Sie sind auf Seite 1von 9

REVISIN J.L.

FERNNDEZ-TORRE, ET AL

Estado epilptico no convulsivo


J.L. Fernndez-Torre, R. Gutirrez-Prez, M. Velasco-Zarzosa
NON-CONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS Summary. Development. Non-convulsive status epilepticus (NCSE) is an epileptic condition lasting more than 30 minutes in which continuous or recurrent seizure activity on the electroencephalogram (EEG) is responsible for diverse clinical symptoms including alteration of mental state, abnormal behaviour, perception disturbances or consciousness impairment. Most authors recognize two types of NCSE depending on the ictal electroencephalographic changes: generalized (absence status epilepticus) and complex partial status epilepticus (CPSE). In addition, there is also a simple form of partial status which is likely underdiagnosed because of its frequent progression to CPSE, subtle and varied symptomatology and high proportion of normal electroencephalograms (EEG). Absence status epilepticus (ASE) may occur in different clinical situations including idiopathic generalized epilepsy (typical AS), symptomatic generalized epilepsy (atypical AS), and elderly subjects without antecedents of epilepsy on chronic treatment with psychotropic drugs (de novo AS of late onset). Furthermore, CPSE is more frequent than previously mentioned. Although initially was equated with temporal lobe status epilepticus, extratemporal cases of CPSE have been well-documented, and the electroclinical characteristics of two types (I and II) of frontal CPSE have been recently described. NCSE may occur in patients with diverse clinical diagnosis such as hypoxic-anoxic encephalopathy, cancer, drugs, autoimmune disorders, Creutzfeldt-Jakob disease, chromosomal alterations, peritoneal dialysis, infections, cerebral hamartomas or head trauma. Conclusion. The identification of NCSE may be particularly arduous and, therefore, a high level of suspicion is essential to obtain an early diagnosis. An urgent EEG with administration of intravenous benzodiazepines is considered as the method of choice in the diagnostic evaluation of NCSE. [REV NEUROL 2003; 37: 744-52] Key words. Absence status epilepticus. Complex partial status epilepticus. Electroencephalogram. Intravenous benzodiazepines. Non-convulsive status epilepticus. Simple partial status epilepticus.

INTRODUCCIN El estado epilptico no convulsivo (EENC) es una condicin clnica que la mayora de investigadores consideran un desafo diagnstico. La diversidad y naturaleza de las manifestaciones clnicas, la exigencia de un electroencefalograma (EEG) para establecer un diagnstico definitivo y la dificultad de la interpretacin de los hallazgos electroencefalogrficos son algunas de las razones que justifican esta afirmacin. Este artculo revisar aspectos generales relacionados con el EENC y, adems, intentar acercarse a las dificultades prcticas y las consideraciones clnicas y electrofisiolgicas que fundamentan su diagnstico. CONCEPTO Y DEFINICIN El EENC puede definirse como una condicin epilptica, de una duracin superior a 30 minutos, en la cual existe actividad epileptiforme continua o recurrente en el EEG, que es responsable de sntomas clnicos diversos, como alteracin del estado mental, comportamiento, afectividad, percepcin sensorial o conciencia [1-5]. Todos estos sntomas deben aparecer en ausencia de actividad convulsiva (tnica, clnica o tonicoclnica) ostensible. No obstante, pueden observarse manifestaciones motoras sutiles, como mioclonas palpebrales, automatismos manuales u oroalimentarios, giros versivos de la cabeza, discretas posturas distnicas de las extremidades o nistagmo. La alteracin del estado mental puede variar
Recibido: 17.03.03. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 04.06.03. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Espaa. Correspondencia: Dr. J.L. Fernndez-Torre. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Avda. Valdecilla, s/n. E-39008 Santander (Cantabria). Espaa. Fax: +34 942 202 660. E-mail: ftorrenfc@hotmail.com. 2003, REVISTA DE NEUROLOGA

ampliamente, desde una ligera inatencin o bradipsiquia, hasta profundo estupor. Desde un punto de vista operacional, la supresin de la actividad epilptica en el EEG tras la administracin endovenosa de benzodiacepinas, acompaada de una normalizacin o mejora inmediata o diferida del estado mental, son tambin consideraciones sumamente relevantes para establecer un diagnstico firme. CLASIFICACIN DEL ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO Clsicamente, se distinguen dos tipos principales de EENC segn los cambios electroencefalogrficos ictales [2,6-9]: 1. EENC generalizado o de ausencia. 2. EENC parcial. Adems, la existencia de afectacin o no de la conciencia durante el episodio permite distinguir dos subtipos de EENC parcial: 1. EE parcial simple (EEPS): sin afectacin de la conciencia. 2. EE parcial complejo (EEPC): con afectacin de la conciencia. Sin embargo, no en todas las circunstancias resulta posible reconocer el tipo de EENC sobre la base de los hallazgos del EEG. Los cambios electroencefalogrficos ictales en los EEPC son muy diversos, y se detectan con frecuencia alteraciones generalizadas y difusas en el transcurso de los mismos. Adems, en el EEPC del lbulo frontal se observan, a menudo, descargas epileptiformes generalizadas que son el resultado de un fenmeno de sincronizacin bilateral secundaria. Por tanto, existen circunstancias clnicas en las cuales la presencia de alteraciones generalizadas en el EEG no implica necesariamente que nos encontremos ante un EENC generalizado. Estas consideraciones subrayan la importancia de conocer la historia clnica del paciente, ya que la clasificacin final requiere una adecuada correlacin electroclnica. Kaplan, consciente de estos inconvenientes, ha propuesto una clasificacin que pretende ser ms funcional [4].

