INTRODUCCION

La maduracin biolgica del ser humano, en condiciones normales, vara mucho. Hay los llamados maduradores rpidos y los maduradores lentos, por eso a una determinada edad cronolgica se encuentran diferencias en el desarrollo. Esta variable velocidad de maduracin nos permite hablar de una edad biolgica que se manifiesta por diferencias en los aspectos correspondientes a cada edad y que se hacen ms evidentes en la pubertad, el inicio de la cual ocurre con un amplio margen de variacin normal que llega a los cinco aos. Los adolescentes se interesan por lo fsico y estn pendientes en sus rpidas modificaciones corporales, se observan as mismo con frecuencia y se comparan con sus coetneos para juzgar la normalidad de su desarrollo y cualquier diferencia les preocupa ,y es que en etapa de la vida se plasma la imagen corporal y adems ,una series de cambios psicosociales ntimamente relacionados y hasta dependientes entres si como la identidad personal ,la autoestima la independencia , la escala propia de valores y la evolucin psicosexual ,que depende en gran parte del grado de satisfaccin por el aspecto fsico. Se denomina adolescencia a la etapa de la vida en la que se dan rpidos y trascendentes modificaciones biolgicas, mentales y psicosociales. Mientras se lama pubertad al perodo final del crecimiento y maduracin del nio en el que se alcanza la capacidad reproductiva, es una etapa de transicin entre la infancia y la edad adulta. Comienza cuando aparecen los caracteres sexuales secundarios y aumenta la velocidad de crecimiento, ms adelante el nio va experimentando cambios somticos y psicolgicos que progresan ordenadamente, hasta que al final alcanza la talla adulta, la madurez psicosocial y la fertilidad .Es la fase que comprende el despliegue hormonal y la aparicin de las caractersticas fsicas y psquicas propias de la mujer. La puesta en marcha de este fenmeno corre a cargo de los cambios neuroendocrinos para el desarrollo de la pubertad femenina.

PUBERTAD FEMENINA

Etapa de vida que transcurre entre la niez y la adolescencia acompaado de cambios endocrinos, psicolgicos y sociales. En la pubertad femenina se producen unas series de importantes cambios biolgicos, nicos en la vida que incluyen: 1-Cambios neuroendocrinos. 2-Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. 3-Aceleracion del crecimiento y otros cambios corporales que dan la silueta femenina

1.1CAMBIOS NEUROENDOCRINOS: El eje hipotalmico-hipofiso-gonadal est operativo desde la etapa fetal .en los primeros aos de la niez el eje HHG funciona muy pausadamente, con secreciones mnimas de la hormona liberadora de gonadotropinas de LH, FSH y de las hormonas gonadales cuya concentracin no es suficiente para impregnar el tejido perifrico y los caracteres sexuales se mantienen infantiles, en esta poca la secrecin de GnRH tiene una pulsatibilidad mnima durante el da y la noche y la bioactividad de la LH es baja. En la poca prepuberal se elevan significativamente los niveles nocturnos - picos nocturnos de LH y seis a doce meses antes que se manifieste los caracteres sexuales secundarios estos picos nocturnos son an mayores y aparecen tambin los de FSH durante el sueo , lo cual permite anticipar que en este lapso se iniciara la maduracin sexual clnicamente evidente .desde el comienzo de la pubertad la amplitud de las pulsaciones nocturnas se incrementan progresivamente y se manifiesta la bioactividad de la LH. El funcionamiento pausado del eje HHG en la niez se debe a un freno neurolgico supra hipotalmico de diversas regiones del sistema nervioso central que va disminuyendo paulatinamente hasta que previo a la pubertad es mnimo o nulo se inicia la maduracin sexual este hecho est influenciado por mltiples factores :gentico, ya que hay dividuos que maduran antes que otros ,factor innato constitucional, el estado de la salud, los factores emocionales los estmulos ambientales y sensoriales , los biogeogrficos .este conjunto d elementos influyen el reloj biolgico que gobierna al eje HHG se active antes o despus .

