el limite entre el cuerpo celular del ameloblasto y el proceso de Tomes. Es decir, que el ameloblasto secretor en esta etapa del ciclo se caracteriza desde el punto de vista morfolgico por la presencia del proceso de Tomes, estructura responsable por la formacin de prismas y la disposicin de los cristales dentro del mismo. En el proceso de Tomes la membrana ofrece dos patrones de superficie: uno de ellos presenta invaginaciones, mientras que el otro ofrece una superficie ms lisa. La presencia del proceso de Tomes supone la ruptura de la membrana basa, que se produce por la accin ltica de enzimas lisosmicas procedentes de los ameloblastos o por enzimas derivadas del odontoblasto. El citoplasma del proceso de Tomes contiene grnulos secretores (cuerpos ameloblasticos), pequeas vesculas, mitocondrias y microfilamentos. Las dos vertientes membranosas del proceso de Tomes representan dos reas distintas de secrecin: a) el polo secretor que presenta invaginaciones es el responsable de formar el esmalte de la cabeza de los primas. Los cristales que se depositan sobre la materia orgnica se disponen perpendicularmente a la superficie del polo secretor; b) el polo secretor de superficie lisa es el responsable de la formacin del esmalte de la cola del prisma adyacente. Los cristales aqu depositados tienden a ser tambin perpendiculares a la superficie. Ambas secreciones y su posterior mineralizacin darn lugar a la organizacin de los primas y a la orientacin de los cristales en el seno de los mismos. La secrecin de la cola de un prima precede a la de la cabeza del siguiente, lo que configura una fosita ocupada por el resto del proceso de Tomes. Esta fosita se llena mas tarde con la secrecin elaborada por el polo secretor de la cabeza. Se desconocen si existe Etapa de Organizacin (Ameloblasto Joven) 3

Amelognesis_imperfecta mecanismos selectivos de polaridad en la elaboracin, transito y secrecin, en el ameloblasto, hacia cada una de las vertientes del proceso de Tomes. Se admite que en la formacin de cada prisma intervienen cuatro ameloblastos y que cada ameloblasto contribuye a formar cuatro prismas. La presencia y el desarrollo del proceso de Tomes, estn asociados principalmente con la formacin del esmalte prismtico. Esto explica que el esmalte se deposita inicialmente aprismtico. Tambin se suele encontrar una fina capa aprismtica en la superficie externa del esmalte. Es decir, que el prima se forma solo cuando la prolongacin citoplasmatica apical est presente. Los ameloblastos estn unidos por desmosomas a las clulas del estrato intermedio. Al parecer cada clula del estrato intermedio esta relacionada con seis ameloblastos, a los que coordina en los desplazamientos que estos efectan en el proceso de formacin de los prismas del esmalte. El desplazamiento vertical hacia atrs de los ameloblastos, seria semejante al que realizan tambin otras clulas que forman tejidos duros, tales como los osteoblastos y los odontoblastos. Sin embargo, los desplazamientos laterales y, en algunos casos, en torsin necesarios para formar algunos prismas podran ser nicos de los ameloblastos. Los ameloblastos prximos a la cspide son los primeros que alcanzan la mxima diferenciacin secretora para sintetizar y segregar las protenas especificas de la matriz del esmalte.

Etapa de Maduracin
La maduracin se produce despus de haberse formado la mayor parte del espesor de la matriz del esmalte en el rea oclusal o incisal (en las partes cervicales de la corona, la formacin de la matriz del esmalte todava continua). En esta etapa los ameloblastos reducen ligeramente su tamao, aumentan su dimetro transversal y su Complejo de Golgi y su RER disminuye de volumen. Las mitocondrias se sitan en el polo apical y el numero de lisosomas y autofagosomas, con un contenido semejante al de la matriz organiza del esmalte, aumentan considerablemente. El proceso de Tomes desaparece y en el polo apical surgen microvellosidades e invaginaciones tubulares a las del osteoclasto. La presencia de estas estructuras demuestra que en esta etapa las clulas tienen capacidad absortiva lo que les permite participar eliminando agua y matriz orgnica del esmalte. La eliminacin del componente orgnico facilita espacio para que se incremente el porcentaje de componente inorgnico y se vaya configurando el esmalte maduro. En esta etapa, adems de la reabsorcin se ha comprobado que disminuye, aunque no de forma completa, la produccin de las protenas del esmalte. El ameloblasto en esta etapa sintetiza abundante ATPasa dependiente del calcio y numerosas enzimas lisosomicas y progresivamente fosfatasa alcalina. El pH existente en la matriz, junto al polo apical cuando la acidez alcanza un determinado limite y puede desmineralizarse los cristales de esmalte que se estn formando. Se ha sugerido que el contacto con altas concentraciones de flor podra acidificar este micromedioambiente. En la fase de transicin entre la etapa secretora y la de maduracin se ha demostrado que muere el 25% de la poblacin ameloblastica y durante la etapa de maduracin lo hace el otro 255. El resto de las clulas (50%) debe ocupar el espacio previo existente y de ah el carcter mas aplanado que presenta la morfologa de los ameloblastos.