744

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO

requieren evitar el efecto sedante de estos frmacos [15] y en la prevencin de recurrencias [16]. En contraposicin al debate sobre la morbilidad del EEPC, existe bastante consenso respecto a la benignidad e inexistencia de secuelas asociadas a este tipo de EENC. Recientemente, Panayiotopoulos et al [17] describieron las caractersticas clnicas y electroencefalogrficas de 13 sujetos adultos que sufrieron crisis breves de ausencia, ocasionales crisis generalizadas tonicoclnicas y frecuentes episodios de EENC generalizado de tipo ausencia. Estos autores alertaron sobre la importancia de reconocer este sndrome epilptico e identificar apropiadamente los episodios confusionales como EENC de ausencia y no como EEPC. Estado epilptico de ausencia atpico Se observa en pacientes con epilepsia generalizada sintomtica o criptognica y, partiFigura 1. EEG realizado a una paciente de 70 aos sin antecedentes de crisis epilpticas y consumicularmente, en el sndrome de Lennox-Gasdora habitual de loracepam. Se observaron complejos de ondas aguda-onda lenta difusos e irregutaut y la epilepsia mioclnica asttica [12, lares con nfasis frontocentral entremezclados con puntas, polipuntas y complejos punta-onda. La administracin de diacepam endovenoso suprimi en pocos segundos la actividad epilptica, con 13,18]. Aunque estos pacientes a menudo resolucin del episodio confusional. Se trata de un ejemplo caracterstico de estado de ausencia de sufren retraso mental y, por tanto, puede ser novo de presentacin tarda. difcil identificar un cambio significativo de su comportamiento basal, los padres o ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO familiares ms cercanos suelen advertir que el nio est ms hipoGENERALIZADO O DE AUSENCIA tnico, menos reactivo o participativo de lo habitual das maEl EENC generalizado se clasifica en tres subtipos, de acuerdo, los. En el EEG se evidencian descargas generalizadas continuas bsicamente, con el contexto clnico en el que acontece: de complejos punta-onda lenta de 2,0-2,5 Hz, que abarcan la prctica totalidad del registro (al menos ms del 55%), y se asocia a Estado epilptico de ausencia tpico modificaciones patentes del comportamiento. La alteracin de la (petit mal status, spike-and-wave stupor) conciencia suele ser ms grave que en el estado de ausencia tpico Habitualmente se presenta en nios y adolescentes con epilepsia y los automatismos, atona y mioclonas ms prominentes [12]. generalizada idioptica. No obstante, tambin puede sobrevenir en Respecto a las posibles secuelas asociadas, un reciente estudio individuos adultos en los que persisten las crisis despus de la multicntrico en Alemania identific los episodios de EENC como adolescencia [7]. Se trata de sujetos neurolgica y mentalmente uno de los factores que contribuyen a la intensidad del retraso normales, que padecen crisis de ausencia, generalizadas tonicocl- mental en pacientes con sndrome de Lennox-Gastaut, y sugiri nicas, mioclnicas o una combinacin de ellas [10-12]. Con fre- que estos episodios pueden ser causa de retraso mental grave [19]. cuencia se han diagnosticado previamente de epilepsia con ausencias o epilepsia mioclnica juvenil [13]. Existe una alteracin muy Estado epilptico generalizado variable del nivel de conciencia desde una ligera inatencin al de ausencia de novo de presentacin tarda estupor con automatismos como parpadeo rtmico, clonas facia- Recientemente, se han descrito episodios confusionales en adulles, mandibulares o de las extremidades [10]. A menudo, una crisis tos de edad avanzada, sin antecedentes de crisis epilpticas, pregeneralizada inicia o finaliza el estado de mal epilptico. En el EEG cipitados por el abandono o supresin brusca de medicacin psicose observa una actividad continua o recurrente de descargas epilep- trpica (benzodiacepinas, antidepresivos tricclicos, neurolpticos) tiformes generalizadas de punta-onda o polipunta-onda a 3-4 Hz. [20-23]. En estos casos, esta condicin epilptica puede consideEn estadios ms avanzados pueden identificarse paroxismos ms rarse una consecuencia de la discontinuacin aguda de una meirregulares, constituidos por complejos de onda aguda-onda lenta dicacin crnica con potentes efectos sobre el sistema nervioso con nfasis frontocentral [7]. Sin embargo, las anomalas electro- central (SNC). No obstante, tambin existen otras situaciones, encefalogrficas son heterogneas y, de hecho, Porter y Penry [11], como hiperamoniemia, hiponatriemia o deprivacin alcohlica, tras revisar la literatura, concluyeron que cualquier actividad epi- que pueden precipitar este cuadro clnico. En el EEG se puede leptiforme continua puede ser sustrato del estado de ausencia tpi- observar una gran variedad de patrones electroencefalogrficos co. Esta condicin puede prolongarse durante horas e incluso exis- generalizados, entre los que se incluyen, desde descargas epilepten descripciones en las que persisti durante aos [14]. tiformes de punta o polipunta-onda a 3 Hz, a complejos de onda El tratamiento de primera lnea suele consistir en benzodiace- aguda-onda lenta irregulares predominantes en las reas frontopinas diacepam, clonacepam, aunque tambin se ha demostra- centrales (Fig. 1). Clnicamente, los individuos parecen perplejos do la utilidad del valproato sdico endovenoso en situaciones que y notablemente confusos, y se observan a veces clonas faciales

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

745

J.L. FERNNDEZ-TORRE, ET AL

y, con cierta frecuencia, incontinencia de esfnteres. En ocasiones, existe un antecedente de enfermedad o trastorno intercurrente responsable del abandono, sin supervisin mdica, de la medicacin psicotrpica. En estos casos puede ser difcil decidir si el sujeto sufre un EENC generalizado o un EENC parcial con generalizacin secundaria. La existencia de factores epidemiolgicos mujeres, edad avanzada, ausencia de antecedentes de epilepsia, tratamiento crnico con ansiolticos, sedantes o antidepresivos , la espectacular supresin de la actividad epilptica tras la inyeccin de benzodiacepinas y la normalizacin del estado mental, son factores clave para su diagnstico. Algunos autores han propuesto que la combinacin de los datos epidemiolgicos, clnicos, electroencefalogrficos y de respuesta teraputica pueden ser tiles a la hora de establecer un diagnstico diferencial con el EEPC [23] (Tabla I). En resumen, el estado epilptico de ausencia de novo de presentacin tarda es una condicin epilptica especfica que debera sospecharse en todo sujeto anciano en tratamiento crnico con frmacos psicotrpicos que sufre un episodio de delirio o un estado confusional agudo. ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO PARCIAL SIMPLE El EENC parcial simple es una entidad muy poco frecuente [5]. De hecho, algunos autores evitan su mencin cuando consideran la clasificacin del EENC. Muy probablemente, la diversidad y sutileza de los sntomas o signos clnicos, su frecuente progresin hacia un EEPC, y la elevada proporcin de EEG de cuero cabelludo normales contribuyen a su rareza [5]. Adems, puede ser difcil distinguir si el estado epilptico es simple o complejo debido a la dificultad en reconocer si existe o no afectacin de la conciencia [9]. En teora, cualquier rea cortical funcional puede ser origen potencial de un EENC parcial simple. Obviamente, las manifestaciones clnicas que pueden constituir la sintomatologa del EENC parcial simple pueden ser extraordinariamente diversas. Sin embargo, en la prctica, existen ciertos sntomas que son con ms frecuencia atribuidos a este tipo de condicin epilptica. As, existen descripciones de EENC parcial simple que originan afasia como nica manifestacin clnica [24]. Adems, otros dficit neurolgicos focales como hemiparesia pueden ser el resultado de crisis parciales simples inhibitorias recurrentes o continuas estado epilptico parcial simple inhibitorio [25]. Se han observado tambin sujetos con sntomas sensoriales o viscerales de muy diversa naturaleza [26,27] como sensaciones epigstricas, alucinaciones visuales u olfatorias que en una primera evaluacin se han diagnosticado errneamente de trastornos neurolgicos como migraa [27]. Aunque considerada una situacin rara, Roze et al [28] describieron un EEPS en un adulto diabtico con una hiperglucemia no cetsica hiperosmolar, cuya sintomatologa predominante fueron crisis de piloereccin. Respecto a los hallazgos electrofisiolgicos, en un nmero importante de casos el EEG puede ser normal y no contribuir a la confirmacin del diagnstico. Este hecho se puede atribuir a que los fenmenos cerebrales observados en el EEG de cuero cabelludo requieren la sincronizacin de un rea relativamente extensa de corteza cerebral [29] en torno a 6 cm2; por tanto, si la actividad epileptiforme involucra una superficie cerebral menor, el EEG puede ser anodino. Cuando es anormal, pueden observarse puntas rtmicas, complejos punta-onda u onda aguda-onda lenta que pueden desaparecer y reaparecer a lo largo del registro [5].