Mientras que la pulsatibilidad de la secrecin de LH depende exclusivamente de GnRH a todas las edades la influencia de esta ltima sobre FSH disminuye paulatinamente durante la pubertad por la actividad ovrica que tambin regula su secrecin. Al final de la pubertad se establece la retroalimentacin positiva del eje HHG por incremento de la FSH durante la ovulacin. Por lo tanto el inicio de la maduracin sexual puberal se debe a la reduccin del freno suprahipotalmico y se manifiesta liberatoriamente por el incremento de las pulsatibilidad secretora de las gonadotropinas, en especial durante la noche, cuando la elevacin tanto de LH como de FSH permiten predecir que en seis a doce meses se iniciara el desarrollo de los caracteres sexuales esto tiene importancia clnica en ciertas circunstancias como cuando se hace el seguimiento de un adolescente con pubertad tarda. En el hipotlamo las neuronas de GnRH liberan hormona estimulante de las gonadotropinas (GnRH) a la circulacin portal hipofisaria, donde estimula la secrecin pulstil de gonadotropinas adenohipofisarias a la circulacin perifrica. Ambas gonadotropinas (LH: hormona luteinizante y FSH: hormona folculo estimulante) inducen la sntesis de estradiol por el ovario, que a su vez favorece el crecimiento del pecho y la maduracin del sistema reproductivo femenino. En ambos sexos los andrgenos estimulan el crecimiento de vello pbico y axilar, la maduracin de las glndulas sudorparas apocrinas (responsables del sudor adulto) y los cambios cutneos relacionados con el acn. Los esteroides sexuales impulsan el gran crecimiento somtico, caracterstico de este perodo, en parte directamente y en parte indirectamente, aumentando la secrecin de hormona de crecimiento. El estradiol es la principal hormona responsable de la maduracin en ambos sexos.

1.2 CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS: El desarrollo de la glndula mamaria y del vello pbico son los caracteres que se utilizan para evaluar el progreso de la maduracin sexual de la mujer durante la pubertad. Segn la clasificacin de tanner los estadios por las que atraviesan el desarrollo mamario y el vello pbico son:

DESARROLLO MAMARIO

ESTADIO 1

Prepuberal. Sin desarrollo del tejido glandular .la areola y la papila mamaria forman parte del contorno de la pared torcica, sin sobresalir.

ESTADIO2

Inicio del desarrollo. Aumenta el dimetro de la areola y crece el tejido glandular de la zona areolar (brote mamario)

ESTADIO3

Mayor crecimiento mamario, sobrepasa los lmites de la areola, no se diferencia el contorno de la areola del resto de la mama y la silueta de toda la glndula es uniforma.

ESTADIO4

Mayor crecimiento mamario y del dimetro areolar, la silueta de la mama ya no es uniforme ni continuo, porque la regin areolar forma una elevacin secundaria con relacin al resto de la mama.

ESTADIO5

Mama de mayor volumen de tamao definitivo, la silueta mamaria pierde su anterior imagen en doble contorno y vuelve a ser uniforme y continua. la papila se proyecta claramente del superficie areolar.

DESARROLLO DEL VELLO PUBICO

ESTADIO1

Prepuberal .sin vello pbico.

ESTADIO2

Inicio del desarrollo pbico aparecen vellos aislados, delgados, rectilneos, poco pigmentados, a lo largo de los labios mayores.

ESTADIO3

Vello ms poblado, grueso, pigmentado, rizado que cubre la parte baja del rea pbica.

ESTADIO4

Vello tipo adulta, que ocupa toda el rea pbica, pero sin alcanzar la regin inguinal supero interna de los msculos.

ESTADIO5

Vello que se extiende hasta la regin inguinal y supero interna de los msculos.

1.3 CAMBIOS EN LOS ORGANOS: La iniciacin de los caracteres sexuales secundarios ocurre aproximadamente alrededor de los 10 aos y junto a ella se producen cambios en los rganos externos e internos. Aumento de grasa en el monte de venus Aumento de tamao de los labios mayores y menores con engrosamiento turgente del himen Aumento del trofismo de la piel y de la mucosa genital Aumenta la longitud y amplitud vaginal llegando a medir 10-12 cm de longitud Maduracin del epitelio de revestimiento vaginal con mayor predominio en el estrato intermedio y superficial Se vuelven activas las glndulas de Bartolino Reaparece el bacilo de Doderlein y cambia el pH vaginal de alcalino a cido nuevamente (Ph 4 a 5) Crecimiento del cuerpo uterino y descenso del tero con sus anexos desde la cavidad abdominal a la pelvis en las cercanas de la menarqua, posteriormente aparece la flexin uterina. Aumento de tamao del cuello uterino antes de la menarqua Aumento del volumen ovrico entre 2 - 6 cm y pesan entre 3 - 4 gramos (adulto 6gr)