Periodo de Proteccin
Cuando el esmalte depositado se ha mineralizado en su totalidad, el ameloblasto entra en su estado de regresin. Los ameloblastos dejan de estar organizados en una capa definida, ya no pueden distinguirse de las clulas del estrato intermedio y, en consecuencia, se fusionan con el resto de las capas del rgano del esmalte. En los ameloblastos las organelas disminuyen de volumen y el Complejo de Golgi vuelve a su posicin inicial en el polo basal, junto a las clulas del estrato intermedio. Estos estratos celulares no distinguibles constituirn, finalmente, una capa estratificada denominada epitelio reducido del esmalte o epitelio dentario reducido, cuya funcin es la de proteger el esmalte maduro, separndolo del tejido conectivo hasta la erupcin del elemento dentario. El ultimo producto de secrecin de los ameloblastos es la llamada cutcula primaria o membrana de Nasmyth.

Etapa Formativa o de Secrecin

Amelognesis_imperfecta

Etapa Desmolitica
El epitelio reducido del esmalte e induce la atrofia del tejido conectivo que lo separa del epitelio bucal, de este modo pueden fusionarse ambos epitelio. Las clulas del epitelio dentario elaboran enzimas que destruyen el tejido conectivo por desmlisis. Si se produce una degeneracin prematura del epitelio reducido puede no haber erupcin.

Tipos de Amelognesis Imperfecta

Las alteraciones que afectan a la formacin del esmalte pueden ser de origen gentico o de origen medioambiental dado que el ameloblasto es una clula muy sensible a los cambios de su entorno. Los defectos pueden afectar solo a una pequea rea de la superficie del esmalte o, por el contrario, a todo el espesor del mismo. De forma similar la alteracin puede ser localizada afectando a uno o dos dientes o generalizada afectando a muchas piezas dentaras o incluso a toda la denticin. Los defectos pueden ser, adems, simtricos o asimtricos respecto de la lnea media de denticin. De entre los procesos arriba indicados aquellos que cursan con un cuadro febril importante, como por ejemplo la fiebre tifoidea, dan lugar a bandas mal formadas en la superficie del esmalte que se originan durante el proceso de amelognesis. La administracin de tetraciclinas puede dar un origen a una banda de pigmentacin gris o incluso a una pigmentacin total de la estructura del esmalte. Ello se debe a la incorporacin del antibitico a los tejidos que se estn mineralizando. La exposicin aguda o crnica al flor en dientes en desarrollo origina alteraciones importantes en la amelognesis. Al parecer el mecanismo es la degradacin alterada de la amelogenina por las proteasas en la fase de maduracin y formacin del esmalte. Esto da origen a la retencin de la amelogenina y a la formacin de reas de esmalte irregular. Estructuralmente se observa una capa hipermineralizada externa y una capa hipomineralizada ubicada mas internamente en el esmalte. Desde el punto de vista clnico se observa un esmalte moteado que aunque poco esttico es resistente a la caries al estar constituido los cristales por fluorapatita. En relacin con las alteraciones genticas que conducen a la amelognesis imperfecta se acepta que esta denominacin debe quedar restringida a defectos congenicos que afecten solo a la formacin del esmalte (alteracin de la amelognesis no sindromica), y no a aquellas alteraciones en la formacin del esmalte que acompaan a otros defectos metablicos y morfolgicos presentes en otros sistemas corporales (alteraciones de la amelognesis sindromica). No debe olvidarse que como el esmalte es de origen ectodermico la alteracin de su formacin puede acompaar a la alteracin de otros derivados ectodermicos, como el pelo, las uas, la piel, etc. De acuerdo con criterios clnicos y radiograficos se distinguen tres grandes grupos en la amelognesis imperfecta: el tipo hipoplasico, en el que existe una reduccin cuantitativa del esmalte, pero con una buena mineralizacin, el tipo hipocalcificado, en el que existe una mineralizacin defectuosa, pero el volumen adamantino es prcticamente normal y el tipo hipomaduro, en el que se desarrollan distintas alteraciones en la configuracin de los prismas durante las ultimas etapas del proceso de mineralizacin. Entre los complejos sindromicos en los que existen alteracin en la formacin del esmalte se encuentran los sndromes de Aarskog y de Goltz cuya transmisin hereditaria esta ligada al cromosoma X y el sndrome Trico-dento-seo cuya transmisin es autosomica dominante. La diferenciacin hacia ameloblastos de algunas zonas aisladas del epitelio radicular de Hertwig dan lugar a la formacin de ndulos de esmalte de 1 a 2 mm de dimetro en las races. Dichas formas denominadas perlas adamantinas o del esmalte se encuentran con mayor frecuencia en las zonas de bifurcacin de las races de los molares permanentes.

Fuente
DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA. Lic. Mayelin Garca Tllez

Etapa Desmolitica