Tabla I. Diagnstico diferencial del estado de ausencia de novo y el EENC parcial complejo. Estado de ausencia de presentacin tarda Antecedentes de abuso de psicotrpicos Ancianos o adultos de edad avanzada Predominio femenino Estado prolongado y continuo Mioclonas faciales Arreactividad completa inusual Incontinencia descrita con frecuencia Actividad epilptica generalizada continua Espectacular respuesta a benzodiacepinas Recurrencias raras
Tomado de Fernndez-Torre, 2001 [23].

Estado epilptico parcial complejo Epilepsia parcial previa Cualquier edad Hembras/varones por igual Evolucin cclica Automatismos complejos Arreactividad completa ms frecuente Incontinencia raramente descrita Actividad epileptiforme focal recurrente Respuesta variable a benzodiacepinas Recurrencias frecuentes

ESTADO EPILPTICO PARCIAL COMPLEJO El EEPC ha sido el centro de atencin de gran parte de las investigaciones sobre el EENC. Considerado muy raro hasta mediados del siglo XX, el nmero de descripciones ha incrementado sustancialmente en los ltimos aos, como consecuencia de un mayor ndice de sospecha. Primitivamente, el EEPC fue equivalente a estado epilptico del lbulo temporal o estado psicomotor. Ms tarde, la constatacin de la existencia de un EEPC de origen extratemporal con frecuencia frontal, ha complicado todava ms su diagnstico y clasificacin. Puede definirse como un episodio epilptico prolongado en el cual se observan descargas epileptiformes focales continuas o recurrentes, con inicio en regiones temporales o extratemporales, que resultan en un estado confusional con sntomas clnicos variables [2]. Inicialmente, se definieron dos variedades [6,7,30-32]: 1. Forma cclica o discontinua, en la que se asocian crisis parciales complejas repetidas o recurrentes en cortos intervalos de tiempo con recuperacin parcial de la conciencia entre las crisis. 2. Forma continua, en la que existe un estado crtico continuo de confusin o comportamiento alterado. No obstante, existe cierta controversia respecto de la distincin de estas dos variedades de EEPC, y algunos autores defienden que no existen diferencias fundamentales entre ambas formas, ya que podran constituir los extremos de un continuo del comportamiento clnico [7,33]. De hecho, Wieser ha descrito los hallazgos electroclnicos de un paciente con una forma intermedia o transicional [34]. El anlisis de los casos publicados ha permitido establecer algunas caractersticas comunes [9]: 1. Mayor incidencia en adultos jvenes con antecedentes de epilepsia parcial. 2. Existencia de factores precipitantes, como incumplimiento teraputico, menstruacin, estrs o alcohol. 3. Semiologa ictal motora que incluye automatismos, versin

746

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO

Figura 2. Registro electroencefalogrfico de una mujer adulta con antecedentes de un hematoma frontal izquierdo, que sufri un episodio confusional prolongado compatible con el diagnstico de EE parcial complejo frontal.

ceflica y posturas tnicas similares a las descritas en las crisis parciales complejas aisladas. 4. Variabilidad de la respuesta al tratamiento, sobre todo en comparacin con el EENC generalizado. 5. Elevada tasa de recurrencias. De igual manera que existen crisis parciales complejas de un origen distinto que el temporal frontal, parietal, occipital, existe la posibilidad de un EEPC de origen extratemporal. As, en el estudio de Tomson et al [35], cuatro de los cinco pacientes con EEPC tuvieron un origen probablemente frontal. Thomas et al [36] describieron un estado epilptico de origen occipital en una joven embarazada, cuyas manifestaciones clnicas predominantes fueron alucinaciones visuales simples, nistagmo y discreta alteracin del estado mental. Muy recientemente, tambin Thomas et al [37] analizaron las caractersticas electroclnicas de 10 sujetos que cumplieron los criterios diagnsticos de EENC de origen frontal. Despus de un minucioso anlisis, llegaron a la conclusin que pueden distinguirse dos variedades diferentes que denominaron tipos I y II de EENC frontal. El tipo I se encontr en siete de los 10 pacientes, y el hallazgo clnico ms importante fue un trastorno del humor que se manifest como un estado de desinhibicin o indiferencia afectiva sin afectacin llamativa del estado de conciencia. Estos pacientes tuvieron en el EEG una actividad cerebral de fondo normal con descargas epileptiformes frontopolares o frontocentrales. El tipo II se dio en slo tres de los 10 pacientes, y la manifestacin clnica ms sobresaliente fue un

estado confusional grave, con una alteracin notable del comportamiento. El estudio del EEG objetiv descargas epileptiformes recurrentes y asimtricas en reas frontopolares y frontotemporales, con una actividad cerebral basal anormal. Posteriormente, otros autores han descrito un caso de EENC frontal secundario a una hemorragia que cumpla los criterios propuestos por Thomas et al de tipo II [38,39] (Fig. 2). Los hallazgos electrofisiolgicos durante el EEPC son variables y heterogneos [32]. En las fases iniciales se observa actividad epileptiforme focal en forma de actividad rpida de bajo voltaje, puntas rtmicas o descargas de punta-onda localizadas. No obstante, pronto los cambios electroencefalogrficos son bilaterales y difusos. Frecuentemente, se observan cambios cclicos con perodos de inicio focal, generalizacin de la actividad epileptiforme y finalizacin ms o menos abrupta, que recurren de forma estereotipada. A menudo, durante las etapas de franca actividad epilptica, existen manifestaciones clnicas sutiles, como automatismos, giros versivos ceflicos o posturas distnicas de las extremidades. Sin embargo, en otras ocasiones existen anomalas difusas continuas o interrumpidas por perodos de disminucin generalizada de la actividad cerebral sin alteraciones focales evidentes. El hecho de que existan anomalas difusas o generalizadas en el EEPC es el principal inconveniente para clasificar el EENC sobre la nica base de los hallazgos del EEG. As, existe el indicio de que algunos de los casos catalogados en el pasado como EENC de ausencia, pudieran corresponder en realidad a EEPC de origen frontal [9,32,40].