LA MENARQUIA Dentro de los eventos que pueden ocurrir durante la pubertad est la menarqua. Pero la aparicin de esta es tarda ya que debe haber suficiente secrecin de estrgenos, que son los responsables del crecimiento uterino y la proliferacin endometrial. La menarqua y los ciclos posteriores a sta, durante los dos primeros aos, son en su mayora anovulatorios porque an no se ha puesto en marcha el feed back positivo de estrgenos. Este proceso puede ser influenciado por diversas variables: Temperatura, humedad, altitud e iluminacin Factores socioeconmicos y nutricin Ambiente urbano y rural Factores genticos Herencia y entorno familiar Atletismo Peso al momento de la menarqua

ACTIVACIN DEL EJE HIPOTLAMO HIPFISO-GONADAL PARA LA PUBERTAD El hipotlamo no secreta GnRH, que estimula a la hipfisis hasta los doce o trece aos ya que est bloqueado por la melatonina de la pineal, ste tiene efecto inhibitorio como estimulante, y se sintetiza casi exclusivamente durante la noche (al ao de edad); pero tambin los opioides endgenos desempean un papel importante ya que ellos ejercen un efecto inhibidor en el eje HH mediado por los estrgenos. Ambos disminuyen a medida que avanza el desarrollo puberal. Est constituido por tres mecanismos bsicos: Aumento progresivo de la secrecin de GnRH: Este estimula la liberacin de LH y FSH. Al avanzar la pubertad, aumenta la secrecin nocturna de ambas; a medida que se aproxima la menarqua los niveles de LH diurnos continan incrementndose hasta que se adquiere el patrn secretorio adulto, en el cual desaparece el ritmo diurno de LH. El patrn para la FSH es similar pero es menos notable. Al iniciarse la pubertad los pulsos de GnRH son infrecuentes, probablemente mensuales y la relacin FSH/LH es alta; esto se debe en parte por el hecho de que la FSH tiene una vida media ms larga que la LH. Maduracin del mecanismo de retroalimentacin positivo ejercido por los estrgenos: El estradiol ejerce en el sistema HHG un mecanismo de retroalimentacin tanto negativo como positivo. El efecto negativo empieza a actuar probablemente desde el final de la gestacin, mientras que la accin positiva del mismo se inicia al final del desarrollo puberal. Para que sea posible la accin positiva del estradiol es necesario que el folculo ovrico sensibilizado por la FSH deba ser capaz de segregar la cantidad de estradiol precisa y mantener un nivel plasmtico crtico (200-300 pg/ml); la hipfisis debe tener una reserva de LH y el hipotlamo debe poseer una reserva de GnRH capaz de responder a las neuronas neurosecretoras. La interaccin con los factores ambientales.

DISFUNCION DEL EJE HHG Una disfuncin a cualquier nivel del eje HHG puede provocar una pubertad precoz, retrasada o aparicin de caracteres sexuales secundarios aisladas a una edad temprana.

TELARQUA PREMATURA: Aparicin del desarrollo mamario bilateral o unilateral antes de los 8 aos sin otros signos de maduracin sexual. Se da como respuesta ovrica ante el incremento transitorio de la FSH. No requiere tratamiento.

PUBARQUA PREMATURA (ADRENARQUA PREMATURA): Es la aparicin del vello axilar y/o pubiano antes de los 8 aos, sin otra evidencia de maduracin sexual. Esto se relaciona con la secrecin de andrgenos y esteroides suprarrenales, encontrndose elevados la androstenodiona y testosterona. MENARQUIA PREMATURA: Es muy rara de forma aislada, se debe descartar infeccin, presencia de un cuerpo extrao, abuso sexual, traumatismos y neoplasias locales. No tiene repercusin en el crecimiento ni en el desarrollo, pero si se le atribuye estrs psicosocial tienen mayor probabilidad de tener un hijo con peso bajo al nacer. ALTERACIONES DEL DESARROLLO PUBERAL CLASIFICACIN En nias pueden ocurrir diversas alteraciones del desarrollo puberal clasificndose en cuatro grupos: 1.- PUBERTAD RETRASADA O INTERRUMPIDA: Se da en las nias que no desarrollan los caracteres sexuales secundarios a los 13 aos de edad, no han experimentado la menarqua a los 16 aos o en las que han pasado 5 aos o ms desde la iniciacin del desarrollo puberal sin que se haya producido la menarqua. 2.- PUBERTAD ASINCRNICA: se caracteriza por el desarrollo puberal que se desva desde el patrn normal de la pubertad 3.- PUBERTAD PRECOZ: Es el desarrollo puberal que se inicia antes de los 8 aos de edad. 4.- PUBERTAD HETEROSEXUAL: Se caracteriza por desarrollo caracterstico del sexo opuesto y que se produce a la edad esperada de la pubertad normal.

