UNIVERSIDAD CATOLICA LOS ANGELES DE CHIMBOTE

FACULTAD: ESCUELA: ASIGNATURA: TEMA: DOCENTE INTEGRANTES: Cienciasde la Salud Odontologia Patologia General Hemofilia Angeles Garcia Karen Milena Huaman Rengifo Saira Alcantara Solsol Diego Vigo Trujillo Juan Castillo Oruna Rosa Silva Tamariz Luis Mendez Chafloque Eiko Ramos Camones Mayury Timana Tandaypan Karla Cancino Rodriguez Darwin Bernardo Rodriguez Christian Garcia Chavez Katherin Gomez Fernandez Jose

HEMOFILIA

HEMOFILIA
Es una enfermedad genetica recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la apracion de hemorragias internas debido a la deficiencia parcial de una proteina coagulante denominada globulina antihemofilica (factor de coagulacion)

TIPOS DE HEMOFILIA
Existen 3 tipos de hemofilia: Hemofilia A: Cuando hay un deficit del factor VIII de coagulacion

Hemofilia B: Cuando hay un deficit del factor IX de coagulacion

Hemofilia C o Sindrome de Rosenthal: Es el deficit del factor XI

HEMOFILIA B

Transtorno de la coagulacion de la sangre de tipo hereditario

Sin suficiente cantidad de este factor la sangre no coagula correctamente.

Causado por una deficiencia de una proteina en el plasma sanguineo denominada factor IX

ETIOLOGIA
ES CAUSADO POR UN RASGO HEREDITARIO RECESIVO LIGADO AL CROMOSOMA X. CON EL GEN DEFECTUOSO LIGADO EN DICHO CROMOSOMA

AL IGUAL QUE EN EL TIPO A LAS MUJERES TIENEN DOS COPIAS DEL CROMOSOMA X, DE MODO QUE SI EL GEN DEL FACTOR IX EN UNO DE LOS CROMOSOMAS ES DEFECTUOSO EL OTRO PUEDE COMPENSAR

LOS HOMBRES TIENEN UNICAMENTE UN CROMOSOMA X DE TAL FORMA QUE SI EL GEN DEL FACTOR IX EN ESE CROMOSOMA ES DEFECTUOSO TENDRAN LA ENFERMEDAD

LA TRANSMISIN DE LA HEMOFILIA SE DICE QUE ES RECESIVA Y NO DOMINANTE YA QUE PUEDE QUE NO APAREZCA EN UNA GENERACIN SIGUIENTE (SALTO DE GENERACIN) POR LA SIMPLE RAZN DE QUE SE DEN PORTADORAS SANAS O VARONES SANOS, Y S APAREZCA EN OTRA GENERACIN POSTERIOR

SISTEMA DE COAGULACIN FUNCIONAMIENTO NORMAL Y ANORMAL

NORMAL: La activacin de los factores de coagulacin se produce en cascada, sin interrupcin, al producirse la rotura del vaso o capilar sanguneo cada factor activa al siguiente, junto con las plaquetas y otros productos, hasta llegar a formar el cogulo consolidado que detiene la hemorragia ANORMAL: El problema se presenta cuando la activacin de los factores de la coagulacin se detiene por la existencia de un factor deficitario o ausente, entonces el proceso de coagulacin no se completa. Por tanto, aunque se haya formado un cogulo, ste no adquiere la firmeza suficiente.

SINTOMAS DE LA HEMOFILIA B
La gravedad de los sntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en forma temprana. El sangrado es el sntoma principal de la enfermedad y, a menudo, se observa por primera vez cuando el beb es circuncidado. Otros problemas de sangrado generalmente aparecen cuando el beb comienza a gatear y caminar. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida. Los sntomas primero se pueden presentar despus de una ciruga o una lesin. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio. Los sntomas pueden abarcar:

Los sntomas pueden abarcar:

Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema Sangre en la orina o en las heces Hematomas Sangrado excesivo despus de la circuncisin Hemorragia de vas digestivas y urinarias Sangrado nasal Sangrado prolongado a raz de heridas, extracciones dentales y ciruga Sangrado espontneo

CONDUCTA ODONTOLOGICA ANTE PACIENTE CON ENFERMEDADES HEMORRAGICAS

Los trastornos hemorrgicos constituyen uno de los problemas de mayor inters a ser considerados por el odontlogo en su prctica diaria. La propensin al sangramiento profuso hace de ellos un grupo especial que amerita atencin cuidadosa para sortear las complicaciones post-operatorias. La investigacin de un trastorno hemorrgico requiere de un estudio clnico y de laboratorio muy cuidadoso. La historia clnica constituye el soporte ms importante para el diagnstico de las enfermedades. Al elaborar la historia clnica se registran los antecedentes familiares y personales de hemorragia, uso de drogas, deficiencias nutritivas etc., as como el comienzo de la hemorragia, su naturaleza, localizacin y si es espontnea o provocada. El tipo de hemorragia puede orientar al diagnstico etiolgico, as por ejemplo, si la hemorragia es de tipo petequial o puntillado equimtico hacen sospechar un trastorno plaquetario, mientras que las hemorragias francas sugieren trastornos en los factores plasmticos de la coagulacin. El inicio de la hemorragia durante la infancia y su persistencia a lo largo de la vida del paciente sugieren un trastorno congnito de la coagulacin .Cuando el sangramiento se presenta en un varn nos puede indicar que se trata de una HEMOFILIA. Si los primeros sntomas de la hemorragia son recientes hay que considerar la posibilidad de problemas hepticos o ingestin de drogas.

TRATAMIENTOS PARA LA HEMOFILIA

Concentrado de factor VIII o IX (segn tipo A o B) liofilizado y preparado comercialmente; crioprecipitado preparado a partir de donantes seronegativos; plasma congelado; acetato de desmopresina (A y leve); agentes antifibrinolticos (tratamientos dentales)

TRATAMIENTO
El tratamiento incluye la reposicin del factor defectuoso de la coagulacin. El paciente recibir concentrados del factor IX. La cantidad que reciba depende de: La gravedad del sangrado El sitio del sangrado Su peso y talla

TRATAMIENTO
Para prevenir una crisis hemorrgica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede ensear la forma de administrar concentrados del factor IX en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se pueden administrar concentrados del factor IX a las personas antes de practicarles una extraccin dental o una ciruga para prevenir el sangrado.

CONCLUSIONES:

Los hombres tienen nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX (9) en ese cromosoma es defectuoso, tendrn hemofilia B. La mayora de las personas con hemofilia B son hombres. Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX (9), se considera una portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los nios nacidos de tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las nias tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemoflicos son portadoras del gen defectuoso. El conocimiento de los diversos tipos de hemofilia o alteraciones de la coagulacion es imprescindible, ya que el profesional de la odontologa en todo momento activa el proceso hemosttico en sus pacientes y puede llegar a descubrir alteraciones del mismo durante los procedimientos odontolgicos quirrgicos. Adems debe familiarizarse con el manejo de estos trastornos que requieren del trabajo en equipo multidisciplinario, con el fin de brindar al paciente la mejor atencin y minimizar las complicaciones propias de su condicin.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Ragni MV. Trastornos hemorrgicos: deficiencias de factores de coagulacin. E n: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24a ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2011: cap 167. Prez Requejo JL. Hematologa Tomo II. 3era Edicin. Editorial Disinlimed, C.A. Caracas 1995.
Castellanos J, Gray O, Daz L. Medicina en Odontologa. Manejo Dental de Pacientes con Enfermedades Sistmicas. Mxico. Editorial en Manual Moderno. 1996.