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

747

J.L. FERNNDEZ-TORRE, ET AL

DAO NEURONAL EN EL EENC Obviamente, el potencial daino de cada uno de los subtipos de EENC es el factor fundamental que dictar la agresividad del tratamiento mdico. En este sentido, es importante disponer de evidencias slidas a favor o en contra de la existencia de lesin neuronal en el EENC, evidencias que pueden provenir, no slo de investigaciones que dirigen su atencin a aspectos clnicos, sino tambin bioqumicos y neurorradiolgicos, o modelos experimentales en animales. En el EE generalizado tonicoclnico se ha demostrado sobradamente la necesidad de un control lo ms precoz posible, con el fin de evitar su elevada morbilidad y mortalidad. Sin embargo, existen muchas discusiones y controversias con relacin a los efectos neuronales del EEPC. Existen autores que preconizan un tratamiento agresivo y temprano, en base a la creencia de que pueden existir secuelas o dficit neurolgicos permanentes [41,42]. Krumholz et al [41] describieron 10 pacientes con dficit neurolgicos o fallecimiento despus de un episodio de EEPC. No obstante, esta investigacin se ha rodeado de numerosas crticas que consideran insuficientes las evidencias expuestas por los autores, ya que la existencia de una frecuente patologa cerebral (ictus, encefalitis) concomitante pudo haber contribuido significativamente a las secuelas finales en siete de los 10 sujetos. Adems, existen hallazgos neuropatolgicos en modelos animales de dao neuronal prdida de neuronas hipocampales secundario a EEPC, provocado por mtodos farmacolgicos o elctricos [43]. Otros, por el contrario, consideran insuficientes las pruebas que demuestran la existencia de daos neurolgicos estables [44]. No obstante, estos ltimos coinciden en la necesidad de un tratamiento precoz, con el objeto de solventar los dficit neurolgicos transitorios y la alteracin de la conciencia secundarios a la actividad epilptica crtica, y evitar posibles complicaciones como traumatismos, broncoaspiracin o crisis tonicoclnicas. Algunos investigadores sugieren que el estado de ausencia tpico resulta de una inhibicin recurrente excesiva a travs de circuitos talamocorticales, similar a las crisis de ausencia. Por el contrario, el EEPC resultara de la activacin de receptores NMDA con un incremento del calcio intracelular, que originara necrosis y apoptosis [45]. Degiorgio et al [46] encontraron concentraciones elevadas de enolasa especfica de neuronas considerado un marcador de dao neuronal en el suero de sujetos con EENC parcial complejo. Sin embargo, sorprendentemente, tambin detectaron concentraciones incrementadas en un nico caso de estado de ausencia, aunque consideraron necesario confirmar este resultado en estudios posteriores. Muy recientemente, Shirasaka [47] ha descrito dos casos de EENC de ausencia que no se acompaaron de elevacin de enolasa especfica de neuronas en el lquido cefalorraqudeo, lo que sugiri una mayor benignidad de este subtipo de EENC. ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO EN SITUACIONES CLNICAS DISTINTAS DE EPILEPSIA Numerosas y muy diversas etiologas se han asociado con la existencia de episodios de EENC en pacientes cuyo diagnstico principal es distinto de epilepsia. Por esta razn, parece conveniente incluir un breve comentario de algunas situaciones clnicas en las cuales el EENC puede surgir como una complicacin adicional de un determinado tratamiento o una enfermedad subyacente (Tabla II). Encefalopata hipoxicoisqumica y EENC En muchos de los individuos comatosos que han sufrido hipoxia cerebral puede observarse actividad epileptiforme continua en el

Tabla II. Diversidad de situaciones clnicas asociadas a EENC. Encefalopata hipoxicoanxica Neoplasias Enfermedades inmunolgicas Lupus eritematoso sistmico Prpura trombtica trombocitopnica Enfermedades neurolgicas Ictus Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esclerosis mltiple Hamartomas cerebrales Enfermedades infecciosas Neurosfilis Sida Frmacos Cefepime Ceftriazona Ceftacidima Ifosfamida Tiagabina Cromosoma 20 en anillo Hipertiroidismo Traumatismo craneoenceflico Terapia electroconvulsiva

EEG (Fig. 3). Las anomalas suelen ser generalizadas o difusas, con alteraciones focales ocasionales. Recientemente, Towne et al [48] analizaron la existencia de EENC en pacientes comatosos ingresados en unidades de vigilancia intensiva sin signos clnicos apreciables de actividad epilptica. La monitorizacin mediante el EEG detect un 8% de sujetos que reunan los criterios diagnsticos del EENC establecidos en el estudio. La anoxia constituy la etiologa ms frecuente, y ocurri en un 42%. Sin embargo, la denominacin de este tipo de pacientes comatosos, la mayora de los cuales sufren encefalopata hipoxicoisqumica grave, como EENC ha originado una importante controversia. En opinin de Niedermeyer y Ribeiro [49], estos pacientes no sufren un EENC en trminos clsicos, sino una encefalopata en la que la actividad epileptiforme detectada en el EEG indica la gravedad de la afectacin cerebral. Por esta razn, lo ms sensato parece agruparlos separadamente y quiz reservar una terminologa ms especfica, que permita diferenciarlos de los EENC ms clsicos (EE de ausencia y EEPC). Una gran variedad de trminos, como estado epilptico electrogrfico generalizado, estado epilptico en pacientes comatosos, estado epilptico no tonicoclnico o EENC generalizado, se ha empleado para agrupar estos pacientes comatosos o enfermos graves con actividad epileptiforme continua en el EEG, sin signos clnicos apreciables de crisis epilpticas [50,51].