PUBERTAD RETRASADA O INTERRUMPIDA Historia y exploracin fsica, con atencin particular al crecimiento, son de importancia bsica cuando se valora a personas que se han retrasado en la pubertad a) Anomalas anatmicas de las vas genitales de salida: estas nias cuentan con caracteres sexuales secundarios maduros pero presentan transtorno de las vas de salida y el tero, a menudo denominados agenesia y disgenesia mullerianas, se identifican por lo regular durante la exploracin. La incidencia de estas anomalas se estimo en 0.02% de la poblacin femenina. Estos trastornos suelen producirse como parte de un sndrome de malformaciones que abarca anomalas de los sistemas esqueltico y renal (sndrome de rokitansky-kuster-hauser) b) Hipogonadismos hipergonadotropico: hormona FSH mayor de 30mUI/ml, insuficiencia gonadal. Es necesario determinar las concentraciones basales de FSH y prolactina en las personas en las que no han llegado a la madurez los caracteres sexuales secundarios. El cariotipo debe determinarse en cualquier persona con pubertad retrasada y aumento de las concentraciones basales de hormona FSH. Independientemente del cariotipo, la persona con hipergonadismo hipergonadotropico tiene alguna forma de insuficiencia ovrica. c) Hipogonadismo hipogonadotropico: los transtornos hipotlamohipofisiarios suelen acompaarse de concentraciones bajas de gonadotropinas circulantes (tanto LH y FSH bajas menor de 10 mUI/ml). Es importante recordar sin embargo que normalmente se encuentran concentraciones bajas de LH y FSH en los aos prepuberales, por tanto, las nias con retraso constitucional pueden suponer de manera errnea casos de hipogonadismo hipogonadotropico.

PUBERTAD ASINCRNICA:..

PUBERTAD PRECOZ:..

PUBERTAD HETEROSEXUAL:

II.DESARROLLO PUBERAL ASINCRNICO

Es caracterstico de la insensibilidad de testicular) andrgeno ( feminizacin

Las mujeres manifiestan caractersticas del desarrollo mamario (III) , excesivo cantidad de pelo pubiano y axilar . 46xy , tienen testculos bilaterales , genitales femeninos externos En la mayora de los casos no se identifican receptores de andrgenos ni la accin de stos (negativa a los receptores) Hay carencia de derivados del sistema de Mller

I.PUBERTAD PRECOZ VALORACION DE LA PUBERTAD PRECOZ CONSISTE

1.La medicin de las concentraciones basales de gonadotrofinas .

2.Valorar funcin tiroidea para d/c hipotiroidismo primario 3. Concentraciones de LH ( gnRh) 4.Concentraciones bajas de concentraciones de andrgenos gonadotrofinas , valorar las

5.Las concentraciones elevadas de estradiol(ovario) neoplasias 6.ele. Concentraciones (hiperplasia suprarrenal de sulfato de dehidroepiandrosteron

DEPENDIENTE DE LAS GONADOTROFINAS.. ORIGEN CENTRAL

La GnRH estimula de manera prematura el incremento de la secrecin de gonadotrofinas . Cuando no hay anomalas estructurales se denomina constitucional o idioptica. Puede deberse a tumor, infeccin, anomalas congnitas o lesin traumtica de hipotlamo. CAUSAS Tumores del hipotlamo:

1.1.Hamartomas 2.2.Neurogliomas 3.3.Pinealomas nMalformaciones congnitas:: 1.1.Hidrocefalia 2.2.Craneoestenosis 33.Quistes aracnoideos 4.4.Displasias septoptica

INDEPENDIENTE D E LAS GONADOTROFINAS. PERIFRICO PUBERTAD PRECOZ PERIFRICA (PPP):

ORIGEN

cuando el aumento de esteroides sexuales ocurre sin activacin del eje, es decir stos son de origen exgeno o bien por produccin endgena autnoma en gnadas, suprarrenal (benigna o tumoral) o en tumores de otro origen La produccin de estrgenos o andrgenos por ovarios, suprarrenales, o neoplasias raras secretoras de esteroides, producen pubertad precoz. Las neoplasias ms frecuentes son las de la clula de la granulosa o la teca. Otras endocrinopatas son hipertiroidismo, hiperprolactinemia y acromegalia. Pubertad precoz perifrica en la nia: CAUSAS : -estrgenos exgenos (ingesta de anticonceptivos, uso de productos de belleza que los contengan o bien alimentos contaminados, contaminantes ambientales -quistes o tumores ovricos funcionantes (benignos o malignos), -sndrome de McCunne Albright (trada de pubertad precoz, manchas caf con
leche y displasia sea poliosttica)

hipercortisolismo,