748

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO

embargo, el LES no es la nica enfermedad autoinmune en la que se han descrito episodios de EENC. Precisamente, Blum y Drislane [57] describieron un paciente anciano con prpura trombtica trombocitopnica con un episodio de estupor secundario a un EENC. En el mbito de las enfermedades inmunolgicas del SNC existe algn caso de esclerosis mltiple cuyo sntoma de presentacin fue un estado epilptico de afasia de novo [58]. Frmacos y EENC El EENC se ha asociado a la administracin de diversos tipos de frmacos. Cefalosporinas como cefepime, ceftriazona y cefticidima, antiepilpticos como la tiagabina o quimioterpicos como ifosfamida, parecen capaces de originar por mecanismos distintos un EENC [59-67]. Un particular inters han suscitado los casos de EENC desencadenados tras la administraFigura 3. EEG de un sujeto en coma que sufra una encefalopata hipoxicoanxica grave tras una cin de tiagabina. Este frmaco incremenparada cardiorrespiratoria prolongada. A pesar de la notable actividad epileptiforme generalizada, no se observ actividad convulsiva ni sacudidas mioclnicas. Finalmente, el paciente falleci. Velocidad: ta la concentracin de GABA en la hendi15 mm/s; sensibilidad: 10 V/mm. dura sinptica mediante la inhibicin del proceso de recaptacin. Aunque el exceso Neoplasias y EENC de inhibicin a travs del sistema gabrgico podra desempear El EENC puede ser una causa de alteracin del estado mental en un papel responsable de los EENC descritos con este antiepilppacientes con cncer. Drislane [52] identific seis pacientes con tico, el mecanismo exacto es discutido. distintos tipos de cncer pulmonar, timoma, uterino, cervical, linfoma no Hodgkin que sufrieron episodios de EENC, cuya sin- Otras situaciones asociadas a EENC tomatologa fundamental fue confusin o coma. En ninguno de Anecdticamente, existen situaciones diversas que se han asociado ellos existieron evidencias firmes de metstasis cerebrales. No a EENC. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una demencia obstante, el autor admiti que el cncer probablemente no fuera la rpidamente progresiva, que en sus estadios iniciales puede simucausa directa del EENC en todos los sujetos. La toxicidad por lar o asociarse a un EENC [68-70]. Conocer esta posibilidad diagmetotrexato y la carcinomatosis menngea fueron las etiologas nstica en todo adulto con un EENC refractario tiene enorme imms seguras en dos de ellos, y una encefalitis lmbica paraneopl- portancia, debido a la naturaleza infecciosa y mortal de la sica pudiera haber sido la causa en al menos otros dos. Reciente- enfermedad. La existencia de episodios repetidos de EENC en mente, Cocito et al [53] detectaron cinco pacientes con cncer 6% adultos puede hacer sospechar la presencia de una alteracin genen su serie que sufrieron un EENC como causa de delirio y reivin- tica del tipo cromosoma 20 en anillo [71]. La dilisis peritoneal dicaron la utilidad del EEG en el diagnstico de pacientes con [72], la terapia electroconvulsiva [73], algunas infecciones, como neoplasias y estado mental alterado. Por tanto, aunque existen ml- la neurosfilis [74] o el sida [75], los traumatismos craneoenceftiples causas de delirio o confusin en pacientes con cncer me- licos [76], la hamartomatosis cerebral [77] o el hipertiroidismo tstasis, sustancias txicas, trastornos metablicos, infecciones, [78], son asociaciones ms raras. el EENC puede ser una causa ms de alteracin del comportamiento que debe tenerse presente y, en consecuencia, un EEG ser el test idneo para confirmar el diagnstico. Adems, un EEPC puede ser INTERPRETACIN DEL ELECTROENCEFALOGRAMA EN EL EENC tambin la forma de presentacin de una neoplasia cerebral [9]. A la hora de interpretar los hallazgos electroencefalogrficos en Enfermedades inmunolgicas y EENC pacientes confusos es imprescindible tener presente la existenEl lupus eritematoso sistmico (LES) es una de las enfermeda- cia de cierto nmero de encefalopatas hipxicas, metablicas, des inmunolgicas que con ms frecuencia se asocia a epilepsia txicas, infecciosas, degenerativas, que, adems de ser una [54]. Se han descrito crisis parciales y generalizadas. Informal- causa potencial de delirio, pueden asociarse en el EEG con una mente, algunos autores han planteado la posibilidad de que al- actividad de franca apariencia epileptiforme. No obstante, en gunos de los episodios confusionales o alteraciones neuropsi- estas situaciones, el apelativo epileptiforme hace referencia a quitricas puedan ser la manifestacin predominante de un EENC su morfologa, sin atribuirle un origen autnticamente epilpti[55]. Recientemente, Fernndez-Torre et al [56] han descrito co [42]. Por otra parte, aunque las ondas o complejos trifsicos una joven paciente con LES que sufri un episodio de EENC de se han asociado indefectiblemente con una etiologa metaborigen extratemporal unin parietotemporooccipital, que cl- lica, tambin pueden formar parte de las anomalas electroennicamente se manifest como alucinaciones visuales en forma cefalogrficas descritas en el EENC de distintas etiologas de deformidad del contorno de los objetos y visin borrosa. Sin [59,66,67,72,79]. A este respecto, es interesante la aportacin

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

749

J.L. FERNNDEZ-TORRE, ET AL

de Martnez-Rodrguez et al [59], que sostienen que las ondas o complejos trifsicos observados en el EENC tienen un componente agudo negativo de mayor amplitud que el objetivado en las encefalopatas metablicas. Sin duda alguna, la diferenciacin entre lo que podramos denominar encefalopatas epileptiformes y el EENC en sentido estricto constituye uno de los retos ms importantes y puede resultar francamente difcil, incluso para expertos. Para complicar todava ms el diagnstico, muchas veces el trastorno metablico, txico o infeccioso puede asociarse con crisis epilpticas. En estas situaciones, la clave del xito es un abordaje clinicoelectroencefalogrfico. Un alto ndice de sospecha clnico, un minucioso conocimiento del estado metablico del paciente, una adecuada interpretacin de las alteraciones del EEG y la administracin endovenosa de benzodiacepinas durante el EEG son consideraciones relevantes para establecer un diagnstico acertado. No obstante, la ausencia de una mejora inmediata con tratamiento

antiepilptico no excluye el diagnstico, ya que existen circunstancias en las que la resolucin es ms gradual [80]. Adems, es indispensable saber que algunos patrones electroencefalogrficos encefalopticos por ejemplo, las ondas trifsicas pueden modificarse tambin tras la inyeccin de benzodiacepinas, sin que esto signifique que tengan un origen epilptico genuino [81]. CONCLUSIONES El EENC es una condicin epilptica cuyo diagnstico es difcil, por la variabilidad de las manifestaciones clnicas, la necesidad de un EEG urgente y la dificultad que supone la interpretacin de las anomalas electroencefalogrficas. Por tanto, mantener un elevado ndice de sospecha, realizar con prontitud un EEG y administrar benzodiacepinas endovenosas durante el mismo sern esenciales a la hora de establecer un diagnstico exacto e iniciar un tratamiento adecuado.

BIBLIOGRAFA 1. Guberman A, Cantu-Reyna G, Stuss D, Broughton R. Nonconvulsive generalized status epilepticus: Clinical features, neuropychological testing, and long-term follow-up. Neurology 1986; 36: 1284-91. 2. Kaplan PW. Nonconvulsive status epilepticus. Semin Neurol 1996; 16: 33-40. 3. Scholtes FB, Renier WO, Meinardi H. Non-convulsive status epilepticus: causes, treatment, and outcome in 65 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 93-5. 4. Kaplan PW. Assessing the outcomes in patients with nonconvulsive status epilepticus: Nonconvulsive status epilepticus is underdiagnosed, potentially overtreated, and confounded by comorbidity. J Clin Neurophysiol 1999; 16: 341-52. 5. Wieser HG. Simple partial status epilepticus. In Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: LippincottRaven Publishers; 1997. p. 709-23. 6. Cascino GD. Nonconvulsive status epilepticus in adults and children. Epilepsia 1993; 34 (Suppl 1): S21-8 7. Treiman DM. Electroclinical features of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995; 12: 343-62. 8. Treiman DM. Status epilepticus. In Brodie MJ, Treiman DM, eds. Modern management of epilepsy. Baillires clinical neurology. International practice and research. Vol 5, n. 4. London: Baillire Tindall WB Saunders Company Ltd; 1996. p. 821-39. 9. Salas-Puig J, Surez-Moro R, Mateos V. Status epilepticus. Neurologa 1996; 11 (Suppl 4): 108-21. 10. Andermann F, Robb JP. Absence status. A reappraisal following review of thirty-eight patients. Epilepsia 1972; 13: 177-87. 11. Porter RJ, Penry JK. Petit mal status. In Delgado-Escueta AV, Wasterlain CG, Treiman DM, Porter RJ, eds. Advances in neurology. Vol 34. Status epilepticus. New York: Raven Press; 1983. p. 61-7. 12. Snead III OC, Dean JC, Penry JK. Absence status epilepticus. In Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997. p. 701-7. 13. Kimura S, Kobayashi T. Two patients with juvenile myoclonic epilepsy and nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia 1996; 37: 275-9. 14. Gkyigit A, aliskan A. Diffuse spike-wave status of 9-year duration without behavioral change or intellectual decline. Epilepsia 1995; 36: 210-3. 15. Kaplan PW. Intravenous valproate treatment of generalized nonconvulsive status epilepticus. Clin Electroencephalogr 1999; 30: 1-4. 16. Berkovic SF, Andermann F, Guberman A, Hipola D, Bladin PF. Valproate prevents the recurrence of absence status. Neurology 1989; 39: 1294-7. 17. Panayiotopoulos CP, Koutroumanidis M, Giannakodimos S, Agathonikou A. Idiopathic generalised epilepsy in adults manifested by phantom absences, generalised tonic-clonic seizures, and frequent absence status. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63: 622-7. 18. Guerrini R, Parmeggiani L, Kaminska A, Dulac O. Myoclonic astatic epilepsy. In Roger J, Bureau M, Dravet CH, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3 ed. Eastleigh: John Libbey & Co Ltd; 2002. p. 105-12. 19. Hoffmann-Riem M, Diener W, Benninger CHR, Rating D, Unnebrink K, Stephani U, et al. Nonconvulsive status epilepticus a possible cause of mental retardation in patients with Lennox-Gastaut syndrome. Neuropediatrics 2000; 31: 169-74. 20. Thomas P, Beaumanoir A, Genton P, Dolisi C, Chatel M. De novo absence status of late onset: Report of 11 cases. Neurology 1992; 42: 104-10. 21. Thomas P, Lebrun C, Chatel M. De novo absence status as a benzodiazepine withdrawal syndrome. Epilepsia 1993; 34: 355-8. 22. Thomas P, Andermann F. Late-onset absence status epilepticus is most often situation-related. In Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, eds. Idiopathic generalized epilepsies. London: John Libbey; 1994. p. 95-109. 23. Fernndez-Torre JL. De novo absence status of late onset following withdrawal of lorazepam: a case report. Seizure 2001; 10: 433-7. 24. Wells CR, Labar DR, Solomon GE. Aphasia as the sole manifestation of simple partial status epilepticus. Epilepsia 1992; 33: 84-7. 25. Armon C, Radtke RA, Friedman AH. Inhibitory simple partial (nonconvulsive) status epilepticus after intracranial surgery. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69: 18-24. 26. Manford M, Shorvon SD. Prolonged sensory or visceral symptoms: an under-diagnosed form of non-convulsive focal (simple partial) status epilepticus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 714-6. 27. Walker MC, Smith SJM, Sisodiya SM, Shorvon SD. Case of simple partial status epilepticus in occipital lobe epilepsy misdiagnosed as migraine: Clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging characteristics. Epilepsia 1995; 36: 1233-6. 28. Roze E, Oubary P, Chdru F. Status-like recurrent pilomotor seizures: case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 647-9. 29. Cooper R, Winter AL, Crow HJ, Walter WG. Comparison of subcortical, cortical, and scalp activity using chronically indwelling electrodes in man. Electroenceph Clin Neurophysiol 1965; 18: 217-28. 30. Belafsky MA, Carwille S, Miller P, Waddell G, Boxley-Johnson J, Delgado-Escueta AV. Prolonged epileptic twilight states: Continuous recordings with nasopharyngeal electrodes and videotape analysis. Neurology 1978; 28: 239-45. 31. Mayeux R, Lueders H. Complex partial status epilepticus: case report and proposal for diagnostic criteria. Neurology 1978; 28: 957-61. 32. Williamson PD. Complex partial status epilepticus. In Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997. p. 681-99. 33. Treiman DM, Delgado-Escueta V. Complex partial status epilepticus. In Delgado-Escueta AV, Wasterlain CG, Treiman D, Porter RJ, eds. Advances in neurology. Vol 34. Status epilepticus. New York: Raven Press; 1983. p. 69-81. 34. Wieser HG. Temporal lobe or psychomotor status epilepticus: a case report. Electroenceph Clin Neurophysiol 1980; 48: 558-72. 35. Tomson T, Svanborg E, Wedlund J-E. Nonconvulsive status epilepticus: high incidence of complex partial status. Epilepsia 1986; 27: 276-85. 36. Thomas P, Barrs P, Chatel M. Complex partial status epilepticus of extratemporal origin: report of a case. Neurology 1991; 41: 1147-9. 37. Thomas P, Zifkin B, Migneco O, Lebrun C, Darcourt J, Andermann F. Nonconvulsive status epilepticus of frontal origin. Neurology 1999; 52: 1174-83. 38. Fernndez-Torre JL, Gonzlez C, Snchez JM. Estado epilptico no convulsivo de origen frontal. Presentacin de un caso. Rev Neurol 2000; 30: 1040-4.

750

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO 39. Fernndez-Torre JL, Gonzlez C, Snchez JM. Treatment of refractory complex partial status with propofol. Epilepsia 2000; 41: 920. 40. Niedermeyer E, Fineyre F, Riley T, Uematsu S. Absence status (petit mal status) with focal characteristics. Arch Neurol 1979; 36: 417-21. 41. Krumholz A, Sung GY, Fisher RS, Barry E, Bergey GK, Grattan LM. Complex partial status epilepticus accompanied by serious morbidity and mortality. Neurology 1995; 45: 1499-504. 42. Krumholz A. Epidemiology and evidence for morbidity of nonconvulsive status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1999; 16: 314-22. 43. Hosford DA. Animal models of nonconvulsive status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1999; 16: 306-13. 44. Drislane FW. Evidence against permanent neurologic damage from nonconvulsive status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1999; 16: 323-31. 45. Fountain NB. Status epilepticus: risk factors and complications. Epilepsia 2000; 41 (Suppl 2): S23-30. 46. DeGiorgio CM, Heck CN, Rabinowicz AL, Gott PS, Smith T, Correale J. Serum neuron-specific enolase in the major subtypes of status epilepticus. Neurology 1999; 52: 746-9. 47. Shirasaka Y. Lack of neuronal damage in atypical absence status epilepticus. Epilepsia 2002; 43: 1498-501. 48. Towne AR, Waterhouse EJ, Boggs JG, Garnett LK, Brown AJ, Smith JR, et al. Prevalence of nonconvulsive status epilepticus in comatose patients. Neurology 2000; 54: 340-5. 49. Niedermeyer E, Ribeiro M. Considerations of nonconvulsive status epilepticus. Clin Electroencephalogr 2000; 31: 192-4. 50. Lowenstein DH, Aminoff MJ. Clinical and EEG features of status epilepticus in comatose patients. Neurology 1992; 42: 100-4. 51. Brenner RP. Is it status? Epilepsia 2002; 43 (Suppl 3): 103-13. 52. Drislane FW. Nonconvulsive status epilepticus in patients with cancer. Clin Neurol Neurosurg 1994; 96: 314-8. 53. Cocito L, Audenino D, Primavera A. Altered mental state and nonconvulsive status epilepticus in patients with cancer. Arch Neurol 2001; 58: 1310. 54. Palace J, Lang B. Epilepsy: an autoimmune disease? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69: 711-4. 55. Koppel BS. Connective tissue diseases. In Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997. p. 2597-604. 56. Fernndez-Torre JL, Snchez JM, Gonzlez C, Fernndez-Guinea O. Complex partial status epilepticus of extratemporal origin in a patient with systemic lupus erythematosus. Seizure 2003; 12: 245-8. 57. Blum AS, Drislane FW. Nonconvulsive status epilepticus in thrombotic thrombocytopenic purpura. Neurology 1996; 47: 1079-81. 58. Trinka E, Unterberger I, Spiegel M, Niedermller U, Benke T, Berger T, et al. De novo aphasic status epilepticus as presenting symptom of multiple sclerosis. J Neurol 2002; 249: 782-3. 59. Martnez-Rodrguez JE, Barriga FJ, Santamara J, Iranzo A, Pareja JA, Revilla M, et al. Nonconvulsive status epilepticus associated with cephalosporins in patients with renal failure. Am J Med 2001; 111: 115-9. 60. Dixit S, Kurle P, Buyan-Dent L, Sheth RD. Status epilepticus associated with cefepime. Neurology 2000; 54: 2153-5. 61. Eckardt K, Steinhoff BJ. Nonconvulsive status epilepticus in two patients receiving tiagabine treatment. Epilepsia 1998; 39: 671-4. 62. Knake S, Hamer HM, Schomburg U, Oertel WH, Rosenow F. Tiagabine-induced absence status in idiopathic generalized epilepsy. Seizure 1999; 8: 314-7. 63. Specchio LM, La Neve A, Specchio N, Boero G. Four cases of nonconvulsive status epilepticus in patients taking tiagabine therapy. Epilepsia 2000; 41: (Suppl 7): 99. 64. Piccinelli P, Borgatti R, Perucca E, Tofani A, Donati G, Balottin U. Frontal nonconvulsive status epilepticus associated with high-dose tiagabine therapy in a child with familial bilateral perisylvian polymicrogiria. Epilepsia 2000; 41: 1485-8. 65. Skodda S, Kramer I, Spittler JE, Gehlen W. Non-convulsive status epilepticus in two patients receiving tiagabine add-on treatment. J Neurol 2001; 248: 109-12. 66. Wengs WJ, Talwar D, Bernard J. Ifosfamide-induced nonconvulsive status epilepticus. Arch Neurol 1993; 50: 1104-5. 67. Primavera A, Audenino D, Cocito L. Ifosfamide encephalopathy and nonconvulsive status epilepticus. Can J Neurol Sci 2002; 29: 180-3. 68. Rees JH, Smith SJ, Kullmann DM, Hirsch NP, Howard RS. Creutzfeldt-Jakob disease presenting as complex partial status epilepticus: a report of two cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66: 406-7. 69. Schwinn PJ, Krumholz A, Seiden LG. Jakob-Creutzfeldt disease presenting as nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia 2001; 42 (Suppl): 146. 70. Fernndez-Torre JL, Solar M, Cereceda R, Astudillo A, Acebes A, Calatayud MT. Creutzfeldt-Jakob disease and non-convulsive status epilepticus. Clin Neurophysiol 2003 [in press]. 71. Inoue Y, Fujiwara T, Matsuda K, Kubota H, Tanaka M, Yagi K, et al. Ring chromosome 20 and nonconvulsive status epilepticus. A new epileptic syndrome. Brain 1997; 120: 939-53. 72. Chow KM, Wang AY, Hui AC, Wong TY, Szeto CC, Li PK. Nonconvulsive status epilepticus in peritoneal dialysis patients. Am J Kidney Dis 2001; 38: 400-5. 73. Varma NK, Lee SI. Nonconvulsive status epilepticus following electroconvulsive therapy. Neurology 1992; 42: 263-4. 74. Primavera A, Solaro C, Cocito L. De novo status epilepticus as the presenting sign of neurosyphilis. Epilepsia 1998; 39: 1367-9. 75. Wong MC, Suite NDA, Labar DR. Nonconvulsive generalized status epilepticus and AIDS. Ann Intern Med 1992; 116: 171-2. 76. Beni L, Constantini S, Matoth I, Pomeranz S. Subclinical status epilepticus in a child after closed head injury. Journal of Trauma: Injury, Infection and Critical Care 1996; 40: 449-51. 77. Greenfield LJ, Blaivas M, Drury I. De novo status epilepticus due to multiple cerebral hamartomas. Neurology 1999; 53: 237-8. 78. Lpez-Medrano F, Garca-Gil ME, Ruiz-Valdepeas P, Guerra-Vales J. Status epilepticus no convulsivo: manifestacin inicial excepcional en hipertiroidismo. Med Clin (Barc) 2002; 118: 46-7. 79. Chow KM, Hui AC, Szeto CC, Wang AY, Li PK. A confused uraemic woman. Lancet 2001; 357: 278. 80. Kaplan PW. Nonconvulsive status epilepticus in the emergency room. Epilepsia 1996; 37: 643-50. 81. Fountain NB, Waldman WA. Effects of benzodiazepines on triphasic waves. Implications for nonconvulsive status epilepticus. J Clin Neurophysiol 2001; 18: 345-52.

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO Resumen. Objetivo. En este artculo se revisan aspectos generales relacionados con el estado epilptico no convulsivo (EENC) y las dificultades prcticas y consideraciones clnicas y electrofisiolgicas que fundamentan su diagnstico. Desarrollo. El EENC es una condicin epilptica, de una duracin superior a 30 minutos, en la cual existe actividad epileptiforme continua o recurrente en el electroencefalograma (EEG), que es responsable de sntomas clnicos diversos, como alteracin del estado mental, comportamiento, afectividad, percepcin sensorial o conciencia. La mayora de los autores reconocen dos tipos de EENC, segn los cambios electroencefalogrficos ictales: generalizado estado epilptico de ausencia (EEA) y estado epilptico parcial complejo (EEPC). Adems, existe una forma de estado epilptico parcial simple (EEPS) que probablemente se infradiagnostica debido a la diversidad y sutileza de sus sntomas, su frecuente progresin hacia un EEPC y la elevada proporcin de EEG normales. El EEA puede darse en diversas situaciones clnicas, incluida la epilepsia generalizada idioptica (EEA tpico), la epilepsia generalizada sintomtica (EEA atpico), y en ancianos sin antecedentes de epilepsia

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO Resumo. Objectivo. Neste artigo so revistos aspectos gerais relacionados com o estado epilptico no convulsivo (EENC) e as dificuldades prticas e consideraes clnicas e electrofisiolgicas que fundamentam o seu diagnstico. Desenvolvimento. O EENC uma condio epilptica, de uma durao superior a 30 minutos, em que existe actividade epileptiforme contnua ou recorrente no electroencefalograma (EEG), que responsvel por sintomas clnicos diversos, como alterao do estado mental, comportamento, afectividade, percepo sensorial ou conscincia. A maioria de autores reconhecem dois tipos de EENC, segundo as alteraes electroencefalogrficas ictais: generalizado estado epilptico de ausncia (EEA) e o estado epilptico parcial complexo (EEPC). Alm disso, existe uma forma de estado epilptico parcial simples (EEPS) que provavelmente subdiagnosticado devido diversidade e subtileza dos sintomas, sua frequente progresso para um EEPC, e a elevada proporo de EEG normais. O EEA pode ocorrer em diversas situaes clnicas, com incluso da epilepsia generalizada sintomtica (EEA atpico), e idosos sem antecedentes de epilepsia em tratamento crnico com

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752

751

J.L. FERNNDEZ-TORRE, ET AL

en tratamiento crnico con psicotrpicos (EEA de novo de presentacin tarda). El EEPC es ms frecuente que lo considerado previamente. Aunque inicialmente se equipar a estado epilptico del lbulo temporal, se han documentado casos de EEPC extratemporal, y recientemente se han descrito las caractersticas clnicas de dos tipos (I y II) de EEPC frontal. El EENC puede presentarse en pacientes con diagnsticos clnicos diversos, como encefalopata hipoxicoanxica, cncer, frmacos, trastornos autoinmunes, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, alteraciones cromosmicas, dilisis peritoneal, infecciones, hamartomas cerebrales o traumatismo craneal. Conclusiones. La identificacin del EENC puede ser particularmente difcil; por ello, es esencial un alto nivel de sospecha para obtener un diagnstico precoz. Un EEG urgente con administracin de benzodiacepinas endovenosas se considera el mtodo de eleccin en la evaluacin diagnstica del EENC. [REV NEUROL 2003; 37: 744-52] Palabras clave. Benzodiacepinas intravenosas. Electroencefalograma. Estado epilptico de ausencia. Estado epilptico no convulsivo. Estado epilptico parcial complejo. Estado epilptico parcial simple.

psicotrpicos (EEA de novo de apresentao tardia). O EEPC mais frequente do que tinha anteriormente sido considerado. Embora inicialmente tivesse sido equiparado a um estado epilptico do lobo temporal, foram documentados casos de EEPC extra-temporal, e recentemente foram descritas as caractersticas clnicas de dois tipos (I e II) de EEPC frontal. O EENC pode ocorrer em doentes com diagnsticos clnicos diversos, como encefalopatia hipxico-anxica, cancro, frmacos, perturbaes auto-imunes, doena de Creutzfeldt-Jakob, alteraes cromossmicas, dilise peritoneal, infeces, hamartomas cerebrais ou traumatismo craniano. Concluses. A identificao do EENC pode ser particularmente difcil e, por tanto, um elevado nvel de suspeita essencial para obter um diagnstico precoce. Um EEG urgente com administrao de benzodiazepinas endovenosas considerado um mtodo de eleio para a avaliao diagnstica do EENC. [REV NEUROL 2003; 37: 744-52] Palavras chave. Benzodiazepinas intravenosas. Electroencefalograma. Estado epilptico de ausncia. Estado epilptico no convulsivo. Estado epilptico parcial complexo. Estado epilptico parcial simples.

752

REV NEUROL 2003; 37 (8): 744-752